Lupus

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Consórcio Setentrional de Educação a Distância Universidade de Brasília e Universidade Estadual de Goiás Curso de Licenciatura em Biologia a Distância LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, UMA REVISÃO DE LITERATURA DAS CARACTERÍSTICAS, DIAGNÓSTICOS E TRATAMENTOS. MÁRCIO NASCIMENTO DE OLIVEIRA BRASÍLIA/DF 2011

Transcript of Lupus

  • Consrcio Setentrional de Educao a Distncia Universidade de Braslia e Universidade Estadual de Gois

    Curso de Licenciatura em Biologia a Distncia

    LPUS ERITEMATOSO SISTMICO, UMA REVISO DE

    LITERATURA DAS CARACTERSTICAS,

    DIAGNSTICOS E TRATAMENTOS.

    MRCIO NASCIMENTO DE OLIVEIRA

    BRASLIA/DF

    2011

  • I

    Consrcio Setentrional de Educao a Distncia Universidade de Braslia e Universidade Estadual de Gois

    Curso de Licenciatura em Biologia a Distncia

    LPUS ERITEMATOSO SISTMICO, UMA REVISO

    DE LITERATURA DAS CARACTERSTICAS,

    DIAGNSTICOS E TRATAMENTOS.

    MRCIO NASCIMENTO DE OLIVEIRA

    BRASLIA/DF

    2011

    Monografia apresentada como exigncia

    parcial para a obteno do grau pelo

    Consrcio Setentrional de Educao a

    Distncia, Universidade de

    Braslia/Universidade Estadual de Gois,

    no curso de Licenciatura em Biologia a

    distncia.

  • II

    LPUS ERITEMATOSO SISTMICO, UMA REVISO

    DE LITERATURA DAS CARACTERSTICAS,

    DIAGNSTICOS E TRATAMENTOS.

    MRCIO NASCIMENTO DE OLIVEIRA

    Aprovado em 11 de Junho de 2011.

    _____________________________________________ Prof. Esp. Leandro Dias Teixeira

    Universidade de Braslia Orientador

    _______________________________________________ Profa. Esp. Roselei Maria Machado Marchese

    Universidade de Braslia Avaliadora

    _______________________________________________ Profa. PHD. Izabela Marques Dourado Bastos

    Universidade de Braslia Avaliadora

  • III

    DEDICATRIAS

    Dedico este trabalho Selma, minha

    querida esposa, Danrlley e Deryck, meus amados

    filhos e a Maria Jos, minha dedicada me, pela

    constante compreenso e incondicional apoio

    dispensados a mim durante esta interminvel

    empreita; pelos vrios momentos em que

    precisaram abrir mo de minha presena e que

    souberam administrar e aturar meus rompantes de

    impacincia e meus longos perodos de estresse.

    Com imenso carinho, amor e grande gratido que

    lhes dedico este trabalho. em grande parte graas

    a vocs que hoje alcano meu objetivo.

  • IV

    RESUMO

    O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) uma doena autoimune e de

    causas ainda desconhecidas, se caracteriza por ser uma doena inflamatria

    crnica multissistmica e por possuir grande variao de etiopatogenia,

    manifestaes clnico-laboratoriais e prognsticos. Embora, normalmente se

    manifeste em mulheres durante a terceira dcada de vida possuindo uma

    incidncia maior em locais onde ocorre uma maior exposio aos raios

    ultravioleta do Sol, o LES possui diagnstico complicado devido a possuir uma

    grande variedade de sintomas e um elevado diagnstico diferencial. Seu

    tratamento visa basicamente controlar os sintomas e preservar os rgos,

    procurando ainda evitar os efeitos indesejveis de um tratamento

    medicamentoso prolongado.

    Palavras chave: Lpus Eritematoso Sistmico, diagnstico, tratamento

  • V

    ABSTRACT

    Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune

    disease wich causes are still unknown, its characterized as a multisystem

    inflammatory disease and for having great variation in the pathogenesis, clinical

    and laboratory manifestations and prognosis. Although usually manifests in

    women during the third decade of life with incidence higher in places where

    there is a greater exposure to ultraviolet rays of the sun, the SLE diagnosis has

    complicated due to having a wide variety of symptoms and a high differential

    diagnosis. Treatment aims primarily to control symptoms and preserve the

    organs, still looking to avoid the undesirable effects of a prolonged medical

    treatment.

