FACULDADE DE CIEcircNCIAS DA NUTRICcedilAtildeO E ALIMENTACcedilAtildeO

DA UNIVERSIDADE DO PORTO

DOENCcedilA CELIacuteACA NO ADULTO

LUIacuteSA MARIA ANJOS TRINDADE

20012002

INDICE

RESUMO

I INTRODUCcedilAtildeO

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

2 DEFINICcedilAtildeO DA DOENCcedilA CELIacuteACA

3 EPIDEMIOLOGIA

4 ETIOPATOGENIA

41 Factores Geneacuteticos

42 Factores Imunoloacutegicos

43 Factores Ambientais

5 QUADRO CLIacuteNICO

51 Forma Claacutessica

52 Forma Natildeo-Claacutessica

53 Forma Assintomaacutetica

54 Forma Latente

55 Forma Potencial

6 HISTOPATOLOGIA

7 DIAGNOacuteSTICO

71 Estudo de Absorccedilatildeo

72 Marcadores Seroloacutegicos

73Histopatologia do Intestino

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

9 TRATAMENTO bull bull 29

10 PROGNOacuteSTICO O A A 31

III ANAacuteLISE CRIacuteTICA j o f JjEacuteEacutepoundte 32

vdeg laquo iy IV CONCLUSAtildeO ^ 3 ^ cf 34

BIBLIOGRAFIA ^ Euml i O ^ - 37

ANEXO a1

LISTA DE ABREVIATURAS

AA - Aminoaacutecidos

AAA - Anicteacuterico Acianoacutetico Afebril

AD-Ano Dominus

Ad12 -Adenovirus Humano

AGA - Anticorpo Anti-Gliadina

ATG - Anticorpo Anti-Trasnglutaminase

ARA - Anticorpo Anti-Reticulina

BEG - Bom Estado Geral

CB - Circunferecircncia do Braccedilo

DC - Doenccedila Celiacuteaca

DCA - Doenccedila Celiacuteaca no Adulto

EDA - Endoscopia Digestiva Alta

EMA - Anticorpo Anti-Endomiacutesio

ESPGAN - Sociedade Europeia de Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo

EUA - Estados Unidos da Ameacuterica

FAO - Food and Agriculture Organization of the United Nations

HLA - Antigeacutenio de Histocompatibilidade

Ig - Imunoglobulina

IL - Interleucina

IMC - iacutendice de Massa Corporal

LIE - Linfoacutecitos Intraepiteliais

Lip - Lipidos

MHC - Complexo de Histocompatibilidade Major

NC - Necessidades Caloacutericas

PCT - Prega Cutacircnea Tricipital

SG - Soro Glicosado

SPP - Soluccedilatildeo Poupadora de Proteiacutena

TMB - Taxa de Metabolismo Basal

WHO - World Health Organisation

1

RESUMO

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune

caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees

satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente

predispostos (12)

O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a

recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua

constituiccedilatildeo um destes cereais

A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada

por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao

siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma

expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)

Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila

celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com

outras doenccedilas e o seu tratamento

Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao

gluacuteten

2

I INTRODUCcedilAtildeO

A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os

nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que

dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados

pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem

pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo

assim digeri-los e absorvecirc-los (4)

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical

caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns

cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo

dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois

segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta

natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas

alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar

relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de

DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente

sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta

doenccedila(4)

Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo

abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a

anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia

passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da

anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as

proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia

ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes

da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das

lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)

A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da

alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o

trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que

ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio

os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees

menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e

anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo

esterilidade(4)

Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente

normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz

parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias

algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos

nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz

feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como

a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de

livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando

processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave

maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias

carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio

Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua

suplementaccedilatildeo(4)

4

Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande

importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do

paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas

para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)

5

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC

foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the

Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e

perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da

digestatildeo (5)

Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e

nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de

Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando

as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas

as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando

tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico

baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas

fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava

No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o

mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo

Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns

dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a

determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)

Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o

periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de

trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia

da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez

6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

INDICE

RESUMO

I INTRODUCcedilAtildeO

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

2 DEFINICcedilAtildeO DA DOENCcedilA CELIacuteACA

3 EPIDEMIOLOGIA

4 ETIOPATOGENIA

41 Factores Geneacuteticos

42 Factores Imunoloacutegicos

43 Factores Ambientais

5 QUADRO CLIacuteNICO

51 Forma Claacutessica

52 Forma Natildeo-Claacutessica

53 Forma Assintomaacutetica

54 Forma Latente

55 Forma Potencial

6 HISTOPATOLOGIA

7 DIAGNOacuteSTICO

71 Estudo de Absorccedilatildeo

72 Marcadores Seroloacutegicos

73Histopatologia do Intestino

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

9 TRATAMENTO bull bull 29

10 PROGNOacuteSTICO O A A 31

III ANAacuteLISE CRIacuteTICA j o f JjEacuteEacutepoundte 32

vdeg laquo iy IV CONCLUSAtildeO ^ 3 ^ cf 34

BIBLIOGRAFIA ^ Euml i O ^ - 37

ANEXO a1

LISTA DE ABREVIATURAS

AA - Aminoaacutecidos

AAA - Anicteacuterico Acianoacutetico Afebril

AD-Ano Dominus

Ad12 -Adenovirus Humano

AGA - Anticorpo Anti-Gliadina

ATG - Anticorpo Anti-Trasnglutaminase

ARA - Anticorpo Anti-Reticulina

BEG - Bom Estado Geral

CB - Circunferecircncia do Braccedilo

DC - Doenccedila Celiacuteaca

DCA - Doenccedila Celiacuteaca no Adulto

EDA - Endoscopia Digestiva Alta

EMA - Anticorpo Anti-Endomiacutesio

ESPGAN - Sociedade Europeia de Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo

