Fernanda Maria Santos

Graduada pela Faculdade de Medicina da Pontifcia Universidade Catlica de So Paulo (PUC-SP). Especialista em Clnica Mdica pela Santa Casa de Misericrdia de So Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (HC--FMUSP).

Marcos Larcio Pontes Reis

Graduado em Medicina pela Universidade do Estado do Par (UEPA). Especialista em Clnica Mdica pela Santa Casa de Misericrdia do Par. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Sade Santa Marcelina e mestre em Transplante de Clulas-Tronco Hematopoticas pela Universida-de Federal de So Paulo (UNIFESP).

Fbio Freire Jos

Graduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Sade Pblica. Especialista em Clnica M-dica e em Reumatologia pela Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP). Mdico assistente da disciplina de Clnica Mdica e preceptor-chefe da enfermaria de clnica mdica do Hospital So Paulo.

Kelly Roveran Genga

Graduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clnica Mdica pela Casa de Sade Santa Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital do Servidor Pblico Estadual (HSPE).

Walter Moiss Tobias Braga

Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Piau (UFPI). Especialista em Clnica Mdica pela Santa Casa de Misericrdia de So Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Uni-versidade Federal de So Paulo (UNIFESP). Ttulo de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associao Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH).

Atualizao 2015

Marcos Larcio Pontes Reis

AUTORIA E COLABORAO

O estudante de Medicina, pela rea escolhida considerado um apai-xonado por desafi os, depois de anos submeti do a aulas tericas e plantes

em diversos blocos deve enfrentar uma maratona ainda maior: a escolha

de uma especializao, seguida da conquista do ingresso em um centro e

programa de Residncia Mdica de renome. Mas isso s possvel com o

auxlio de um material didti co prti co, bem estruturado e preparado por

quem especialista no assunto, e a Coleo SIC Principais Temas para Provas

de Residncia Mdica 2015, da qual fazem parte os 31 volumes da Coleo

SIC Extensivo, foi desenvolvida nesse contexto. Os captulos baseiam-se nos

temas exigidos nas provas dos principais concursos do Brasil, ao passo que

os casos clnicos e as questes so comentados a fi m de oferecer a interpre-

tao mais segura possvel de cada resposta.

Bons estudos!

Direo MedcelA medicina evoluiu, sua preparao para residncia mdica tambm.

APRESENTAO

Captulo 1 - Interpretao do hemograma ...................... 191. Anlise do hemograma .................................................. 192. Eritrograma .................................................................... 193. Leucograma.................................................................... 214. Plaquetograma ............................................................... 255. Hemograma nas leucemias agudas ............................... 256. Hemograma nas asplenias ............................................. 267. Resumo .......................................................................... 26

Captulo 2 - Anemias .............................................................. 291. Conceitos gerais ............................................................. 292. Hematopoese ................................................................. 293. Composio do eritrcito .............................................. 314. Mecanismos adaptati vos ............................................... 335. Quadro clnico ............................................................... 336. Investi gao eti olgica e classifi cao .......................... 347. Resumo .......................................................................... 38

Captulo 3 - Anemias por deficincia de produo ....... 391. Conceitos gerais ............................................................. 392. Anemia da insufi cincia renal crnica ........................... 393. Anemias das doenas endcrinas ................................. 404. Anemia por defi cincia de ferro .................................... 405. Anemia de doena crnica ........................................... 456. Anemias sideroblsti cas................................................. 477. Anemia megaloblsti ca .................................................. 488. Aplasia pura da srie vermelha .................................... 529. Resumo .......................................................................... 53

Captulo 4 - Anemias ps-hemorrgicas e hiperproliferativas ............................................................... 571. Anemia ps-hemorrgica .............................................. 572. Anemias hemolti cas ..................................................... 573. Anemia falciforme .......................................................... 594. Hemoglobinopati a C ...................................................... 675. Hemoglobinas instveis ................................................. 676. Talassemias .................................................................... 687. Esferocitose hereditria e outras doenas da

membrana eritrocitria ................................................. 718. Defi cincia de G6PD e piruvatoquinase ........................ 729. Hemoglobinria paroxsti ca noturna ............................. 7410. Anemia hemolti ca autoimune .................................... 7511. Anemias hemolti cas microangiopti cas ..................... 7612. Resumo ........................................................................ 77

Captulo 5 - Pancitopenias ................................................... 791. Introduo ...................................................................... 792. Anemia aplsica ............................................................. 793. Sndromes mielodisplsicas ........................................... 814. Resumo .......................................................................... 83

Captulo 6 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose ................................................................................. 851. Introduo e fi siologia da coagulao ........................... 852. Resumo .......................................................................... 89

Captulo 7 - Distrbios da hemostasia primria ............ 911. Introduo ...................................................................... 912. Trombocitopenias .......................................................... 923. Resumo ........................................................................ 100

Captulo 8 - Distrbios das hemostasias secundriae terciria ................................................................................ 101I. Distrbios da hemostasia secundria ........................... 101- Introduo e consideraes gerais ................................ 101II. Distrbios da hemostasia terciria .............................. 1061. Introduo .................................................................... 1062. Resumo ........................................................................ 106

