Ortop Completo

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Tumores Ósseos Benignos

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Tumores Ósseos Benignos

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Introdução

• Tumor ósseo: células perdem o controle de divisão, formando novas células que levam ao aparecimento de uma massa (tumor).

• Com o aumento do tumor há substituição do tecido ósseo sadio por células tumorais podendo enfraquecer os ossos e levar a fraturas patológicas.

• A maioria dos tumores ósseos são benignos.

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Introdução

• Os tumores benignos, normalmente não apresentam a capacidade para invadir os tecidos e vasos e alcançar outros órgãos.

• As lesões benignas são divididas conforme sua atividade. Sendo divididas em três fases:

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Introdução

• Benigno latente (B1): estas lesões ficam inativas ou possui baixa atividade, cuja presença não causa destruição do osso.

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Introdução

• Benigno ativo (B2): Nesta fase apresenta lesão óssea local ou remodelação.

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Introdução

• Benigno Agressivo (B3): é uma lesão com maior agressividade local, destrói o osso e pode invadir os tecidos vizinhos.

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Diagnóstico

• Paciente com tumor ósseo ou de parte moles apresenta mais de um sintoma ou sinal, ou ser o achado acidental no exame físico ou no exame de imagem, radiografia, ecografia, etc.

• História e exame físico detalhado e exames complementares para o diagnóstico da lesão.

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Diagnóstico

• São de extrema importância o diagnóstico precoce e o pronto encaminhamento, visto que grande parte é diagnosticada tardiamente apresentando lesões extensas.

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Diagnóstico

• A maior parte dos pacientes irá sentir um dor leve na parte envolvida que gradualmente aumenta em intensidade e duração, até se tornar constante. Intensifica-se a noite e só melhora como uso de analgésicos. Além disso, pode vir acompanhado de inchaço no local, sendo que este pode se apresentar como único sintoma.

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Diagnóstico

• Exames complementares:

– Radiografia: As radiografias planas dão as informações mais gerais sobre o tumor. Irá mostrar o osso, a região envolvida, a extensão, o tipo de destruição e a quantidade de osso reacional.

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Diagnóstico– Cintilografia do Esqueleto: sua principal função é

estimar a extensão local do tumor e a verificação de áreas esqueléticas envolvidas. Essa técnica é uma das mais confiáveis para o diagnóstico precoce e para verificação de metástases ósseas.

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Diagnóstico

– Tomografia Axial Computadorizada: auxilia no diagnóstico de lesões malignas. Junto com o uso de contraste demonstra relações entre o tumor e as partes moles adjacentes, sendo também o melhor método para avaliar detalhes ósseos. Possui grande valor na avaliação da ossificação e da calcificação da matriz.

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Diagnóstico

– Ressonância Magnética: é o avanço mais recente no diagnóstico dos tumores musculoesqueléticos. Considerado o método mais preciso para a avaliação de um tumor ósseo.

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Diagnóstico

– Arteriografia: indicada principalmente para as regiões de localização anatômica difícil. Também é útil para avaliação pré-operatória de tumores que serão submetidos às cirurgias.

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Diagnóstico

– Biópsia: deve-se ter o mínimo de violação dos tecidos normais.

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Osteoma Osteóide

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Introdução

• Osteoma osteóide foi descrito inicialmente pelo patologista americano Henry Jaffe, em 1935, que o classificou como um tumor ósseo osteoblástico benigno.

• Por suas características especiais, já foi considerado uma lesão óssea reativa e até uma fratura de stress, e sua etiologia continua até hoje indefinida.

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• É uma lesão osteoblástica, caracterizada pelo seu pequeno tamanho, com bordos claramente delimitados e a presença frequente, mas não constante, de uma zona periférica de neoformação óssea reativa.

• Histologicamente é constituído por um tecido celular muito vascularizado composto por osso imaturo e tecido osteóide.

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Incidência

• Ocorre em pacientes jovens, em 75% dos casos em menores de 25 anos, mais comum em homens (2:1)

• 2,5 a 5% de todos os tumores ósseos e 10 a 12% dos tumores ósseos benignos.

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Características especiais

• Não ultrapassa 1,5 cm de diâmetro, e não aumenta de tamanho com o passar do tempo.

