Coarctação da AortaCoarctação da Aorta

Prevalência : 0,2- 0,6 /1000Prevalência : 0,2- 0,6 /1000 9% das cardiopatias congênitas9% das cardiopatias congênitas É sétimo mais freqüente defeito cardíaco.É sétimo mais freqüente defeito cardíaco.

Coarctação da AortaCoarctação da Aorta

SemiologiaSemiologia

Pulsos femorais fracos ou ausentes;Pulsos femorais fracos ou ausentes; Hipertensão nos membros superioresHipertensão nos membros superiores IC tipo esquerda. ( nos primeiros 6 meses de IC tipo esquerda. ( nos primeiros 6 meses de

vida)vida) O tipo infantil : é pré-ductal ...adulto: pós-ductalO tipo infantil : é pré-ductal ...adulto: pós-ductal

Coarctação da AortaCoarctação da Aorta

ECG: SVEECG: SVE Radiologia:VE proeminente;congestão Radiologia:VE proeminente;congestão

pulmonar.pulmonar.

Coarctação da Aorta ; defeitos Coarctação da Aorta ; defeitos associadosassociados

Pode associar-se a Estenose aórtica; Pode associar-se a Estenose aórtica; CIV;CIA.CIV;CIA.

CoAo- associação de defeitosCoAo- associação de defeitos

Pacientes com Shunt D Pacientes com Shunt D E estão mais E estão mais propensos a desenvolver CoAo. Mais q. os propensos a desenvolver CoAo. Mais q. os com shunt Ecom shunt EDD

Coarctação da Aorta - AuscultaCoarctação da Aorta - Ausculta

““CLICK” PONTA: Valva aórtica bicúspideCLICK” PONTA: Valva aórtica bicúspide SOPRO SISTÓLICO FOCO AÓRTICO e dorso SOPRO SISTÓLICO FOCO AÓRTICO e dorso

(região interescapular esquerda)(região interescapular esquerda) SOPRO CONTÍNUO DORSO: (circulação SOPRO CONTÍNUO DORSO: (circulação

colateral)colateral) B2 HIPERFONÉTICA (A2)B2 HIPERFONÉTICA (A2)

Coartação da Aorta

CoAo. -- FisiopatologiaCoAo. -- Fisiopatologia

Na maioria dos casos o gradiente de pressão Na maioria dos casos o gradiente de pressão está entre 30-40 mmhg. está entre 30-40 mmhg.

O desenvolvimento de colaterais e parte de O desenvolvimento de colaterais e parte de fluxo que passa pela CoAo, não permite a fluxo que passa pela CoAo, não permite a ocorrência de grandes gradientes de pressãoocorrência de grandes gradientes de pressão

Cirurgia da CoAoCirurgia da CoAo

IDADE IDEAL: 1º - 2º ANOIDADE IDEAL: 1º - 2º ANO

Anastose termino-terminaAnastose termino-termina Reparo com flap de subclavia Reparo com flap de subclavia Plastia com patch artificialPlastia com patch artificial Tubo de Dacron.Tubo de Dacron.

Cirurgia da Coarctação da AortaCirurgia da Coarctação da Aorta

Crafoord C. et al. 1945Crafoord C. et al. 1945 Gross, R.E. 1950Gross, R.E. 1950 Waldhausen, J.A et. al. 1966Waldhausen, J.A et. al. 1966 Repair of CoAo. With subclavian flap Repair of CoAo. With subclavian flap J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 51: 532 –533 J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 51: 532 –533

19661966

Coarctação da AortaCoarctação da Aorta

SEGUIMENTOSEGUIMENTO

AVALIAÇÃO GRADIENTE RESIDUALAVALIAÇÃO GRADIENTE RESIDUAL Aortoplastia com balão e colocação de stentAortoplastia com balão e colocação de stent

CoAo. AtípicasCoAo. Atípicas

CoAo. AbdominalCoAo. Abdominal Estreitamento da aorta torácica na sindrome Estreitamento da aorta torácica na sindrome

de Williamsde Williams Obstrução baixa causada pela Obstrução baixa causada pela

neurofibromatose.neurofibromatose.

Interrupção do Arco AórticoInterrupção do Arco Aórtico

Clinica similar a da CoAoClinica similar a da CoAo São sempre dependentes canal arterialSão sempre dependentes canal arterial Prostin é sempre necessário para manter a Prostin é sempre necessário para manter a

vidavida

Interrupção do arco aórtico - TiposInterrupção do arco aórtico - Tipos

Tipo A; Todos os vasos do pescoço Tipo A; Todos os vasos do pescoço emergem-se do arco aórticoemergem-se do arco aórtico

Tipo B: Subclavia esquerda emerge-se da Tipo B: Subclavia esquerda emerge-se da aorta descendenteaorta descendente

Tipo C: Carótida e subclavia e emergem-se Tipo C: Carótida e subclavia e emergem-se da aorta desc.da aorta desc.

