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Febre de Origem Febre de Origem InderterminadaInderterminada
Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial
Aknar Freire de Carvalho CalabrichMarianna Deway Andrade
Orientadora: Dra. Nadya Carneiro
Universidade Federal da Bahia
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DefiniçõesDefiniçõesDefinições
FOI clássica: febre com duração superior a três semanas com investigação hospitalar por três dias ou três retornos ambulatoriais sem diagnósticoFOI nasocomial: pacientes já hospitalizados e nos quais não se detectavam sinais de infecção ou existência de febre no ato da internação e que desenvolvem temperatura maior do que 37,3ºC em várias ocasiões, por três dias ou mais de investigação básica
FOI clássica: febre com duração superior a três semanas com investigação hospitalar por três dias ou três retornos ambulatoriais sem diagnósticoFOI nasocomial: pacientes já hospitalizados e nos quais não se detectavam sinais de infecção ou existência de febre no ato da internação e que desenvolvem temperatura maior do que 37,3ºC em várias ocasiões, por três dias ou mais de investigação básica
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DefiniçõesDefiniçõesDefiniçõesFOI em neutropênicos: presença de febre, sempre definida como temperatura superior a 37,3ºC axilar, em pacientes com contagem de neutrófilos abaixo de 500/mm3 ou naqueles em que se espera uma queda para estes números dentro de um a dois dias e depois de uma investigação de três diasFOI associada ao HIV: presença de febre, sempre acima de 37,3ºC, registrada em várias ocasiões por um período superior a três dias, durante a internação ou maior do que quatro semanas em seguimento ambulatorial, em um paciente com infecção comprovada pelo HIV
FOI em neutropênicos: presença de febre, sempre definida como temperatura superior a 37,3ºC axilar, em pacientes com contagem de neutrófilos abaixo de 500/mm3 ou naqueles em que se espera uma queda para estes números dentro de um a dois dias e depois de uma investigação de três diasFOI associada ao HIV: presença de febre, sempre acima de 37,3ºC, registrada em várias ocasiões por um período superior a três dias, durante a internação ou maior do que quatro semanas em seguimento ambulatorial, em um paciente com infecção comprovada pelo HIV
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DefiniçõesDefiniçõesDefinições
FOI HC-FMUSPTemperatura axilar > 37,3ºC, várias ocasiõesDuração superior a duas semanasExame físico com achados inespecíficosConfirmada em pelo menos três dias de internaçãoExames de triagem inconclusivos
FOI HC-FMUSPTemperatura axilar > 37,3ºC, várias ocasiõesDuração superior a duas semanasExame físico com achados inespecíficosConfirmada em pelo menos três dias de internaçãoExames de triagem inconclusivos
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Grupos de febre em pediatriaGrupos de febre em pediatriaGrupos de febre em pediatria
> 2 semanasInfecçõesColagenosesTumores
Febre de origem inderterminada
< 2 semanasInfecção viralITUBacteremia
Febre sem sinais de localização
< 2 semanasIVASFebre com sinais de localização
DuraçãoCausa mais comum
Grupo
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CausasCausasCausas
Doenças infecciosas– Vírus– Bactérias– Clamídias– Fungos– Protozoários– Helmintíases– Espiroquetas
Doenças infecciosas– Vírus– Bactérias– Clamídias– Fungos– Protozoários– Helmintíases– Espiroquetas
ColagenosesNeoplasiasMiscelânea
ColagenosesNeoplasiasMiscelânea