• Tem regressão espontânea e é substituído por tecido ósseo cicatricial ao longo dos anos .– Porém tem remota chance de malignizacão

• A lesão consiste em um núcleo redondo de tecido osteóide, com numerosos osteoblastos e osteoclastos, rodeado por osso reativo exuberante.

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• Macroscopicamente é um núcleo de tecido vermelho/ acinzentado, com deformidade da cortical e osso neoformado ao redor.

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Locais de acometimento

Pode ocorrer em qualquer osso, mas tem predileção pelo esqueleto apendicular. Aparecem sobretudo nas diáfises dos ossos longos, especialmente na tíbia e no fêmur (57%).

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Sintomas

Dor, muitas vezes intensa, principalmente à noite e que se alivia com analgésicos salicilatos.

Claudicação. Atrofia muscular pela limitação dolorosa dos

movimentos. Rigidez articular adjacente. Escoliose. Deformidades angulares e de crescimento em crianças. Tumoração e sinais inflamatórios visíveis na pele quando

é superficial.

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Diagnóstico

O diagnóstico é feito baseado na queixa do paciente, que é característica.

Raio-X – a imagem radiológica corresponde à lesão. Aparece um nidus (ou nicho) radio transparente, com um halo ósseo esclerótico. Às vezes esse halo é tão exuberante que encobre o nidus.

Tomografia computadorizada – feita para localização precisa da lesão ou quando não se vê o nidus ao RX.

Ressonância magnética Cintilografia óssea

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Raio X Tíbia

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Raio X Falanges

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Raio X e Tomografia tíbia

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Tomografia quadril

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Ressonância magnética coluna lombar

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Aspirina

Osteoma osteóide – presença de alta concentração de prostaglandinas – inflamação – dor.

Ácido acetil salicílico inibe diretamente a atividade da enzima cicloxigenase (COX) diminuindo a formação dos precursores das prostaglandinas.

Inibição COX 1- efeitos adversos em estomago e rins. Inibição COX 2- efeitos analgésicos e anti inflamatórios.

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Tratamento

Como pode ocorrer a regressão espontânea da lesão, o tratamento poderia ser conservador, mas geralmente os pacientes não suportam a dor prolongada e as limitações decorrentes da lesão.

Tratamento cirúrgico com ressecção óssea em bloco, sempre com o cuidado de retirar totalmente o nidus (RX da peça cirúrgica no ato operatório).

Ablação térmica por radiofrequência.

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Ressecção cirúrgica tíbia

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Ressecção em bloco, retirada do nidus e recolocação do fragmento

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• As diferenças entre o osteoma osteóide e o osteoblastoma são: o tamanho (osteoblastoma é maior), grau de esclerose (o osteoma osteóide em geral tem um maior grau de tecido esclerótico circundante) e o curso natural (o osteoblastoma costuma ser mais agressivo).

Diagnóstico diferencial

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Condroma

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Definição

• Neoplasia caracterizada pela formação de cartilagem madura

- encondroma -condroma justa corticais

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Características Gerais

• Aparece principalmente nos ossos das mãos e

pés

• Mais frequente da terceira a quinta década de vida

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Características Clínicas

• Frequentemente são achados de exames

• Lesões latentes

• Diagnóstico por radiografia

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Diagnóstico por Imagem

• Radiografia

• Cintilografia

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Condroma do V quirodáctilo.

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Condroma no IV quirodáctilo

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Estadiamento

• Condromas calcificados

• Podem ou não ser sintomáticos

• Lesões raras em crianças

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Condroma calcificado na extremidade do fêmur.

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Diagnóstico Diferencial

• Encondroma solitário

• Cistos epiteliais de inclusão

• Focos isolados de displasia fibrosa

• Fibromas não osteogênicos

• Cistos ósseos solitários

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Tratamento

• Curetagem

• Enxerto

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Enfermidade de Ollier

• Defeito não hereditário • Encondromatose múltipla

• Baixa degeneração sarcomatosa

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Síndrome de Maffucci

• Associa-se endocondromas múltiplos com hemangiomas múltiplos

• Alta incidência de malignidade

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Aspectos clínicos

• Deformidade na extremidade dos ossos

• Assimetria

• Encurtamento

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Tratamento

• Curetagem

• Enxerto

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Múltiplas lesões da enfermidade de Ollier.

