Hérica Barra de SouzaResidente de Reumatologia do Hospital

Heliópolis

7º Encontro de Reciclagem do Serviço 7º Encontro de Reciclagem do Serviço de Reumatologia do Hospital de Reumatologia do Hospital

HeliópolisHeliópolis

Caso Clínico 3

SAT, sexo feminino, branca, 22 anos, casada, residente em SP, procedente Enfermaria de Infectologia do Hospital Heliópolis

Junho 2008• Artralgia• Edema em joelhos• Fraqueza muscular proximal (cinturas

pélvica e escapular)• Perda ponderal• Anorexia• Alopécia

Dezembro 2008, Fevereiro e Março 2009• Diarréia líquida• Março 2009 – internação hospitalar

Diarréia líquida Perda ponderal 6kg 3 meses Febre alta (39°C) 2-3 picos diários Piora fraqueza muscular, alopécia e anorexia

Sintomas negativos• Lesões cutâneas• Queixas urinárias ou gastrointestinais• Manifestações pulmonares

G0P0 Negava qualquer patologia pessoal

prévia Mãe hipertensa Ausência de história familiar de

patologias autoimunes

Consciente, orientada, eupneica, acianótica, anictérica, hidratada, afebril ao toque

Mucosas hipocoradas 2+/4+ Pele

• Ausência de lesões cutâneas Musculoesquelético

• Força muscular grau 3 em MMSS e MMII• Ausência de artrite em grandes e pequenas

articulações

Pulmonar• Ausculta, palpação e percussão sem alterações

Cardíaco• Bulhas normofonéticas, em 2 tempos, sem sopros• FC: 80 bpm• PA: 130X70

Abdome• Flácido, doloroso a palpação difusamente, DB -,

Murphy -, Blumberg –• Ausência de visceromegalias ou massas palpáveis

Hemograma• Hb: 11,5• Ht: 35%• VCM e HCM normais• Plaquetas: 325.000

Ur: 22 Cr: 0,8 Na: 142 K: 3,8 TGO: 140 TGP: 18

DHL: 1600 CPK: 1830 C3: 42 (nl – 90-180) C4: 2,8 (nl – 10-40) TSH: 7,42 (nl – 0,4-4) T4l: 0,67 (nl –

0,8-1,9) Clearance de Cr: 68 ml/min Proteinúria 24h: 553mg/24h

Anti-HIV não reagente Sorologias para hepatites B e C

negativas FR negativo Anti-CCP :1,6 (nl - <25) Anti-Jo1 negativo

Urina I: normal Rx tórax PA e Perfil: normal Eletroneuromiografia

• Miopatia Inflamatória aguda predomínio médio proximal. Teste de fatigabilidade negativo à estimulação repetitiva

Polimiosite Hipotiroidismo? Diarréia infecciosa?

Iniciado TTO – melhora clínica - alta• Prednisona 70mg/d (1 mg/kg/d)• MTX 10mg/sem

Retorno ambulatorial• Melhora clínica significativa• TGO: 29, CPK: 317, Ur: 21, Cr: 0,38,

Hemograma normal, C3, C4 e CH50 normais• Piora proteinúria : 973 mg/24h• Urina I: 2+ proteínas

Retorno ambulatorial• FAN + 1/640 pontilhado grosso nuclear• Anti-Sm, Anti-DNA, Anti-Ro e Anti-La, anti-

cardiolipina, anti-coagulante lúpico negativos

• Anti-RNP: 158 (nl - <9)• Anti-TPO: 355 (nl - <35)• Anti-tireoglobulina: 95 (nl - <39)

PM e Nefrite + Hipotiroidismo autoimune

MTX 15mg/sem + Prednisona 50mg

Envolvimento renal é raro Relato de GN por deposição de

complexos imunes Mecanismo fisiopatogênico

desconhecido

PCR, sexo feminino, 16 anos, estudante, solteira, residente em Limeira-SP, procedente do ambulatório de Reumatologia do Hospital Heliópolis

LES desde novembro de 2007, predomínio cutâneo-articular (Prednisona 10mg/d, dose em redução progressiva)

Ambulatório: 10/06/2009• 2 sem: astenia, adinamia e fraqueza

muscular proximal simétrica em MMSS e MMII

Consciente, orientada, eupneica, acianótica, anictérica, afebril, mucosas hipocoradas 2+/4+, hidratada

Pele: hiperpigmentação em MMSS (impregnação Cloroquina); ausência de outras lesões

Pulmonar• Inspeção, palpação e ausculta torácica dentro

da normalidade

Cardíaco• Bulhas normofonética, em 2 tempos, ritmo

regular, sem sopros Abdome

• Normal Musculoesquelético

• Força muscular Grau III em MMSS e Grau II em MMII

• Ausência de sinais de artirte

FAN + 1/1280 Pontilhado grosso Anti-DAN +, Anti-Sm +, Anti-RNP +,

Anti-Ro+, anticardiolipina e anticoagulante lúpico –

Hemograma• Hb: 10,9• Ht: 31%• Leucócitos: 5720 (diferencial normal)• Plaquetas: 138.000

VHS: 42 TGO: 130 TGP: 74 FA: 126 GGT: 21 Ur: 0,5 Cr: 27 Na: 146 K: 4,1 CPK: 1420 DHL: 1240 TSH: 5,96 T4l: 1,15

ENMG: miopatia inflamatória de predomínio proximal

↑ Prednisona par 40 mg/d Iniciado Azatioprina 100mg/d

Evolui com melhora clínica progressiva e redução gradual de dose do corticóide

4-16% LES evoluem com DM ou PM , porém < 15% tem elevação de enzimas musculares

Diferencial com miopatia induzida pelo TTO (corticóide ou anitmalárico)

Garton e Isenberg (1997): estudo comparativo miosite no LES e Idiopática• Apresentação clínica e evolução similares à miosite

primária• No LES: sexo F, caucasianos e mais jovens

Isenberg et al (2002): Overlap LES e Miosite• Mais susceptíveis a alópecia, úlceras orais,

artropatia erosiva e doença pulmonar. Menos doença renal

• Anti-RNP + associado