    Key-words: Systemic Lupus Erythematosus, diagnosis, treatment

  • VI

    LISTA DE SIGLAS

    LES: Lpus Eritematoso Sistmico

    FAN: Exame de Fator Antinuclear

    SNC: Sistema Nervoso Central

    RM: Ressonncia Magntica

  • VII

    SUMRIO

    Resumo_______________________________________________________IV

    Abstrat________________________________________________________V

    Lista de Siglas__________________________________________________VI

    Introduo______________________________________________________9

    1. Sistema Imunolgico________________________________________9

    2. Doena Autoimune__________________________________________9

    3. Lpus___________________________________________________10

    4. Lpus Eritematoso Sistmico_________________________________10

    5. Diagnstico______________________________________________11

    6. Tratamento______________________________________________11

    Objetivos_____________________________________________________12

    Metodologia___________________________________________________12

    Reviso de Literatura____________________________________________13

    1) Caractersticas do Lpus Eritematoso Sistmico____________________13

    Epidemiologia__________________________________________13

    Incidncia_____________________________________________13

    Prevalncia____________________________________________13

    Etiologia______________________________________________14

    Caractersticas Clnicas__________________________________14

    Comprometimento______________________________________16

    Cutneo_________________________________________16

    Articular_________________________________________16

    Renal___________________________________________17

    Neurolgico______________________________________17

    Hematolgico_____________________________________17

    Pulmonar________________________________________18

    Cardaco________________________________________18

    Vascular_________________________________________18

    Serosite_________________________________________19

    Alteraes Imunolgicas____________________________19

    Diagnstico____________________________________________________19

  • VIII

    Tratamento____________________________________________________20

    Prognstico____________________________________________________22

    Discusso_____________________________________________________23

    Referncias Bibliogrficas ________________________________________26

  • 9

    INTRODUO

    1- SISTEMA IMUNOLGICO

    Cada organismo, atravs de um sistema de defesa chamado de

    sistema imunolgico, possui a capacidade de reconhecer, atacar e eliminar as

    substncias estranhas a sua composio. A esse processo d-se o nome de

    resposta imunolgica. A funo fisiolgica do sistema imunolgico defender o

    organismo contra agentes infecciosos, no entanto, no raro que mesmo

    substncias no infecciosas sejam atacadas, bastando que para isso o sistema

    a tenha como uma substncia estranha (ABBAS; LICHTMAN; PILLAI, 2008).

    Abbas e colaboradores (2008), devido a isso, afirmam que, a

    definio de imunidade deve ser mais abrangente sendo na realidade uma

    reao a substncias estranhas que podem ser desde microrganismos e

    pequenas substncias qumicas at macromolculas como protenas e

    polissacardeos, podendo representar tanto um evento positivo quanto negativo

    para o organismo.

    2- DOENAS AUTOIMUNES

    As doenas autoimunes so um exemplo de como o sistema

    imunolgico pode se comportar de forma a ser prejudicial ao organismo. Nesse

    caso, o sistema imunolgico pode produzir autoanticorpos dirigidos a um

    constituinte prprio do organismo. Todos os indivduos possuem potencial para

    desenvolver auto-imunidade. Isso porque durante o desenvolvimento dos

    organismos so produzidos linfcitos reativos a antgenos prprios, no entanto,

    essa intolerncia a esses antgenos por parte de tais linfcitos controlada por

    mecanismos que impedem a maturao desses linfcitos e que eliminam

    aqueles que amaduream, uma falha nesse sistema pode ocasionar a perda da

    autotolerncia e gerar doenas autoimunes (ABBAS; LICHTMAN; PILLAI,

    2008).

  • 10

    3- LPUS

    O Lpus pode se apresentar de trs formas: o lpus discide, que

    limitado pele e caracterizado por inflamaes cutneas que aparecem na

    face, nuca e couro cabeludo, cerca de 15% dos casos evoluem para o lpus

    sistmico, que mais grave do que o discide pois no se restringe a pele

    podendo causar danos a quase todos os rgos e sistemas do organismo, a

    terceira forma de manifestao do lpus o induzido por drogas e ocorre como

    consequncia do uso de certas drogas ou medicamentos, normalmente nesse

    caso os sintomas desaparecem ao suspender a medicao (VIANNA; SIMES;

    INFORZATO, 2010).

    4- LPUS ERITEMATOSO SISTMICO

    O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) apresenta grande variao de

    etiopatogenia, manifestaes clnico-laboratoriais e prognsticos. uma

    doena inflamatria crnica multissistmica, de caracterstica autoimune e de

    causa desconhecida, caracterizada pelo aumento da atividade do sistema

    imunolgico e pela produo de autoanticorpos, envolve fatores diversos e

    normalmente evolui com fortes crises, intercalando com perodos de pouca

    expresso da doena, sugerindo uma falsa cura (CECATTO et al., 2004).