EUA - Estados Unidos da Ameacuterica

FAO - Food and Agriculture Organization of the United Nations

HLA - Antigeacutenio de Histocompatibilidade

Ig - Imunoglobulina

IL - Interleucina

IMC - iacutendice de Massa Corporal

LIE - Linfoacutecitos Intraepiteliais

Lip - Lipidos

MHC - Complexo de Histocompatibilidade Major

NC - Necessidades Caloacutericas

PCT - Prega Cutacircnea Tricipital

SG - Soro Glicosado

SPP - Soluccedilatildeo Poupadora de Proteiacutena

TMB - Taxa de Metabolismo Basal

WHO - World Health Organisation

1

RESUMO

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune

caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees

satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente

predispostos (12)

O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a

recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua

constituiccedilatildeo um destes cereais

A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada

por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao

siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma

expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)

Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila

celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com

outras doenccedilas e o seu tratamento

Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao

gluacuteten

2

I INTRODUCcedilAtildeO

A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os

nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que

dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados

pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem

pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo

assim digeri-los e absorvecirc-los (4)

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical

caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns

cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo

dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois

segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta

natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas

alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar

relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de

DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente

sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta

doenccedila(4)

Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo

abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a

anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia

passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da

anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as

proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia

ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes

da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das

lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)

A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da

alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o

trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que

ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio

os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees

menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e

anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo

esterilidade(4)

Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente

normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz

parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias

algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos

nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz

feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como

a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de

livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando

processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave

maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias

carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio

Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua

suplementaccedilatildeo(4)

4

Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande

importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do

paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas

para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)

5

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC

foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the

Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e

perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da

digestatildeo (5)

Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e

nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de

Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando

as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas

as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando

tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico

baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas

fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava

No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o

mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo

Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns

dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a

determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)

Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o

periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de

trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia

da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez

6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

9 TRATAMENTO bull bull 29

10 PROGNOacuteSTICO O A A 31

III ANAacuteLISE CRIacuteTICA j o f JjEacuteEacutepoundte 32

vdeg laquo iy IV CONCLUSAtildeO ^ 3 ^ cf 34

BIBLIOGRAFIA ^ Euml i O ^ - 37

ANEXO a1

LISTA DE ABREVIATURAS

AA - Aminoaacutecidos

AAA - Anicteacuterico Acianoacutetico Afebril

AD-Ano Dominus

Ad12 -Adenovirus Humano

AGA - Anticorpo Anti-Gliadina

ATG - Anticorpo Anti-Trasnglutaminase

ARA - Anticorpo Anti-Reticulina

BEG - Bom Estado Geral

CB - Circunferecircncia do Braccedilo

DC - Doenccedila Celiacuteaca

DCA - Doenccedila Celiacuteaca no Adulto

EDA - Endoscopia Digestiva Alta

EMA - Anticorpo Anti-Endomiacutesio

ESPGAN - Sociedade Europeia de Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo

EUA - Estados Unidos da Ameacuterica

FAO - Food and Agriculture Organization of the United Nations

HLA - Antigeacutenio de Histocompatibilidade

Ig - Imunoglobulina

IL - Interleucina

IMC - iacutendice de Massa Corporal

LIE - Linfoacutecitos Intraepiteliais

Lip - Lipidos

MHC - Complexo de Histocompatibilidade Major

NC - Necessidades Caloacutericas

PCT - Prega Cutacircnea Tricipital

SG - Soro Glicosado

SPP - Soluccedilatildeo Poupadora de Proteiacutena

TMB - Taxa de Metabolismo Basal

WHO - World Health Organisation

1

RESUMO

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune

caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees

satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente

predispostos (12)

O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a

recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua

constituiccedilatildeo um destes cereais

A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada

por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao

siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma

expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)

Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila

celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com

outras doenccedilas e o seu tratamento

Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao

gluacuteten

2

I INTRODUCcedilAtildeO

A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os

nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que

dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados

pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem

pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo

assim digeri-los e absorvecirc-los (4)

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical

caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns

cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo

dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois

segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta

natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas

alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar

relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de

DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente

sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta

doenccedila(4)

Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo

abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a

anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia

passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da

anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as

proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia

ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes

da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das

lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)

A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da

alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o

trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que

ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio

os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees

menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e

anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo

esterilidade(4)

Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente

normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz

parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias

algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos

nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz

feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como

a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de

livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando

processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave

maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias

carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio

Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua

suplementaccedilatildeo(4)

