INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - BVS

INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER

PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM CANCEROLOGIA CIRÚRGICA

TUMOR DESMÓIDE GIGANTE DE PAREDE ABDOMINAL: RELATO DE CASO.

Michel Washington Calabria Cardoso

Rio de Janeiro

2015

2

MICHEL WASHINGTON CALABRIA CARDOSO


Trabalho realizado na Seção de Tecido Ósseo-Conectivo (TOC) do Instituto Nacional de Câncer

José Alencar Gomes da Silva (INCA) – Hospital do Câncer II.

Rio de Janeiro

2015

3

MICHEL WASHINGTON CALABRIA CARDOSO


Trabalho de Conclusão do Programa de Residência Médica em Cancerologia Cirúrgica

pelo Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA).

________________________________

Dr Luiz Fernando Nunes

(Orientador)

Aprovado em:_____/______/______

Conceito:______________________

4

SUMÁRIO

nº pág.

1. INTRODUÇÃO..........................................................................................................................5

2. RELATO DE CASO..................................................................................................................6

3. DISCUSSÃO...............................................................................................................................6

4. REFERÊNCIAS........................................................................................................................10

LISTA DE FIGURAS...................................................................................................................12

APÊNDICE...................................................................................................................................16

ANEXO..........................................................................................................................................17

5

INTRODUÇÃO

O tumor desmóide é uma neoplasia rara, com incidência de 2 a 4 casos/1.000.000

habitantes, correspondendo a cerca de 0,1% dos tumores na população mundial. Sua incidência é

maior no sexo feminino (3:1) e predominantemente naquelas em idade reprodutiva. Dentre os

acometidos pela doença, existem alguns grupos de maior incidência, dentre eles, as mulheres

gestantes e indivíduos portadores da síndrome de Gardner (síndrome de polipose adenomatosa

dos cólons associada a tumores de partes moles, como lipomas). Tem crescimento indolente,

porém agressivo em alguns casos. Localiza-se com mais frequência nas extremidades (40%), e

menos frequente em sítios como parede abdominal (20-22%). O tratamento de escolha é a

ressecção cirúrgica com margens amplas. Trata-se de um tumor com altas taxas de recidiva local.

(SANTANA, Daniel Paulino et al, 2012).

Este trabalho teve como objetivo relatar um caso de tumor desmóide gigante de parede

abdominal, cujo defeito foi reconstruído com retalho pediculado de grande omento e tela

biocompatível.

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2. RELATO DE CASO

APS, 36 anos, sexo feminino, procurou atendimento médico no INCA referindo uma

massa na parede abdominal, com crescimento progressivo nos últimos quatro meses. O exame

físico revelou uma massa sólida de crescimento relativamente rápido, de alto volume, ulcerada e

sangrante. O laudo histopatológico da biópsia incisional foi de tumor desmóide. Em função de

sangramento, foi encaminhado para radioterapia anti-hemorrágica. A tomografia

computadorizada de tórax evidenciou formação expansiva de contornos regulares e limites bem

definidos com densidade de partes moles, medindo 20 X 12 cm junto à transição tóraco-

abdominal na linha média anterior. Recebeu dois concentrados de hemácias no pré-operatório.

O tratamento cirúrgico consistiu de ressecção alargada com margens livres após avaliação

do médico patologista no per-operatório e reconstrução do defeito da parede abdominal com tela

biocompatível e retalho pediculado do grande epíplon. A evolução pós-operatória foi satisfatória.

Permaneceu internada por cinco dias. Segue em acompanhamento ambulatorial sem evidência de

recidiva tumoral e a ferida está completamente cicatrizada.

3. DISCUSSÃO

O tumor desmóide é uma neoplasia não capsulada, originária dos fibroblastos dos

tecidos músculo-aponeuróticos, que pode se apresentar de forma localmente agressiva,

comprometendo órgãos adjacentes e, eventualmente, causando disfunção orgânica, dependendo

da região anatômica acometida. (VALEJO, Fernando Antonio Mourão; TIEZZI, Daniel

Guimarães; NAI, Gisele Alborguetti, 2009).

