SARCOIDOSE:Quando tratar?

Eduardo Pamplona Bethlem

Eduardo Pamplona Bethlem

NÃO TENHO CONFLITO

DE INTERESSES

Sarcoidose: quando tratar?

Eduardo Pamplona Bethlem

“Consolar Sempre,

Aliviar frequentemente,

Curar Algumas Vezes”

Hipócrates (460AC-377AC), o pai da

medicina, escreveu:

"o médico deve ter dois objetivos, fazer

o bem e evitar fazer o mal".

1. Quando tratar? Tratamento só deve ser feito

após o diagnóstico!

2. Praticamente não existe diagnóstico de

certeza de Sarcoidose.

SARCOIDOSE - Ponderações I

NÍVEL DE CONFIANÇA DEFINIÇÃO

ALTOApresentação clínica-radiológica consistente,

enfermidade multissistêmica, com biópsia positiva

(de preferência em mais de um órgão) e afastar

outras causas

PROVÁVELApresentação clínica consistente porém histologia de

órgão assintomático ou daquele sem o

acometimento principal e afastar outras causas

POSSÍVELApresentação clínica sugestiva, sem biópsia e sem

possibilidade de outra enfermidade (ou muito baixa)

NÃO CARACTERÍSTICOApresentação clínica sugestiva, sem biópsia porém

com outra possível causa presente

SARCOIDOSE - Diagnóstico

3. Em torno de 30 a 50% de todos doentes têm

regressão espontânea em 2 a 5 anos! Algumas

apresentações mais de 80%!

4. Apesar de avanços no conhecimento patogênico

ainda temos muita ignorância! Especialmente

naqueles com evolução fibrótica.

SARCOIDOSE - Ponderações II

5. Etiologia desconhecida! Não tratamos a

causa da enfermidade!

6. Procuramos interferir na sintomatologia e na

evolução desfavorável.

SARCOIDOSE - Ponderações III

MOLLER DR Journal of Internal Medicine 2003; 253: 31–40

anti-fibróticos?

(?!)

SARCOIDOSE - Patogenia

7. Muitos trabalhos mostram bons resultados na

imagem e função

Scand J Resp Dis 1979; 60:215-221.

NY State J Med 1987; 87:496-499.

Lancet 1967; 2:526-528.

Am Rev Respir Dis 1973; 107:609-

614.

SARCOIDOSE - Ponderações IV

8. O tratamento interfere na história natural

da enfermidade?

9. Literatura ainda não é muito

contundente…

SARCOIDOSE - Ponderações V

Ann N Y Acad Sci 1986; 465:695-701.

N Y State J Med 1987; 87(9):496-9.

Cochrane Database Syst Rev 2005; (2):CD001114.

Respir Med 2008; 102(1):1-9.

Cochrane Database Syst Rev 2006; (3):CD003536.

SARCOIDOSE

Trabalhos de não resposta terapêutica:

149 pacientes

com Sarcoidose

Pulmonar

06 meses observação

33 (22,15%)

pacientes precisaram

de medicação por

sintomas/gravidade

58 (38,92%)

pacientes melhoraram

espontaneamente

27 no grupo de

corticóide por

18 meses(Melhor resultado)

31 no grupo de

Corticóide se

necessário

58 Acompanhados por 5 anos

ATENÇÃO: tirando aqueles que de início precisaram de tratamento a metade

(50%) teve melhora espontânea!!!

British Thoracic Society Sarcoidosis study: effects of long

term corticosteroid treatment. Thorax 1996;51:238-247

Gibson GJ, Prescott RJ, Muers MF, Middleton WG, Mitchell DN, Connolly CK, Harrison BDW

- Sarcoidose Grau I e II < 3 meses de diagnóstico ----- tratamento imediato (Estudo randomizado; duplo-cego; placebo controlado; 149 pacientes; 70 GI e 79 GII-III)

- Grupo A: prednisona/3meses + Busonida (1600)/18meses ----- acompanhamento aberto sem tratamento,

só qdo necessário.

- Grupo B: placebo (igual)

- Resultado: sem diferença Rx no início (GI e GII)

- Após 5 anos 26% dos tratados e 38% do placebo ainda tinham alterações Rx

- Placebo necessitou mais tratamento que o já tratado (p<0,05) nos 5 anos;

- Tratados melhoraram mais CVF e DLCO (p<0,05)

Conclusion: Immediate treatment of pulmonary stage II(-III) sarcoidosis—

but not stage I disease—improved the 5-year prognosis with regard to lung

function variables. (CHEST 2002; 121:24–31)

Early Treatment of Stage II Sarcoidosis

Improves 5- Years Pulmonary Function*Anne Pietinalho, MD, PhD; Pentti Tukiainen, MD, PhD, FCCP;Tari Haahtela, MD, PhD; Tore Persson, PhD; Olof

Selroos, MD, PhD, FCCP;and the Finnish Pulmonary Sarcoidosis Study Group†

Table 2. PFT at baseline and one year follow-up in patients with and without metabolic activity in the lung parenchyma based on 18F-FDG PET

VCbaseline

VCfollow-up

p FEV1baseline

FEV1follow-up

p DLCObaseline

DLCOfollow-up

p

Parenchymal activity,treated 80% (± 18) 92% (± 12) <0,01 72% (± 22) 82% (± 19) <0,01 65% (± 9) 72% (± 11) <0,01

Parenchymal activity, untreated 89% (± 18) 88% (± 20) ns 87% (± 16) 87% (± 20) ns 81% (± 14) 73% (± 13) <0,05

No parenchymal activity 102% (± 12) 102% (± 11) ns 94% (± 11) 94% (± 10) ns 87% (± 14) 89% (± 14) ns

Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 123-129.

