CASO CLÍNICOCoarctação da aorta sepse-like

Internato em Pediatria – HRASEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

Apresentação: Marcela Franco FuriattiNathália Caetano Lobo

Coordenação: Sueli R. Falcãowww.paulomargotto.com.brBrasília, 21de abril de 2012

Brasília, aos 52 anos!

Identificação

• RN com 9 dias de vida, natural e procedente de Santa Maria – DF

• DN: 15/12/2011• Informante – Mãe

Queixa Principal

• “Cansaço e gemência há 1 dia”

História da Doença Atual• Acompanhante relata que há 1 dia o recém-

nascido (RN) não consegue sugar o seio materno, iniciou quadro de dispnéia, gemência e sonolência. Ficou “molinho”. Nega cianose. Nega febre, diarréia, vômitos ou outros sintomas.

Antecedentes perinatais

• Mãe sem o cartão da criança• Mãe G2P2A0• Nascido de parto normal• IG: 40 semanas. Peso: 3056g. Apgar: 8 e 9. • Mãe fez 9 consultas de pré-natal, iniciou no 1º

trimestre. Nega infecções ou uso de medicamentos na gestação

• Relata que teve eclâmpsia e ficou internada por 5 dias após o parto

Antecedentes Familiares

• Mãe tem 26 anos. Teve febre reumática. • Pai tem 29 anos. Hígido.• Irmã tem 7 anos. Hígida.• Avô materno tem cardiopatia não

especificada. Demais avos hígidos.

Condições Socioeconômicas:

• Mora com pai, mãe e irmã em casa de 5 cômodos, em área urbana, porém sem asfalto, com água encanada, fossa séptica.

• Sem animais domésticos.• Mãe é operadora de caixa e pai é gerente

comercial.

Exame físico no PS

• RN hipoativo, gemente, taquidispneico.• AR: Com esforço respiratório. FR= 80irpm. • Sat O2=92% em AA.• Extremidades mal perfundidas.

Hipótese Diagnóstica

• Sepse tardia?

Conduta• Punção lombar e exames laboratoriais • Iniciado antibioticoterapia com amicacina e

cefepime• Solicitado vaga em UTI neonatal

Resultados de Exames

• Hb: 13,5• Leucócitos: 13.500 com 4% de bastões e 30 %

de segmentados• Plaquetas: 353.000• PCR: 0,04 (Normal para os valores do Hospital)• Glicose: 82• Ca: 93• Líquor: normal

Interpretação do LeucogramaRN com 9 dias de vida (360 horas)

Total de neutrófilos:34%(34 x 13500/100=4590) NORMAL

Imaturos:4%(4 x13500/100=540)

NORMALAlterado:>600/mm3

Relação I/T(I/Total de neutrófilos)

4/34=0,12NORMAL

Alterado:>0,12

Manroe et al, 1979

Exame físico na UTI neonatal• RN hipoativo, pálido, hidratado, afebril, acianótico,

anictérico, taquidispneico, taquicárdico.• AR: Presença de tiragem subcostal e de fúrcula

esternal. MV presente com estertores e sibilos difusos. FR = 80irpm. SatO2 em AA: 92%.

• ACV: Pulsos assimétricos, sendo mais amplos em MMSS. Precórdio calmo, sem frêmitos. RCR em 3T, B2 hiperfonética, presença de B4 com ritmo de galope, sopro holossistólico 3+/6+ em foco mitral com irradiação para axila. PA = 230X80 mmHg. Gradiente de PA > 50 mmHg.

• Abdome: Semi-globoso, peristáltico, depressível, com fígado palpável a 4 cm do RCD.

• Extremidades mal perfundidas.• Não foi observada diurese desde a admissão no PS.

Hipóteses Diagnósticas

• Sepse neonatal?• Cardiopatia congênita?

Conduta

• Intubação• Radiografia de tórax, eletrocardiograma,

ecocardiograma

Prescrição

• Amicacina• Gentamicina• Midazolam• Fentanil• Prostin• Nitroprussiato• Furosemida• Espironolactona• Dobutamina

Ecocardiograma• Coarctação de aorta com importante repercussão

hemodinâmica, gradiente de 80 mmHg, localizada após a emergência da artéria subclávia esquerda e com diâmetro interno de 1,7 mm, sendo a aorta 5,1 mm

• Estenose valvar aórtica de grau discreto com pico de 29 mmHg.

