Estado epiléptico elétrico Estado epiléptico elétrico durante o sono lento e afasia durante o sono lento e afasia

epiléptica adquiridaepiléptica adquiridaSíndrome de Landau-KleffnerSíndrome de Landau-Kleffner

Marcus PetindáMarcus PetindáEstagiárioEstagiário

Neurologia InfantilNeurologia InfantilHBDFHBDF

Introdução Introdução

Patry, Lyagoubi e Tassinari, 1971Patry, Lyagoubi e Tassinari, 1971– 6 crianças com EEG apresentando ponta e 6 crianças com EEG apresentando ponta e

ondas subclínicas durante o sono, por um ondas subclínicas durante o sono, por um tempo variável(meses até anos)tempo variável(meses até anos)

1977, encefalopatia devido a estado 1977, encefalopatia devido a estado epiléptico durante o sono lentoepiléptico durante o sono lento

1985, ILEA – pontas e ondas contínuas 1985, ILEA – pontas e ondas contínuas durante o sono lento durante o sono lento

Estado elétrico epiléptico durante o Estado elétrico epiléptico durante o sono(ESES)sono(ESES)

epilepsia com crises focais e aparentemente epilepsia com crises focais e aparentemente generalizadasgeneralizadasRegressão global ou seletiva das funções Regressão global ou seletiva das funções cognitivascognitivasDesordens motorasDesordens motoras– Ataxia, dispraxia, distonia, déficit unilateralAtaxia, dispraxia, distonia, déficit unilateral

Achados eletrográficos atípicos com um padrão Achados eletrográficos atípicos com um padrão de onda lenta difusa, ocorrendo em mais de de onda lenta difusa, ocorrendo em mais de 85% do sono lento, em 3 ou mais registros por 85% do sono lento, em 3 ou mais registros por mais de um mês mais de um mês

Incidência Incidência

RaraRara

Morikawa 0,5%Morikawa 0,5%

Kramer 0,2%Kramer 0,2%

Sexo Sexo – Tassinari e MorikawaTassinari e Morikawa

Masculino = femininoMasculino = feminino

– BureauBureaumasculinomasculino

Antecedentes pessoaisAntecedentes pessoais

1/3 dos casos – encefalopatia, problemas pré ou 1/3 dos casos – encefalopatia, problemas pré ou perinatais e hemiparesia congênitaperinatais e hemiparesia congênitaHistória familiar de epilepsia – 15% dos casosHistória familiar de epilepsia – 15% dos casosAnormalidades neurorradiológicasAnormalidades neurorradiológicas– 30-60% dos casos30-60% dos casos– RNMRNM

Polimicrogiria perisylviana – 18% dos casosPolimicrogiria perisylviana – 18% dos casosDisplasia temporal focal esquerdaDisplasia temporal focal esquerdaPolimicrogiria fronto-parietal extensaPolimicrogiria fronto-parietal extensa

– SPECTSPECTÁreas de baixo fluxo sanguíneo cerebralÁreas de baixo fluxo sanguíneo cerebral

– PETPETAumento na atividade metabólicaAumento na atividade metabólica

Dados eletroclínicos antes do Dados eletroclínicos antes do diagnósticodiagnóstico

Idade Idade – 2 meses a 12 anos2 meses a 12 anos– Pico: 4 – 5 anosPico: 4 – 5 anos

Primeiras crisesPrimeiras crises– Frequentemente noturnas e unilaterais – 50%Frequentemente noturnas e unilaterais – 50%– Crise parcial motora, ausência, TCG(podem ser Crise parcial motora, ausência, TCG(podem ser

generalização secundária de c. hemiclônica), parciais generalização secundária de c. hemiclônica), parciais complexascomplexas

Desenvolvimento neuropsicomotorDesenvolvimento neuropsicomotor– Normal, na maioria das crianças antes do início do Normal, na maioria das crianças antes do início do

quadroquadro

Epilepsia Epilepsia

3 grupos3 gruposI - Crises motoras, raras, noturnas – 11%I - Crises motoras, raras, noturnas – 11%

II - Crises parciais motoras unilaterais ou TCG, II - Crises parciais motoras unilaterais ou TCG, principalmente durante o sono ou ao principalmente durante o sono ou ao despertar; ausências – 45%despertar; ausências – 45%

III – Raras crises noturnas de ausência atípica, III – Raras crises noturnas de ausência atípica, com atonia ou componente tônico com com atonia ou componente tônico com quedas súbitasquedas súbitas

