Post on 19-Sep-2018
ANORMALIDADES
BRANQUIAIS R2 Péricles Bonafé
Hospital Angelina Caron
Período embrionário
Período embrionário
4ª a 8ª semana de vida intra-uterina
endoderma
3 folhetos embrionários mesoderma
ectoderma
Folhetos Embrionários
Tecidos Órgãos 4ª
Semana 8ª
Semana
Período Embrionário
Desenvolvimento do aparelho faríngeo
Arcos
Bolsas
Sulcos
Membranas
As anomalias congênitas destas regiões originam-se
durante a formação do aparelho faríngeo em seus
derivados adultos
Período Embrionário
Ectoderma
Origina órgãos e estruturas que mantém contato com o mundo externo:
Sistema Nervoso Central
Sistema Nervoso Periférico
Epitélio sensivo da orelha, nariz e olhos
Pele
Glândulas subcutâneas, mamárias, hipófise e esmalte dentário
Período Embrionário
Mesoderma
Músculos, vasos sanguíneos
Endoderma
Revestimento epitelial do aparelho respiratório
Parênquima das amigdalas, tireóide, paratireóide, timo, fígado e pâncreas
Revestimento epitelial da bexiga e uretra
Revestimento epitelial da cavidade timpânica e tuba auditiva
Arcos Faríngeos
Começam a se desenvolver no início da 4ª semana,
quando as células da crista neural migram para as
futuras regiões da cabeça e pescoço
O primeiro par de arcos faríngeos aparece como
elevações superficiais laterais à faringe em
desenvolvimento
Ao final da quarta semana 4 pares de arcos
faríngeos são visíveis
Arcos Faríngeos
Primeiro Arco
“Arco mandibular”
Forma 2 saliências:
Menor (saliência maxilar), que origina a maxila, o osso
zigomático e a porção escamosa do osso temporal
Maior (saliência mandibular), que forma a mandíbula
Cartilagens das saliências se atrofiam, persistindo
apenas a região dorsal, que gera bigorna e martelo,
respectivamente.
Arcos Faríngeos
Segundo Arco
“Arco hióide”
Forma o corno menor do osso hióide, o estribo e a
apófise estilóide do osso temporal
Terceiro Arco
Forma o corno maior do osso hióide
Quarto e Quinto Arcos
Formam a cartilagem tireóide, cricóide e aritenóide
Bolsas Faríngeas
São divertículos semelhantes a balões
Os pares de bolsas desenvolvem-se entre os arcos
numa sequência cefalocaudal
Quatro pares de bolsas faríngeas são bem
definidos; o quinto par é ausente ou rudimentar
Revestimento epitelial endodérmico
Origina o timo e as paratireóides
Bolsas Faríngeas
Primeira Bolsa
Origina o recesso tubotimpânico
Porção distal deste recesso entra em contato com o primeiro sulco faríngeo
Formação da membrana timpânica
Cavidade do recesso dá origem à cavidade timpânica e ao antro mastoideo
A conexão do recesso tubotimpânico com a faringe forma a tuba faringotimpânica (tuba auditiva)
Bolsas Faríngeas
Segunda Bolsa
A parte central se fragmenta, formando criptas
O endoderma forma o epitélio superficial e o
revestimento das criptas tonsilares
O mesênquima se diferencia em tecido linfóide,
gerando a tonsila palatina
Bolsas Faríngeas
Terceira Bolsa
Na 6ª semana, o epitélio de cada porção
bulbar dorsal começa a se diferenciar em uma
paratireóide inferior
Reunem-se no plano mediano para formar o
timo, que então desce para o mediastino
superior
Bolsas Faríngeas
Quarta Bolsa
A parte dorsal da 4ª bolsa faríngea gera uma glândula paratireóide superior
A porção ventral alongada de cada uma das quartas bolsas forma o corpo ultimobranquial
O corpo funde-se com a tireóide e suas células se dispersam dentro desta
Origina as células parafoliculares da tireóide ou células C (produtoras de calcitonina)
A 5ª bolsa faríngea, rudimentar, ao se desenvolver torna-se parte da 4ª bolsa e ajuda a formar o corpo ultimobranquial
Sulcos Faríngeos
Durante a 4ª e a 5ª semanas, as regiões da cabeça
e do pescoço do embrião humano apresentam
quatro sulcos a cada lado
Estes sulcos separam os arcos faríngeos
externamente
Apenas um par de sulcos contribui para a formação
de estruturas adultas: o primeiro par, que persiste
como o meato acústico externo
Membranas Faríngeas
Surgem no assoalho dos sulcos faríngeos a cada lado das regiões de cabeça e pescoço do embrião durante a 4ª semana
