UFPRLiga de Neurologia

2014Aluna:Fernanda Arejano Vaucher

SINDROME DE TOURETTE

Movimentos anormais, clônicos, breves, rápidos, súbitos, sem propósitos e irresistíveis. São exacerbados por situações de ansiedade e tensão emocional; atenuados pelo repouso e por situações que exigem concentração. Podem ser suprimidos pela vontade (por segundos ou horas), logo seguidos por exacerbações secundárias.

TIQUES

Tiques motores simples: movimentos abruptos, repetidos e sem propósito, envolvendo contrações de grupos musculares funcionalmente relacionadosTiques motores complexos: lentos, envolvem grupos musculares não relacionados funcionalmente e parecem propositais imitação de gestos realizados por outrem, sejam eles comuns (ecopraxia) ou obscenos (copropraxia).

Tiques vocais simples Tiques vocais complexos: coprolalia,

palilalia e ecolalia. Observa-se, também, o uso repetido de palavras aleatórias, caracterizadas por sonoridade complexa ou exótica, arbitrariamente colocadas entre ou no meio das frases.

90% dos pacientes remissão 40% dos pacientes estarão livres dos tiques

até o fim da adolescência

O diagnóstico da ST é realizado através da presença de sinais e sintomas característicos e pela história de surgimento desses sintomas.

Exames complementares (EEG, tomografia ou análises sangüíneas) podem ser úteis no diagnóstico diferencial da ST.

DIAGNÓSTICO ST

Presença de múltiplos tiques motores e vocais (pelo menos um), classificados em simples ou complexos, com início antes dos 18 anos de idade, sem origem etiológica conhecida, com ocorrências diárias, estendendo-se por mais de um ano e com comprometimento social, ocupacional e/ou emocional.

QUADRO CLÍNICO

ETIOLOGIA, ASPECTOS NEUROBIOLÓGICOS E PATOLOGIAS

ASSOCIADAS

Evidências sugerem que a ST seja um distúrbio genético de caráter autossômico dominante

Infecções estreptocócicas Envolvimento de infecções não-

estreptocócicas HIPÓTESE EM ESTUDO

Eventos pré ou pós-parto Em virtude da elevada incidência de

ST e tiques no sexo masculino, investiga-se a exposição do sistema nervoso central a altos níveis de testosterona e/ou outros hormônios gênero-específicos, como fatores importantes no desenvolvimento desta patologia.

Patologias associadas à ST: transtorno de déficit de atenção, acompanhado de hiperatividade e de sintomas obsessivo-compulsivos;deficiências de aprendizagem.

A escolha do tipo de tratamento deve ser apropriada para cada portador da ST, podendo incluir abordagens farmacológica e a psicológica.

TRATAMENTO

Até o momento a ST não tem cura, sendo que o tratamento farmacológico é utilizado para o alívio e controle dos sintomas apresentados. antagonistas dos receptores dopaminérgicos reduzem a freqüência e a severidade dos tiques em cerca de 70% dos casos.

Haloperidol (0,25 a 0,5 mg ao dia) com aumentos de 0,5 mg por semana até o máximo de 2 a 3 mg ao dia. Efeitos adversos: sintomas extrapiramidais de características parkinsonianas, sedação, disforia, hiperfagia com ganho de peso e, o mais grave, discinesia tardia.

A pimozida (1-20 mg/dia): menor ocorrência de efeitos adversos extrapiramidais. Por outro lado, este medicamento possui efeitos de maior gravidade, envolvendo o sistema cardiovascular, incluindo ainda sedação e disfunção cognitiva

Na prática clínica:

Antagonistas atípicos (risperidona, olanzapina, quetiapina)

Agonistas dos receptores alfa-2-adrenérgicos (clonidina e a guanfacina). Outros:nicotina, tetrabenazina e benzodiazepina, toxina botulínica.

O Primeiro da ClasseBaseado em fatos verídicosData de lançamento:2008Diretor:Peter Werner

INDICAÇÃO DE FILME

TREMOR ESSENCIAL BENIGNO

Tremor: distúrbio do movimento oscilatório de uma determinada parte do corpo com caráter rítmico.

