Massas Selares e Supra-Selares - Avaliação por Imagem

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Massas Selares e Supra Selares Dr. Emanuel R. Dantas Médico Radiologista Membro Titular do C.B.R.

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Massas  Selares  e  Supra-­‐‑Selares

Dr. Emanuel R. Dantas Médico Radiologista

Membro Titular do C.B.R.

Anatomia  Normal  e  Fisiologia

•  Sela Óssea: o  A sela turca é uma depressão em forma de taça na parte

central da base do osso esfenóide que contém a hipófise e a parte inferior da haste infundibular.

•  Hipófise: o  É composta por dois lobos, fisiologicamente e

anatomicamente distintos. o  Lobo anterior ou adeno-hipófise:

•  Responde por 75% da glândula •  Divide-se em 3 partes:

o  Parte tuberal, o  Parte intermédia: muito pequena o  Parte distal: forma a maior parte da região da adeno-hipófise intra-

selar. •  Entre os hormônios secretados pelo lobo anterior, incluem-se

GH, ACTH, prolactina,TSH, FSH, LH e hormônio melanotrófico. •  Nos cortes em T2 e T1, a adeno-hipófise é isointensa em

relação à substância cinzenta. Dr. Emanuel R. Dantas

Dr. Emanuel R. Dantas

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Anatomia  Normal  e  Fisiologia

•  Neurohipófise: o  Formada por estruturas derivadas do

neuroectoerma: •  lobo posterior da hipófise, •  Haste infundibular; •  Núcleos supra-aórticos e paraventriculares

o  O lobo posterior da hipófise é composto de axônios e porções terminais do trato hipotalâmico-hipofisário.

o  O lobo posterior produz oxicitocina e vasoproressina. o  Ele é normalmente hiperintenso em T1. o  Obs.: A ausência de sinal é freqüente – porém, não

invariavelmente, associada com diabetes insipidus central ou lesões compressivas da hipófise.

Dr. Emanuel R. Dantas

Estruturas  Adjacentes •  A sela é limitada superior por reflexão dural,

o diafragma da sela. •  O espaço subaracnóide situa-se acima do

diafragma da sela e é circundado pelo polígono de Willis.

•  A cisterna supra-selar contém os nervos e o quiasma ópticos e a parte superior da haste infundibular.

•  O hipotálamo e os recessos anteriores do III ventrículo localizam-se logo acima da haste infundibular.

Dr. Emanuel R. Dantas

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Estruturas  Adjacentes •  Lateralmente:

o  A sela turca está limitada pela fina reflexão medial dural do seio cavernoso.

o  O sexto par craniano (abducente) situa-se no interior do seio cavernoso adjacente à ACI.

o  Os pares cranianos III e IV, as divisões oftálmicas (V1) e maxilar (V2) do nervo trigêmeo, situam-se na parede lateral do seio.

•  O seio esfenoidal localiza-se imediatamente abaixo da sela.

•  Na parte anterior, o assoalho selar é contínuo com o tubérculo da sela e com o limbo esfenoidal.

•  O dorso da sela demarca o limite posterior.

Dr. Emanuel R. Dantas

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Anormalidades  Congênitas  –  Hipófise

Hipoplasia  da  Hipófise •  As anormalidades congênitas da hipófise e

hipotálamo geralmente estão associadas a anomalias de outras estruturas da linha média no crânio, órbita, face, nervo óptico, septo pelúcido, base óssea do crânio e palato.

•  Em muitos casos encontramos uma sela túrcica rasa.

•  A disfunção hipofisária e hipotalâmica geralmente é reconhecida clinicamente por uma falha no crescimento, que ocorre com frequencia variável nestas condiçoes.

Dr. Emanuel R. Dantas

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Hipoplasia  da  Hipófise •  A hipófise hipoplásica propriamente dita

pode ser reconhecida na TC como menor do que a densidade normal do tecido mole interselar, senão ela possuiria um formato e tamanho normal.

•  A RM demonstra a glândula com maior definição e confirma a existência de uma hipófise e hase hipofisária pequenas, mas com aparência normal.

Dr. Emanuel R. Dantas

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Hipoplasia  da  Hipófise •  Um grupo de distúrbios de deficiência hipofisária

congênita se tornou aparente com o uso disseminado da RM, como baixa estatura e deficiência do hormônio do crescimento.

