Apresentação: Fabiana L. SantosCoordenação: Paulo R. Margotto

Escola Superior de Ciências da SaúdeInternato em Pediatria – HRAS – 2010

Brasília, 01/6/2010www.paulomargotto.com.br

CASO CLINICO: Hiperbilirrubinemia grave (comprometimento

Auditivo e Visual) e Hidronefrose

Caso clínico

Filho de DABR, nascido às 16h35 do dia 03/05/10, por parto cesárea, Mãe O+,, Apgar 9/10, P: 3510g,Est: 47cm, PC: 35cm, IG (Capurro): 38 sem

Exame físico imediato normal. Sem malformações aparentes, não urinou na sala de parto.

CD: Passada sonda vesical de demora (SVD)

Caso clínico

38 sem 3510g 47cm PC: 35 cm

RNT/ AIG

Margotto, PR, 1995

Caso clínico

História Pré-natal (conforme prontuário)

Mãe: 21 anos, G3 P2 C1 A0, TS O +, sem registro de patologias

Pré natal: 3 consultas ECO (22/04/2010): hidroureteronefrose

bilateral Sorologias 2ºT: Toxo (IgM-/ IgG+);

rubéola (IgM-/ IgG+); CMV (IgM-/ IgG+)

Caso clínico

O que fazer?

O que foi feito: Iniciada cefalexina profilática Solicitado parecer da CIPE Passada SVD com 1h30 de vida: s/

diurese 3h35 de vida: 10 ml de diurese clara

Caso clínico

No 2º dia de vida (DV): Perdeu SVD e manteve diurese espontânea Apresentou icterícia leve em zonas I, II e III CD: resgatar TSRN, solicitada função renal

No 3º DV: Solicitada Eco de abdome total

No 4º DV: Solicitada uretrocistografia miccional (UCM)

Cr 1,6

Uréia 34

BT 15,3

BI 0,4

Alb 4,3

Caso clínico

No 7º DV: Ictérico 3+/4+ em zonas I, II, III, IV e V TSRN: O +/ CD - BT: 29,3; BD: 0,8; Alb: 4,0; Hb 14,3; Hb:

14,3; Htc:43,2%; leuc 9670, neu 32,2%; linf 40,6%;mono 1,55%, eos 0,8%; plaq 258000 BT/Alb=7,32

CD: fototerapia tripla

4h após: BT (gaso): 29,6 Remoção p/ UTI Neonatal para

exsanguineotransfusão

Caso clínico

UTI Neo Realizada exsanguineotransfusão sem

intercorrências Fototerapia dupla bilitron

No 8º DV – 9h Icterícia em dorso e regiões laterais do corpo hipotônico, hiporreativo Gaso: pH 7,47; pCo2 25,9; pO2 82,6; K 6,7; BT

9,7; Hb 9,2 CD: nova sondagem, HC, bioquímica, função

renal

Caso clínico

No 8º DV – às 17h: Ur: 71; Cr 1,2; k: 5,6; Hb 10,6; Htc

32,5%; leuc 15400; linf 27% ; bast 1%; neut 57%; mono 12%; plaq 88000; granulações tóxicas 3+

NT: 8932; NI: 154; NI/ NT: 0,01 CD:

Alterada fototerapia: 1 bilitrom e 1 foto halógena

Caso clínico

No 10º DV: Anictérico CD: retirada fototerapia Obs: RECÉM-NASCIDO CONTINUA

INTERNADO para a finalização do tratamento da hidronefrose

Caso clínico

Relembrando: Hidroureteronefrose bilateral Icterícia no 2º DV Mãe O+ No 7º DV: icterícias nas zonas I, II,I II, IV

e V BT: 29,3; BD: 0,8; Alb: 4,0 Exsanguineotransfusão

Vamos relembrar o que a literatura diz a respeito....

Ultrassonografia renal Cistouretrografia miccional

No nosso paciente...

