Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia –...
Transcript of Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia –...
![Page 1: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/1.jpg)
Loyana Teresa Teófilo Lima SilvaCamila Hitomi Nihei
Raquel Maria de Araújo Maia
Nefrologia – HCFMUSPSetembro 2011
![Page 2: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/2.jpg)
Glomerulonefrite rapidamente progressiva é uma situação clínica em que a injúria glomerular é tão aguda e severa que deteriora a função renal em dias ou semanas.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 3: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/3.jpg)
Fig. 1 - A lesão histológica da glomerulonefrite rapidamente progressiva é a formação de crescentes
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 4: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/4.jpg)
Inicialmente, a crescente se forma após citocinas e fatores de crescimento atravessarem a membrana basal glomerular(GBM) para iniciar a proliferação das células epiteliais parietais.
Pequenas fissuras na GBM ocorrem secundária à lesão de oxidantes e proteases dos neutrófilos e macrófagos, permitindo assim que o macrófago, ao entrar no espaço de Bowman, possa se proliferar.
Rupturas na cápsula de Bowman secundária à inflamação periglomerular também ocorrem, permitindo a entrada de mais células inflamatórias, bem como os fibroblastos.
A proliferação de células parietais e viscerais e macrófagos é associada à deposição de fibrina, lentamente sufocando o tufo glomerular até filtração se torna impossível.
Nos estágios finais, o crescente torna-se fibrótico . Alternativamente, em casos menos graves, a restituição completa do tufo glomerular pode ocorrer.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 5: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/5.jpg)
Tab. 1 – Doenças glomerulares que se apresentam como glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 6: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/6.jpg)
A glomerulonefrite rapidamente progressiva se classifica patologicamente em:◦ Doença do anticorpo anti-GBM◦ Deposição de imunocomplexos◦ Pauci-imunes ou ANCA-relacionadas
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
![Page 7: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/7.jpg)
• Tab.2 - Comparação dentre as formas de GNRP quanto características epidemiológicas de idade, sexo e raça
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
![Page 8: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/8.jpg)
• Em se tratando de GNRP, estatiscamente a forma mais provável é GN pauci-imune, exceto na faixa etaria de 1-20anos.
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
![Page 9: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/9.jpg)
• A glomerulonefrite anti-GBM é a forma mais agressiva dentre as glomerulonefrites com a maior frequência de insuficiência renal e formação de crescentes ao diagnóstico.
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
![Page 10: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/10.jpg)
Desordem auto-imune rara, com hemorragia pulmonar em alguns casos e auto-Ac contra membrana basal glomerular e pulmonar, especificamente o domínio NC1 (não colagenoso) da cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV
Representa 3% das glomerulonefrites rapidamente progressivas
J. Biol Chem 262:1997
![Page 11: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/11.jpg)
Quadro clínico compatível com glomerulonefrite rapidamente progressiva associado a detecção do anticorpo anti-GBM por radioimunoensaio
Para aumentar a especificidade do teste, pode-se usar o método de Western-Blott
J. Biol Chem 262:1997
![Page 12: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/12.jpg)
Entre 50% e 75% dos pacientes apresentam sintomas agudos de hemorragia pulmonar e já são encontrados com um estado avançado de insuficiência renal.
Os sintomas são normalmente limitados às semanas anteriores ou meses, mas a progressão muito rápida (durante o dia) ou progressão mais lenta (durante muitos meses) podem ocorrer.
A falta de sintomas sistêmicos, com exceção das relacionadas com a anemia, é típico
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 13: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/13.jpg)
Fig2. Glomérulo de um paciente com doença de Goodpasture mostrando crescente celular recente
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 14: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/14.jpg)
Fig. 3 -Imunofluorescência direta mostrando deposição linear de IgG ao longo da membrana basal glomerular (GBM). O tufo glomerular é ligeiramente comprimido por proliferação celular, formando um crescente (setas) .
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 15: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/15.jpg)
Tab 5. – Regime de tratamento para Doença de Goodpasture aguda
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 16: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/16.jpg)
Principais causas:◦ GN pós-estreptocócica◦ GN pós-infecciosa◦ Púrpura de Henoch-Scholein◦ Nefropatia de IgA◦ GN membranoproliferativa◦ Nefrite lúpica
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
![Page 17: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/17.jpg)
O quadro clínico e laboratorial são variáveis a depender da doença de base
A biópsia mostra glomerulonefrite crescêntica e imunofluorescência com deposito de imunocomplexos. Os achados geralmente auxiliam no diagnostico etiológico
O tratamento deve ser direcionado a doença precursora da glomerulonefrite rapidamente progressiva
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
![Page 18: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/18.jpg)
Fig.4 - Glomerulonefrite pos-estreptocócica. A, Glomerulonefrite proliferativa difusa e exsudativa
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 19: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/19.jpg)
Fig5. - Imunofluorescencia de glomerulonefrite pós-estreptocócica mostrando em mesângio (B), starry sky (C), and garland (D) patterns.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 20: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/20.jpg)
Fig.6 - Patologia renal na nefropatia por IgA. A, microscopia óptica mostra hipercelularidade mesangial difusa. B, Imunofluorescência: depósitos de IgA mesangial difuso.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 21: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/21.jpg)
Fig. 7 -Patologia de GN membranoproliferativa. A, Microscopia óptica mostra hipercelularidade glomerular com acentuada arquitetura lobular e crescentes celulares. B, Imunofluorescência usualmente mostra discreto deposito de IgG e C3 pericapilar e ocasionalmente depósitos de IgM, C1q e C4
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 22: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/22.jpg)
Conjunto de doenças com características histológicas renais semelhantes e ausência de anticorpos pela imunofluorescência
80% associado ao ANCA: anticorpo dirigido contra pronteina3 (anti-PR3) e mieloperoxidase (anti-MPO) presentes no citoplasma de neutrófilos e monócitos
Glomerulonefrite mais comum no adulto, especialmente nos idosos
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
![Page 23: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/23.jpg)
Doenças associadas◦ Granulomatose de Wegener◦ Poliangeíte microscopica◦ Vasculite limitada ao rim
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
![Page 24: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/24.jpg)
Fig. 8 – Possível patogênese de vasculite ANCA-relacionada
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 25: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/25.jpg)
Tab. 5 – Envolvimento sistêmico das vasculites
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 26: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/26.jpg)
Quadro clinico e laboratorial Pesquisa de ANCA Anátomo-patológico
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
![Page 27: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/27.jpg)
Fig. 9 – A. Arterite necrotizante na arteria interlobular de uma paciente com vasculite ANCA relacionada. B. Necrose glomerular segmentar e formação de crescentes em uma paciente com vasculite ANCA relacionadaComprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 28: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/28.jpg)
Fig. 10 - A, Anticorpo dirigido contra proteinase3 (anti – PR3). B, Anticorpo dirigido contra mieloperoxidase (anti-MPO)
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
![Page 29: Loyana Teresa Teófilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Araújo Maia Nefrologia – HCFMUSP Setembro 2011.](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062312/552fc0f9497959413d8b8391/html5/thumbnails/29.jpg)
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006