Aula 9: Dra. Bianca Baglioli (Oncologista Pediátrica)
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Leucemias
Programa de Diagnóstico Precoce do Câncer Infantil
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Leucemias
Bianca Faustini Baglioli
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Câncer Infantil
Comum no adulto, raro em crianças e
adolescentes
Difícil de diagnosticar nos estágios iniciais
sinais e sintomas são inespecíficos
Permanece como a principal causa de
morte relacionada a doença em crianças
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Câncer Infantil
Tempo é extremamente importante
Muitas das neoplasias são altamente curáveis
Diagnóstico precoce muitas vezes associado a um melhor prognóstico, diminuição da intensidade de tratamento e menos complicações (tanto da doença quanto da terapia)
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Hematopoiese Normal
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Hematopoiese Normal
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Leucemias
Tipo de câncer mais frequente na faixa
pediátrica (1/4 de todas as malignidades)
Nesse grupo temos a leucemia linfóide
aguda, a leucemia mielóide aguda e a
leucemia mielóide crônica
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Leucemias
Distribuição de causa de morte por câncer em crianças e adolescentes de 0-19 anos segundo National Center for Health Statistics public-use file
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Leucemias
A leucemia linfóide aguda é a mais frequente perfazendo cerca de 83% de todos os casos de leucemias agudas e 72% de todas as leucemias
A leucemia mielóide aguda ocorre em cerca de 18% dos casos de leucoses agudas
Leucemia mielóide crônica conta por 3 a 5% das leucemias.
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Leucemias
LLA tem pico de incidência entre os 2 e 5 anos de idade
A incidência de LMA varia com a idade, com as taxas mais altas sendo vistas nos 2 primeiros anos de vida seguida de uma queda até 9 anos de idade
A LMC é uma doença rara em menores de 2 anos sendo mais comum em adolescentes e adultos jovens
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Crianças em Risco
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Grau de certeza LLA LMA
Modificadores de risco aceitos Sexo masculino
Idade entre 2 e 5 anos
Nível sócio econômico mais
elevado
Raça (brancos>negros)
Exposição a Raio X intra-útero
Radiação pós natal
(terapêutica)
Síndrome de Down
Neurofibromatose tipo 1
Síndrome de Bloom
Síndrome de Schwachman
Teleangiectasia-Ataxia
GIG
Raça (hispânica)
Agentes quimioterápicos
(alquilantes e inibidores da
topisomerase)
Síndrome de Down
Anemia de Fanconi
Neurofibromatose tipo 1
Síndrome de Bloom
Síndrome de Schwachman
Monossomia 7 familial
Síndrome de Kostmann
Granulocitopenias
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Grau de
certeza
LLA LMA
Sugestivo de aumento de
risco
História materna de perda
fetal
Consumo materno de álcool
durante a gestação
Exposição pré natal e de
crianças a pesticidas
Exposição dos pais a
solventes
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Grau de certeza LLA LMA
Evidência Limitada História de tabagismo dos
pais antes e durante a
gestação
Exposição ocupacional dos
pais
Infecção pós natal
Dieta
Consumo materno de álcool
durante a gestação
Redes elétricas e
magnéticas
Uso pós natal de
cloranfenicol
Consumo materno de
maconha durante a
gestação
Uso pós natal de
cloranfenicol
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Apresentação Clínica
Reflete o grau de infiltração da medula
óssea e a extensão da doença por tecidos
extramedulares
Decorrentes da substituição do tecido
hematopoiético normal: anemia, infecções e
sangramentos
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Apresentação Clínica
Reflete o grau de
infiltração medular e
da disseminação
das células
leucêmicas em
outros tecidos do
corpo
Childhood Leukemias
Third Edition
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Childhood LeukemiasThird Edition
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![Page 22: Aula 9: Dra. Bianca Baglioli (Oncologista Pediátrica)](https://reader037.fdocumentos.tips/reader037/viewer/2022100305/55b17366bb61eb94488b456e/html5/thumbnails/22.jpg)
Apresentação Clínica
• Palidez
• Fadiga
• Dor óssea
• Petéquias, púrpuras e sangramentos
• Febre
• Adenomegalias
• Visceromegalias
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Sangue periférico