Arco aórtico interrompidoArco aórtico interrompido

Estenose PulmonarEstenose Pulmonar

Definição: Obstrução na saída de VD, sejam Definição: Obstrução na saída de VD, sejam elas infundibular, valvar ou pós-valvar.elas infundibular, valvar ou pós-valvar.

Freqüência: 2º mais freqüente cardiopatia Freqüência: 2º mais freqüente cardiopatia congênita. 7,5 – 12%congênita. 7,5 – 12%

Quando associado a outras CC complexas Quando associado a outras CC complexas até 50% dos pts tem EPaté 50% dos pts tem EP

Estenose Pulmonar -- DiagnósticoEstenose Pulmonar -- Diagnóstico

Anamnese; Exame físico; Ausculta cardíacaAnamnese; Exame físico; Ausculta cardíaca Eletrocardiografia : SVDEletrocardiografia : SVD Radiologia: Hipofluxo pulmonar;;VD Radiologia: Hipofluxo pulmonar;;VD

ProeminenteProeminente EcocardiografiaEcocardiografia

ECG na Estenose PulmonarECG na Estenose Pulmonar

Estenose Pulmonar associada a Estenose Pulmonar associada a síndromessíndromes

S. AlagilleS. Alagille S. NoonanS. Noonan S. WilliamsS. Williams

Classificação Estenose PulmonarClassificação Estenose Pulmonar

VALVARVALVAR

SUBVALVAR INFUNDIBULARSUBVALVAR INFUNDIBULAR

SUB-INFUNDIBULARSUB-INFUNDIBULAR

SUPRAVALVAR LOCALIZADASUPRAVALVAR LOCALIZADA

DIFUSA (RAMOS)DIFUSA (RAMOS)

Estenose Pulmonar valvarEstenose Pulmonar valvar

Estenose Pulmonar Valvar

Valva Pulmonar Quadricuspide

Estenose Pulmonar - ValvarEstenose Pulmonar - Valvar

Anatomia: fuzão das comissuras. Dilatação Anatomia: fuzão das comissuras. Dilatação do tronco da AP. VD hipertrofia-se e em do tronco da AP. VD hipertrofia-se e em alguns casos desenvolve-se estenose alguns casos desenvolve-se estenose infundibular as custas da hipertrofia da banda infundibular as custas da hipertrofia da banda moderadora.moderadora.

Estenose Pulmonar na Criança- Exame Estenose Pulmonar na Criança- Exame cardiológicocardiológico

Sopro sistolico efetivo, frêmito na fúrcula, Sopro sistolico efetivo, frêmito na fúrcula, area pulmonar e pescoço; Click sistolico area pulmonar e pescoço; Click sistolico

Sopro continuo no dorso: Estenose Sopro continuo no dorso: Estenose pulmonar periféricapulmonar periférica

Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança

ECG: SVDECG: SVD RX: Hipofluxo; VD proeminenteRX: Hipofluxo; VD proeminente

Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança

INDICAÇÃO INDICAÇÃO

VALVAR : SINTOMÁTICO (valvoplastia) seVALVAR : SINTOMÁTICO (valvoplastia) se

GRADIENTE>40 mm/Hg GRADIENTE>40 mm/Hg

SUBVALVAR: CirurgiaSUBVALVAR: Cirurgia

SUPRAVALVAR: CirurgiaSUPRAVALVAR: Cirurgia

Estenose PulmonarEstenose Pulmonar

SEGUIMENTO SEGUIMENTO

AVALIAR GRADIENTE RESIDUALAVALIAR GRADIENTE RESIDUAL

Grau de Insuficiência PulmonarGrau de Insuficiência Pulmonar

PROFILAXIA ENDOCARDITEPROFILAXIA ENDOCARDITE

Children’s Hospital Boston –Tratamento Children’s Hospital Boston –Tratamento estenose pulmonar valvar estenose pulmonar valvar

1973/1988 1988/20021973/1988 1988/2002 Cirurgia---146 20Cirurgia---146 20 Balão--------67 206Balão--------67 206 ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Total 213 306Total 213 306

Children’s Hospital Boston Tratamento Children’s Hospital Boston Tratamento estenose periféricaestenose periférica

1973/1987 1988/20021973/1987 1988/2002 Balão--------96 838Balão--------96 838 Stent----------0 491Stent----------0 491 ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Total 96 1279Total 96 1279