•  Os achados da RM consistem em um ou mais dos sinais abaixo: o  Sela túrcica pequena; o  Hipófise anterior pequena; o  Ausência de alta intensidade de sinal usual da hipófise

posterior o  Ausência ou hipoplasia da haste hipofisária distal.

Dr. Emanuel R. Dantas

Nanismo por deficiência de hormônio do crescimento (2 casos). A: Imagem sagital T1. A sela túrcica é extremamente pequena e, virtualmente, não contém tecido hipofisário. Toda a haste hipofisária está ausente. Existe uma área focal de alta intensidade no infundíbulo proximal demarcando a localização ectópica do lobo pituirário posterior. Esta combinação de achados é específica para esta entidade diagnóstica. B: Imagem T1 coronal. O nódulo de alta intensidade é visualizado no nível do recesso infundibular diretamente entre os tratos ópticos. A haste distal está ausente e a esta túrcica é malformada. Dr. Emanuel R. Dantas

Nanismo por deficiência de hormônio do crescimento (2 casos). C,D: Este é um segundo exemplo do mesmo distúrbio. Neste caso, a sela túrcica e a hipófise são maiores do que no primeiro caso, mas os achados das imagens são os mesmos.

Dr. Emanuel R. Dantas

“Sela  Túrcica  Vazia"ʺ •  A sela túrcica vazia refere-se a um achado

anatômico de uma hipófise severamente achatada, mas ainda presente.

•  O termo “sela vazia” surge porque a porção superior da sela túrcica parece estar vazia (na verdade preenchida por LCE).

•  O diafragma da sela é fino e o hiato diafragmático está dilatado.

Dr. Emanuel R. Dantas

“Sela  Túrcica  Vazia"ʺ •  Em muitos casos, o volume da sela túrcica

está dilatado. •  O defeito primário é uma deficiência do

diafragma. Isto permite que a cisterna supra-selar faça uma herniação para dentro da sela, expondo o LCE à pulsação e eventualmente resultando na dilatação da sela.

Dr. Emanuel R. Dantas

“Sela  Túrcica  Vazia"ʺ •  Pcts com um sela vazia podem apresentam

sintomas referíveis à área da sela túrcica como uma disfunção endócrina, rinorréia de LCE ou uma perda de campo visual.

•  Mais frequentemente, a sela túrcica vazia é um achado acidental com pouco ou nenhum significado.

•  Ela também pode acompanhar uma necrose isquêmica da hipófise, como em uma avaliação de síndrome de Sheehan.

Dr. Emanuel R. Dantas

Sela túrcica vazia, pan-hipopituitarismo após uma síndrome de Sheehan. Imagem sagital ponderada em T1 (A) e coronal (B, C) e uma fossa pituitária dilatada sem evidência de tecido hipofisário anterior. Obseque que o lobo posterior ainda é identificável (B).

Dr. Emanuel R. Dantas

“Sela  Túrcica  Vazia"ʺ •  RM:

o A hipófise está variavelmente achatada; o Frequentemente ela é observada como

um fino bordo de tecido ao longo do assoalho da sela.

Dr. Emanuel R. Dantas

“Sela  Túrcica  Vazia"ʺ •  Dx:

o Cisto aracnóide é o único diagnóstico diferencial ocupando a porção superior da sela túricica.

o  É importante determinar a posição da hase hipofisária para distinguir estas entidades.

o Na sela vazia, a haste está na posição normal, enquando os citos que ocupam espaço levam a uma obliteração ou deslocamento da hase.

Dr. Emanuel R. Dantas

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Adendo  –  Síndrome  de  Sheehan

•  Características Clínicas – 1 – Falha Pituirária: o  Hipotireidismo suclínico ou de aparecimento tardio; o  Agalactorréia; o  Amenorréia; o  Olligomenorréia; o  Insuficiência adrenal; o  Hiponatremia (diabetes insipidus) o  Defiiciência do hormônio de crescimento.

•  Características Clínicas – 2 – Compressão do Quiasma Óptico: o  Perda do campo visual; o  Dor de cabeça o  Oftalmoplegia.