Mãe: O + RN: O +/ Coombs direto (-) Pesquisa de antígenos atípicos (-)

Potencial Evocado Auditivo de Tronco Cerebral “Exame revelou ausência de

resposta bilateral a 80dB. Estes achados podem ser encontrados em alteração neurossensorial ou nervo acústico, porém, quando relacionado à história clínica, sugere a segunda opção como mais provável”

Eletrorretinograma

“O eletrorretinograma de superfície mostra alteração bilateral que pode estar localizada em câmara anterior e/ou retina,sendo retina mais provável quando relacionado á história clínica”

CINTILOGRAFIA RENAL COM DMSA

DISCUSSÃO CLÍNICA

Icterícia neonatal

Conceito: É a coloração amarelada da pele, mucosas e

escleróticas decorrente da elevação da concentração de bilirrubinas séricas.

É manifestação clínica mais freqüente no período neonatal ½ a 2/3 dos RN 80 a 90% dos prematuros

Icterícia neonatal

Zona I = Cabeça e

pescoço

Zona II = Tronco até

umbigo

Zona III = Hipogástrio

e coxas

Zona IV = Joelhos e

cotovelos até punhos e

tornozelos

Zona V = Mãos e pés,

inclusive palmas e

plantas

Icterícia neonatal Inicia-se no segmento cefálico e

progride no sentido crânio-caudalZona

CutâneaRN termo

Bilirrubina(mg/100mL)

RN baixo pesoBilirrubina(mg

/100mL)

Limites Média Limites Média

I 4,3 - 7,8 5,9 (0,3)

4,1 - 7,5 -

II 5,4 - 12,2

8,9 (1,7)

5,6 - 12,1

9,4 (1,9)

III 8,1 - 16,5

11,8(1,8)

7,1 - 14,8

11,4 (2,3)

IV 11,1 -18,3

15,0(1,7)

9,3 - 18,4

13,3(2,1)

V 15 - 10,5 -

Metabolismo da bilirrubina

80%

Icterícia neonatal

Etiologia Aumento da produção

Isominuzação ABO, Rh e subgrupos (C, E, Kell, etc)

Esferocitose hereditária Deficiência enzimática do eritrócito: G-6-

PD, piruvatoquinase, etc Hematomas Policitemia Drogas (vitamina K3)

Icterícia neonatal

Etiologia Aumento da circulação êntero-hepática

Jejum prolongado Sangue deglutido Obstrução intestinal Íleo paralítico (induzido por drogas)

Icterícia neonatal Etiologia

Diminuição da conjugação Deficiência congênita de glicuroniltransferase Hipotireoidismo congênito Inibição enzimática Drogas e hormônios Galactosemia (inicial) Síndrome de Lucey-Driscol Leite humano RN de mãe diabética Prematuridade Síndrome de Down

Icterícia neonatal

Fisiológica Inicia-se após 24h de vida RN a termo

Níveis séricos até 13 mg% Pico entre o 3-5º dia de vida Duração de 1 semana

RN pré-termo Níveis séricos até 15 mg% Pico entre o 5-7º dia de vida Duração até 2 semanas

Icterícia neonatal Fisiológica Oferta aumentada de bilirrubina na célula hepática Maior volume de hemácias circulantes

Menor vida média das hemácias (70-90 dias)

Aumento da circulação êntero-hepática da bilirrubina (pequena quantidade de bactérias intestinais e maior atividade da betaglicuronidase no intestino)

Captação deficiente da bilirrubina do plasma Menos proteína Y disponível

Ligação das proteínas Y e Z com outros ânions

Baixa ingestão energética nas primeiras 48-72h de vida

Conjugação deficiente da bilirrubina Redução da atividade da glicuroniltransferase

Excreção deficiente da bilirrubinaA excreção ocorre contra o gradiente de concentração, uma vez que o nível biliar é muito superior ao citoplasmático no hepatócito

