HUSM

SERVIÇO DE DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS DO TÓRAX

R3 RÉGIS SILVA

Malformações congênitas do tórax

-As anomalias pulmonares congênitas podem ser divididas em dois grupos:

-1º - As originárias do intestino primitivo anterior, que são as anomalias broncopulmonares.

-2º - As originárias do 6º arco aórtico ou das veias pulmonares primitivas, que são as anomalias vasculares pulmonares.

Sequestro pulmonar

-Definição: mal formação na qual uma porção do pulmão é segregada do restante do mesmo, não tendo comunicação com a árvore e brônquica e sendo irrigado por uma árteria sistêmica.

-Pode ser: intra ou extra lobar

-Suprimento arterial – aorta

-Retorno venoso – veia pulmonar ou sistêmica.

-Clínica: assintomático ou pode se manifestar com pneumonia de repetição, principalmente no LIE.

-Pode estar associado a atresia brônquica, MACC, eventração, paralisia ou hérnia diafragmática.

Sequestro pulmonar

-Histologia: espaços císticos separados por parênquima pulmonar de natureza fibrótica ou alterações de pneumonite obstrutiva.

-Achados de Imagem:

-RX: opacidade homogênea, massa cística ou área de hipertransparência, 90% das vezes no LIE.

-TC: espaços císticos, com ou sem líquido, áreas de baixa atenuação e multiplos vasos dilatados.

-Diagnóstico definitivo com demonstração da artéria sistêmica anômala.

-DDX: bronquiectasias, tu endobrônquico, MAC, art. Sist. Suprindo pulmão normal, atresia brônquica.

Paciente do sexo feminino, 49 anos de idade, apresentando episódios de infecção pulmonar de repetição há cinco anos. Negava tabagismo.

Radiol Bras vol.38 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2005

Radiol Bras vol.38 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2005

Radiol Bras vol.38 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2005

Paciente do sexo masculino, 29 anos, apresentando quadros recorrentes de pneumonia, desde os 18 anos de idade.

Levigard RB, Santos LA, Pinheiro RBA et al

Levigard RB, Santos LA, Pinheiro RBA et al

Levigard RB, Santos LA, Pinheiro RBA et al

US morfológico com 22 semanas de IG, revelou uma massa bem delimitada, localizada na base do pulmão esquerdo, fundamentalmente sólida, mal vascularizada, com dimensões

23x26 mm

Acta Pediatr Port 2007;38(3):117-9

Extra lobar

Acta Pediatr Port 2007;38(3):117-9

Cisto broncogênico

-Definição: cistos intratorácicos congênitos, derivados da árvore traqueobrônquica em desenvolvimento - 75% são no mediastino.

-Clínica: tosse, dispnéia ou hemoptise, mas a maioria é assintomática.

-Histologia: estruturas císticas solitárias, uniloculares e cheias de líquido seroso ou mucóide. Frequentemente anexados a arvore traqueobrônquica, mas não se comunicam com ela.

-Achados de imagem: -Opacidade focal bem definida, arredondada, com densidade homogênea(0-20HU).

-Calcificações são raras.

-Geralmente paratraqueal direita ou subcarinal, quando pulmonar é mais comum nos lobos inferiores.

-RM é diagnóstica na maioria das vezes. Hiperintenso em T2 e hipo ou hiper em T1.

-Os cisto infetados podem realçar.

Cisto broncogênico

-DDX:

-Mediastinal: cisto de duplicação esofágico, neoplasia e lindonodomegalia.

-Pulmonar: cisto hidático, pneumatocele, abscesso e neoplasia pulmonar.

Paciente feminina de 15 anos, mulata, estudante, natural e procedente de Porto Alegre/RS, previamente hígida, apresentou dor torácica retroesternal de forte intensidade e início súbito, com alívio parcial da dor após medicação analgésica. Avalida pela cir torácica.

Radiografia de tórax demonstrando massa mediastinal à direita

J Pneumol 28(6) – nov-dez de 2002

A análise anatomopatológica confirmou a hipótese de cisto broncogênico com medi- das de 4,5 x 2,0 x 6,0cm.

J Pneumol 28(6) – nov-dez de 2002

Outros casos

Cisto de pericárdio cisto broncogênico

Cisto de duplicação esofágica

Paciente do sexo masculino, 63 anos de idade. Lesão expansiva hipodensa, com calcificações parietais exuberantes, localizada na região

paratraqueal alta direita. Caso de cisto broncogênico confirmado por achados cirúrgicos e histopatológicos.

