Sarcoma de Ewing CONLIGAS MEDICINA UNICID

10/10/2013

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Palestrante:

Diretores acadêmicos

Stephanie Proença – Presidente

Felipe Brandão – Vice-Presidente

Luciana Stocco – Secretária

Lucas Rivabem – Tesoureiro

Jhennifer Lopes – Diretora Científica

Victor Dias – Diretor de Marketing

Remodelagem Óssea

Família dos Tumores de Família dos Tumores de EwingEwing

Compreende um espectro de neoplasias de células

neuroectodérmicas primitivas.

DIVISÃO:

Sarcoma de Ewing ósseo

Sarcoma de Ewing extra-ósseo

Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico

(PPNET).

Tumor de Askin- PPNET na área toracopulmonar


Etiologia desconhecida : primariamente osso e tecido mole.

Dependendo do grau de diferenciação neural:

Indiferenciado -

Diferenciado - Tumor Neuroectodérmico Primitivo

Periférico

Ambos compartilham a mesma anormalidade citogenética

dos cromossomos ; ( dos casos)

menos comumente (21;22)


Incidência : gênero masculino, jovens e caucasianos (2:1),

e anos(meninas)

e anos(meninos).

• Diagnosticados:

segunda década de vida ( ),

primeira década de vida ( ),

terceira década de vida. ( )

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Frequência de localização em ossos longos:

fêmur, tíbia, úmero, quadril e escápulas.

Diagnósticos Diferenciais:

o Osteomielite

◦ Osteossarcoma

◦ Neuroblastoma metastático (menores de 5 anos)

◦ Rabdomiossarcoma

◦ Linfoma ósseo

Sarcoma de Sarcoma de EwingEwing ÓsseoÓsseo Patologia mais comum

Ewing Ósseo (80%) e o PPNET (20%).

Histologicamente- ilhas de células anaplásicas, pequenas, redondas e azuis.

Marcador tumoral prognóstico

SRCT-CD99

(antígeno para p30/32 MIC2)

Glicoproteína de superfície

PRODUTO PROTEICO DO

GEN RESULTANTE

Sarcoma de Sarcoma de EwingEwing ÓsseoÓsseo

Sintomas: dor no local da lesão , febre, emagrecimento

Sinais: nódulo palpável e endurecido(alguns casos , vermelhidão local),

Exames complementares :

Hematológicos - elevada velocidade de sedimentação de eritrócitos pela osteogênese, inflamação e necrose.

Imaginológicos- Radiografias convencionais ou digitais

Radiografia torácica para avaliar metástase pulmonar (principal local)

Tomografia computadorizada para evidenciar outros sítios metastáticos avaliação da extensão intramedular do tumor.

Análises especiais: Cintilografia óssea e Ressonância Magnética extensão do comprometimento ósseo e na pesquisa de metástases.

Biópsia : Confirmação diagnóstica

Sarcoma de Sarcoma de EwingEwing ÓsseoÓsseo Osteogênese Periosteal (em Radiografias Convencionais):

A. Aposição Periosteal Lamelar única (comum em fraturas,

osteomielites) ou múltiplas lesões ósseas líticas na radiografia

(lesões em “casca de cebola”) e presença do triângulo de

Codman (Neosteogênse Subperiosteal).

B. Zona de União com Região Normal: esporão subperiosteal

Triângulo de Codman.

Aspectos

Aspectos

radiográficos em

em tíbia e fêmur


Estadiamento Gravidade da Doença

I Doença Localizada, completamente ressecada

II Doença Localizada, com tumor residual Microscópico

IIA Doença Grosseiramente ressecada, com tumor

residual microscópico e presença de linfonodos

negativos

IIB Doença Regional, com possibilidade de ressecção

completa, sem tumor residual microscópico

IIC Doença Regional com Linfonodos positivos,

grosseiramente ressecada

III Ressecção Incompleta ou biópsia com tumor residual

IV Metástases Distantes


resposta clínica e patológica satisfatória à quimioterapia.

:

A. Pacientes com tumor primário localizado em região central apresentam incidência maior para recidivas.

B. Prognóstico de doença metastática no momento do diagnóstico.

C. Pacientes com metástase óssea (pior prognóstico).

três etapas: quimioterapia pré-operatória, cirurgia e quimioterapia ou radioterapia pós-operatória.

