LIVRO DE RESUMOS0142Reunio AnualSOCI EDADE PORT UGUESA DE HEMAT OLOGI A20 | 22 novembro V O R AH O T E LCOMISSO CIENTFICACOMISSO ORGANIZADORAAlbertina Nunes Antnio AlmeidaFrancesca PierdomenicoGuadalupe SaltaJoana Parreira Maria Gomes da SilvaSusana Carvalho Alexandra Monteiro | CHLC, LisboaAntnio Almeida | IPOFG, LisboaCarlos Martins | CHLN, LisboaCatarina Geraldes | CHUC, CoimbraCristina Joo | IPOFG, LisboaFernanda Trigo | CHSJ, PortoJos Mrio Mariz | IPOFG, PortoLeticia Ribeiro | CHUC, CoimbraMargarida Lima | CHP, PortoMaria Gomes da Silva | IPOFG, LisboaAPOIO:Associao deEnfermagemOncolgicaPortuguesaPROGRAMAACREDITADOPELA EHA COM16 PONTOS CMEPALESTRAS5PALESTRA 21 de Novembro de 201411.00 12.30 | Sala 1 SESSO EDUCACIONAL II Moderadora: Fernanda Trigo - CHSJ, Porto FUNDAMENTO BIOLGICO PARA NOVAS TERAPUTICAS NO MIELOMA MLTIPLO Graa Esteves Hospital de Santa Maria OMielomaMltiplo(MM)umadoenamalignadalinhagemBquesecaracterizapelaproliferaoe acumulaonamedulasseadeplasmcitosclonaisqueproduzemimunoglobulinasanormais.uma doena de grande heterogeneidade clnica, biolgica, na resposta ao tratamento e na evoluo. Naltimadcadanovosagentescomparticularesmecanismosdeaco(IMIDseInibidoresdo Proteosoma) foram descobertos, testados e aprovados no tratamento do MM melhorando de forma clara a evoluodestesdoentes.NoentantooMMcontnuaaserumadoenaincurveleosdoentesquese tornam refractrios a estes agentes tm pssimo prognstico. OMMprovavelmenteumadasdoenasmalignasquemaisinvestigaomotivoupornovosagentes teraputicoscomoresultadodosimportantesavanosnacompreensodabiologiadadoenaeda complexidadeedinmicadascaractersticasgenmicasqueasnovastecnologiasdecaracterizao gentica e molecular trouxeram nomeadamente array Comparative Genomic Hybridization (aCGH) e Single Nucleotide Polymorphism (SNP) . Uma mirade de novos agentes teraputicos est a ser avaliada, no entanto muito poucos foram alm das fasesprecocesdeinvestigaoclnica(I/II)determinandoqueonmerodosqueviroaser comercializadossejamuitoreduzido.Oseunmerotograndeque,naausnciadeconsensoclnico quanto aos agentes que tm actividade anti-tumoral relevante do ponto de vista clnico, confunde a prtica clnica. Pretende-se rever a patognese do MM e elucidar o racional cientfico para o uso e associaes dos novos agentes e os resultados obtidos. 6PALESTRA 21 de Novembro de 201411.00 12.30 | Sala 1 SESSO EDUCACIONAL II Moderadora: Fernanda Trigo - CHSJ, Porto ALOTRANSPLANTE EM LLA DO ADULTO Manuel Abecasis IPOFG, Lisboa Os resultados obtidos com o tratamento convencional da leucemia linfoblstica aguda Ph negativa (LLA) do adulto no se alteraram significativamente nas 2 ltimas dcadas, com uma sobrevida global aos 5 anos de 30% a 40% para os doentes com menos de 60 anos. Atransplantaoalognicadeprogenitoreshematopoiticos(TaPH)umaestratgiaimportanteno tratamentops-consolidaodestesdoentes,comumpotencialcurativosuperioraodequalqueroutra modalidade teraputica. Noscasosconsideradosdealtorisco,aTaPHintegradanumprogramadeconsolidaode1remisso (RC1) consensualmente considerada. Noentantoasguidelinesdevriasorganizaesrelevantes,comoaAmericanSocietyofBloodand MarrowTransplantation(ASBMT),oNationalMarrowDonorProgram(NMDP)eoEuropeanBloodand Marrow Transplant Group (EBMT), no so consistentes no que respeita indicao para TaPH em RC1 nosadultoscomLLAderiscostandard,sendoqueaprpriadefiniodesseriscovariaconsoanteos estudos. Talvezinfluenciadosporestaindefiniotem havidoalgumaresistnciapor parte doshematologistasem referir para TaPH doentes adultos com LLA de risco standard quando em RC1. Isto apesar do efeito graft-versus-leukemianestasituaoserparticularmenteeficaz,reduzindodeformaacentuadaoriscode recada.A relutncia em referir os doentes para alotransplante em RC1 pode estar ainda relacionada por um lado comaextrapolaodosbonsresultadosobtidosnascrianastratadasapenascomquimioterapia,epor outro com as potenciais complicaes associadas TaPH. A crescente tendncia para tratar adolescentes e adultos jovens com protocolos peditricos parece ter melhorado os resultados obtidos, embora no haja estudos randomizados comparando as 2 estratgias que o permitam afirmar de forma inequvoca. Daquemuitoshematologistasprefiramadiaradecisodotransplanteparaquandosurgeumarecada, admitindoqueosdoentesderiscostandardpodemserre-induzidosetransplantadosemRC2.No entanto,oprognsticodedoentescomLLAemrecadamuitoreservadoepoucosnestasituaoso curveis com TaPH. Dos que recaem apenas uma percentagem reduzida (20 a 30%) chega ao transplante e nestes a probabilidade de sobrevida a longo prazo, sem evidncia de doena, inferior a 40%.Naltimadcadavriosestudos(PETHEMA,MRCUKALLXII/ECOG,HOVON,JALSG)tmsido publicadosquecomparamosresultadosobtidosemdoentescomLLAderiscostandardtratadoscom quimioterapia, auto-transplante ou alotransplante em primeira remisso. Deumaformageral,ecombasenessesestudos,podedizer-sequeosresultadosobtidoscom alotransplante em RC1, nos doentes considerados de risco standard, so superiores aos da quimioterapia ou autotransplantao. Aoaplicarestaestratgiadeumaformageneralizadaatodososdoentesdessegrupocorre-seorisco, talvez mais terico do que prtico, de tratar excessivamente alguns casos. Seria til dispor de factores de prognstico que permitissem calcular com maior rigor o risco de recada aps quimioterapia de induo e /ou consolidao. A avaliao da doena residual mnima (DRM) neste contexto poder vir a fornecer essa informao, embora haja variabilidade nos mtodos utilizados para a analisar e sobretudo nos timings em que essa anlise deve ser feita. ATaPHaformamaiseficazdeobteracuradaleucemialinfoblsticadoadulto,sendoclarooseu benefcioquandoaplicadaemRC1nasformasdealtorisco,esujeitaaalgumacontrovrsiaasua indicao, tambm em RC1, nas formas de risco standard. 7PALESTRA 21 de Novembro de 201412.30 - 13.30 | Sala 1 EPIGENTICA EM TUMORES HEMATOLGICOSAntnio Almeida,IPOFG, Lisboa Osconceitosdagenticaclssicaprevemqueofentipodoorganismosejaditadopelasequncia genticadoseuADN,ogentipo.Noentanto,istonoexplicaasdiferenasfenotpicasobservadasem organismos e clulas com cdigos de genticos idnticos.