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Lesões encondromatosas múltiplas

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Osteocondroma

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Definição

• Osteocondroma é uma exostose óssea, coberta por uma capa de cartilagem e é produzida por uma ossificação progressiva da capa de cartilagem hialina, causada por um distúrbio na localização e direção da cartilagem encondral de crescimento.

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Fonte: 123tagged.com

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Epidemiologia

• Também chamado de exostose osteocartilaginosa, é o tipo mais comum de tumor ósseo benigno (40% dos tumores ósseos benignos)

• Acomete principalmente crianças e adolescentes (entre 10 e 20 anos)

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Etiologia

• Etiologia não totalmente esclarecida, mas relaciona-se com uma alteração do gene EXT1.

• Teoria: Resulta da separação de um fragmento de cartilagem da placa fisária, o qual sofre hernização através de um defeito no periósteo que envolve a placa de crescimento. Há ossificação encondral desse fragmento herniado, que apresenta uma capa cartilaginosa, a qual é responsável, então, pelo crescimento do osteocondroma

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Localização Anatômica

• Os osteocondromas ocorrem em ossos que apresentam ossificação endocondral.

• Localização principal:JoelhoMetáfise distal do fêmur e proximal da tíbiaRegião proximal do úmero e do fêmur.

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Fonte: http://orthoinfo.aaos.org/

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Classificação

• Os osteocondromas podem se apresentar como:Lesões sésseis: base maior que alturaLesões pediculadas: base menor que altura

• Ambos se originam na metáfise e se orientam em direção oposta à articulação adjacente, devido às forças de tração de tendões e ligamentos.

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Fonte: dc382.4shared.com

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Anatomia Patológica

• O interior da exostose é constituído por osso esponjoso normal

• Pode haver a formação de uma bolsa sobre o osteocondroma e geralmente é decorrente do processo inflamatório que ocorre pela irritação dos músculos e tendões adjacentes.

• A bolsa pode conter líquido e corpos fibrosos, algumas vezes calcificados

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Clínica

• A lesão é frequentemente descoberta incidentalmente, no exame radiográfico ou durante a palpação de uma massa na região acometida.

• Se houver dor, resulta do trauma direto no tumor ou do processo inflamatório que acomete a bolsa adjacente ao osteocondroma.

• Pode ocorrer fratura geralmente da base da exostose e consequente dor localizada.

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Diagnóstico por Imagem

• Raio-X

• Tomografia axial computadorizada: estudo dos osteocondromas que se localizam nas cinturas escapular e torácica, na coluna e na raiz dos membros, mostrando com precisão o verdadeiro tamanho da lesão

• Ressonância magnética

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Fonte: http://orthoinfo.aaos.org/ Fonte: radiologyinthai.blogspot.com

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Tratamento

• Não cirúrgico: Na maioria dos casos o osteocondroma não causará sintomatologia, e o tratamento baseia-se apenas em observação

• Cirúrgico: Será realizado quando houver compressão de nervos, artérias, tendões ou quando a exostose estiver interferindo com o crescimento da extremidade, levando a alterações funcionais ou mecânicas, ou quando houver irritação da "bursa“.

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Malignização da exostose

• Quando suspeitar?• Osteocondroma crescimento rápido• Dor

• Incidência (UNIFESP) 0,1% dos osteocondromas

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Exame de imagem

Perda deContinuidade da exostose com a

linha cortical óssea

Linha de demarcação na superfície externa da exostose

Aumento da

Espessura da capa de cartilagem

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Conduta e Prognóstico

• Ressecção da lesão• Condrossarcoma com baixo grau de

malignidade• Se houver cirurgia baixo grau de recidiva ou

metástases• Recidivas em partes moles próximas à exostose

– Subcutâneo– Pericôndrio conduta cirúrgica

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Exostose Múltipla Hereditária – Osteocondromastose múltipla

• Patologia autossômica dominante• Genes EXT 1, EXT 2 e EXT 3

• Incidência : 1 a cada 100.000• Infância e Adolescência• Exostoses Cobertas por cartilagem hialina

*Principalmente em metáfises

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Achados clínicos• Baixa estatura• Valgismo: joelho e tornozelo• Assimetria de cinturas pélvica e escapular• Encurtamento + desvio do antebraço e punho

(Deformidade de Bassel-Hagen)

Fonte:Dias et al, 2008

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Achados radiográficos

• Ulna • Hipoplásica• Extremidade distal afilada

• Rádio• Encurvado• Cabeça luxada PL ao nível do cotovelo

• Fíbula• Encurtamento• Sinostose tibiofibular distal

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EMH e o crescimento

• Exostose cresce até a fusão das epífises ( 20 anos)

• E se isso não ocorrer?– Sinal precoce de malignização!

