INSTITUTO TOCANTINENSE PRESIDENTE ANTNIO CARLOS PORTO ITPAC PORTO

ACADMICOS: Alexandre Portella Pliacekos Ana Beatriz N. Falco Amlia Maria de S Nascimento Dbora Fontinele Castro Arajo Karoline Freitas Maria Anglica Andrada Marina Ferreira de Oliveira Nathalia Auriema de Lima PORTO NACIONAL - TO

Paciente, B.B.S, 02 meses, feminina, negra, natural de Porto Nacional TO e procedente da mesma, residente da Rua R.S, Qd. 12, Lt 2 Bairro Vila Nova, acompanhada por sua genitora, chegou ao ambulatrio de pediatria da ITPAC no dia 23/092009, encaminhada pelo Hospital Materno infantil Tia Ded, com queixa de sopro no corao. Me refere que teve uma gestao mltipla e que a criana a 1 gemelar, quando nasceu apresentou insuficincia respiratria, baixo peso, IG (DUM)= 36 semanas. Foi identificado sopro ainda no berrio e feito o encaminhamento ambulatorial.

SOPRO SISTLICO + ANEMIA

EAS HEMOGRAMA

Paciente voltou ao ambulatrio da ITPAC no dia 01/10/2009; QUEIXA PRINCIPAL: Levei minha filha ao mdico porque est cansada h mais ou menos 1 ms

Paciente peditrica com presena de dispnia h 2 meses com presena de tiragem. Foi constatado sopro pancardaco.

Paciente foi parida com 36 semanas (parto cesria); Me na poca foi submetida a parto pr-maturo (Gmeas), devido a eclampsia.

Av paterno possui problemas cardacos; Tio com sopro coronariano;

HBITOSMoradora de casa prpria, asfaltada;

Paciente normolneo, face tpica, normocorado; POLO CEFLICO Orelhas: Implantao simtrica presena de otites externas; Olhos: mucosa hiperemia; normocorada das sem orelhas presena sem de

Narinas: simtrica com ausncia de leses intra e extranasais; Boca: mucosa normocoradas; com ausncia de inflamao,

APARELHO RESPIRATRIO

APARELHO CARDIOVASCULAR: Bulhas normofonticas em 2T com presena de sopro sistlico; ABDMEM INSPEO: Esttico: Abdmen simtrico com presena de cicatrizes sem alteraes; Dinmico: Ausncia de herniaes; PERCUSSO: Presena de timpanismo em todos quadrantes abdominais;

RESULTADO: Hemograma e EAS sem alteraes significativas;

SOLICITAO Ecodoppler cardiograma

Nebulizao com soro fisiolgico (Snil)

CONSULTA DIA 25/08/2011Me retornou ao ambulatrio para requer encaminhamento para cirurgio cardaco peditrico; Em tratamento (Neutrofer) para anemia

Mostrou todos os exames realizados.

EXAME DO DIA 27/04/2011

Paciente foi encaminhada para Hospital Infantil de Palmas para parecer cardiolgico;

INTRODUOA Estenose Pulmonar uma doena congnita resultante da fuso das cspides valvares pulmonares. Geralmente detectada e corrigida durante a infncia, mas eventualmente pode ser diagnosticada somente na idade adulta. Na maioria das crianas com estenose pulmonar a vlvula apresenta uma estenose discreta ou moderada, fazendo com que o VD bombeie com mais fora e a uma presso mais elevada para impulsionar o sangue atravs da vlvula.

INCIDNCIAA estenose pulmonar valvar representa em incidncia, 7% das cardiopatias congnitas, podendo ser extremamente grave nos neonatos, exigindo o diagnstico e a teraputica precoce.

CARACTERSTICASSo caractersticas da Estenose pulmonar: -Sopro sistlico no 2 espao intercostal esquerdo precedido de click sistlico; -Desdobramento de B2, hipofontica em foco pulmonar; -Achados ecocardiogrficos caractersticos;

MORFOLOGIAA valva pulmonar estentica clssica apresenta espessamento das lacneas, com fuso comissural e abertura em cpula que se projeta para a artria pulmonar durante a sstole ventricular. Outra forma de estenose a displasia da valva, caracterizada por espessamento mucide, imobilidade da lacnea e ausncia de fuso comissural. Essa displasia est frequentemente presente na sndrome de Noonan.

