Felipe Cupertino de AndradeTiago Silveira Lima

Taissa Canedo de MagalhãesTullia Cuzzi

Siringofibroadenoma écrino:Tumor raro com

apresentação exuberante

Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

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Siringofibroadenoma écrino: Tumor raro com apresentação exuberante

INTRODUÇÃO

• O Siringofibroadenoma écrino é um tumor de anexo cutâneo raro com diferenciação écrina.

• Caracteriza-se normalmente por placa nodular ceratósica, com alguns centímetros de diâmetro, solitária e localizada em uma extremidade, se apresentando ainda com aspecto linear ou múltiplo.

• Pode ser um achado fortuito ou vir acompanhado de outros achados e condições.

Siringofibroadenoma écrino: Tumor raro com apresentação exuberante

RELATO DE CASO

• Paciente do sexo masculino, 75 anos, pardo, casado, aposentado, natural e residente no Rio de Janeiro.

• Encaminhado ao Serviço de Dermatologia com queixa de “feridas” no pé esquerdo que surgiram após quadro de erisipela bolhosa no membro referido, quatro anos antes da consulta inicial.

• HPP: hipertensão arterial sistêmica, Diabetes Mellitus tipo 2, insuficiência renal crônica, retinopatia diabética, bloqueio atrioventricular total (PACE definitivo).

• Ao exame: Lesão em placa de 17 cm de diâmetro, com bordas elevadas de aspecto verrucoso e centro atrófico, com área ceratósica central no dorso do pé esquerdo (Figura 1).

• Exame histopatológico da lesão revelou delgadas trabéculas anastomosantes de células discretamente basalóides, imersas por tecido conjuntivo frouxo contendo vasos ectasiados e congestos, compatível com Siringofibroadenoma (Figura 2).

Figura 1: Lesão em placa de 17 cm de diâmetro, com bordas

elevadas de aspecto verrucoso e centro atrófico, com área

ceratósica central

Figura 2

Siringofibroadenoma écrino: Tumor raro com apresentação exuberante

DISCUSSÃO

• O Siringofibroadenoma écrino (SFAE) foi descrito pela primeira vez em 1963 por Mascaro, tendo sido relatados na literatura pouco mais de 50 casos desde então.

• Sua apresentação clínica pode variar desde lesão tumoral solitária de crescimento lento, forma mais comum, a múltiplas pápulas e nódulos dispostos de maneira linear em um padrão nevóide.

• Acomete em geral pacientes na 7ª e 8ª décadas de vida. • O diagnóstico é confirmado por análise histopatológica, que revela ortoceratose,

cordões epiteliais anastomosantes que extendem-se até a derme supérficial, compostos por células basalóides monomórficas menores que os queratinócitos; no interior dos cordões, ocasionalmente são identificadas estruturas ductais, e ao redor, um estroma fibrovascular.

• Diagnóstico diferencial: poroma, porocarcinoma, fibroepitelioma de Pinkus e acantoma de células claras.

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DISCUSSÃO

• Em 1997, Starink propôs classificação em quatro subtipos de acordo com a apresentação clínica: – Tipo 1 – lesão solitária de aspecto variável, não-hereditária em pacientes de meia idade e

idosos; – Tipo 2 – múltiplas lesões na Síndrome de Schopf (displasia hidrótica ectodérmica); – Tipo 3 – lesões múltiplas não associadas a síndromes; – Tipo 4 – lesões lineares unilaterais não-familiares provavelmente decorrentes de mosaicismo.

• Outra variante clínica, denominada “Siringofibroadenoma reacional”, foi proposta por Mehregan. Trata-se de lesões mais eritematosas e distintas dos outros subtipos, provavelmente causada pela hiperplasia reacional de ductos écrinos devido a dano e reparação teciduais repetidos.

• Até o momento, não foi possível atribuir o surgimento do tumor a uma única causa, sendo provavelmente um grupo heterogêneo de desordens.

• É amplamente discutido se SFAE é uma verdadeira neoplasia, um hamartoma ou uma forma de hiperplasia reativa.

• Estudo imunohistoquímico sugere diferenciação nas porções ductais e secretórias de glândulas sudoríparas écrinas.

Siringofibroadenoma écrino: Tumor raro com apresentação exuberante

DISCUSSÃO

• Acreditamos que o caso de nosso paciente encaixa-se na forma reacional hiperplásica pelo relato do aparecimento da lesão após quadro de piodermite no local.

• Não há consenso quanto à abordagem terapêutica, tendo sido sugeridos cirurgia micrográfica de Mohs, radioterapia e laserterapia.

• Já foi comunicada involução espontânea da lesão, porém degeneração carcinomatosa foi verificada em alguns casos.

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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Takeda H, Mitsuhashi Y, Hayashi M, Kondo S. Eccrine syringofibroadenoma: case report and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001 Mar;15(2):147-9.

2. Alli N, Polat M, Cinar SL, Kulaçoğlu S. Eccrine syringofibroadenoma. Eur J Dermatol. 2008 Jul-Aug;18(4):478-9.

3. Starink TM. Eccrine syringofibroadenoma: multiple lesions representing a new cutaneous marker of the Schöpf syndrome, and solitary nonhereditary tumors. J Am Acad Dermatol. 1997 Apr;36(4):569-76.

4. Bjarke T, Ternesten-Bratel A, Hedblad M, Rausing A. Carcinoma and eccrine syringofibroadenoma: a report of five cases. J Cutan Pathol. 2003 Jul;30(6):382-92.

5. Tey HL. Characterizing the nature of eccrine syringofibroadenoma: illustration with a case showing spontaneous involution. Clin Exp Dermatol. 2009 Jul;34(5):e66-8.