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Semiologia ClínicaSemiologia ClínicaSemiologia Clínica
HMAHistórico vacinalAntecedentes familiaresExame Físico: estado geral, pele, adenomegalias, orofaringe, otoscopia, AR, ACV, abdômen, sist. nervoso, fundo de olho
HMAHistórico vacinalAntecedentes familiaresExame Físico: estado geral, pele, adenomegalias, orofaringe, otoscopia, AR, ACV, abdômen, sist. nervoso, fundo de olho
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Semiologia Laboratorial 1ª etapaSemiologia Laboratorial 1ª etapaSemiologia Laboratorial 1ª etapa
1. Hemograma completo2. Reação de fase aguda3. Sumário de urina e urocultura4. Hemocultura (2 pares)5. Raio X de tórax6. Reação de Mantoux7. Provas de função hepáticaInconclusivos: hospitalização + repetição dosexames acrescentando função renal
1. Hemograma completo2. Reação de fase aguda3. Sumário de urina e urocultura4. Hemocultura (2 pares)5. Raio X de tórax6. Reação de Mantoux7. Provas de função hepáticaInconclusivos: hospitalização + repetição dosexames acrescentando função renal
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Semiologia laboratorial 2ª etapa Semiologia laboratorial 2ª etapa Semiologia laboratorial 2ª etapa
1. FR, células LE, ANA, ASLO2. Eletroforese de hemoglobina3. Sorologia para toxo, CMV, EBV, sífilis, HIV, HBV,
HCV4. Lavado gástrico para pesquisa de BAAR5. Mielograma com mielocultura6. Raios X de seios da face e mastóide7. Raio X de ossos longos8. US de abdomen9. ECO10. LCR11. Avaliação da imunidade celular e humoral
1. FR, células LE, ANA, ASLO2. Eletroforese de hemoglobina3. Sorologia para toxo, CMV, EBV, sífilis, HIV, HBV,
HCV4. Lavado gástrico para pesquisa de BAAR5. Mielograma com mielocultura6. Raios X de seios da face e mastóide7. Raio X de ossos longos8. US de abdomen9. ECO10. LCR11. Avaliação da imunidade celular e humoral
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Semiologia laboratorial 3ª etapaSemiologia laboratorial 3ª etapaSemiologia laboratorial 3ª etapa
Biópsia de medulaBiópsia hepáticaBiópsia de gânglioBiópsia de lesões de peleEndoscopia endobrônquica e pesquisa no lavado brocoalveolarOutras biópsias
Biópsia de medulaBiópsia hepáticaBiópsia de gânglioBiópsia de lesões de peleEndoscopia endobrônquica e pesquisa no lavado brocoalveolarOutras biópsias
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FOIFOIFOI
Infecções: 30-50%Neoplasias e doenças hematológicas:10-30%Doenças auto-imunes: 10-30%Miscelânea: 20-40%Sem diagnóstico: ± 20%Tuberculose é a causa mais frequente de FOI em nosso meioPapel da prova terapêutica
Infecções: 30-50%Neoplasias e doenças hematológicas:10-30%Doenças auto-imunes: 10-30%Miscelânea: 20-40%Sem diagnóstico: ± 20%Tuberculose é a causa mais frequente de FOI em nosso meioPapel da prova terapêutica
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CASO CLÍNICO: LAUDO ANATOMO-PATOLÓGICOCASO CLÍNICO: LAUDO ANATOMOCASO CLÍNICO: LAUDO ANATOMO--PATOLÓGICOPATOLÓGICO
Biópsia de fígado: Os achados são inespecíficos e de padrão reacional
Baço: Linfoma não classificável. Nota: os aspectos são sugestivos de linfoma Hodgkin. Necessário imunohistoquímica
IHQ: Imunofenótipo compatível com Linfoma de Hodgkin fenótipo clássico da OMS; provavelmente do subtipo celularidade mista.
Biópsia de fígado: Os achados são inespecíficos e de padrão reacional
Baço: Linfoma não classificável. Nota: os aspectos são sugestivos de linfoma Hodgkin. Necessário imunohistoquímica
IHQ: Imunofenótipo compatível com Linfoma de Hodgkin fenótipo clássico da OMS; provavelmente do subtipo celularidade mista.