    O LES pode atingir e comprometer a integridade de vrios sistemas

    do corpo humano, de forma simultnea ou sucessiva, como o sseo, articular,

    muscular, muco cutneo, vascular, renal, nervoso, cardaco, pulmonar,

    gastrointestinal, hematolgico, ocular e auditivo (CASTRO, 2005). No entanto,

    as articulaes, a pele e os rins so os afetados com mais frequncia

    (FRONTERA, SLOVIK e DAWSON, 2006, apud PVOA, 2010, p. 01), podendo

    levar a falncia dos rgos ou ao comprometimento vital de suas funes

    (ANTOLN E AMRIGO, 1996, apud CASTRO, 2005, p. 17).

  • 11

    5- DIAGNSTICO

    Para se diagnosticar o LES so considerados critrios clnicos,

    manifestados ao longo do tempo, e laboratoriais. Um complicador nesse

    diagnstico o amplo diagnstico diferencial, especialmente nas fases iniciais.

    Normalmente a doena se manifesta atravs de leses cutneas em mulheres

    jovens, no perodo frtil, mas h uma grande variedade de sintomas (ASSIS;

    BAAKLINI, 2009).

    O American College of Reumatology estabelece onze critrios no

    diagnstico de LES, precisando o paciente apresentar pelo menos quatro para

    ser considerado doente. So eles: eritema malar, leso discide,

    fotossensibilidade, lceras orais/nasais, artrite, serosite, comprometimento

    renal, alteraes neurolgicas, alteraes hematolgicas, alteraes

    imunolgicas e anticorpos antinucleares. No entanto, embora seja raro,

    possvel pacientes com LES no apresentarem quatro dos onze critrios

    citados (SATO et al, 2002).

    6- TRATAMENTO

    Segundo Assis e Baaklini (2009), o tratamento contra o LES visa

    restabelecer a homeostase imunolgica controlando os sintomas e

    preservando os rgos, evitando-se tambm os efeitos colaterais de um

    tratamento medicamentoso prolongado. No que diz respeito ao tratamento

    atravs do uso de medicamentos, vrios so os tipos de drogas empregadas

    incluindo analgsicos, anti-inflamatrios no hormonais, corticosterides,

    imunomoduladores e agentes biolgicos. Com os progressos no tratamento

    tem ocorrido reduo das leses teciduais e aumento considervel da

    sobrevida, mas as complicaes infecciosas ainda so preocupantes e, em

    pacientes com maior faixa etria, elevam-se as doenas cardiovasculares.

  • 12

    OBJETIVOS

    O presente trabalho tem por objetivo principal, reunir, atravs de

    uma reviso de literatura, os dados mais recentes aceitos no que diz respeito

    s caractersticas clinicas, diagnstico e tratamento do Lpus Eritematoso

    sistmico.

    METODOLOGIA

    Este estudo de reviso bibliogrfica abordou vrias fontes literrias

    publicadas entre os anos de 2002 a 2011, atravs de buscas sistemticas

    utilizando os bancos de dados eletrnicos: Google Acadmico, Centro

    Integrado de Sade Professor Roberto Elias-CISPRE, Revista Brasileira de

    Medicina, Peridicos CAPES do Ministrio da Educao, o acervo bibliogrfico

    disponvel na Biblioteca Central da Universidade de Braslia-UnB e da

    Biblioteca Universidade Catlica de Braslia-UCB.

  • 13

    REVISO DE LITERATURA

    Caractersticas do Lpus Eritematoso Sistmico

    Epidemiologia

    Existe um predomnio de casos entre pessoas do sexo feminino

    (LIMA; NRI; SANTIAGO, 2005) com mdia de idade de aproximadamente 36

    anos (CASTRO, 2005).

    De acordo com Assis e Baaklini (2009), fatores como: idade, sexo e

    raa, alm de fatores socioeconmicos podem influenciar a incidncia da

    doena interferindo em sua manifestao clnica.

    Incidncia

    Sua incidncia muito varivel quando considerada a localizao

    geogrfica, por exemplo: de 1,8/100.000 habitantes/ano em Rochester (EUA)

    7,6/100.000 habitantes/ano em So Francisco (EUA) 4,8/100.000

    habitantes/ano na Escandinvia e 4,0/100.000 habitantes/ano na Inglaterra e

    de 8,7/100.000 habitantes/ano em Natal (Brasil) de acordo com levantamento

    realizado no ano de 2000, pela cidade de Natal ser caracterizada pela forte

    exposio solar que ocorre em longo perodo do ano, e por ter apresentado

    elevada incidncia do L.E.S. acredita-se que a radiao ultravioleta possa ter

    um papel no seu desencadeamento (ASSIS; BAAKLINI, 2009).