Icterícia neonatal

Icterícia patológica Início precoce (< 24h de vida) Rápido aumento de BT (>0,5mg/dia) RNT: >12mg/dL (ou zona 3 de Kramer) RNPT: >15mg/dL Presença de formas eritrocitárias jovens

(reticulócitos) e anormais (eliptócitos e esferócitos) Icterícia persistente além da primeira semana de vida

Icterícia com BD aumentada (15ª 20% da BT))

No nosso paciente... Icterícia zonas II e III no 2º dia de vida (DV) Mãe O +/ RN ??? Icterícia até zona V, BT 29,3, BD 0,8 no 7º DV

Aumento da produção

Aumento da circulação êntero-hepática

Diminuição da conjugação

Isominuzação ABO, Rh e subgrupos Esferocitose hereditáriaDeficiência enzimática do eritrócito: G-6-PD, piruvatoquinaseHematomasPolicitemiaDrogas

Jejum prolongadoSangue deglutidoObstrução intestinalÍleo paralítico (induzido por drogas)

Deficiência congênita de glicuroniltransferaseHipotireoidismo congênitoInibição enzimáticaDrogas e hormôniosGalactosemia (inicial)Síndrome de Lucey-DriscolLeite humanoRN de mãe diabéticaPrematuridade Síndrome de Down

Icterícia neonatalIsoimunização Existem + de 45 antígenos

eritrocitários Rh, ABO, Lewis, Kell, Duffy, Kidd, X,

P, M, N, S É problema de saúde pública e sua

incidência depende da prevenção a sensibilização p/ , 1% nas gestantes

Rh (-), c/ RN Rh (+)

Icterícia neoinatalIncompatibilidade ABO Comum – 30%

Mãe – “O” Feto – “A”, “B”, “AB” Não há necessidade de exposição prévia

FENÓTIPO GENÓTIPO ANTÍGENO AGLUTININA

A AO (IAIO) A anti-B

AA (IAIA) A anti-B

O OO (IOIO) nenhum Anti-A e anti-B

B BO (IBIO) B anti-A

BB (IBIB) B anti-A

AB AB (IAIB) AB nenhuma

Icterícia neonatalIncompatibilidade ABO Confere proteção relativa à

incompatibilidade Rh Os eritrócitos são destruídos +

rapidamente, evitando exposição por tempo suficiente

Mãe Rh (+) com feto Rh (-) – risco de desenvolver incompatibilidade Rh: C/ incompatibilidade ABO: 1,5% S/ : 16%

INCOMPATIBILIDADE Rh - subgrupo

Sistema Rh

Sistema complexo na dependência de mais de 1 gene.

3 genes responsáveis pela produção do antígeno Rh situados no cromossomo 1.

Os loci foram denominados C , D e E. 3 pares de alelos: Dd, Cc, Ee. Cada antígeno = 1 anticorpo, exceto

“d”. Se combinam com variantes: Cde, cDE,

Cde, CDE, cde, Cde, cdE,CdE.

GENÓTIPO FENÓTIPO

DDDd

Rh positivo

dd Rh negativo

Se “D” presente = Rh +. A determinação do antígeno Rhesus feita

apenas com o soro anti-D pode levar a resultado negativo, mesmo com “C” e “E”.

Para um doador ser considerado neg.= “cde”.

Anti-D é o anticorpo clinicamente mais importante,+ imunogênico: anti-C em 30% dos casos, anti-E em 2% dos casos.

Sistema Rh

Icterícia neonatal

Icterícia hemolítica Diagnóstico:

Dosagem de bilirrubinas Determinação do grupo sanguíneo do

RN e da mãe Teste de Coombs direto (RN) Determinação do hematócrito Contagem de reticulócitos (caso

hematócrito normal ou baixo

Icterícia neonatal - Tratamento Fototerapia

Utilização de energia luminosa na transformação da bilirrubina : fotoisomerização e fotooxidação

Fotoprodutos são eliminados pelos rins e fígado sem sofrerem modificações metabólicas