Estasdiferenassoparcialmenteexplicadaspelaepigentica.Aepigenticadefinidacomoa modulaodaexpressognicaatravsdaadioouremoodepequenasmolculasaoADNes protenas a ele ligadas, tais como as histonas e os factores de transcrio. AalteraoepigenticamaisconhecidaametilaodoADN.Estamodificaoocorresobretudonas regies promotoras dos genes, silenciando a sua expresso. Associadas metilao do ADN verificam-se alteraesdasprotenasintimamenteligadasaoADN,sobretudodashistonas.Atravsdaacetilao, metilaoefosforilaodestasprotenasnuclearesaexpressodosgenespodeseraumentadaou diminuda.Assim,emtecidosnormaisasalteraesepigenticaspermitemumaregulaoconstanteda expresso gnica. Hcadavezmaisdadosqueindiciamarelevnciadaepigenticanaoncognese.Ospadres epigenticosnormaisencontram-sealteradosemclulasneoplsicas,afectandoaexpressodegenes supressores de tumores, apoptose, angiognese e reparao de ADN. Estudosinvitrodemonstraramqueotratamentodeclulasneoplsicascomagentesepigenticos, nomeadamente inibidores da desacetilase das histonas e agentes demetilantes, pode levar ao aumento de apoptoseounormalizaodadiferenciaodasmesmasclulas.Estesdadosapontamparaopotencial anti-neoplsico de teraputica epigentica.No contexto de ensaios clnicos, o Vorinostat, um inibidor da desacetilase das histonas, produziu respostas em 30% dos doentes com linfoma cutneo T, tornando-se assim uma opo teraputica nestes doentes. Notratamentodassndromesmielodisplsicasasteraputicasepigenticasobtiveramreduode necessidade transfusional e melhoria da qualidade de vida dos doentes, duplicando tambm a esperana devidadosdoentescom sndromes mielodisplsicasdealtoriscoquando comparadas comteraputicas convencionais. O conhecimento da epigentica e a identificao das suas alteraes em neoplasias hematolgicas abriu novasportasnestaspatologias.Aintroduodenovosagentesenovascombinaespodeproduzir respostas melhores com menor toxicidade. 8PALESTRA 22 de Novembro de 201409.00 10.30 | Sala 1 SESSO EDUCACIONAL III Moderadora: Letcia Ribeiro CHUC, Coimbra CONGENITAL DYSERYTHROPOIETIC ANEMIAS (CDAS) Achille Iolascon Department of Molecular Medicine and Medical Biotechnologies, University Federico II, Napoles (Italy) Erythropoiesisisthecomplexprocessthatinvolvesdifferentiationofearlyerythroidprogenitorstomature enucleatedredcells.Dyserythropoiesisisaderangementalongthisprocessandusuallyitcausesa reduced capacity of cell production. Since this process is accompanied by anemia, it causes an increased erythropoietic signal that causes an enhanced presence of bone marrow erythroid cells. Dyserythropoiesismayrepresentaphysiologicalconditionoraninheritedoracquireddisease. Multinucleatederythroblastsandkaryorrhexisarealsoseenoccasionallyinnutritionalanemias,leukemia and hemolytic anemia, and are indicative of bone marrow stress. Allinheriteddyserythropoiesisformshaveincommonbonemarrowerythroidabnormalityanderythroid hyperplasiaappearance.Themicroscopicmorphologicalevaluationjustifiestheheterogeneityofthese syndromes. The term dyserythropoiesis was first used by Crookston1 (for cases later classified as CDA II) and by Wendt and Heimpel (for cases later classified as CDA I). The three classical types of CDAs have been defined on the basis of bone marrow morphology. This working classification is still used in clinical practice. Both CDA I and IIareautosomalrecessivediseases.ThehallmarkofCDAIaremacrocyticanemiaandbonemarrow appearance of incompletely divided cells with thin chromatin bridges between pairs of erythroblasts, which mayalsobeseenbetweentwonucleiinasinglecell.OnthecontraryCDAIIpatientsshowamarked increase in bi- and multi-nucleated erythroblasts in their bone marrow. CDA type III is an autosomal dominant disease with giant multi-nucleated erythroblasts in bone marrow and it appears extremely rare. This latter was first reported in 1962 in a large Swedish family accounting for 34 patients. This allowed for the mapping of the gene on chromosome 15. Very recently exome sequencing in the two described families allowed for the identification of Kif23 as the causative gene. There are, however, families that fall within the general definition of the CDAs, but do not conform to any of the threeclassicaltypes.CDAtypeIV,aCDAIIwithnegativeserumtests,sharingsimilarbonemarrow morphology of CDA III (multi-nucleated erythroblasts), was originally listed in the group of the CDA variants, as proposedbyWickramasinghe.CDAvariantswithmutationsinerythroidtranscriptionfactorgenes(KLF1, GATA-1) have been recently identified. UptoDecember2009Europeanregistriescollected124and377confirmedcasesofCDAIandCDAII cases, respectively. The prevalence of both types combined varied widely between European regions, with minimal values of 0.08 cases/ million in Scandinavia and 2.60 cases/million in Italy. CDA II is more frequent thanCDAI,withanoverallratioofapproximately3.2,buttheratioalsovariedbetweendifferentregions. Themostlikelyexplanationsforthedifferencesarebothdifferencesintheavailabilityofadvanced diagnostic measures and different levels of the awareness for the diagnosis of the CDAs. The estimations reportedaremostprobablybelowthetrueprevalencerates,duetofailuretomakethecorrectdiagnosis and to underreporting. The gene responsible for CDA I (CDAN1 gene) was mapped to the long arm of chromosome 15 between 15q15.1q15.3byhomozygositymappingperformed. TheCDAN1genewassuccessivelyclonedwith28 exonsspanning15Kbandencodingaproteinnamedcodanin-1.InunrelatedpatientsofEuropean, BedouinandAsianorigin,differentpointmutationsweredetected.Approximately90%ofpatientswitha bone marrow suggesting CDA I have codanin-1 gene mutations. 9 Alltheseseemtobeindependenteventsanduptonownoparticularlyfrequentmutationsarepresentin literature data. Interestingly, no homozygotes or compound heterozygotes for null-type mutations have been identified,supportinganearliernotionthatcodanin-1mayhaveauniquefunctionandmaybeessential during development. Codanin-1 is a ubiquitously expressed protein, still not well characterized. It seems to be related to chromosome structure and it must be involved in mitotic process. VeryrecentlyseveralfamiliesCDAN1mutationnegativeallowedfortheidentificationofanewcausative gene: C15ORF41, coding for a protein involved in DNA replication and chromatin assembly. Sequencing analysis of CDA II patients showed a wide spectrum of different mutations in SEC23B gene in either the compound heterozygous or homozygous state. The disease gene encodes the cytoplasmic coat protein (COP)II component SEC23B, involved in the secretory pathway of eukaryotic cells. COPII is a multi-subunitcomplexwhichmediatesaccumulationofsecretorycargo,deformationofthemembraneand generation of subsequent anterograde transport of correctly folded cargo that bud from the ER towards the Golgiapparatus.ThespecificityoftheCDAIIphenotypeseemstobedeterminedbytissue-specific expression of SEC23B versus SEC23A during erythroid differentiation. Anattempttoidentifyagenotype-phenotyperelationshipdemonstratedthatpatientswithcompound heterozygosity for a missense and nonsense mutation tended to produce more severe clinical presentations thanhomozygosityorcompoundheterozygosityfortwomissensemutations.Homozygosityorcompound heterozygosityfortwononsensemutationswasneverfound,anditwassupposedtobelethal.Very recentlySec23bdeficientmicewasgeneratedandithasnotapparent anemiaphenotype,butdieshortly after birth, with degeneration of professional secretory tissues, pancreas as well as salivary glands. These datademonstratethatSec23bdeficienthumansandmiceexhibitdisparatephenotypes,apparently restricted to CDA II in humans and a prominent neonatal pancreatic insufficiency in mice. 10PALESTRA 22 de Novembro de 201409.00 10.30 | Sala 1 SESSO EDUCACIONAL III Moderadora: Letcia Ribeiro CHUC, Coimbra DOENA DE VON WILLEBRAND - DIAGNSTICO, CLASSIFICAO E TRATAMENTOTeresa Fidalgo,Servio de Hematologia Clnica, CHUC AdoenadevonWillebrand(DvW)aanomaliahemorrgicacongnitamaiscomum,comuma prevalnciaestimadade1-2%.EstapatologiacausadapeladeficinciadofactordevonWillebrand (FvW), uma glicoprotena adesiva, de grandes dimenses, com funes cruciais na hemostase. AsuspeitadeDvWacontecesemprequeocorremhemorragiasmucocutneasespontneas,oucom intensidadedesproporcionadaaotraumaouaoprocedimentoinvasivo.Aseveridadedoquadro hemorrgicoheterognea,emfunodacomplexidadegentica.OScientificSubcommitteedoFvW (SSC) da International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH), estabeleceu critrios de consenso para:i)definiodehistriapessoalefamiliardehemorragiamucocutneasignificativausandoscores hemorrgicos - Bleeding assessment tools (BAT); ii) abordagem laboratorial, estabelecendo algoritmos de estudocomtestesdescreening,testesespecficosetestesdescriminantesqueidentificamdfices quantitativos ou qualitativos do FvW. A identificao de cada um dos subtipos crucial para o diagnstico e orientao teraputica mais adequada. EstescritriossustentamodiagnsticodeDvWcomodoenahemorrgicahereditriacategorizadaem deficincia quantitativa parcial (tipo 1) ou total (tipo 3) e deficincia qualitativa (tipo 2) com vrios subtipos (2A, 2B, 2M, 2N). A maioria dos subtipos de DvW (tipo 1, 2A, 2B e 2M) tem um padro de hereditariedade autossmica dominante; a DvW tipo 3 e DvW tipo 2N tm padro autossmico recessivo. AanlisedostestesfuncionaismuitasvezessuficienteparaidentificarotipodeDvW.Osestudos funcionais descriminam os subtipos, mas o estudo molecular confirma a leso, o que se reveste de grande importnciaemdeterminadoscasos:nadiferenciaodeDvW2NehemofiliaAligeira;nadiferenciao DvW 2B e pseudo-DvW; em famlias com DvW tipo 3 que podem requer o diagnstico prenatal para futuras gravidezes; em casos em que o tratamento diferente consoante o subtipo ajuda a clarificar a deciso; em famliascominformaoinsuficientedahistriahemorrgicaajudaaidentificaropadrode hereditariedade e os familiares em risco. Contudo,oestudomoleculardogenedoFvWdevidossuascaractersticas-grandedimenso,muito polimrfico e grande homologia com o seu pseudogene - tem sido confinado a regies especficas do gene para estudo diferencial da DvW tipo 2 em laboratrios de referncia. Recentemente,comodesenvolvimentodametodologiadesequenciaomassiva,NextGeneration Sequencing(NGS),complataformas quesoalternativasoucomplementaressequenciaotradicional (Sanger),oestudomoleculardegrandesgenesmelhorousignificativamente.Estanovametodologia permite maior celeridade no diagnstico com enorme vantagem econmica. No Servio de Hematologia Clnica do CHUC a investigao diagnstica da DvW foi aferida com base em algoritmos bem definidos pela SSC da DvW (ISTH), tendo sido disponibilizados estes estudos a Servios de outros Hospitais que os solicitem. O tratamento e seguimento dos doentes so feitos segundo protocolos (guidelines) internacionais com demonstrada base cientfica, adaptadas nossa realidade clnica e econmica. Esta abordagem clinico-laboratorial permite: i) o tratamento mais adequado a cada doente por distinguir DvW2N de HA ligeira; DvW 2B de pseudo-DvW; o diagnstico diferencial dos vrios subtipos da DvW; ii) nas formas severas recessivas (DvW3) identificar portadores e oferecer o diagnstico prenatal. 11PALESTRA 22 de Novembro de 201411.00 12.30 | Sala 1 SESSO EDUCACIONAL IV Moderadora: Jos Eduardo Guimares CHSJ, Porto