Captulo 9 - Trombofilias .................................................... 1091. Introduo .................................................................... 1092. Resumo ........................................................................ 114

Captulo 10 - Viso geral das neoplasias hematolgicas ........................................................................ 1151. Introduo .................................................................... 1152. Neoplasias mieloides ................................................... 1153. Neoplasias linfoides ..................................................... 1154. Resumo ........................................................................ 116

Captulo 11 - Leucemias agudas ......................................... 1171. Introduo .................................................................... 1172. Leucemia mieloide aguda ............................................ 1183. Leucemia linfoide aguda .............................................. 1224. Leucemia linfoide aguda na infncia ........................... 1245. Diagnsti co .................................................................. 1246. Prognsti co e evoluo ............................................... 1257. Tratamento ................................................................... 1258. Complicaes clnicas .................................................. 1279. Resumo ........................................................................ 129

Captulo 12 - Leucemias crnicas ...................................... 1311. Leucemia mieloide crnica .......................................... 1312. Leucemia linfoide crnica ............................................ 1353. Resumo ........................................................................ 137

Captulo 13 - Neoplasias mieloproliferativas (no LMC).................................................................................. 1391. Introduo .................................................................... 1392. Policitemia vera ............................................................ 139

Veja os depoimentosdos aprovados Medcel

Fiz o curso Medcel aps recomendaes de colegas e fiquei muito satisfeito. timas aulas e material excelente, dando nfase para os livros da Coleo SIC Intensivo Resumo e Provas na ntegra, que foram fundamentais para minha preparao para as provas. J indiquei para diversos amigos, tanto pela facilidade de acesso com as aulas via internet, quanto pelo preo justo e qualidade dos professores.

Bernardo Santos de Souza | R1 de Cir Vascular UFRJ 2014

As aulas so timas, dadas por especialistas na rea, com uma didtica impres- sionante e ensinando Medicina, no apenas macetes para passar em prova. O material organizadssimo, completo, direto, fcil de manusear e de ler. As questes so pertinentes, recentes e bem escolhidas; os cursos extras realmente ensinam o que se propem e do uma viso incrvel do assunto.Carla Celestrino | 3 lugar Obstetrcia e Ginecologia da UNICAMP

Participei do TPP Medcel que, alm dos conhecimentos necessrios, forneceu estratgias que me deixaram segura diante de uma prova prtica. Foi de fundamental importncia para minha aprovao ter me matriculado e praticado os ensinamentos do Medcel.Alina de Almeida Bastos | 3 lugar | Radiologia UNESP

O estudo sistemtico realizado ao longo do ano associado s aulas de reviso do Medcel foram essenciais para minha aprovao. As aulas so de tima qualidade, abrangendo um grande espectro de assuntos, e os e-books fazem a diferena! Certamente farei meu preparatrio de R3 por aqui!

Barbara Marina Simionato | 1 lugar | Pediatria Hospital So Lucas da PUCRS | 2 lugar | Pediatria Hospital de Clnicas Porto Alegre

Liliane de Oliveira Dutra Neurologia | HC-UFMG | HMOB | AREMG Pediatria | PMGV

O Medcel um curso excelente, professores qualificados e com didtica muito boa, simples e de fcil entendimento, sempre com atualizaes referentes s ltimas provas de Residncia.

Confira outros depoimentos em nosso site: www.medcel.com.br

C

M

Y

CM

MY

CY

CMY

K

depoimentos.pdf 1 28/11/14 19:04

NDICE

3. Trombocitemia essencial ............................................ 1424. Mielofibrose ................................................................. 1445. Resumo ........................................................................ 146

Captulo 14 - Linfomas ......................................................... 1471. Introduo .................................................................... 1472. Abordagem do paciente .............................................. 1473. Linfoma de Hodgkin ..................................................... 1494. Linfoma no Hodgkin ................................................... 1515. Diferenas clnicas ........................................................ 1586. Resumo ........................................................................ 158

Captulo 15 - Mieloma mltiplo ............................................ 1591. Introduo .................................................................... 1592. Fisiopatologia ............................................................... 1603. Tipos de mieloma ........................................................ 1634. Quadro clnico .............................................................. 1635. Exames laboratoriais ................................................... 1636. Critrios de diagnstico .............................................. 1647. Estadiamento e prognstico ....................................... 1658. Variantes de importncia clnica da doena dos

plasmcitos ................................................................. 1659. Tratamento ................................................................... 16610. Resumo ...................................................................... 168

Captulo 16 - Hemoterapia ................................................... 1691. Introduo .................................................................... 1692. Indicaes de transfuses ........................................... 1693. Autotransfuso ............................................................ 1724. Manipulao de hemocomponentes .......................... 1735. Procedimentos especiais ............................................. 1736. Reaes transfusionais ................................................ 1757. Resumo ........................................................................ 178