Dr. Emanuel R. Dantas

Adendo  –  Síndrome  de  Sheehan

•  Aparência RM: o Fase Precoce:

• Alargmento da hipófise, com baixo sinal em T1 e alto sinal homogêneo em T2;

• Realce anelar. o Fase Tardia:

•  Sela vazia com dimensões normais.

Dr. Emanuel R. Dantas

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T1 – Fase Precoce / Apoplexia Hipofisária

Dr. Emanuel R. Dantas

T1 – Fase Precoce / Apoplexia Hipofisária

Dr. Emanuel R. Dantas

T2 – Fase Precoce / Apoplexia Hipofisária

Dr. Emanuel R. Dantas

T1 Pós Contraste Fase Precoce / Apoplexia Hipofisária

Tumores  Hipofisários

Microadenoma  Hipofisário

•  Os adenomas hipofisários são neoplasias benignas de crescimento lento que surgem na adenohipófise.

•  Os critérios histológicos de malignidade não estão ainda bem estabelecidos, e o diagnóstico morfológico geralmente é difícil.

•  A invasão dos tecidos adjacentes não é considerada como uma prova inequívoca de malignidade.

•  Convencionalmente, o diagnóstico de carcinoma é utilizado somente quando ocorrem metástases distantes. Dr. Emanuel R. Dantas

Microadenoma  Hipofisário

•  Os adenomas hipofisários são convencionalmente classificados pelo tamanho: o  <10 mm no diâmetro = microadenomas o > 10 mm no diâmetro = macroadenomas.

Dr. Emanuel R. Dantas

Microadenoma  Hipofisário

•  A apresentação clínica dos adenomas pituitários depende: o  Tamanho da lesão; o  Presença ou ausência de atividade hormonal o  Tipo de hormônio produzido o Grau de extensão extra-selar.

•  Aproximadamente 25% dos pacientes com adenomas pituitários apresentam “tumores não-funcionantes”; os 75% restantes demonstram sinais ou sintomas clínicos de excesso de hormônio.

Dr. Emanuel R. Dantas

Microadenoma  Hipofisário

•  RM: o Alongamento do relaxamento T1 e T2

quando comparado com o tecido hipofisário normal.

o Em 80-95% dos casos, as imagens ponderadas em T1 dos microadenomas hipofisários demonstram uma lesão focal hipointensa dentro de uma adenohipófise que se não apresentasse essa lesão seria homogênea.

Dr. Emanuel R. Dantas

Microadenoma hipofisário com hipointensidade focal e efeito de massa. A, B: Imagens coronais ponderadas em T1. Existe uma lesão hipointensa distinta de 6 mm no lado direito da hipófise (setas). Existe ainda a distorção do contorno da glândula e o deslocamento da haste e lobo posterior para o lado oposto (B). Esta é uma aparência típica de uma microadenoma hipofisário. A maioria dos adenomas não é lesão de alto contraste e janelas relativamente ˜estreitas”devem ser utilizadas para demonstrar as margens do adenoma. Dr. Emanuel R. Dantas

Microadenoma  Hipofisário

•  RM: o A hiperintensidade em adenomas é causada pela

presença de sangue antigo no tumor; o Cerca de 1/3 dos microadenomas são hiperintensos

nas imagens T2; a maioria é isointensa em T2. o Via de regra, o contraste em T1 entre o adenoma e

o tecido normal é igual ao encontrado entre a substância cinzenta e branca:

•  O adenoma é isointenso à substância cinzenta do lobo temporal

•  Tecido hipofisário normal é isointenso à substância branca do lobo temporal.

Dr. Emanuel R. Dantas

Dr. Emanuel R. Dantas

Microadenoma  Hipofisário

•  RM: o  Lesões localizadas lateralmente geralmente são

acompanhadas por deformidades unilaterais do contorno da glândula como: (1) abaulamento excêntrico do contorno da superfície superior ou inferior e (2) desvio contralateral da haste hipofisária

o Obs.: A haste pode estar desviada para o lado do adenoma. Cerca de metade de todos os pacientes submetidos a RM apresenam a inclinação da haste hipofisária, mesmo aqueles sem nenhum sintoma referível à hipófise.

