DISACUSIA NEUROSSENSORIAL

NA INFÂNCIA

REGINA H. G. MARTINS

DISCIPLINA DE OTORRINOLARINGOLOGIA

FACULDADE DE MEDICINA -BOTUCATU

Unesp

SURDEZ

• Conceito - é a perda parcial ou total da audição • Classificação : quanto à época de aparecimento: congênita ou adquirida quanto à intensidade: quanto à intensidade: leve (26-40dB),

moderada (41-55dB), moderadamente severa (56-70dB), severa (71-90dB), profunda (acima de 90dB)

quanto ao tipo : condutiva, neurossensorial ou mista

• Dependem do grau da perda auditiva

• Da época do aparecimento (idade adulta ou

período pré-lingual)

• Se uni ou bilateral

CONSEQÜÊNCIAS DA SURDEZ

• Problemas perceptuais • Problemas na aquisição e desenvolvimento da

linguagem • Problemas cognitivos

• Problemas sociais • Problemas emocionais

• Problemas educacionais • Problemas profissionais

CONSEQÜÊNCIAS DA DEFICIÊNCIA AUDITIVA

SURDEZ NEUROSSENSORIAL

• DEFINIÇÃO

É essencialmente da via óssea

audiométrica, podendo ser

sensorial, neural, de tronco cerebral ou

central.

Na maioria dos casos, a surdez neurossensorial é coclear

ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS

• A surdez incide em 1-2:1.000 nascimentos • 2:100 neonatos de alto risco

• 50% de origem genética • 25% são idiopáticas

• 25% de causas perinatais

INDICADORES DE RISCO PARA DEFICIÊNCIA AUDITIVA

(Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001)

NEONATOS DE 0 – 28 DIAS

• História familiar de surdez hereditária • Infecções intra-útero (rubéola, sífilis, toxoplasmose,

citomegalovírus e herpes) • Anomalias craniofaciais ou síndromes genéticas • Peso ao nascimento < 1.500 g • Hiperbilirrubinemia – níveis de bilirrubina indireta >

20mg/100 ml de soro • Uso de fármacos ototóxicos por mais de 5 dias • Meningite bacteriana • Apgar 0-4 no 1o min; ou menor que 6 no 5o min • Estigmas genéticos, sinais e síndromes associadas

Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001

29 DIAS A 2 ANOS

• Antecedente familiar de atraso de linguagem ou surdez

• Meningite bacteriana ou infecções associadas a perda auditiva neurossensorial

• Trauma craniano associado a perdas de consciência ou fratura do crânio

• Estigmas de síndromes associadas a perda auditiva • Uso de fármacos ototóxicos (incluindo, mas não

limitando, a agentes quimioterápticos ou aminoglicosídeos, associados ou não a diuréticos de alça)

Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001

CRIANÇAS QUE NECESSITAM MONITORAMENTO ATÉ 3 ANOS

História familiar de surdez

• Infecções intra-útero (citomegalovirus, rubéola,

sífilis, herpes e toxoplasmose)

• Neurofibromatose tipo 2 ou doenças neurodegenerativas

Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001

CONSIDERAÇÕES GERAIS

• A surdez faz parte de mais de 100 síndromes genéticas

• Está inserida em um grande conjunto de

malformações craniofaciais

• A herança recessiva ocorre em 80% dos casos

SUSPEITA CLÍNICA

• Criança desatenta • Apresentando atraso na aquisição da linguagem

• Distúrbios articulatórios persistentes • Com ou sem traços genéticos

• Com ou sem história familiar de surdez • Com fatores de risco neonatais

EXAME FÍSICO – atentar para:

Cabelos - implantação, cor, textura Pavilhões auriculares - deformidade e posição

Olhos – distância intercantal, formato, coloração, acuidade visual Nariz – formato, dorso

Lábios – formato, postura, sialorréia, fissuras Mandíbula – micro ou retrognatia

Dentes - formato, oclusão, estado geral Língua – formato, tamanho, mobilidade

Palato – fissura, formato, mobilidade

Malformações em membros, manchas café c/ leite, hipertricose em dorso

EXAMES COMPLEMENTARES

Urina I, sorológicos, hormônios tireoideanos, TC e RM de ouvido

SURDEZ NEUROSSENSORIAL

Congênita

Genética 50%

Infecciosa Tramática Tumoral Ototóxica

Degenerativa...

Não genética

Adquirida

Não sindrômica

Sindrômica 30%

Cromossômica

Michel Sheibe

Mondini Alexander

Pendred Alport Waardenburg Albinismo Usher Cornélio de Lange Goldenhar Crouzon...

Trissomia 13-15-18-21 Infecciosa

Ototóxica Hiperbilirrubinemia Hipóxia Prematuridade...

