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Hrnia DiafragmticaCirurgia Peditrica SANTOS, Luis R. Longo dos et al. Fatores prognsticos e sobrevida em recm-nascidos com hrnia diafragmtica congnita.Jornal de Pediatria (Rio J.)Porto Alegre, v. 79,n. 1,fev.2003.

Falha do tecido do diafragmtico permitindo contedo do abdome passe por continuidade pelo orifcio do diafragma, de formaparcial ou integralmente, projetando-se em direo ao trax.

Definio

Termo HDC ou hrnia de Bochdaleck: poro pstero-lateral do msculo.

Epidemiologia1:1.200 1:12.000 nascimentos, bito antes de ser notificado.Estudos mais controlado e maior levantamento na Califrnia mostraram incidncia de 1: 2.107 1:3.163. Sem tendncia racial, prematuridade e desvios de peso.Preferncia pelo sexo masculino em casos de HDC isolada (1,5:5), distribuio normal quando associada a outras anomalias. Ocorrncia espordica, porm em casos que mais de um membro da famlia foi acometido, geralmente irmos foram identificados.HDC familiar segue padro multifatorial, recorrncia de 2%.EmbriologiaOrigem mesodrmica, no completamente elucidado.O diafragma se desenvolve durante a 3-4a semana intra-tero, septo transverso.

Fuso:1. Septo transverso e o mediastino (ou mesentrio dorsal do esfago).2. Dois pares: dois lados da musculatura da parede do tronco eduas membranas pleuroperitoneais.

O desenvolvimento subsequente depende do fechamento dos canais pleurais dorsais dando origem s cavidades pleurais.

EmbriologiaFechamento definitivo dos canais pleuroperitoneais agora pequenos ocorre durante a 8 semana de gestao.

As cavidades pleurais continuam expandindo conforme ha o crescimento dos pulmes, como consequncia parte da musculatura diafragmtica origina se da musc. das paredes torcica e abdominal.

Inicialmente em nvel C1 e ao final do 2o ms est em L1.

Desvios do desenvolvimento normal de cada um dos diferentes componentes do diafragma do origem diferentes defeitos diafragmticos.EtiologiaDesconhecida.

Malformaes associadas: trissomias dos cromossomos 13 e 18.

Animais: dieta deficiente vit. A, zinco, cdmio e Talidomida... Sem relao em humanos.

PatogeniaDesconhecida, porm se sabe que tem que haver o firme fechamento do canal pleuroperitoneal e do tringulo lombocostal (8-10a sem) antes do retorno dos intestinos do cordo umbilical para cavidade abdominal.

Se no houver o fechamento o intestino passar e formar uma herniao sem saco hernirio.

Se este fechamento for somente membranoso ter saco hernirio.

Conceitos1. Defeito primariamente diafragmtico: vsceras abdominais herniadas impedem desenvolvimento pulmonar gerando hipoplasia e hipertenso pulmonar.

2. Defeito primrio nos brotos pulmonares: hipoplasia pulmonar e secundariamente defeito diafragmtico. Explicaria o por que de ser mais comum esquerda, pois o desenvolvimento dos brotos pulmonares e a fuso das membranas pleuroperitoneais esquerda so mais lentos que a direita.

3. Veia cava a direita, nervo frnico, fator de crescimento renal

Herniao de vsceras abdominais intensifica a hipoplasia pulmonar.Quanto mais cedo ocorrer a herniao e/ou quanto maior for seu volume, maior sera a hipoplasia pulmonar

Anatomia de localizao pstero-lateral, a rea que seria originada a membrana pleuroperitoneal ou posterior a ela - o tringulo lombocostal.

Tamanho do defeito varia 1cm de dimetro at ausncia completa do hemidiafragma.

No h relao entre o tamanho da abertura no diafragma e o volume herniado.

Esquerda 78-90%; direita 10-21%; bilateral rara; 15% possuem saco hernirio.