Dr. Emanuel R. Dantas

Dr. Emanuel R. Dantas

Macroadenoma  Hipofisário

•  Os macroadenomas hipofisários tornam-se clinicamente significantes quando atingem um tamanho grande o suficiente para causar sintomas pelo efeito de massa, porque a maioria doos macroadenomas são tumores não-funcionantes.

•  Os macroadenomas compartilham algumas características de RM de suas contrapartes menores.

Dr. Emanuel R. Dantas

Macroadenoma  Hipofisário

•  RM: o Massa surgindo da fossa hipofisária,

hipointensa nas imagens T1, comprimindo o tecido hipofisário de maior intensidade.

o Na maioria dos casos, o macroadenoma preenche completamente a sela; o tecido normal está tão comprimido que é virtualmente obliterado e não pode ser identificado.

Dr. Emanuel R. Dantas

Macroadenoma hipofisário com deslocamento do lobo posterior. A: Imagem ponderada em T1 sagital. Observe uma grande massa de tecidos moles (setas pequenas) na sela túrcica e cisterna supra-selar. A sela túrcica propriamente dista está expandida – um bom dinal de que o tumor se originou dentro da sela em vez de acima dela. O quiasma óptico e III ventrículo estão elevados. Repare a banda de alta intensidade ao longo da margem posterior da face superior do tumor (seta curva). Imagina-se que este sinal represente o material normalmente presente no lobo posterior; entretanto, por causa do grande tamanho do tumor, este material não pode descer totalmente através da haste para a posição intra-selar e pemanece no sítio da “obstrução da haste”. Dentro do tumor, observa-se uma área necrótica focal de baixa intensidade. B: Depois do uso de contraste, todo o tumor fica realçado de modo intenso, mas não homogêneo. Em particular, a área da necrose não demonstra realce pelo contraste. Dr. Emanuel R. Dantas

Macroadenoma  Hipofisário

•  RM: o A essência do diagnóstico dos

macroadenomas é a definição da lesão como intrínseca da hipófise.

o A segunda característica a ser procurada é a dilatação da sela, pois os grandes adenomas quase sempre dilatam a sela por causa do seu crescimento lento e apresentação tardia, enquanto outras lesões pituitárias intrínsecas, como as metástases hipofisárias e lesões inflamatórias, não. Dr. Emanuel R. Dantas

Macroadenoma  Hipofisário

•  RM: o A hemorragia intratumoral ocorre em

20-30% dos adenomas hipofisários, geralmente em macroadenomas.

o Apesar do infarto hipofisário e / ou hemorragia poderem resular na síndrome clínica de apoplexia hipofisária, mais frequentemente a hemorragia é subclínica e descoberta acidentalmente.

Dr. Emanuel R. Dantas

Macroadenoma com extensa hemorragia na RM, mas sem sintomas. A TC (A) demonstra massa selar com densidades heterogêneas e sugestão de níveis de líquido-debris. RM ponderara em T1 sagital (B) mostra uma clara massa hipofisária intrínserca e sinal consistente com hemorragia inra-hipofisária. RM ponderada em T2 axial (C, D) demonstra claramente níveis líquido-debis na hemorragia, achado associado a sangramento intratumoral. Dr. Emanuel R. Dantas

Macroadenoma  Hipofisário

•  Critérios Adicionais para avaliação dos adenomas hipofisários: o Extensão supra-selar; o Extensão lateral para seios cavernosos

Dr. Emanuel R. Dantas

Macroadenoma Hipofisário com encarceramento carotídeo. Uma massa hipofisária intrínseca relativamente heterogênea está associada à dilatação acentuada da sela e à compressão do quiasma óptico nas imagens em T1 sagital (A) e coronal (B). A extensão para os seis cavernosos com o encarceramento de ambas as carótidas são observados tanto nas imagens coronal (B) como axial (C). Observa a falta de estreitamento significante da artéria carotídea, um achado que auxilia na distinção entre os macroadenomas e outras lesões.

Dr. Emanuel R. Dantas

Craniofaringioma •  Os craniofaringiomas são neoplasias

epitelialmente derivadas que ocorrem exclusivamente na região da sela túrcica e cisterna supra-selar ou III ventrículo.

•  São responsáveis por cerca de 3% de todos os tumores intracranianos e não apresentam predominância sexual.

