PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA INTERSTIZIOPATIE · 2020. 3. 30. · •Il quadro è comune ad...
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PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA
INTERSTIZIOPATIE
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
DEFINIZIONE:
PATOLOGIA DEL POLMONE IN CUI IL
DANNO SI LOCALIZZA
PREVALENTEMENTE A LIVELLO
INTERSTIZIALE, CAUSANDO
ALTERAZIONI DELLA BARRIERA ARIA-
SANGUE
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Interstiziopatie polmonariColby, Carrington. Interstitial Lung Disease.In Thurlbeck, Churg: Pathology of the Lung, 1995.
• Il sintomo più frequente è la dispnea
• Alle prove di funzionalità respiratoria prevale di solito un pattern restrittivo
• La radiografia del torace mostra in genere un infiltrato diffuso da parte di linee irregolari, piccoli noduli o opacità “a vetro smerigliato”(sinonimo: pneumopatie infiltrative diffuse)
Termine generico per un ampio gruppo di malattie che presentano alcune caratteristiche cliniche in comune:
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Interstiziopatie polmonari• Infezioni
• Neoplasie
• Malattie professionali
• Reazioni allergiche
• Connettiviti
• Vasculiti e sindromi emorragiche
• Forme idiopatiche
• Disordini miscellanei (sarcoidosi, proteinosi alveolare, istiocitosi a cellule di Langerhans, linfangioleiomiomatosi, malattie metaboliche, eccetera)
Polmonite cronica da raggi
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Lobulo polmonare
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Linfangite carcinomatosa
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Sarcoidosi
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DANNO ALVEOLARE ACUTO(danno alveolare diffuso)
CLINICAMENTE:
SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO
DELL’ADULTO
Insorgenza acuta di severa insufficienza
respiratoria con cianosi e ipossiemia
non responsive all’ossigeno-terapia
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Cause di pattern DAD
• Infezioni•Connettiviti •Danno da farmaci• Inalazione di sostanze tossiche•Condizioni varie (uremia, trauma,
trapianto, polmonite eosinofila acuta, eccetera)• Idiopatico (polmonite interstiziale
acuta/sindrome di Hamman-Rich)
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OPACITA’ DIFFUSE “A VETRO SMERIGLIATO”
DAD: TAC ALTA RISOLUZIONE
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DANNO ALVEOLARE ACUTO
MACROSCOPICA:
I polmoni sono pesanti, pastosi e di colore
rosso vivo e aspetto traslucido.
Sulla superficie di taglio i vasi sono ben
evidenti
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Danno alveolare
acuto
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DANNO ALVEOLARE ACUTO
ISTOLOGIA:
• Edema e congestione
• Alveoli bordati da MEMBRANE IALINE
• Iperplasia dei pneumociti
MEMBRANE INALINE: fibrina, edema e debris
cellulare
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IPERPLASIA PNEUMOCITI
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MEMBRANE IALINE
INFILTRATO
INFIAMMATORIO
IPEREMIA
DANNO ALVEOLARE ACUTO
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Pneumocystis Carinii
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Pneumocystis Carinii
Grocott
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Nel pattern DAD, la cosa più importante è escludere un’infezione!
DAD da citomegalovirus
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1° TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTO
Danno alveolare acuto
risoluzione
organizzazione
fibrosi
raramente
Più spesso
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Agente patogeno
Danno membrana capillare
Aumento permeabilità
Diapedesi granulociti neutrofili
produttori di proteasi
Deposizione di fibrina
Edema interstiziale e alveolare
Danno parete alveolare Membrane ialine
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• E’ il quadro istologico della fibrosi idiopatica
• Il quadro è comune ad altre patologie a eziologia nota che conducono a fibrosi diffusa
• Occorre escludere tutte le eziologie note
• La forma idiopatica è progressiva e molto più grave
Fibrosi polmonare diffusa
POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE
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Clinica:
Maschi di oltre 60 anni
Insufficienza respiratoria ingravescente
ipossiemia
Cianosi
Ipertensione polmonare
POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE
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FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA
IL PROCESSO INIZIA ALLA PERIFERIA
DELL’ACINO E PROGREDISCE VERSO IL
CENTRO
( quadro TAC di opacità reticolari subpleuriche)
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4° TIPO DI DANNO ISTOLOGICO (FIBROSI):
POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE
TAC: FIBROSI A PARTENZA SUB-PLEURICA
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Polmonite interstiziale usuale (UIP)
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FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA(FIP)
QUADRO ISTOLOGICO DI POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE (UIP):
• Infiammazione linfoplasmacellulare dei setti con distruzione del tessuto
• Iperplasia dei pneumociti di tipo II
• Fibrosi inizialmente focale
• Focolai fibroblastici
• Spazi alveolari imbottiti da macrofagi
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BRONCHIOLI
TERMINALI
CORPI FIBROBLASTICI
DI MASSON
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Pattern UIP
Cortesia Prof. J.L. Myers, Mayo Clinic Rochester
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Pattern UIP
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Polmonite interstiziale usuale (UIP)
Cortesia Prof. J.L. Myers, Mayo Clinic Rochester
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FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA
L’infiammazione destruente e la fibrosi
inducono una distorsione parenchimale
POLMONE A FAVO D’API
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FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA
Non esistono attualmente parametri istologici
predittivi del decorso
e quindi della prognosi della fibrosi idiopatica
La sopravvivenza media è di 5 anni
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Tumori del polmone
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Estimated number of incident cases and deaths worldwide, both sexes, all ages
IARC/WHO
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TUMORI del POLMONE
•PRIMITIVI• TUMORI EPITELIALI
• BENIGNI (RARI: ADENOMI E LESIONI SIMILTUMORALI)
• MALIGNI (FREQUENTI: CARCINOMI)• SARCOMI • LINFOMI
•METASTASI (FREQUENTI)
RARI
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ISTOLOGIA CARCINOMA POLMONARE
SOLO IL 40% FORMA PURA.