4

Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande

importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do

paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas

para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)

5

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC

foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the

Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e

perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da

digestatildeo (5)

Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e

nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de

Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando

as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas

as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando

tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico

baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas

fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava

No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o

mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo

Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns

dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a

determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)

Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o

periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de

trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia

da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez

6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

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adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

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maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

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7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

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9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

LISTA DE ABREVIATURAS

AA - Aminoaacutecidos

AAA - Anicteacuterico Acianoacutetico Afebril

AD-Ano Dominus

Ad12 -Adenovirus Humano

AGA - Anticorpo Anti-Gliadina

ATG - Anticorpo Anti-Trasnglutaminase

ARA - Anticorpo Anti-Reticulina

BEG - Bom Estado Geral

CB - Circunferecircncia do Braccedilo

DC - Doenccedila Celiacuteaca

DCA - Doenccedila Celiacuteaca no Adulto

EDA - Endoscopia Digestiva Alta

EMA - Anticorpo Anti-Endomiacutesio

ESPGAN - Sociedade Europeia de Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo

EUA - Estados Unidos da Ameacuterica

FAO - Food and Agriculture Organization of the United Nations

HLA - Antigeacutenio de Histocompatibilidade

Ig - Imunoglobulina

IL - Interleucina

IMC - iacutendice de Massa Corporal

LIE - Linfoacutecitos Intraepiteliais

Lip - Lipidos

MHC - Complexo de Histocompatibilidade Major

NC - Necessidades Caloacutericas

PCT - Prega Cutacircnea Tricipital

SG - Soro Glicosado

SPP - Soluccedilatildeo Poupadora de Proteiacutena

TMB - Taxa de Metabolismo Basal

WHO - World Health Organisation

1

RESUMO

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune

caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees

satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente

predispostos (12)

O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a

recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua

constituiccedilatildeo um destes cereais

A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada

por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao

siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma

expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)

Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila

celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com

outras doenccedilas e o seu tratamento

Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao

gluacuteten

2

I INTRODUCcedilAtildeO

A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os

nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que

dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados

pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem

pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo

assim digeri-los e absorvecirc-los (4)

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical

caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns

cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo

dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois

segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta

natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas

alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar

relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de

DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente

sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta

doenccedila(4)

Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo

abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a

anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia

passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da

anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as

proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia

ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes

da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das

lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)

A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da

alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o

trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que

ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio

os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees

menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e

anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo

esterilidade(4)

Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente

normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz

parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias

algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos

nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz

feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como

a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de

livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando

processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave

maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias

carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio

Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua

suplementaccedilatildeo(4)

4

Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande

importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do

paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas

para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)

5

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC

foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the

Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e

perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da

digestatildeo (5)

Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e

nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de

Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando

as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas

as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando

tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico

baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas

fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava

No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o

mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo

Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns

dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a

determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)

Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o

periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de

trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia

da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez

6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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PCT - Prega Cutacircnea Tricipital

SG - Soro Glicosado

SPP - Soluccedilatildeo Poupadora de Proteiacutena

TMB - Taxa de Metabolismo Basal

WHO - World Health Organisation

1

RESUMO

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune

caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees

satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente

predispostos (12)

O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a

recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua

constituiccedilatildeo um destes cereais

A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada

por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao

siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma

expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)

Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila

celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com

outras doenccedilas e o seu tratamento

Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao

gluacuteten

2

I INTRODUCcedilAtildeO

A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os

nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que

dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados

pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem

pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo

assim digeri-los e absorvecirc-los (4)

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical

caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns

cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo

dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois

segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta

natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas

alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar

relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de

DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente

sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta

doenccedila(4)

Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo

abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a

anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia

passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da

anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as

proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia

ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes

da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das

lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)

A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da

alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o

trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que

ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio

os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees

menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e

anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo

esterilidade(4)

Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente

normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz

parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias

algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos

nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz

feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como

a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de

livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando

processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave

maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias

carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio

Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua

suplementaccedilatildeo(4)

4

Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande

importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do

paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas

para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)

5

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC

foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the

Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e

perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da

digestatildeo (5)

Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e

nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de

Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando

as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas

as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando

tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico

baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas

fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava

No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o

mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo

Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns

dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a

determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)

Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o

periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de

trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia

da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez

6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

1

RESUMO

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune

caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees

satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente

predispostos (12)

O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a

recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua

constituiccedilatildeo um destes cereais

A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada

por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao

siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma

expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)

Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila

celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com

outras doenccedilas e o seu tratamento

Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao

gluacuteten

2

I INTRODUCcedilAtildeO

A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os

nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que

dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados

pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem

pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo

assim digeri-los e absorvecirc-los (4)

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical

caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns

cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo

dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois

segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta

natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas

alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar

relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de

DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente

sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta

doenccedila(4)

Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo

abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a

anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia

passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da

anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as

proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia

ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes

da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das

lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)