SURDEZ DE ORIGEM GENÉTICA

• 80% são recessivas • 20% dominantes

SURDEZ GENÉTICA NÃO SINDRÔMICA

APLASIA DE MICHEL

• Agenesia total do ouvido interno • Autossômica dominante • O estribo pode estar ausente • Diagnóstico radiológico • Diagnóstico diferencial - labirintite ossificante

da meningite • AASI sem sucesso

TOMOGRAFIA NORMAL

TOMOGRAFIA NORMAL

TOMOGRAFIA NORMAL

RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA NORMAL

APLASIA DE MICHEL

APLASIA DE MONDINI

• Presença apenas do giro basal da cóclea • Autossômica dominante • Pode ser unilateral • Diagnóstico radiológico e tomográfico • Audição residual em freqüências agudos • AASI

APLASIA DE MONDINI

APLASIA DE MONDINI

Quando o labirinto ósseo está comprometido, a tomografia auxilia o

diagnóstico

• Causa mais comum de surdez genética • Autossômica recessiva • Comprometimento do labirinto

membranoso • Pode ser unilateral • Audição residual em freqüências graves • AASI

APLASIA DE SCHEIBE

• Há incompleta diferenciação das estruturas do ducto coclear, em especial do órgão de Corti e do ducto perilinfático

• Comprometimento das freqüências agudas

• AASI

APLASIA DE ALEXANDER

SURDEZ GENÉTICA SINDRÔMICA

SÍNDROME DE WAARDENBURG

• Autossômica dominante • Hiperplasia de sobrancelhas, heterocromia

da íris, albinismo parcial, surdez em 25% dos casos

• Atrofia do órgão de Corti, da estria vascular e redução dos neurônios do gânglio espiral

• AASI

SÍNDROME DE WAARDENBURG

TREACHER COLINS

• Disostose mandibulofacial • microtia

• atresia meatal • atrofia do malar

• proeminência do zigoma • hipoplasia mandibular

• fissura palpebral • surdez

NEUROFIBROMATOSE

SÍNDROME DE GOLDENHAR ÓCULO-AURÍCULO-VERTEBRAL

SÍNDROME DE CORNELIO DELANGE

S.DOWN

OUTRAS SÍNDROMES

•S.USHER - surdez e retinite pigmentosa progressiva, caráter recessivo, hipoacusia bilateral

•S.PENDRED- autossômica recessiva, surdez acompanhada de distúrbio da glândula tireóide

•S. ALPORT – surdez e doença renal progressivas e de graus variados. Mais freqüente entre os meninos. Herança autossômica dominante. Nefrite hemorrágica e surdez neurossensorial.

•ENFERMIDADE DE CROUZON

• herança autossômica dominante

•disostose crânio facial

•sinostose prematura das suturas

•exoftalmia

•lábio superior curto e inferior alargado

Origem congênita não genética e origem adquirida

SURDEZ NEUROSSENSORIAL

(Bento - Miniti - Maroni, 1998)

Rubéola materna- 18% Meningite bacteriana- 9%

Outras viroses- 9% Drogas ototóxicas- 6% Anóxia perinatal- 6% Icterícia Neonatal- 5%

Outras causas - 4%

Origem infecciosa

RUBÉOLA CONGÊNITA

• 1O trimestre da gestação; 18% dos casos de

surdez na infância • Profunda e bilateral • Surdez, catarata, retardo mental e alt. cardíacas • Histologia – degeneração de todo labirinto

membranoso • Diagnóstico – exames sorológicos • Profilaxia – vacinação

CAXUMBA

• Paramixovírus – RNA

• Alterações na membrana basilar, órgão de Corti, células ganglionares

• Perda auditiva súbita, unilateral, profunda

• Vertigem e zumbido podem estar presentes

CITOMEGALOVÍRUS

• Causa mais comum de surdez não genética em crianças

• Retardo mental, surdez, encefalopatia, corioretinite, hepatoesplenomegalia, icterícia, microcefalia, baixa estatura, prematuridade

• Histologia - hidropsia da cóclea e do sáculo, colapso da membrana de Reissner, atrofia da estria vascular

• TC- calcificações dos gânglios da base • Diagnóstico - exames sorológicos, TC

SÍFILIS CONGÊNITA

• Treponema pallidum • Lesões viscerais, em pele, mucosas, SNC e ossos • Surdez súbita em jovens; zumbido, hipoacusia

flutuante e progressiva, uni ou bilateral, com ou sem vertigem

• Histologia – atrofia do órgão de Corti • Sintomas vestibulares associados • Diagnóstico – exames sorológicos – FTA-ABS

DENTES DE HUTCHINSON

MENINGITE BACTERIANA

• 8-10% das disacusias severas e profundas • Ossificação dos canais cocleares • Surdez bilateral, permanente e profunda • Etiologia - H. influenzae, Streptococos pneumoniae • Sintomas vestibulares associados