• A malignização tem crescimento lento e aparece após a segunda década de vida

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Tratamento

• Ressecção das exostoses com • Sinais malignos• Compressão de estruturas tendinosas, nervosas e

vasculares

Fonte: Facure e Castro, 1975

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Condroblastoma

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Definição

• Tumor benigno caracterizado por proliferação de células cartilaginosas imaturas, com focos de formação de matriz cartilaginosa, tipicamente envolvendo epífises de ossos longos tubulares maiores e predominando em indivíduos esqueleticamente imaturos.

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Epidemiologia

• Raro tumor benigno responsável por menos de 1% dos tumores ósseos primários

• 9% de todos os tumores ósseos benignos• Acomete pacientes jovens(10 e 17 anos) • sexo masculino• Acomete indivíduos com a placa de

crescimento aberta • Acomete mais as epífises

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• Também conhecido como Tumor de Codman • classificado como benigno ativo (B-2)

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Locais mais acometidos

• Epífise distal da tíbia• Epífise proximal do fêmur• Epífise proximal do úmero

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• tecido celular indiferenciado• células redondas ou poligonais, semelhantes

aos condroblastos• células gigantes multinucleadas do tipo

osteoclástos, isoladas ou em grupos

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• Típica presença de pequenas quantidades de matriz cartilaginosa intercelular

• zonas de calcificação focal • Matriz calcificada obtém um padrão de

mineralização em forma tela de galinheiro• Ocasionalmente os tumores podem sofrer um

processo de degenereração cística hemorrágica

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Figura: Calcificação em tela de galinheiro

Fonte: http://anatpat.unicamp.br/xnptcondroblastoma1a.html#calciftrelica

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Características clinicas

• Dores articulares• Derrame sinovial

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Diagnóstico

• Raio X: Área lítica arredondada de 1 a 4 cm, delimitada por um halo de osso esclerótico

• Área cortical pode estar insuflada• Osso subcondral destruido• Tomografia computadorizada axial:precisão

em localização da lesão, calcificações e comprometimento da placa epifisaria

• Ressonancia magnetica: edema extenso

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Fonte: Revista Brasileira de Ortopedia

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Tratramento

• Cirúrgico:curetagem com enxertia• A taxa de recorrência pós-cirúrgica está entre

8 e 35% • Raro ocorrer metástases

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Fonte: Revista Brasileira de Ortopedia

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Condroma Fibromixóide

Lesão Benigna Ativa

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Definição• Tecido cartilaginoso é entremeado com

áreas de tecido mixóide e fibroso;• Necrose do tecido condróide -> Tecido

mixomatoso;• Áreas degeneradas -> Tecido fibroso.

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Tecido Mixomatoso• Tecido totalmente indiferenciado,

comparável ao tecido germinativo embrionário;

• Forma irregular, consistência gelatinosa.

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Características Clínicas

• Crianças na puberdade e adolescentes;• Membro inferior;• Queixa clínica: leve dor e discreto edema.

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Diagnóstico por imagem

Figura: Aspecto Radiográfico típico de um condroma fibromixóide localizado na metáfise distal da fíbula.

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Diagnóstico por imagem

Fig. X: Radiografia de frente de fibroma condromixóide em metáfise proximal da tíbia, sem comprometimento da placa de crescimento.

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Diagnóstico por imagem

Fig. X: Evolução de paciente não tratado - destruição da placa de crescimento.

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Tratamento

• Curetagem: remoção incompleta e em bloco de toda a metáfise e epífise, com margem de segurança, com preservação da extremidade articular.

• Auto ou Homoenxerto

• Não há tratamento quimioterápico ou radioterápico.

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TRATAMENTO

Figura: Imagem de enxerto tibial.

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CONSEQUÊNCIAS

Fig. X: Valguismo como sequela do acometimento da placa de crescimento tibial.

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Tumor de células gigantes

Page 99: Ortop Completo

• O tumor de células gigantes (TGC) e uma neoplasia ó́ ssea benigna agressiva de comportamento biolo ́gico incerto, constituido histologicamente por células fusiformes e pela ́presença de numerosas células gigantes do tipo osteoclástico multinucleadas dispersas pelo tecido tumoral.