Captulo 17 - Transplante de clulas-tronco hematopoticas .................................................................... 1791. Introduo .................................................................... 1792. Modalidades ................................................................ 1793. Fontes de clulas ......................................................... 1794. Tcnicas de coleta ........................................................ 1805. Triagem do doador....................................................... 1806. Indicaes .................................................................... 1817. Condicionamento pr-transplante .............................. 1818. Infuso das clulas progenitoras hematopoticas ...... 1829. Complicaes ps-TCTH .............................................. 18210. Doadores no aparentados ....................................... 18611. Resumo ...................................................................... 186

Casos clnicos ........................................................................ 189

QUESTES

Cap. 1 - Interpretao do hemograma ............................ 207Cap. 2 - Anemias .............................................................. 208Cap. 3 - Anemias por deficincia de produo ............... 212Cap. 4 - Anemias ps-hemorrgicas e hiperproliferativas .. 218Cap. 5 - Pancitopenias ..................................................... 229Cap. 6 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose .. 230Cap. 7 - Distrbios da hemostasia primria .................... 234Cap. 8 - Distrbios das hemostasias secundria e terciria .. 240Cap. 9 - Trombofilias ........................................................ 241Cap. 10 - Viso geral das neoplasias hematolgicas ....... 242Cap. 11 - Leucemias agudas ............................................ 242Cap. 12 - Leucemias crnicas .......................................... 246Cap. 13 - Neoplasias mieloproliferativas (no LMC) ....... 247Cap. 14 - Linfomas ........................................................... 248Cap. 15 - Mieloma mltiplo ............................................. 251Cap. 16 - Hemoterapia .................................................... 254Cap. 17 - Transplante de clulas-tronco hematopoticas .....257Outros temas ................................................................... 257

COMENTRIOS

Cap. 1 - Interpretao do hemograma ............................ 261Cap. 2 - Anemias .............................................................. 262Cap. 3 - Anemias por deficincia de produo ............... 266Cap. 4 - Anemias ps-hemorrgicas e hiperproliferativas .....272Cap. 5 - Pancitopenias ..................................................... 284Cap. 6 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose .. 285Cap. 7 - Distrbios da hemostasia primria .................... 290Cap. 8 - Distrbios das hemostasias secundria e terciria ..297Cap. 9 - Trombofilias ........................................................ 297Cap. 10 - Viso geral das neoplasias hematolgicas ....... 299Cap. 11 - Leucemias agudas ............................................ 299Cap. 12 - Leucemias crnicas .......................................... 303Cap. 13 - Neoplasias mieloproliferativas (no LMC) ....... 304Cap. 14 - Linfomas ........................................................... 305Cap. 15 - Mieloma mltiplo ............................................. 308Cap. 16 - Hemoterapia .................................................... 312Cap. 17 - Transplante de clulas-tronco hematopoticas .. 315Outros temas ................................................................... 315

Referncias bibliogrficas ................................................ 319

O captulo de Neutropenia febril est no livro de Infectologia vol. 1

CAPTULO 1HEMATOLOGIA

19

Interpretao do hemogramaFernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis / Fbio Freire Jos

1. Anlise do hemogramaO hemograma corresponde a um conjunto de testes

laboratoriais que estabelece os aspectos quantitativos e qualitativos dos elementos celulares do sangue: eritr-citos (eritrograma), leuccitos (leucograma) e plaquetas (plaquetograma). Deve ser colhido em tubo contendo anticoagulante EDTA (tampa roxa) e pode ser feito ma-nualmente (contagem de glbulos no microscpio, cen-trifugao para o hematcrito Ht , colormetro para a hemoglobina Hb e anlise do sangue perifrico) ou de forma automatizada (contadores eletrnicos). A conta-gem de eritrcitos, leuccitos e plaquetas, de forma au-tomatizada, feita basicamente por meio de leitor pti-co que interpreta o volume (tamanho) e a complexidade (granulao) de cada clula. Mesmo os contadores mais modernos no dispensam a microscopia, pois, quando apresentam dvidas (alertadas pelo aparelho como ban-deiras ou flags) na identificao das clulas, elas preci-sam ser esclarecidas.

2. Eritrograma

A - Contagem de eritrcitos

Determinao do nmero de eritrcitos por mm3 de sangue.

Normal: - Homem: 4.400.000 a 6.000.000/mm3;- Mulher: 3.900.000 a 5.400.000/mm3.

Pode-se ter anemia com contagem normal ou aumen-tada de eritrcitos, esta lti ma situao especialmente nas talassemias.

B - Dosagem de hemoglobina

Determinao da quanti dade total de Hb por meio da lise das hemcias e da determinao do valor por espectro-fotometria.

Normal: - Homem: 14 a 18g/dL;- Mulher: 12 a 16g/dL.

Em crianas com idade entre 6 e 14 anos, tm-se em mdia 12g/dL e, em gestantes e crianas entre 6 meses e 6 anos, mdia de 11g/dL.

importante destacar que esses valores so uma mdia mundial, podendo haver variedades geogrfi cas e popula-cionais.