• Disfunção diastólica de VE• Forame oval pérvio• Hipertensão arterial pulmonar de grau discreto com

pressão sistólica de 43 mmHg• Canal arterial pérvio e presença de pequena colateral

sistêmico-pulmonar da aorta descendente para a artéria pulmonar

Conduta

• Solicitado vaga na Unidade de Cirurgia Cardíaca

• Posteriormente realizado istmoplastia aórtica término-terminal, permanecendo ao ecocardiograma no pós-operatório com disfunção sistólica discreta biventricular

Evolução

• Após recuperação pós-cirúrgica e alta da UTI Pediátrica, o paciente foi transferido para a Ala A para desmame da sedoanalgesia

• Recebeu alta no dia 26/03/12, já aos 3 meses de vida, em boas condições clínicas e em uso de captopril, furosemida e espironolactona

Discussão

Coarctação de Aorta

Coarctação de Aorta

• Consiste tipicamente em um estreitamento na aorta torácica distal à artéria subclávia esquerda

• Pode ser em posição proximal à artéria subclávia e raramente em aorta abdominal

Coarctação de Aorta

• 6 a 8% de todas cardiopatias congênitas• 2 a 5 vezes mais freqüente em meninos• A prevalência é maior em alguns distúrbios

como Síndrome de Turner• Associa-se com aneurisma intracerebral

Coarctação de Aorta

Congênita• Subdesenvolvimento do arco

aórtico devido redução do fluxo intra uterino

• Constrição se processa além do tecido ductal

• Defeito primário na parede vascular da aorta ascendente

• A anormalidade intrínseca na parede da aorta predispõe à dissecção ou ruptura na aorta ascendente ou na área da coarctação

• Os mecanismos dessas alterações são desconhecidos

Adquirida• Doenças inflamatórias da

aorta, tais como arterite de Takayasu

• Raramente, aterosclerose grave

Coarctação de Aorta

• O local habitual é justaductal, distalmente à artéria subclávia esquerda

• Menos freqüentemente, a constrição ocorre proximal à artéria subclávia esquerda

• Durante o período neonatal, quando o ductus arteriosus (DA) e o forame oval fecham, todo o débito cardíaco para a extremidade inferior deve cruzar o segmento da aorta que se estreitou

Coarctação de Aorta

• Principal manifestação é uma diferença na pressão arterial sistólica entre as extremidades superiores e inferiores

• Os achados clássicos são a hipertensão nas extremidades superiores, pulsos diminuídos

• Pulsos femorais atrasados (atraso braquial-femoral) e pressão arterial baixa ou indetectável nos membros inferiores

• A obstrução mecânica ao fluxo é o grande responsável pela elevação da pressão arterial nas extremidades superiores

Coarctação de Aorta

• Hipoperfusão renal leva a secreção de renina e consequentemente o volume vascular

• O local de origem da artéria subclávia esquerda e a gravidade da coarctação determinarão o padrão dos resultados da pressão arterial e de pulso• Na maioria, a origem da artéria subclávia esquerda é proximal à coarctação, resultando em hipertensão em ambos os braços• Menos freqüentemente, é distal à coarctação, assim que o pulso braquial esquerda é diminuído e igual ao pulso femoral• em 3 a 4 % dos casos, ambos os das artérias subclávias direita e esquerda originam abaixo da área de coarctação, resultando nas pressões arteriais e pulsos igualmente diminuídos em todas as quatro extremidades.• Em coarctação leve da aorta, todos os pulsos podem ser facilmente palpáveis, mas pode haver um atraso no pulso femoral em comparação com o pulso braquial

Coarctação de Aorta• Variações em diferentes faixas etárias sendo mascarada pela persistência

de um ducto arterioso patente• Recém-nascido - pode permanecer assintomático se o DA for patente, ou se

a coarctação é leve• No exame físico, um pulso femoral ausente ou retardado é de diagnóstico• Um sopro pode ser associado a outros defeitos cardíacos, tais como ducto

arterioso patente, estenose aórtica ou defeito do septo ventricular• Um clique sistólico pode ser ouvido devido a uma válvula aórtica bicúspide• Cianose diferencial pode ser vista em um recém-nascido com coarctação

grave • Insuficiência cardíaca e / ou choque• Estas crianças são pálidas, apresentam irritatabiliade, sudorese, dispnéia e

ausência de pulsos femorais, muitas vezes hepatomegalia

Coarctação de Aorta

• Frequência aumentada de aneurismas intracranianos• Endocardite infecciosa é rara em coarctação e o risco é

praticamente eliminado por correção cirúrgica com sucesso• A hipertensão arterial sistêmica, doença arterial coronária

acelerada, dissecção de aorta, derrame, e insuficiência cardíaca são complicações comuns em pacientes que não tiveram a cirurgia ou foram operados tardiamente

• Causas de morte incluem insuficiência cardíaca, ruptura da aorta, dissecção aórtica, endocardite, endarterite, hemorragia intracerebral e infarto do miocárdio

