A Medicina Geral e Familiar (MGF) e a Reumatologia Pediátrica · 2020. 3. 8. · A Medicina Geral...

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A Medicina Geral e Familiar (MGF) e a Reumatologia Pediátrica Manuel Salgado Hospital Pediátrico de Coimbra, CHUC XL Curso de Reumatologia dos CHUC Ciência na Prática Clínica Coimbra, 20 e 21 fevereiro 2020 Velho

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  • A Medicina Geral e Familiar (MGF) e a

    Reumatologia Pediátrica

    Manuel Salgado Hospital Pediátrico de Coimbra, CHUC

    XL Curso de Reumatologia dos CHUC Ciência na Prática Clínica Coimbra, 20 e 21 fevereiro 2020

    Velho

  • 1987- 1999 2000-2020

    “As crianças não são adultos pequenos; antes têm problemas específicos”.

    Taylor RB. Medical Aphorisms. In: Taylor RB. White Coat Tales. Medicine’s Heroes, Heritage, and Misadventure. 2th edition. Springer-Verlag, New York, 2016: 149-67.

    Registos prospetivos desde 1987 … Criou uma bezerra!

    3.919 doentes (inclui os doentes 1987-1999)

    O 1ª Pediatra Reumatologista Pediátrico

    Nicolau da Fonseca

    (1929 – 2003)

    2020 = 40 anos de Cursos de Reumatologia HUC / CHUC

    “Tirar o leite à vaca” Prof. J. A. Pereira da Silva (XXXV Curso, Outubro 2014)

    Diagnósticos frequentes em Reumatologia Pediátrica (Manuel Salgado)

  • 25 anos de partilha de Conhecimentos, Respeito e Amizade

    “Tirar o leite à vaca”

    Consulta Transição: Início 06.04.17

    19.02.2020

  • JIA = Artrite idiopáticas juvenis JIA = Artrite idiopáticas juvenis

    Nº de Doentes e Consultas / Ano

    As artrites idiopáticas juvenis representam 1/3 dos doentes e 1/3 dos doentes As AIJ complicadas de uveítes representam 6-7% dos doentes e 10-13% das consultas

    “Tirar o leite à vaca”

  • April 2018

    19 fevereiro 2020 – 3925 doentes

    April 2018

    34 (0,9%) vieram a morrer da doença

    “Tirar o leite à vaca”

  • Grandes grupos

    3%

    27%

    5%

    6% 10% 4%

    45%

    Grandes Grupos

    Infeção

    Inflam Cronica

    Inflam aguda

    Inflam recorrente

    Inflam Subaguda

    Infiltracao

    Indet

    3.976 diagnósticos (doentes com >1)

    “Tirar o leite à vaca”

    “Dores” + Amplificação dolorosa Aftas Acrossíndromes Febre X Manifestações hematológicas

    “LIXO DIAGNÓSTICO”

  • • Lewkonia RM et al. Articular hypermobility simulating chronic rheumatic disease.

    Arch Dis Child 1983;58:988-92

    • Gedalia A et al. Hypermobility of the joints in juvenile episodic arthritis / arthralgia

    J Pediatr 1985;107:873-6

    Síndroma HipermobilidadeArticular

    866.92

    Variante do normal

    MC : artralgias + Fator reumatóide positivo

  • ♀, 9 anos

    Artrite muito intensa migratória

    Dor óssea

    Dor G3 – impossível a carga e a marcha

    Hemograma normal – sem anemia

    VS 130 com plaquetas normais (mais tarde 82.000)

    Hepato-esplenomegália

    Medulograma – inconclusivo nº 2 – 3º fez diagnóstico

    RX interpretado como “normal”.