A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da

alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o

trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que

ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio

os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees

menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e

anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo

esterilidade(4)

Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente

normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz

parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias

algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos

nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz

feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como

a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de

livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando

processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave

maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias

carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio

Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua

suplementaccedilatildeo(4)

4

Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande

importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do

paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas

para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)

5

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC

foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the

Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e

perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da

digestatildeo (5)

Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e

nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de

Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando

as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas

as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando

tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico

baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas

fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava

No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o

mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo

Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns

dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a

determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)

Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o

periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de

trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia

da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez

6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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2

I INTRODUCcedilAtildeO

A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os

nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que

dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados

pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem

pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo

assim digeri-los e absorvecirc-los (4)

A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical

caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns

cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo

dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois

segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta

natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas

alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar

relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de

DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente

sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta

doenccedila(4)

Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo

abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a

anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia

passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da

anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as

proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia

ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes

da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das

lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)

A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da

alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o

trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que

ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio

os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees

menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e

anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo

esterilidade(4)

Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente

normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz

parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias

algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos

nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz

feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como

a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de

livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando

processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave

maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias

carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio

Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua

suplementaccedilatildeo(4)

4

Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande

importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do

paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas

para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)

5

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC

foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the

Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e

perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da

digestatildeo (5)

Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e

nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de

Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando

as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas

as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando

tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico

baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas

fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava

No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o

mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo

Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns

dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a

determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)

Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o

periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de

trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia

da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez

6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das

lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)

A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da

alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o

trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que

ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio

os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees

menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e

anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo

esterilidade(4)

Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente

normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz

parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias

algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos

nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz

feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como

a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de

livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando

processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave

maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias

carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio

Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua

suplementaccedilatildeo(4)

4

Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande

importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do

paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas

para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)

5

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC

foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the

Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e

perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da

digestatildeo (5)

Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e

nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de

Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando

as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas

as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando

tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico

baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas

fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava

No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o

mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo

Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns

dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a

determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)

Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o

periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de

trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia

da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez

6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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4

Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande

importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do

paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas

para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)

5

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC

foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the

Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e

perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da

digestatildeo (5)

Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e

nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de

Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando

as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas

as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando

tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico

baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas

fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava

No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o

mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo

Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns

dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a

determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)

Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o

periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de

trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia

da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez

6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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5

II DESENVOLVIMENTO DO TEMA

1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA

Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC

foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the

Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e

perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da

digestatildeo (5)

Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e

nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de

Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando

as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas

as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando

tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico

baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas

fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava

No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o

mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo

Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns

dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a

determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)

Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o

periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de

trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia

da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez

6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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6

quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a

apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a

relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como

marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta

relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia

ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)

Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente

responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de

trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram

tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de

prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a

composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal

Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina

outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas

estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo

consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a

aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo

facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa

posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)

Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia

das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em

1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos

adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em

Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das

lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto

diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)

Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram

estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia

unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo

agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do

intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de

Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia

anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios

de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos

algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo

a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)

2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA

Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia

mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)

A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia

Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino

delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos

causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as

gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as

gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se

encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no

centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e

8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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8

exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que

satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)

Este tipo de reacccedilatildeo

imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de

(6) orgaos

w

O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica

por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema

imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute

surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em

familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15

-16

gt

No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo

se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma

gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se

desencadeie lt613

15

-16)

Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode

desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A

remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a

recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)

A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as

vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para

a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees

estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto

com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas

resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda

destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos

tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos

hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)

Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a

que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem

um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta

perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma

perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como

deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)

Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de

alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as

crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo

voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como

anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de

crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio

puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)

se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio

Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e

a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso

comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila

a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde

Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a

melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo

intestinal(6)

Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel

gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

10

de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por

hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania

consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas

neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia

pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado

nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas

distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a

presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis

Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo

caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e

encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas

(561314151617192223)

3 EPIDEMIOLOGIA

A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com

uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos

pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma

prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos

Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na

raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)

A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto

que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de

Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e

11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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11

anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de

DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681

No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada

1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo

verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este

subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a

diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)

Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi

diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal

visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos

descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse

semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de

sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da

incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que

aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos

europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste

Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia

(81516)

Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao

longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na

Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou

de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes

seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na

Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a

12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

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12

maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da

doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)

Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a

incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao

gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do

gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da

doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas

tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)

Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de

rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente

saudaacuteveis eacute elevada (8)

4 ETIOPATOGENIA

A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o

contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e

ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de

aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm

antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o

HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)

41 Factores Geneacuteticos

A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da

mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de

13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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13

histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6

nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II

DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois

em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo

associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo

eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os

halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ

(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O

mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula

DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da

gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios

(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo

se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo

entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao

gluacuteten (12-823)

42 Factores Imunoloacutegicos

Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o

sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de

ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de

histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta

estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes

celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees

digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma

14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

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14

lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No

entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na

etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)

Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM

aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando

tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos

com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute

estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)