Eficácia Comprimento de onda entre 425 e 475µm. Irradiância mínima de 4µm/cm2/nm. (ideal > 16) Nível sérico inicial – quanto > o nível > a queda

inicial Superfície corporal exposta à luz

Icterícia neonatal - Tratamento Fototerapia Tipos de aparelho:

Comum 7 lâmpadas, irradiância de 3 a 4µm/cm2/nm –

subterapêutica. Luz branca tem irradiância em comprimento de onda

muito amplo - 380-770nm Com lâmpadas azuis

Maior irradiância no comprimento de onda 425 a 475 Irradiância de 22µm/cm2/nm Rápida absorção Monitorizar RN (avaliação da cianose prejudicada)

Icterícia neonatal - Tratamento Fototerapia Tipos de aparelho:

De fibra óptica Colchão com 13x10cm, com cabos de fibra óptica Irradiância de 35-60µm/cm2/nm. Melhor para RN pequenos (<2500g)

Halógena Foco de 20 cm com lâmpada de halogênio-

tungstênio. Irradiância de 25-35µm/cm2/nm Pode causar queimaduras – usar a 40-45 cm de

distância

Fototerapia Tipos de aparelho: Biliberço

Berço de acrílico com lâmpadas brancas no fundo e colchão de silicone, com filmes refletores na cúpula e paredes.

Irradiância – 19µm/cm2/nm.

Icterícia neonatal - Tratamento

Fototerapia Tipos de aparelho: Bilitron

Fonte de luz – super LED (lâmpadas eletrônicas já focadas no espectro azul, que não necessitam de filtros

Permite o controle da irradiância entre 4-50µm/cm2/nm

Teoricamente, toda a luz emitida é utilizada na fotoisomerização

Icterícia neonatal - Tratamento

Fototerapia Cuidados com o RN:

Totalmente despido a 25-30 cm do

aparelho Irradiância testada Protetor ocular Aumentar a ingesta

oral Controle de

temperatura de 4/4h Monitorização do RN

sob fototerapia azul Foto dupla ou tripla se

necessário

Icterícia neonatal - Tratamento

Fototerapia Indicações:

Icterícia neonatal - Tratamento

NA AUSÊNCIA DE ICTERÍCIA

OBSTRUTIVA, A [BI] É MELHOR

ESTIMADA PELA BT

Exsanguineotransfusão Mecanismos:

Bilirrubina removida da circulação e dos tecidos

Retirada de anticorpos da circulação e de hemácias já ligadas a anticorpos

Sangue administrado é RN negativo e não será hemolizado por anticorpos residuais

Correção de anemia Melhora a disponibilização de O2 (Hb do

adulto tem menor afinidade que a HbF)

Icterícia neonatal - Tratamento

Exsanguineotransfusão Relação bilirrubina total/ Albumina

(B/A) É uma ferramenta utilizada na indicação A bilirrubina é transportada no plasma

ligada reversivelmente à albumina 8,5 mg de bilirrubina / 1g de albumina A relação B/A está relacionada a medida

da bilirrubina livre (BL) e pode ser utilizada em sua substituição

Icterícia neonatal - Tratamento

Exsanguineotransfusão Relação B/A que deveria ser

considerada para exsanguineotransfusão (AAP, 2004)

Icterícia neonatal - Tratamento

Categoria de risco Relação B/A

BT (mg%/ A g%)

RN ≥ 38 sem 8,0

RN 35 – 36 6/7 sem. e s/ risco ou

≥ 38 0/7 sem se alto risco p/ doença hemolítica ou deficiência de G6PD

7,2

RN 35 0/7 – 37 0/6 sem. se alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G6PD

6,8

Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica

Wennberg RP et al, 2005

Kernicterus, ainda um desafio

www.paulomargotto.com.br

Exsanguineotransfusão Considerar para indicação:

IG e peso Fatores de risco p/ aumento da permeabilidade

hematoencefálica (ex: hemorragia, anóxia, etc) Tempo de fototerapia Alguns serviços consideram:

