Doença de Kawasaki Universidade Católica de Brasília Internato em Pediatria Welton Souza Ferreira...
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Doença de Kawasaki
Universidade Católica de BrasíliaInternato em PediatriaWelton Souza Ferreira
www.paulomargotto.com.brBrasília, 21 de maio de 2015
Introdução❖ Doença febril aguda da infância.❖ Consiste em uma vasculite com predileção pelas
artérias coronárias❖ Conhecida anteriormente como síndrome de linfonodos
mucocutâneo e poliarterite nodosa infantil.❖ Principal doença cardíaca adquirida na infância nos
países desenvolvidos.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Etiologia❖ Embora características clínicas e epidemiológicas
da doença apoiem uma origem infecciosa da doença, nenhum agente etiológico foi identificado até hoje.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Patologia❖ Vasculite que afeta predominantemente as artérias de médio
calibre - artérias coronarianas
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
c
Intenso infiltrado inflamatório da parede vascular (polimorfonucleares, seguidos por macrófagos, TCD8+ e
plasmócitos)
Edema de células endoteliais e musculatura lisa
Patologia
Destruição da lâmina elástica interna
Enfraquecimento da parede do vaso
Trombos, fibrose com proliferação da íntima- obstrução do vaso
AneurismasDilatação (ectasia)
Epidemiologia❖ Mais comum em crianças asiáticas e do pacífico
insular.❖ 80% dos diagnósticos são de crianças menores de
5 anos, sendo a média de idade entre 2-3 anos.❖Preditores de pior prognóstico: baixa idade, gênero
masculino, anormalidades laboratoriais, asiáticos e hispânicos e febre prolongada.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Quadro Clínico
❖ Fase febril aguda: 1 a 2 semanas; febre e outros sinais agudos da doença
❖ Fase subaguda: 2 semanas; descamação, trombocitose, aneurismas coronarianos (morte súbita)
❖ Fase de convalescença: 6 a 8 semanas após inicio da doença
Quadro Clínico❖ Febre alta (maior ou igual a 39ºC), sem resposta a
antibióticos, dura de 1 a 2 semanas mas pode chegar até a 3-4.
❖ Congestão conjuntival bulbar bilateral, geralmente sem exsudato
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Quadro Clínico❖ Eritema de mucosa oral e faríngea com língua em
morango❖ Lábios secos e fissurados
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Quadro Clínico❖ Eritema e edema de mãos e pés❖ Várias formas de erupção (maculopapular, eritema
multiforme ou escarlatiniforme) com acentuação na virilha.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Quadro Clínico❖ Linfadenopatia cervical não supurativa (unilateral e
maior que 1,5cm)❖ Descamação perineal❖ Descamação periungueal (1 a 3 semanas após início
da doença), pode progredir para mãos e pés.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Outros Sintomas❖ Gastrointestinais ❖ Respiratórios❖ Irritabilidade❖ Hepatite leve❖ Hidropisia da vesícula biliar❖ Uretrite❖ Meatite❖ Artrite
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Manifestações Cardíacas❖ Manifestações mais importantes.❖ Miocardite: taquicardia fora de proporção com
febre, função sistólica ventricular esquerda diminuída - choque.
❖ Pode ocorrer pericardite com pequeno derrame pericárdico
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Manifestações Cardíacas❖ 25% dos pacientes apresentam regurgitação mitral. ❖ 25% dos pacientes não tratados apresentam
aneurismas coronarianos a partir da segunda a terceira semana de doença.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Achados Laboratoriais❖ Leucócitos normais ou aumentados, com
predomínio de neutrófilos e células imaturas.❖ Anemia normocítica normocrômica❖ Plaquetas normais na primeira semana com
aumento acentuado na segunda e terceira semana.❖ VHS e PCR aumentados.❖ Ecografia cardíaca: monitorar anormalidades das
artérias coronarianas.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Diagnóstico❖ Doença clássica: febre a pelo menos 4 dias com
mais 4 características da doença.❖ Doença atípica: febre persistente, menos de 4
características, porém com achados ecocardiográficos e laboratoriais sugestivos.
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004
Diagnóstico
Critérios diagnósticos para Doença de KawasakiFebre pelo menos por 5 dias* e 4 dos cinco critérios abaixo excluindo os diagnósticos diferenciaisAlterações nos membros:Aguda: eritema e edema de extremidadesSubaguda: descamação periungueal (semanas 2-3)
Exantema polimorfoHiperemia conjuntival bulbar bilateral sem exsudatoAlterações nos lábios e cavidade oralLinfadenopatia cervicalExclusão de outras doenças com achados semelhantes.
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004
Diagnóstico*Os pacientes com febre por no mínimo 5 dias e menos de 4 critérios principais podem ser diagnosticados quando anormalidades da artéria coronariana são identificados pela ecocardiografia ou pela angiografia.*O diagnóstico pode ser feito no dia 4 de doença na presença de 4 ou mais critérios principais.
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004
Diagnóstico
Diagnóstico Diferencial❖ Infeções Virais: adenovírus, enterovírus, sarampo,
vírus Epstein-Barr❖ Infecções Bacterianas: escarlatina, febre
maculosa, leptospirose, linfadenite cervical bacteriana
❖ Doença Reumatológica: Artrite idiopática juvenil (início sistêmico)
❖ Outros: Síndrome do choque tóxico, síndrome da pele escaldada estafilocócica, reações de hipersensibilidade a medicamentos, síndrome de Stevens-Johnson.KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Tratamento
Tratamento da Doença de KawasakiFase agudaImunoglobulina IV 2 g/kg Ácido acetilsalicílico 80-100 mg/kg/dia de 6/6 h VO, até paciente estar afebril por 48 h.
Fase de convalescençaÁcido acetilsalicílico 3-5 mg/kg uma vez ao dia VO até a 6-8 semanas de inicio da doença
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Tratamento
Terapia a longo prazo para pacientes com anormalidades coronarianasÁcido acetilsalicílico 3-5 mg/kg uma vez ao dia VOClopidogrel 1 mg/kg/dia (máximo de 75 mg/dia)Muitos especialistas acrescentam varfarina ou heparina de baixo peso molecular para pacientes com risco elevado de trombose
Trombose Coronariana AgudaTerapia fibrinolítica sob supervisão de um cardiologista pediátrico
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Tratamento❖ Uma alternativa para o tratamento da DK é o
uso de corticosteroides. O regime recomendado é a pulsoterapia com metilprednisolona na dose de 30 mg/kg por 2-3 h, 1x/dia, por 1 a 3 dias, indicados nos casos de falha do tratamento com imunoglobulina.
SCHIVARTSMAN C, REIS AG e FARHAT SC, Pronto-socorro: Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP, 2º edição, São Paulo, SP: Manole, 2013.
Prognóstico❖ Maioria dos pacientes tratados retorna a saúde normal. ❖ Nos pacientes com anormalidades coronarianas o
prognóstico varia de acordo a gravidade dessas.❖ Mortalidade menor que 1%.❖ 50% dos aneurismas retornam ao tamanho normal
cerca de 1 a 2 anos após a doença.❖ Ainda não se sabe a relação entre a DK na infância e o
risco de doença aterosclerótica na vida adulta.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Referências❖ KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de
pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
❖ Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004
❖ SCHIVARTSMAN C, REIS AG e FARHAT SC, Pronto-socorro:Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP, 2º edição, São Paulo, SP: Manole, 2013.