As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do

intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam

interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-

5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-

gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam

determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)

Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua

associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria

etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular

quanto da humoral(8)

43 Factores Ambientais

Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese

sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos

geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base

em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

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6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

15

porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12

e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam

uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados

com pacientes com DC natildeo tratada(23)

Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de

equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-

aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo

12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o

Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os

controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um

elemento importante no desenvolvimento da DC

5 QUADRO CLIacuteNICO

Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um

iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave

parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-

claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial

As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo

caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais

que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial

apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o

indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

16

51 Forma Claacutessica

A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos

primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia

irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido

celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o

contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto

gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada

associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)

52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica

A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo

caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas

se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou

importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente

apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias

ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa

estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia

do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal

frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos

demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das

crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da

populaccedilatildeo de controle (812)

17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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17

Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos

indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia

do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total

53 Forma Assintomaacutetica

A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas

devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que

tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e

anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes

celiacuteacos (812)

54 Forma Latente

A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal

normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo

de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das

vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da

dieta (8)

Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de

dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser

descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal

Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos

de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

18

55 Forma Potencial

A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees

imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam

nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como

provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-

endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os

sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25

e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de

moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria

Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in

vitro(8)

6 HlSTOPATOLOGIA

A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o

diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy

jejunal (2)

Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes

lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo

infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)

a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante

uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose

intraepitelial(1)

19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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19

b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da

mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos

pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram

submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de

pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes

celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite

herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas

gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade

c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto

achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com

aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo

de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)

d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das

vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC

Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com

dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de

portadores de DC (2)

e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de

hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel

Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria

uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo

infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder

20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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20

agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em

indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)

7 DIAGNOacuteSTICO

O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos

sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do

intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)

Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em

mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a

ela (17)

No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e

inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos

apresentados pela crianccedila (2)

Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I

determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de

apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila

nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I

1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no

crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue

I I I I I

I I I I I

I

I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |

I I I I

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

21

2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia

vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e

infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em

quantidades normais

3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten

da sua dieta

Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a

presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-

endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes

a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva

seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a

presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)

71 Estudo de Absorccedilatildeo

Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da

xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes

possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados

positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da

forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das

vezes(7)

A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo

intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

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Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

22

administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose

maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita

apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva

se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente

ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo

de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade

e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a

verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e

diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a

maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)

Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de

Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada

de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e

colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua

homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute

considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para

crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um

defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como

por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)

72 Marcadores Seroloacutegicos

Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a

reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo

do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

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adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

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La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

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(21062002)

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9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

23

para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a

bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)

A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande

interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta

em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os

indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo

apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees

extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a

uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de

anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do

diagnoacutestico (81728)

Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA

e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e

o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco

Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)

que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o

anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com

DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA

ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente

insignificante (11728)

Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico

normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de

80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros

10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal

normal(17)

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

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httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

24

O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade

para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100

dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1

de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos

possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam

negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute

essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o

rastreio (8

17)

A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de

aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e

IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a

combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como

excelente0

A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer

quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com

este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1

1728)

73 Histopatologia do Intestino

A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo

de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda

aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da

mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia

vilositaacuteria reaparecia (8)

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

25

A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas

verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por

endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta

sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma

segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo

sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a

reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)

Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como

padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo

duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia

pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por

succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto

apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de

investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar

a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as

amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por

esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha

a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas

atraveacutes de caacutepsula (81129)

Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma

tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia

endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas

Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo

comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees

mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

26

endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras

satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a

aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e

ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das

bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)

A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta

com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas

saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia

das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da

populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns

eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser

possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo

provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave

causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou

sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)

A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma

duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que

tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo

da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova

deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7

anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando

contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com

processos croacutenicos graves (78)

A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar

ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

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adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

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maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

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celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

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dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

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of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

27

num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve

ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando

existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o

indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas

ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia

apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre

acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos

testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)

8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS

Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com

(1215161718)

Dermatite Hepetiforme

Deficiecircncia de IgA

Diabetes Mellitus tipo I

Epilepsia

Doenccedilas Hepaacuteticas

Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria

Doenccedilas da Tiroacuteide

Siacutendrome de Down

Siacutendrome de Turner

Siacutendrome de Sjogren

Doenccedila de Addison

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

28

A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I

deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em

atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das

formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)

A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em

pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em

crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte

americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano

Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1

eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a

DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com

diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)

A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02

(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26

Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam

uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma

latente com 13 (2)

A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida

apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem

sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma

prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta

cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)

Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a

desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que

no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

29

prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais

afectadas do que os homens (2)

Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto

risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de

natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por

exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a

hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio

fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a

osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa

densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar

esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou

em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)

9 TRATAMENTO

Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que

publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de

banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial

estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta

simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que

demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento

derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten

e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na

DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu

que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

30

alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos

desaparece-se(8)

O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da

alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes

assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada

ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo

arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata

(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)