Quando abaixo do valor normal para idade, sexo e alti -tude, diz-se estar diante de quadro de anemia; quando aci-ma, trata-se de poliglobulia, que pode ser primria (no caso das doenas mieloproliferati vas crnicas, em especial a po-licitemia vera) ou secundria (aumento da eritropoeti na em situaes de hipoxemia crnica ou tumores produtores de eritropoeti na).

C - Hematcrito

a proporo que o volume da massa eritrocitria ocu-pa na amostra de sangue, estabelecida pela relao percen-tual entre a massa eritrocitria e o plasma (Figura 1). Pode ser determinado diretamente, por centrifugao, ou indire-tamente, pelo clculo:

Ht = E/VCM*

Com a apropriada correo de unidades.

* E = Eritrcitos; VCM = Volume Corpuscular Mdio.

20

Figura 1 - Hematcrito

Normal: - Homem: 40 a 54%;- Mulher: 38 a 49%.

Valores abaixo do normal podem signifi car anemia ou hemodiluio, enquanto aqueles acima do normal podem corresponder a poliglobulia ou a desidratao. Indivduos desidratados com Ht normal podem estar anmicos.

D - Volume corpuscular mdio

Refere-se mdia do volume de uma populao de eritrcitos. Pode ser obtido diretamente por impedn-cia eltrica ou disperso ptica, ou indiretamente, pelo clculo:

VCM = Ht/E

Tabela 1 - VCM

Normal 80 a 96fL (normocti ca)

Valores abai-xo do normal (96fL)

Macrocitose, decorrente de alterao do meta-bolismo de cidos nucleicos (anemia megalo-blsti ca), alterao na maturao dos eritrcitos (anemias megaloblsti cas), reti culocitose (ane-mias hemolti cas, hemorragias agudas), entre outros

O VCM pode estar falsamente aumentado (sem macro-citose) pela presena de paraprotenas ou crioglobulinas, que provocam agluti nao de hemcias (hemcias em rou-leaux ou hemcias empilhadas).

E - Hemoglobina corpuscular mdia

Hemoglobina Corpuscular Mdia (HCM) a mdia do contedo (em peso) de Hb em uma populao de eritrci-tos. Pode ser obti da por mtodo automti co por meio da derivao do VCM e da Concentrao de Hemoglobina Cor-puscular Mdia (CHCM) pelo laser ou pelo clculo:

HCM = Hb/E

F - Concentrao de hemoglobina corpuscular mdia

A CHCM corresponde mdia das concentraes inter-nas de Hb de uma populao de eritrcitos, sendo respon-svel pela cor deles. Atualmente um ndice menos uti liza-do do que o HCM, sendo obti do de forma direta, a laser, e de forma indireta, pelo clculo:

CHCM = HCM/VCMComo HCM = Hb/E e VCM = Ht/E, ento:

CHCM = Hb/Ht

O contedo de Hb em um eritrcito depende do seu volume e da concentrao de Hb dentro dele; portanto, pode haver aumento de HCM com CHCM normal (na ma-crocitose), sem caracterizar hipercromia, ou diminuio de HCM com CHCM normal (na microcitose), sem caracterizar hipocromia.

Tabela 2 - CHCM

Normal 32 a 36g/dL (normocrmica)

Hipercromia (CHCM >36g/dL)

Eritrcito concentrado por diminuio do continente: esfercito, trepancito (falciforme), esquizcito (hemcias frag-mentadas) e equincito (insuficincia renal)

Hipocromia (CHCM

CAPTULO 9HEMATOLOGIA

109

TrombofiliasFernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis / Fbio Freire Jos

1. IntroduoA trombose est relacionada ao desequilbrio de um dos

fatores da chamada trade de Virchow: estase sangunea, leso endotelial e hipercoagulabilidade (Figura 1). Exem-plos comuns dessas situaes so a cirurgia com longos perodos de imobilizao (estase), doenas hereditrias ou adquiridas com reduo das substncias que atuam na mo-dulao da cascata da coagulao ou fi brinlise, como a de-fi cincia de anti trombina (AT alterao da coagulao), e a arteriosclerose, que provoca alteraes endoteliais severas (leso endotelial).

Em 80% dos casos de trombose, possvel identi fi car um fator de risco para o evento trombti co e, em muitos casos, detectar mlti plos fatores.

Tabela 1 - Risco para tromboembolismo venoso

- Idade >40 anos;

- Obesidade (ndice de massa corprea >35kg/m2);

- Diagnsti co de trombofi lia hereditria;

- Varizes ou insufi cincia arterial perifrica;

- Cncer;

- Anemia falciforme e hemoglobinria paroxsti ca noturna;

- Insufi cincia cardaca congesti va classe funcional III/IV;

- Histria prvia de trombose;

- Sndrome nefrti ca;

- Procedimento cirrgico;

- Imobilidade prolongada (estar acamado ou passar >50% do dia deitado ou sentado, por mais de 72 horas);

- Trauma;

- Gestao e puerprio;

- Uso de anti concepcional oral ou reposio hormonal;

- Alguns quimioterpicos (talidomida, asparaginase);

- Infeco grave;

- Acidente vascular cerebral;

- Infarto agudo do miocrdio.

