Post on 03-Feb-2022
Gonçalo Luzes Padeira
Maria João Brito
Unidade de Infecciologia
Área da Mulher, Criança e Adolescente
Hospital Dona Estefânia. CHLC
Febre e Hepatomegalia
Nome Bruno
Data de nascimento 04-01-2003 (13 Anos)
PNV actualizado sem vacinas extra PNV
Doenças Anteriores
Nistagmo seguimento em Oftalmologia
Hematúria Nefropatia IgA? (Biopsia renal aguarda resultado)
Antecedentes Familiares
Patologia Renal (quistos renais) na família paterna
Consanguinidade?
Identificação
Hemocultura e urocultura em curso
Febre 38.5ºC
Dor abdominal
Cefaleias
Sensação de doença
Exantema
micropapular
membros
D3
Hb 14,3 g/dL
Leucócitos 2400/mm3 (N 200) Plaquetas 69 000/mm3
Smudge cells, anisocitose plaquetária
PCR 117 mg/L
Ureia 83 mg/dL creatinina 1.23 mg/dL
AST 120 UI/L ALT 94 UI/L
Urina hemoglobina +++ proteínas ++ muitos eritrócitos
Doença Actual
Hospital Barreiro
Etiologia de “smudge cells” ?
1- Leucemia Linfocítica Crónica
2 - Mononucleose infecciosa
3 - Leucemia Linfoblástica Aguda
4 - Artefacto de preparação
5 - Todas as anteriores
1ª Questão
1ª Questão
Etiologia de “smudge cells” ?
1- Leucemia Linfocítica Crónica
2 - Mononucleose infecciosa
3 - Leucemia Linfoblástica Aguda
4 - Artefacto de preparação
5 - Todas as anteriores
Smudge Cells
Remanescentes de células que não possuem
membrana citoplasmática identificável ou
estrutura nuclear
Associadas a linfócitos “frágeis” em doenças como
a leucemia linfocítica crônica
Também podem ser vistos em amostras
degeneradas quando a sua origem pode não ser
linfocítica
Rapaz 13 anos
Febre + Cefaleias + Dor abdominal + Exantema
Bicitopénia
PCR 117 mg/L
Alterações das transaminases
Alterações da função renal
Hematúria
Resumo
Etiologia de febre e bicitopénia?
1- Doenças linfoproliferativas
2 - Ricketsioses
3 - Brucelose
4 - 1 + 3
5 - Toda as anteriores
2ª Questão
Etiologia de febre e bicitopénia?
1- Doenças linfoproliferativas
2 - Ricketsioses
3 - Brucelose
4 - 1 + 3
5 - Toda as anteriores
2ª Questão
Febre e Bicitopénia
Etiologia variável - infecções virais transitórias (ex:
Parvovirus B19) ou supressão medular e malignidade
Causa major- anemia por déficit nutricional
Fundamental história clínica detalhada e morfologia de
sangue periférico
Pode ser necessário aspirado medular ou biopsia
medular para o diagnóstico
História da Doença Actual
FEBRE
Dor abdominal
Cefaleias
Sensação de doença
Exantema micropapular membros
Bicitopenia
PCR elevada
Função renal e hepática alterada
Hospital Barreiro
Soro ev
Analgesia ev
Ceftriaxone
(50mg/kg/dia)
Internamento
Sem melhoria
clinica
+
HEPATOMEGALIA
+
Hemodinamica
estável
D3 D4
Hemoglobina 13,2 g/dL
Leucócitos 2600/mm3
Neutrófilos 350/mm3
Plaquetas 59000/mm3
Creatinina 1,3 mg/dL
AST/ALT 15/98UI/L
PCR 130 mg/L
DDimeros 4760 ng/mL
Albumina 26,9 g/L
Triglicéridos 332 mg/dL
Ferritina 3679 ng/mL
Que se está a passar com o Bruno?
1- Coagulação intravascular disseminada (CID)
2 - Choque séptico
3 - Síndrome hemofagocitico
4 - Sindrome Dress (ceftriaxone)
5 - Nada, é tudo a fingir
3ª Questão
Que se está a passar com o Bruno?