    2686.89

    Rarefação óssea

    Bandas metafisárias

    Periostite

    Periostite

    Reabsorção da cortical

    Leucemia Linfoblástica aguda

  • 16

    5223 7601 179

    13,9% 20,2% 4,7%

    1.463 = 39,0% 2.295 = 61,2%

    Idade Início da Doença (3.751 doentes)

    • ≈ 1/3 nos 5 primeiros anos de vida • ≈ 1/3 entre os 5 e os 10 de vida • > 1/3 entre os 10 e os 18 anos de idade

    “Tirar o leite à vaca”

  • Grandes grupos no 1º ano de vida

    8%

    23%

    13%

    11%

    14%

    6%

    25%

    Grandes Grupos

    Infeção

    Inflam Cronica

    Inflam aguda

    Inflam recorrente

    Inflam Subaguda

    Infiltracao

    Indet

    “Tirar o leite à vaca”

    “Dores” + Amplificação dolorosa Aftas Acrossíndromes Febre X Manifestações hematológicas

    “LIXO DIAGNÓSTICO”

  • PFAPA / Febre recorrente/ prolongada 17 Autoinflamatórios (DAD2, FMF, CINCA, interfe.) 7

    Lúpus neonatal (14) + displasia punctata (1) 15 Doença Caffey 3

    Artrites idiopáticas juvenis (4 sistémicas) 14 Fibromatoses (F. hialina juvenil / F. digital) 3

    Dçs Metabólicas / Genéticas / Displasias 13 Livedo reticularis grave 2

    Aftas orais recorrentes / Dç Behçet 13 Olho vermelho crónico (alergia) 2

    Osteomielite (2 BCG) / artrite sética 10 Alacrima (Disautonomia AAA synd. / Dç Celiaca) 2

    Doença Kawasaki / poliarterite nodosa 9 Nódulos cutâneos 2

    Doença soro-like 5 Infeção grave (sépsis; sépsis + SAM) 2

    Edema Agudo Hemorrágico (vasculite benigna ) 4 SAF mãe 2

    Artrite X / reativa / poliartrite migrator. 4 Sífilis congénita (com artrite) 2

    Miscelânea (1 de cada) 26 Lupus cutâneo 2

    Doenças / Síndromes com Início no 1º Ano de Vida = 157 (4,2%)

    MISCELÂNIA (18): SAF congénito com AVC, Imunodeficiência primaria (Doença granulomatosa crónica), Insuficiência mitral congénita, Periostite secundária às prostaglandinas, Anemia hemolítica crónica, Trombocitopenia crónica, Miopatia crónica autoimune X, Camptodactilia familiar, Dedo em gatilho, Parotidite recorrente, Piebaldismo (“Titulite” dos ANAs), Sopro intracraniano idiopático, Urticária multiforme, Claudicação transitória, Poliserosite, Displasia aórtica, Dores pernas equivalente de migraine, Rosácea granulomatosa, Paniculite de Weber, Tubulopatia renal e enteropatia autoimunes secundárias a Biológico durante gravidez (Nivolumab).

    “Tirar o leite à vaca”

  • 20.11.2001 9180309

    Lúpus neonatal

    2 meses

    Mãe: LES ANA > 1:1280 SSA + SSB +; AcDsDNA neg

    Sem outras manifestações clínicas

    Lupus NN – total Nº 14 + 1 displasia punctata - 1 morreu no período perinatal - 2 vieram morrer de ICC (bloqueio AV completo) – 6 anos; 6 anos

    MS

    MS

  • Arthritis Definition:1 Criterion 1 or criterion 2: 1) Joint swelling or intra-articular effusion is sufficient for the diagnosis of arthritis, or 2) Limitation of joint mobilization associated with at least 1 of the following: a) Pain b) Tenderness c) Swelling d) Heat

    1. Petty R, Laxer R, Wedderburn L. Juvenile Idiopathic Arthritis. In: Petty R, Laxer R, Lindsley C, Wedderburn L. Textbook of Pediatric Rheumatology, 7th ed. Philadelphia,

    Elsevier, 2016:188-204.

    “… ≈ 25% das crianças com AIJ oligoarticular

    NÃO têm dores ou comportam-se como não

    tendo dores, observando-se apenas a

    tumefacção articular” (1).

  • Especialidade n Artrite Artralgia Mialgia Alodinia Hiperestesia

    Correto

    Errado %

    errado Correto Errado % errado Correto Errado

    % errado

    Correto

    Errado

    % errado Correto Errado % errado

    Pediatria Geral 64 11 53 83% 32 32 50% 31 33 52% 32 32 50% 41 23 36%

    Reumatologia Pediátrica 6 3 3 50% 5 1 17% 1 5 83% 4 2 33% 4 2 33%

    Reumatologia Adultos 16 5 11 69% 6 10 63% 9 7 44% 12 4 25% 12 4 25%

    MGF 6 1 5 83% 2 4 67% 6 0 0% 1 5 83% 5 1 17%

    Total 104 22 82 79% 47 57 55% 56 48 46% 57 47 45% 70 34 33%

    Conhecimentos dos Médicos sobre Definições de Dor Musculoesquelética: Resultados parciais dum inquérito anónimo (2018)

    Fernandes, M, Melo I, Costa F, Salgado M

    Consultar: Fernandes MA, de Melo I, Costa FC, Salgado M. Definition and characterization of musculoskeletal pain and associated diseases.