Dosagem de BL (Relação B/A) Potencial evocado auditivo do tronco cerebral RNM: hiperintensidade no globo pálido e núcleos

subtalâmicos

Icterícia neonatal - Tratamento

REALIZAR IMEDIATAMEN

TE SE RN APRESENTA SINAIS DE

ENCEFALOPATIA

BILIRRUBÍNICA

Exsanguineotransfusão MUITO PRECOCE Realizada até 12 horas de vida nas

seguintes condições: Hemoglobina < 12,5 mg/% Hematócrito < de 40% Coombs Direto (+) BT > 5 mg% no sangue do cordão Elevação dos níveis de bilirrubina indireta de

0,5 mg%/ hora, na doença hemolítica por fator Rh

Icterícia neonatal - Tratamento

Exsanguineotransfusão PRECOCE Até 24 horas de vida

Aumento de BT acima de 0,5 mg%/hora ou

Icterícia neonatal - Tratamento

Exsanguineotransfusão TARDIA

Icterícia neonatal - Tratamento

Icterícia neonatal - Tratamento Exsanguineotransfusão Complicações: Em 12% Alteração do volume sanguíneo

cerebral Vasculares – tromboses Metabólicas Arritmias cardíacas, parada cardíaca Infecciosas – HIV, hepatites, CMV

Encefalopatia bilirrubínica

Kernicterus

KERN ( núcleos) + IKTERUS Impregnação dos núcleos do tronco cerebral

e gânglios da base pela bilirrubina livre Gânglios basais Núcleos talâmicos Córtex hipocampal

A barreira hematoencefálica é impermeável à bilirrubina

Em RN, principalmente prematuros, a barreira pode ser vencida se BT> 20mg%

Kernicterus

Fatores de risco: Hipoglicemia Hipercapnia Acidose Hipotermia Hipóxia Infecção

bacteriana

Fatores de risco: Hipoalbuminemia Hemólise aguda Administração de

drogas que competem na ligação com a albumina (benzoatos, ceftriaxona, etc)

Regiões mais afetadas Núcleo subtalâmico e o globo pálido,

hipocampo, corpo geniculado, colículo inferior, oculomotor, vestibular, coclear, núcleos olivares inferiores, cerebelo (núcleo denteado e vermis)

Áreas de maior consumo de oxigênio

Kernicterus

Kernicterus – Quadro clínico Encefalopatia aguda Convulsões Apnéia Hipertensão Taquicardia Anormalidades eletrolíticas Alterações nas respostas auditivas

do pedúnculo cerebral

SEMPRE QUE POSSÍVEL TODO RN COM BT

ELEVADA DEVERIA SER SUBMETIDO AO

POTENCIAL EVOCADO AUDITIVO E

RN COM CLÍNICA DE ENCEFALOPATIA À RNM

Fase I: hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil nos primeiros 2 a 3 dias;

Fase II: espasticidade, opistótono e febre;

Fase III: aparente melhora, instalando-se, geralmente, no fim da primeira semana, com diminuição da espasticidade;

Fase IV: incide, geralmente, aos 2 a 3 meses de vida, com sinais sugestivos de paralisia cerebral.

Kernicterus – Quadro clínico

Kernicterus – Quadro clínico Quadro crônico:

Anormalidades extrapiramidais: atetose. Anormalidades no olhar: olhar fixo para

cima. Distúrbios intelectuais: retardo mental.

Ultra-sonografia transfontanelar

Kernicterus

Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas)

A

B

Kernicterus

Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)

Globo pálido

Subtálamo

Bilirrubina e a retina

A bilirrubina pode entrar nos olhos dos pacientes ictéricos a partir do sangue ou pode ser produzida localmente de hemorragia intraocular (Kahán A et al, 1968).