A etiologia dos tumores desmóides ainda não foi totalmente esclarecida. Todavia,

existem fatores reconhecidamente relacionados ao seu desenvolvimento: genéticos, traumáticos e

hormonais. Em sua maioria, são portadores de deleção dos alelos do gene APC (5q21-22) e

mutações próximas ao códon 1444 deste gene. O trauma cirúrgico parece estar relacionado com o

seu aparecimento (68% a 83% dos casos). Receptores estrogênicos parecem estar envolvidos na

ocorrência dos tumores desmóides. Pacientes grávidas ou em uso de anticoncepcionais orais

7

apresentam crescimento dos tumores desmóides, verificando-se sua regressão após a menopausa.

(CORTES et al, 2006).

A Síndrome de Gardner (SG) é uma entidade rara caracterizada pela tríade polipose

colônica familial, múltiplos osteomas e tumores de tecidos moles, dentre eles o tumor desmoide.

(SANTANA et al, 2012).

No tratamento cirúrgico dos tumores desmóides gigantes de parede abdominal e com

extensão ao tórax, a reconstrução se torna necessária quando há defeitos de parede torácica com

diâmetro maior que 5 cm que comprometam a dinâmica respiratória. O objetivo é restaurar a

integridade, bem como manter a impermeabilização pleural, evitando a herniação pulmonar e a

respiração paradoxal. Logo, a indicação para a reconstrução óssea da parede torácica tem relação

com o tamanho e a localização do defeito. Em defeitos na parede anterior, lateral e esternal,

torna-se necessária a reconstrução, enquanto defeitos na parede posterior podem ser recobertos

pelos músculos posteriores ou escápula, sendo desnecessária a utilização de próteses.

(WESTPHAL et al, 2014).

O material ideal para a reconstrução deve apresentar as seguintes características:

adaptabilidade, durabilidade, transparência ao raio X, mínima reação inflamatória e resistência à

infecção. Os materiais geralmente utilizados são nylon, silicone, acrílico, Silastic, tela de Prolene,

tela de Vicryl (poligalactina) e tela de Marlex (polipropileno). As telas de Marlex são os

materiais mais utilizados atualmente, sendo fáceis de manipular, permeáveis e com alta

resistência, durabilidade e baixo custo. São pouco suscetíveis à infecção, porém, em contato com

o pulmão, promovem aderências e intensa reação fibrótica que dificulta possíveis reoperações

torácicas, além de não propiciarem uma adequada sustentação da parede torácica. Existem ainda

as placas de titânio, que quando integradas à parede torácica, formam uma camada do óxido

altamente resistente à corrosão. Possuem a maior relação força-peso dentre os metais, ou seja,

têm menor peso, mas mantêm uma rigidez semelhante à dos arcos costais. Apresentam a

facilidade de integrar-se com os ossos, impedindo o desprendimento das costelas ao longo do

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tempo, e possuem maior resistência a infecções. Não causam interferência em exames de imagem

e não impedem a realização de ressonância nuclear magnética. (WESTPHAL et al, 2014).

Neste caso peculiar apresentado, o retalho de grande omento, se mostrou como uma

excelente opção, pela sua mobilidade e vascularização. Em cerca de 30 dias, a paciente não

necessitou de enxertia, pois apresentou retração linear do retalho na área de transição toráco-

abdominal, tendo um resultado bastante satisfatório funcionalmente e estéticamente.

O tratamento cirúrgico dos tumores desmóides tem sido asociado a altas taxas de

recorrência. Diversas formas de manejo tem sido utilizadas para evitar a recidiva, porém sem

evidencia comprovada de eficacia. O uso de quimioterapia, terapia anti-estrogênica, anti-

inflamatórios não hormonais e radioterapia, com ou sem ressecção cirúrgica, consiste nas formas

de tratamento reportadas, com taxa de sucesso variável. (LEAL et al, 2010).