Pessoas com fatores de risco que sejam expostas a situ-aes de risco devem receber profi laxia para tromboembo-lismo venoso (TEV).

Figura 1 - Trade de Virchow

A - Trombofi lias hereditrias

Compreendem situaes em que a trombose acontece por alterao de substncias moduladoras da coagulao ou fi brinlise, herdadas por meio de mutao genti ca, associada ou no a fatores desencadeantes. Os pacientes, uma vez tendo apresentado episdio de trombose, pode-ro necessitar de anti coagulao por toda a vida, a depen-der das circunstncias nas quais a trombose ocorrer. As trombofi lias hereditrias mais prevalentes so presena do

110

fator V de Leiden e da mutao do gene da protrombina, que compreendem, juntas, 50 a 60% dos casos. As trombo-fi lias hereditrias mais associadas a eventos trombti cos, em ordem decrescente, so homozigose para o fator V de Leiden, defi cincia de AT e defi cincia de protena C.

O estudo para a pesquisa de trombofi lias hereditrias mais comuns consiste em pesquisa molecular do fator V de Leiden e da mutao do gene da protrombina, dosagem de AT, protena C e protena S, pesquisa molecular para a muta-o da enzima meti lenotetra-hidrofolato-redutase (MTHFr) hiper-homocisteinemia.

Diante de evento trombti co, aqueles que devem ser investi gados para trombofi lia hereditria so:

Tabela 2 - Itens de investi gao

- Trombose idiopti ca;

- Trombose em indivduos menores de 50 anos;

- Histria familiar de trombose (em familiares com menos de 50 anos);

- Trombose recorrente;

- Trombose em locais pouco comuns;

- Associao de trombose venosa e arterial;

- Trombofl ebite migratria;

- Prpura fulminante;

- Resistncia a heparina.

a) Fator V de Leiden

Trata-se de uma mutao gentica que resulta na for-mao de fator V mutante, resistente inativao pela protena C. Essa resistncia um dos principais fatores de risco para TEV, sendo a mutao do fator V de Lei-den uma das causas. A presena da mutao aumenta o risco de doena trombtica em 3 a 10 vezes para he-terozigotos e em 80 vezes para homozigotos, e maior quando associado a outros fatores de risco (utilizao de contraceptivos orais, gravidez, imobilizao aps cirur-gias, traumatismo ou doenas malignas). Essa mutao tambm favorece abortos espontneos, e descreve-se possvel correlao com a sndrome microangioptica, conhecida como sndrome HELLP.

Esti ma-se que, no Brasil, tal gene esteja presente em cerca de 2 a 4% da populao, e a deteco feita por meio da pesquisa da mutao por biologia molecular.

b) Defi cincia de AT

Doena autossmica dominante, em que ocorre snte-se reduzida do inibidor dos fatores IIa, Xa, XIa e IXa. Como a anti coagulao nos pacientes acometi dos de trombose feita inicialmente pela heparina no fracionada, carac-teristi camente esses indivduos tm maior difi culdade de alcanar nveis de anti coagulao, visto que a ao dessa heparina depende da AT.

O diagnsti co feito pela dosagem dos nveis da ati vi-dade de AT srica.

c) Defi cincia de protena C

Doena autossmica dominante que pode apresentar--se sob 3 formas clnicas caractersti cas, alm da Trombose Venosa Profunda (TVP):

Tabela 3 - Formas clnicas

- Trombofl ebite superfi cial recorrente;

- Prpura fulminante neonatal: ocorre em recm-nascidos com defi cincia grave, nos primeiros dias de vida, manifestando-se como tromboses venosa e arterial extensas e rapidamente pro-gressivas, culminando com coagulao intravascular dissemi-nada (CIVD) e falncia de mlti plos rgos, caso no seja feita a reposio do fator defi ciente;

- Necrose cutnea induzida pela varfarina: necrose extensa e rapidamente progressiva que acontece nos primeiros dias de uso da varfarina (habitualmente, altas doses) em pacientes com defi cincia de protena C, em razo do perodo transitrio inicial de hipercoagulabilidade, visto que a protena C depen-dente da vitamina K;

- O diagnsti co feito pela pesquisa da ati vidade da protena C srica.

d) Hiper-homocisteinemia congnita

Decorre da mutao gnica da enzima MTHFr, necess-ria para a formao da meti onina, a parti r da homociste-na, na presena de cobalamina e meti ltetra-hidrofolato. Na defi cincia dessa enzima, acumula-se a homocistena, que lesiva ao endotlio, predispondo a eventos trombti cos venosos e/ou arteriais. Porm, se observa que a reposio de vitaminas (B12, B6 e cido flico), com o objeti vo de di-minuir o nvel srico de homocistena, no tem benef cio na preveno secundria de eventos trombti cos.