    Nascer e Crescer, 2019;28(4):203-13 doi:10.25753/BirthGrowthMJ.v28.i4.15457

  • Diferença entre Artralgia e Artrite

    • Artralgia = o doente queixa-se mas o médico nada encontra (mobilidade normal)

    • Artrite = o doente queixa-se e o médico encontra qualquer coisa no exame objetivo:

    Manuel Salgado

    • > 1 alteração no exame objetivo: - Limitação dos movimentos articulares - Sensibilidade articular - Calor articular

    Flexo de ambos joelhos

    AIJ

    AIJ

    Poliartrite acral

  • Classificação da Dor pelo Médico:

    DOR

    Impotência funcional

    Dor despertada pelo exame object. articulação

    Choro / queixume

    Ausente Não Não Não

    Ligeira

    Nenhuma e/ou permite a maioria da actividade

    diária

    Só nos limites da maior amplitude articular

    Não

    Moderada

    Permite algum movimento; limitação de algumas

    actividades

    Quando ultrapassa os limites da postura antálgica

    Por vezes

    Intensa Incapaz de utilizar a articulação

    Com qualquer movimento Sim

    G0

    G1

    G2

    G3

    Dor Intensa - Muito improvável reumatismo crónico

    Salgado M, Estanqueiro, P.

  • Ritmos de Dor “Tirar o leite à vaca”

    Prof. J. A. Pereira da Silva

  • Total %

    HPC 1.931 55,7%

    Serviço de Urgência 760 21,9%

    Consultas Externas + … 800 23,0%

    Internamentos (UCI = 68 – 25%) 271 7,8%

    Hospitais 729 21,0%

    Especialistas privados 449 13,0%

    Centro Saúde 201 5,8%

    Outros 154 4,4%

    TOTAL 3.464

    Origem da Referenciação à URP

    “Tirar o leite à vaca” Prof. J. A. Pereira da Silva

  • Total %

    “Titulites” – Hipervalorização Ex Complem. 39 18,3%

    Artralgias / Poliartralgias – sem diagnóstico 31 14,6%

    Acrossíndromes (+ Artropatia 4) 28 13,1%

    Artrites Idiopáticas juvenis 19 8,9%

    Dores crescimento / dores membros * 17 8,0%

    Artrites / Poliartrites transitórias 14 6,6%

    Lombalgias / Dorsalgias 11 5,2%

    Aftas orais recorrentes / contínuas 11 5,2%

    Amplificação dolorosa (Fibrom 3, Dor regional compl. 3) 10 4,3%

    Osteocondroses (Legg-Perthes 4)** 10 4,3%

    Referenciação do Centro Saúde (Os 10 “diagnósticos” mais frequentes) – 201 / 213

    ANAs 16 TASO 15 Fat Reum 6 HLA B27 2

    * “Tiro Fora Alvo” 4

    * Shin splint = 2

    190 89,2% >1 diagnóstico / doente

    “Tirar o leite à vaca” Prof. J. A. Pereira da Silva

    17,5% de diagnósticos

  • Total %

    Conectivites (global) + Vasculites (Behçet) 8 3,8%

    Febre Reumática 2 1,0%

    Artrite Reativa Pós Estreptocócica 3

    Urticária crónica 3

    Claudicação 3

    Paquidermodactilia / Dç almofadinha dedos 3

    Febre recorrente (PFAPA / FMF) 3

    Reumatismo palindrómico 2

    Outros 18 8,5%

    Referenciação do Centro Saúde (“Diagnósticos” de 11-20 + comuns) – 201 / 213

    45 24,4% >1 diagnóstico / doente

    “Tirar o leite à vaca” Prof. J. A. Pereira da Silva

  • Osteocondroses – result from abnormal growth, injury, or overuse of the developing growth plate and sourrounding ossification centres.