O uso de antiestrogênicos pode ser em monoterapia ou combinado. O tamoxifeno e o

toremifene são as drogas de escolha nestes casos, pois 33 a 75% dos tumores desmóides

apresentam receptores estrogênicos. Entretanto, o efeito dos anti-estrogênicos não pode ser

explicado apenas por suas ações nos receptores estrogênicos. Receptores específicos para drogas

anti-estrogênicas foram encontrados em 79% dos TD. Após o início da terapêutica, um efeito

progressivo é verificado nas primeiras 2 semanas a 6 meses, com resposta positiva de 50% dos

pacientes ao tratamento. As melhores evoluções foram encontradas com a associação das drogas

anti-estrogênicas aos anti-inflamatórios não esteróides (Sulindac). Se um tumor desmóide é

encontrado durante laparotomia e pode ser ressecado com um mínimo de intestino delgado e

baixas complicações isto pode ser feito. Porém, se a excisão completa é impossível, melhor obter

espécime para histologia e estudos para receptores estrogênicos. (CORTES et al, 2006)

9

A sobrevida geral dos pacientes portadores de TD em 10 anos é de 63% com 4 a 6 % dos

tumores regredindo espontaneamente. As principais causas de morte são: erosão de vaso

sanguíneo ou sepse decorrente de fístula entérica, além de complicações secundárias ao

tratamento cirúrgico. (CORTES et al, 2006)

Apesar dos tumores desmóides apresentarem um crescimento indolente, alguns casos

como o apresentado neste estudo, podem se manifestar de forma mais agressiva, com invasão

local, necessitando de tratamento cirúrgico especializado envolvendo equipe multidisciplinar.

10

4. REFERÊNCIAS

CORTES, Bruno Juste Werneck et al . Tumor desmóide tratado com tamoxifeno: relato de caso.

Rev bras. colo-proctol., Rio de Janeiro , v. 26, n. 1, Mar. 2006 . Available from

<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-

98802006000100008&lng=en&nrm=iso>. access on 26 Jan. 2015.

http://dx.doi.org/10.1590/S0101-98802006000100008.

LEAL, Raquel Franco et al . Desmoid tumor in patients with familial adenomatous polyposis.

Arq. Gastroenterol., São Paulo , v. 47, n. 4, Dec. 2010 . Available from



http://dx.doi.org/10.1590/S0004-28032010000400010.

PRIOLLI, Denise Gonçalves et al . Tumor desmóide da parede abdominal durante a gravidez:

relato de caso. Rev. Bras. Ginecol. Obstet., Rio de Janeiro , v. 27, n. 5, May 2005 . Available

from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-


http://dx.doi.org/10.1590/S0100-72032005000500009.

SANTANA, Daniel Paulino et al . Giant desmoid tumor of the abdominal wall in a patient with

Gardner Syndrome. J. Coloproctol. (Rio J.), Rio de Janeiro , v. 32, n. 3, Sept. 2012 .

Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2237-


http://dx.doi.org/10.1590/S2237-93632012000300018.

VALEJO, Fernando Antonio Mourão; TIEZZI, Daniel Guimarães; NAI, Gisele Alborguetti.

Tumor desmoide abdômino-pélvico. Rev. Bras. Ginecol. Obstet., Rio de Janeiro , v. 31, n.

1, Jan. 2009 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-

http://dx.doi.org/10.1590/S0101-98802006000100008

http://dx.doi.org/10.1590/S0100-72032005000500009

http://dx.doi.org/10.1590/S2237-93632012000300018

11


http://dx.doi.org/10.1590/S0100-72032009000100007.

WESTPHAL, Fernando Luiz et al . Chest wall reconstruction with titanium plates after desmoid

tumor resection. J. bras. pneumol., São Paulo , v. 40, n. 2, Apr. 2014 . Available from



http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132014000200017.

http://dx.doi.org/10.1590/S0100-72032009000100007

http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132014000200017

12

LISTA DE FIGURAS

13

Figura 3 – Peça cirúrgica

14

Figura 5 – Tela biocompatível e retalho.