EpilepsiaEpilepsia

Outras crisesOutras crises– Mioclonias negativasMioclonias negativas– Crises com quedas – 23%Crises com quedas – 23%– Crises somente durante o sono – 7%Crises somente durante o sono – 7%– Ausências atípicas diárias e crises motoras Ausências atípicas diárias e crises motoras

parciais por semanas – 50%parciais por semanas – 50%– Ausências diárias associadas a quedas, Ausências diárias associadas a quedas,

estado de ausência e crises motoras – 43%estado de ausência e crises motoras – 43%

EEGEEG

Interictal Interictal – Principalmente durante o sono não REMPrincipalmente durante o sono não REM– Espícula onda lenta difusa bilateral, contínuaEspícula onda lenta difusa bilateral, contínua– 1,5-2,5 Hz1,5-2,5 Hz– Persiste em todos os estágios do sono – 85 a 100%Persiste em todos os estágios do sono – 85 a 100%– 4 e 14 anos4 e 14 anos– 1 a 2 anos após o aparecimento das crises1 a 2 anos após o aparecimento das crises– Durante a vigília – descargas difusas – 2 a 3 Hz; com Durante a vigília – descargas difusas – 2 a 3 Hz; com

ou sem quadro clínicoou sem quadro clínico– Podem ocorrer descargas paroxísticas subcontínuas Podem ocorrer descargas paroxísticas subcontínuas

unilaterais, mais ou menos focaisunilaterais, mais ou menos focais

EEGEEG

Sono REMSono REM– Atividade paroxística fragmentada, menos Atividade paroxística fragmentada, menos

contínua, índice de espícula onda está abaixo contínua, índice de espícula onda está abaixo de 25%, com predomínio de descargas focais de 25%, com predomínio de descargas focais frontaisfrontais

Epilepsia parcial idiopática; epilepsia com Epilepsia parcial idiopática; epilepsia com pontas centrotemporais; epilepsia occipital pontas centrotemporais; epilepsia occipital da infância(Panayiotopoulos)da infância(Panayiotopoulos)

Quadro neuropsicológicoQuadro neuropsicológico

Queda do QIQueda do QIDeterioração da linguagemDeterioração da linguagemDesorientação têmporo-espacialDesorientação têmporo-espacialMudanças de comportamentoMudanças de comportamento– DesatençãoDesatenção– HipercinesiaHipercinesia– AgressividadeAgressividade– Dificuldade de contatoDificuldade de contato– Quadro psicóticoQuadro psicótico

Comprometimento motorComprometimento motor

DistoniaDistonia

DispraxiaDispraxia

AtaxiaAtaxia

Síndrome opercular epileptiformeSíndrome opercular epileptiforme– Disfunção oro-facio-lingualDisfunção oro-facio-lingual– DisartriaDisartria– Fraqueza dos músculos faciais e da língua Fraqueza dos músculos faciais e da língua

Quadro clínico após o fim da ESESQuadro clínico após o fim da ESES

Epilepsia Epilepsia – Desaparece após 12 anos em 44% dos Desaparece após 12 anos em 44% dos

pacientes; pacientes; – 25%, persistem com ausências sem quedas, 25%, persistem com ausências sem quedas,

crises clônicas generalizadas ou TCcrises clônicas generalizadas ou TC– 31%, desaparece com o início da ESES31%, desaparece com o início da ESES

EEG após o fim da ESESEEG após o fim da ESES

Normalização do traçadoNormalização do traçado

Normalização em vigília, alterações Normalização em vigília, alterações durante o sonodurante o sono

Alterações no despertar e no sonoAlterações no despertar e no sono

Em todos os pacientes a organização Em todos os pacientes a organização cíclica do sono é normalcíclica do sono é normal

Desenvolvimento neuropsicológicoDesenvolvimento neuropsicológico

50% - persistência das alterações 50% - persistência das alterações comportamentais e QI baixocomportamentais e QI baixo

50% - vida normal , mas sem alcançar 50% - vida normal , mas sem alcançar nível universitárionível universitário

Tratamento Tratamento

VPA + benzodiazepínicos(clobazam, VPA + benzodiazepínicos(clobazam, lorazepam, clonazepam)lorazepam, clonazepam)

EtossuximidaEtossuximida

CarbamazepinaCarbamazepina

Fenitoína Fenitoína

Afasia epiléptica adquiridaAfasia epiléptica adquiridaSíndrome de Landau-KleffnerSíndrome de Landau-Kleffner