Crítica = juntou GII e III

Grupo Holandês estudou 43 pacientes recem diagnosticados de sarcoidoseque fizeram PET e segundo decisão clínica do médico assistente iniciaram

ou não tratamento – Grupo controle Grau I

Outcome in Sarcoidosis* The Relationship of Relapse

to Corticosteroid Therapy. CHEST 1997; 111:623-3Jonathan E. Gottlieb, MD, FCCP; Harold L. Israel, MD; Robert M. Steiner, MD, FCCP; Joseph Triolo; and Herbert

Patrick, MD, FCCP

118 remissão espontânea (35,0%)

103 remissão após tratamento (30,6%)

116 recalcitrante sem parar medicação (34,4%)

8% recaída

74% recaída

Conclusions: Relapse occurred frequently in patients with sarcoidosis who had been treated with

corticosteroids, and rarely occurred in patients who had not been treated with corticosteroids in the past.

The striking difference in relapse rate between treated and untreated patients suggests that patients with

disease that would later be severe and protracted were almost unerringly identified early in their course.

One explanation is that severe presenting symptoms portend a protracted and recurrent course; an

alternative explanation is that corticosteroids contributed to the prolongation of the disease by delaying

resolution.

337 pacientes com sarcoidose/4 anos

P<0,001

1. Prognóstico clínico esperado

2. Extensão da enfermidade

3. Gravidade – sintomas e disfunções orgânicas

4. Atividade da enfermidade (entretanto a clínica é

soberana!)

5. Opinião do paciente (mais importante)

Considerações pré terapêuticas objetivas

Lei de Wells

1. Gravidade da doença

2. Perda da qualidade de vida do enfermo

QUANDO TRATAR?

⮚ Início dos sintomas > 40 anos;

⮚ Lupus pérnio;

⮚ Etnia negra;

⮚ Doença disseminada

⮚ Uveíte crônica;

⮚ Hipercalcemia crônica; nefrocalcinose;

⮚ Cistos ósseos;

Apresentações clínicas de mau

prognóstico na sarcoidose - I

⮚ Vias aéreas superiors (nasal);

⮚ Lesão pulmonar progressiva ou persistente;

⮚ Neurosarcoidose

(lesões expansivas, neurites periféricas, neuromuscular);

⮚ Cardiosarcoidose;

⮚ Lesão condensante aglomerada peribrônquica

hilar;

⮚ Dispnéia importante;

⮚ Necessidade de tratamento logo no início.

Apresentações clínicas de mau

prognóstico na sarcoidose - II

Comprometimento extra-pulmonar tem maior consenso,

Acometimento de órgãos vitais(SNC, coração, olhos, etc),

Hipercalcemia,

Doença muito sintomática e/ou disseminada,

Disfunção orgânica ou persistência de enfermidade(cronicidade).

QUANDO TRATAR?

Quando tratar o acometimento pulmonar?

NÃO TRATAR TRATAR

Grau I Praticamente todos

Quando muito sintomático

(Esporádico)

Com doença disseminada (RARO)

Piora na observação

Grau IIlocalizado, assintomático ou

pouco sintoma com boa Função

(observar/3meses)

Sintoma – dispneia

Função ruim (CVF < 60%)

Doença disseminada

Cronicidade - Piora (imagem;

>10%CVF; >15%DLCO)

OBS.: Sempre discutir com o doente a qualidade de vida

Quando tratar o acometimento pulmonar?

NÃO TRATAR TRATAR

Grau IIIlocalizado, assintomático ou

pouco sintoma com boa Função

(observar + de perto-mensal)

Sintoma – dispneia

Função ruim (CVF < 60%)

Doença disseminada

Cronicidade - Piora (imagem;

>10%CVF; >15%DLCO)

Grau IV

Lesão residual sem atividade

(tratar complicações e sintomas

presentes)

Sinais de atividade de doença

(tratar complicações e sintomas

presentes)

OBS.: Sempre discutir com o doente a qualidade de vida

10. A melhor droga até hoje indicada são os corticóidesque apresentam muitos efeitos colaterais!!!

11. Especialmente quando usado por longo períodos;

12. Como tratar?

Hipócrates:

“Primum non noncere”

OBRIGADO

SARCOIDOSE - Ponderações VI