• O TCG representa 4-5% dos tumores ósseos primários e 20% dos benignos.

• A maioria dos pacientes se encontra na faixa dos 20 aos 40 anos.

• Há discreta predominância no sexo feminino.

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Localização

• A maioria dos TCG ocorre nas epífises dos ossos longos, acometendo principalmente a região em volta do joelho - fêmur distal, tíbia proximal - o rádio distal, úmero proximal e o sacro.

• A localização clássica dessas lesões auxilia no diagnóstico, pois se sabe que em mais de 85% das vezes se situam a até 1 cm do osso subarticular. O ponto de origem desse tumor é incerto, porém a maioria dos autores acredita que seja a face metafisária do platô epifisário.

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Clínica

• A clínica geralmente é de dor e aumento de volume localizados e limitação do movimento de uma articulação.

• Na evolução, o tumor insufla o osso cortical epifisário, invade a região metafisária e acaba por levar à fratura da extremidade óssea, que ocorre em 5-10% dos pacientes.

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Classificação• Campanacci apresentou uma classificação do tumor

de células gigantes em 3 diferentes graduações:

I. Quiescente e intra-ósseo II. Ativo com periósteo intacto III. Agressivo, com invasão dos tecidos moles

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• Esta classificação auxilia na seleção do melhor tratamento:

Grau I• São radiograficamente

quiescentes e parecem ser relativamente indolentes; são lesões pequenas e inteiramente intra-ósseas

Grau II

Grau III

• Parecem ser mais ativas; têm uma aparência radiográfica agressiva, sendo mais extensas, mas com periósteo intacto

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Macroscopicamente

•Mole, com cor marrom escura. •Pode haver áreas císticas, áreas amareladas (céls. xantomatosas) ou esbranquiçadas (fibrose).

Microscopicamente

•Células mononucleares: redondas, tem núcleo com cromatina frouxa, um ou dois nucléolos, citoplasma com bordas mal definidas.•Células gigantes: multinucleadas (núcleos semelhantes aos das céls. mononucleares), imunofenótipo de osteoclastos.

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Diagnóstico por imagem

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Radiologia• São lesões líticas, destrutivas do osso, ocorrendo na epífise e

metáfise adjacente. Podem destruir o córtex e estender-se aos tecidos moles, quando grave.

Figura: TCG do fêmur distal. Lesão lítica com erosão da cortical e pseudotrabeculações.

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• Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) dão melhor idéia da extensão e características do acometimento ósseo.

• Na RM, as lesões são hipointensas em T1, isointensas em T2, com áreas de hipossinal devido a hemossiderina.

• A ressonância magnética é considerada o método de maior importância para avaliar a extensão de tumores ósseos, entretanto, é menos específica no diagnóstico diferencial.

Figura: Ressonância magnética de TCG da tíbia proximal ponderada em T1 mostra lesão expansiva com hipossinal e focos de sinal elevado e permeio.

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Tratamento

• O objetivo é remover todo o tumor e preservar a função da articulação adjacente

• Embora as ressecções apresentem melhor chance de cura, frequentemente é necessário sacrificar a articulação com grave alteração da função. A decisão deve ser tomada pesando-se a extensão da cirurgia, o risco de recorrência do déficit funcional, o local, extensão e agressividade do tumor.

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• Pode-se dividir o tratamento em duas partes:Remoção do tumorReconstrução do defeito criado

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Remoção do tumor

• Curetagem da lesão: é a abordagem da lesão por meio de uma grande janela cortical com remoção cuidadosa por curetagem de todo o tecido macroscopicamente neoplásico. A utilização de motores elétricos com brocas de diferentes formas auxilia na remoção dos tecidos.

• Ressecção: é a remoção incompleta e em bloco de toda a metáfise e epífise, com margem de segurança, mas que preserva a extremidade articular por meio da curetagem do osso subcondral e da preservação da cartilagem articular.

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• Ressecção Ampla: é a remoção em bloco de toda a extremidade articular, com margem de segurança, incluindo a articulação vizinha, intra ou extra-articularmente.

