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8/17/2019 Abordagem Da Criança Em Situações Especiais_ Anemia Falciforme e Fibrose Cística_ Aula 02 - Fibrose Cística

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Aula 02 - Fibrose cística

O que é a Fibrose cística (mucoviscosidade)?

É uma doença genética, autossômica, recessi va, crônica, que cursa com manifestaçõessistêmicas, tais como aumento da viscosidade de secreções exócrin as, levando adisfunção ciliar, impactação de muco e infecção pulmonar.

Abordagem da Criança em Situações

Especiais: Anemia Falciforme e FibroseCística Universidade Federal do Maranhão

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Ao nascimento, a criança com fibrose cística apresenta pulmões estruturalmente normais, mas, com otempo e ocorrência de sucessivas inflamações e infecções (fungos, bactérias

e vírus são os principaisagentes), pode evoluir para hipertensão pulmonar e insuficiência respiratória crônica.

Vale ressaltar que esses problemas respiratórios ocorrem em aproximadamente 90%dos indivíduos com adoença e sua evolução é progressiva, de intensidade variável, sendo esta intensidadedeterminante nodesenvolvimento da doença.

Mortalidade por transtornos falciformes

As infecções pulmonares agudas e crônicas, facilitadas pela presença de muco espessoe pegajoso e associadas com intensa resposta inflamatória, determinam a maior parteda morbidade e mortalidade nos pacientes com fibrose cística (CASTRO & FIRMIDA,2011). Veja aqui a situação de mortalidade por fibrose cística no país:


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O gráfico nos mostra a mortalidade por fibrose cística no país e nas regiões entre osanos de 2010 (barra azul) e 2011(barra verde). A região Nordeste demostrou um aumento de 77% nesse indicador demortalidade.

Fibrose cística: diagnóstico precoce O diagnóstico precoce e terapêutico adequado é responsável pelo aumento desobrevida e melhora da qualidade de vida dos pacientes com fibrose cística (FIRMIDA eLOPES, 2011).Listamos a seguir algumas características da doença, segundo Ribeiro et al (2002):

Manifestações clínicas mais comuns

Infecção bacteriana de vias aéreas e seios da face;Tosse persistente, no início seca e aos poucos se torna produtiva com escarro mucoide e atépurulento.


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A pesquisa ativa da doença faz parte do screeningneonatal vigente em vários estados do Brasil (“testedo pezinho”), que possibilita diagnóstico precoce pormeio de pesquisa de imunotripsina reativa (ITR).Os recém-nascidos com ITR positivo devem ter odiagnóstico de fibrose cística confirmado pelo teste dosuor.

Saiba mais!A análise genética é um método adicional, embora dispendioso, para a confirmaçãodiagnóstica. Confira como é feito o teste do suor, acessando o link:

Teste do Suor

.Fibrose cística: objetivos principais do tratamento

Controle e tratamento das infecções pulmonares;Promoção de medidas de alívio da obstrução brônquica;Correção de déficit nutricional;

https://www.youtube.com/watch?v=rz242heQ_0A


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Tratamento da insuficiência pancreática, de problemas físicos, psicossociais ecomplicações da doença, passíveis de estabilização pela equipe da atençãodomiciliar.

Suporte nutricional

Antibioticoterapia

Alfadornase

Fisioterapia respiratória

Fibrose cística: cuidados necessáriosO tratamento deve ser acompanhado por pediatra e deve ser feito desdea suspeição, possibilitando a confirmação precoce do diagnóstico. Énecessária atenção para presença de agravos infecciosos intensos e parasinais e sintomas que possam sugerir risco de morte como:Insuficiência respiratória;Cor pulmonale;Septicemia;Desnutrição severa.

A oferta de dietas adequadas em quantidade de gorduras, associadas à suplementação deenzimas pancreáticas, promove maior absorção intestinal, embora haja um aumento naexcreção de gorduras; melhora o aporte calórico e principalmente o estado nutricional esobrevida dos pacientes. Uma ingestão energética acima do habitual, com dietashipercalóricas e hiperproteicas, é recomendada para suprir o maior gasto energético basal decorrente da doença pulmonar, do catabolismo proteico aumentado e das perdas pelasfezes secundárias à má absorção intestinal pela insuciência pancreática exócrina e pelaperda dos ácidos biliares nas fezes.


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Ademais, podem ser necessárias internações repetidas para controle da doença.Parabéns!

Agora que você aprendeu a identificar os casos que envolvem crianças diagnosticadascom anemia falciforme ou com fibrose cística, assim como as formas de avaliação eestratégias de manejo, teste seus conhecimentos!

Basta consultar o caso clínico e analisar a situação-problema apresentada, por meio deexercícios voltados para a tomada de decisões em sua atuação profissional.

Esperamos que as orientações e situações aqui apresentadas muito contribuam para oseu aprimoramento. Vamos avançar?

Resumo da unidade - Fibrose Cística

Diagnóstico:Sinais e sintomas sugestivos: tosse crônica, esteatorreia, suor salgado;Triagem neonatal.

Tratamento:

Suporte nutricional;Antibioticoterapia;Alfadomase;Fisioterapia Respiratória;Acompanhamento regular com o pediatra.


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ReferênciaImediata:

Presença de agravos infecciosos intensos que possam sugerir risco de morte:infecção respiratória, cor pulmonale, septicemia, desnutrição severa;Necessidade de internação hospitalar.

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