DefiniçãoDefinição– Afasia adquirida na infância, com Afasia adquirida na infância, com

anormalidades paroxísticas no EEG, anormalidades paroxísticas no EEG, usualmente benigna e auto-limitada, sem usualmente benigna e auto-limitada, sem lesões cerebrais focais, com regressão ou lesões cerebrais focais, com regressão ou estabilização após um tempo variávelestabilização após um tempo variável

Algumas consideraçõesAlgumas considerações

Quando há envolvimento de faculdades Quando há envolvimento de faculdades não-linguísticas e comportamento não-linguísticas e comportamento psicótico autismopsicótico autismo

SLK como variante clínica de SLK como variante clínica de ESES(Tassinari, 1992 e 1995)ESES(Tassinari, 1992 e 1995)

Quadro clínicoQuadro clínico

Crianças previamente normaisCrianças previamente normais

2 - 8 anos; pico: 5 - 7 anos; 5%, após os 9 2 - 8 anos; pico: 5 - 7 anos; 5%, após os 9 anos; nnca após os 12 anosanos; nnca após os 12 anos

60% - epilepsia60% - epilepsia

40% - desordens neuropsicológicas40% - desordens neuropsicológicas

Quadro clínicoQuadro clínico

AfasiaAfasia– Início subagudoInício subagudo– ProgressivaProgressiva– Flutuações espontâneasFlutuações espontâneas– Agnosia auditiva verbalAgnosia auditiva verbal

Falha para dar significado semântico aos diferentes sonsFalha para dar significado semântico aos diferentes sons

DisartriaDisartriaDiminuição da falaDiminuição da falaMutismoMutismoSurdezSurdezAutismo Autismo

Quadro clínicoQuadro clínico

HipercinesiaHipercinesia

Distúrbios cognitivosDistúrbios cognitivos

Distúrbios de personalidadeDistúrbios de personalidade– Intensidade variávelIntensidade variável– Características psicóticasCaracterísticas psicóticas– Regressão cognitiva globalRegressão cognitiva global– Comprometimento do desenvolvimento afetivoComprometimento do desenvolvimento afetivo

AgressividadeAgressividade

Explosões de raivaExplosões de raiva

Epilepsia Epilepsia

70 a 80% dos pacientes70 a 80% dos pacientes

RarasRaras

1 em cada 3 pacientes – 1 crise única, no 1 em cada 3 pacientes – 1 crise única, no início do quadroinício do quadro

1ª crise – 3 – 5 anos1ª crise – 3 – 5 anos– Noturna Noturna – Heterogênea Heterogênea

Características neurofisiológicasCaracterísticas neurofisiológicas

Atividade de base geralmente normalAtividade de base geralmente normalAtividades epilépticasAtividades epilépticas– Alta amplitudeAlta amplitude– Pontas e ondas-pontas repetitivasPontas e ondas-pontas repetitivas– Topografia variávelTopografia variável

TemporalTemporalParieto-occipitalParieto-occipitalGeneralizadaGeneralizada

3 – 5 anos; desaparecimento após os 15 anos3 – 5 anos; desaparecimento após os 15 anosSem interferência de hiperventilação e/ou Sem interferência de hiperventilação e/ou fotoestimulaçãofotoestimulaçãoPadrão similar ao de ESESPadrão similar ao de ESES

Avaliação auditivaAvaliação auditiva

Audiometria – normalAudiometria – normal

PEAPEA

Alterações compatíveis com:Alterações compatíveis com:– Disfunção das vias auditivas centraisDisfunção das vias auditivas centrais– Déficit na ativação das áreas corticais Déficit na ativação das áreas corticais

auditivasauditivas

Evolução e prognósticoEvolução e prognóstico

Início precoce da afasiaInício precoce da afasia

Duração, intensidade e localização da Duração, intensidade e localização da atividade epileptiformeatividade epileptiforme

Propagação atividades paroxísticas para o Propagação atividades paroxísticas para o hemisfério contralateralhemisfério contralateral

Eficácia do tratamento antiepiléptico Eficácia do tratamento antiepiléptico

Tratamento Tratamento

VPAVPAEtossuximidaEtossuximidaBenzodiazepínicosBenzodiazepínicos– Supressão de anormalidades no EEGSupressão de anormalidades no EEG– Melhora da comunicação verbalMelhora da comunicação verbal

CorticóidesCorticóidesImunoglobulinas Imunoglobulinas Tratamento cirúrgicoTratamento cirúrgico– MST – múltipla transecção subpialMST – múltipla transecção subpial– Lobectomia temporal esquerda – melhora transitória Lobectomia temporal esquerda – melhora transitória

da afasiada afasia