Nenê assim rapidamente leva trombada

Vai estudar doenças glomerulares?

Não se

esqueça do

elefantinho!

Nenê assim rapidamente leva trombada

Nefrítica

Nefrótica

Assintomática

GN rapidamente

progressiva

Trombótica

1. Síndrome nefrítica

2. Síndrome nefrótica

3. Glomerulites assintomáticas

4. GN rapidamente progressiva

5. Doenças glomerulares trombóticas

2. Síndrome Nefrótica

CASO CLÍNICO:

L C A, 7 anos, masculino

QUEIXA : inchaço nos olhos há 2 semanas.

H M A : edema facial há 40 dias, com diagnóstico de “alergia” realizado na UPA há um mês. Passou as

féria no sítio do avô.

REVISÃO DE SISTEMAS : “urina espumosa”

ANTECEDENTES PESSOAIS E FAMILIARES : ndn

HÁBITOS DE VIDA : ndn

EXAME FÍSICO : FC 110; PA 110/70;

Edema periorbitário ++ em 4+, edema mmii + em 4+

LABORATÓRIO NA EMERGÊNCIA : Hemograma normal, Urina 1 : Proteínas +++, cilindros granulosos raros

LABORATÓRIO NO AMBULATÓRIO : Colest. T: 342, (HDL: 35; LDL: 261; VLDL:46) Triglig: 229 Prot. T: 3.1 (Alb:

1,1); proteinúria de 24h: – 1.841 mg/24h

1. DIAG DIFERENCIAL DE SÍNDROME DO EDEMA GENERALIZADO

Cardíaco

Inflamatório

Nutricional

Hepático

Alérgico

Renal

Nefrítico

Nefrótico

2. Síndrome nefrótica

O QUE É? A expressão “sindrome nefrótica se refere a uma constelação de aspectos clínicos e

laboratoriais da doença renal. É especificamente definida pela presença de proteinuria “pesada”

(> 3,5 g/24 hs), hipoalbuminemia (< 3 g/dL) e edema periférico. Hiperlipidemia e doença

trombótica também são observadas.

Fonte: “UpToDate”

QUEM CAUSA?

Causas primárias: CRIANÇAS : A PRINCIPAL CAUSA É DOENÇA DE LESÃO MÍNIMA

Causas secundárias:

doenças de depósito (p.ex., amiloidose), metabólicas (p.ex., nefropatia diabética), autoimunes (p.ex., lúpus

eritematoso sistêmico – LES), infecções bacterianas ou virais, drogas, alergia e tumores sólidos ou hematopoiéticos.

Em adultos, cerca de 30% das síndromes nefróticas estão associadas a doenças sistêmicas, principalmente

diabetes mellitus (DM), amiloidose e LES.

1. Doença de lesões mínimas

2. Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)

3. Glomerulopatia membranosa

4. Glomerulonefrite MESANGIOCAPILAR OU membranoproliferativa

(manifestação de síndrome nefrítica-nefrótica)

5. Glomerulonefrite proliferativa mesangial

COMO CAUSA?

Fisiopatologia: QUEBRA DA BARREIRA DE FILTRAÇÃO

agressão à barreira glomerular natureza imunológica

Da ativação de cascata de complemento

deposição de imunocomplexos

infiltração do mesângio por células inflamatórias e

liberação de citocinas

QUEBRA DA BARREIRA NÃO SELETIVA

Tamanho

QUEBRA DA BARREIRA SELETIVA

Carga (albumina)

QUEBRA DA BARREIRA PROTEINÚRIA HIPOALBUMINEMIA

Proteinúria nefrótica > 3,0 a 3,5 g / 24 hs

Porque 3 a 3,5

Porque é definida par a população norte-americana como > 3,5 g /1,73m² / 24 hs

1,73 m² é a superfície corporal de um americano médio de 1,76 m e 70 Kg

PARA CRIANÇAS, A DEFINIÇÃO É: > 40 a 50 mg /Kg /dia

CLÍNICA/LABORATÓRIO

A expressão “síndrome nefrótica” se refere a uma constelação de achados clínico-laboratoriais de doença renal.

PROTEINÚRIA > 3,5 G/24 HS

HIPOALBUMINEMIA

EDEMA

HIPERLIPIDEMIA/LIPIDÚRIA

SÍNDROME NEFRÓTICA

+ COMPLICAÇÕES

LABORATÓRIO

PROTEINÚRIA > 3,5 G/24 HS

HIPOALBUMINEMIA

PERDE DE OUTRAS PROTEÍNAS

Antitrombina III

Imunoglobulinas (IgG)

LIPIDÚRIA (com cilindros graxos e

corpos graxos ovalados)

LABORATÓRIO

PROTEINÚRIA > 3,5 G/24 HS

HIPOALBUMINEMIA

OUTRAS PROTEÍNAS

Antitrombina III

Imunoglobulinas (IgG)

alfa-2 globulina

LIPIDÚRIA (com cilindros graxos e

corpos graxos ovalados)

COMO MEDIR A PROTEINÚRIA?