    Prevalncia

    Assis e Baaklini (2009) afirmam ainda que embora ocorra maior

    incidncia em alguns pases em comparao a outros, o LES uma doena

    presente em todo o mundo e em todas as etnias e sua prevalncia vem

    aumentado com o passar do tempo, acredita-se que isso se deva aos avanos

    nos testes diagnsticos com maior precocidade na identificao e pelo

    aumento da sobrevida. uma doena muito mais frequente nas mulheres do

  • 14

    que nos homens podendo se atingir uma proporo de 6 a 10 vezes, o que

    sugere que os fatores hormonais possuem um importante papel no

    desenvolvimento da doena.

    Etiologia

    Suas causas ainda so desconhecidas, no entanto existe um

    consenso entre os cientistas de que a doena possui origem multifatorial

    envolvendo fatores hormonais, genticos, ambientais e psicolgicos, sendo que

    vrios cientistas acreditam ser o fator psicolgico fundamental no

    desenvolvimento do LES (AYACHE; COSTA, 2005) e que a interao entre os

    outros fatores promove uma disfuno do sistema imunolgico levando

    hiperativao de linfcitos T e B, com produo de auto-anticorpos e formao

    de imunocomplexos mediadores das leses teciduais (LIMA; NRI;

    SANTIAGO, 2005).

    No que diz respeito aos fatores relacionados com herana gentica,

    uma me portadora de LES possui uma probabilidade de 1:40 para que uma

    filha sua desenvolva a doena e 1:250 para que isso ocorra com um filho. A

    ocorrncia de positividade no exame de FAN (Exame de Fator Antinuclear)

    ainda maior e deve ser vista com cautela, pois muitos indivduos nunca

    desenvolvero a doena (ASSIS; BAAKLINI, 2009).

    Caractersticas Clnicas

    As caractersticas clnicas do LES variam muito de um paciente para

    outro, podendo se dar de forma moderada que necessitam de intervenes

    teraputicas mnimas, a casos graves com danos a rgos vitais. A doena se

    d pela produo de anticorpos que agem principalmente contra um ou mais

    componentes prprios do organismo do individuo (OMONTE; LENZ; BATISTA,

    2006).

    Dessa forma, o LES pode se apresentar de vrias formas variando

    entre a doena crnica e a insidiosa, sendo que a doena na forma aguda pode

    ser rapidamente fatal (FERREIRA et al, 2008). De acordo com Cecatto et al.

  • 15

    (2004), a doena caracterizada imunologicamente pela presena de mltiplos

    auto-anticorpos, sendo as manifestaes clnicas bastante polimrficas.

    As manifestaes mais frequentes so as msculo-esquelticas,

    muco-cutneas e os sintomas constitucionais como: febre, perda de peso e

    fadiga. O LES, como doena multissistmica, pode afetar qualquer rgo

    sendo a sua evoluo inconstante e imprevisvel, com perodos de maior

    atividade, intercalados com perodos de remisso (VIEIRA, 2010).

    Leses cutneas so muito comuns chegando a estarem presentes

    em 80% dos casos, apresentam-se normalmente em reas mais expostas

    radiao solar e suas formas variam entre rash malar, leses discides,

    maculopapulares e bolhosas. Essas leses esto associadas a alteraes do

    estado emocional nos pacientes devido a afetarem de forma negativa a

    aparncia dos mesmos e normalmente no chegam a representar risco de

    morte (RANGEL et al., 2006).

    Ferreira et al. (2008) afirma que dentre as apresentaes mais

    freqentes do LES est manifestao de doenas renais, em

    aproximadamente 30 a 70% dos casos, sendo mais comum em crianas. Os

    doentes que evoluem para esse tipo de manifestao possui o risco de

    infeces agravado devido a: perda, pela urina, de imunoglobulinas e fator B da

    properdina, ao defeito na imunidade celular, mal nutrio e ao fato do

    edema/ascite constituir um potencial meio de cultura.

    Ainda de acordo com o autor, a principal causa de bito por LES se

    d por infeces causadas por bactrias gram negativas, fungos e agentes

    oportunista, por exemplo. A linfopenia, a reduzida capacidade fagoctica dos

    polimorfonucleares, a diminuio do complemento srico e a asplenia funcional

    so responsveis pela frequncia e gravidade das infeces. Cerca de 50%

    dos doentes apresentam anemia moderada, podendo ocorrer alteraes da

    srie plaquetria, habitualmente associadas a um hiperesplenismo, assim

    como da coagulao.