1- Coagulação intravascular disseminada (CID)
2 - Choque séptico
3 - Síndrome hemofagocitico
4 - Sindrome Dress (ceftriaxone)
5 - Nada, é tudo a fingir
3ª Questão
Síndrome Hemofagocítico (SHF)
SHF ou linfohistiocitose hemofagocitica caracteriza-se por hiperinflamação sistémica
Pode ser primário (genético) ou secundário (adquirida). Ambos os subtipos cursam com o mesmo espectro de sintomas não específicos, tornando difícil o diagnóstico precoce e início tratamento
Clinica - Febre alta persistente. Diátese hemorrágica. Hepatoesplenomegalia. Linfadenopatia. Disfunção hepática progressiva com icterícia. Exantema cutânea (eritematosas ou purpúrico)
• Envolvimento neurológico (25-50%) irritabilidade, cefaleias, ataxia, encefalopatia, convulsões e coma
• Disfunção multiorgânica. Mortalidade significativa
Fever
Splenomegaly
Bicytopenia
– Hemoglobin (<9 g/dL)
– Platelets (<100 × 10 9
/L)
– Neutrophils (<1 × 10 9
/L)
Hypertriglyceridemia (fasting, >265 mg/dL) or hypofibrinogenemia
(<150 mg/dL)
Hemophagocytosis in spleen, bone marrow, lymph nodes or liver
Low or absent NKcell activity
Ferritin >500 μg/L
Elevated soluble CD25
Necessários 5 de 8 critérios
Síndrome Hemofagocítico (SHF)
Febre 38.5ºC
Dor abdominal
Cefaleias
Sensação de doença
Exantema micropapular nos
membros
Bicitopénia
PCR elevada
Função renal e hepática
alterada
Hospital Barreiro Internamento
D3 D4 D5
HDE
Ceftriaxone
História da Doença Actual
• Sem melhoria clinica
• HEPATOMEGALIA
• Hemodinamicamente
estável
• Diagnóstico clinico e
laboratorial de
• S Hemafagocitico
Agravamento
dor abdominal
+
Rigidez
terminal da
nuca..
Ceftriaxone
O que vamos fazer ao Bruno?
1 - Repetir avaliação analítica
2 - Punção lombar
3 - Repete Ecografia abdominal
4 - 1 + 3
5 - 1 + 2 + 3
4ª Questão
O que vamos fazer ao Bruno?
1 - Repetir avaliação analítica
2 - Punção lombar
3 - Repete Ecografia abdominal
4 - 1 + 3
5 - 1 + 2 + 3
4ª Questão
Avaliação Analítica
Hemoglobina 13,2 g/dL
Leucócitos 2600/mm3
Neutrófilos 350/mm3
Plaquetas 59000/mm3
Creatinina 1,3 mg/dL
AST/ALT 15/98 UI/L
PCR 130 mg/L
DDimeros 4760 ng/mL
Albumina 26,9 g/L
Triglicéridos 332 mg/dL
Ferritina 3679 ng/mL
Hemoglobina 11,8 g/dL
Leucócitos 5380/mm3
Neutrófilos 4010/mm3
Plaquetas 52000/mm3
Creatinina 1,3 mg/dL
AST/ALT 179/137 UI/L
PCR 147,6 mg/L
DDimeros 4201 ng/mL
Triglicéridos 321 mg/dL
Ferritina 3049,3ng/mL
Hemoglobina 14,3 g/dL
Leucócitos 2400/mm3
Neutrófilos 2000/mm3
Plaquetas 69000/mm3
Creatinina 1,23 mg/dL
AST/ALT 120/94 UI/L
PCR 117 mg/L
36 horas 12
horas
Ecografia abdominal
HEPATOMEGALIA (19,4 cm na linha médio-clavicular direita) características
homogéneas
Esplenomegalia 17 cm homogénea
Nefronia à direita e redução da diferenciação corticomedular
Lâmina líquida peri-hepática características puras
Líquido em volume moderado nos recessos pélvicos
MCDTs
RMN-CE
Parênquima encefálico de morfologia normal, com padrão regular na
distribuição da substância branca e cinzenta (…) Normal permeabilidade,
simetria calibre dos sulcos e cisternas
Punção Lombar
Células 11/mm3, proteínas 50.8 mg/dL, glucose 50 mg/dL
PCR Herpes virus e enterovirus negativa
Exame cultural estéril
Sintese intra-tecal sem alterações
MCDTs
Tendo em conta tudo isto.. ainda querem pedir mais alguma coisa?
(aproveitem que o hospital paga!)
1 - CD 8 activados
2 - CD25s
3 - Expressão de perforina
4 - Mais nada temos o diagnóstico agora queremos tratar!
5 - Tudo! Quanto mais soubermos melhor!!
5ª Questão
Tendo em conta tudo isto.. ainda querem pedir mais alguma coisa?
(aproveitem que o hospital paga!)
1 - CD 8 activados
2 - CD25s
3 - Expressão de perforina
4 - Mais nada temos o diagnóstico agora queremos tratar!
5 - Tudo! Quanto mais soubermos melhor!!