    Am Fam Physician 2011;83(3):285-91

    28 tipos diferentes de osteocondroses

    Dores do “crescimento” para Ortopedistas

    Dores de Crescimento - Nome Errado: Nada têm a haver com o crescimento - Idiopáticas - ≈ 10% das crianças entre 3 e 12 anos - Membros inferiores ++++ - Intensas (acordam a criança9 - Intermitentes (duram < 2 horas), não diárias - Não articulares (diafisárias) / por X joelhos - Bilaterais (mudam de um membro para outro) - Vespertinas e/ou 1ª metade da noite - Mimetismo nas crises de dor - Nunca matinais - Nunca alteração do exame objetivo - Exames são desnecessários (são sp normais).

    Prevalência: ≈1: 500 crianças

    Dores de “crescimento” dos Pediatras / Reumatologistas

    Osgood-Schlatter “Doença” de Sever

    Salgado M, Estanqueiro P.

    Dores de crescimento. Saúde Infantil 2007;29(2):83-6

    Dor de ritmo mecânico Dores Intermitentes

  • “DORES de CRESCIMENTO” 10 Critérios de Exclusão:

    1. Duração > 2 horas seguidas / dores contínuas

    2. > 7 dias seguidos

    3. Surgem ultimo terço da noite / > 3 vezes noite

    4. Queixas diurnas, sobretudo ao acordar

    5. Pontos dolorosos (apontar dedo)

    6. Dores articulares (excepto deslizar mão sobre joelhos)

    7. Localização: generalizadas ou unilaterais persistentes

    8. Clínica associada (qualquer, mesmo alteração do comportamento)

    9. Ausência mimetismo (variabilidade, agravamento)

    10. Dor com relação directa com um desencadeante. Salgado M. Saúde Infantil 2002;24(3):67-9

    Salgado M, Estanqueiro P. Dores de crescimento. Saúde Infantil 2007;29(2):83-6

  • Caso Clínico

    • Idade: , 5 A+ 8 M

    • MC: Dores no joelho direito (JD) +

    alterações RX JD

    • DA:

    • Dor + claudicação intermitente do MID desde 2A

    • 5A - dor à mobilização” do joelho direito + claudicação

    matinal breve

    • VS (22), hemograma N, TASO < 200

    • RX joelho D – “discreta irregularidade do contorno do

    núcleo epifisário distal do fémur, …”

    Hercule Poirot

    (Agatha Christie)

    “Só se encontra o que se procura”.

    “Só se procura o que se traz em mente”.

  • Sinal Galeazzi

    positivo à direita

    Amiotrofia músculos coxa e

    perna direitas

    Caso Clínico

  • 4324.93

    5A +

    8M

    27.10.95

    O nervo obturador passa junto da cápsula articular

    da anca, e tem expressão cutânea a nível do joelho.

  • REGRA BÁSICA

    Perante uma dor referida a um determinada local dum

    membro, deve-se examinar também, cuidadosamente:

    • As articulações acima e abaixo do local da dor

    • Os segmentos compreendidos entre “articulação acima”

    e a “articulação abaixo”.

  • Manifestações disautonómicas

    Mão em garra

    Dor regional Complexa

    HPC – 120 cases

    • Dor intensa • Membro paradoxalmente frio • Tumefação ultrapassa as articulações

    + Postura distónica

    = Algoneurodistrofia

  • 1. Teatralização

    Dor Regional Complexa:

    04007472

  • Aftas Orais Recorrentes

  • Matute GR et al. Recurrent Aphthous Stomatitis in Rheumatology. Rheumatol Clin 2011;7(5):323-8

    Em Reumatologia Pediátrica importa sobretudo: • PFAPA • Doença Inflamatória Intestinal Crónica • Artrite reativa • Doença de Behçet • MAGIC • Lúpus Eritematoso sistémica • Doença Celíaca • SIDA / Imunodeficiência primária • Neutropenia cíclica • Mononucleose infeciosa • Défices de Vit. B12 e ácido fólico • Helibacter pylori • Idiopática – a maioria dos casos – excesso de referenciação

  • I.M.