    O autor afirma ainda que complicaes neurolgicas envolvendo

    disfunes do sistema nervoso central (SNC) so, depois do comprometimento

    renal, a principal causa de morbilidade e bito no LES tendo como principais

    manifestaes alteraes neuropsiquitricas como: depresso, dificuldades de

  • 16

    concentrao, perda de memria e psicose; cefalias, convulses e acidentes

    vasculares cerebrais. Segundo Carneiro et al. (2006) a sua ocorrncia no est

    claramente estabelecida, variando entre 14 a 75% dos casos, dependendo da

    populao estudada e dos critrios de incluso utilizados, observando-se

    dificuldade em definir quais as alteraes que devem ser atribudas

    diretamente ao LES, ou quais so secundrias ao tratamento efetuado ou a

    outras patologias associadas.

    Comprometimento

    Segundo Omonte, Lenz e Batista (2006) compromete vrios rgos

    e tecidos tais como os rins, o corao, o sistema nervoso central, os pulmes,

    as articulaes e o sangue.

    Cutneo:

    Presente em mais de 80% dos casos em alguma fase do

    desenvolvimento da doena, pode se dar em: erupo malar em asa de

    borboleta; leso discide que so leses eritematosas crnica, com escamas

    queratticas aderidas e tampes foliculares, que evolui com cicatriz atrfica e

    discromia; fotossensibilidade: reao exposio da luz solar e lceras orais e,

    ou nasais (ASSIS; BAAKLINI, 2009).

    Articular:

    As dores articulares esto presentes em aproximadamente 90% dos

    casos, alguns com artrite no erosiva envolvendo duas ou mais articulaes

    perifricas, caracterizadas por dor e edema ou derrame articular (VIANNA;

    SIMES; INFORZATO, 2010).

  • 17

    Renal:

    O comprometimento renal se d por proteinria persistente,

    cilindrria anormal (VIANNA; SIMES; INFORZATO, 2010) ou pelo aumento

    dos nveis sricos de creatinina sem outra causa, o que ocorre em pelo menos

    metade dos pacientes em algum momento da doena, mas apenas cerca de

    10% evoluem para insuficincia renal terminal em cinco anos (ASSIS;

    BAAKLINI, 2009).

    Neurolgico:

    Conforme Vianna, Simes e Inforzato (2010), as alteraes

    neurolgicas incluem convulses, psicose ou depresses repentinas, sendo

    includas ainda por Assis e Baaklini, disfunes cognitivas, distrbios do humor,

    cefalias, distrbios do movimento, meningite assptica, neuropatia cranial,

    polineuropatia, plexopatia, mononeuropatia simples ou mltipla,

    polirradiculoneuropatia aguda inflamatria desmielinizante (sndrome de

    Guillain-Barr), distrbio autonmico e miastenia gravis.

    As alteraes de personalidade podem ocorrer devido o estresse

    psicolgico imposto pela patologia, da atividade da doena no SNC ou devido a

    reaes adversas do uso de medicaes como os imunossupressores e

    corticides (AYACHE; COSTA, 2005).

    Hematolgico:

    A anemia crnica o tipo mais comum de em pacientes com LES

    podendo ser causadas pelo uso de certos medicamentos. Ao longo da

    evoluo mais da metade dos casos cursaro com leucopenia e linfopenia,

    mas menos de 10% dos casos tero plaquetopenia grave. Plaquetopenia

    crnica pode ocorrer na sndrome antifosfolpide, mas raramente causam

    sangramento. Aplasia medular por mecanismo imunolgico no comum e

    muito raramente pode ocorrer o lpus hemofagoctico (ASSIS; BAAKLINI,

    2009).

  • 18

    Pulmonar

    Segundo os autores, estruturas pulmonares podem ser atingidas de

    forma independente ou simultnea, mas habitualmente esta apresentao no

    a predominante. A pneumonite lpica se manifesta por dispneia, tosse que

    pode ser produtiva, febre, eventualmente cianose ou escarro hemoptoico s

    vezes pode ocorrer pneumopatia restritiva. A hemorragia alveolar

    extremamente grave e pode ser macia, mas rara. A hipertenso pulmonar

    tambm rara e deve ser suspeitada em paciente com dispneia e hipxia,

    hiperfonese da segunda bulha, sem alterao do parnquima pulmonar.