A bilirrubina é um composto citotóxico às células neurais que atua para desacoplar a fosforilação oxidativa na mitocôndria. A barreira hemato-vítrea é mais permeável às proteínas do plasma (albumina) do que a barreira hematoencefálica. Uma vez que a bilirrubina indireta liga-se a albumina, esta pode estar em contato com as células retinianas (Kurzel B e Heinrikson L, 1976)

Hurzel B e Heinrikson L (1976) relataram pigmentos amarelos no humor aquoso de RN prematuros. Os autores sugerem captação da bilirrubina pelas células neuro-retinais.

Silver S et al (1995), em estudo experimental em ratos expostos a altos níveis de bilirrubina livre, relataram marcado prolongamento da latência (11-20%) e reduzidas amplitudes (20-64%) foram também observadas nos diferentes componentes da onda do Potencial Visual Evocado (reflexo da lesão do córtex visual). Também não pode ser excluído possível lesão da via neural entre a retina e o córtex visual (tem sido relatado em autópsias de crianças com kernicterus degeneração e atrofia do nervo óptico).

Bilirrubina e a retina

No eletroretinograma, os autores relataram significante prolongamento da onda b (devido ao efeito da bilirrubina nas células gliais da retina, onde a onda b é gerada). Estes resultados sugerem que, apesar de algumas alterações ocorrerem na retina após uma entrada maciça de bilirrubina no sistema nervoso, os danos na via principal de exposição visual de bilirrubina provavelmente está além da retina.

Bilirrubina e a retina

Segundo Silver et al, as mudanças pronunciadas no Potencial Visual Evocado, incluindo o completo desaparecimento das ondas, sugere que a Potencial Visual Evocado é a modalidade com maior sensibilidade para a detecção de mudanças na dinâmica da bilirrubina levando a encefalopatia e deveria ser incorporado na avaliação da neurotoxicidade induzida pela bilirrubina nos recém-nascidos ictéricos.

Bilirrubina e a retina

Retinopatia bulirrubínicaConsultem 2 textos

integrais: On the presence of bilirubin in the oc

ular humors of premature infants. (Full text)

Kurzel RB, Heinrikson RL. Invest Ophthalmol. 1976 Jun;15(6): Bilirubin retinopathy. (Full text) Kahán A, Málnási S, Szalai L, Kahán

IL. Br J Ophthalmol. 1968

Nov;52(11):808-17. Visual evoked potential abnormalities in jaundiced Gunn rats treated with sulfadimethoxine.

Silver S - Pediatr Res - 01-AUG-1995; 38(2): 258-61

Ondas -Tipo I – representa atividade ao nivel

do nervo auditivo -Tipo III e V – representa atividade

ao nivel de tronco cerebral

Bilirrubina e Audição

medida neurofisiológica não invasiva da neurotoxicidade da bilirrubina

A bilirrubina tem preferência pelo trajeto nervoso auditivo, assim sendo, uma injúria neuronal bilirrubínica precoce pode ser detectada pelo potencial evocado (ABR- auditory brainstem-evoked response)

Alterações vistas: Prolongamento reversível das latências

absolutas das ondas III e V (podem persistir por 24h após queda da BT-bilirrubina total)

1.Perda da amplitude da onda2.Incapacidade de detectar a onda

Sanjiv B. Amin et al, 2005

Sanjiv B. Amin et al, 2001

A bilirrubina livre é um preditor mais sensível do que bilirrubina total ou a relação bilirrubina total/albumina para detectar anormalidade no potencial evocado em pré- termos 28-32semanas

Bilirrubina livre = corresponde melhor a neurotoxicidade

Hidronefrose Fetal

US: avanço tecnológico 20% das anomalias estruturais fetais são

relacionadas ao trato urinário No RN o diagnóstico costuma ser

suspeitado após ITUs ou palpação de massas abdominais

Permite diagnóstico e tratamento precoces.

Uropatias são responsáveis por 20-35% dos casos de IRC em crianças e adolescentes

LOPEZ, Fabio A.; JÚNIOR, Dioclécio C.;Tratado de pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007.