Ou colhe a urina de 24 hs e mede

Ou colhe a primeira amostra da manhão e mede Proteinas/dL e Creatinina/dL

Se Proteínas da amostra / Creatinina da amostra > 3 PROTEINÚRIA NEFRÓTICA

LEMBRETE: A EXCREÇÃO DE CREATININA EM 24 HS, É DE APROXIMADAMENTE 1 g

Proteinúria medida em +, no exame urina tipo 1

+ 30 mg/dL

++ 100 mg/dL

+++ 500 mg/dL

++++ > 500 mg/dL

COMPLICAÇÕES DA SÍNDROME NEFRÓTICA

ANTITROMBINA III: estado pró-trombótico (TVP, TEP E TROMBOSE DE VEIA RENAL)

IMUNOGLOBULINAS IgG: infecção por germes encapsulados (pnm e PBE)

TRANSFERRINA: anemia refratária

LDL e VLDL (triglicérides): aterogênese acelerada (usar estatinas )

PERDA DA FUNÇÃO RENAL: pela própria proteinúria (usar IECA ou BRA)

TROMBOSE DE VEIA RENAL

Dor lombar, hematúria, piora da proteinúria, aumento de U e Cratinina, varicocele à

esquerda em homens

Glomerulopatias que mais complicam com trombose de veia renal;

GN membranose

GN mesangiocapilar

Amiloidose

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

SINDROME DO

EDEMA

GENERALIZADO

NÃO-RENAL

RENAL

NEFRÍTICO

HISTÓRIA

EX FÍSICO

NEFRÓTICO

LABORATÓRIO

= BIÓPSIA RENAL, exceto crianças ou diabéticos

HISTOLOGIA

1. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA

2. GESF

3. GN MESANGIOCAPILAR OU MEMBRANOPROLIFERATIVA

4. GN MEMBRANOSA

5. GN PROLIFERATIVA MESANGIAL

1. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA

1. Doença por lesão minima representa 90% dos casos de S nefrótica de crianças abaixo dos 10 anos.

Também pode ocorrer em adultos, como condição idiopática, associada ao uso de AINE ou como efeito

paraneoplásico de Doença de Hodgkin. (“Uptodate”)

lesão minima significa microscopia óptica inocente

Microscopia eletrônica: fusão e retração dos processos podocitários

NÃO CONSOME COMPLEMENTO

1. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA

TRATAMENTO

Medidas gerais clínicas e antiproteinúricas:

controle rigoroso da pressão arterial, sobrepeso, glicemia, dislipidemia e hiperuricemia;

uso cauteloso de diuréticos se anasarca intensa;

inibidor de enzima de conversão da angiotensina II (iECA), associado ou não a bloqueador de receptor

BRA II .

Resposta dramática aos corticoides em dose imunossupressora

Se refratários – dar imunossupressores

Sem tratamento, pode ter curso recidivante.

EXTRA!

EXTRA!

QUANDO BIOPSIAR SIND NEFRÓTICA NA CRIANÇA?

Hematúria

HAS

Queda do complemento

< 1 ou > 10 anos

Insuiciência renal

2. GLOMERULOSCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL

Lesão subjacente mais encontrada na sindrome nefrótica idiopática de adultos (+ em negros) Uptodate

MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS DA GESF

1. SOBRECARGA – ex: refluxo vésico-ureteral

2. LESÃO DIRETA – ex: LES

3. HIPERFLUXO – ex; obesidade

4. DESCONHECIDO – EX: HIV, heroína.

Pode evoluir para doença renal crônica (LEMBRAR: COMPLEMENTO NORMAL)

TRATAMENTO:

Corticoides, IECA e estatinas

3. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

Depósito de imunocomplexos no espaço subepitelial do capilar glomerular e pode ocorrer em associação

a um grande número de condições clínicas. ESPESSAMENTO DA MBG

Não consome

complemento

LEMBRAR DE TROMBOSE DE VEIA RENAL

2ª CAUSA + COMUM DE S. NEFRÓTICA EM ADULTOS - A 1ª É GESF

SEMPRE QUE A BX MOSTRAR GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA, É OBRIGATÓRIO INVESTIGAR:

USO DE DROGAS: Captopril, sais de ouro e d-penicilamina

NEOPLASIAS: Mama, colo e pulmão

HEPATITES B e C

LES

SÍFILIS, ESQUISTOSSOMOSE E MALÁRIA

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA PRIMÁRIA (idiopática)

SN franca em 2/3 dos casos. ½ evolui bem, metade evolui para perda da função renal.

TRATAMENTO: Se curso grave ou idoso – CTC. imunossup. IECA e estatinas

4. GLOMERULONERITE MESANGIOCAPILAR OU MEMBRANOPROLIFERATIVA

LEMBRAR DE:

TROMBOSE DE VEIA RENAL

DUPLO CONTORNO

SIND NEFRÍTICA + SIND NEFRÓTICA

HEPATITE C

É diagnóstico diferencial da GNPE e também CONSOME COMPLEMENTO (> 8 semanas)

5. GN PROLIFERATIVA MESANGIAL

Pula! Essa não cai na prova.

Para passar na residência...

Faca nos dentes, e...

E foca na residência!