Figura 6 – Aspecto final.

15

Figura 6 – 30º dia pós operatório.

16

APÊNDICE


FORMULÁRIO PARA COLETA DE DADOS

Tempo de evolução da doença e sintomas (consulta direta na anamnese da primeira vez no

ambulatório do serviço de tecido ósseo conectivo do Hospital do Câncer II):

Características do tumor ao exame físico (consulta direta na anamnese descrita no

prontuário):

- Localização:

- Tamanho:

- Extensão à parede torácica: SIM ( ) NÃO ( )

- Aspecto macroscópico: Vegetante ( ) Plano ( ) Ulcerado ( ) Sangrante ( )

Cirurgia realizada(consulta em relato cirúrgico do prontuário):

- Tempo cirúrgico:

- Limites de ressecção:

- Tática para reconstrução da parede torácica:

- Material utilizado para reconstrução de parede abdominal: tela de marlex ( ) outro

material ( ): Qual?

Laudo Histopatológico da peça cirúrgica (consulta do laudo presente no prontuário):

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ANEXO

TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO

Projeto de Pesquisa: TUMOR DESMÓIDE GIGANTE DE PAREDE ABDOMINAL:

RELATO DE CASO.

Você está sendo convidado(a) a participar de um projeto de pesquisa porque foi atendido(a) ou

esta sendo atendido(a) nesta instituição e teve diagnóstico ou suspeita de um tipo de câncer

chamado tumor desmóide. Para que você possa decidir se quer participar ou não, precisa

conhecer os benefícios, os riscos e as conseqüências pela sua participação.

Este documento é chamado de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido e tem esse nome

porque você só deve aceitar participar deste estudo depois de ter lido e entendido este documento.

Leia as informações com atenção e converse com o pesquisador responsável e com a equipe do

estudo sobre quaisquer dúvidas que você tenha. Caso haja alguma palavra ou frase que você não

entenda, converse com a pessoa responsável por obter este consentimento, para maiores

esclarecimentos. Converse com os seus familiares, amigos e com a equipe médica antes de tomar

uma decisão. Se você tiver dúvidas depois de ler estas informações, entre em contato com o

pesquisador responsável.

Após receber todas as informações, e todas as dúvidas forem esclarecidas, você poderá fornecer

seu consentimento por escrito, caso queira participar.

PROPÓSITO DO ESTUDO

Relatar um caso de tumor desmóide gigante de parede abdominal através da coleta das

informações no seu prontuário hospitalar e utilização de imagens (fotos) obtidas durante a

cirurgia, sem mostrar seu rosto ou qualquer detalhe do seu corpo que a identifique como

tatuagens, cicatrizes prévias, entre outros.

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BENEFÍCIOS

Você não será remunerado por sua participação. Este projeto de pesquisa não oferecerá

benefícios diretos a você. Se você concordar com o uso das suas informações e do material do

modo descrito acima, é necessário esclarecer que você não terá quaisquer benefícios ou direitos

financeiros sobre eventuais resultados decorrentes deste projeto de pesquisa. O benefício

principal da sua participação é possibilitar que no futuro, com os resultados alcançados com este

projeto de pesquisa, o diagnóstico e o tratamento para esse tipo de câncer beneficiem outros

pacientes.

CUSTOS

Não haverá custo ao participante.

CONFIDENCIALIDADE

Se você optar por participar deste projeto de pesquisa, as informações sobre a sua saúde e seus

dados pessoais serão mantidas de maneira confidencial e sigilosa. Seus dados somente serão

utilizados depois de anonimizados (ou seja, sem sua identificação). Apenas os pesquisadores

autorizados terão acesso aos dados individuais, resultados de exames e testes bem como às

informações do seu registro médico. Mesmo que estes dados sejam utilizados para propósitos de

divulgação e/ou publicação científica, sua identidade permanecerá em segredo.

TRATAMENTO MÉDICO EM CASO DE DANOS

Todo e qualquer dano decorrente do desenvolvimento deste projeto de pesquisa, e que necessite

de atendimento médico, ficará a cargo da instituição. Seu tratamento e acompanhamento médico

independem de sua participação neste estudo.