• Amputação: é uma indicação rara, somente para lesões avançadas, nas quais há maciça destruição óssea, perto de grandes articulações, especialmente após múltiplas recorrências, infecção secundária ou degeneração maligna.

• Embolização: indicada somente para os tumores inabordáveis cirurgicamente ou após fracasso nas tentativas de ressecção do tumor. Pode-se conseguir a oclusão dos vasos que nutrem o tumor e a própria circulação colateral. Os resultados costumam ser eficazes quanto ao alívio da dor, mas temporários, uma vez que há recanalização dos vasos e consequente revascularização com novo crescimento do tumor.

Page 112: Ortop Completo

• Radioterapia: indicada para lesões avançadas, nas quais há maciça destruição óssea, múltiplas recorrências ou infecções secundárias e nas degenerações malignas. Muitas vezes, é o único método de tratamento dos TCG recidivados na coluna vertebral ou no sacro, que acometem vários segmentos vertebrais. Além dessas situações, contraindica-se a radioterapia no tratamento dos TCG.

Page 113: Ortop Completo

Reconstrução do Defeito Criado

Auto-enxerto

Homoenxerto

Artrodese

Endopróteses não-convencionais

Metilmetacrilato

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Auto-enxerto

• Reconstrução de pequenos defeitos criados pelo tratamento de tumores e células gigantes de Grau I de Campanacci

• Deve ser feita antes da cirurgia do tumor

• Nunca feita concomitante ou posteriormente à abordagem do tumor

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Homoenxerto

• Utilização de enxerto de banco• Pode ser colocado isoladamente ou com auto

enxerto• Preenchimento de grandes cavidades• Substituição para extremidades ósseas• Limitações: com passar dos anos altera

cartilagem articular, evoluindo para uma degeneração articular

Page 116: Ortop Completo

Artrodese

• Fusão de articulação com auxílio de auto ou homoenxerto e síntese metálica

• Negativo: sacrifica definitivamente a articulação

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Endopróteses Não-convencionais

• Endopróteses desenhadas para substituição de grandes segmentos ósseos

• Mais utilizadas em tumores malignos

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Metilmetacrilato

• “Cimento” ósseo usado para preenchimento do defeito criado no lugar do auto ou homoenxerto

• Técnicas após curetagem: fenol, congelamento com nitrgênio líquido, cauterização com termocautério

• Após a técnica escolhida: preenchimento com cimento acrílico

Page 119: Ortop Completo

Cauterização com Termocautério

Cimento tem temperatura de 100˚C

Elemento cauterizador das paredes curetadas

Reação química tóxica

para células neoplásicas

Sustentação imediata

e> Detecção e

diagnóstico precoce de recidivas

Destrói células da periferia da lesão

Interface entre osso e cimento

Page 120: Ortop Completo

Recorrência e Recidiva

• TCG recidivam com maior frequência quando tratados com curetagem simples

• Qualidade da cirurgia influencia no aumento da taxa de recorrência

- Curetagem ou ressecção mal indicadas ou mal realizadas

Page 121: Ortop Completo

Metástases

• Muitos relatos de TCG com metástases pulmonares

• 2% – 10% metastatiza para pulmão

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Fonte: LAZARETTI, Nicolas S; DALLAGASPERINA, Viviane Weiller; VILLAROEL, Rodrigo Ughini  e  SCHLITTLER, Luis Alberto. Tumor de células gigantes de fémur distal com metástases

pulmonares. Rev Port Pneumol [online]. 2010, vol.16, n.2, pp. 331-337. ISSN 0873-2159. 

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Fonte: http://www.scielo.oces.mctes.pt/scielo.php?pid=S0873-21592010000200011&script=sci_arttext

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Prognóstico

• Depende da qualidade da cirurgia• Recorrências devem ser tratadas com cirurgias

mais agressivas• TCG pode se transformar em fibrossarcoma ou

fibro-histiocitoma maligno, principalmente após várias recidivas

Page 125: Ortop Completo

Conclusão• Maioria dos tumores ósseos são benignos

• Diagnóstico precoce é importante

*Osteoma osteóide

*Condroma

*Osteocondroma

*Condroblastoma

*Condroma Fibromixóide

*Tumor de Células Gigantes

Page 126: Ortop Completo

Conclusão• Importante a realização de exames para

confirmar diagnóstico:

- Rx

- Ressonância Magnética

- Tomografia Computadorizada

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Bibliografia

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