  • 74%

    = 1 mg/dia

  • 74% Resolução sob tratamento

    Carrozzo M: Vitamin B12 for the treatment of recurrent aphthous stomatitis. Evid Base Dent 2009; 10:114-5

  • Lombalgias em Idade Pediátrica

    Causa mais Comum: Síndromes Miofasciais 1

    “Puntalgia(s)” – dores intensas num ponto, e que irradiam…. … e que são reproduzidas pela palpação desse ponto

    (tapar os olhos ao doente nessa avaliação)

    Sugerem síndrome MIOFASCIAL … será sempre para analisar cuidadosamente,

    pois a dor é intensa e verdadeira…

    1. Weisman SJ. Multidisciplinary Approaches to Chronic Pain. In: Walco GA, Goldscheneider KR. Pain in Children. A Practical Guide for Primary Care. Human Press, Totowa, 2008: pg 140

  • Síndromes de Dor Miofascial / Sacroileíte

    Nº % %

    Amplificação dolorosa 306 8,9 • AIJ 549 15,9

    • AIJ entesite 62 1,8

    S. Miofascial 52 1,5 • Sacroileítes 12 0,4

    S. Miofascial lombar 33 1,0 • Sacroileites inf 15

  • Sinais de Alarme de Lombalgias / Dorsalgias em Crianças e Adolescentes

    M. Salgado 19005009 Caso de Neuroblastoma com metástases ósseas (7 anos)

  • Surtos de “Reumatismos” nos meses frios

    “Artrite” de pequenas articulações das mãos ++++ (ou pés)

    MS MS

  • 31.01.2017

    17002768

    FLIR One Phone Thermography

    Chilblain Arthropathy or Pernio Arthropathy

    MS

    17002768 HPC – Pernio 84; Pernio / chilblain arthropathy - 26

    17002768

    MS

  • Paper photo

  • NORMAL

    DMJ / ESCLERODERMIA

    DMJ / ESCLERODERMIA

    ansas dilatadas

    Capilares dilatados; hemorragias espontâneas

    CAPILAROSCOPIA

  • P – Probabilidade dos Testes solicitados darem resultados

    Falsos Positivos (1)

    • P = 1 – (1-0,05)n

    • 0,05 = 5% de probabilidade = Percentil 5 (P5)

    • n = nº teste realizados

    Nº testes % falsos positivos

    1 5%

    5 23%

    10 40%

    12 46%

    15 54%

    20 64%

    1. Shulkin D J, DeTore A W. When laboratory test are abnormal and the patient feels fine. Hospital Practice 1990; July 15:85-92

    5% 95%

    2,5% 2,5%

    “Quem não sabe o que

    procura, não entende o

    que encontra”. Claude Bernard

    Quando se pedem exames devem ser para responderem a questões criadas pelo raciocínio clínico.

    Os exames servem para arranjar soluções e não para criar confusões.

  • Exames Laboratoriais em

    Reumatologia Pediátrica

    ANAs, FR, HLA-B27 Manuel Salgado

    Unidade de Reumatologia Pediátrica

    Hospital Pediátrico, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC)

    “Quem não sabe o que procura, não entende o que encontra.”

    Claude Bernard

    Real contribuição para o diagnóstico HLA B27 positivo: AIJ entesite 49 + Uveíte aguda: 10 – 59/501 = 1,2%

    “Tirar o leite à vaca”

  • “Tirar o leite à vaca”

  • AIJ poliarticular “Fator Reumatóide Positivo”

    • Exige 2 determinações POSITIVAS realizadas > 3 meses intervalo

    • Poliarticulares FR positivo = 2,2% AIJ

  • Anticorpos Antinucleares (ANAs) – Utilidade?

    • Título: máxima diluição com teste positivo

    • 1ª dil: 1:40 1:80 1:160 1:320 1:640

    1:1.280 1:2.560

    Lehman TJA. Understanding Laboratory Diagnostic Tests.In: Lehman TJA. A cLinician’s Guide to Rheumatic Diseases in Children. Oxford University Press . New York , 2009: 330-65

    Sensíveis Específicos

    1 :2560

    1 : 1.280

    1:640

    1:320

    1.160

    1:80

    ?