    Cardaco

    Ainda de acordo com Assis e Baaklini (2009), pode ocorrer

    endocardite assptica em associao a anticorpos antifosfolpides. Raros

    casos apresentam a endocardite verrucosa de Libman-Sacks, miocardites

    podem ocorrer o que complicada devido a dificuldade de diagnstico o que

    pode provocar uma evoluo para insuficincia cardaca. A coronarite uma

    manifestao muito rara. A aterosclerose a causa mais frequente de

    comprometimento coronrio, que tem sido relacionada crnica atividade

    inflamatria.

    Vascular

    Os autores afirmam ainda que, as vasculites atingem principalmente

    os vasos de pequeno calibre, podendo causar manifestaes diversas relativas

    a isquemia e necrose tecidual em determinados rgos, sobretudo, mucosa

    oral ou nasal e na pele, mais na extremidade dos dedos. Vasculite em artrias

    de mdio calibre tambm podem causar leses cutneas, como lceras de

    rpida instalao e profundas. Acometimento de coronrias por vasculite

    muito raro.

  • 19

    Serosite

    Caracterizada por histria convincente de dor pleurtica ou atrito

    auscultado pelo mdico ou evidncia de derrame (SATO et al, 2002).

    Alteraes imunolgicas

    Anticorpo anti-DNA nativo ou anti-Sm, ou presena de anticorpo

    antifosfolpide baseado em nveis anormais de IgG ou IgM anticardiolipina e

    teste positivo para anticoagulante lpico ou teste falsopositivo para sfilis, por

    no mnimo seis meses (SATO et al, 2002).

    Diagnstico

    O American College of Reumatology estabelece onze critrios no

    diagnstico de LES, precisando o paciente apresentar pelo menos quatro para

    ser considerado doente, so eles: eritema malar, leso discide,

    fotossensibilidade, lceras orais/nasais, artrite, serosite, comprometimento

    renal, alteraes neurolgicas, alteraes hematolgicas, alteraes

    imunolgicas e anticorpos antinucleares, no entanto, embora seja raro,

    possvel pacientes com LES no apresentarem quatro dos onze critrios

    citados (SATO et al, 2002).

    A Ressonncia Magntica (RM) o exame mais indicado para

    diagnosticar a doena em pacientes com alteraes neuropsiquitricas,

    possibilitando o diagnstico precoce e consequentemente um tratamento

    adequado. Na realidade os mecanismos patolgicos das leses cerebrais

    nestes doentes ainda no so claros, no entanto, existem vrias teorias que os

    tentam explicar, para as quais a imagem por RM tambm assume um papel

    importante (CARNEIRO et al., 2006).

    Os auto-anticorpos so as evidncias mais consistentes em exames

    laboratoriais para o diagnstico do lpus eritematoso. Os fatores antinucleares

  • 20

    (FAN) esto presentes em quase todos os casos de doena ativa e reagem

    com componentes do ncleo, no so especficos para o LES no entanto, em

    nenhum outro caso possui freqncia e ttulo to elevados. Alguns auto-

    anticorpos como o anti-Sm e o anti-DNA de dupla hlice so altamente

    especficos para o lpus eritematoso sistmico. Quando os exames so

    reagentes aos auto-anticorpos, o paciente deve ser submetido avaliao

    reumatolgica, pois a presena dos auto-anticorpos, por si s, no especfica

    para o diagnstico do lpus eritematoso podendo indicar, tambm, outras

    doenas reumticas (OMONTE; LENZ; BATISTA, 2006).

    Tratamento

    No h um tratamento especfico para o LES pois no existe um

    protocolo padro para todos os pacientes. Dessa forma, uma srie de medidas,

    entre medicamentos e normas, para que se tenha uma boa qualidade de vida

    so empregadas (OMONTE; LENZ; BATISTA, 2006).

    Segundo Sato et al. (2002) algumas medidas gerais devem ser

    adotadas como parte importante da abordagem teraputica, como: oferecer

    informaes gerais sobre a doena, seu diagnstico e seu tratamento, tanto

    para o paciente como para familiares; fornecer acompanhamento psicolgico;

    estimular a prtica de atividades fsicas regulares exceto nos perodos de

    atividade sistmica da doena onde o repouso aconselhvel; indicar a

    adoo de uma dieta balanceada, evitando excessos de sal, carboidratos e

    lipdios; evitar perodos de exposio ao sol e a outras fontes de raios

    ultravioleta e evitar o tabagismo.

    H pouca evidncia cientfica sobre qual o melhor tipo de exerccio

    fsico para os pacientes com LES, mas sua importncia reconhecida

    (PVOA, 2010). O exerccio fsico deve ser moderado, mas altamente

    indicado, pois, mantm uma relao com os diferentes componentes

    envolvidos na resposta imunolgica devido este promover uma alterao da

    homeostase orgnica, levando a reorganizao da resposta imune diante do

    desafio imposto ao organismo pela prtica do exerccio (KRINSKI et al., 2010).

