Manual de Diagnóstico Laboratorial das Coagulopatias Hereditárias ...
Coagulopatias versão 2
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COAGULOPATIASDiscentes: Ana Cláudia Sobral, Elaine, Giselle, Irlana Moreira, Luise LopesDocente: MSC. Ana Paula Mariano
Seção Padrão
Adquiridas
Definições
Raras
Hereditárias A
Hereditárias B
Referências Apresentação
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COAGULOPATIAS
DISCENTES: ANA CLÁUDIA SOBRAL, ELAINE, GISELLE, IRLANA MOREIRA, LUISE LOPESDOCENTE: MSC. ANA PAULA MARIANO
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O que são?
As doenças hemorrágicas provocadas por alteração no mecanismo da coagulação podem ser classificadas, de um modo geral, em hereditárias e adquiridas.
Fonte: pt.slideshare.net
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Classificação
As coagulopatias hereditárias são resultados de mutações nos genes que codificam os fatores da coagulação, que transmitidos entre as gerações.
As coagulopatias adquiridas surgem em indivíduos normais, sem história prévia de sangramento e em geral são secundárias a uma grave doença de base.
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Hereditárias
Hemofilia A Tem como característica a ausência ou deficiência do
fator VIII (oito). Hemartroses (sangramento nas articulações) são mais frequentes.
Fonte: pt.slideshare.net
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Fonte: detodopsico.blogspot.com
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Defeitos moleculares
(1) em decorrência do grande tamanho do gene do fator VIII;
(2) da presença de ilhas CpG que facilitam a ocorrência de substituições do tipo CT e GA;
(3) da organização peculiar do gene do fator VIII, que contém cópias de um outro gene (gene A).
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Diagnóstico
Historia familiar
Estudo de laboratorio
Estudo dos portadores
Contagem dos fatores
Fonte: pt.slideshare.net
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Manifestações Clinicas
níveis plasmáticos entre 5-40%) - hemorragias secundárias a traumatismos e cirurgias
(atividade residual entre 1-5%)- hemorragia secundária trauma pequeno ou cirurgica .
(atividade plasmática residual de fator VIII ou IX inferior a 1%)Sangramento espontâneo desde a infância
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Diagnostico Diferencial
Diferenciação da Hemofilia A e B é feita através da dosagem dos fatores VIII e IX; Diferenciação da A e a doença de von Willebrand é o estudo da atividade
antigênica e funcional
Fonte: jornalpontoinicial.com.br
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Tratamento Hemo 8r Alfaoctocogue - fator VIII de coagulação (recombinante)
• se liga ao fator de von Willebran• O fator VIII ativado atua como um cofator para o fator IX
Fator VIII
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Hereditárias
Hemofilia B • A hemofilia B é uma doença causada pela mutação no gene do
fator IX.
• Também é conhecida como doença de Christmas.
• Os dados clínicos e de laboratório são similares aos da hemofilia do tipo A.
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• A incidência da Hemofilia B na população mundial é de 1:30.000 nascidos.
• É classificada como o segundo tipo de hemofilia mais frequente na população brasileira, quando comparada com a Hemofilia A.
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Defeitos moleculares
O gene da Hemofilia B, na maioria das vezes sofre pequenas alterações, sendo que os grandes rearranjos ocorrem em menores frequências.
Ocorrem Mutações Pontuais: - Inserção ou deleções de Nucleotídeos - Substituição de Nucleotídeos
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Inserção ou deleções de Nucleotídeos Substituição de Nucleotídeos
Fonte: Tortora, Gerard J., Microbiologia 2012
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Diagnóstico
Diagnóstico Clínico
Fonte: unprofesor.com/genetica-de-hemofilia
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Fonte: Mistério da Saúde, Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados; Hemovida Web-Coagulopatias, 2009
Diagnostico Laboratorial
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Manifestações Clinicas
As hemofilias B são classificadas como:
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Diagnostico Diferencial
As dosagens dos fatores VIII e IX são indispensáveis para o diagnóstico diferencial das hemofilias A e B.
Fonte: unprofesor.com/genetica-de-hemofilia
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Tratamento
CONCENTRADO DE FATOR IX
PLASMA FRESCO CONGELADO (FFP)
AGENTES ANTIFIBRINOLÍTICOS
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Deficiência do fator II ( Protrombina)
A deficiência de protrombina ( fator II), é uma coagulopatia rara, de caráter autossômico recessivo. É mais frequente nas regiões onde casamentos consanguíneos são comuns.
Esse pacientes geralmente apresentam menos 10 % de atividade de protrombina, a deficiência completa é incompatível com a vida .
O gene de protrombina esta localizado no cromossomo 11.
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Deficiência do fator V
A deficiência do fator V é uma doença hemorrágica rara, de caráter autossômico recessivo.
Manifesta-se de forma variável, desde hemorragias leves a grave. Apresentam níveis do fator V muito baixos ou indetectáveis . O gene que codifica o FV se localiza no cromossomo 1.