CARACTERIZAO MOLECULAR E PROGNSTICO DA LEUCEMIA MIELIDE AGUDA Aida Botelho de Sousa Hospital dos Capuchos-CHLC Adesignaoleucemiamielideaguda(LMA)noseaplicaaumaentidadenica:englobaumgrupo heterogneodedoenascomevoluesclnicasmuitovariveis.Estaheterogeneidaderesulta fundamentalmentedadiversidadedemutaespresentesnasclulasleucmicas,cujaimportnciaj reconhecida na verso mais recente (2008) da classificao OMS.Noentanto,desdeessapublicao,modalidadesvriasdesequenciaorevelaramumapltorade mutaes recorrentes, incluindo em genes de modificadores epigenticos envolvidos na metilao de DNA e previamente no implicados na leucemognese. Neste contexto, o desafio actual consiste em descobrir quaisasmutaesque,porsisouemcombinao,cooperamnagnesedadoena,equaisasque possuem valor prognstico independente.Numasegundafaseserpossvelaoshematologistasavanarparaotodesejadotratamento personalizado:refinaraestratificaodegruposderiscoaindarelativamentegrosseirahojeemuso; identificaralvos teraputicospotenciaismaispromissoresqueosj testados;optimizaro tratamentops-remisso,diferenciandoasuaintensidade;emonitorizarcommaiorpreciso,nalgunscasos,adoena residual. Osavanosnacaracterizaomoleculartmjhojeimplicaesclnicasprticas,dequeomelhor exemplo a construo na LMA de caritipo normal (a mais frequente do ponto de vista citogentico) de modelos prognsticos hierarquizados que diferenciam sobrevivncias globais entre 83% e 0% aos 4 anos, nabasedapresenaepesorelativodealgumasmutaes(comosejamIDH1e2,TET2,DNMT3A, ASXL1,RUNX1,TP53ouMLL-PTD,paraalmdeFLT3-ITD,NPM1eCEBPAjincorporadasna classificaoOMSenapropostaEuropeanLeukemiaNet).Tambmdentrodogrupocitogentico desfavorvel e dentro das favorveis LMA core-binding factor (CBF) possvel separar riscos de falncia teraputica muito diversos. no entanto necessrio, sob pena de estes avanos no passarem de exerccio ftil, conhecer e discutir as barreiras que falta ultrapassar em vrias frentes:a)nodesenhodeestratgiasdirigidas,queacontnuadescobertadenovasmutaes(e consequentementedenovossubgruposdedoentes)transformanumatarefaprogressivamentemais complicada;b)naimplementaodacaracterizaomolecularnarotina,ondenohconsensosobreaabordagem tcnicaprefervel(efinanceiramentecomportvel)quepermitaaohematologista,s48horasdo diagnstico, uma deciso de estratgia de induo adaptada ao perfil gnico; c)nadetecodadoenamnimaresidual(quercomoguiadaestratgiaps-remisso,quercomo diagnstico precoce da recidiva) tornada menos fivel pela instabilidade tumoral e pela seleco clonal que caracterizam a LMA, transformando-a num alvo em movimento.Apesar de avanos notveis na compreenso da sua patognese, a evoluo da LMA permanece em geral desfavorvel,factoessencialmentedevidorecadadadoena.Astentativasdemelhorarosresultados dostratamentosconvencionaistmtidosucessolimitado.Nosanosmaisrecentes,desenvolveram-se esforosparacaracterizarapopulaodeclulasestaminaisleucmicas,queconstituiocompartimento celular mais resistente quimioterapia e responsvel pela recada. A LMA tem origem em clones mltiplos, e a compreenso da arquitectura clonal complexa das clulas iniciadoras e do processo de seleco clonal queculminanarecadapodeserachaveparaaidentificaodealvosparateraputicasdirigidas inovadoras. (sem conflitos de interesse a declarar) 12 PALESTRASENFERMAGEM15PALESTRAENFERMAGEM 21 de Novembro de 201409.30 10.30 | Sala 2 RADIOTERAPIA: INTERVENES ENFERMAGEM Moderadora: Helena Fernandes CHUC, Coimbra EXPERINCIA DO IPOFG LISBOA Albertina Santos Oslinfomascutneostmfrequentemente,comportamentoclnicoeprognsticodiferentedoslinfomas sistmicos de subtipo histolgico semelhante.1 So considerados linfomas no-Hodgkin e subdivididos em linfomasdeclulasT,clulasNKedeclulasB.Aproximadamente75a80%doslinfomascutneos primrios so linfomas de clulas T, com predomnio absoluto da Micose Fungoide (MF).1 AMFcaracteriza-sepelapresenadeplacaseritematosasqueevoluemparalesesulceradas,tumores emtodaapeleouaindainfiltraodamedulasseaemestadiosavanados.2AhistrianaturaldaMF costuma ser prolongada, pois um linfoma habitualmente indolente.1 Nos casos de doena restrita pele, comoopesteraputicastemosacorticoterapiaeaquimioterapiatpica(mostardanitrogenada),a fototerapia ou irradiao localizada ou total da pele com eletres.1,2,3 Aradioterapiaexternaconsistenotratamentoatravsderadiaesessencialmentefoteseelectres, produzidosporfontescolocadasaumadeterminadadistnciadodoente.3Notratamentodeleses superficiais a aplicao de feixes de electres est amplamente difundida.4 A escolha teraputica depende dareacorporalafectada,dotipodeleso,disponibilidadedotratamentoetolernciadosefeitos colaterais.NoscasosdedoentescomMFcomplacasinfiltradasetumores,porexemplo,hindicao preferencial para a irradiao total da pele com electres. 1,5 Os enfermeiros desempenham um papel cada vez mais relevante no tratamento por radiaes, garantindo que todos os doentes recebem as informaes e os cuidados necessrios antes, durante e aps completar otratamento.6NocasoespecificodosdoentescomMFessencialqueosenfermeirosconheama especificidadedotratamentoderadioterapiacomelectres,umavezqueestesdoentesdesenvolvem normalmente reaces cutneas mais intensas, exigindo dos enfermeiros uma maior percia na peveno e tratamento das radiodermites. As radiodermites ento amplamente descritas como parte inevitvel do tratamento com radioterapia, sendo que a interveno de enfermagem dever ser direcciondada para o alvio dos sintomas que estas reaces provocam. NoIPOFGdeLisboa,anossaprticanaprevenoetratamentoderadiodermitesessencialmentea aplicao diria e sistemtica de cremes e loes. Porm se este tipo de intervenes eficaz e adequada em muitas situaes, no caso dos doentes com MF no o . Temos recorrido a alternativas disponiveis que melhor se adaptam situao do doente, que permitam uma melhor recuperao e conforto, com material de penso seguro e recomendado pela literatura. Osobjectivosnaselecodomaterialdepensoresultamdaavaliaodoenfermeirocomodoente enquantoparceirodecuidados,tendoemconsideraoosseguintesitens:1-amanutenomximada integridade e hidratao da pele irradiada; 2- o controlo da hemorragia, odor e exsudado da ferida maligna; 3-areduodador;4-apreveodeinfeco;5-apromoodomeiohmidoparacicatrizao;6-a proteco do trauma; 7- a reduo do potencial para a exacebao das radiodermites e 8- a promoo do conforto. 7 Bibliografia: (1) Vasconselos R, Sanches JA (2012). Linfomas cutneos. In: Omar Lupi; Paulo R. Cunha. (Org.). Rotinas de Diagnstico e Tratamento da Sociedade Brasileira de Dermatologia. 2 ed. Rio de janeiro: AC Farmacutica. 1, p. 391-396.(2) Marta GN, Gouva CB, Ferreira SBE, Hanna SA, Haddad CMK, da Silva JLM.(2011). Micose fungoide: relato de caso tratado com radioterapia. An Bras Dermatol. 86 (3), 561-4. (3) Direo Geral de Sade (2009). Manual de boas prticas em Radioterapia. Circular informativa n 37/DQS/DQCO. (4) Roldo MA (2007). Cancro do colo do tero: Radioterapia Externa e Braquiterapia. Lisboa, Monitor.(5) Willemze et al. (2005) WHO-EORTC Classification on cutaneous lymphomas. Blood. 105 (10), 3768-85. (6) Vazquez, C. (2012). Consulta de Enfermagem. Acedido em 20.11.2012. Disponvel em http.www.asorart.com/ndex.php/espacio-enfermeria (7) Princess Royal Radiotherapy Review Team (2011). Managing radiotherapy induced skin reactions - a toolking for healthcare professionals. St Jamess Institute of Oncology. Leeds Teaching Hospitals Trust.16PALESTRAENFERMAGEM 21 de Novembro de 201409.30 10.30 | Sala 2 RADIOTERAPIA: INTERVENES ENFERMAGEM Moderadora: Helena Fernandes CHUC, Coimbra EXPERINCIA IPOFG PORTO Dulce Nogueira, Marisa Santos Servio de Radioterapia Externa, IPO Porto Comestasessoeducacionalpretende-sedarumavisoglobaldoserviodeRadioterapiadoIPOFG Porto e do papel da enfermagem no tratamento de doentes com patologia hematolgica. Opapeldaconsultadeenfermagemnoinciodotratamentofundamentalparaarecolhadedadose levantamentodeintervenesdeenfermagem.tambmnestemomento,queseexplicamospossveis efeitossecundriosdeacordocomareairradiada,assimcomooscuidadosadequadosdeformaa preveni-los ou minimiz-los. Os efeitos secundrios da Radioterapia esto relacionados com a rea de tratamento, sendo que neste tipo de patologias so muitas vezes mnimos ou inexistentes. Quando ocorrem, os doentes so encaminhados para a rea de enfermagem para avaliao e tratamento dos mesmos, e se necessrio, encaminhamento para avaliao e interveno mdica. 17MESA REDONDAENFERMAGEM 21 de Novembro de 201411.00 13.30 | Sala 2 APOIO EMOCIONAL NAS ALTERAES PSICO-ONCOLGICAS DO DOENTE HEMATOLGICO Moderadora: Cndida Damio, CHLC, Lisboa Clara Ezequiel, Sandra Simes, IPOFG, Lisboa Adoenaoncolgicacontinuaaserumadasmaisassustadoras,essencialmenteporqueapareceainda, muitas vezes, ligada ao que incurvel, mutilao, ao sofrimento e morte. Apesar de todos os avanos cientficos, e tecnolgicos e de toda a evoluo dos meios de diagnstico e teraputicos, esta doena, na suageneralidade,continuaaameaaravidadaquelesqueatinge,interferindonoseubem-estarfsicoe psicolgico, bem como na sua dinmica familiar, social e profissional. Sendoocancroaprincipalcausademorteanvelmundialeasdoenashematolgicasaindamuito associadasafatoresderiscodesconhecidoseprognsticosalgoincertos,compreende-sequeapessoa com este tipo de patologia, quer num contexto de um diagnstico abrupto muitas vezes assintomtico, quer peranteumcenriodetratamentosprolongadoscaractersticodestassituaes,passeportodoum processodedvidas,incertezasoureceioscondicionantesdoseupadropsicolgicoqueobrigar, necessariamente, a uma adaptao psicolgica ou resilincia constantes. Nestesentido,foinossoobjetivocomestetrabalho,compreenderasalteraespsico-oncolgicasno doentehematolgico;compreenderosseusprincipaisfatoresgeradoresdestress;areflexosobrea prticadiriaeopapeldoenfermeirocomopromotordemecanismosdecoping/adaptaopositivosno doente hemato-oncolgico. 18MESA REDONDAENFERMAGEM 21 de Novembro de 201411.00 13.30 | Sala 2 APOIO EMOCIONAL NAS ALTERAES PSICO-ONCOLGICAS DO DOENTE HEMATOLGICO Moderadora: Cndida Damio, CHLC, Lisboa UTM - DAS NECESSIDADES DA CRIANA INTERVENO DO ENFERMEIRO Liliana Aguiar, IPOFG, Lisboa Odiagnsticodedoenacrnicaumacontecimentodevidadisruptivoparaafamlia.Este,enquanto factordecrise,implicanecessariamenteadaptao,sendoposteriormenteaindicaoparatransplante encaradacomoummomentodecriseigualmenteintenso,comoreconhecimentodaineficciados tratamentos anteriores, sendo por isso, considerado a nica e ltima hiptese de cura. O Transplante de ClulasProgenitorasdaHematopoiese(TCPH)otratamentodeeleiodediversasdoenas hematolgicas que desencadeia o comprometimento mltiplo de rgos, tecidos e depresso imunolgica severaqueaumentaapredisposiodopacienteparainfecessistmicas,entreoutrosefeitos secundrios severos. Estesefeitossodecorrentesdetratamentosprviosaodiadetransplante,taiscomoradioterapia, quimioterapiaeadministraodeteraputicacomelevadopotencialneurotxicoehepatotxico.Pode afirmar-se que as respostas da criana e jovem submetido a transplante so do ponto de vista bio-psico-fisiolgicoavassaladorasdesencadeandorespostaspsicossociaisimportantssimaseaumentando,por isso, a necessidade de apoio constante de uma equipa multidisciplinar, que acompanhe a criana/jovem e famlia em todas as fases de tratamento. Aolongodoprocessodetransplanteacriana/jovemefamliaapresentamnecessidadesdecuidados inerentesfasedoprocessoemqueseencontram,relacionadasnoscomaalteraodoprocesso sade-doena perante o diagnstico inicial, como tambm com a alterao do papel relacional e social da criana/jovem e famlia e das expectativas e objectivos de vida anteriormente delineados, emergindo uma readaptaonecessriaeconstante,naqualocuidaremenfermagemadquireumpapelfulcral. Considera-se,portanto,queoacompanhamentodacriana/jovemefamlianesteprocessodeverser contnuo,individualizadoefacilitadordaexpressodeemoesedapartilhadeinformaoadequada, mantendoasuaindividualidadeepromovendoorespeitodosseusdireitos,numprocessoefectivode cuidados de acordo com os seus valores culturais e sociais. Naunidadedetransplantemedular(UTM),aotratar-sedeumservionopeditricoaprestaode cuidadoscrianaefamliasurgecomoumareadenecessrioinvestimentoparaamelhoriados cuidados prestados. Tornando-se necessrio garantir o desenvolvimento de competncias na equipa para umapraticaquesejafacilitadoradaadaptaosprofundasmudanasfsicas,emocionaisesociais inerentes ao processo de transplante. Enquanto elo de ligao o Enfermeiro desempenha um papel de extrema importncia no decorrer de todo oprocesso,devidoaoacompanhamentocontnuodacrianaefamliaesteidentifica,intervme encaminha para a restante equipa multidisciplinar com o objectivo de promover e facilitar uma abordagem coerentecomasnecessidadesidentificadas.Considerando-seessencialodesenvolvimentodeuma relaoteraputicafacilitadoradeumconhecimentomtuoquequandoestabelecidaprecocemente permite o conhecimento aprofundado do outro e da sua estrutura familiar e social. O enfermeiro encontra-se devido sua proximidade e disponibilidade numa posio privilegiada, desenvolvendo uma interveno adequada, promotora de bem-estar na criana e famlia que permite a adaptao aos diferentes momentos vividos durante o processo de transplante. 19 Na UTM o planeamento de cuidados reconhece a necessidade de preparao da criana/jovem e famlia para o internamento na unidade de isolamento, ambiente identificado na literatura como determinante para odesenvolvimentodeproblemaspsicolgicosprofundos,devidossuascaractersticasfsicas,durao doperododeinternamento,sintomasassociadosaostratamentosrealizadoseexpectativasdafamlia quantoaofuturo,noqualdeverointegrarimediatamenteapsaaltaumconjuntodecuidados determinantes para a sade da criana. Neste sentido, considera-se necessrio no s a sua preparao, como um acompanhamento continuado cominicionomomentoemqueacrianapropostaparatransplante,durantetodooperodopr-transplantee,posteriormente,aolongodointernamentoeapsaalta,permitindoumaabordagem individualizadaedirigidaatodasasnecessidadesdoutentepeditrico.Esteacompanhamentoparte integrante da filosofia de cuidados na UTM, preconizando a implementao de um ambiente teraputico e seguroparaacriana/jovemefamliaquevisaminimizaroimpactodadoena,tratamentoe hospitalizao, respeitando o seu direito primordial, o direito a ser criana. 