  • Crianças Saudáveis: Títulos ANAs

    Títulos Hilário Wananuku

    1 : 40 - 9%

    1 : 80 5% 3%

    1 : 160 3% 3%

    1 : 320 3%

    1 : 640 1,4%

    1 : 1.280 0,5%

    Total “positivos” 13% 15%

    1. Hilario MOE te al. Clin Pediatr (Phila) 2004;43:637-42.2. Wananuku S et al. Asian J Allerg Immunol 2005;23:153-7

    7,9% > 1:160

  • Títulos ANAs (adultos) Saudáveis

    118 (13%) / 918) D. Auto-Imunes

    138 (90%) / 153)

    1 : 80 5,9% 6,5%

    1 : 160 1,0% 3,3%

    1 : 320 1,6% 15,0%

    1 : 640 2,3%

    1: 1.280 1,0% 20,3%

    1: 2.560 0,3%

    1: 5.120 0,8% 44,4%

    Mariz HA et al. Pattern on the Antinuclear Antibody-Hep-2 Test is a Critical Parameter for Discriminating Antinuclear Antibody-Positive Healthy Individuals and Patients with Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthr Rheum 2011; 63(1):191-200

    12,9% 7% > 1:160

  • Utilidade dos ANAs

    • Critério de diagnóstico de LES (presente > 95% dos doentes)

    • Fator de prognóstico de Uveíte Crónica nas Artrites Idiopáticas Juvenis

    - maior risco de uveíte, mas não título dependente

    Nas restantes situações é raro serem úteis. E complicam mais vezes do que ajudam…

  • FN – falsos negativos

    Sensibilidade para LES de análises “simples”

    FN % FN Sensibil .%

    Hemograma (H) 8 21% 79%

    Hemograma nº 2 6 16% 84%

    H + VS + SU 7 18% 82%

    H + VS + SU + C3 + C4

    6 16% 84%

    H + VS + SU + C3 + C4 + 2º hemogr

    4 10% 90%

    ANAs 4 10 90%

    H + VS + SU + C3, C4, ANAS

    0 0 100%

    “Tirar o leite à vaca”

    Lúpus eritematoso Sistémico

  • INFECÇÃO ESTREPTOCÓCCICA Elevação do TASO

    0

    200

    400

    600

    800

    1000

    1200

    1400

    0 3 6 9 12 15 18 21 24 Meses

  • Steer AC et al. Normal ranges of Streptococcal Antibodies Titers are

    similar whether Streptococci are endemic to the setting or not.

    Clin Vac Immunol 2009;16:172-5

    TASO

    Fig 1. ASO titer (A) and ADB titer (B) versus age, The solid line represents the

    80th centile (upper limit of normal), the dashed line represents the geometric

    mean (equivalent to the median) titer, and the dotted line represents the 2,5th and

    the 97,5th centiles.

    P 97,5

    P 80

    Ilhas Fiji – Pacífico

  • Anos de idade

    18,9%

    1,4%

    6,4%

    11,1%

    20.049 Testes Rápidos para Streptococcus pyogenes

    Total. Posit. % Posit

    < 12 M 275 30 10,9%

    12-23 M 1.289 141 10,9%

    24-35 M 2.228 543 24,4%

    3.792 714 18,8%

    HPC ≈ 16 anos

    (1994 – 2010)

  • Positividade por Idades (em %):

    10,9% 10,9% 24,4%

    Anos de idade

    Média: 18,9% (< 3 A)

    Positividade

    global

    31%

    HPC ≈ 16 anos

    (1994 – 2010)

    20.049 Testes Rápidos para Streptococcus pyogenes

  • Assintomáticos com TASO :

    Em quase 100% dos casos, a ATITUDE será:

    IGNORAR !!! • Independentemente do Título = reflecte apenas infecção + recente; • O valor do título não reflecte risco de RAA / GNPE

  • Prognóstico

    Morbilidade é muito melhor desde que começou a era dos Biológicos Mas … com os Biológicos surgiram novos problemas…

    > 60% das AIJ mantêm atividade inflamatória na vida adulta

  • SÍNTESE: - 2 meses de idade - Mãe com linfoma não Hodgkin medicada com Nivolumab (Immune checkpoint inhibitors = cancer immunotherapy agent); - “Conhecimento da gravidez” (mãe) às 20 semanas gestação; - Equipa e mãe: “Assumido manter Nivolumab até ao fim…” • Inicio das manifestações 2 dias após vacina do Rotavirus • Internado na Unidade Cuidados Intensivos no 12º dia de doença: - GEA – com enteropatia exsudativa (↓ albumina) - Acidose metabólica grave (pH 6,84, HCO3 7,2) hiperclorémica (Cl 138) - Tubulopatia grave: ↓K+, glicosúria, proteinúria - Exigiu reposições de dos iões, alimentação parenteral total - Internamento > 30 dias (UCI + Enfermaria) - Boa resposta à corticoterapia (… que mantem, em desmame).