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Deficiência do fator VII É uma coagulopatia rara, autossômica recessiva, caracterizada por uma grande
diversidade genética e uma pobre correlação entre nivel de atividade coagulante do FVII e os sintomas hemorragicos.
É a mais prevalente.
O gene é localizado no longo braço do cromossomo 13
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Deficiência de fator X
É uma coagulopatia rara, hereditária de carater recessivo, corresponde a aproximadamente 7% de todas as doenças hemorrágicas raras.
Das coagulopatias raras apresenta quadro clinico mais grave.
Localizando no cromossomo 13.
Fonte: unprofesor.com/genetica-de-hemofilia
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Deficiência do fator XI( Fator anti-hemofílico C)
É uma coagulopatia autossômica recessiva, com alta prevalencia entre judeus.
É uma doença Hemorrágica leve ou moderada e recebe o nome de Hemofilia C.
O gene que controla a produção plasmática, encontra-se na parte distal do braço longo do cromossomo 4.
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Deficiência no fator XIII
É uma coagulopatia rara, autossômica recessiva com prevalência estimada
de 1 caso para cada 2 milhões de habitantes.
Essa deficiência afeta pessoas de todas as raças e geralmente há histórico
de consanguinidade na família.
O defeito genético pode ocorrer no gene responsável pela codificação da
subunidade A do fator XIII, localizado no cromossomo 6.
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Tratamento
O tratamento dos pacientes que sangram baseia –se no uso de concentrados dos fatores deficientes ( FVII,FXI,FXIII) ou de complexo Protrombínico.
LORENZI, 2015
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As coagulopatias adquiridas são doenças na qual a capacidade do sangue de coagular é prejudicada. Defeito na síntese de fatores coagulantes.
O que são?
Fonte:slideshare.net
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Coagulopatias Adquiridas
Nas coagulopatias adquiridas há comprometimento múltiplo.
Alterações vasculares
COAGULOPATIA PlaquetáriaDeficiência de um ou mais fatores de
coagulação
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Coagulopatias Adquiridas
As coagulaopatias são divididas em quatro grupos com etiopatologia diversas:
ETIOPATOLOGIA
DEFEITOS NA SÍNTESE DE FATORES COAGULANTES
DEFICIÊNCIA CAUSADA POR DOENÇAS DO
FÍGADO.
PRESENÇA DE INIBIDORES PATOLÓGICOS DA
COAGULAÇÃO.
COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR
DISSEMINADA (CIVD)
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Coagulopatia Intravascular Disseminada
O que é?
Desenho mostrando uma artéria e alguns dos constituintes do sangue.
Fonte: http://www.santagenoveva.com.br/santagenoveva/dicas_avc.htm
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Como ocorre esse processo? Trombina
• Ativação de fatores da coagulação
Formação de Fibrina• Deposita-se em
vasos de pequeno calibre
Inicia a Fibrinólise
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A síndrome pode ser extremamente grave e ser de evolução crônica ou subclínica. A CIVD pode estar associada as seguintes condições:
Infecções• Septicemia por meningococo, estafilococo, bactérias gram negativas, malária, viroses (hepatite, HIV)
Doenças obstétricas• Abruptio placentae, retenção de feto morto e de placenta, toxemia gravídica, septicemia pós-aborto ou parto,
embolia por líquido aminiótico.
Neoplasias• Tumores da próstata, pulmão ou de estômago, leucemia aguda promielocítica e
mielomonocítica.
Doenças com imunecomplexos• Reações transfusionais por incompatibilidade, vasculite, reações anafiláticas.
Fonte: bvsms.saude.gov.br
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Fonte: bvsms.saude.gov.br
Doenças hepáticas• Cirrose, hepatite, hepatoma
Cirurgias extensas
Traumatismos
Outras causas• Hipóxia, queimaduras, veneno de cobra, hemangioma, aneurisma aórtico,
hemólise.
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Etiopatogenia
Ativação Simultânea
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Na CIVD ocorrem:1 Ativação das proteínas inativas da coagulação, por várias causas, resultando na
presença de trombina intravascular e formação de fibrina;2 Fibrinólise secundária devido a ativação do plasminogênio e formação da plasmina
3 Consumo dos fatores de coagulação I, V, VIII, IX e X;
4 Redução do nº de plaquetas (plaquetopenia de consumo);
5 Por causa de fibrinólise, surgem produtos da degradação do fibrinogênio/fibrina (PDF). Os PDFs se combinam com monômeros de fibrina, formados pela ação da trombina, dando origem a complexos que interferem com a coagulação, aumentando a tendência às hemorragias;
6 Formação de trombos em grandes e pequenos vasos e tecidos e orgãos, resultando em isquemias;
7 Anemia hemolítica microangiopática e púrpura plaquetopênica. Os esfregaços de sangue periférico revelam alterações morfológicas eritrocitárias e plaquetárias (esquizócitos e macroplaquetas), causadas pela presença de trombos na microcirculação.