OUTRAS INFECÇÕES

• SARAMPO

• GRIPE • VARICELA

• HERPES • TOXOPLASMOSE

• AIDS

KERNICTERUS

• Incompatibilidade Rh (mãe Rh- e feto Rh+) • Depósito de bilirrubina não conjugada nas

vias neurais e no SNC • Icterícia, RM, encefalopatia e surdez • Surdez profunda bilateral em freqüências

agudas • Hipoacusia ocorre em 7% dos casos

Avaliação auditiva em neonatos com

hiperbilirrubinemia Daniela P. C. da Silva, Regina H. G. Martins

Disciplina de otorrinolaringologia da Faculdade

de Medicina de Botucatu Unesp

HIPEBILIRRUBINEMIA

SURDEZ ENCEFALOPATIA

Tratamentos

FOTOTERAPIA EXSANGÜÍNEO TRANSFUSÃO

Objetivo

Avaliar a integridade do sistema auditivo em neonatos portadores hiperbilirrubinemia,

utilizando-se:

pesquisa das emissões otoacústicas transientes (EOAT)

pesquisa dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE)

Casuística e Método

• Casuística:

GI: 25 neonatos com hiperbilirrubinemia, 12 do

gênero feminino e 13 do masculino

GII: 22 neonatos sem hiperbilirrubinemia, 10 do

gênero feminino e 12 do masculino

Todos com até 60 dias de vida.

Resultados

EOAET Presentes em GI e GII

Resultados Gráfico 1. Amplitude de resposta nas bandas de freqüências de

2K, 3K e 4KHz no exame de emissões otoacústicas transientes na orelha direita em ambos os grupo de estudo.

9,4811,41

12,96

16,5515,24

16,5

02468

1012141618

Am

plitu

de d

a re

spos

ta

2KHz 3 KHZ 4 KHz

Freqüências

GI

GII

*

* p< 0,05.

Resultados Tabela 1. Média e desvio padrão das latências

absolutas das ondas PI, PIII e PV por grupo de estudo.(ms)

* p < 0,05

Resultados Tabela 2. Média e desvio padrão das latências

interpicos LI - III, LIII – V e LI - V por grupo de estudo (em ms).

* p < 0,05

Conclusões Neonatos com hiperbilirrubinemia: Menores amplitudes das EOAET Discreto prolongamento da onda V Prolongamento do interpico I – V Comprometimento Coclear e

Retrococlear Interpretação minuciosa de ambos os testes

OTOTOXICIDADE

• Antibióticos - estreptomicina, neomicina, gentamicina, kanamicina, amicacina, netilmicina, vancomicina, polimixina B, cloranfenicol

OTOTOXICIDADE

• Diréticos- ácido etacrínico, furosemida

• Outros- salicilatos, quinino, mostarda nitrogenada, quimioterápticos, anti-hipertensivos, anestésicos,etc.

OTOTOXICIDADE

• Zumbido, hipoacusia e vertigem • Insuficiência renal potencializa a ação ototóxica • Lesões das células ciliadas externas e internas • Efeito reversível em muitos casos

ETIOLOGIAS DIVERSAS

• Prematuridade

• Hipóxia • Traumatismo

• Distúrbios metabólicos- diabetes hipotireoidismo

• Ruído (PAIR)

AVALIAÇÃO AUDITIVA

Respostas comportamentais aos instrumentos sonoros

• Audiometria tonal condicionada

• Pesquisa das emissões otoacústicas

• Pesquisa dos potenciais evocados auditivos do tronco encefálico

• Eletrococleografia

RESPOSTAS COMPORTAMENTAIS AOS INSTRUMENTOS SONOROS

AUDIOMETRIA TONAL CONDICIONADA

AUDIOMETRIA TONAL LIMIAR

POTENCIAIS EVOCADOS AUDITIVOS DO TRONCO

ENCEFÁLICO

CZ+

A1- A2-

Estímulo-clicks filtrados; tempo de análise 10ms, filtros 100-3.000Hz, rítmo de 13-17 estímulos/seg, mascaramento 40dB, monoaural, intensidade de 85dB,

terra

I – nervo auditivo

II- núcleo coclear

III- complexo olivar

IV- leminisco lateral

V- colículo inferior

PI – 1,5-1,8ms

PIII – 3,7-4,0 ms

PV- 5,6-6,08

LI-III- 2,2-2,6ms

LIII-V- 1,8-2,3

LI-V- 4 – 4,5ms

PESQUISA DAS EMISSÕES OTOACÚSTICAS

Repro: > 50% Resp.: > 3dB

Estabilidade: > 80%

Feniman, 1993

MEDIDAS PREVENTIVAS

• Campanhas de prevenção – vacinação contra rubéola e outras viroses, meningite, etc.

• Antibioticoterapia adequada e precoce nas meningites

• Aconselhamento genético

• Identificação de doenças infecto-contagiosas no pré-natal

• Cuidados com substâncias ototóxicas

• Menor exposição ao ruído.

TRATAMENTO

• Aparelho de amplificação sonora individual (AASI)

• Implante coclear

A qualidade de vida da criança surda depende de:

• Diagnóstico precoce

• AASI e terapia fonoaudiológica, o mais precoce possível

• Conscientização e colaboração das pessoas que

convivem com a criança