•  São lesões hormonalmente inativas. •  Possuem distribuição etária bimodal; mais da

metade ocorre na infância ou adolescência, com um pico de incidência entre os 5 e 10 anos; existe um segundo pico menor na sexta década.

Dr. Emanuel R. Dantas

Craniofaringioma •  O epicentro da maior parte deles se localiza na

cisterna supra-selar. Raramente, as lesões se localizam totalmente dentro da sela ou III ventrículo.

•  Tipos: o  Craniofaringioma tipo adamantinomatoso: forma

clássica, forma mais frequentemente encontrada da lesão. Tipicamente, os casos são identificados como massas supra-selares durante as duas primeiras décadas de vida.

o  Craniofaringioma tipo Papilar: Tipicamente encontrados nos pacientes adultos. São lesões sólidas, sem calcificação, e geralmente encontradas dentro do III ventrículo.

Dr. Emanuel R. Dantas

Craniofaringioma •  Forma Adamantinosa:

o Quase sempre são macroscopicamente císticos e geralmente possuem componentes sólidos e císticos.

o A calcificação é observada na maioria. o Geralmente são invasivos para o cérebro

adjacente, o que desencadeia uma densa gliose que pode tornar difícil a distinção de uma neoplasia glial primária.

o A natureza inflamatória e fibrótica da lesão faz com que a recorrência não seja um evento raro.

Dr. Emanuel R. Dantas

Craniofaringioma •  Forma Adamantinosa – RM:

o Massa supra-selar heterogênea, mas que contém um componente cístico bem definido, inteiramente uniforme e hiperintenso nas imagens ponderadas em T1 e T2.

o Geralmente envolvem a vasculatura cerebral adjacente e podem possuir limites muito mal definidos.

Dr. Emanuel R. Dantas

Dr. Emanuel R. Dantas

Craniofaringioma •  Forma Adamantinosa – RM:

o A porção sólida, que frequentemente está parcialmente calcificada, é representada como uma região heterogênea.

o Em raras ocasiões, o cisto está ausente e o componente sólido está completamente calcificado.

o O realce pelo contraste causará um grau moderado de destaque da porção sólida do tumor.

Dr. Emanuel R. Dantas

Craniofargingioma. RM vs TC. RM axial ponderada em T1 (A) demonstra massa supra-selar com região hiperintensa no lado esquerdo. A TC (B) apresenta densa calcificação ao longo do lado direito da massa, que não pode ser discernida pela RM. Observe que a baixa intensidade na TC corresponde à hiperintensidade ao lado esquerdo da RM, indicando material complexo na porção cística da lesão. Imagens sagitais ponderadas em T1 (C, D) demontram uma massa supra-selar heterogênea claramente separada da hipófise normal.

Dr. Emanuel R. Dantas

Craniofaringioma. RM vs TC. Imagens coronais em T1 (E, F) mais uma vez mostram uma massa supra-selar parcialmente hiperintensa comprimindo o quiasma óptico. A despeito da pesada calcificação ou formação óssea na TC coronal correspondente (G), não existe evidências de calcificação na RM.

Dr. Emanuel R. Dantas

Cisto  da  Fenda  de  Rathke •  Estes cistos são predominantemente de

localização intra-selar. •  Outros podem ser centralizados na cisterna

supra-selar, geralmente na linha média e anteriores à haste.

•  São encontrados em todos os grupos etários. •  A maioria dos cistos da fenda de Rathke são

pequenos, assintomáticos e descobertos somente na autópsia.

Dr. Emanuel R. Dantas

Cisto  da  Fenda  de  Rathke •  Os sintomas ocorrem se o cisto aumenta de

tamanho o suficiente para comprimir a hipófise ou quiasma óptico e, raramente, os sintomas são secundários a uma hemorragia.

•  RM: o Os cistos com conteúdo líquido mucóide

são indistiguíveis dos craniofaringiomas císticos na RM: Ambos são hiperintensos em T1 e T2.