B - Trombofi lias adquiridas

- Como principais exemplos de trombofi lia adquirida, tm-se gestao e puerprio, associados ao risco de trombose 6 vezes maior em razo de diversos fatores: diminuio do nvel srico de protena C, estase san-gunea pela compresso uterina, imobilizao prolon-gada e obesidade;

- Cirurgia e trauma: devido exposio de grande quan-ti dade de fator tecidual por leso endotelial, imobili-dade prolongada e patologia de base. O risco tromb-ti co bastante aumentado em pacientes submeti dos a procedimento cirrgico, principalmente cirurgias ortopdica, vascular, neurolgica e oncolgica. Ou-tros fatores de risco que aumentam ainda mais o risco trombti co nessa populao so idade, evento trom-bti co prvio, trombofi lia hereditria, tempo cirrgico e imobilizao prolongada. Os pacientes devem rece-ber profi laxia anti trombti ca primria no perodo ps--operatrio, pois, sem isso, o risco de TVP sintomti ca e embolia pulmonar bastante alto;

- Neoplasias malignas: decorrentes da exposio de fator tecidual em clulas neoplsicas, levando for-

CASOS CLNICOS

HEMATOLOGIA

191

CASO

S CL

NIC

OS

2014 - UNIFESP 1. Um homem de 24 anos, com diagnsti co de anemia falci-forme, apresenta dor (nota 9 em 10) nos membros inferiores h 1 dia. Fez uso de dipirona em casa sem melhora, por isso procurou assistncia mdica. Nega febre e outros sintomas, mas refere que a hemoglobina basal de 8g/dL. Em uso de cido flico, ao exame apresenta PA = 140x70mmHg, FC = 96bpm e SatO2 = 97% em ar ambiente. Encontra-se em regu-lar estado geral, com fcies de dor, ictrico (1+/4+), afebril e acianti co. A ausculta cardaca revela sopro sistlico no foco mitral, enquanto a ausculta pulmonar normal. Alm disso, abdome fl cido, sem visceromegalias, membros inferiores sem sinais fl ogsti cos, e pulsos presentes e normais. Foram solicitados exames gerais, exame de urina e raio x de trax.

a) Cite as 2 principais medidas teraputi cas iniciais.

2014 - UNIFESP 2. Um paciente de 5 anos tem diagnsti co de anemia falci-forme desde os 2 meses de vida e chega ao pronto-socorro com histria de convulso e hemiparesia do lado direito.

a) Qual a hiptese diagnsti ca mais provvel?

b) Que exame deve ser solicitado para a confi rmao diagnsti ca?

c) Qual a conduta na Emergncia?

2014 - UNIFESP 3. Uma menina de 4 anos apresenta manchas roxas pelo corpo h 2 dias e, hoje, sangramento nasal. H 15 dias, apresentou febre e coriza, com diagnstico de quadro viral. No usou medicamentos e, ao exame fsi-co, est em bom estado geral, corada, com petquias e equimoses disseminadas, alm de fgado e bao no palpveis. O hemograma apresentou o seguinte resultado: hemoglobina = 12g/dL; leuccitos = 7.500/mm3, de distribuio normal; e contagem de plaquetas = 5.000/mm3.

a) Qual o diagnsti co mais provvel?

2013 - FMUSP4. Um menino de 8 anos, previamente hgido, tra-zido pela me ao pronto-socorro com queixa de apare-cimento de manchas em todo o corpo h 2 dias. Esteve resfriado h 1 semana, por 3 dias. Nega febre, vmitos, sintomas respiratrios atuais ou alteraes do hbi-to intestinal ou urinrio, mas relata tambm que esta noite acordou com sangramento nasal que demorou a melhorar, somente cessando com compressas geladas. Antecedente pessoal: vacinao adequada. Anteceden-te familiar: me hipertensa. Sem outros antecedentes mrbidos relevantes. Ao exame clnico, observa-se es-colar em bom estado geral, corado, hidratado e afebril, com peso no percentil 25, altura no percentil 50, PA = 92x64mmHg e pulso = 80bpm. O exame do trax e do abdome normal. No h adenomegalias palpveis. A Figura mostra as manchas observadas em todo o cor-po, que no desaparecem vitropresso. O restante do exame clnico tambm normal.