Hidronefrose fetal

Definição: Dilatação da pelve e dos cálices renais É a alteração mais encontrada na eco

obstétrica Sugere uropatia investigação 1 F: 4 M Não é sinônimo de obstrução

A diferenciação entre processo obstrutivo e não obstrutivo não é possível no feto

Pode ter regressão espontâneaLOPEZ, Fabio A.; JÚNIOR, Dioclécio C.;Tratado de pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007.

Hidronefrose fetal

Principais causas de hidronefrose fetal

Obstrução da junção ureteropélvica

Refluxo vesicoureteral

Megaureter primário

Obstrução de junção ureterovesical

Ureterocele ectópica

Ureter ectópico

Válvula de uretra posterior

Síndrome de Prune-Belly

Atresia uretral

Tumor pélvico

Teratoma sacrococcígeo

Hidrocolpos

Rim displásico multicístico

LOPEZ, Fabio A.; JÚNIOR, Dioclécio C.;Tratado de pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007.

Hidronefrose fetal – conduta no pré-natal USG pré-natal

IG 15 sem: visualização da bexiga fetal IG 17 sem: visualização dos rins IG 20 sem: visualização da anatomia genital Avaliar:

Parênquima renal Pelve renal (> 10-15 mm é preditivo de

obstrução) Grau de hidronefrose Ureteres, uretra, bexiga Genitália

Hidronefrose fetal – conduta no pré-natal Maioria: expectante Alguns casos:

Hidronefrose bilateral + oligoâmnio + cariótipo normal, Na, Cl, Osm, beta 2 microglobulina e Ca normais

Intervenção intra-útero Objetivo:

Aliviar a obstrução desenvolvimento adequado

Restaurar a dinâmica do líquido amniótico (desenvolvimento pulmonar)

Hidronefrose fetal – abordagem pós-natal Atenção: podem desenvolver

desconforto respiratório Exame físico Rim multicístico ou estenose de JUP

Massa uni ou bilateral no flanco Válvula de uretra posterior

Massa palpável bilateralmente Jato urinário em gotejamento

Avaliação da função renal Preferenciamente após 72h

A Cr do RN reflete a passagem transplacentária da Cr materna

Suspeita de ITU = EAS Antibioticoprofilaxia (cefalosporina de

1ª geração) Suspeita de obstrução uretral = SVD USG após 72h (oligúria transitória do

RN)

Hidronefrose fetal – abordagem pós-natal

Hidronefrose fetal – abordagem pós-natal

HRAS

CASOS GRAVESNEFROLOGIA

CIRÚRGICOSUROLOGIA OU CIRURGIA

PEDIÁTRICA

DEMAISPEDIATRA GERAL

VUPAtresia de uretraSínd de prune-

Belly

UCMRN sob

profilaxia e sem bacteriúria

<10mm

>10mm

USG a cada 6 meses

Graus de hidronefrose

Graus de hidronefro

se

Imagem renal

Complexo renal central

Espessura do parênquima

renal

0 Intacto Normal

1 Leve ectasia Normal

2 Ectasia evidente, mas dentro do contorno

renal

Normal

3 Pelve dilatada p/ fora do limite renal,

cálices uniformemente

dilatados

Normal

4 Grande dilatação de pelve e cálices

FinoJÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004

Classificação segundo a Society of Fetal Urology

Grau 0

Sem dilatação

Grau I Grau I: somente a pelve renal é visualizada

Grau II

Pelve renal e alguns cálices são visualizados

Grau III

Hidronefrose com quase todos os cálices visualizados

Grau IV

Hidronefrose com quase todos os cálices visualizados acompanhada de atrofia do parênquima renal

Profilaxia:Cefalosporina de

1ª ger.Ex: Cefalexina 50-

100 mg/dia

Nosso paciente – hidronefrose bilateral

Principais causas de hidronefrose fetal

Obstrução da junção ureteropélvica

Refluxo vesicoureteral

Megaureter primário

Obstrução de junção ureterovesical

Ureterocele ectópica

Ureter ectópico

Válvula de uretra posterior

Síndrome de Prune-Belly

Atresia uretral

Tumor pélvico

Teratoma sacrococcígeo

Hidrocolpos

Rim displásico multicístico

Nosso paciente...