AnatomiaNmero de geraes de vias areas esta diminudo macro e microscopicamente (16 sem). Lbulos normais e lobos distorcidos.

Artrias pulmonares em menor nmero, dimenso e ramificaes.

Pode ter como consequncia direta outras anomalias: persistncia do ducto arterioso, persistncia do forame oval e m rotaointestinal.FisiopatologiaReduo do volume corrente;Reduo da complacncia pulmonar.Alguns autores acreditam que uma deficincia do sistema surfactante tambm faz parte da fisiopatologia da HDC. Resistncia vascular pulmonar levando Hipertenso pulmonar com persistncia do padro de circulao fetal;

Fluxo sanguneo pulmonarInsuficincia do ventrculo direito

Vasoconstrico pulmonarHipertenso pulmonarPadro circulao fetalHipoxemia + hipercapnia + acidoseQuadro clnico90% so sintomticos nas primeiras 24h de vida: desconforto respiratrio.88% so RN sintomticos nas primeiras 6h de vida e so considerados de alto risco. Se no tratado, geralmente vai a bito em poucas horas ou minutos.J foi descrito associao com spsis por estreptococo do grupo B em prematuros.Nos casos de HDC bilateral, nem sempre cada lado se manifesta clinicamente ao mesmo tempo, podendo haver apresentao retardada de um deles.Quadro clnicoTaquipnia associada retrao esternal, subcostal e supraclavicular. Cianose e/ou palidez.Valor de apgar tendem a ser baixo.Dispnia com piora progressiva Abdome escafide.Trax pode estar distendido ou assimtricoTraquia, Ictus cordis e as bulhas cardacas esto comumente deslocados para o lado contralateral ao da hrnia.No hemitrax ipsilateral: murmrio alveolar pode estar diminudo ou ausente.

Quadro clnicoMais raramente no perodo neonatal, pode haver manifestaes resultantes de perfurao e/ou estrangulamento de vsceras ocas intratorcicas, volvos gstricos ou intestinais e/ou ruptura do bao herniado:Obstrues digestivas, Colees pleurais lquidas, incluindo empiema e hemotrax,Febre,Hipotenso arterial,Anemia e/ou choque.

Manifestao fora do perodo neonatal:Sndromes sub-oclusivas ou oclusivas do trato gastrointestinal so mais comuns que o desconforto respiratrio.Desconforto respiratrio, se presente, comumente leve a moderado.

Diagnstico 80% por USG pr-natal em pases desenvolvidos,USG do feto deve ser indicada sempre que houver poliidramnioUSG desde a 11 semana de vida intra-uterina at o termo.Exames previamente negativos podem tornar-se positivos a qualquer momento da gestao.Falsos-negativos e falsos-positivos, j que a preciso do exame varia de 88-94%Podem ocorrer erros quanto ao lado da hrnia e, por vezes a HDC bilateral diagnosticada como unilateral.

Diagnsticos diferenciaisEventrao do diafragmaHrnia de morgagniHrnia do hiato esofgicoAgenesia primria do diafragma

Duplicao do diafragmaLeiomissarcoma do pulmoAgenesia primria de pulmoHipoplasia primria de pulmo

Imagens coloridas com Doppler, USG tridimensional e ressonncia magntica ecoplanar (RME) podem facilitar a identificao da HDC.Indicao da anlise do caritipo fetal atravs de amniocentese, bipsia vilocorial, ou puno do cordo umbilical.

DiagnsticoAps o nascimento e HDC tardia: Rx simples de trax.Imagem tpica a de alas intestinais nos campos pulmonares, com desvio do mediastino para o lado contralateral ao da hrnia e diminuio ou ausncia de gs no abdome.