Radiol Bras. 2009 Jan/Fev;42(1):57–62

Malformação adenomatóide cística congênita

-Definição: grupo de lesões caracterizadas por tecido pulmonar de arquitetura anormal com formações de cistos.

-Clínica: dificuldade respiratória progressiva em neonatos e crianças. Em adolescentes é mais comum tosse e febre.

-Histologia: três subtipos (I, II e III)

-Achados de imagem:-Massa com densidade de partes moles, com um ou mais cistos de paredes finas contendo ar.

-Geralmente nos lobos inferiores.

-Um cisto pode se expandir criando uma área transparente na radiografia.

-DDX: cisto broncogênico, cisto hidático, abscesso, pneumatocele, bronquiectasia, sequestro pulmonar.

Paciente de nove anos de idade com MACC. Radiografias e tomografias computadorizadas de tórax mostram múltiplas áreas císticas no lobosuperior direito.

Radiol Bras 2006;39(1):69–73

MACC

MAC

MAC

MAC

MAC

Atresia brônquica congênita

-Definição: atresia ou estenose de um brônquio lobar, segmentar ou subsegmentar em sua origem ou próximo a ela.

-Clínica: geralmente assintomático, pode apresentar pnm recorrente.

-Histologia: vias aéreas pré atresia são normais, as vias pós atresia são dilatadas e cheias de muco e o segmento afetado é geralmente hiperinsulflado.

-Achados de imagem: diminuição da transparência e da vascularização, bem como hiperinsuflação do segmento afetado.

-Impactação mucóide e dilatação brônquica.

-DDX: hiperinsuflação lobar congênita, tu endobrônquico, bronquiectasia e ABPA.

Paciente masculino de 24 anos de idade, em avaliação para exame admissional. O exame físico era normal. A radiografia do tórax mostrava uma opacidade arredondada medindo cerca de 0,7mm, de

limites pouco nítidos, localizada em terço inferior do hemitórax esquerdo

J Pneumol 2000;26(3):142-144

Tomografia computadorizada do tórax mostrando uma opacidade nodular correspondente à broncocele, associada à hiperinsuflação distal

Paciente masculino de 40 anos de idade, assintomático do ponto de vista respiratório, encaminhado ao nosso serviço para avaliação pré-operatória, de cirurgia oftalmológica,

radiografia opacidade de 1 cm no terço superior do hemitorax direito.

J Pneumol 2000;26(3):142-144

Paciente de 18 anos de idade, sexo masculino, branco, solteiro, assintomático. Foi realizada radiografia de tórax na avaliação pré operatória de cirurgia de estrabismo

Radiol Bras 2003;36(1):47–51

Radiografia em expiração mostrando aprisionamento de ar no lobo superior esquerdo.

Pequena opacidade justa-hilar esquerda, associada a hipertransparência do lobo superior esquerdo.

Radiol Bras 2003;36(1):47–51

Broncocele com formação de nível hidroaéreo justa-hilar esquerdo, com hiperexpansão do parênquima pulmonar adjacente

Brônquio traqueal e brônquio cardíaco

-Definição:

-Brônquio traqueal: corresponde a qualquer brônquio aberrante que emerge da parede direita da traquéia e supre total ou parciamente o LSD.

-Brônquio cardíaco: é supranumerário e se origina da parede medial do brônquio intermédio.

-Geralmente é assintomático.

-Achados de imagem: demonstração do brônquio.

Brônquio traqueal

Malformação arteriovenosa pulmonar

-Definição: comunicações anormais congênitas entre artérias e veias pulmonares. Em 80-90% das vezes observa-se somente uma artéria nutridora de uma veia de drenagem.

-Aproximadamente 2/3 dos pacientes apresentam lesão única.

-Cerca de 70% dos pacientes portam telangiectasia hemorrágica hereditária.

-Clínica: hemoptise, dispnéia, cianose e baqueteamento digital. Pode ocorrer alterações do SNC.

-Achados de imagem: -RX: opacidade nodular, com densidada uniforme, bordas lisas ou aspecto lobulado.

-TC: nódulo circunscrito e homogêneo ou massa serpiginosa.

-DDX: causas de massa e nódulos pulmonares.