20MESA REDONDAENFERMAGEM 21 de Novembro de 201411.00 13.30 | Sala 2 APOIO EMOCIONAL NAS ALTERAES PSICO-ONCOLGICAS DO DOENTE HEMATOLGICO Moderadora: Cndida Damio, CHLC, Lisboa Maria Teresa Moreno Elias CHLN, Lisboa O doente hemato-oncolgico no deve ser encarado unicamente como uma pessoa em sofrimento fsico. Somltiplosossofrimentosaqueesteeasuafamliasosubmetidos,querpeloisolamentoe afastamento do seu contexto social e familiar, quer pela baixa auto-estima, e medos patentes, associados ao estigma e preconceito imputados pela sociedade. O enfermeiro deve por isso ter presente estas realidades e estar preparado, no s para um cuidar fsico mastambmparaumapoiopsicolgicoaonveldapromoodasadementaledaintervenoem situaes de descompensao, por no controlo da ansiedade. Torna-seporissoimperiosaaaquisio,desenvolvimentoevalorizaodetcnicaseintervenes autnomas de enfermagem, que promovam uma capacidade de agir, no s ao nvel de situaes de crise, como tambm ao nvel da preveno, conduzindo igualmente aquisio de uma autonomia profissional. As tcnicas de relaxamento, constituem-se uma destas tcnicas, com resultados positivos comprovados a nvelmundial,noqueconcernepromoodebem-estarecontrolodaansiedade,controlodador, diminuio das nuseas, controlo da tenso arterial, controlo da respirao, etc. So ainda um importante fator no que respeita relao de confiana e intimidade, essenciais para a relao de ajuda. Noserviodehematologiaestemcursoaimplementaodestastcnicas,apsaespecializaoem enfermagemdesadementalepsiquiatria,oqueseconstituirumcomplementoparaumcuidarde excelncia, pelos profissionais que maior presena tm junto do doente e famlia em sofrimento. 21MESA REDONDAENFERMAGEM 21 de Novembro de 201411.00 13.30 | Sala 2 APOIO EMOCIONAL NAS ALTERAES PSICO-ONCOLGICAS DO DOENTE HEMATOLGICO Moderadora: Cndida Damio, CHLC, Lisboa Luclia Carreiro, Paula Jorge, Rosa Romo Servio de Hematologia Clnica - HSAC Adoenaoncolgicaacompanhadadeumgrandesofrimentopsicolgico,desencadeandonodoentee famlia um conjunto de reaes emocionais intensas e prolongadas, de acordo com os seus mecanismos de adaptao doena. Estacomunicaotemcomoobjectivoidentificarotipodeapoioemocionalaosdoenteshemato-oncolgicos. A metodologia utilizada foi uma anlise retrospetiva, aleatria, no suporte informtico SClinico, no perodo de 1 de Janeiro a 30 de Junho de 2014, selecionando os doentes internados no primeiro dia de cada ms, at obter uma amostra de 100 doentes, dos quais 80 do internamento de Hematologia e 20 da unidadedetransplante.Naamostrapodemosencontrar40%dosexofeminino,60%dosexomasculino, comidadecompreendidaentre17e80anos(mdiade54anos).Osdadosforamcolhidodaavaliao inicialefetuadanaadmisso,diagnsticosdeenfermagem,intervenesdeenfermagemenotasgerais efectuados pelos profissionais de enfermagem no SClnico. Da anlise estatstica realizada h a salientar que 49% dos doentes admitidos manifestam ansiedade, 35% medoe38%tristeza,sendoque18%identificamtodosossintomas.Amaioriadestesdoentesjtem mltiplos internamentos, dos quais 22% esto sob teraputica ansioltica e antidepressiva. Cerca de 14% dosdoentesmanifestamsinaise/ousintomaspsicolgicos,taiscomolabilidadeemocional,ansiedade, apatia, pelo menos uma vez nas 24h. Os dados globais obtidos esto de acordo com a reviso sistemtica da literatura efectuada. Para dar resposta aos diagnsticos de enfermagem identificados os doentes tm planeadas intervenes deapoioemocional,dasquaispodemossalientarescutarapessoa(90%);vigiaracopessoa(73%); incentivarapessoaaalimentar-se(25%);incentivaraandar(15%);promoverenvolvimentodafamlia (7%); promover a esperana (4%). Salientamosamotivaodaequipanaformaocontnua,otrabalhoemequipamultidisciplinar;a avaliao do grau de satisfao do doente/famlia, so fundamentais a contnua melhoria das intervenes apoio emocional nas alteraes psico-oncolgicas do doente hematolgico. 22PALESTRAENFERMAGEM 22 de Novembro de 201409.30 10.30 | Sala 2 ADAPTAO DA PESSOA COM DOENA HEMATO-ONCOLGICA Moderadora: Madalena Aparcio IPOFG, Lisboa A PESSOA COM DOENA HEMATOLGICA E O SEU FAMILIAR CUIDADOR: UM EVENTO TRANSICIONAL Ariana Santos, Daniela Frana Enfermeiras na Onco-hematologia, IPO-Porto A ocorrncia de doena hematolgica constitui uma transio do mbito de sade/ doena, de acordo com a Teoria das Transies de Meleis. Conhecer a natureza da transio, os seus indicadores de processo e osfatoresfacilitadores/inibidoresdamesma,proporcionaaoenfermeiroferramentasparaintervir,no sentidodepotenciarumatransiobemsucedidaparatodososintervenientesdoenteefamlia cuidadora.De facto, o enfermeiro, pela sua presena transversal ao longo do ciclo vital, tem uma posio privilegiada paraintervircomoelementofacilitadordoprocessotransicional.Adoenahematolgicaumaentidade complexa,quepodeacarretarparaapessoadoenteaperdagradualdeautonomiaemtrstiposde atividadesdevidadiria(avanadas,instrumentaisebsicas).Aadaptaoaestaperdadeautonomia est relacionada com fatores externos e internos.As autoras desenvolveram um estudo de reviso sistemtica da literatura para conhecer as intervenes de enfermagem dirigidas ao familiar cuidador do doente hematolgico, sendo um este um elemento indissocivel desta transio, pelo que um plano de cuidados dever incluir intervenes dirigidas no apenas ao doente mas tambm a este. As intervenes encontradas so educacionais, psicolgicas, sociais e de autocuidado. 23PALESTRAENFERMAGEM 22 de Novembro de 201409.30 10.30 | Sala 2 ADAPTAO DA PESSOA COM DOENA HEMATO-ONCOLGICA Moderadora: Madalena Aparcio IPOFG, Lisboa Patrcia Fernandes Conceio CHLN, Lisboa O reconhecimento que a pessoa tem uma doena hematolgica causa uma mudana na sua vida e na das quearodeiam.Estastransformaespodemserdifceisdegerirporqueacarretamaadaptaoauma novacondio,comnecessidadesdeaprendizagemeaaquisiodenovosconhecimentos.Cabeao enfermeiroajudarapessoaaadaptar-sefasedadoena,capacitando-acomoobjetivodeatornar autnoma e ser capaz de lidar com as mudanas.Esta competncia uma pea essencial na relao com o outro, e portanto na prestao dos cuidados de Enfermagem.Destemodo,oconhecimentoqueaequipadeenfermagemdetmnodeveservirapenas para a, muito digna, prestao de cuidados de enfermagem ao doente hemato-oncolgico e sua famlia. Os enfermeiros,consequncianaturaldassuasfunes,tmopoderdetransmitirconhecimento emancipatrio, o conhecimento que liberta a pessoa de ansiedade, dor e sofrimento.Anecessidadedeelaborarumprogramaeducacionalaodoentehemato-oncolgicoefamliana UTIDH/UTMO surge da dificuldade sentida e verbalizada pela equipa de enfermagem na sua prtica diria. Apesardeexistiremmomentosdeensinoeeducaoparaasade,nohaviaformadegarantirqueos utentes e famlia fossem educados nas diferentes temticas relacionadas com o perodo de internamento, cuja interveno permite uma melhor adaptao aos processos de transio vivenciados pela pessoa e sua famlia. A implementao do programa educacional tem como principal objetivo uniformizar os contedos e os tempos para realizar o ensino e a educao para a sade na UTIDH/UTMO.Edestaformacontribuirparamelhoraraqualidadedaeducaoparaasade,procurandoserum instrumento facilitador no processo de ensino-aprendizagem e na adaptao da pessoa e famlia durante o internamento.Nestembitodeprojetodeinvestigao-ao,foirealizadaumaconsultaequipade enfermagem sobre as temticas de ensino a abordar, com recurso a questionrio, tendo resultado em 32 temticas de ensino.Apartirdaidentificaodastemticasfoirealizadaumapesquisabibliogrficanasbasesdedados indexadas EBSCO, consulta de documentao de instituies e outras fontes de referncia. Elaboradas fichasorientadores,segundoastemticas,einstitudosdoisprotocoloscomostemposdeensinocomo referncia.Aps a fase de implementao do projeto pretende-se analisar os contributos na qualidade dos cuidados e o seu impacto na vida da pessoa, bem como a importncia deste instrumento na prestao de cuidados de enfermagem. 24PALESTRAENFERMAGEM 22 de Novembro de 201411.00 - 13.00 | Sala 2 TRATAMENTO DO DOENTE EM AMBULATRIO / HOSPITAL DIA Moderadora: Alice Monteiro, IPOFG, Porto Diana Ramada, Ana Costa, Carla Arajo, Maria Jos Teixeira e Maria Natividade Pais IPOFG, Porto Palavras-chave Ambulatrio, Hospital Dia, IPOFG - Porto, tratamento de quimioterapia. Introduo:OInstitutoPortugusdeOncologiaFranciscoGentildoPorto(IPOFG-Porto)aprincipal unidadedesade,naregionortedepas,vocacionadaparaodiagnsticoetratamentododoente oncolgico. Promove servios aos doentes em regime de internamento, ambulatrio e ao domiclio. O tratamento em ambulatrio proporciona inmeras vantagens aos doentes, aos profissionais de sade, s instituies Hospitalares e ao prprio Sistema Nacional de Sade. OHospitalDiaumsectordodepartamentodeOncologiaMdica,quesedestinaadministrao,em regimeambulatrio,deteraputicamdicaantineoplsica.Temcomomissootratamentomdicode excelnciadodoenteoncolgico,recorrendoquimioterapia,hormonoterapia,anticorposmonoclonais, bifosfonatoseoutrasteraputicasdesuporte.Promovetambmoensino,aformaoeainvestigao clnica, nomeadamente na rea dos ensaios clnicos. Em2013,noHospitalDiaAdultosdoIPOFG- Portoforamtratados5568 doentesgerandoumtotalde 45365 atos. No primeiro semestre de 2014 foram tratados 4295 doentes que ocasionaram 23768 atos. O doente oncohematolgico faz cada vez mais tratamentos em regime de ambulatrio. S em 2013 foram tratados,noHospitalDiaAdultosdoIPOFGPorto,530doentes(9.5%)gerandoumtotal de4300atos. No primeiro semestre de 2014 foram submetidos a tratamento neste servio 369 doentes (8.6%) gerando 2271 atos. Neste servio a multidisciplinaridade rege a prtica de cuidar de forma a assegurar a qualidade exigida na prestao de cuidados ao doente oncolgico. Osenfermeirosdesteserviotmumpapelativonotratamentododoenteoncohematolgicotendoem contaasvertentesbio-psico-scio-culturo-socialereligiosa.Obem-estarglobaldodoentepromovido para que o tratamento tenha o menor impacto possvel na sua qualidade de vida. Concluso:imperiosoadequaroscuidadossnecessidadesreaisdosdoentes.Emtemposdecrise torna-sedifcilseguirtodasasindicaesecuidadosnecessriosparaminimizarosefeitosdos tratamentos e assegurar uma recuperao eficaz dos possveis efeitos secundrios dos mesmos. O doente comdoenaoncohematolgica,devidossuascaractersticas,temumconjuntodecuidadosmais especficos,oquelevaamaioresrestriesalimentareseambientais.fundamentalavaliaras necessidades destes doentes de forma a facilitar o seu tratamento e promover/melhorar a sua qualidade de vida. Declarao de Conflito de Interesse: Os autores negam a existncia de conflitos de interesse na realizao deste trabalho. 25PALESTRAENFERMAGEM 22 de Novembro de 201411.00 - 13.00 | Sala 2 TRATAMENTO DO DOENTE EM AMBULATRIO / HOSPITAL DIA Moderadora: Alice Monteiro, IPOFG, Porto Andreia Tavares Enfermeira no Servio de Oncologia do Centro Hospitalar do Algarve, Unidade de Faro NaUnidadedeFarodoCentroHospitalardoAlgarveosutentesdoforohemato-oncolgicoso acompanhadospormdicosespecialistaseencaminhadospara outrasunidadescasosepreencham critriosparatransplantao,umavezquesode trata de uma Unidade de referncia na rea. Em termosdeopesteraputicas,aUnidadedeFarotem disponvel tratamentoscom quimioterapiae anticorposmonoclonaisemregimedeambulatrio.Quandonecessrio,osutentessointernadosem oncologia, preferencialmente,e so acompanhados por hematologia. O utente recebidona consultade acolhimentologoaps a consultamdicae imediatamenteantesda realizaode tratamentos com quimioterapia ou anticorpos monoclonais. Aconsultadeacolhimentodeenfermagemummomentoprivilegiadode encontro,ondeoprofissional abordaeintervmemdiversasreas:realizaensinosquantoaotratamentoestabelecidoepossveis efeitossecundrios,mencionaqualocircuitoquedevefazernodiadetratamento,referequaisos cuidados especficos a ter comaalimentaoounosentidodediminuiroriscodeinfeces. Paraalmdisso,ummomentoessencialparapercebercomodecorreoprocessodeadaptao doenaedetectarfactoresquepossamevidenciarumaadaptaodesajustada,prestando-seapoio emocionalouencaminhandoparapsicologiacasoaequipaconsidererelevanteououtenteverbalize essedesejo.Por estes motivos, o enfermeirotem um papel fundamental na promooe manutenoda qualidade de vida do utente. Pretende-se,comestapalestra,relataraexperincianaUnidadedeFaro,promoverapartilhade experinciadecontextodaprticaefomentaradiscusso,tendoemcontaaqualidadena prestao doscuidados e,sobretudo, aqualidadedevidado utente. 26PALESTRAENFERMAGEM 22 de Novembro de 201411.00 - 13.00 | Sala 2 TRATAMENTO DO DOENTE EM AMBULATRIO / HOSPITAL DIA Moderadora: Alice Monteiro, IPOFG, Porto Mafalda Ferreira IPOFG, Lisboa Aminhaapresentaoconsistenotratamentododoenteemambulatrio/hospitaldediadoIPOLFG, especificamente em doentes com mieloma mltiplo submetidos a bortezomib. Iniciarei por apresentar uma breve descrio da patologia. De seguida, apresentarei os resultados do estudo de frase III que levaram aprovao do bortezomib por via subcutnea. Continuareicomaapresentaodevantagenseincovenientes,tantoparaoenfermeirocomoparao doente sob este tratamento, em hospital de dia. Finalizarei com a apresentao de resultados, de doentes submetidos a bortezomib, do hospital de dia do IPO. 27PALESTRAENFERMAGEM 22 de Novembro de 201411.00 - 13.00 | Sala 2 TRATAMENTO DO DOENTE EM AMBULATRIO / HOSPITAL DIA Moderadora: Alice Monteiro, IPOFG, Porto Magda Duarte, Rosa Romo, Helena Xavier, Dora Magalhes CHLC, Lisboa NombitodaReunioAnualdaSociedadePortuguesadeHematologiaprope-seadiscussosobreo tema: Tratamento do Doente em ambulatrio/ Hospital de dia. Propomo-nos caracterizar a dinmica de funcionamento do Hospital Dia Hemato-Oncolgico do CHLC, e descreveropercursododoente/famliadoforohematolgicoemdetratamentodequimioterapiaem contextodeambulatrio.Nestecontexto,seroapresentadosalgunsdadosretrospetivosobtidosatravs daconsultadoprocessoclinicododoente(n=50),nomeadamente,dadosdemogrficos,aspetos psicossociaiseexpetativasdodoentefacedoenaetratamento.Asintervenesdeenfermagem iniciam-seduranteoacolhimentorealizadoduranteaconsultadeenfermagem.Estaconsultatemcomo objetivo a realizao de uma avaliao e o estabelecimento de um plano de cuidados de enfermagem, no sentido de ajudar o individuo a atingir a mxima capacidade de autocuidado, de acordo com Direo Geral de Sade. (DGS-DR 1 Serie N 242-20 Dezembro de 2011 Portaria N 306-A/2011, Artigo 2, Conceitos) Nestaconsultapreconiza-seoacolhimentododoente/famlia;Facultarainformaonecessriaparaa gestodoseuprocessodetratamento/doenaepromoveroautocuidado,visandoaautonomiaebem-estar. Senecessrioedeacordocomasnecessidades,odoenteencaminhadoparaoutrosprofissionaisda equipa multidisciplinar. No mbito do projeto da consulta Enfermagem, em Outubro 2014, deu-se incio primeira fase do Follow Uptelefnico,que realizadoentreas48h-96h,aps o primeirotratamentocomoobjetivodereforara relao teraputica entre a equipa multidisciplinar e o doente/famlia; Monitorizar os efeitos secundrios e adesoteraputica,assimcomo,oesclarecimentodedvidas.Duranteesteperodoforamrealizados cerca de 100 contactos telefnicos. ApsaaltadoHospitaldeDiaodoenteencaminhadoparaaconsultamdicadaespecialidade.No mbito das intervenes de enfermagem estas focam-se na validao da data da prxima consulta, reforo da adeso ao regime teraputico em domiclio, esclarecimento de dvidas e informao acerca dos sinais e sintomas de alerta que impliquem o contacto telefnico ou presena do doente no Hospital. 