Dr. Emanuel R. Dantas

Cisto de Rathke. Imagens ponderada em T1 sagital (A) e coronal (B, C) demonstram massa supra-selar arredondada grande e heterogênea, mas principalmente hiperintensa superiormente à hipófise. Esta lesão está na linha média ao longo do curso da hase hipofisária e cursa na direção do hipotálamo. Dr. Emanuel R. Dantas

Cisto  da  Fenda  de  Rathke •  RM:

o Os cistos da fenda de Rathke tipicamente não contrastam, ocasionalmente pode haver um fino realce marginal da parede do cisto.

o A calcificação, característica do craniofaringioma, não é comum nos cistos de Rathke.

Dr. Emanuel R. Dantas

Cisto da fenda de Rathke com um bordo de realce. Imagens pré-contraste sagital coronal (A-D) demonstram massa redonda supra-selar anterior à haste hipofisária superior à hipófise. A lesão comprime o quiasma óptico e nervos pré-quiasmáticos. Depois do contraste (E-H), a lesão cística apreseta um bordo fino de realce.

Dr. Emanuel R. Dantas

Cisto da fenda de Rathke com um bordo de realce. Imagens pré-contraste sagital coronal (A-D) demonstram massa redonda supra-selar anterior à haste hipofisária superior à hipófise. A lesão comprime o quiasma óptico e nervos pré-quiasmáticos. Depois do contraste (E-H), a lesão cística apreseta um bordo fino de realce.

Dr. Emanuel R. Dantas

Germinoma •  Os germinomas são tumores das células

germinativas responsáveis por aproximadamente 0,5-2% dos tumores intracranianos primários.

•  Aproximadamente, 20% destes ocorrem na cisterna supra-selar ou fossa hipofisária.

•  Outras localizações comuns incluem a região pineal e região posterior do III ventrículo.

Dr. Emanuel R. Dantas

Germinoma •  Os germinomas supra-selares ocorrem tanto

como um depósito metastático de um tumor na região pineal ou surgem primariamente na cisterna supra-selar.

•  Os germinomas são tumores de crianças e adultos jovens (5-25 anos).

•  A maioria dos pcts se apresenta com diabetes insípido como o primeiro sintoma, indicando que o tumor envolveu o assolho e paredes do III ventrículo.

Dr. Emanuel R. Dantas

Germinoma •  Os germinomas supra-selares não são

encapsulares à bastante infiltrativos, aderentes à superfície ventral do cérebro e geralmente estão intimamente ralcionados aos nervos ópticos.

•  Defeitos de campo visual e atrofia óptica são comuns.

•  Apresentam propensão de se disseminar através do espaço subaracnóide com depósitos metastáticos para as paredes dos ventrículos e cisternas basais. Dr. Emanuel R. Dantas

Germinoma, paciente de 8 anos de idade. Imagens sagitais ponderadas em T1 (antes) e depois (B) do contraste demonstram uma grande massa supra-selar elevando o quisma óptico e o assolaho do III ventrículo. A lesão apresenta um realce heterogêneo e moderado, talvez devido à escassez de espaço extracelular. A intensidade de sinal é levemente mais baixa que a do cérebro e é bastante homogênea antes do contrate. Na imagem coronal em T2 ( C ), o tumor possui uma intensidade relativamente baixa, ou seja, isointensa em comparação com o córtex cerebral.

Dr. Emanuel R. Dantas

Germinoma •  RM:

o  Apresentam-se de tamanho considerável no momento da apresentação clínica.

o  São tumores tipicamente da linha média, centralizados ou localizados logo atrás do infundíbulo hipofisário.

o  Em contraste com craniofaringiomas: os germinomas são mais homogêneos e raramente apresentam componente cístico.

o  Levemente hipointensos em T1 e geralmente isointenso em relação à substância cinzenta nas imagens T2.

o  Um realce acentuada com o uso de contraste é a regra.

Dr. Emanuel R. Dantas

Germinoma, menina de 11 anos de idade. Imagens coronais ponderadas em T1 antes (A) e depois (B) do contraste demonstram uma haste hipofisária e quiasma espessados com uma realce importante. O realce também envolve a região subependimal e gânglios da base, todos os sinais indicativos de disseminação do tumor para o espaço subaracnóide. Imagens pós-contraste axial (C ) também demonstram um intenso realce da massa supra-selar.

Dr. Emanuel R. Dantas

Epidermóide  e  Desmóide •  Os epidermóides e dermóides são “tumores de

inclusão” benignos, de crescimento lento que ocorrem em topografia intracraniana ou intra-espinal.