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CLASSIFICAÇÃO DE LINFOMAS – WHOCLASSIFICACLASSIFICAÇÇÃO DE LINFOMAS ÃO DE LINFOMAS –– WHOWHO
LINFOMAS BB LinfoblásticoB Linfocítico de pequenas célulasImunocitomaLinfoma do mantoLinfoma do centro folicularLinfoma da zona marginal (tipo
MALT)Linfoma esplênico da zona
marginalTricoleucemia (hairy cell)Mieloma de células plasmáticasDifuso de grandes célulasBurkitt
LINFOMAS BB LinfoblásticoB Linfocítico de pequenas célulasImunocitomaLinfoma do mantoLinfoma do centro folicularLinfoma da zona marginal (tipo
MALT)Linfoma esplênico da zona
marginalTricoleucemia (hairy cell)Mieloma de células plasmáticasDifuso de grandes célulasBurkitt
LINFOMAS TT linfoblásticoLeuc. de grandes linfócitos
granularesMicose fungóideT Periférico, SOET AngioimunoblásticoT IntestinalLinfoma/leucemia de cels T do
adultoAnaplásico de grandes células
LINFOMA DE HODGKINPredominância linfocitáriaClássico (EN,CM,DL,RL)
LINFOMAS TT linfoblásticoLeuc. de grandes linfócitos
granularesMicose fungóideT Periférico, SOET AngioimunoblásticoT IntestinalLinfoma/leucemia de cels T do
adultoAnaplásico de grandes células
LINFOMA DE HODGKINPredominância linfocitáriaClássico (EN,CM,DL,RL)
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Linfoma de Linfoma de HodgkinHodgkin
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HistóricoHistóricoHistórico
1832 Thomas Hodgkin - relato de 7 casos
1898 Sternberg e 1902 Reed -descrições histopatológicas detalhadas com ilustrações
1832 Thomas Hodgkin - relato de 7 casos
1898 Sternberg e 1902 Reed -descrições histopatológicas detalhadas com ilustrações
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EpidemiologiaEpidemiologiaEpidemiologia
Incidência estável: 7.500 casos anuais (EUA)Pico bimodal: 20-30 anos e 50 anosCrianças: 8-12anosSexo masculino 1,3;1,0Fatores de risco1. Familiares2. Virais: EBV 20-80%
HIV
Incidência estável: 7.500 casos anuais (EUA)Pico bimodal: 20-30 anos e 50 anosCrianças: 8-12anosSexo masculino 1,3;1,0Fatores de risco1. Familiares2. Virais: EBV 20-80%
HIV
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EpidemiologiaEpidemiologiaEpidemiologiaGrupo jovem: sem preferência por sexo, predomínio do tipo esclerose nodular e melhor prognóstico; incidência aumentando.Grupo idoso: preferência por homens, predomínio do Tipo celularidade mista e pior prognóstico; incidência decaindo.Países subdesenvolvidos: faixa etária pediátrica mais atingida, predomínio do tipo celularidademista, diagnóstico já com doença avançada.
Grupo jovem: sem preferência por sexo, predomínio do tipo esclerose nodular e melhor prognóstico; incidência aumentando.Grupo idoso: preferência por homens, predomínio do Tipo celularidade mista e pior prognóstico; incidência decaindo.Países subdesenvolvidos: faixa etária pediátrica mais atingida, predomínio do tipo celularidademista, diagnóstico já com doença avançada.
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Manifestações clínicasManifestações clínicasManifestações clínicasAumento de linfonodos progressivo e persistente: indolor, endurecida, sem flogose80% acima do diafragmaAcometimento extra-nodal:Raro doença primáriaContiguidade (E) e Via hematogênica (IV)Manifestações locais: tosse, sibilos, dor torácica, ascite, icterícia
Aumento de linfonodos progressivo e persistente: indolor, endurecida, sem flogose80% acima do diafragmaAcometimento extra-nodal:Raro doença primáriaContiguidade (E) e Via hematogênica (IV)Manifestações locais: tosse, sibilos, dor torácica, ascite, icterícia
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Manifestações sistêmicasManifestações sistêmicasManifestações sistêmicas
Sintomas B– Perda de peso > 10%– Febre >38ºC– Sudorese
Prurido generalizadoDor linfonodal após ingestão alcoólicaOutros: sind. nefrótica, esplenomegalia, dist. hemorrágicos
Sintomas B– Perda de peso > 10%– Febre >38ºC– Sudorese
Prurido generalizadoDor linfonodal após ingestão alcoólicaOutros: sind. nefrótica, esplenomegalia, dist. hemorrágicos
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HistopatologiaHistopatologiaHistopatologiaIdentificação de células deReed-Sternberg típicas em um ambiente reacional composto por linfócitos, eosinófilos, plasmócitos, neutrófilos e histiócitos em quantidades variáveis. Somente variantes morfológicas da célula deReed-Sternberg (células deHodgkin) não sãosuficientes para o diagnóstico.