    7 meses (13.02.2020)

    Enteropatia exsudativa e tubulopatia renal proximal presumivelmente autoimunes

    (mediada por imunocomplexos) secundárias à exposição in útero por

    Nivolumab)

    19020982

    Início da doença Antes do Nascimento

    Trigger das manifestações – vacina de agente vivo (Rotavírus)

    (outubro 2019) “Os filhos dos Biológicos”

  • Contra-indicadas as vacinas vivas: • BCG • Rotavírus

    Gastroenterology. 2016 Jul;151(1):110-9. doi: 10.1053/j.gastro.2016.04.002. Epub 2016 Apr 8.

    Concentrations of Adalimumab and Infliximab in Mothers and Newborns, and Effects on Infection. Julsgaard M1, Christensen LA2, Gibson PR3, Gearry RB4, Fallingborg J5, Hvas CL2, Bibby BM6, Uldbjerg N7, Connell WR8, Rosella O3, Grosen A2, Brown SJ8, Kjeldsen J9, Wildt S10, Svenningsen L11, Sparrow MP3, Walsh A12, Connor SJ13, Radford-Smith G14, Lawrance IC15, Andrews JM16, Ellard K17, Bell SJ8.

    CONCLUSIONS: In a prospective study of infants born to mothers who received anti-TNF agents during pregnancy, we detected the drugs until 12 months of age. There was an inverse correlation between the time from last exposure during pregnancy and drug concentration in the umbilical cord. Infliximab was cleared more slowly than adalimumab from the infants. The combination of an anti-TNF agent and thiopurine therapy during pregnancy increased the relative risk for infant infections almost 3-fold compared with anti-TNF monotherapy. Live vaccines therefore should be avoided for up to 1 year unless drug clearance is documented, and pregnant women should be educated on the risks of anti-TNF use.

    No filho de mãe que fez Biológicos de forma prolongada

    na gravidez

    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Julsgaard M[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Julsgaard M[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Julsgaard M[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Christensen LA[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Gibson PR[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Gearry RB[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Gearry RB[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Gearry RB[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Fallingborg J[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Fallingborg J[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Fallingborg J[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Hvas CL[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Hvas CL[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Hvas CL[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Bibby BM[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Uldbjerg N[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Uldbjerg N[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Uldbjerg N[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Connell WR[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Rosella O[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Grosen A[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Grosen A[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Grosen A[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Brown SJ[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Kjeldsen J[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Kjeldsen J[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Kjeldsen J[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Wildt S[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Wildt S[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Wildt S[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Svenningsen L[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Svenningsen L[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Svenningsen L[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Sparrow MP[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Walsh A[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Connor SJ[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Radford-Smith G[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Radford-Smith G[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Radford-Smith G[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Lawrance IC[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Lawrance IC[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Lawrance IC[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Andrews JM[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Ellard K[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Bell SJ[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=27063728

  • “Rheumatology remains one of the few medical specialities

    where the story and examination are the most important aspects

    in establishing a differential diagnosis”.(1)

    Foster HE. Cabral DA. Is musculoskeletal history and examination so different in paediatrics?

    Best Pract Res Clin Rheumatol 2006;20(2):241-62.

    Nada substitui a anamnese e o exame objetivo cuidadosos.

    CONCLUSÕES

    • Os Reumatismos Pediátricos não escolhem idades.

    • Nenhuma articulação está isenta.

  • Anamnesis: ………………………………………….. 80%

    Physical examination: …………..…………... 15%

    Complementary exams:……………………….. 5% (Laboratory and Imagiology)

    Barth W F. Am J Med 1997;102:3.S-10.S

    Contribution for a Clinical Diagnosis in Rheumatology:

  • In: Lehman T J A. A Clinician’s Guide to Rheumatic Diseases in Children. Oxford , 2009

    “A Reumatologia Pediátrica não se aprende nos livros.

    Aprende-se a ouvir e observar cuidadosamente cada

    criança, e sempre que formos consultados.”

    Virgil Hanson

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