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Doenças GranulomatosasDiego Ortega dos Santos
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Objetivos:
Entender o que é um granuloma
Perceber o valor clínico deles
Ter embasamento acerca das mais
características doenças granulomatosas,
bem como de casos raros
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O que é um granuloma?
Aglomerado de macrófafos epitelióides
presentes na inflamação crônica
- Presença de linfócitos ao redor
- Desenvolvimento de células gigantes multinucleadas
- Necrose central
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Tipos de granulomas
Granulomas de corpo estranho
Granulomas imunes
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Quais são as doenças granulomatosas?
-Hanseníase -Tuberculose -Sífilis
- Síndrome de Churg-Strauss -Esquistossomose
- Rinoscleroma -Donovanose -Histoplasmose
-Parcoccidioidomicose -Leishmaniose Tegumentar
-Histiocitose de células de Langerhans -Malária cerebral (de Durck)
-Doença de Chagas
-Linfomas não-Hodgkin -Hemangioma Capilar - Granuloma Piogênico
-Doença granulomatosa crônica
- Granulomatose de Wegener - Sarcoidose
-Granuloma letal da linha média
-Doença de Crohn -Brucelose -Granulomatose crônica hepática
DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
VARIAÇÕES IMUNOLÓGICAS
LESÕES
E o que elas têm em comum?
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Caso 1
ID: mulher, 52 anos, americana
Reclamava de tosse seca, dispnéia e suores noturnos no último mês;
fora internada previamente com suspeita de pneumonia, sendo
tratada com antibióticos.
A radiografia sugeriu malignidade, sendo transferida para um
hospital de maior porte.
Informou 40 maços/ano, sem comportamento de risco para HIV,
sem contanto prévio com tuberculose (pesquisa mais apurada com
familiares revelou, entretanto, cunhado com tuberculose há 2 anos)
Informou uma perda de 7,8kg, mas negou espectoração ou traços de
sangue na tosse.
Ao exame físico notou-se uma mulher magra, com aspecto doentio;
38 graus de febre, FR=30, roncos altos na ausculta pulmonar; nada
marcante afora isso.
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Paciente entubada e monitorada, com cavitações pulmonares
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-BAAR positivo, ao que se seguiu um tratamento com rifampicina,
isoniazida e pirazinamida
-Posteriormente desenvolveu uma infecção secundária, além de
diarreáia que levou à suspensão dos medicamentos
-Foi a óbito 41 dias depois da internação
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Tuberculose
Etiologia:
Mycobacterium tuberculosis, bacilo gram-positivo aeróbio
Epidemiologia:
-Uma das principais causas de óbito no mundo
-8 a 10 milhões de casos novos por ano, com 2 a 3 milhões de
mortes
-Grupos de risco:
* Crianças de até 4 anos
* Idosos
* Receptores de transplante, indivíduos em quimioterapia,
soropositivos, portadores de AIDS, alcoólatras, subnutridos etc
Transmissão:
- baixa
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Patogenia:
-Há resposta dos Th-1 após resposta imunológica normal
(espaço de 3 semanas)
-Macrófagos formam o granuloma (tubérculos); na maioria
das pessoas, isso pára a infecção
-Caso contrário, muitos outros se formam e evoluem para
a caseação, ou granuloma caseoso
-Finalmente, eles podem calcificar ou então se desenvolver
em cavitações disseminação pelo sangue
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Manifestações Clínicas
Tuberculose primária:
-Afeta crianças logo após a infecção, sem maiores
repercussões
Tuberculose secundária:
-Pulmonar:
•Correspondia à 80% dos casos
•Sintomas incluem tosse inicialmente seca (depois fica
produtiva e por vezes com estrias de sangue), sudorese
noturna e febre; mal-estar, fadiga, perda de peso e dispnéia
também são achados comuns
-Extrapulmonar:
•Mais comum em pacientes imunocomprometidos
•Linfonodos > pleura > ossos > genitália > meninges(!!!) > ...
Tuberculose miliar:
- Disseminação sanguínea; acomete vários órgãos
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Diagnóstico e Tratamento
Como chegar ao diagnóstico?