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CLASSIFICAZIONE WHO
• CARCINOMA PICCOLE CELLULE (MICROCITOMA)
• CARCINOMI NON A PICCOLE CELLULE• CARCINOMA SQUAMOSO
• ADENOCARCINOMA• CARCINOMA BRONCHIOLOALVEOLARE (ATTUALMENTE ADENOCARCINOMA IN SITU)
• CARCINOMA A GRANDI CELLULE
• CARCINOMA SARCOMATOIDE
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NEOPLASIE POLMONARI A DIFFERENZIAZIONE ENDOCRINA
• CARCINOIDE TIPICO (BENIGNO)
• CARCINOIDE ATIPICO (50% METASTASI)
• CARCINOMA A GRANDI CELLULE CON DIFF ENDOCRINA (MALIGNO)
• MICROCITOMA (MALIGNO)
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CARCINOMI POLMONARI
• CARCINOMA A PICCOLE CELLULE
(MICROCITOMA)• NON OPERABILE
• RADIOTERAPIA
• CHEMIOTERAPIA
• CARCINOMI NON A PICCOLE CELLULE• POSSIBILITA’ DI CHIRURGIA
• RADIOTERAPIA
• CHEMIOTERAPIA
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Epidermoid 31% (used to be most
common)
Adenocarcinoma 49% (now most common)
Oat cell
carcinoma15%
Large cell
carcinoma5%
INCIDENCE OF LUNG CARCINOMA SUBTYPES
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DIAGNOSI DEL CARCINOMA POLMONARE
• BIOPSIA ENDOSCOPICA• TUMORE CHE AGGETTA O E’ MOLTO VICINO A UN GROSSO BRONCO
• AGOBIOPSIA TRANSTORACICA• TUMORE PERIFERICO
• CITOLOGIA• ESCREATO
• BRONCOLAVAGGIO
• ASPIRATO DA VERSAMENTO PLEURICO
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ADENOCARCINOMA
• E’ L’ISTOTIPO PIU’ COMUNE
• SI PRESENTA COME MASSA PERIFERICA, SPESSO SENZA RAPPORTI CON LE VIEE AEREE
• NODULI SATELLITI (MULTIFOCALITA’)
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CARCINOMA SQUAMOSO
• INSORGE DALL’EPITELIO SQUAMOSO METAPLASTICO DEI BRONCHI
• SEQUENZA METAPLASIA-DISPLASIA-CARCINOMA
• MASSA CENTRALE, SPESSO IN RAPPORTO A UN GROSSO BRONCO
• MENO FREQUENTI (RISPETTO ALL’ADENOCA.) LE METASTASI EXTRATORACICHE, MA MASSIVA DIFFUSIONE LOCALE
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Horner's syndrome (enopthalmusptosis, miosis, and anhidrosis)
Tumore di Pancoast (infiltrazione del plesso brachiale e cervicale
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BRONCO
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TRACHEA
BIFORCAZIONE
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ISTOLOGIA CARCINOMA SQUAMOSO
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MICROCITOMA(CARCINOMA A PICCOLE CELLULE)
• CORRELATO AL FUMO
• PIU’ FREQUENTE NEI MASCHI
• LOCALIZZAZIONE CENTRALE
• ALTAMENTE MALIGNO
• SI PRESENTA SPESSO GIA’ CON METASTASI DIFFUSE
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MICROCITOMA
• CELLULE ENDOCRINE (GRANULI DI SECREZIONE NEUROENDOCRINA)
• SINDROMI PARANEOPLASTICHE DA IPERSECREZIONE ECTOPICA• CUSHING (IPERSECR. ACTH)
• DIABETE INSIPIDO (ADH)
• IPERAMILASEMIA
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GRANULI NEUROENDOCRINI
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GRANULI ENDOCRINI:IMMUNOISTOCHIMICA CROMOGRANINA
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CELLULE DI KULSCHITZKY
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NEOPLASIE POLMONARI A DIFFERENZIAZIONE ENDOCRINA
• CARCINOIDE TIPICO (BENIGNO)
• CARCINOIDE ATIPICO (50% METASTASI)
• CARCINOMA A GRANDI CELLULE CON DIFF ENDOCRINA (MALIGNO)
• MICROCITOMA (MALIGNO)