•  Os epidermóides são responsáveis por aproximadamente 0,5-1,5% de todas as neoplasias intracranianas

•  Os epidermóides são lesões da vida adulta, ocorrendo mais comumente entre 2-4 década de vida

Dr. Emanuel R. Dantas

Epidermóide  e  Desmóide •  Os epidermóides localizam-se

predominantemente nas cisternas basais e apresentam uma posição lateral.

•  O APC é o sítio de ocorrência mais frequente, seguido pela região parasselar.

•  Os dermóides apresentam uma maior probabilidade de serem descobertos na faixa etária pediátrica e se localizam mais comumente na linha média, mais frequentemente no IV ventrículo ou justasellar.

Dr. Emanuel R. Dantas

Epidermóide  e  Desmóide •  Um crescimento lento é característico destes

tumores, e eles tende a insinuar para dentro e ao redor das estruturas neurais adjacentes, conformando-se ao espaço dentro do qual se situam.

•  Eles se tornam sintomáticos por causa da compressão das estruturas neurais ou vasculares.

•  Os tumores supra-selares geralmente se apresentam com distúrbios visuais.

•  Extenão lateral para a fissura silviana ou lobo temporal pode causar convulsões.

Dr. Emanuel R. Dantas

Epidermóide  e  Desmóide •  Aparência RM:

o  Tipicamente levemente hiperintensos em relação ao LCR nas imagens ponderadas em T1 e T2

o As imagens FLAIR são mais importantes para Dx à Os epidermóides são caracteristicamente hiperintensos ao cérebro e LCR nestas sequencias em relação ao cistos aracnóides, que permanecem isointensos;

o Difusão à Demonstram características de difusão de sólidos em epidermóides, enquanto os citos arancóides possuem características de difusão similares ao LCR.

Dr. Emanuel R. Dantas

Epidemóide, supra-selar. TC (A) demonstra massa de baixa intensidade nas regiões supra-selar e parasselar. RM ponderada sagital em T1 (B ) demonstra massa llobulada na região supra-selar e pré-pontina com sinal que é mais alto que o do LCR. As imagens ponderadas em DP (C ) e T2 (D) demonstram a formação de “faixas” (stranding) na matriz inttrínseca dentro da lesão e uma diferença de sinal em relação ao LCR, a chave para o diagnóstico.

Dr. Emanuel R. Dantas

Continuação. Epidermóide, supra-selar. RM coronal pré-contraste (E ) e pós-contraste (F ), demontrando novamente, massa supra-selar levemente heterogênea distorcendo o quiasma óptico que é claramente separável da hipófise. Não se observa um realce significante da massa. Dr. Emanuel R. Dantas

Epidermóide  e  Desmóide •  Aparência RM:

o O realce ocorre raramente e quando está presente surge sorgmente ao longo da periferica.

o A calcificação é bastante rara. o Os dermóides são mais heterogêneos no padrão

de sinal, possuindo, a maioria, evidências de um componente gorduroso (hiperintenso em T1) e pequenas áreas densas de calcificação.

o Obs.: Nas ocasiões quando gordura ou cálcio não estão no tumor, os dermóides podem simular a aparência dos epidermóides ou mesmo de cistos aracnóides.

Dr. Emanuel R. Dantas

Dr. Emanuel R. Dantas

Glioma  Quiasmático  e  Hipotalâmico

•  A distinção entre os gliomas quiasmáticos e hipotalâmicos depende da posição predominante da lesão.

•  Em muitos casos, a origem de grandes gliomas não pode ser definitivamente determinada porque o hipotálamo e o quiasma óptico são inseparáveis, sendo portanto, discutidos como entidades únicas.

Dr. Emanuel R. Dantas

Glioma  Quiasmático  e  Hipotalâmico

•  São tumores encontrados na maioria das vezes na infância (75% ocorrem na primeira década de vida).

•  Distribuição igual entre homens e mulheres. •  Encontra-se uma asssociação definida do

nervo óptico e gliomas quiasmáticos com neurofibromatose.

•  Pacientes apresenta distúrbios visuais monoculares ou binoculares, hidrocefalia ou disfunção hipotalâmica.