  • 21

    A terapia do lpus eritematoso sistmico tem a finalidade de deter a

    evoluo da doena cuja maior gravidade observa-se nos rins e no corao. O

    tratamento consiste na administrao de dosagens elevadas de

    corticosterides sistmicos (OMONTE; LENZ; BATISTA, 2006, apud Shklar,

    1996; Neville et al., 1998) como a prednisona (0,5 a 2,0mg/kg/dia) ou, se

    necessrio, dosagem de choque de metilprednisolona (1g/dia por 2 a 3dias

    seguidos) com acompanhamento mdico regular do doente e sua recuperao

    em ambiente hospitalar (OMONTE; LENZ; BATISTA, 2006, apud Allegra &

    Gennari, 2000).

    As medicaes so aplicadas de forma individualizada considerando

    os rgo e sistemas afetados em cada paciente bem como a gravidade das

    leses. Pode ocorrer de a medicao empregada no apresentar resultados

    satisfatrios, nesse caso pode ser necessrio fazer uso concomitante de

    diversos medicamentos. Independente do rgo ou sistema afetado, o uso

    contnuo de antimalricos indicado com a finalidade de reduzir a atividade da

    doena e tentar poupar corticide em todos os pacientes com LES. Melhora do

    perfil lipdico e reduo do risco de trombose so benefcios adicionais

    atribudos ao uso dessa droga. Outra droga muito utilizada no tratamento do

    LES so os glicocorticides, sua posologia tambm varivel de acordo com a

    gravidade de cada caso (SATO et al, 2002).

    Ainda de acordo com Sato et al. (2002) considerando que a radiao

    ultravioleta B a principal causadora de fotossensibilidade e desencadeante

    das leses cutneas do LES, protetores solares com FPS 15 ou mais devem

    ser utilizados em quantidade generosa pela manh e reaplicados mais uma vez

    ao dia. O uso de bloqueadores solares de amplo espectro pode trazer benefcio

    adicional pela capacidade de proteo contra UV-A em algumas leses

    cutneas como as leses subagudas.

    Sato afirma ainda que nas leses cutneas localizadas est indicada

    a terapia tpica com corticide no fluorado na face e reas de flexo, em

    leses mais hipertrficas, indica-se corticide fluorado, podendo ser aplicado

    sob a forma oclusiva ou de infiltrao, nas leses cutneas disseminadas

    indica-se terapia sistmica, sendo consenso o uso de antimalricos como

    primeira opo.

  • 22

    De acordo com o autor, na falta de resposta em trs meses, ou

    antes, quando a leso for muito extensa ou quando houver progressiva piora,

    pode-se associar prednisona em dose baixa a moderada por curto perodo de

    tempo e nos casos em que persistirem leses cutneas ativas, refratrias ao

    esquema teraputico anterior, a escolha do tratamento deve ser baseada nas

    caractersticas do paciente.

    Prognstico

    Existe um consenso de que o prognstico do LES melhorou nos

    ltimos anos, no entanto o prognstico individual, nos primeiros dois anos da

    doena, ainda imprevisvel e difcil de determinar (FERREIRA et al., 2008).

    A sobrevida no LES aumentou por volta de 85% em dez anos, no

    entanto as variveis socioeconmicas justificam diferentes taxas em pases

    com diferentes nveis de desenvolvimento, influncia que pode ser extrapolada

    para servios, cidades e extratos sociais distintos em nosso pas (ASSIS;

    BAAKLINI, 2009).

    De acordo com os autores, de qualquer modo, houve elevao da

    frequncia de complicaes do tratamento medicamentoso de longo prazo e de

    doenas crnico-degenerativas, a ocorrncia de infarto agudo do miocrdio

    cinco vezes maior nessa populao. Assim, a mortalidade nos primeiros anos

    ocorre principalmente por infeco, seguida de grave atividade renal ou em

    SNC aps vrios anos, por doenas cardiovasculares associadas a

    arterosclerose, relacionada parcialmente corticoterapia, mas tambm

    inflamao crnica.

  • 23

    DISCUSSO

    O LES uma doena de caracterstica auto-imune que, assim como

    as outras doenas desse gnero, se caracteriza pela produo de anticorpos

    que, por motivos ainda desconhecidos, atacam componentes prprios do

    organismo do individuo afetado.