5ª Questão
Fever
Splenomegaly
Bicytopenia
– Hemoglobin (<9 g/dL)
– Platelets (<100 × 10 9
/L)
– Neutrophils (<1 × 10 9
/L)
Hypertriglyceridemia (fasting, >265 mg/dL) or hypofibrinogenemia (<150 mg/dL)
Hemophagocytosis in spleen, bone marrow, lymph nodes or liver
Low or absent NK-cell activity
Ferritin >500 μg/L
Elevated soluble CD25
Critérios de SHF
CD25 solúveis 14638
Dx SHF
> 4800pg/mL
Rapaz 13 anos
S. Hemofagocitico
MAS… HEPATOMEGÁLIA …
Febre + Cefaleias + Dor abdominal + Exantema
PCR 117 mg/L
Alterações das transaminases
Alterações da função renal
Nefronia/Hematúria
Resumo
Hospital Barreiro HDE
Ceftriaxone
D4 D5
Evolução
Febre/Exantema
Dor abdominal,
Cefaleias
Bicitopénia. PCR elevado,
função renal e hepática
alterada
HEPATOMEGALIA
S Hemofagocitico
Febre/Exantema
Dor abdominal
HEPATOMEGALIA
Nefronia/Hematuria
RMN normal
PL celulas/ proteinas
E .. clinicamente
parece estar a
melhorar…
Ceftriaxone + Penicilina + Doxicilina
E agora…??
1- Não fazemos nada. “Esperoterapia”. Parece estar a melhorar
2 - Imunoglobulina 2g/kg
3 - Alargamos espectro de antibióticos para mais agentes infecciosos
4 - Tratamento de suporte + Dexametasona + UCIP
5- 1 + 3
6ª Questão
E agora…??
1- Não fazemos nada. “Esperoterapia”. Parece estar a melhorar
2 - Imunoglobulina 2g/kg
3 - Alargamos espectro de antibióticos para mais agentes infecciosos
4 - Tratamento de suporte + Dexametasona + UCIP
5- 1 + 3
6ª Questão
Hospital Barreiro HDE
Ceftriaxone Ceftriaxone + Doxicilina+ Penicilina
D4 D5 D7
Resumo
Febre, Exantema
Dor abdominal, Cefaleias
Bicitopénia. PCR elevado,
função renal e hepática
alterada
Hepatomegalia
S Hemofagocitico
Apirexia
Exantema em regressão
Sem citopénias
Sem esplenomegalia
Febre/Exantema
Dor abdominal
HEPATOMEGALIA
Nefronia/Hematuria
RMN normal
PL proteinorráquia
E a etiologia do SHF do Bruno é …
1 - SHF/Tuberculose
2 - SHF Primária
3 - SHF Idiopática (por outras palavras não descobriram…)
4 - SHF Imune (Síndrome de Activação Macrofágica)
5 - Não me estão a dizer tudo… Falta qualquer coisa…
7ª Questão
E a etiologia do SHF do Bruno é …
1 - SHF/Tuberculose
2 - SHF Primária
3 - SHF Idiopática (por outras palavras não descobriram…)
4 - SHF Imune (Síndrome de Activação Macrofágica)
5 - Não me estão a dizer tudo… Falta qualquer coisa…
7ª Questão
Reside no Barreiro… em habitação própria
Sem frequencia de meio rural
Sem contacto com animais domésticos
MAS.. estava em Cuba (Alentejo) em D1 de doença..
E o pai dizia que no Barreiro havia ratos por lá…
Contexto Epidemiológico
O que foi pedido para descobrir a etiologia do SHF do Bruno…
1 – Serologia Hantavirus
2 - Rosa Bengala
3 - Gota Espessa Plasmodio
4 - Exame directo e PCR na urina para Leptospira
5 - Ainda me estão a esconder informação (.. não é justo..)
8ª Questão
O que foi pedido para descobrir a etiologia do SHF do Bruno…
1 – Serologia Hantavirus
2 - Rosa Bengala
3 - Gota Espessa Plasmodio
4 - Exame directo e PCR na urina para Leptospira
5 - Ainda me estão a esconder informação (.. não é justo..)
8ª Questão
Leptospirose
Espiroquetas Gram negativas. 24 serogrupos/250 serovares
Infecta mais de 250 espécies incluindo ratos, toupeiras, gado (cabras, cabras,
ovelhas, cavalos e porcos), cães domésticos. Animais excretam espiroquetas na
urina por longos períodos
Casos humanos resultam da exposição ocupacional à água ou ao solo
contaminado com urina de rato
Final do Verão e início do Outono nos países ocidentais e estação chuvosa nos
trópicos. Incidência nos trópicos 10 vezes superior à dos climas temperados
OMS estima 873 mil casos/ano e 40 mil mortes
Contaminação pelas membranas mucosas (olhos, nariz e boca), lesões na pele
ou ingestão de água contaminada
Infecção assintomática (a maioria dos casos)
até doença grave com disfunção multiorgânica e morte
Leptospirose
Diagnóstico
Fase Séptica: visualização directa na urina apos imunoflurescencia
Fase Imune: Serologia ou PCR
Tratamento
Doença Anictérica:
Doxicilina ou Penicilina (7 - 10 dias)
Doença de Weil
Antibioterapia + Tx de suporte
Leptospirose