28PALESTRAENFERMAGEM 22 de Novembro de 201413.00 13.30 | Sala 2 FADIGA NO DOENTE DE HEMATO-ONCOLOGIA Moderadora: Sara Cunha CHUC, Coimbra Zita Silva IPOFG, Lisboa Afadigarelacionadacomocancroumsintomasubjectivo,multicausalemultifactorial,muitofrequente nosdoentesoncolgicos,estandopresenteemtodasasfasesdadoena.Sendoumasensao persistente, de cansao ou exausto, relacionada com o cancro ou com o tratamento do mesmo, esta no proporcionalactividadediriaeinterferecomonormalfuncionamentodoindivduo,afectandoasua qualidade de vida. Afadigaumdossintomasmaisfrequenteseparaoqualmenosseconhecemintervenes, especialmentequandocomparadocomoutrossintomas,peloquetorna-sepertinenteestasesso educacional,nosentidodedar a conhecer opapeldoenfermeironaidentificao,avaliaoegestoda fadiga,nodoenteOncolgico,emparticularnodoenteHemato-Oncolgico,dadoqueesteumsintoma passvel de interveno. COMUNICAES ORAISCOMUNICAES ORAISLINFOMAS 21 de Novembro de 201414.45 16.45 | Sala 1 Moderadoras: Dra. Alexandra Monteiro | Dra. Margarida Lima 31CO1- 14:45/14:55 TRANSPLANTAO AUTLOGA EM LINFOMA DE HODGKIN (LH). RESULTADOS A LONGO PRAZO Ftima Costa; Gilda Ferreira; Aida Botelho de Sousa Hospital dos Capuchos-CHLC A quimioterapia de alta dose com transplante hematopoitico autlogo a estratgia de escolha para o LHemrecada(REC)ouprimariamenterefractrio(REF).Avalimososseusresultadose toxicidadea longo prazo, e analismos os factores que influenciaram a sobrevivncia livre de progresso (SLP), nos primeiros 118 doentes que transplantmos. Material e mtodos: entre Abr/97 e Dez/13 realizmos em 118 doentes (idade 17-66, mediana 30 anos) 120transplantesconsecutivosdeprogenitoresdesangueperifrico,62dosquaisemREC1 quimiosensvel[QTS]e58(48%)emdoenaREF(definidacomoREFprimria,REC1noQTSou REC2).Tinhamrecebidopreviamenteumamedianade2linhasdequimioterapia(3em13%)e radioterapiaem28%.OcondicionamentoconsistiuemBEACouBEAMem97%doscasos,efoi reinfundida uma mediana de 3.09x106 clulas CD34+/kg. No internamento (mediana 21 dias) em quartos dotados de presso positiva e filtros HEPA, a nica profilaxia consistiu (desde suspenso de quinolona e antifngicoem2001)emGCSFeaciclovir(nos76%decasosHSV1+).Aaplasiacomplicou-sede bacterimiaem25%dostransplantes,pneumoniaem6%eenterocoliteneutropnicaem5%,ea recuperao de 500 neutrfilos e 20000 plaquetas/ul deu-se em mediana em d+11 e +13. Resultados: a mortalidade aos 30 e aos 100 dias foi respectivamente 0.8% e 2.5%: 1 cardiopatia aguda refractria,d+2;1pneumoniaviral,d+44;e1tromboembolismopulmonar,d+99.Amortalidadetardia consistiuem:candidasedisseminadacrnicaaos8meses(m);aplasiaporinfecoacitomegalovrus aos22m; fibrosepulmonaraos10 anos(a);e 2segundasneoplasias (laringeeendomtrio)aos5 e9a (existindo um 3 caso, no mortal, de linfoma T aos 4a). A mortalidade no atribuvel a recada ascende assima7%(8/118).Comumseguimentomedianode85me63%dosdoentesvivos,aSLPps-transplanteestimadaaos10ade57%,havendo2nicasRECtardias(>39m).ASLP significativamentesuperiornostransplantadosporREC1QTS(72vs41%);comdoenaQTSno transplante (66 vs 6%); e em RC ps-transplante (72 vs 10%), p=0.001 para todas as comparaes. Concluses:Nestasriedesfavorvel(metadedosdoentesemREFprimria,doenano-QTSou referenciados em 2 ou subsequente REC) os resultados a longo prazo so excelentes, com toxicidade tardia indubitvel mas aceitvel. Torna-se porm evidente a importncia da referenciao mais precoce (em REC1) e a necessidade de transplantar com a doena controlada, para optimizar estes resultados. (sem conflitos de interesse a declarar) COMUNICAES ORAISLINFOMAS 21 de Novembro de 201414.45 16.45 | Sala 1 Moderadoras: Dra. Alexandra Monteiro | Dra. Margarida Lima 32 CO2- 14:55/15:05 LINFOMA DE HODGKIN NO IDOSO: RESULTADOS TERAPUTICOS NUM CENTRO DE REFERNCIA Paulo Bernardo; Francesca Pierdomenico; Susana Esteves; Albertina Nunes; Susana Carvalho;Maria Gomes da Silva Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil Introduo: Cerca de 20% dos doentes com diagnstico de Linfoma de Hodgkin (LH) tem 60 anos. A resposta teraputicainferiorquandocomparadacomosdoentesmaisjovens,querpela agressividade biolgica da doena, quer pelas comorbilidades associadas e maior toxicidade teraputica. Apesar de se utilizar frequentemente o regime ABVD no tratamento da maior parte dos doentes idosos, necessria uma abordagem uniforme e novos frmacos que possam melhorar os resultados teraputicos. Mtodos: Anlise retrospectiva de 44 doentes com 60 anos com LH referenciados e tratados na nossa instituio entre 2003 e 2012. Foi analisada a teraputica e os seus resultados em termos de resposta, sobrevida global (SG), sobrevida livre de progresso (SLP) e toxicidade. Resultados: A mediana de idade ao diagnstico foi de 71 anos (60-86); 45% dos doentes apresentou-se em estadio I-II e 55% em estadio III-IV; 25% tinha doena volumosa e 50% sintomas B. De acordo com a estratificao de risco do Grupo Alemo, 59% dos doentes encontrava-se no grupo avanado e o IPS foi de0-1em8%,2-3em46%e4-7em46%.70%dosdoentesapresentavaco-morbilidades.Todosos doentesreceberamteraputica,2comintuitopaliativoe42comintuitocurativo.Em30%doscasos utilizou-se teraputica combinada, em 61% quimioterapia apenas e em 5% radioterapia apenas. O ABVD foioesquemadequimioterapiamaisutilizado(78%),enquanto18%dosdoentesforamtratadoscom CHLVPP.Emmetadedoscasoshouvealteraodoesquemateraputicoinicialmenteprevistoeem 29% dos doentes tratados com ABVD alterou-se a quimioterapia para CHLVPP. Acausamaisfrequentedaalteraoteraputica(81%doscasos)foitoxicidade.Ocorreuneutropnia febril em 30% dos doentes, toxicidade pulmonar aguda bleomicina em 35% dos doentes tratados com ABVD (fatal em 36% dos casos); em apenas um doente ocorreu toxicidade cardaca aguda. A resposta global(RG)foide77%(respostacompletaRC70%)emtodaapopulao;em20%dosdoentesa resposta no foi avalivel por morte precoce. No subgrupo de doente tratado com ABVD a taxa de RG foi de 84% (RC 78%). Aps follow-up mediano de 6.5 anos, a SG e SLP aos 4 anos foram de 56.7% e 53% respectivamente.Dezoitodoentesfaleceram,39%portoxicidade.Em8doentesverificou-setoxicidade tardia teraputica (mais frequentemente cardaca). Concluses:Apesardasuamaiortoxicidadenosdoentesidosos,oABVDaindaconsideradoa teraputicastandardparaoLHnestegrupo,comumataxadeRGde84%nesteestudo.Aavaliao prviadasco-morbilidadespodeajudaraindividualizarateraputica,minimizandoascomplicaes enquantoseaguardaaintroduodenovosfrmacosquepermitamreduzirtoxicidadeemelhorara resposta nos estadios avanados. COMUNICAES ORAISLINFOMAS 21 de Novembro de 201414.45 16.45 | Sala 1 Moderadoras: Dra. Alexandra Monteiro | Dra. Margarida Lima 33CO3- 15:05/15:15 TRATAMENTO DE LINFOMAS NO HODGKIN B AGRESSIVOS NO DOENTE IDOSO: FACTORES DE PROGNSTICO E EVOLUO CLNICA Joana Desterro; Joana Lobato; Mariana Koehler; Francesca Pierdomenico; Susana Esteves;Albertina Nunes; Maria Gomes da Silva Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil Introduo:AincidnciadelinfomasnoHodgkin(LNH)Bagressivosnapopulaoidosacontinuaa aumentar e a seleo do tratamento deve considerar os factores de prognstico da doena e a condio clnicadodoente.Osestudospublicadosnosoconsensuaisquantoafactoresdeprognsticoe opes teraputicas nesta populao. Mtodos:Estudoretrospetivoqueincluutodososdoentesconsecutivoscomidade80anos diagnosticadoscomLinfomanoHodgkinBagressivosentre2009e2013nonossocentro.Oestudo tevecomoobjetivoavaliarainflunciadefatoresdeprognsticoeintenoteraputica(curativacom poliquimioterapia+/-rituximab,+/- radioterapiavspaliativacommonoterapiaouteraputicade suporte) na sobrevivncia global (OS) e livre de progresso (PFS). Nosdoentestratadoscomintenocurativaavalimosaindaoimpatodorituximabedas antraciclinas/antracenadionasnosmesmoparmetros.Foramcolhidosdadosdemogrficos,intenoe regime teraputico e fatores de prognstico, nomeadamente: o international prognostic index, IPI (1-2 vs 3-4); albuminemia (=3,5 g/dl); creatininemia (=2 g/dl) e presena de pelo menos uma citopenia ao diagnstico (Hb=2 vs T atERGIC-53genecausingasubstitutionofthearginineatposition111byastop codon. TherapeuticallypatientreceivedacontributioninfactorVIIIconcentratebeforethecompletionofthe surgical act in order to obtain a rate of 80-100% and a supply of fresh frozen plasma. Discussionandconclusion :AlthoughtheF5F8Disveryrare,itsdiagnosisiseasyandbasedon the determinationofprothrombincomplexfactorswhenprothrombinislow,followedbyadosageofFVIII whenevertherehasFVdeficiency.Thisdiagnosisshouldbewornatanearlystagetoensurethat adequate replacement therapy is instituted when necessary. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 125PO36 -: ROMIPLOSTIM NO TRATAMENTO DE DOENTES COM TROMBOCITOPENIA IMUNE PRIMRIA EM PORTUGAL: COMPARAO COM RESULTADOS DE ESTUDO OBSERVACIONAL DA PRTICA CLNICA EUROPEIA Blanca Polo1, Jos Eduardo Guimares2; Ana Montalvo3; Manuel Campos4; Ana Nunes5; Patrcia Cruz5 1Hospital de Santa Maria; 2Hospital de So Joo; 3Hospital Jos Joaquim Fernandes; 4Hospital Geral de Santo Antnio; 5Amgen Biofarmacutica, Lda Introduo:Atrombocitopeniaimuneprimria(PTI)caracterizadaporumacontagemdeplaquetas baixa de origem autoimune e aumento de risco hemorrgico. O romiplostim um pepticorpo, anlogo da trombopoietina,queaumentaaproduodeplaquetas.Estindicadoemdoentesadultos esplenectomizadoscomPTIrefractriosaoutrostratamentoseemsegundalinhaemdoentesno esplenectomizados nos quais a cirurgia contra-indicada. Objectivo:DescreverapopulaocomPTItratadacomromiplostimnaprticaclnicaemPortugale comparar os principais dados com os provenientes de um estudo observacional multicntrico Europeu. Materiais e mtodos: Anlise intermdia dos dados de doentes includos em Portugal provenientes de umestudoobservacionalEuropeuqueincluiu339doentescomPTIequeefectuaramtratamentona prtica clnica com romiplostim [detalhes: Papadaki et al. EHA. 2014]. O perodo de observao ocorreu at2anosapsoinciodoromiplostim.Trata-sedeumaanlisedescritivanotendosidoefectuada nenhuma comparao estatstica. Resultados:Nestaanliseforamincludos15doentesPortuguesescomumtempodeseguimento mediano (Q1,Q3) (24 (14, 24) meses) semelhante ao do coorte Europeu (24 (3, 34) meses). Em Portugal, 5 doentes permaneceram no estudo (33,3%), 8 (53,3%) completaram o perodo observacional planeado e2(13,3%)saramdoestudoprecocemente.Atabelaseguinteapresentaosprincipaisdados demogrficos,caractersticasbasais,dadosdautilizaoderomiplostimeosresultadosdocoorte Portugus e do estudo multicntrico Europeu. A contagem de plaquetas basal mediana foi de 24 x 109/l (1335),quesubiupara53x109/l(21114)aps2semanasdetratamentocomromiplostim,tendo posteriormente permanecido acima de 50 x 109/l, de modo semelhante ao coorte Europeu. Aps o incio dotratamentocomromiplostimverificou-seumareduonautilizaodecorticosteridese imunoglobulinas de 87% para 53% e de 80% para 40% dos doentes, respectivamente. Foram notificadas 3 reaces adversas em dois dos doentes Portugueses (conjuntivite, eritema, leso cutnea), nenhuma considerada grave. Concluso: A populao Portuguesa com PTI tratada com romiplostim neste estudo da prtica clnica e comparandocomapopulaodoestudomulticntricoEuropeuparecesermaisjovem,terumamaior percentagemdedoentesesplenectomizados,menostempodesdeodiagnsticoatesplenectomiae uma maior durao mdia da PTI at incio do tratamento com romiplostim. Os resultados de eficcia e deseguranadoromiplostimparecemsersemelhantesaosobservadosnocontextodoestudo multicntricoEuropeuenosensaiosclnicosdestemedicamento.Estasconclusesdeveroser interpretadas criteriosamente por se tratar de uma anlise descritiva de um nmero reduzido de doentes. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 126Tabela:Principaisdadosdemogrficos,caractersticasbasais,dadosdautilizaoderomiplostimeos resultados para os coortes Portugus e Europeu. Dados demogrficos e caractersticas basais*Idade, anos mediana (Q1, Q3) Sexo feminino n (%) Tempo desde diagnstico de PTI, anos mediana (Q1, Q3) < 1 ano n (%) Doentes esplenectomizados n (%) Tempo desde diagnstico a esplenectomia, anos mediana (Q1, Q3) Nmero de medicaes prvias para PTI n (%) 0 1 2 3 Contagem de plaquetas, x109/l mediana (Q1, Q3) Dados da utilizao de romiplostim e Resultados Dose de romiplostim semanal mdia, mcg/kg mediana (Q1, Q3) Durao da exposio ao romiplostim, semanas mediana (Q1, Q3) Nmero de doentes com dose inicial de romiplostim, mcg/kg n (%) 1 2 3 4 Contagem de plaquetas, x109/l s 2 semanas mediana (Q1, Q3) Doentes com RAMs, n (%) Doentes com RAMs trombticas, n (%) Doentes com RAMs de fibrose da medula ssea, n (%) RAMs, reaces adversas medicamentosas. *O inicio do estudo definido como o inicio do tratamento com romiplostim. **RAMs de fibrose da medula ssea ocorreram em 2 doentes (mielofibrose em doentes que se descobriu subsequentemente terem um diagnstico inconsistente de PTI [sndrome mielodisplsico e metstases na medula ssea]). Declarao de conflito de interesses: Do 1 ao 4 autor no existem conflitos de interesse a declarar. O 5 e 6 autores so ambos empregados da Amgen Biofarmacutica, Lda. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 127PO37 - ESPLENECTOMIA EM ADULTOS COM TROMBOCITOPENIA IMUNE (PTI) - CASUSTICA DE UM SERVIO ENTRE JANEIRO DE 2006 E AGOSTO DE 2014 Tatiana Mendes1, C.Afonso1; M.P. Silveira1; A.P.Gomes1; A.Reichert1; P.Santos1; B.V. Ferreira1; A.Jorge1; I.Teta1; C.Nascimento2; F.Lima1 1Servio de Hematologia - Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental; 2Servio de Cirurgia- Hospital de Egas Moniz- Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental Introduo:APTIumapatologiahematolgicacaracterizadaportrombocitopeniaisolada(plaquetas inferioresa100x10^9)ecausadapordestruiodeplaquetasmediadaporauto-anticorpos.Amaioria doscasossoconsideradosprimrios,denominando-sesecundriaquandoassociadaacausas infecciosas,farmacolgicas,imunes,entreoutras.Nosadultosmaiscomumemmulheresemidade jovem e idosos de ambos os sexos. Otratamentocomcorticoidescomoprimeiraopoconsensual.Asteraputicasdesegundalinha incluemesplenectomia,imunossupressores,anticorposmonoclonaiseagonistasdoreceptorda trombopoetina.Apesardadiminuiodousodaesplenectomiacomosegundalinhaemvrioscentros internacionais (50-60% para cerca de 20-25%), ainda considerada por alguns autores teraputica gold standard por induzir remisses prolongadas e com poucos efeitos adversos. Objectivo:CaracterizaodosdoentescomodiagnsticodePTIesplenectomizadoseanlisede resultados relativamente resposta e sobrevivncia livre de doena. Material e Mtodos: Anlise retrospetiva atravs da consulta dos processos clnicos entre janeiro 2006 e agosto 2014 de doentes com PTI tratados com esplenectomia.