Malformação arteriovenosa pulmonar

Malformação arteriovenosa. Em a, radiografia de tórax evidenciando opacidade em terço superior de pulmão direito. Em b, TC de tórax demonstrando malformação arteriovenosa em segmento superior do lobo inferior direito. Em c, visualização intraoperatória de ressecção de malformação arteriovenosa (notar a presença de dilatações venosas no parênquima pulmonar).

Malformação arteriovenosa pulmonar

Mulher de 53 anos, não fumante, doméstica, foi referenciada à consulta de Pneumologia para esclarecimento de alterações na radiografia do tórax realizada por rotina

Rev Port Pneumol 2006; XII (4): 383-399

Radiografia póstero-anterior do tórax opacidade nodular bosselada na periferia do terço inferior do campo pulmonar direito.

Rev Port Pneumol 2006; XII (4): 383-399

Síndrome da hipogenesia pulmonar

(Síndrome da Cimitarra)

-Definição: hipoplasia do pulmão direito associada a drenagem venosa pulmonar anômala para a veia cava.

-Clínica: dispnéia progressiva, fadiga, baixo ganho de peso e estatural, pneumonias, ocasionalmente ICC e hemoptise.

-Achados de imagem: Hipoplasia do pulmão direito, drenagem venosa pulmonar anômala, suprimento art sistemico do pulmão direito originário da aorta.

-DDX: hipoplasia pulmonar, ausência unilateral da art pulmonar, estenose da veia pulmonar, atelectasia, síndrome de Swyer-James-Mcleod.

Síndrome da hipogenesia pulmonar

Síndrome da hipogenesia pulmonar

Jornal de Pediatria - V ol. 74, No6, 1998

Síndrome da hipogenesia pulmonar

Paciente de 24 anos, feminina, branca relata dispnéia aos médios esforços desde os sete anos de idade, associada a episódios de palidez cutâneo-mucosa, geralmente em períodos

de exacerbação de esforços físicos.

Síndrome da hipogenesia pulmonar

Veia pulmonar inferio dir anômala. Veia pulmonar dir. drenando na VCI

Varizes pulmonares

-Definição: dilatação localizada das veias. Afeta geralmente uma ou duas veias antes de drenar para o átrio esquerdo.

-Clínica: maioria é assintomática.

-Achados de imagem:

-RX: opacidades tubulares ou redondas.

-TC: dilatação de uma ou mais veias.

Varizes pulmonares adjacentes ao átrio esquerdo, com tamanho normal da veia pulmonar esquerda.

http://www.spr.org.br/jpr2011_resumos/1144/1144.swf

Persistência da veia cava superior esquerda

-É a variante mais comum de retorno venoso sistêmico ao coração.

-Na maioria das vezes a VCS direita está presente e tópica.

-A veia cava superior direita é menor em 65% das vezes.

-A veia braquicefálica esquerda está ausente.

-Em 90% das vezes drena para o seio coronário e AD.

-Clínica: geralmente assintomáticos.

-Achados de imagem:

-RX: normal ou pode apresenta um alargamento do mediastino superior.

-TC: demonstração da vcs esquerda.

Persistência da veia cava superior esquerda

Interrupção da VCI com continuação da ázigos e hemiázigos

-Ausência do segmento hepático ou infrahepático da VCI.

-Clínica: maioria dos é assintomática.

-Achados clínicos:

-RX: normal ou aumento do arco da veia ázigos.

-TC: Aumento da ázigos e hemiázigos, ausência da porção da VCI.

-DDX: ICC direita, obstrução da VCS, hipertensão portal, Budd-Chiari…

Interrupção da VCI com continuação da ázigos e hemiázigos

Alça da artéria pulmonar

(Artéria pulmonar em anel)

-Definição: artéria pulmonar esquerda aberrante que emerge da parede posterior da art pulmonar esquerda. Frequentemente associada a anomalias cardiovasculares e traqueobrônquica.

-Clínica: obstrução respiratória, dispnéia progressiva, estridor e cianose na infância.

-Achados de imagem:

-RX: opacidade focal no ângulo traqueobrônquico direito. Perfil – opacidade comprimindo a parede posterior da traquéia.

-TC e RM: demonstra artéria pulmonar esquerda atravessanso o mediastino entre o esôfago e a traquéia.

Artéria pulmonar em anel

Criança de cinco anos de idade, sexo masculino, oligossintomática, que apre- sentava estridor respiratório ao exame clí- nico. Foi realizada broncoscopia que su- geriu área focal

de traqueomalácia no seg- mento distal da traquéia.

Radiol Bras 2005;38(4):305–308

Referência