-Elevado índice de suspeita
-Raio-X de tórax
-Identificação do bacilo
Tratamento e prevenção
-R.I.P.E (tudo fornecido pelo SUS)
-Campanhas diminuição nos últimos anos?
-Vacinação
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Caso 2
ID: masculino, 10 anos, branco, natural e procedente de
Soledade (RS).
Apresenta tosse seca, dispnéia aos esforços e perda de 2kg (tudo
no último mês)
A avó (por quem é criado) garante vacinação em dia e nenhum
contato prévio com TB
Exame físico: desnutrido, afebril, hipotrofia muscular
generalizada, tosse produtiva, linfoadenopatia cervicais, axilares
e inguinais, com linfonodos pequenos, indolores e de consistência
fibroelástica. Presença de crepitações difusas
(predominantemente nas regioes justabasais). Apresentava
hepatoesplenomegalia.
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Presença de micronódulos bilateralmente, colaescendo no
campo médio dos pulmões; adenomegalias suprabrônquicas
bilaterais
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Biópsia de um gânglio axilar cujo resultado histopatóligo foi de
granuloma tuberculoso.
A radiografia da avó não evidenciou tuberculose. A pesquisa para
BAAR e fungos foi negativa, mas um tratamento com rifampicina,
isoniazida e pirazinamida foi instalado.
3 meses depois não houve melhora do quadro; uma segunda
biópsia, dessa vez da língula, evidenciou
Foi iniciado tratamento com prednisona 40mg/dia.
granulomas sarcóides
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Sarcoidose
Etiologia:
-Resposta imune a agentes exógenos?
- índice familiar de 15%
- predominante em determinadas regiões e grupos sociais
Epidemiologia:
-mais comum no norte Europeu, EUA e Japão, extremamente
incomum na Rússia, Índia e África (TB?)
-Costuma surgir entre os 20/30 anos, mais em mulheres e em brancos
Patologia:
-Há uma cascata de ativação de linfócitos CD4, gerando citocinas,
estimulando macrófagos e formando os granulomas
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Manifestações Clínicas
Acometimento pulmonarNos linfonodos intratorácios
No parênquima pulmonar
Intrabrônquico
-Sintomas semelhantes aos da tuberculose
- Presente em 90% dos casos, seja com enfoque primário ou
secundário
-Assintomático em 30-60% deles, ressaltando o valor da radiografia
-Presença baixa e inconstante de crepitações ou sibilos
-Costuma ocorrer nos lóbos superiores
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Acometimento cutâneo
- Presente em 15-25% dos casos
- Extremamente variável (pápulas,
nódulos, placas etc)
Acometimento ocular
-Presente em 15-25% dos casos
-Mais comum na forma de uveíte
anterior
Lúpus pérnio
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Diagnóstico, Tratamento e Prognóstico
Diagnóstico:
-Níveis séricos de Vitamina D e ECA aumentados em 90% dos casos
-Achados radiológicos e clínicos
-Identificação de granuloma
-Descarte de quaisquer outros formadores de granulomas (TB etc)
Tratamento:
-Recomendado apenas em alguns casos
-Uso de corticóides à curto prazo; metotrexato é uma opção
Prognóstico:
- Bom, com 70% de regressões espontâneas
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Caso 3
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Granuloma Piogênico
Etiologia:
- Não muito bem definida
- Inflamação crônica em função de quaisquer
irritantes bucais
Epidemiologia:
-Acomete mais crianças e mulheres, especialmente
grávidas
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Apresentação clínica:
-Lesão elevada
-Implantação pediculada
-Nodular
-Do roxo ao rosado
-Superfície lisa/lobulada
-Brilhante/ulcerado
-Forte tendência a sangramentos
Tratamento:
-Cirúrgico
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Caso 4
Relata-se um caso de um homem de 52 anos que apresenta
um quadro de rinorréia purulenta, aumento do
volume palpebral, perda de sensibilidade da bochecha,
nódulos pulmonares escavados e diminuição da acuidade
visual
O diagnóstico definitivo só foi demonstrada através de um
estudo histopatológico de nódulos pulmonares
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Granulomatose de Wegener
Etiologia:
-Idiopática (auto-imune?)