Resultados:Foramincludos23doentes,quatorzemulherese9homenscomidademedianaao diagnsticode40anos[17-76anos].Todosforamtratadoscomcorticoterapiaemprimeiralinha,nove em associao com Imunoglobulina. Aesplenectomiafoitratamentodesegundalinhaem16doentes.Nosrestantes,otratamentoprvio incluiu dois ou mais frmacos. O tempo mdio desde o diagnstico at esplenectomia foi de 26 meses [2-116 meses]. Dos 23 doentes avaliados, dezasseis tiveram resposta completa, dois resposta mantida (> 50x10^9), um recaiu precocemente no primeiro ms necessitando de tratamento e 4 foram refratrios aps cirurgia. Nos doentes em resposta completa, o tempo mdio de follow-up aps esplenectomia foi de 37 meses [1- 81 meses]. Todos os doentes foram intervencionados por via laparoscpica. Registaram-se 2 casos de complicaes cirrgicas no ps-operatrio imediato, um doente com complicao hemorrgica e outro com abcesso da loca cirrgica. No se registaram complicaes tardias ou bitos.

Concluso: A esplenectomia mantm-se uma opo vlida de tratamento para doentes adultos com PTI, noapresentandomorbilidadesignificativaecomtaxasderespostacompletaemantidaelevadas.Os resultados obtidos esto de acordo com o descrito na literatura. Os autores no tm conflitos de interesse a declarar. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 128PO38 - AVALIAO DE PARAMETROS HEMATOLGICOS E VISCERAIS EM DOENTES COM DOENA DE GAUCHER TIPO 1 EM ESPANHA: UM ESTUDO EPIDEMIOLGICO USANDO A FERRAMENTA GOALS MAP (MONITOR, ACTION AND PROGRESS) TOOL Pilar Giraldo1, Jordi Perez2; Ramiro Nez3; Rafael Fernandez de la Puebla4; Elisa Luo5; Salvador Saura6; Juan Carlos Bureo7; Javier De la Serna8; Javier Gervas-Arruga9; Sylvia Plaza9; Vctor Navas9 1Translational Research Unit, Miguel Servet University Hospital, Zaragoza; CIBER de EnfermedadesRaras (CIBERER);Aragon Institute of Health Sciences (IACS), Zaragoza, Espanha; Spanish Foundation for the Study and Therapy of Gaucher Disease (FEETEG),Espanha; 2Department of Internal Medicine, Vall dHebrn Hospital, Barcelona, Espanha; 3Department of Hematology, Virgen del Roco Hospital, Sevilla,Espanha; 4Department of Internal Medicine, Reina Sofa Hospital, Crdoba,Espanha; 5Departmen of Hematology, Central de Asturias Hospital, Oviedo, Espanha; 6Department of Medical Oncology, Dr. Negrn Hospital, Las Palmas, Espanha; 7Department of Internal Medicine, Infanta Cristina Hospital, Badajoz, Espanha; 8Department of Hematology, 12 de Octubre Hospital, Madrid, Espanha.; 9Medical Affairs, Shire Pharmaceutical Ibrica, Madrid, Espanha ANTECEDENTES:Tipo1dadoenadeGaucher(DG1)causadaporumadeficinciahereditriade glucocerebrosidasequeresultanaacumulaodeglucosilceramidaprincipalmentenoslisossomasde macrfagos.PacientesDG1comumentepresentamanemia,trombocitopeniaehepatoesplenomegalia. DadaaheterogeneidadeclnicadeDG1,umconjuntodeobjetivosteraputicos foidefinidoparaajudar na gesto da doena individualizada. O MAP Tool foi projetado com base nesses objetivos teraputicos parafacilitaramonitorizaodosdoentescomDG1,asuaprogressoerespostaaotratamentoem pacientesindividuaisdeumaformapadronizada.OBJETIVO:Umestudoepidemiolgicoobservacional foiconduzidoparadescreverascaractersticasclnicaseestadodesadedospacientescomDG1 seguidos em centros especializados em Espanha, utilizando os objetivos teraputicos MAP Tool. MTODOS:Oestudofoideselvolvidoemhospitisrepresentando10das17regiesdeEspanha.Os doentes foram selecionados numa visita clnica de rotina durante o perodo de recrutamento de junho de 2012ajaneirode2013.Odadosindividuisdospacientes,incluindoinformaessobreahistriaeo tratamentodaDG1,foramrecolhidosretrospectivamentederegistosclnicosedocumentadosatravs dosobjetivosdoMAPTool.Objetivosteraputicosparaseteparmetrosforamescolhidoscomo medidasderesultadosprimrios,incluindoaconcentraodehemoglobina,contagemdeplaquetas,o volumedofgadoedobao.Tambmseexaminouoalcancedosobjetivosteraputicosempacientes agrupados de acordo com o estado do tratamento, o estado de esplenectomia e gnero. RESULTADOS:Umtotalde108doentesDG1foramrecrutadosapartirde28hospitaisnoperiodode estudo de 7 meses. Os doentes tinham uma idade mdia de 45 anos, 9 (8%) eram pacientes peditricos (18 anos de idade), e 57 (53%) foram homens. 95 (88%) pacientes estavam recebendo tratamento para DG1.68(72%;68/95)dospacientesreceberamaterapiadereposioenzimtica(imigluceraseou velaglucerasealfa)e20(21%;20/95)terapiadereduodesubstrato(miglustat).27(25%)pacientes eramesplenectomizados.Oobjetivoteraputicoparaanemiafoiobtidoem105(97%)doentesepara trombocitopeniaem 81(75%), incluindo 24 doentes esplectomizados. Os objetivos para hepatomegalia e esplenomegaliaforamobtidos,respectivamente,por86 de98(88%)e67dos77(87%)pacientescom dadosdisponveisparaestesparametros.Osdoentesqueatingiramasrespectivasmetasteraputicas foram semelhantes no grupo com tratamento comparado com a populao do estudo global (Tabela 1), emboraonmerodepacientesnotratadosnoestudotenhasidopequeno(12%;13/108),emuitos estavamdentrodoobjetivoteraputicoparaosparmetrosclnicosaquiapresentadosdevidoauma doenamaisleveemcomparaocompacientesquereceberamtratamento.Noforamencontradas diferenasestatisticamentesignificativasnoalcancedosobjetivosteraputicosentrepacientes esplenectomizados e aqueles com baos ntegros, nem entre homens e mulheres. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 129CONCLUSES: OsdoentesespanhiscomGD1parecemterumbomcontroledaconcentraode hemoglobina e contagem de plaquetas, e tambem fgado e bao com volumes adecuados. O MAP Tool podeserusadoparapadronizararecolhadedadoseparaavaliaroestadoclnicodospacientescom DG.

