hematologia

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Hemofilia – Doença caracterizada pela desordem na coagulação sanguínea. Ocorre geralmente em homens.A – Deficiência no fator VIII;B – Deficiência no fator IV.Diagnóstico de MM – Hemograma, mielograma, imunofenotipagem, biopsia molecular, teste de Coombs, eletroforese de proteínas e imunoeletroforese, exame de urina, exames de imagem.ExamesTTPA (Tempo de tromboplastina ativada) – Avalia a via intrínseca (fator 7), também serve para o acompanhamento de pacientes que fazem uso de anticoagulantes injetáveis.TP (Tempo de protombina) – Avalia a via extrínseca (fator 8,9,11, 12), faz o acompanhamento de pacientes que fazem uso de anticoagulantes orais.TT (Tempo de trombina) – Avalia a via comum (fator 5).Hemostasia – Processo no qual o organismo mantém o sangue fluído, solidificando-o quando existe lesão.Componentes do hemostático – Vasos (endotélio), plaquetas, anticoagulantes naturais, proteínas da coagulação, proteínas do sistema fibrinolítico.Plaquetas – São pequenos discos redondos formados na medula óssea pelos megacariócitos, ficam na corrente sanguínea de 7-8 dias antes de se renovar.O AAS impede a agregação plaquetária, então quem faz uso de AAS deve parar de tomar 7 dias antes de fazer uma cirurgia, devido ao risco de hemorragia.Coagulação – Ocorre o sangramento, as hemácias saem, as plaquetas formam um tampão no local, a fibrina se junta as plaquetas formando o coágulo, o fibrinogênio destrói o embolo e o restante é fagocitado pelos macrófagos e os eosinófilos.Função das plaquetas – Adesão e agregação plaquetária.O anticoagulante usado é o citrato de sódio.Mieloma múltiplo - É um tipo de câncer que atinge a medula óssea (MO) e afeta as células plasmáticas, caracterizado pela infiltração de plasmócitos malignos na MO, pela presença de imunoglobulinas monoclonais no soro e/ou urina, e por lesões ósseas. É a neoplasia linfoide mais frequente entre a raça negra, e a segunda mais frequente nos brancos. Os linfócitos B e os plasmócitos produzem imunoglobulinas, que são formadas por cadeias pesadas ou leves. As cadeias pesadas podem variar dependendo do tipo de Ig (IgA, IgG, IgM, IgD e IgE). As cadeias leves são duas: λ (lambda) e К (kappa). Ocorre que em decorrência de uma mutação, cuja a causa ainda não é conhecida, essas células sofrem modificação em seu DNA e passam a se multiplicar e produzir proteína monoclonal (M) em excesso. A proteína M produz sempre o mesmo tipo de cadeias, pesada ou leve. Pacientes acometidos por MM apresentam o componente M no soro ou na urina. Porém, em alguns casos pode ser observada a presença de pequenas quantidades de proteína monoclonal, no soro ou urina de indivíduos normais, geralmente isso ocorre em pessoas com mais de 70 anos.

Leucemia Mielóide crônica - A Leucemia mielóide crônica (LMC) é um tipo de leucemia caracterizada pela proliferação de células da linhagem granulocítica sem a perda de capacidade de diferenciação. É um tipo de doença mieloproliferativa característica por uma aberração citogenética ocasionada por uma translocação entre o cromossomo 9 e 22; t(9;22). Essa translocação resulta em um cromossomo 22 mais encurtado, chamado de cromossomo Philadelphia (cromossomo Ph1). Ocorre a fusão de dois genes nos cromossomos 9 e 22, chamados respectivamente de ABL1 e BCR. É uma doença mais comum em adultos entre 40 e 60. Quando acomete jovens, a doença é mais agressiva que o normal.Leucemia mielóide aguda - A LMA compõe um grupo de doença que apresentam características clínicas semelhantes, mas que são distintas morfologicamente e nas reações citoquímicas, na citogenética e na imunofenotipagem. Ocorre em qualquer idade, sendo mais incidentes do adulto, e tem frequência aumentada com o passar da idade. Esse tipo ataca as células mieloides – que se desenvolvem formando alguns tipos de glóbulos brancos. O quadro é chamado de agudo por ter uma progressão muito rápida dessas células sanguíneas imaturas, logo atingindo outras estruturas.Leucemia linfoide aguda - É um câncer das células brancas (leucócitos) do sangue caracterizada pela produção maligna de linfócitos imaturos (linfoblastos) na medula óssea.A LLA pode atingir tanto adultos como crianças. É o câncer infantil mais frequente, apresentando um pico de incidência entre os 2 e 5 anos de idade.2 A incidência volta a aumentar após os 60 anos.Trata-se de uma doença rapidamente progressiva, que necessita de urgência no tratamento.Leucemia linfoide crônica - é uma neoplasia dos linfócitos. A LLC afeta o linfócito B, que se origina na medula óssea e está presente nos linfonodos. Os linfócitos B são células envolvidas no combate às infecções. Na LLC, o DNA desta célula é danificado, o que prejudica a sua função e leva a um aumento desordenado na sua produção.A LLC parece ser idêntica ao Linfoma Linfocítico de Pequenas Células (LLPC), um tipo de linfoma não-Hodgkin. A Organização Mundial de Saúde considera a LLC e o LLPC como espectros da mesma doença, não devendo ser separados em entidades diferentes. Alguns casos que possuem aparência microscópica similar à LLC no sangue periférico, porém com fenótipo de células T eram, no passado, chamados de LLC-T. No entanto, atualmente, reconhece-se estes casos como uma entidade separada, a Leucemia Pró-Linfocítica T. A LLC é uma doença do adulto. Não deve ser confundida com a leucemia linfoide aguda (LLA), um tipo de leucemia altamente agressivo que é mais comum em crianças. A maioria das pessoas diagnosticadas com LLC tem mais de 50 anos e são do sexo masculino.