Epidemiologia:
-Geralmente homens, brancos , >50 anos
Patologia:
-Vasculite necrosante granulomatosa (vasos de pequeno calibre)
-Glomerulonefrite segmentar com necroses e tromboses
- Inflamação granulomatosa nas vias respiratórias altas ou baixas
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Manifestações clínicas
Sintomas indolentes:
- artralgia, mialgia, fadiga,
anorexia, febre...
Vias áreas superiores:
-Obstrução nasal
-Rinorréia clara ou purulenta
-Necrose (nariz em sela)
-Estenose subglótica
- Epistaxe
Pulmonar:
-Dispnéia
-Desconforto torácico
-Tosse produtiva; sanguinolenta
-Nódulos e infiltrados pulmonares
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Olhos
- Afetam 25% dos pacientes
-Massas orbitais
-Esclerite e ceratite
- Obstrução do ducto lacrimal
Rins
- 70% dos pacientes
-Glomerulonefrite
- Hematúria, proteinúria...
Pele
-Nódulos, úlceras, púrpuras...
-60% dos pacientes
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Diagnóstico:
-Achados clínicos +
histológicos (ANCA) +
radiológicos
Tratamento:
-Prednisona 1mg/kg/dia +
ciclofosfamida
-Metotrexato em pacientes
refratários
Síndrome:
Granuloma letal da linha média
- Granulomatose de Wegener
- Cocaína
- Linfomas não-Hodgkin
- Idiopática
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Caso 5
Menina de 7 anos, admitida com história de cervicalgia há
um mês, torcicolo persistente e postura viciosa do
pescoço, com desvio cefálico para esquerda. A tomografia
computadorizada (TC) revelou a presença de lesão
expansiva, osteodestrutiva ao nível da hemilâmina
esquerda de C2, com invasão do canal raquiano a este
nível e do plano muscular. Não foi detectado outro sítio da
lesão. A paciente foi submetida a laminectomia para
tumor cervical com retirada da lesão, que confirmou os
achados de neuroimagem. Foi ressecada a lesão e enviado
o material para estudo anatomopatológico.A paciente teve
boa evolução pós-operatória, com melhora da
sintomatologia. À tomografia no pós-operatório, não foi
detectada mais a lesão
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Histiocitose de células de
Langerhans
O que são histiocitoses?
O que são histiocitoses de células de Langerhans?
Quais são as histiocitose de células de Lanhergans?
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Granuloma eosinofílico
- 80% dos pacientes têm menos de 20 anos
- Lesões ósseas unifocais
- Resultam em dor óssea e torcicolos
- Remissão espontânea na maioria dos casos
Tríade de Hand-Schuller-Christian
-Lesões nos ossos da calvária
-Exoftalmia
-Diabetes insipidus
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Doença de Letterer-Siwe
-Acomete lactentes
-Apresentam lesões cutâneas
purpúricas e crostosas
-Há hepatoesplenomegalia,
linfadenopatia, inflatrações
medulares...
-Não raro é fatal
Diagnóstico:
-Radiografia, achados histológicos
Tratamento:
- Remissão espontânea, radio ou quimioterapia, cirurgia
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Caso 6
Brasileira, feminina, iniciou infecções de repetição aos 10 anos, com
impetigo, seguido de pneumonia grave 6 meses após. A gravidade da
infecção pulmonar associada a abscesso hepático e sua
refratariedade ao tratamento demandaram investigação
laboratorial para imunodeficiência, sendo negativo; teste do
nitroblue tetrazolium e dosagem de ânion superóxido levaram ao
diagnóstico.
A análise de polimorfismo conformacional de cadeia simples revelou
alteração da mobilidade eletroforética do éxon 2 do gene NCF-1.
Identificou-se uma deleção dos nucleotídeos GT no éxon 2 por
seqüenciamento do DNA
A avaliação dos familiares confirmou o mesmo diagnóstico
em seu irmão (Caso 2), que também iniciou infecções de repetição:
impetigo aos 10 anos e pneumonia 6 meses após, porém tratada com
sucesso ambulatorialmente.