QUESTES

HEMATOLOGIA

207

QUES

TES

Interpretao do hemograma

2014 - HAC

1. Analise as afi rmati vas a seguir: I - A velocidade de hemossedimentao pode estar au-mentada nas anemias, que alteram as formas dos eritrci-tos como a esferocitose e a falciforme. II - As anemias ferropnicas so resultantes de defi cincia da sntese hemoglobnica pela elevada incorporao da molcula de ferro na formao da estrutura do heme. III - As proliferaes linfoides agudas caracterizam-se pelo elevado nmero de blastos mieloides no sangue perifrico e na medula ssea, e as proliferaes linfoides crnicas apresentam linfcitos com menor grau de diferenciao. Est(o) correta(s):a) I, II b) I, IIIc) II, III d) I, II, III e) nenhuma das anteriores

Tenho domnio do assunto Refazer essa questo Reler o comentrio Encontrei difi culdade para responder

2013 - SANTA CASA DE BH

2. Uma paciente de 24 anos procurou a unidade de pronto atendimento por epistaxe leve, iniciada aps desentendi-mento com o marido (no houve agresso f sica). Foi iden-ti fi cada plaquetopenia (24.000), e a paciente, encaminhada para internao. No hospital, a anamnese revelou uma jo-vem sem comorbidades ou uso de medicamentos, sem his-tria de sangramento prvio e sem queixas recentes antece-dendo o episdio de epistaxe. Foram solicitadas sorologias para hepati tes B e C, anti -HIV, FAN, todos negati vos; alm de TSH normal. O esfregao do sangue perifrico estava normal. Confi rmou-se a plaquetopenia (24.500) aps a contagem ma-nual das plaquetas. Assinale a alternati va correta:a) trata-se provavelmente de prpura trombocitopnica

imunolgica, porm esse diagnsti co de excluso, o que torna necessrio o mielograma

b) a prpura trombocitopnica trombti ca um diagnsti -co alternati vo a ser considerado, pela idade da paciente e pela manifestao hemorrgica

c) o tratamento inicial a transfuso de plaquetas asso-ciada a pulsoterapia, com meti lprednisolona por 3 dias consecuti vos

d) na ausncia de resposta corti coterapia, pode-se consi-derar a esplenectomia opo teraputi ca

Tenho domnio do assunto Refazer essa questo Reler o comentrio Encontrei difi culdade para responder

2013 - UFPR

3. As imunoglobulinas so produtos de clulas B diferen-ciadas e responsveis pela via humoral da resposta imune. Sobre elas, incorreto afi rmar que:

a) a imunoglobulina M (IgM) uma molcula grande, de alto peso molecular, que ati va o complemento pela via clssica

b) a imunoglobulina A (IgA) predomina em secrees, pre-sente na saliva e nas lgrimas

c) a imunoglobulina E (IgE) parti cipa da resposta de hiper-sensibilidade imediata (ti po I) e est envolvida nas res-postas alrgicas e contra diversos parasitas

d) a imunoglobulina D (IgD) est presente em pequena concentrao no plasma e cruza a barreira placentria

e) a imunoglobulina G (IgG) representa cerca de 80% das imunoglobulinas sricas e a principal responsvel pela resposta imune secundria, aps a reexposio ao ant -geno

Tenho domnio do assunto Refazer essa questo Reler o comentrio Encontrei difi culdade para responder

2013 - UFAM

4. Sobre o RDW (Red cell Distributi on Width), assinale a alternati va incorreta:a) valores de normalidades esto entre 11 e 16%b) corresponde a uma medida quanti tati va da anisocitosec) valores aumentados falam a favor de populao eritroci-

tria homognead) obti do a parti r do histograma de distribuio das he-

mcias de acordo com o volume das clulase) sua principal uti lidade seria uma 1 diferenciao entre

a anemia ferropriva e a betatalassemia heterozigti ca

Tenho domnio do assunto Refazer essa questo Reler o comentrio Encontrei difi culdade para responder

2012 - HECI

5. Dentre as patologias citadas, qual o principal diagns-ti co diferencial na interpretao do hemograma a seguir?

Hemcias (milhes/mm3) 4

Hemoglobina (g/dL) 12,4

Hematcrito (em %) 37

Vol. glob. mdia (3) 78

Hem. glob. mdia (g) 25,9

C. H. glob. mdia (%) 33,3

RDW 15,5

MPV 10,4

Leuccitos (mm3) 12.100

Neutrfi los 7% 847

Promielcitos 0% 0

Metamielcitos 0% 0

Mielcitos 0% 0

Bastes 0% 0

Segmentados 7% 847

Eosinfi los 2% 242

Basfi los 0% 0

COMENTRIOS

HEMATOLOGIA

261

COM

ENT

RIOS

Interpretao do hemograma

Questo 1. A velocidade de hemossedimentao est au-mentada na anemia falciforme, j que a hemcia falciforme cerca de 5 vezes mais viscosa do que uma hemcia nor-mal; j na esferocitose, no se observa aumento da visco-sidade. As anemias ferropnicas resultam da defi cincia de sntese hemoglobnica pela baixa incorporao da molcula de ferro na formao da estrutura do heme. As prolifera-es linfoides agudas caracterizam-se pelo elevado nmero de blastos linfoides no sangue perifrico e na medula ssea, e as proliferaes linfoides crnicas apresentam linfcitos maduros e bem diferenciados.Gabarito = E