USG de abdome total

Fígado e baço s/ alterações

Rins tópicos, evidenciando acentuada dilatação pielocaliciana bilateral, + à D, c/ do parênquima renal bilateral, + à D

Nosso paciente...

UCM (07/02/10): Bexiga com

capacidade normal, com irregularidade no contorno, sugerindo bexiga de esforço

Uretra posterior tortuosa e dilatada, precedendo segmento de estenose em uretra bulbar

Válvula da uretra posterior Presença de pregas mucosas na

uretra posterior, de origem congênita, que podem causar obstrução ao trato urinário

JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004

Válvula de uretra posteriorOBSTRUÇÃO

DILATAÇÃO DA URETRA

POSTERIOS

HIPERTROFIA DO DETRUSOR

FORMAÇÃO DE TRABÉCULAS

PSEUDODIVERTÍCULOS OU DIVERTÍCULOS

DILATAÇÃO URETERAL

REFLUXO VESICOURETERAL

DIFICULDADE DE DRENAGEM DA URINA

P/ A BEXIGA (hipertrofia do

detrusor)

ESTENOSE DA JUP

HIDRONEFROSE DANO AO PARÊNQUIMA

RENAL

JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004

Válvula de uretra posterior Quadro clínico

Esforço p/ urinar Jato de urina fraco Gotejamento após

a micção e entre uma micção e outra (nº excessivo de fraldas trocadas)

Bexiga, rins e ureteres palpáveis

Retenção urinária, hematúria

ITU Insuficiência renal Ascite urinária Distensão

abdominal

JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004

60-70% das causas de ascite neonatal

Exsudação da urina pela bexiga, ureteres

e rins

Válvula de uretra posterior Diagnóstico

UCM – escolha Realizada em paciente

s/ ITU e em profilaxia O contraste: por sonda

vesical ou cistostomia A VUP é visualizada na

fase miccional Apresentação: pontos

de obstrução perpendiculares ou oblíquos situados abaixo do verumontano

Uretra distal à VUP c/ calibre diminuído

uretra posterior dilatada

Colo vesical: contraído, mas pode estar dilatado ou normal

Bexiga de paredes espessadas e trabeculadas

Divertículos ou pseudodivertículos

Válvula de uretra posterior Diagnóstico:

Urografia excretora (UE) Avaliação das alterações do trato

urinário alto decorrentes da obstrução e da função renal

Importante no seguimento USG Suspeita diagnóstica Avaliação pré e pós-operatórias Seguimento

Válvula de uretra posterior Diagnóstico:

Cintilografia renal com radioisótopos Ácido 2-3-dimercapto-succínico (DMSA)

Avaliação estática Ácido dietilenotriaminopentacético (DTPA)

Avaliação dinâmica

Exames laboratoriais: Equilíbrio hidroeletrolítico e ácido-básico (RN-

acidose metabólica) Exames de urina: EAS, Gram de gota de urina não

centrifugada, cultura e antibiograma HC, função renal

Válvula de uretra posterior Tratamento: Pré-operatório

Estabilização clínica Tratamento da ITU , Profilaxia Drenagem urinária provisória

SVD, cistostomia

Cirurgia

Bibliografia JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed.

São Paulo, SP. Rocca, 2004

LOPES, A. Fábio. JÚNIOR, C. Dioclécio. Tratado de Pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL.Autor(es): Liu Campello de Mello, Ana Maria C. Paula, Paulo R. Margotto. Capítulo do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ªed, em preparação

HIDRONEFROSE-CONDUTA NO PERÍODO NEONATAL. Autor(a): Jaisa M M Moura. Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ªed, em preparação

www.paulomargotto.com.br : Síndromes ictéricas

Obrigada!

Dr. Paulo R. Margotto e Doutoranda Fabiana L.Santos