Estas membranas se formam onde o epitélio de um sulco e de uma bolsa se encontram
Apenas um par de membranas contribui para a formação de estruturas no adulto: a primeira membrana faríngea, que juntamente com a camada de mesênquima interposto, torna-se a membrana timpânica
Língua
Próximo ao final da 4ª semana, uma elevação triangular
mediana aparece no assoalho da faringe primitiva - é o
broto lingual mediano, primeira indicação do
desenvolvimento da língua
Então, dois brotos linguais distais se desenvolvem de cada lado do broto lingual mediano
Os três brotos linguais resultam do primeiro par de arcos
faríngeos
Os brotos linguais distais fundem-se e crescem sobre o
broto lingual mediano, formando os dois terços anteriores
da língua
Língua
A formação do terço posterior da língua é
indicada por duas elevações:
Cópula, que se forma pela fusão das partes
ventromediais do segundo par de arcos faríngeos
Saliência hipofaríngea, que se desenvolve
caudalmente à cópula do mesênquima das partes
ventromediais do terceiro e quarto pares de arco
As papilas linguais aparecem ao final da 8ª
semana
Glândulas Salivares
Parótidas são as primeiras a aparecer
Desenvolvem-se de brotos ectodérmicos orais junto aos ângulos do estomodeu (boca primitiva)
Glândulas submandibulares
Aparecem ao final da 6ª semana
Desenvolvem-se de brotos endodérmicos no assoalho do estomodeu
Glândulas sublinguais
Aparecem na 8ª semana, desenvolvida de múltiplos brotos epiteliais endodérmicos no sulco paralingual
Palato
Internamente, se processa a separação entre as cavidades nasal e bucal
Desenvolve-se de dois primórdios: palato primário e palato secundário
Primário: forma pouco do palato duro adulto
Secundário: forma parte do palato duro e do palato mole
Na região ventral do palato, o mesênquima se ossifica formando os processos palatinos do osso maxilar e a região ossificada do palato
O mesênquima da região dorsal do palato não se ossifica, formando o palato mole
Anomalias do 1º Arco
Envolve malformações dos olhos, ouvidos, palato e
mandíbula
Duas principais “síndromes do primeiro arco”
Treacher Collins
Pierre Robin
Sínd. Treacher Collins
Disostose mandibulofacial
Características:
Hipoplasia malar e mandibular
Coloboma em pálpebra inferior
(formação palpebral errônea)
Pode haver fissura palatal
Inteligência normal
Malformações de orelha e
ouvido médio (microtia, estenose ou
atresia de CAE, malformação de martelo e bigorna)
Síndrome de Pierre Robin
Seqüência de micrognatia, glossoptose
e fenda palatina
Geralmente não há lábio leporino
Anomalias do 2º Arco
Malformações auriculares
Microtia
Malformação ossicular
Estribo
Assimetria muscular da face
Malformação hióidea
Corno menor faltante, corpo elevado
Anomalias do 3º Arco
Alterações hióideas
Corpo deslocado inferiormente
Corno maior
Aneurisma de carótida
Anomalias do 4º Arco
Estenose laríngea
Laringoptose (laringe posicionada inferiormente)
Condromalácia
Arco aórtico bifurcado
Arco Aórtico Bifurcado
Anomalias da 1ª Bolsa
Tuba auditiva atrésica OM recorrente
Ausência
Cavidade timpânica
Antro da mastóide
MT perfurada
Língua bífida
Cistos nasofaríngeos de origem branquial (raros)
Anomalias da 2ª Bolsa
Cisto tireoglosso
Presente em até 7% da população
Falha no fechamento do ducto tireoglosso
Em qualquer lugar entre a base da çínfua e o
mediastino superior
Achado típico
Lesão cística logo abaixo do hióide, na linha média, que se
move à deglutição e à protrusão da língua
Cisto Tireoglosso
Pode conter tecido tireoidiano
Às vezes, é a única tireóide funcionante
Avaliar por USG e/ou TC
Tratamento é cirúrgico (procedimento de Systrunk)
Pode conter tecido neoplásico
Carcinoma papilar
1%
Cisto tireoglosso
Anomalias da 2ª Bolsa
Tireóide lingual
90% na base da língua
4 mulheres : 1 homem
Usualmente não é notada até a adolescência/início da
idade adulta
Assintomática na maior parte dos casos
Pode gerar disfagia, dificuldade respiratória
Tireóide Lingual