Dr. Emanuel R. Dantas

Glioma  Quiasmático  e  Hipotalâmico

•  A aparência do tumor depende de sua posição e direção de crescimento.

•  Ele pode estar confinado tanto ao quisma como hipotálamo; entretanto, por causa de seu lento crescimento, o tumor geralmente apresenta um tamanho considerável no momento de sua apresentação e o local de origem é frequentemente conjectural.

Dr. Emanuel R. Dantas

Glioma Hipotalâmico. Imagens de TC axiais pré (A) e pós-contraste (B) demonstram uma massa supra-selar de baixa intensidade com um componente sólido contrastante.

Dr. Emanuel R. Dantas

Glioma Hipotalâmico. As imagens ponderadas em T1 (C-E) claramente demonstram massas parcialmente císticas que se originam na haste hipofisária posterior, indicando assim envolvimento hipotalâmico em vez de quiasmático. Imagens coronais em T1 (F, G) demonstram o tumor posteriormente ao quiasma. Dr. Emanuel R. Dantas

Glioma Hipotalâmico. Observe também a lesão se estendendo para o mesencéfalo dorsal, extensão particularmente óbvia nas imagens em DP e T2 (H-K).

Dr. Emanuel R. Dantas

Dr. Emanuel R. Dantas

Glioma  Quiasmático  e  Hipotalâmico

•  Aparência RM: o  Imagens ponderadas em T1 são geralmente isointensas

com uma hiperintensidade moderada nas imagens T2. o  Calcificação e hemorragia não são características

comuns destas lesões, mas cistos são vistos particularmente em tumores hipotalâmicos maiores.

o  O realce pelo contraste ocorre em cerca da metade de todos os casos.

o  Devido a sua conhecida propensão de invadir o cerebro ao longo das radiações ópticas, imagens T2 são necessárias, mostrando hiperintensidade nas regiões acometidas.

Dr. Emanuel R. Dantas

Neurofibromatose com glioma das vias ópticas e extensão tumoral. Imagens sagitais (A-C) demonstram um glioma bilateral do nervo óptico e um glioma quiasmático. Imagens ponderadas em DP (D-G) demonstram a extensão do sinal anormal ao longo das tratos ópticos bilateralmente para os corpos geniculares, provavelmente representando um tumor em virtude de sua característica e localização ao longo da via óptica.

Dr. Emanuel R. Dantas

Neurofibromatose com glioma das vias ópticas e extensão tumoral. Imagens sagitais (A-C) demonstram um glioma bilateral do nervo óptico e um glioma quiasmático. Imagens ponderadas em DP (D-G) demonstram a extensão do sinal anormal ao longo das tratos ópticos bilateralmente para os corpos geniculares, provavelmente representando um tumor em virtude de sua característica e localização ao longo da via óptica.

Dr. Emanuel R. Dantas

Glioma  Quiasmático  e  Hipotalâmico

• Obs.: Os tumores menores podem ser de difícil Dx com neurites óticas, que também podem caisar uma dilatação do nervo óptico. A história clínica é importante nestes casos (a neurite é dolorosa, o tumor não), e se necessário, RM de acompanhamento de uma neurite irão demonstrar a resolução do edema do nervo óptico.

Dr. Emanuel R. Dantas

Neurite óptica. A: Imagem ponderada em T1 coronal. Este homem sofreu uma perda visual progressiva e indolor com 2 meses de evolução no olho esquerdo. O exame oftalmoscópio era normal. A imagem de RM demonstra uma dilatação definida do nervo óptico esquerdo com redução da intensidade de sinal (seta). Esta mesma área era hiperintensa na imagem ponderada em T2 (não apresentada). O Dx era entre uma neurite óptica (atípica porque houve uma perda visual progressiva e ausência de dor) e um glioma de nervo óptico em estágio inicial. B: Estudo de seguimento 4 meses mais tarde. Após alguns meses, os sintomas do paciente foram resolvidos e a repetição da imagem de RM demonstrou que o nervo óptico esquerdo retornou ao seu tamanho normal (seta). Esta é a evolução de tempo esperada na aparência de neurite e diferencia a neurite de um gloma. O glioma não apresente alteração de tamanho ou uma dilatação progressiva com o passar do tempo. Dr. Emanuel R. Dantas