Nmero de doentes que atingiram os objetivos teraputicos em tratamento, segundo a situao esplenica

Objetivo teraputico Total de doentesn=108 Pacientes no tratamenton=95 Bao ntegron=81 Esplenectomizadosn=27 Valor de ppara diferena entre os grupos

Anemia, n (%) Concentrao de hemoglobina 12 g / dL para homens e 11 g / dL para mulheres 12 g/dL 105 (97) 93 (98)79 (98) 26 (96)1.000 Trombocitopenia, n (%) (Contagem de plaquetas120 109/L) 81 (75)72 (76)57 (70) 24 (89)0.054 Hepatomegalia, n (%) (Volume do fgado 1,5 mltiplos de normal) 86 (88)a77 (91)b67 (89)c19 (83)d0.468 Esplenomegalia, n (%) (Volume do bao 8 mltiplos de normal) 67 (87)e57 (86)f67 (87)eNANA Os pacientes com dados disponveis: a) n = 98; b) n = 85; c) n = 75; d) n = 23; e) n = 77; f) n = 66 NA, no aplicvel POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 130PO39 - TRATAMENTO DE SMD DE ALTO RISCO, LMA E LMMC COM 5-AZA: OS CORREDORES DE FUNDO Ana Montalvo Unidade Local de Sade do Baixo Alentejo Introduo: Os objectivos principais do tratamento dos doentes com Sndromes Mielodisplsicas (SMD) deAltoRisco so amelhoriada hematopoiese,oatrasodaprogressoparaLeucemiaMielideAguda (LMA)eoprolongamentodasobrevida.Oensaiointernacionaldefase3AZA-001estabeleceuquea Azacitidina(AZA)aumentasignificativamenteamedianadesobrevivnciaglobaleprolongaamediana do tempo at progresso para LMA, quando comparada com os regimes de tratamento convencionais. AZAassocia-setambmamelhoriasignificativadeoutrosparmetrosclnicosrelevantes, nomeadamente a reduo das necessidades transfusionais, das hospitalizaes e do uso de antibiticos endovenosos, bem como a uma melhoria na qualidade de vida. Embora vrios ensaios clnicos tenham analisadoaseguranadaAZA,osdadosacercadousoprolongadodestetratamentosoainda limitados. Objectivos:Apresentamosumaanliseretrospectivadosresultadosdeumacoorteselecionadade5 doentes(3dosexomasculino/2dosexofeminino)queforamouestopresentementeasertratados com AZA na nossa Unidade durante 40 ou mais ciclos, com uma mediana de seguimento de 49 meses (37-60 meses) aps o incio da administrao de AZA, a fim de determinar as caractersticas deste sub-grupodedoentescomsobrevivnciaprolongada. Doentes e Mtodos: A mediana de idade ao diagnstico foi de 75.4 (72-78) anos e o Perfomance Status erainferiora2em4casos.Odiagnstico,deacordocomaClassificaoOMS2008,foioseguinte: AnemiaRefractriacomExcessodeBlastostipo2(2doentes),CitopeniaRefractriacomDisplasia Multilinhagem(umdoente),LMA(umdoente)eLeucemiaMielomonocticaCrnica2(umdoente).A Citogenticademonstrouumcaritipocomplexoemumdoenteeumcaritiponormalemtrsdoentes (no disponvel em um doente). Todos os doentes receberam AZA por via subcutnea, na dosagem de 100mg/m2durante5dias consecutivos,repetindo este cicloa cada28dias.Amedianadonmerode ciclos de AZA administrados foi de 51.8 (40-64). Resultados:DeacordocomoscritriosdoInternationalWorkingGroup(2006),2doentesatingiram RespostaCompleta,2doentesatingiramRespostaParcialeumdoenteatingiuDoenaEstvelcom melhoriahematolgica.QuatrodoentesestovivosecontinuamareceberAZA;umdoentefaleceu devido a progresso de doena, 36 meses aps o incio do tratamento (40 ciclos). O evento adverso mais comum foi a reaco cutnea ligeira no local da injeco (n=3). Concluses:AexperinciadanossaUnidade sugereque,naausnciadetoxicidadeintolerveloude progresso da doena, o tratamento prolongado com AZA parece melhorar os resultados clnicos destes doentescommauprognsticopartida.Estesresultadosmostramque,naprticaclnicadiria,o tratamentocomAZAexequveleeficazemdoentesidosos,eaindaqueosresultadospodemser optimizados se o tratamento for mantido at progresso da doena. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 131PO40 - TRATAMENTO APS TRANSPLANTE ALOGNICO DE PROGENITORES HEMATOPOITICOS DA LEUCEMIA MIELIDE CRNICA NA ERA DOS INIBIDORES DA TIROSINA-CINASE Isabel Jos Dionsio de Sousa1, Conceio Constano2; Carlos Pinho Vaz2; Rosa Branca1;Fernando Campilho1; Nuno Cerveira3; Susana Bizarro3; Ceclia Correia4; Lurdes Torres4; Susana Lisboa4; Susana Roncon5; Joana Vieira4; Antnio Campos Jnior3; Manuel Teixeira4 1Servio de transplantao de medula ssea IPO Porto; 2 Servio de transplantao de medula ssea IPO Porto; 3S/S; 4Servio de Gentica IPO Porto; 5Servio de terapia celular IPO Porto Introduo: A leucemia mielide crnica (LMC) foi a primeira neoplasia relacionada com uma alterao gentica adquirida (translocao entre o cromossoma 9 e 22 - t(9:22)(q34;11)- levando ao aparecimento de dois novos genes, bcr-abl no cromossoma 22 q- ou cromossomo Philadelfia (Ph) e o recproco abl-bcr nocromossoma9q+).Osinibidoresdastirosina-cinase(TKI)revolucionaramotratamentodaLMC.O transplante alognico de progenitores hematopoiticos (ASCT) era o tratamento de primeira linha para a LMC mas atualmente est reservado para os casos em que a doena no responde aos TKI. Apesar da taxa de recada aps ASCT ser baixa em doentes (dts) na fase crnica nas fases acelerada/ blstica elevada. A escolha do tratamento depende no s da fase da doena na altura da recada mas tambm influenciada pelo tratamento inicialmente instituido. A LMC bastante sensvel s clulas T alognicas do dador e, subsequentemente, o grau de imunossupresso e/ou a infuso de linfcitos do dador (DLI) que podemlevarsupressoouerradicaodaneoplasiapodendocontudodepoletaradoenaenxerto contra hospedeiro (GvHD). Atualmente o tratamento da recada da LMC aps ASCT com TKI atractivo mas no claro se a combinao de TKI ao tratamento ir melhorar a resposta. Objetivo:AvaliaoretrospectivadotratamentodarecadadaLMCapsASCTcomDLIcomousem TKI. Mtodos:Foramavaliados46dtscomLMCentreJaneiro2000eMaio2014(15F;31M)comidade medianaaodiagnsticode37anos(19-56anos)edatadotransplantede40anos(20-58anos).O tempo mediano desde o diagnstico ao transplante foi de 19,5 meses (9-137). Tratamento prvio: 10 dts realizaramapenasTKI,13quimioterapiadeinduo(QTI)paraleucemiaagudae6associaoda QTI+TKI. 17 dts no foram tratados com TKI. Na altura do transplante, 91,4% dos dts apresentava-se em fase crnica, 4,3 em fase blstica e 4,3 em fase acelerada. Tipo de transplante: 84,8% dos dts realizaram transplantededadorHLAidntico,13,0%mismatche2,2%singnico.93,5%dosdtsforam transplantadoscomprogenitoreshematopoiticosperifricos(PHP),4,3%commedulasseae2,2% comclulasdecordoumbilica.Regimedecondicionamentomieloablativo(n=30)eregimede condicionamentodeintensidadereduzida(n=16).ProfilaxiadeGvHD:30,4%ciclosporina,21,7% ciclosporina+micofenolatodemofetil(MMF),32,6% ciclosporina+metotrexato(MTX),8,7%tacrolimus+ MMF, 6,5% tacrolimus. Resultados: Ao 100 dia de avaliao: 67,4% dos doentes apresentavamquimerismo completo, 23,9% quimerismomistocompredomniododador,6,5%quimerismomistocompredomnioreceptore2,3% falncia enxerto. 26,1% dos dts mantinham doena e 41,3% apresentavam resposta molecular completa. 32,6% dos dts recidivaram com um tempo mediano para recidiva desde o transplante de 9,9 meses (3,4-60,4). Tipo de recada: hematolgica 26,7%, citogentica 26,7%, molecular 40,0%, extra medular 6,7%. Aquandodarecada,33,3%dosdtsreceberamtratamentocomDLI,40,0%TKI,6,7%TKI+DLIe3 tratamentodeleucemiaaguda(QT1;QT+TKI2).Foiobtidarespostamolecularcompletaemtodosos dts que no recidivaram aps o transplante. 43,5%dosdtsapresentaramaGvHDapstransplante(1noconfirmado)eem85,0%ocorreu progresso para cGvHD. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 13276,1% dos dts estavam vivos no ltimo follow-up e 23,9% faleceram: 8 por progresso, 2 por infeco e 1 por GVHD. A sobrevivncia global foi de 76,1% (35/46) com uma taxa de mortalidade relacionada com o transplante 27,3% e uma taxa de mortalidade relacionada com a doena de 72,7%. No grupo dos doentes que recidivaram aps transplante, ocorreram 3 mortes (2 no grupo de dts tratados com QTI+TKI e 1 no grupo dos tratados com QTI). A taxa de mortalidade relacionada com o transplante foi de 0,0% e a relacionada com a doena foi de 100% (dos 3 que morreram todos foram por progresso da doena). Concluso: Nesta amostra, o tratamento com TKI ou DLI aps ASCT esteve associado a uma baixa taxa de mortalidade relacionada com o tratamento. Nos doentes que recaram aps ASCT a causa de morte foi a progresso da doena. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 133PO41 - TROMBOCTEMIA ESSENCIAL-CALR E JAK2: ENTIDADES GENTICAS E CLNICAS DISTINTAS? Henrique Coelho1, Teresa Melo1; Teresa Costa1; Hermnia Vieira1; Natlia Salgueiro2; Susana Bizarro3; Nuno Cerveira3 1Centro Hospitalar Gaia e Espinho/EPE, Vila Nova de Gaia; 2Centro de Gentica Mdica e Diagnstico Pr-Natal Prof. Doutor Srgio Castedo, Porto; 3Servio de Gentica do IPO do Porto, Porto Introduo:ATrombocitemiaEssencial(TE)umaNeoplasiaMieloproliferativa(NMP)queenvolve primariamente a linhagem megacarioctica e caracterizada por uma produo excessiva de plaquetas. Atualmente existem trs biomarcadores com relevncia clnica para a TE: JAK2, MPL e CALR, e a TE-CALR parece ser uma entidade clnica distinta no apenas a nvel molecular mas tambm clnico. Material e Mtodos: Estudo retrospetivo, em que foram revistos os processos clnicos dos doentes com o diagnstico de TE e PV entre 2002 e 2014, tendo sido selecionados apenas os doentes com a mutao JAK2ouCALR.Foramavaliadososparmetrosidade,sexo,Hemoglobina(Hb),Plaquetas(PLT), Leuccitos e incidncia de eventos trombticos ao diagnstico. A sobrevivncia global (SG) foi estimada pelomtododeKaplan-Meiereacomparao entreascurvasde sobrevivnciafoiefetuadapeloteste log-rank. Resultados:Foramidentificados83doentes(54%TE-JAK2,17%TE-CALRe29%PV)comuma medianadeidadesidnticaentreostrsgrupos(70anos).ATE-JAK2foimaisprevalentenosexo feminino(2:1)enquantoaTE-CALRePVatingiaequitativamenteambosossexos(1:1).Doentescom TE-JAK2ePVapresentavamumvalordeHbedeLeuccitosmaiselevadoassimcomoummaior nmerodeeventostrombticosaodiagnsticoqueosdoentescomTE-CALR.Apesardenoser estatisticamente significativo,doentescomTE-CALR tiveramumaSG superioremrelaoaosdoentes comTE-JAK2ouPVeumacontagemleucocitria11x109/LresultounumadiminuiodaSGnos doentes com TE-JAK2. Concluso:OsresultadosfavorecemahiptesequeaTE-JAK2eaPVrepresentamumdiferente fentipo da mesma NMP e que a TE-CALR uma entidade clnica distinta. A contagem leucocitria, mais elevada na TE-JAK2 e PV, associa-se a um maior risco trombtico e a uma menor SG na TE-JAK2 e os doentescomTE-CALRsoosquetmummelhorprognstico.Provavelmenteestesachadosno tiveramsignificadoestatsticoporqueaamostraerapequenacontudo,asuacomprovao,poder conduzir a uma abordagem teraputica na TE de acordo com o perfil gentico do doente ao diagnstico. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 134PO42 - FACTORES PROGNSTICOS NA EVOLUO CLNICA DAS INFECES DA CORRENTE SAUNGUNEA (ICS) EM ADULTOS COM LEUCEMIA MIELIDE AGUDA (LMA) Mariana Koehler, Susana Esteves1; Joana Parreira1; Maria Gomes da Silva1; Albertina Nunes1 Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil, EPE INTRODUO: A infeco uma das preocupaes centrais no tratamento dos doentes com LMA. OBJECTIVO:IdentificarfactoresderiscoparaICSamicrorganismosresistenteseparainfeco grave/complicada nestes doentes. MTODOS:EstudoretrospectivodosepisdiosconsecutivosdeICSemdoentescomLMAinternados entre Jan 2011 e Dez 2013 num centro de referncia. Inclumos todos os isolamentos microbiolgicos em hemocultura,coincidentescomclnicasugestivadeinfecosistmica,excluindooscasosde colonizao do Cateter Venoso Central (CVC). Analismosarelaoentreapresenademicrorganismosmultirresistentes(MDRO)eaevoluodo episdio de ICS, quanto a durao do internamento e desfecho clnico (spsis ou morte), e as variveis: idade, grau e durao de neutropenia, presena de CVC, estado da doena hematolgica e teraputica antibitica prvia. Na anlise utilizmos o teste qui-quadrado de Pearson (ou teste exacto de Fisher) e o teste de Wilcoxon-Mann-Whitney. RESULTADOS: Registmos 588 internamentos em 171 doentes com LMA, e 101 episdios de ICS, em 61 doentes, com uma mediana de idade de 59 anos (21-84), 52,5% do gnero masculino. A mediana da durao do internamento associado ao episdio foi de 24 dias (1-106) e a taxa de mortalidade associada aICSfoide13,9%.AmaioriadosepisdiosdeICSfoicausadapormicrorganismosgramnegativos (n=70),eapenas26sedeveramagrampositivos.Asinfecesmistas(n=3)efngicas(n=2)foram raras. AmaioriadosepisdiosdeICSregistou-seapsremisso(n=47)eemdoenarecada/refractria (n=26). 60% dos doentes tinham CVC, que no se associou a um aumento da durao do internamento relacionvelcomabacterimia,ocorrnciadespsisoumorte(p>0,05).Amaioriadosepisdiosde ICS(n=77)ocorreramemneutropeniaprofunda(ANC65anosassociou-seamaiormortalidaderelacionada comICS (p=0.03),bemcomoaausnciaderemisso(p=0,001):9faleceramcomdoenarefractria/recada,2 duranteainduoe2semteraputicaprvia.FoiisoladoumMDROem35episdios,verificando-se, nestescasos,umatendnciaparamaiorduraodointernamentoprviaaoepisdio(medianade10 dias VS 5), (p=0,06). AadministraodeantibioterapiasistmicanasemanaanteriordetecodeICSassociou-se presena de MDRO (p=0,0001), sobretudo quando usadas penicilinas de largo espectro (p=0,016), mas no teve impacto na durao do internamento por bacterimia, com excepo dos doentes previamente tratados com quinolonas (p=0,03) ou glicopptidos (p=0,04). POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 135Noentanto,nemateraputicaantibiticaprvia,nemaICSaMDRO,tiveramimpactonamortalidade (p=0,513 e p=0,369) ou na evoluo para spsis (p=0,276 e p=0,448). CONCLUSO:ApesardaelevadaincidnciadeICSregistada(17,2%dosinternamentos),ataxade mortalidade associada foi inferior reportada pela DGS nos Servios de Hemato-Oncologia portugueses (16,7%). Nesta srie, durao da neutropenia, idade > 65 anos, e ausncia de remisso da LMA so os principais factores implicados na mortalidade associada a ICS. Parece haver uma relao inversa entre durao de neutropenia e a ocorrncia de spsis. Sonecessriosmaisestudosparaesclarecerestaobservao.ApresenadeCVC,teraputica antibiticaprviaouMDRO,pelocontrrio,notiveramimpactonagravidadedainfecoouna mortalidade. A teraputica antibitica disponvel , por enquanto, suficiente para o tratamento da maioria das infeces a MDRO na nossa instituio. essencial manter a monitorizao da resistncia antibitica, dada a elevada e crescente prevalncia de infeco por MDRO. Os autores no tm conflitos de interesse a declarar. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 136PO43 - PI3K, UM ALVO PROMISSOR NO TRATAMENTO DE NEOPLASIAS MIELOIDES Nuno S. Costa1, Barbara Marques1; Raquel Alves2; Ana Pires3; Ana Cristina Gonalves2;Ana Bela Sarmento Ribeiro4 1Biologia Molecular Aplicada e Clnica Universitria de Hematologia, Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra (FMUC); 2Biologia Molecular Aplicada e Clnica Universitria de Hematologia, Centro de Investigao em Meio Ambiente, Gentica e Oncobiologia (CIMAGO), FMUC/Centro de Neurocincias e Biologia Celular da Universidade de Coimbra (CNC); 3Biologia Molecular Aplicada e Clnica Universitria de Hematologia, CIMAGO, FMUC/Faculdade de Cincias e Tecnologia da Universidade de Coimbra (FCTUC); 4Biologia Molecular Aplicada e Clnica Universitria de Hematologia, CIMAGO, FMUC/CNC/Servio de Hematologia Clnica, Centro Hospitar e Universitrio de Coimbra (CHUC) Afosfatidilinositol3-quinase(PI3K)umaprotenaqueintervmemdiversasviasdesinalizao intracelular,eumavezactivadaconduzativaodeviasefetorascomoAKT,NF-KBeJNK/SAPK. Assim,aPI3Ktemcomofunopromoveraproliferao/sobrevivncia,apoptose,reparaodoADN, senescncia, angiognese, motilidade e metabolismo celular. A desregulao da PI3K est associada a vrias neoplasias, nomeadamente neoplasias hematolgicas, mas tambm a mecanismos de resistncia quimioterapia.NestesentidoforamdesenvolvidoscompostosinibidoresdaPI3KcomooBuparlisib (BKM120). Este composto inibe as subunidades catalticas de PI3K Classe IA e IB (p110), em funo da dose.