Poucos pacientes com contagem normal:
90% apresentam anemia e/ou plaquetopeniaAnemia normocítica e normocrômicaContagem de leucócitos é variável
Metade das crianças com mais de 20.000 leucócitosLeucometrias superiores a 100.000 10% das LLA B;50% das LLA T; 30% das LMA
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Medula Óssea
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Dor óssea
Sem sinais flogísticos e muitas vezes suficientemente forte para interferir com o sono e atividades gerais
Pode ser localizada ou generalizada, principalmente em ossos longos
Pode ser acompanhada de palidez, mas frequentemente com contagens próximas ao normal
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Lesões Osteolíticas
Bandas Metafisárias
Fotos retiradas da aula da Dra. Vitória -Primeiros sinais e sintomas de leucemia
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Erros diagnósticos mais frequentes
Dor de crescimento
Febre reumática: dor articular migratória
presença de sinais flogísticos
Artrite reumatóide: acomete pequenas
articulações
rigidez matinal
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Diagnóstico Diferencial
Condições não malignas:
1) Artrite reumatóide juvenil
2) Mononucleose infecciosa
3) PTI
4) Pertussis e parapertussis
5) Anemia aplásica
6) Leucocitose reacional
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Diagnóstico Diferencial
Condições malignas:
1) Neuroblastoma
2) Linfoma
3) Rabdomiossarcoma
4) Retinoblastoma
5) Sarcoma de Ewing
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Diagnóstico
Hemograma completo com microscopia
Mielograma: morfologia
imunofenotipagem
citogenética/biologia molecular
Biópsia de medula óssea
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Casos Clínicos
Data de nascimento:23/11/2001
Data da chegada: 04/12/2013
Idade: 4 anos e 11 meses
Sexo: F
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Casos Clínicos
Há 6 meses iniciou com artralgia com edema local feito diagnóstico de artrite reumatóide. Iniciado tratamento com corticóide, metotrexatee antinflamatório
Há 1 mês com queixa novamente de dor, eritema e edema em tornozelo esquerdo. Iniciado prednisona e colhido hemograma que mostrou discreta leucopenia. Como menor sem melhora encaminhada para mielograma
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Casos Clínicos
Exame Físico: em BEG, com mucosas descoradas (++/4), hidratadas, anictérica, com boa PCP
Sem adenomegalias
Sem visceromegalias
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Casos Clínicos
8,8/27,9%
Leuco: 9500 cel/mm³
N: 1900; NB: Ø; NS:1900; E:95; L: 6650; M: 855
Plaquetas: 210.000
Ácido úrico:5,3;
Ca: 10,3; K: 4,5; Na: 141;
Mg: 2,1; P: 6
Uréia: 18; creatinina: 0,36
DHL: 934
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Casos Clínicos
Medula hipercelular com predomínio de blastos (95%) de tamanho médio, relação núcleo citoplasmática elevada, nucléolos evidentes. MPO negativa; Leucemia Linfóide Aguda
Imunofenotipagem: positivos: CD19, cCD79a, CD10, CD34, CD45, TdT, HLADR, CD58, CD38. LLA comum
![Page 36: Aula 9: Dra. Bianca Baglioli (Oncologista Pediátrica)](https://reader037.fdocumentos.tips/reader037/viewer/2022100305/55b17366bb61eb94488b456e/html5/thumbnails/36.jpg)
Casos Clínicos
DN: 24/02/2007
Idade: 5 anos
Febre há 2 semanas, relato de IVAS e tratamento com amoxicilina, mialgia, dor em MMII e distensão abdominal. Evoluiu com petéquias, melena e oligúria. Encaminhado para investigação
![Page 37: Aula 9: Dra. Bianca Baglioli (Oncologista Pediátrica)](https://reader037.fdocumentos.tips/reader037/viewer/2022100305/55b17366bb61eb94488b456e/html5/thumbnails/37.jpg)
Casos Clínicos
Febre há 2 meses, relato de IVAS e tratamento com amoxicilina sem melhora. Evoluiu com mialgia, dor em MMII e distensão abdominal. Encaminhado para investigação com petéquias, melena e oligúria.
![Page 38: Aula 9: Dra. Bianca Baglioli (Oncologista Pediátrica)](https://reader037.fdocumentos.tips/reader037/viewer/2022100305/55b17366bb61eb94488b456e/html5/thumbnails/38.jpg)
Casos Clínicos
Leucometria inicial: 16.600
Uréia: 45,1 Creatinina: 1,59 Ácido úrico: 15,89
Alteração de íons franca IRA e SLT
Mielograma: hipercelular com 98% de blastos. Leucemia linfóde aguda
Paciente com IRA, SLT evoluiu na indução com neutropenia febril, hemorragia pulmonar e choque séptico
![Page 39: Aula 9: Dra. Bianca Baglioli (Oncologista Pediátrica)](https://reader037.fdocumentos.tips/reader037/viewer/2022100305/55b17366bb61eb94488b456e/html5/thumbnails/39.jpg)