Metástase tratada com quimioterapia, ressecção cirúrgica (se possível) e/ou radioterapia.

: 70 a 80% (+/-) 77% em 5 anos

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Caso ClínicoCaso Clínico ID: ACD, 17 anos, gênero masculino, estudante, caucasiano,

natural e procedente de São Caetano, São Paulo.

QD: “dor na perna constante há 1 semana”.

HPMA: A mãe do paciente, que o acompanhou durante a

consulta, refere que seu filho vem se queixando de dores na

perna esquerda há mais de um mês, sem fatores

desencadeantes específicos. Paciente diz que não há fatores

de melhora ou piora, a dor é localizada, começou pouco

intensa e veio piorando ao longo do tempo. Há uma semana,

reparou que sua coxa esquerda ficou maior que a direta, e

que parecia edemaciada e eritematosa. A mãe do paciente

refere que o filho tem se alimentado menos, e tem se

mostrado cada dia mais pálido e emagrecido, com episódios

recorrentes de febre (entre 37,8° a 38,6°C).

Caso ClínicoCaso Clínico ISDA: Paciente asmático crônico, possui rinite e sinusite

desde criança. Demais órgãos sem alterações dignas de nota.

HV: Pratica esportes regularmente, joga futebol desde os 5 anos. Nega tabagismo e etilismo. Alimentação controlada e rigorosa, rica em proteínas e fibras, pobre em carboidratos e gorduras. Devido a dor, nas últimas semanas parou de praticar esportes.

AP: Relata ter “fraturado o fêmur há 3 meses” (SIC), não permaneceu em repouso, retornou a jogar após um mês. Carteira de vacinação em dia, doenças de infância : Varicela e Rubéola

AF: Tem 2 irmãos mais velhos (primeiro com 23 anos, e o segundo irmão com 19 anos), saudáveis. Mãe com 44 anos e é hipertensa, Pai com 50 anos e é diabético controlado.

Caso ClínicoCaso Clínico

HIPÓTESES:

1. Osteomielite

2. Retardo da Consolidação Óssea

3. Pseudoartrose

4. Tumor Ósseo(Osteossarcoma, Tumor de Ewing)

5. Tumor Muscular (Rabdomiossarcoma).


Exame Físico: BEG, LOTE, anictérico, acianótico, febril, taquidispnéico, descorado (+/4+), eutrófico, hidratado.

Tax: 38°C

PA: 120X80 mmHg

FR: 27 IRPM, MV diminuído, sem RA, expansibilidade diminuída.

Abdome: plano, flácido, indolor a palpação; RHA +. Hepatimetria realizada, não evidenciou alterações. Baço e Fígado não palpáveis.

FC: 80bpm, BRNF s/s

MMII Esquerdo: edemaciado (3+/4+), sem presença de outros sinais flogísticos. Membro muito doloroso à palpação em terço médio distal. Movimentação limitada devido a dor e o edema. Demais membros sem alterações dignas de nota.

Caso ClínicoCaso Clínico Caso ClínicoCaso Clínico

Exames Laboratoriais:

A. Hemograma:

1) Hemácias: 3,8 milhões/mm³ (4 a 5,2 milhões/mm³)

2) HT: 42%, (35-45%)

3) Hb: 14,8 g/dL (12-15,5%)

4) Hemácias Normocrômicas e Normocíticas

B. Leucócitos: 11.000 (80% segmentados – Ref. 4000 a

10000)

C. Plaquetas 340.000 (130 – 370)

D. PCR: 3,0 mg/dL (até 0,5)

E. VHS: 1° Hora – 30mm (< 10mm)

2° Hora – 70mm (< 20mm)

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Caso ClínicoCaso Clínico Exames de Imagem

A, B: radiografia simples. Além reação periosteal espiculada, este caso

demonstra triângulo de Codman. C, D: RM coronal T2 confirmam a

presença de reação periosteal. Setas demonstram alteração

semelhante ao triângulo de Codman do observado em radiografia.


Biópsia por punção e aspiração

Cultura e antibiograma.

Diagnóstico:

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