Anomalias associadas63% malformaes cardacasHipoplasia do corao23% genitourinriasEscroto vaziotero bicornoHidronefrose17% intestinaisDivertculo de Meckel

14% SNCHidrocefaliaMielocele 10% esquelticasHemivrtebra 10% cromossmicasTrissomia do 18 5% pulmonaresSequestro pulmonarFatores prognsticos ruinsSo chamados de alto risco os RN sintomticos nas primeiras 6h de vidaAssociao com outras malformaes, especialmente cardacas, tem pior prognstico se comparado a crianas com HDC isolada.No h diferena de mortalidade entre os sexos na HDC isolada, porm, nos casos com anomalia associadas, o bito mais frequente no sexo feminino.Menor idade gestacional ou menor o peso ao nascimento.Menores valores nas contagens de apgar, particularmente no quinto minuto.Lado da hrnia no interfere no prognstico.Diagnstico de HDC aps o nascimento.

Tratamento Estabilizao do paciente em perodo de 12 a 24h. Investigar outras anomalias e individualizar a estratgia teraputica. Ateno multiprofissional ao recm nascido. Caso no haja contra-indicao, prefere-se parto normal ao cesreo.

N estabilizaao do paciente o fator temporal muito importante. Quanto mais tardia a cirurgia melhor a evoluao do quadro. Geralmente espera-se 12 a 24h para operar e ate varios dias. Prematuros de maior risco cirurgico chega-se a aguardar semanas para operar.24Pr-operatrio Intubao orotraqueal; Sonda nasogstrica (presso negativa); Acesso venoso (veia umbilical); Cateterizao de artria umbilical (monitorizao de presso arterial e dados gasomtricos ps-ductais); Acesso arterial pr-ductal obtido atravs de artria radial direita ou uma das artrias temporais superficiais.

Pr-operatrio Monitores transcutneos de oximetria de pulso em regies pr-ductais e ps-ductais; Monitores de temperatura e frequncia respiratria, e nos casos graves sonda vesical; Minimizar volume de lquidos infundidos; Antibioticoterapia (ampicilina e gentamicina); EVITAR INOTRPICOS; Limitar interao e manipulao ao mnimo; Ecocardiograma com doppler. Pr-operatrio Foi visto que a estratgia utilizada no passado (sedao, curarizao, hiperventilizao e alcalinizao) apresentava um risco elevado de iatrogenia, hiperdisteno pulmonar e barotrauma severo.

Atualmente realizada sedao mnima, no curarizao, respirao apenas assistida pelo respirador sem hiperventilao e mnima ou nenhuma induo de alcalose.

Drogas Vasodilatadores pulmonares: Tolazolina (bloqueador alfa-adrenrgico). Baixa seletividade pulmonar, leve efeito ino e cronotrpico no miocrdio e diminui nveis de tromboxane B2. Efeitos colaterais severos: Hipotenso arterial, hemorragia digestiva alta, trombocitopenia, hiponatremia e rubor cutneo. Podem contribuir para a estabilizao do paciente porm no foi comprovado o aumento da sobrevida.

nitroglicerina, nitroprussiato, acetilcolina, prostaglandina E1 e D2, prostaciclina, isoprenalina e nifedipina28Drogas xido Ntrico: Potente vasodilatador pulmonar seletivo.Via Endotraqueal, ao apenas local e meia-vida curta. Contribue para a estabilizao da criana, porm pode haver taquifilaxia.

Surfactante: Instilao endotraqueal de surfactante exgeno vem sendo investigada como adjuvante ao tratamento. Mais utilizada em pacientes prematuros.

Formas Alternativas de Ventilao Artificial Ventilao por Oscilao de Alta Frequncia (VOAF)Produz menos barotraumas que ventiladores convensionais. Resultado negativo. Sem evidncia de benefcio.

Ventilao Pulmonar Intratraqueal (ITPV) Promove boa ventilao. Bons resultados.