Coarctação de Aorta

• Diagnóstico:• È geralmente estabelecido com métodos não-invasivos,

como ressonância magnética e / ou ecocardiograma• Pré-natal – difícil• A presença de um coarctação discreta no útero é difícil

de ser detectada, devido ao fluxo de sangue através do canal arterial

• A presença de um longo segmento coarctação ou outros achados cardíacos (ventrículo esquerdo pequeno, por exemplo, pequeno anel mitral ou dilatação do ventrículo direito) podem sugerir a doença

Coarctação de Aorta

• O eletrocardiograma (ECG) varia com a idade e a gravidade da coarctação

• Pode ser normal, em coarctação grave pode exibir hipertrofia ventricular direita pura

• Em crianças mais velhas e adultos, pode ser normal ou mostrar hipertrofia ventricular esquerda, com aumento da voltagem e do intervalo ST e alterações da onda T nas derivações precordiais esquerdas

• Ocasionalmente pode mostrar atraso na condução do ventrículo direito

Coarctação de Aorta

• A radiografia do tórax - varia com a idade e a gravidade da coarctação

• Em crianças com insuficiência cardíaca, a radiografia de tórax mostra cardiomegalia generalizada com o aumento da trama vascular pulmonar

• Ecocardiografia

Coarctação de Aorta

• Em crianças com coarctação, a ecocardiografia, muitas vezes é adequado para o cirurgião ou cardiologista sem a necessidade de um estudo de imagem adicional

• O cateterismo cardíaco - Dada a precisão dos métodos não-invasivos para o diagnóstico e determinação da severidade, a principal indicação atual para cateterismo cardíaco para uma coarctação isolada da aorta em crianças é de intervenção terapêutica

Referência

Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. Literature review current through:Fev 2012.This topic last updated: Dez 21, 2011

Brojendra N Agarwala, MDEmile Bacha, MD, FACS

Qi Ling Cao, MDZiyad M Hijazi, MD, MPH, FAAP, FACC, FSCAI, FAHA

Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo R.

MargottoSEPSE-LIKE/DOENÇA METABÓLICA-LIKE

• A coarctação da aorta pode se manifestar de várias formas• No cenário clínico de choque neonatal, diagnósticos

importantes a serem considerados incluem coarctação grave, miocardiopatia dilatada, sepse e alterações metabólicas

• O diagnóstico diferencial é particularmente difícil durante o período neonatal, especialmente nos recém-nascidos (RN) que apresentam condições que “parecem com”:

-Sepse-like -Doença metabólica-like

Tokel K, 2002

Consultem:Falência de múltiplos órgãos devido à coarctação da aorta: manuseio e evolução de cinco recém-nascidosAutor(es): Kürsad Tokel, Birgül Varan, Arda Saygili, Aylin Tarcan, BerkanGürakan, Sükrü Mercan. Realizado por Paulo R. Margotto

      

• O quadro clínico observado nos pacientes relatados no presente estudo não é uma apresentação comum de coarctação da aorta e o médico deve ter um alto índice de suspeita para diferenciar esta condição de sepse ou doença metabólica. Como evidenciado nos 5 casos, a presença de pulsos femorais nem sempre é útil para afastar o diagnóstico por causa da possível patência do ductus arteriosus.

• Patência ductal em uma criança com coarctação da aorta pode impedir expressão aberta de sintomas clínicos

• A infusão de prostaglandina E1 para manter o ductus arteriosus patente patente é uma parte essencial do tratamento do paciente antes que o choque ocorra.

• O fechamento do ductus arteriosus, que ocorre em 3 a 5 dias de idade, muitas vezes é o fator precipitante de descompensação cardiopulmonar neste grupo etário

Tokel K, 2002

CONCLUSÃOA coarctação da aorta que se manifesta no

período neonatal apresenta desafios tanto para o neonatologista como o cardiologista pediátrico. Este diagnóstico deve ser considerado para todos os recém-nascidos que apresentam com acidose,

insuficiência  cardíaca congestiva, deficiente perfusão ou choque, falência de múltiplos órgãos e condição que

se assemelha a sepse, apesar pressão sanguínea normal e fortes pulsos femorais. Correção imediata

da acidose, balanço hídrico, diátese hemorrágica e intervenção precoce para eliminar a

obstrução podem salvar a vida do paciente. A condição clínica da criança com coarctação no momento

do exame inicial é um determinante importante de morbidade e mortalidade; assim,o diagnóstico

precoce é essencial

Tokel K, 2002

Consultem também:

Distúrbios cardiológicosAutor(es): Elysio Moraes Garcia

Monografia-2008 (APRESENTAÇÃO):Coarctação da aorta: relato de caso clínicoAutor(es): Juliana Palis Horta da Silva

   

Monografia-2008: Coartação da aorta: relato de caso clínicoAutor(es): Juliana Palis Horta da Silva

     

Angio-ressonânciade aorta torácica

COARTAÇÃO

Dr. Paulo R. Margotto e Ddas Nathalia Caetano, Marcela Furiatti e Yume Lais