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Fatores que podem desencadear CIVD
Uma série de fatores podem desencadear CIVD em várias doenças. Deve-se pensar num quadro desse tipo sempre que ocorrer necrose de tecidos, lesão de endotélio ou a introdução de substâncias químicas estranhas na corrente circulatória (veneno de cobra, líquido amniótico, etc).
Numa tentativa de enumerar os fatores que intervém na CIVD, estão:
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Inflamatória sistêmica;
Febre, hipotensão e acidose.
Manifestações de sangramento;
Petéquias e equimoses, Sangramento em locais de punção venosa e cicatriz cirúrgica ou
traumática.
Sinais de trombose.
Coagulopatias AdquiridasQuadro Clinico
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Trombose
Isquemia focal, GangrenaProblemas Renais
Ulceração G. aguda
Principais Manifestações Clínicas
![Page 42: Coagulopatias versão 2](https://reader034.fdocumentos.tips/reader034/viewer/2022050706/577c7c381a28abe05499c945/html5/thumbnails/42.jpg)
FORMA AGUDA:• Embolia por líquido amniótico;• Infecções agudas severas;
• aborto séptico, infecções bacterianas, virus ou parasita.• Descolamento de placenta; • Intoxicações químicas;• Traumatismo com lesão tecidual.
Quadro Clínico
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FORMA SUBAGUDA:
• Tem inicio mais insidioso;
• Leucemia promielocítica, carcinomas, feto morto retido, tromboses localizadas.
FORMA CRÔNICA
• Doenças hepáticas ;
• Cáncer de páncreas ou próstata ;
• Lupus eritematoso disseminado.
Quadro Clínico
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Quadro Clínico
Fonte: curtindopatologia.blogspot.com.br
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Plaquetopenia Moderada a severa Discreta a severaTP Prolongado Normal ou pouco↑TTPA Prolongado Normal ou ↑TT Prolongado Normal ou Moderado ↑Fibrinogênio Diminuído Normal, diminuído ou aumentandoFator V e VIII Diminuído NormalTeste de Sulfato de protamina Positivo PositivoProdutos de degradação da Positivo (+ +) Positivo (+)Fibrina-Fibrinogênio
Diagnóstico Laboratorial
Testes CIVD aguda CIVD crônica
TP = Tempo de Protrombina; TTPA = Tempo de Tromboplastina parcial ativado; TT = Tempo de Trombina
Tabela 1. Características laboratoriais das formas agudas e crônicas da CIVD.
Fonte: Adaptado Lorenzi T.F. 2006.
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Achados laboratoriais
Esquistocitos Biópsia Renal: Deposito de fibrina
Fonte:es.slideshare.net/
![Page 47: Coagulopatias versão 2](https://reader034.fdocumentos.tips/reader034/viewer/2022050706/577c7c381a28abe05499c945/html5/thumbnails/47.jpg)
O tratamento imediato de uma doença de base diagnosticada é o mais importante.
Lembrar que esse tratamento deve ser sempre individualizado.
Tratamento
Fonte: brasilblogado.com
![Page 48: Coagulopatias versão 2](https://reader034.fdocumentos.tips/reader034/viewer/2022050706/577c7c381a28abe05499c945/html5/thumbnails/48.jpg)
Estratégias de
“suporte”
Antibioticoterapia
Corticoideoterapia
ATENÇÃOAnticoagulant
esAntifibrinolític
os Evitar
Trombos
Correção de distúrbios
hidroeletrolíticos
Manutenção da Volemia
![Page 49: Coagulopatias versão 2](https://reader034.fdocumentos.tips/reader034/viewer/2022050706/577c7c381a28abe05499c945/html5/thumbnails/49.jpg)
Monitorização constante do paciente durante o tratamento.
Exames clínicos e laboratoriais: Estado homorrágico; Da fibrinólise; Do componente trombótico.
Avaliar sempre as funções hepáticas: Antitrombina deficiente - ↑ possibilidade de trombose.
Tratamento
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Referências
LORENZI, Therezinha F. Manual de Hematologia: propedêutica e clínica- 4.ed.- Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2015
PINTÃO, Maria Carolina Tostes; FRANCO, Rendrik F. COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA; Medicina, Ribeirão Preto, Simpósio: HEMOSTASIA E TROMBOSE; pg. 282-291, jul./dez. 2001.
PINTO, Giovanny Rebouças. Hematologia: Coagulopatias hereditárias e adquiridas. Universidade Federal do Piauí, Parnaíba – 2010.
SANTANA, Ruth Carneiro L. POLÍTICA DE GESTÃO DO MINISTÉRIO DA SAÚDE PARA TRATAMENTO DOS PACIENTES COM COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS, 2010. Monografia (Especialista em Gestão em Assistência Farmacêutica) – Universidade Católica de Brasília, 2010.
ZAGO, Marco Antonio; FALCÃO, Roberto Passeto, et al. Tratado de Hematologia. São Paulo: Ed. Atheneu, 2013