Perfluorocarbonado (PFC)Perflurocarbono (PFC): um composto que pode transportar oxignio. Seu lquido no se mistura ao sangue. misturado a antibiticos, vitaminas, nutrientes e sais. Bons resultados. Oxigenao por membrana extracorprea(ECMO) uma forma de suporte cardiorrespiratrio artificial. Tem semelhana com a mquina corao-pulmo. uma tcnica mdica extracorprea usada para fornecer suporte deoxigniopara coraoepulmesem pacientes nos quais estes rgos esto com a funo muito prejudicada. Aplicada em casos de falncia respiratria e/ou cardaca, agudas ou subagudas. utilizada para se conseguir a depurao deCO2 e oxigenao do sanguede forma independente do pulmo nativo. Indicada somente em casos de insuficincia respiratria e/ou cardaca graves reversveis. Primeiramente deve se tentar VOAF e/ou NO antes de indicar ECMO. E na impossibilidade de ECMO, utilizar bypass.Oxigenao por membrana extracorprea(ECMO)

Ocorre o Mix de O2 e CO2 com Fio2 alta ( alta concentrao de O2 ). O sangue sai da Artria Pulmonar ( Pouco O2 ) entra na membrana anticoagulado.Sai oxigenado para a Veia Pulmonar ( Alta Conc. O2 ) e trio Esquerdo.

Oxigenao por membrana extracorprea(ECMO) Oxigenao por membrana extracorprea(ECMO)

Oxigenao por membrana extracorprea(ECMO)

Cnula arterial e venosa em inciso cervical direita.

Tratamento CirrgicoObjetivo: reduo do contedo herniado e fechamento do defeito diafragmtico.

Estabilizao do paciente cirurgia eletiva

Tratamento CirrgicoQuando a condio geral do beb melhorar, os cirurgies procedem ao reparo da hrnia diafragmtica em uma cirurgia peditricaO estmago, os intestinos e outros rgos abdominais so movidos da cavidade torcica para a cavidade abdominal.Durante a cirurgia peditrica o orifcio no diafragma reparado por suturas com uso ou no de uma malha ou em caso de ausncia do diafragma, confeccionado um artificial e colocado no lugar.

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TRATAMENTO COM PRTESETRATAMENTO SEM PRTESETratamentoCirrgico Anestesia geral Via abdominal Levemente em decbito lateral parcial contralateral hrnia. Inciso subcostal

Tratamento Cirrgico Reduo do contedo herniado.

Tratamento Cirrgico Resseco do saco hernirio.

Fechamento primrio do defeito diafragmtico ou com enxertos, retalhos ou prteses.

Tratamento Cirrgico Sutura do defeito com fio inabsorvvel. Defeitos grandes podem ser fechados com prtese de PTFE (Teflon). Drenagem torcica em selo dgua sem aspirao contnua devido consequncia de hiperdistenso.

Tratamento CirrgicoTratamento: Ps operatrio: Manter a criana em ventilao ECMO. Deteriorao temporria da mecnica respiratria (distores anatmicas no diafragma e caixa torcica, hiperinsuflao dos dois pulmes, aumento da presso intra-abdominal).HDC tardio Deve-se indicar tratamento cirrgico logo que possvel, devido ao risco de encarceramento e estrangulamento de vsceras herniadas e at a morte sbita.

Resultados Com a correo cirrgica h grande sobrevida. Maior sobrevida dos casos que vo a ECMO, pois sem ECMO tem mortalidade 80%.

Sobrevida de quase 100% dos casos quando o quadro tem incio depois do 1 dia de vida.

Acompanhamento tardioImpacto do ECMO:

Frequentemente os pacientes evoluem com mltiplos distrbios necessitando de acompanhamento multidisciplinar.Morbidade gastrointestinal e nutricionalO refluxo gastroesofgico um dos problemas mais comumente diagnosticados

Incidncia de 32-100%

At 60% dos casos no respondem ao tratamento clnico

19% necessitam de fundoplicatura

Frequentemente h tambm dismotilidade e dilatao do esfagoMorbidade gastrointestinal e nutricional56% dos pacientes tem peso abaixo do percentil 25 no 1 ano de vida.

69% necessitam de sonda nasogstrica.

32% necessitam de gastrostomia.