Identificação de células deReed-Sternberg típicas em um ambiente reacional composto por linfócitos, eosinófilos, plasmócitos, neutrófilos e histiócitos em quantidades variáveis. Somente variantes morfológicas da célula deReed-Sternberg (células deHodgkin) não sãosuficientes para o diagnóstico.
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1994 / 2000 - Classificação REAL / OMS1994 / 2000 1994 / 2000 -- ClassificaClassificaçção REAL / OMSão REAL / OMS
PREDOMÍNIO LINFOCITÁRIONodular (paragranuloma) e Difuso
DOENÇA DE HODGKIN CLÁSSICAEsclerose nodularCelularidade mistaRica em linfócitosDepleção linfocitária
PREDOMÍNIO LINFOCITÁRIONodular (paragranuloma) e Difuso
DOENÇA DE HODGKIN CLÁSSICAEsclerose nodularCelularidade mistaRica em linfócitosDepleção linfocitária
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Rica em linfócitosRica em linfócitosRica em linfócitos5% dos casos de D.H.Raras células de Reed-SternbergAcomete principalmente homens, 30-40 anos, I ou IIAMelhor prognóstico -sobrevida longa com a doença (>10 anos)Proliferação de linfócitos B policlonalTendência a recidivas
5% dos casos de D.H.Raras células de Reed-SternbergAcomete principalmente homens, 30-40 anos, I ou IIAMelhor prognóstico -sobrevida longa com a doença (>10 anos)Proliferação de linfócitos B policlonalTendência a recidivas
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Esclerose NodularEsclerose NodularEsclerose Nodular> 60% dos casos de D.H.Caracterizada por largas faixas de fibrose que delimitam nódulos tumoraisRaras células de Reed-Sternberg e numerosas variantes lacunaresQuantidade variável de células reacionais (subtipos)Acomete principalmente mulheres com menos de 50 anos, estágio IIÓtimo prognóstico
> 60% dos casos de D.H.Caracterizada por largas faixas de fibrose que delimitam nódulos tumoraisRaras células de Reed-Sternberg e numerosas variantes lacunaresQuantidade variável de células reacionais (subtipos)Acomete principalmente mulheres com menos de 50 anos, estágio IIÓtimo prognóstico
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Celularidade MistaCelularidade Celularidade MistaMista30% dos casos de D.H.Mais comum em criançasFreqüentes células de Reed -SternbergNumerosas células reacionaisAcomete principalmente homens, em qualquer estágio Adenomegalia generalizada, doença extra-nodal e sintomas BPrognóstico intermediário
30% dos casos de D.H.Mais comum em criançasFreqüentes células de Reed -SternbergNumerosas células reacionaisAcomete principalmente homens, em qualquer estágio Adenomegalia generalizada, doença extra-nodal e sintomas BPrognóstico intermediário
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Depleção LinfocitáriaDepleção LinfocitáriaDepleção Linfocitária< 5% dos casos de D.H.Numerosas células de Reed-SternbergFibrose difusaAcomete principalmente idosos, em estágios avançados e com sintomas constitucionais ao diagnósticoPrognóstico ruimExistência atualmente questionada
< 5% dos casos de D.H.Numerosas células de Reed-SternbergFibrose difusaAcomete principalmente idosos, em estágios avançados e com sintomas constitucionais ao diagnósticoPrognóstico ruimExistência atualmente questionada
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EstadiamentoEstadiamentoEstadiamentoI. Uma cadeia de linfonodos ou um órgão extralinfático (IE)II. Duas ou mais cadeias de linfonodos no mesmo lado do diafragmaIII. Cadeias de linfonodos em ambos os lados do diafragma