As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a

sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem

vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco

magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe

fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)

gorduras oacuteleos e azeites(811gt

O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem

sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes

assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares

principalmente no ocidente(811)

A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem

durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas

desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de

outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo

do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma

pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

31

de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via

endovenosa (1516)

Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius

da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que

natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo

cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo

nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)

Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de

alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos

Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados

aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de

vida

10 PROGNOacuteSTICO

Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas

existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como

esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como

complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de

esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das

ceacutelulas T (1A11)

Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989

demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o

risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com

indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

32

indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior

risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos

saudaacuteveis lt1811)

Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten

da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco

aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados

com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o

desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma

certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)

IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA

O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos

os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros

elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por

estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves

consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma

doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos

expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)

A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela

apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por

vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os

meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees

cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave

suspeita da doenccedila

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

33

Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser

desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o

rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica

sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que

geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal

Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce

da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados

treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a

sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim

que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias

colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo

diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica

que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it

you will diagnose it(10)

Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham

um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o

cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um

risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de

neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do

nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste

paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que

entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da

dieta e que seraacute para toda a vida

34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

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34

Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e

mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem

nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde

provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria

tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e

para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e

essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem

praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de

produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado

V CONCLUSAtildeO

A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas

do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas

formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo

quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente

hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da

diabetes tipo 1 (13)

Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas

vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da

dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia

para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe

mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no

mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas

refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias

35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

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BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

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4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

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35

necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem

desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da

doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta

sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco

aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e

malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)

Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os

sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico

seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as

complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

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(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

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(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

36

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by

Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70

BIBLIOGRAFIA

37

1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte

Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494

2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no

adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64

3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La

maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement

La Press Med 2000 Nov 29 1973-77

4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em

httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas

(18062002)

5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-

celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)

6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families

Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp

(21062002)

7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8

8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo

dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias

atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258

9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment

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38

10 Hankey GL Holmes GK Coeliac Disease in the Eldery Gut 1994Jan 35

(1)65-7

11 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca na infacircncia

Revista Diagnoacutestico amp Tratamento 2001 6 (2) 39-42

12 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca

caracteriacutesticas cliacutenicas e meacutetodos utilizados no diagnoacutestico de pacientes

cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil J Pediatr (Rio J) 2001

77(2)131-8

13 Information from Your Family Doctor Celiac Disease Disponiacutevel em

httpfamilvdoctororghandouts236html (21062002)

14 Coeliac uk Medical information About Coeliac disease Disponiacutevel em

httpwwwcoeliaccoukindex flashhtml (21062002)

15 The University of Chicago Celiac disease Disponiacutevel em

httpaibsduchicaaoedudiseasesnutritionalceliac diseasehtml

(21062002)

16 National Digestive Diseases Information Clearinghouse Celiac Disease

Disponiacutevel em httpwww niddknihgovhealthdigestpubsceliac

(21062002)

17 Selby W Gluten enteropathy Disponiacutevel em

httpwwwaustralianprescribercommagazinesvol24no2glutenhtm

(21062002)

18 Sategna-Guidetti C Volta U Ciacci C Usai P Carlino A Franceschi L et

al Prevalence of Thyroid Disorders in Untreared Adult Celiac disease

Patients na Effect of Gluten Withdrawal Na Italian Multicenter Study Am J

Gastroenterol 2001 March 96 (3) 751-757

39

19 Quintana CV Paiva VJ Peacuterez LC Enfermedad Celiacuteaca dei adulto BOL

ESC MED P U C De Chile 1988 18 (2) 75-77

20 Waldo RT Iron-deficiency anemia due to silent celiac sprue BUMC

Proceedings 2002 Jan 15 16-17

21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)

959-63

22 Schattner A A 70-Year-Old Man With Isolated Weight Loss and a Pellagra-

Like Syndrome Due to Celiac Disease Yale Journal of Biology and

Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18

23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli

RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60

24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1

Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838

25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al

Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects

with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155

26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria

T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone

metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients

Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43

27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the

pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis

European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)

1195-1199

40

28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em

httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)

29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO

Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un

desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001

Julio 129 (7) 743-748

30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo

da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos

pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)

Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239

40

28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em

httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)

29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO

Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un

desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001

Julio 129 (7) 743-748

30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo

da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos

pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)

Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239

al

ANEXO I

EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO

PELO GANEP

a2

IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE

G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes

mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada

HISTOacuteRIA CLIacuteNICA

Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5

anos

Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute

cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente

5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia

Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia

nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes

EXAME FIacuteSICO

- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria

- Bom estado geral (BEG)

- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)

- EmagrecidoDesnutrido

- Desidratado

- Corado

- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer

a3

EXAMES COMPLEMENTARES

Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002

Esoacutefago

- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo

em toda a sua extensatildeo

- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento

diafragmaacutetico

- ausecircncia de heacuternia de hiato

Estocircmago

- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa

expansibilidade e motilidade

- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico

- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem

anormalidades

- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e

coloraccedilatildeo conservadas

- incisura angular de aspecto conservado

- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto

Duodeno

- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto

sugestivo de hiperplasia linfoacuteide

- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas

convergentes com coloraccedilatildeo mantida

a4

Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()

hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila

celiacuteaca)

Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite

croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco

CONDUTA DIETOTERAacutePICA

O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo

que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo

este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede

fiacutesica e psicoloacutegica do paciente

Foi prescrita

- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-

1300kcaldia)

- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)

- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh

SPP = AA10500ml

SG10250ml

Lip10250ml

a5

AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL

Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm

Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2

TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)

TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322

NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)

NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg

19022002

PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg

12032002

PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg

05042002

PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg

CONCLUSAtildeO

Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases

devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da

Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a

causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente

a6

continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total

mediante uma dieta isenta de gluacuteten

Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer

devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar

de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre

a doenccedila celiacuteaca e outras patologias

Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute

estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais

que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a

DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se

encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente

s 1981-2O0

Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo

FICHA MEDICA 2

G A N EP

Nume Sexo

H dade

4o Cor

Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA

DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash

AyO Lintocrtos

190 mdash mdash a5

CT _ [

2m Segmentados

Ht 6^ o

Hb 4z ^ M5i Caiou

l i2

-

i mdash VB

P 2 11frac34 2 1 2f1

Mg 1(6 4(

di t l

Na |3fc 135 mdash 436

K 3H 3R mdash M

Glicemia IM2 ( 312- ) mdash

2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash

2 5 Creatinina

0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X

(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I

gtAO 5o)

ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ

G-llaquoC^Slaquorxdlc

( Vb A ^ ) TP

Gama GT

DHL

Amilase

P lotais gt5 3fl mdash 5gt

Albumina AM 2raquon mdash 36

olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113

Tnglicerides 5

kc - otildenrr n ^ IOT

Cateter Venoso

Enteral bull Cult Fezes

S f4 f j

PP D

1 ricofitina

Levedurina

Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum

Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r

to i

a2

IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE

G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes

mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada

HISTOacuteRIA CLIacuteNICA

Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5

anos

Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute

cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente

5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia

Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia

nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes

EXAME FIacuteSICO

- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria

- Bom estado geral (BEG)

- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)

- EmagrecidoDesnutrido

- Desidratado

- Corado

- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer

a3

EXAMES COMPLEMENTARES

Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002

Esoacutefago

- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo

em toda a sua extensatildeo

- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento

diafragmaacutetico

- ausecircncia de heacuternia de hiato

Estocircmago

- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa

expansibilidade e motilidade

- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico

- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem

anormalidades

- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e

coloraccedilatildeo conservadas

- incisura angular de aspecto conservado

- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto

Duodeno

- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto

sugestivo de hiperplasia linfoacuteide

- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas

convergentes com coloraccedilatildeo mantida

a4

Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()

hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila

celiacuteaca)

Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite

croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco

CONDUTA DIETOTERAacutePICA

O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo

que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo

este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede

fiacutesica e psicoloacutegica do paciente

Foi prescrita

- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-

1300kcaldia)

- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)

- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh

SPP = AA10500ml

SG10250ml

Lip10250ml

a5

AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL

Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm

Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2

TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)

TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322

NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)

NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg

19022002

PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg

12032002

PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg

05042002

PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg

CONCLUSAtildeO

Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases

devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da

Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a

causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente

a6

continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total

mediante uma dieta isenta de gluacuteten

Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer

devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar

de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre

a doenccedila celiacuteaca e outras patologias

Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute

estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais

que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a

DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se

encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente

s 1981-2O0

Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo

FICHA MEDICA 2

G A N EP

Nume Sexo

H dade

4o Cor

Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA

DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash

AyO Lintocrtos

190 mdash mdash a5

CT _ [

2m Segmentados

Ht 6^ o

Hb 4z ^ M5i Caiou

l i2

-

i mdash VB

P 2 11frac34 2 1 2f1

Mg 1(6 4(

di t l

Na |3fc 135 mdash 436

K 3H 3R mdash M

Glicemia IM2 ( 312- ) mdash

2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash

2 5 Creatinina

0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X

(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I

gtAO 5o)

ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ

G-llaquoC^Slaquorxdlc

( Vb A ^ ) TP

Gama GT

DHL

Amilase

P lotais gt5 3fl mdash 5gt

Albumina AM 2raquon mdash 36

olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113

Tnglicerides 5

kc - otildenrr n ^ IOT

Cateter Venoso

Enteral bull Cult Fezes

S f4 f j

PP D

1 ricofitina

Levedurina

Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum

Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r

to i

a3

EXAMES COMPLEMENTARES

Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002

Esoacutefago

- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo

em toda a sua extensatildeo

- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento

diafragmaacutetico

- ausecircncia de heacuternia de hiato

Estocircmago

- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa

expansibilidade e motilidade

- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico

- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem

anormalidades

- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e

coloraccedilatildeo conservadas

- incisura angular de aspecto conservado

- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto

Duodeno

- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto

sugestivo de hiperplasia linfoacuteide

- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas

convergentes com coloraccedilatildeo mantida

a4

Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()

hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila

celiacuteaca)

Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite

croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco

CONDUTA DIETOTERAacutePICA

O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo

que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo

este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede

fiacutesica e psicoloacutegica do paciente

Foi prescrita

- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-

1300kcaldia)

- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)

- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh

SPP = AA10500ml

SG10250ml

Lip10250ml

a5

AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL

Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm

Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2

TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)

TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322

NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)

NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg

19022002

PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg

12032002

PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg

05042002

PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg

CONCLUSAtildeO

Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases

devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da

Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a

causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente

a6

continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total

mediante uma dieta isenta de gluacuteten

Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer

devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar

de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre

a doenccedila celiacuteaca e outras patologias

Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute

estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais

que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a

DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se

encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente

s 1981-2O0

Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo

FICHA MEDICA 2

G A N EP

Nume Sexo

H dade

4o Cor

Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA

DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash

AyO Lintocrtos

190 mdash mdash a5

CT _ [

2m Segmentados

Ht 6^ o

Hb 4z ^ M5i Caiou

l i2

-

i mdash VB

P 2 11frac34 2 1 2f1

Mg 1(6 4(

di t l

Na |3fc 135 mdash 436

K 3H 3R mdash M

Glicemia IM2 ( 312- ) mdash

2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash

2 5 Creatinina

0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X

(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I

gtAO 5o)

ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ

G-llaquoC^Slaquorxdlc

( Vb A ^ ) TP

Gama GT

DHL

Amilase

P lotais gt5 3fl mdash 5gt

Albumina AM 2raquon mdash 36

olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113

Tnglicerides 5

kc - otildenrr n ^ IOT

Cateter Venoso

Enteral bull Cult Fezes

S f4 f j

PP D

1 ricofitina

Levedurina

Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum

Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r

to i

a4

Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()

hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila

celiacuteaca)

Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite

croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco

CONDUTA DIETOTERAacutePICA

O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo

que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo

este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede

fiacutesica e psicoloacutegica do paciente

Foi prescrita

- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-

1300kcaldia)

- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)

- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh

SPP = AA10500ml

SG10250ml

Lip10250ml

a5

AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL

Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm

Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2

TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)

TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322

NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)

NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg

19022002

PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg

12032002

PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg

05042002

PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg

CONCLUSAtildeO

Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases

devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da

Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a

causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente

a6

continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total

mediante uma dieta isenta de gluacuteten

Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer

devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar

de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre

a doenccedila celiacuteaca e outras patologias

Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute

estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais

que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a

DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se

encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente

s 1981-2O0

Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo

FICHA MEDICA 2

G A N EP

Nume Sexo

H dade

4o Cor

Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA

DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash

AyO Lintocrtos

190 mdash mdash a5

CT _ [

2m Segmentados

Ht 6^ o

Hb 4z ^ M5i Caiou

l i2

-

i mdash VB

P 2 11frac34 2 1 2f1

Mg 1(6 4(

di t l

Na |3fc 135 mdash 436

K 3H 3R mdash M

Glicemia IM2 ( 312- ) mdash

2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash

2 5 Creatinina

0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X

(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I

gtAO 5o)

ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ

G-llaquoC^Slaquorxdlc

( Vb A ^ ) TP

Gama GT

DHL

Amilase

P lotais gt5 3fl mdash 5gt

Albumina AM 2raquon mdash 36

olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113

Tnglicerides 5

kc - otildenrr n ^ IOT

Cateter Venoso

Enteral bull Cult Fezes

S f4 f j

PP D

1 ricofitina

Levedurina

Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum

Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r

to i

a5

AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL

Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm

Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2

TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)

TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322

NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)

NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg

19022002

PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg

12032002

PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg

05042002

PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg

CONCLUSAtildeO

Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases

devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da

Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a

causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente

a6

continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total

mediante uma dieta isenta de gluacuteten

Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer

devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar

de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre

a doenccedila celiacuteaca e outras patologias

Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute

estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais

que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a

DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se

encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente

s 1981-2O0

Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo

FICHA MEDICA 2

G A N EP

Nume Sexo

H dade

4o Cor

Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA

DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash

AyO Lintocrtos

190 mdash mdash a5

CT _ [

2m Segmentados

Ht 6^ o

Hb 4z ^ M5i Caiou

l i2

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i mdash VB

P 2 11frac34 2 1 2f1

Mg 1(6 4(

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K 3H 3R mdash M

Glicemia IM2 ( 312- ) mdash

2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash

2 5 Creatinina

0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X

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gtAO 5o)

ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ

G-llaquoC^Slaquorxdlc

( Vb A ^ ) TP

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DHL

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Tnglicerides 5

kc - otildenrr n ^ IOT

Cateter Venoso

Enteral bull Cult Fezes

S f4 f j

PP D

1 ricofitina

Levedurina

Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum

Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r

to i

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continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total

mediante uma dieta isenta de gluacuteten

Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer

devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar

de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre

a doenccedila celiacuteaca e outras patologias

Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute

estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais

que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a

DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se

encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente

s 1981-2O0

Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo

FICHA MEDICA 2

G A N EP

Nume Sexo

H dade

4o Cor

Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA

DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash

AyO Lintocrtos

190 mdash mdash a5

CT _ [

2m Segmentados

Ht 6^ o

Hb 4z ^ M5i Caiou

l i2

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P 2 11frac34 2 1 2f1

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s 1981-2O0

Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo

FICHA MEDICA 2

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