24% das crianas apresentam averso oral severa pelo uso prologado de intubao traqueal, 2/3 melhoram com o tempo.

Morbidade pulmonarAs alteraes pulmonares so mais evidentes no pulmo ipsilateral hrnia.33-62% cursam com displasia bronco-pulmonar.16% necessitam de oxignio por cateter nasal por mais 2 anos aps alta hospitalar.6% so traqueostomizados para ventilao artificial para longo prazo.43% tm alta com diurticos para restrio do volume.53% necessitam de broncodilatadores.Morbidade pulmonar41% Utilizam esteroides no 1 ano de vida

A longo prazo os pacientes apresentam perspectiva de vida normal, sem limitao de atividades por causa de funo pulmonar.

At 5 anos de idade, 72% mostraram funo pulmonar normal e 28% apresentaram DPOC.

Aos 18 anos, mostraram capacidade pulmonar total e capacidade vital de 99% e teste de tolerncia ao exerccio fsico normais.

Morbidade neurolgica A hipoxemia, a estratgia ventilatria e o ECMO participam na fisiopatologia de distrbios do desenvolvimento neuropsicomotor.

45% apresentam retardo DNPM leve ou moderado.

7-21% apresentam diminuio da acuidade auditiva que pode se manifestar tardiamente.

Crianas com atraso DNPM devem ser submetidas a audiometria, estudos de potencial evocado e de intensidade de latncia periodicamente para afastar a possibilidade de dficit auditivo.

Morbidade musculoesquelticaA cavidade torcica do lado ipsilateral pode estar reduzida em funo do menor volume dos pulmes.

33% das crianas apresentam pectus excavatum em funo do aumento do trabalho respiratrio.

10-12% possuem escoliose torcica com a concavidade voltada para o lado acometido. um fator de recorrncia da hrnia em crianas que receberam prtese.

19% Possuem pectus excavatum e escoliose torcica.Recorrncia da Hrnia DiafragmticaOcorre em 6-80% dos casos.Faixa etria: 18 meses.Uso de prtese aumenta a chance de recorrncia.Manifestaes clnicas mais frequentes:Inicialmente assintomtico.Obstruo intestinal e desconforto respiratrio.Diagnstico: Radiografia simples, USG ou TC. Dependendo do rgo herniado.Tratamento:Cirrgico Acompanhamento:Raio x de trax anual para diagnstico precoce e prevenir encarceramentos e estrangulamentos.

Perspectivas Futuras Cirurgia Fetal A introduo da ocluso traqueal fetal no final da dcada de 90 foi um marco no avano da medicina fetal.

A trqueo-ocluso tem por objetivo auxiliar o crescimento dos pulmes fetais ao impedir que o lquido produzido no interior desses rgos saia para a cavidade amnitica.

Quando o procedimento passou a ser realizado por via laparoscpica, houve melhora significativa nos resultados com sobrevida de 75%.

Perspectivas Futuras Cirurgia Fetal Mais tarde, foi realizada a primeira TO com um balo inflvel por acesso cavidade uterina atravs de porta de entrada nica, com endoscpio de 4,5 mm.

Atualmente, a sobrevida neonatal que antes era de 10% agora passou a ser aproximadamente 50%,

No Brasil: Centro de Ateno Integral Sade da Mulher UNICAMP e Universidade de So Paulo USP.

BibliografiaMaksoud, S.G.Cirurgia peditrica. 2.ed. Rio de Janeiro. Revinter, 2003.

PERALTA, Cleisson Fbio Andrioli; BARINI, Ricardo. Cirurgia fetal no Brasil.Rev. Bras. Ginecol. Obstet., Rio de Janeiro , v. 33,n. 4,abr. 2011.

SANTOS, Luis R. Longo dos et al. Fatores prognsticos e sobrevida em recm-nascidos com hrnia diafragmtica congnita.J. Pediatr. (Rio J.)Porto Alegre, v. 79,n. 1,fev. 2003.