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Doença granulomatosa crônica
Etiologia e epidemiologia
-Incidência de 1:2500 nascidos vivos
- Geralmente ligado ao cromossomo X
- Resulta em defeito na produção de reativos intermediários de
oxigênio
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Sintomas:
-Infecções de repetição
-Lesões granulomatosas nos tratos digestivo e urinário
Diagnóstico:
-Explosão respiratória com neutrófilos alterados
- Mapeamento genético
- Teste nitroblue tetrazolium (NBT)
Tratamento:
-Ciprofloxacina e interferon gama humano recombinante
- Prednisona
-Transplante de medula óssea/terapia com células tronco(?)
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Caso 7Paciente do sexo masculino, 51 anos, trabalhador
rural, foi admitido com quadro de febre e emagrecimento. Relatou
ter febre reumática, hiperuricemia e ser ex-etilista. Ao exame físico
estava em bom estado geral, corado, hidratado, anictérico, febril,
com pressão arterial de 120 x 80 mmHg. Funções respiratória e
cardiovascular sem alterações. No abdômen o fígado e o baço eram
palpáveis. Na orofaringe visualizaram-se inúmeras cáries dentárias
com abscessos. Foram realizadas três hemoculturas, sendo uma
positiva para Staphylococcus epidermidis. A urocultura foi
negativa. A radiografia de tórax apresentava-se normal. A ultra-
sonografia de abdômen apresentava esteatose hepática moderada,
esplenomegalia e cisto no pólo superior do rim esquerdo. Foi
iniciado um tratamento com penicilina cristalina; após a falha do
mesmo e uma série de eventos desinteressantes, foi colhida uma
sorologia para ..., com resultado positivo.
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Bruceloseou Doença de Bang, Febre ondulante,
Febre de Malta, Febre Remitente do
Mediterrâneo, Febre de Constantinopla, Febre de
Creta e Febre de Gibraltar
Etiologia:
Bacilos Gram-positivos aeróbios
Brucella melitensis – cabras
B. abortus – bois
B. suis – porcos
B. canis – cães
Epidemiologia:
-500 mil novos casos por ano
- Espanha, Grécia, países árabes, Índia e América Latina
- Indivíduos em contato c/ animais: funcionários de matadouros,
fazendeiros, veterinários, viajantes etc
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Transmissão
-Contato com animais infectados, não necessariamente por ingestão da
carne ou leite não pasteurizado
Manifestações clínicas
Tradicionalmente,
-Doença subclínica
-Doença Aguda
* indisposição, calafrios, sudorese, fadiga; pode haver anorexia, perde de
peso, artralgias, tosse, dor nos testículos e nos olhos
- Doença Localizada
* em um único órgão (importância do granuloma!) pelas cepas caprinas e
suínas
- Doença recidivante
- Doença crônica
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Diagnóstico:
-Cultura de bactérias
- IgM
- Teste de Aglutinação em Tubo
Tratamento e prevenção:
-Se precoce, muito eficiente
(rifampicina, 3 meses)
- Casos letais raros
- Vacinação dos animais
reservatório
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Alguma dúvida?
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OBRIGADO!
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Fontes-J. Pneumologia vol.26 no.5 São Paulo Sept./Oct. 2000
-J. bras. pneumol. vol.31 suppl.1 São Paulo July 2005
-Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.61 no.1 São Paulo Mar. 2003
- Prando-Andrade C. et al, J Pediatr (Rio J). 2004;80:425-8
-South Med J. 2000;93(5) © 2000 Lippincott Williams & Wilkins
- Granuloma piogênico - revista da literatura e apresentação do caso
clínico-cirúrgico; Capelari et al
-Granulomatosis de Wegener: un caso clínico; Rodríguez et al
- www.otorrinousp.org.br
- www.saude.gov.br
-Bases patológicas das doenças, 8ed; Robbins & Cotran
-Cecil Medicina, 23ed