    Suas causas ainda so uma incgnita para o mundo cientfico, mas

    existem vrias teorias que apontam para um certo consenso de possveis

    fatores que podem indicar o desenvolvimento da doena, entre eles esto

    envolvidos fatores genticos, hormonais, psicolgicos e ambientais.

    Seu diagnstico tambm representa um agravante no

    desenvolvimento da doena, pois devido ao fato de o LES possuir sintomas

    diferentes dependendo do paciente isso prejudica um diagnstico precoce,

    fator essencial no tratamento eficaz da patologia.

    Onze critrios foram estabelecidos pelo American College of

    Reumatology para o diagnstico da doena, devendo o paciente apresentar

    pelo menos quatro deles para ser considerado portador, no entanto, embora

    raro, existem casos de pacientes que possuem a patologia, mas no

    apresentam quatro dos sintomas estabelecidos.

    As formas com que o LES se apresenta so muito heterogenias.

    Dependendo do caso de cada paciente a doena pode variar entre crnica e

    insidiosa, podendo apresentar sinais intermitentes ou ainda se dar de forma

    aguda e fatal.

    Os sintomas mais comuns so leses cutneas, que aparecem mais

    comumente em reas de maior exposio a raios ultravioleta, embora tais

    leses sejam responsveis por alteraes no estado psicolgico dos pacientes

    afetados, se tratadas da forma indicada evitando complicaes infecciosas

    normalmente no representam risco vida desses pacientes.

    comum o desenvolvimento de doenas renais, podendo em alguns

    casos ser a nica manifestao da doena. O comprometimento renal a

    principal causa de morte entre pacientes com LES, devido ao aumento da

    probabilidade de desenvolverem infeces causadas pela perda de

  • 24

    componentes importantes, atravs da urina, envolvidos na resposta

    imunolgica do organismo.

    Comprometimentos neurolgicos representam a segunda maior

    causa de morte em LES, ficando atrs somente do comprometimento renal, as

    disfunes neurolgicas podem envolver diversas manifestaes como

    depresses, psicose, dificuldade de concentrao, alterao na personalidade

    e perda de memria, por exemplo.

    Alm do comprometimento cutneo, renal e neurolgico outros

    devem ser considerados como o comprometimento articular, presente em

    aproximadamente 90% dos casos, o hematolgico, muito comum o

    desenvolvimento de anemias crnicas, o pulmonar, o cardaco, o vascular,

    serosites e alteraes imunolgicas.

    Quanto ao tratamento cabe ressaltar que no existe um tratamento

    especfico que se aplique a todos os pacientes de forma geral, isso se d

    devido prpria individualidade da manifestao da doena variando de

    pessoa para pessoa.

    Devido falta desse padro o que se busca a adoo de medidas

    que visam permitir aos pacientes uma boa qualidade de vida como: oferecer

    informaes gerais sobre a doena, seu diagnstico e seu tratamento, tanto

    para o paciente como para familiares; fornecer acompanhamento psicolgico;

    estimular a prtica de atividades fsicas regulares exceto nos perodos de

    atividade sistmica da doena onde o repouso aconselhvel; indicar a

    adoo de uma dieta balanceada, evitando excessos de sal, carboidratos e

    lipdios; evitar perodos de exposio ao sol e a outras fontes de raios

    ultravioleta e evitar o tabagismo (SATO et al, 2002).

    O tratamento medicamentoso deve ser aplicado de forma

    individualizada considerando os sistemas e tecidos afetados no paciente a ser

    tratado, no entanto caso medicaes especficas no mostrem resultado

    satisfatrio deve se ministrar de forma simultnea o uso de diversos

    medicamentos a fim de ter uma regresso no quadro infeccioso.

    Protetores e bloqueadores solares tambm so altamente indicados

    sempre que o paciente for se expor a fontes de raio ultravioleta, visto que as

    mesmas podem desencadear a ocorrncia de leses cutneas.

  • 25

    No que diz respeito ao prognstico, embora exista um consenso de

    que o mesmo tenha melhorado nas ltimas dcadas, existem alguns fatores

    que contribuem para que o mesmo ainda seja considerado ruim, como a difcil

    tarefa de se diagnosticar o LES nos seus primeiros anos de desenvolvimento,

    por exemplo.

    Outro fato a se considerar sobre o prognstico e a sobrevida de

    pacientes com a doena, que aumentou cerca de 85% nos ltimos dez anos,

    o fator econmico, pois embora estudos revelem que a distribuio da doena

    no globo, com algumas excees, se d de forma uniforme, o mesmo no pode

    ser dito quanto ao acesso ao tratamento.

  • 26

    REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

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  • 27

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