BASES DA PARTICIPAÇÃO

A sua participação é voluntária e a recusa em autorizar a sua participação não acarretará

quaisquer penalidades ou perda de benefícios aos quais você tem direito, ou mudança no seu

tratamento e acompanhamento médico nesta instituição. Você poderá retirar seu consentimento a

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qualquer momento sem qualquer prejuízo. Em caso de você decidir interromper sua participação

no estudo, a equipe de pesquisadores deve ser comunicada.

GARANTIA DE ESCLARECIMENTOS

A pessoa responsável pela obtenção deste Termo de Consentimento Livre e Esclarecido lhe

explicou claramente o conteúdo destas informações e se colocou à disposição para responder às

suas perguntas sempre que tiver novas dúvidas. Você terá garantia de acesso, em qualquer etapa

do estudo, sobre qualquer esclarecimento de eventuais dúvidas e inclusive para tomar

conhecimento dos resultados desta pesquisa. Neste caso, por favor, ligue para o Dr. Michel

Washington Calabria Cardoso no telefone (21) 97904-2244 de 09:00 às 17:00 hs. Este estudo

foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) do INCA, que está formado por

profissionais de diferentes áreas, que revisam os projetos de pesquisa que envolvem seres

humanos, para garantir os direitos, a segurança e o bem-estar de todos as pessoas que se

voluntariam à participar destes. Se tiver perguntas sobre seus direitos como participante de

pesquisa, você pode entrar em contato com o CEP do INCA na Rua do Resende N°128, Sala 203,

de segunda a sexta de 9:00 a 17:00 hs, nos telefones (21) 3207-4550 ou 3207-4556, ou também

pelo e-mail: [email protected].

Este termo está sendo elaborado em duas vias, sendo que uma via ficará com você e outra será

arquivada com os pesquisadores responsáveis.

CONSENTIMENTO

Li as informações acima e entendi o propósito da solicitação de permissão para o uso das

informações contidas no meu registro médico e de parte de meu tumor e/ou meu sangue obtidos

durante o atendimento nesse hospital. Tive a oportunidade de fazer perguntas e todas foram

respondidas

Ficaram claros para mim quais são procedimentos a serem realizados, riscos e a garantia de

esclarecimentos permanentes.

Ficou claro também que a minha participação é isenta de despesas e que tenho garantia do acesso

aos dados e de esclarecer minhas dúvidas a qualquer tempo.

[email protected]

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Entendo que meu nome não será publicado e toda tentativa será feita para assegurar o meu

anonimato.

Concordo voluntariamente em participar deste estudo e poderei retirar o meu consentimento a

qualquer momento, antes ou durante o mesmo, sem penalidade ou prejuízo ou perda de qualquer

benefício que eu possa ter adquirido.

( ) Eu concordo em participar deste estudo e CONCORDO em ter minhas amostras

armazenadas e utilizadas para uso em pesquisas futuras aprovadas pelo Comitê de Ética em

Pesquisa do INCA e para isto deverei assinar no futuro, um novo Termo de Consentimento Livre

e Esclarecido, se eu concordar.

ou

( ) Eu concordo em participar deste estudo, mas NÃO CONCORDO em ter minhas amostras

armazenadas para uso em pesquisas futuras.

Eu, por intermédio deste, dou livremente meu consentimento para participar neste projeto.

___/___/___

Nome e Assinatura do participante Data

___/___/___

Nome e Assinatura do Responsável Legal/Testemunha Imparcial Data

(quando pertinente)

Eu, abaixo assinado, expliquei completamente os detalhes relevantes deste projeto de

pesquisa ao paciente indicado acima e/ou pessoa autorizada para consentir pelo mesmo. Declaro

que obtive de forma apropriada e voluntária o Consentimento Livre e Esclarecido deste paciente

para a participação deste estudo.

___/___/___

Nome e Assinatura do Responsável pela obtenção do Termo Data

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