Classificação:

INTRODUÇAO

Parkinson

TEB

Critérios de inclusão◦ Tremor postural com ou sem tremor cinético que

envolve mãos e antebraço, bilateral, simétrico, persistente e visível.

Critérios de exclusãoo Outros sinais neurológicos anormais, presença de

causas conhecidas de aumento do tremor fisiológico, exposição recente a drogas, estado de abstinência a drogas, evidencias clinicas de origem psicogênica, evidencias convincentes de inicio súbito, tremor isolado na perna, língua, queixo ou voz, tremor ortostático, em tarefas ou em posições específicas.

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

Antigamente doença monossintomática e benigna.

Atualmente doença heterogênea e lentamente progressiva.

Grande variabilidade na apresentação clínica

Características associadas à maior severidade da doença:◦ Doença de longa duração, presença de tremor na

voz, assimetria, início unilateral e idade mais avançada.

QUADRO CLÍNICO

Tremor de ação (postural ou cinético) fino, rápido, bilateral MMSS, segmento cefálico e voz.

Ocasionalmente afeta as pernas, o queixo e o tronco.

Ao longo do tempo o tremor se espalha dos braços para o segmento cefálico.

QUADRO CLÍNICO

Sinais cerebelares, traços específicos de personalidade e sintomas comportamentais:

◦ Leve déficit da fluência verbal, da lembrança de palavras, de aspectos específicos da atenção, da memória de trabalho e de funções executivas.

QUADRO CLÍNICO

O Tremor Essencial é o tipo mais comum de tremor e uma das mais comuns doenças neurológicas.

População acima de 40 anos 5%◦ Abaixo de 40 anos 2,2-3,3%

EPIDEMIOLOGIA

Ainda não é bem compreendida Hipóteses

◦ Anormalidades no triangulo de Guillain-Mollaret (núcleo rubro, núcleo olivar inferior e cerebelo)

◦ Disfunção no córtex sensitivo-motor envolvido na resposta da onda N30 desempenhando um papel na geração do tremor.

◦ Estudo da Columbia University

Corpos de Lewy no Locus Ceruleus diminuição da sinapse com as células de Purkinje cerebelares, ocasionando uma diminuição da função inibitória.

FISIOPATOGENIA

Esporádico ou com padrão familiar. Frequência de outros casos dentro da

mesma família 17 - 100%. Cromossomo 3q13 (ETM1), 2p22 (ETM2) e

6p23

GENÉTICA

Tremor parkinsoniano Tremor distônico Neuropatias desmilienizantes e Síndrome da

ataxia/tremor associada ao X frágil Exacerbação do tremor fisiológico:

hipertireoidismo, stress, medicamentos

◦ Valproato, amiodarona, hormônios tireoidianos, neurolépticos, litium, antidepressivos, anfetaminas e broncodilatadores.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

TE Parkinson

Tipo de tremor Ação Repouso

Padrão Rápido, fino Lento

Padrão Extensão, flexão Pronação, supinação

DX 2 dos critérios da Tétrade Clássica

TE X DP

Propanolol

o Mais eficazo Diminui a amplitude, mas não a freqüênciao Deve ser iniciado com 40 mg 3x/dia-320

mg/dia. o CI: pacientes portadores de asma,

insuficiência cardíaca descompensada, bloqueios cardíacos e DM

TRATAMENTO

Primidona

o Dose eficaz: 50 – 250mg/dia. Não deve ultrapassar 1000 mg/dia

o Muitos efeitos colaterais: náuseas, vômitos, ataxia

Outros: Gabapentina, topiramato , nimodipina, toxina botulínica

Tto cirúrgico

o Estimulação cerebral profunda contínua com eletrodos implantados no núcleo ventral intermédio do tálamo. Realizada em casos graves e refratários ao tratamento clínico.

LOUREIRO, Natália Isabel V. et al . Tourette: por dentro da síndrome. Rev. psiquiatr. clín.,  São Paulo ,  v. 32, n. 4, jul.  2005 .   Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-60832005000400004&lng=pt&nrm=iso>. acessos em  19  ago.  2014.  http://dx.doi.org/10.1590/S0101-60832005000400004.

REFERÊNCIA