III.1 Com ou sem comprometimento dos linfonodos esplênicos, celíacos, hilares ou portaisIII.2 Comprometimento dos linfonodos paraaórticos, ilíacos ou mesentéricos
IV. Local extraganglionar além daquele designado por E
Designações aplicáveis a qualquer estágioA. Ausência de sintomasB. Febre, sudorese, perda de pesoX. Doença maciçaE. Extraganglionar contíguo ou proximal
I. Uma cadeia de linfonodos ou um órgão extralinfático (IE)II. Duas ou mais cadeias de linfonodos no mesmo lado do diafragmaIII. Cadeias de linfonodos em ambos os lados do diafragma
III.1 Com ou sem comprometimento dos linfonodos esplênicos, celíacos, hilares ou portaisIII.2 Comprometimento dos linfonodos paraaórticos, ilíacos ou mesentéricos
IV. Local extraganglionar além daquele designado por E
Designações aplicáveis a qualquer estágioA. Ausência de sintomasB. Febre, sudorese, perda de pesoX. Doença maciçaE. Extraganglionar contíguo ou proximal
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Diagnóstico e EstadiamentoDiagnóstico e Diagnóstico e EstadiamentoEstadiamento
Biópsia cirúrgica adequadaAnamnese e exame físicoEstudos hematológicos e bioquímicosBiópsia de medula óssea Hemograma completoVHS, cobre sérico, b2-microglobulinaLDH, albumina, fosfatase alcalinaFunção hepática e renal
Biópsia cirúrgica adequadaAnamnese e exame físicoEstudos hematológicos e bioquímicosBiópsia de medula óssea Hemograma completoVHS, cobre sérico, b2-microglobulinaLDH, albumina, fosfatase alcalinaFunção hepática e renal
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Diagnóstico e EstadiamentoDiagnóstico e Diagnóstico e EstadiamentoEstadiamento
Estudos de imagem Raio X tóraxTC de tórax, abdômen, pelveCintilografia com gálioLifografia bipodálicaRMBiópsia hepáticaLaparotomia exploradora: influenciar no prognóstico
Estudos de imagem Raio X tóraxTC de tórax, abdômen, pelveCintilografia com gálioLifografia bipodálicaRMBiópsia hepáticaLaparotomia exploradora: influenciar no prognóstico
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TratamentoTratamentoTratamento
RadioterapiaPoliquimioterapiaABVDMOPPMOPP-ABVDMOPP-ABV híbrido
RadioterapiaPoliquimioterapiaABVDMOPPMOPP-ABVDMOPP-ABV híbrido
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TratamentoTratamentoTratamento
Estágios I e II: Irradiação primária: sem laparotomia (baixo risco) ou com laparotomia (risco intermediário) Quimio-radioterapia: alto risco, sintomas B
Estágios III e IVQuimioterapia
Estágios I e II: Irradiação primária: sem laparotomia (baixo risco) ou com laparotomia (risco intermediário) Quimio-radioterapia: alto risco, sintomas B
Estágios III e IVQuimioterapia
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ComplicaçõesComplicaçõesComplicações
Imediatas: boca seca, tosse, dermatite, fadiga, alteração intestinal, náusea, alopecia, mielossupressão, neuropatiaSinal de LhermitteNeoplasias secundáriasDist. endócrinos: infertilidade, hipotireoidismoPericardite, pneumonite, dça ateroscleróticaHerpes zoster
Imediatas: boca seca, tosse, dermatite, fadiga, alteração intestinal, náusea, alopecia, mielossupressão, neuropatiaSinal de LhermitteNeoplasias secundáriasDist. endócrinos: infertilidade, hipotireoidismoPericardite, pneumonite, dça ateroscleróticaHerpes zoster
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Taxa de cura 80-90%.Todos os pacientes
devem ser submetidos a tratamento curativo!
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OBRIGADA!