Associa-se a hipotireoidismo em até 70% dos
casosHypothyroidism – 70% of cases
Em 2/3 cases, é o único tecido tireoideo funcionante
Avaliar função tireoidiana antes do tratamento
Tratamento
Assintomático – monitorar
Sintomático
Excisão +- reimplantação do tecido nos músculos do pescoço
Radioablação
Terapia de reposição de horm. tireoideo
Tireóide Lingual
Tireóide Lingual
Tireóide Lingual
Anomalias da 3ª e 4ª Bolsas
Síndrome de DiGeorge
Ausência congênita do timo e paratireóides
Deleção parcial do cromossomo 22
“CATCH -22”
Cardiac anomalies
Abnormal facies
Thymic aplasia
Cleft palate
Hypocalcemia
Pode haver tetania
Outras anomalias da 3ª e 4ª bolsas
Glândulas paratireóides acessórias
Cisto de timo
Anomalias dos Sulcos Branquiais
1º sulco
Cistos, atresia ou estenose do CAE, depressões em
lábios inferiores, sinus pré-auricular
Anomalias dos Sulcos Branquiais
2º Sulco Cistos
Sinus cervicais
3º Sulco Cistos (raros)
Cistos de timo
4º Sulco Cistos (extremamente raros)
Cistos no nervo vago tosse
Anomalias dos Sulcos Branquiais
Cistos
Resultam de falha no fechamento dos sulcos branquiais
2-3% são bilaterais
Cistos de 2º sulco são os mais comuns
~95% dos casos
Cisto do 1º Sulco Branquial
Classificação
Tipo 1 Massa ou sinus preauricular
Origem ectodérmica
Trajeto anterior e medial ao CAE
Região preauricular Lateral ao VII par Paralelo ao CAE Termina no CAE ou orelha média
Tipo 2 Mais comum que o tipo 1
Presentes no angulo da mandíbulo ou região submandubular
Angulo da mandíbula Lateral ou medial ao VII par Termina na concha ou junção osteocartilaginosa no CAE
Cisto do 1º Sulco Branquial Tipo 1
Cisto do 2º Sulco Branquial
Cisto branquial mais comum
Apresenta-se como uma massa anterior e medial ao
esternocleidomastoideo
Trajeto
Região anterior do pescoço Segue trajeto da
carótida Passa entre artérias carótida interna e
externa superficial ao IX e XII pares abre-se na
fossa tonsilar
Cisto do 2º Sulco Branquial
Cisto do 3º Sulco Branquial
Muito associados à tireóide
Se o paciente apresentar abscessos tireóideos de repetição,
considerar o diagnóstico!
Mais comum à esquerda
Trajeto
Similar ou inferior à localização dos cisto do 2º arco, porém
passa profundamente ao IX e superficialmente ao XII e ao
nervo laríngeo superior perfura membrana
tireohióidea abre-se no vértice do seio piriforme
Cisto do 3º Sulco Branquial
Cisto do 4º Arco Branquial
Raríssimo
~ 200 casos descritos na literatura
Também associado com abscessos tireóideos
recorrentes
Exames Complementares
• Ecografia
• Massa arredondada com baixa ecogenicidade, uniforme, com poucas septações internas
• Vantagens: sem radiação, não necessita sedação nas crianças, baixo custo
• Normalmente não é solicitada como único exame de avaliação
• TC
• Lesão homogênea com baixa atenuação central e discreto reforço nas bordas
• Radiação, alto custo, sedação (nas crianças)
Exames Complementares
RM
Lesão hipointensa em T1 e hiperintenso em T2
Não usa radiação
Desvantagens: necessita sedação nas crianças, alto custo
Fistulografia (Rx, TC)
Injeta-se contraste radiopaco na fístula ou sinus para delinear o trajeto
Esofagografia com bário
Ajuda a estabelecer o curso da fístula em anormalidades inferiores
Tratamento
Definitivo
Excisão cirúrgica do cisto e do trajeto
Depende se há ou não infecção
Tratar, e depois operar
Cobrir germes de via aérea + S. aureus
Tratamento
Cistos de 1º Sulco Branquial
Identificar o nervo facial! Trajeto do cisto é próximo!
Se possível, esperar até os 2 anos de idade Nervo facial maior e mais profundo (menos superficial)
Controvérsia: Esperar pode levar a mais infecções
Gera mais fibrose
Aumenta a dificuldade cirúrgica
Tratamento
Cistos de 3º e 4º Sulcos
Identificar o nervo laringeo recorrente
Estará mais profundo que o trajeto
Excisão do lobo ipsilateral da tireóide para garantir
remoção completa do trajeto
Avaliar seio piriforme por videolaringoscopia
Pode-se introduzir cateter de Fogarty no trajeto, auxiliando
a remoção cirúrgica