O objetivo deste estudo avaliar o efeito do Buparlisib (BKM120), um inibidor da Classe I da PI3K, em modelos in vitro de neoplasias mieloides.

Paraconcretizaronossoobjectivo,utilizmosasclulasF-36P(SndromeMielodisplsica),asclulas HEL(LeucemiaEritroblsticaAguda)easclulasNB-4(LeucemiaPromielocticaAguda).Estaslinhas celularesforamcultivadasnaausnciaenapresenadediferentesconcentraesdeBKM120, compreendidas entre 50nM e 10M. A proliferao celular foi avaliada s 24, 48 e 72 horas, utilizando o ensaio metablico da resazurina. A morte celular foi analsada atravs de microscopia ptica (colorao May-Grunwald Giemsa) e por Citometria de Fluxo (CF) (Anexina V e o Iodeto de Propdio). Tambm por CF A foi avaliada a actividade das caspases (sonda ApoStat) e o ciclo celular atravs da marcao com IP/RNase.

Os resultados demonstram que o Buparlisib (BKM120) induz diminuio da proliferao celular de modo dependente do tempo, da dose e da linha celular. O IC50 s 72h de exposio foi de 250nM para a linha celular HEL; cerca de 750nM para a linha celular F-36P e entre 750nM e 2500nM para a linha celular NB-4.AadministraodiriadeBKMmostrou-semaiseficaznareduodaproliferaocelularquea mesma dose em toma nica, particularmente na linha celular HEL. Este composto induziu morte celular predominantemente por apoptose confirmada pela morfologia, CF e aumento do nmero de clulas que expressamcaspasesbemcomodosseusnveisdeexpresso.Aanlisedociclocelularpermitiu verificar que o BKM120 induz bloqueio do ciclo celular em todas as linhas celulares.

Assim,aPI3Kapresenta-secomoumalvopromissornodesenvolvimentodenovasteraputicasanti-neoplsicasumavezqueosnossosresultadosindicamqueasuainibiopeloBuparlisib(BKM120) induz efeitos antiproliferativos e citotxicos em vrias linhas celulares de neoplasias mieloides, podendo este inibidor vir a constituir uma nova abordagem teraputica neste tipo de neoplasias mieloides. EstetrabalhofoifinanciadopeloCentrodeInvestigaoemMeioAmbiente,GenticaeOncologia (CIMAGO)epelaFundaoPortuguesaparaaCinciaeTecnologia(FRH/BD/51994/2012)atravsde uma bolsa de doutoramento. Sem conflitos de interesse a declarar. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 137PO44 - CARACTERIZAO BIOLGICA E DOS TRANSCRITOS DO GENE DE FUSO PML-RAR DE UMA POPULAO COM LEUCEMIA AGUDA PROMIELOCTICA: EXPERINCIA DE UM CENTRO Paula Csar1, Marta Pereira1; Emlia Corteso1; Catarina Geraldes1; Ana Espadana1; Marlia Gomes1; Margarida Loureno2; Fernando Rodrigues2; Letcia Ribeiro1 1Servio de Hematologia - Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2Servio de Patologia Clnica - Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra Introduo:ALeucemiaPromielocticaAguda(LPA)umsubtipodeLeucemiaMielideAguda caracterizadapelat(15;17),quedorigemaogenedefusoPML-RAR.conhecidapelaexcelente respostaaotratamentocomcidotrans-retinico(ATRA),combomprognstico,apesardaalta prevalncia de complicaes hemorrgicas. Dependendo do ponto de clivagem do gene PML no cromossoma 15, podem ser formados os transcritos bcr1 (longo), bcr2 (variante) e bcr3 (curto). A correlao entre a presena destes transcritos e os parmetros clnicos controversa. Alguns estudos mostraramqueosubtipos-bcr3podeestarrelacionadocomoaumentodosleuccitosecomuma sobrevivncia diminuda; no entanto, outros grupos descreveram resultados discordantes.

Objectivos:IdentificarasfrequnciasdasisoformasdogenePML-RARnumapopulaodedoentes, estudar as suas caractersticas hematolgicas e clnicas e analisar a correlao entre elas.

Mtodos: Foram revistos os dados dos doentes com LPA diagnosticados entre Jan/2005 e Dez/2013. S foram includos os doentes com identificao molecular dos subtipos do gene PML-RAR. Analisaram-se ascaractersticasclnicaseosparmetroshematolgicosdapopulao,estratificaram-seosdoentes segundo a Classificao de Sanz e fez-se a anlise estatstica utilizando o STATA v12.0.

Resultados: Foram includos 46 doentes, 50% do sexo masculino, com uma mediana de idades de 43 anos (14 78 anos). O subtipo l-bcr1 foi encontrado em 44% dos casos (20), o v-bcr2 em 15% (7) e a isoforma s-bcr3 em 41% dos doentes (19). SegundoaclassificaodeSanz,estratificaram-seosdoentesemaltorisco(37%),riscointermdio (46%) e baixo risco (17%), no existindo diferenas significativas nesta classificao entre os 3 grupos de isoformas do gene PML-RAR. O valor mdio de hemoglobina nesta populao foi de 9.5 g/dL, da contagem de leuccitos totais foi de 22x109/L e de plaquetas foi de 35x109/L. No foram encontradas diferenas significativas entre os valores hematolgicos para os 3 subtipos do gene PML-RAR. Comoesperado,amaioriadosdoentesapresentoucoagulopatia(72%)comhipofibrinogenmia(valor mdiode1.7g/dL)ed-dmeroselevados(valormdiode20.09g/ml).Noseencontroucorrelao entre os parmetros de coagulao para as 3 isoformas. A taxa de mortalidade foi de 30% (14 doentes). Destes, 8 foram mortes precoces na induo 4 doentes faleceramdecomplicaeshemorrgicas,2faleceramnocontextodesndromedediferenciao secundrio ao ATRA e 2 por intercorrncias infecciosas. Houve recidiva em 4 doentes, sendo que destes, 2 apresentaram 2 recidivas consecutivas. Um destes 4 doentes mantm-se vivo em remisso completa molecular. A sobrevivncia global (SG) elevada para esta populao, tendo-se registado uma SG aos 3 anos de 77%. POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 138Neste estudo,no seencontraramdiferenas significativasentreasSGparaos3 gruposdeisoformas do gene PML-RAR.

Concluso: As isoformas do gene PML-RAR mais frequentemente encontradas nesta populao foram l-bcr1 e s-bcr3, em concordncia com os dados previamente publicados. ASGdestapopulaofoialta,comoesperado,apesardaelevadaprevalnciadecoagulopatiaeda elevada proporo de doentes de alto risco. Noseencontroucorrelaosignificativaentreosparmetroshematolgicos,idade,sexoeSGdos3 gruposdeisoformasdogenePML-RAR,oquepodeestarrelacionadocomadimensoreduzidada populao analisada. Este facto leva-nos a sugerir a necessidade de realizao de estudos multicntricos, mais abrangentes, para clarificar a hiptese apresentada por diferentesgrupos de que possam existir diferenas clnicas e de sobrevivncia, consoante o subtipo molecular identificado na LPA.

POSTERSSala Posters Moderadores: Dra. Cristina Joo | Dr. Rui Bergantim 139PO45 - RELEVNCIA DA EXPRESSO DE MICRORNAS NA RESPOSTA A TERAPUTICAS DIRIGIDAS NA LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA Sara Veiga1,

Raquel Alves2; Ana Pires3; Ana Cristina Gonalves2; Ana Bela Sarmento Ribeiro4 1Faculdade de Farmcia, Universidade de Coimbra/Biologia Molecular Aplicada e Clnica Universitria de Hematologia, Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra (FMUC); 2Biologia Molecular Aplicada e Clnica Universitria de Hematologia, CIMAGO, FMUC/Centro de Neurocincias e Biologia Celular (CNC); 3Biologia Molecular Aplicada e Clnica Universitria de Hematologia, CIMAGO, FMUC/Faculdade de Cincias e Tecnologia da Universidade de Coimbra (FCTUC); 4Biologia Molecular Aplicada e Clnica Universitria de Hematologia, CIMAGO, FMUC/CNC/Servio de Hematologia Clnica, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra (CHUC) ALeucemiaMieloideCrnica(LMC)umadoenamieloproliferativacaracterizadapelatranslocao t(9:22), resul