Questo 2. Uma paciente jovem, com quadro clnico com-pat vel com distrbio de hemostasia primria (apresenta epistaxe lembrar que a hemostasia primria cursa com equimoses, petquias, sangramento de trato gastrintesti -nal e trato geniturinrio, enquanto a hemostasia secund-ria cursa com hematomas e hemartroses), apresentando exclusivamente plaquetopenia, com as principais causas dessa alterao hematolgica excluda (faltaram dosagem de vitamina B12 e cido flico) e com esfregao de sangue perifrico normal (ou seja, j se conclui que demais nveis de hemograma devem estar normais).Analisando as alternati vas:a) Incorreta. No h dvidas, a paciente deve ter prpura trombocitopnica idiopti ca. Assim, todas as opes ver-sam sobre essa patologia, sempre um diagnsti co de exclu-so, porm a solicitao de mielograma deve, usualmente, ser realizada em s 3 situaes: crianas (pela possibilidade diagnsti ca de leucose aguda), idosos (pela possibilidade de mielodisplasia) e pacientes com prpura trombocitopnica refratrios ao tratamento inicial (para excluso diagnsti ca de outras patologias medulares).b) Incorreta. Apesar dos nomes parecidos, a prpura trom-bocitopnica trombti ca a defi cincia da enzima ADA-MST-13, que faz que haja grandes mult meros de fator de von Willebrand, resultando em anemia hemolti ca microan-giopti ca e trombose em microvasculatura. Assim, a pato-logia evolui com consumo plaquetrio com plaquetopenia, anemia grave e esquizcitos no sangue perifrico (as 2 lti -mas caractersti cas ausentes no enunciado).c) Incorreta. Na forma idiopti ca, s se permite a transfuso de plaquetas em situaes de emergncia, com sangramento intenso e risco de vida, como em sangramento do sistema nervoso central ou com repercusso hemodinmica, ainda assim a dose deve ser no mnimo duplicada (de 1 unidade de plaquetas por quilo para 2 unidades de plaquetas por quilo).d) Correta. Finalmente, o tratamento inicial de forma idio-pti ca deve ser corti coterapia de 1 linha (prednisona, de-xametasona ou pulso com meti lprednisolona), e, caso no haja resposta, opta-se pela 2 linha com esplenectomia, aps imunoglobulina intravenosa.Gabarito = D

Questo 3. Questo direta e conceitual, porm que aborda um tema usualmente no cobrado na residncia mdica.Analisando as alternati vas:a) Correta. A IgM tambm conhecida como macroglobuli-na, pelo seu peso molecular, com intensa capacidade de ati -vao do complemento; uma nica molcula, na superf cie de uma hemcia, capaz de iniciar um processo hemolti co.b) Correta. Classicamente a IgA se caracteriza pela imunida-de das mucosas, presente na saliva, nas lgrimas, no colos-tro e nos fl uidos do trato gastrintesti nal, nos tratos respira-trio e urinrio.c) Correta. A IgE chamada anti corpo reagente, denotando sua associao a hipersensibilidade imediata. Em casos de alergia e parasitoses, podem aumentar seu valor de 5 a 20 vezes.d) Incorreta. Apesar da pequena concentrao, a IgD tem a habilidade nica de funcionar como receptor de membrana de clulas B, recrutando clulas B ant geno-especfi cos; no possui, porm, difusibilidade placentria.e) Correta. Finalmente, a IgG a imunoglobulina em maior quanti dade no plasma, realmente responsvel pela resposta imune secundria, prontamente atravessando a barreira pla-centria e conferindo imunidade passiva ao recm-nascido.Gabarito = D

Questo 4. O RDW um indicador de anisocitose, ou seja, da variao do tamanho (ou volume) eritrocitrio. Seus va-lores normais giram ao redor de 11 a 14%, um pouco de acordo com o equipamento uti lizado, podendo chegar a 16%. Pode ser obti do pelo histograma da distribuio das hemcias de acordo com seu volume e tem importncia no diferencial entre anemia ferropriva e betatalassemia minor. Ambas se apresentam laboratorialmente como anemias mi-crocti cas, porm aquela caracterizada por grande hetero-geneidade eritroide, ou seja, pela presena de anisocitose, e esta, de maneira oposta, tem hemcias bastante homog-neas, com baixo grau de anisocitose. Gabarito = C

Questo 5. Analisando as alternati vas:a) Incorreta. Na trombocitemia essencial, doena mielopro-liferati va crnica junto com LMC, policitemia vera e mielo-fi brose, h hiperproliferao da srie mieloide, em especial da srie megacariocti ca; logo, dever-se-iam encontrar pla-quetose e/ou poliglobulia e/ou leucocitose com desvio es-calonado (ou seja, todas as formas de leuccitos, indo at blastos, s vezes); notar que, no caso, s h blastos e linf-citos, o que no confi gura desvio esquerda.b) Incorreta. Na PTI, existe exclusivamente plaquetopenia, no justi fi cando assim a presena de blastos. c) Incorreta. Na anemia ferropriva, cursa-se com anemia hipocrmica e microcti ca importante (inexistente no hemograma), po-dendo evoluir com plaquetose.d) Correta. O hemograma mostra discreta hipocromia e limtrofe microcitose, com RDW normal, uma leucocitose