FISIOPATOLOGIAA Estenose pulmonar provoca uma hipertrofia do VD, com aumento da presso nessa cavidade. Existe um gradiente atravs da valva pulmonar, que ser tanto maior quanto mais importante for a estenose. O fluxo pulmonar, apesar da estenose, normal. Em situaes em que a estenose crtica, pode haver uma dificuldade no enchimento do VD, com elevao da presso no AD e shunt da direita para a esquerda no forame oval. Nesse caso, o paciente torna-se ciantico com hipofluxo pulmonar. Em alguns casos, a presso ventricular direita pode exceder a presso do ventrculo esquerdo.

MANIFESTAES CLNICASNa maioria dos casos, o paciente assintomtico. Dispnia aos esforos Fadiga Dor precordial Sncope colorao azulada da pele (rara) Baixo ganho de peso ou incapacidade de progredir em crianas Obs.: Pode no haver sintomas at que o distrbio esteja leve ou moderadamente grave. Os sintomas, quando presentes, podem ser agravados por exerccios ou atividades. Na estenose crtica, pode haver cianose central e ocorrer morte sbita. O crescimento e desenvolvimento so normais.

DIAGNSTICOELETROCARDIOGRAMA: Podem demonstrar o aumento das cmaras cardacas direitas. O bloqueio de ramo direito, o desvio do eixo para a direita e a hipertrofia ventricular direita so achados tpicos. EP leve ou moderada habitualmente apresenta exame normal; RADIOGRAFIA DE TRAX: aumento no-especfico do ventrculo direito e das artrias pulmonares pode ser observado na estenose pulmonar. ECOCARDIOGRAMA: determina a natureza, o local e a severidade da estenose.

DIAGNSTICO DIFERENCIALInsuficincia ventricular esquerda de qualquer etiologia. Valvopatia do lado esquerdo. Hipertenso pulmonar primria. Embolia pulmonar crnica. Apnia do sono. Doena pulmonar obstrutiva crnica. Sndrome de Eisenmenger.

TRATAMENTOAs crianas com estenose pulmonar moderada ou grave necessitam de rpido procedimento cirrgico, prevenindo as complicaes, sendo que a insuficincia cardaca a mais comum. O tratamento pode ser: Apenas abertura da valva ou nos casos mais graves a troca da valva. Valvoplastia por cateter balo (muito usado atualmente);

OBS: Com o desenvolvimento crescente do cateterismo teraputico na rea da cardiologia peditrica, atualmente, estima-se que cerca de 1/3 das cardiopatias congnitas possam ser tratadas no laboratrio de hemodinmica, sem a necessidade de cirurgia.

VALVOPLASTIA POR CATETER BALOEste procedimento quando utilizados em neonatos e lactentes mostra limitaes pelas dificuldades tcnicas determinadas pelo difcil acesso ao tronco pulmonar, uso de cateter rgido e horizontalizao da via de sada do VD. Pelo beneficio relativo neste grupo poder-se-ia considerar o mtodo como paliativo, pois na evoluo observou-se necessidade de cirurgia ou nova valvoplastia. A perspectiva de bons resultados aumenta sensivelmente com crianas de maior idade. Quanto aos riscos so basicamente os mesmos do cateterismo cardaco com finalidade diagnstica. O aparecimento de insuficincia pulmonar em variados graus ocorre em 31.4% dos casos, porm, no causa grandes repercusses hemodinmicas e nem necessita intervenes.

Fig. 1 - A e B - Ventriculografia direita tomada na incidncia OAD alongada, antes e aps valvoplastia pulmonar, com ampla abertura da valva estentica;

REFERNCIASCECIL.Tratado de medicina interna/editado por LeeGoldman, Dennis Ausiello; (traduo de Ana Kemper...et al) 22 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005. cap.72. LADEIRA JP, NETO BRANDO A. Principais temas em cardiologia para residncia mdica.1ed. So Paulo : Medcel, 2010. pag.140. LOPEZ AF, JR CAMPOS D.Tratado de Pediatria Sociedade Brasileira de Pediatria.1ed. Barueri, SP: Manole, 2007. Seo:11