Post on 17-Apr-2015
Caso Clínico
• Identificação: M. S. R., feminina, solteira, mista, 17 anos, procedente de Gravataí.
• Queixa principal: dor abdominal.
• HDA: paciente previamente hígida, inicia com desconforto e dor abdminal em andar superior.
TC de Abdomen Superior
TC de Abdomen Superior
• Lesão expansiva no lobo hepático direito, acompanhada de lesão expansiva em região portocaval que sugere linfoadenomegalia. Outras duas lesões junto ao mesentério do delgado, correspondendo a linfoadenomegalias.
Caso Clínico
• Cintilografia Hepática:Ausência de sinais cintilográficos característicos
de hemangioma hepático. Processos expansivos intraparenquimatosos de origem a ser determinada.
Caso Clínico
• Ht: 36,7• Hb: 12,8• Leucócitos: 12280
N: 72,6%
L: 21,0%
• Plaquetas: 401000• TGO: 69 (14-42)• TGP: 90 (10-43)
• GGT: 122 (5-27)• BT: 0,3• BD: 0,1• TP 14,3; 87%
atividade, INR 1,1• KTTP 37,4 (34,1)• Albumina 4,4• CEA: 0,5 (<4,1)
Caso Clínico
• Provas Virais:HBsAg: negativo.
Anti-HBc: não-reagente.
Anti-HCV: não-reagente.
Caso Clínico
• Conduta– Tomografia Computadorizada com Punção.
Citopatológico
Material:
I – Biópsia hepática.
Diagnóstico:
I – Positivo para células malignas, tipo hepatocarcinoma.
Caso Clínico
• Consultoria em Cirurgia Oncológica – Equipe Kalil:Indicada hepatectomia.
Solicitada alfa-fetoproteína: 2,1 (até 6,0).
Cirurgia
Anátomo-Patológico
Material:
I – Lesão hepática.
II – Massa hilar.
III – Mesocólon.
IV – Segmento de cólon transverso.
Anátomo-Patológico
Macroscopia:
I - Porção cuneiforme de fígado, medindo 14,5 x 10 x 5,5 cm, pesando 456g, parcialmente revestida por cápsula acinzentada e rugosa, na qual se identifica abaulamento de 12,5 x 7,0 cm. Ao corte é tumescente, pardo-claro e fosco, e o parênquima restante é pardo e brilhante. Junto, adere-se tecido adiposo do qual se isolam três linfonodos cinzentos e pardos, entre 0,6 e 1,2 cm de diâmetro.
Anátomo-Patológico
II – Porção nodular de tecido pardo e elástico, de 8,5 x 7,0 x 4,5 cm; pesando 116g. É revestida por membrana delgada com padrão vascular. Ao corte é pardo-fosca, hemorrágica.
Anátomo-Patológico
III – Porção irregular de tecido fibroadiposo de 7,0 x 4,5 x 2,0 cm, de 18,0g. Aos cortes isolam-se dez linfonodos oraq cinzentos, ora pardo-foscos, entre 0,7 e 2,2 cm de diâmetro.
Diagnóstico
I – Carcinoma hepatocelular fibrolamelar pouco diferenciado.
Metástase de hepatocarcinoma em um linfonodo.
Linfadenite crônica nos demais linfonodos.
Diagnóstico
II – Metástase volumosa de hepatocarcinoma em um linfonodo.
III – Metástases de hepatocarcinoma com extensão extranodal em cinco linfonodos. Demais linfonodos com linfadenite crônica.
Pós-Operatório
• Pós-operatório imediato em CTI.
• Alta do CTI no 2 pós-operatório.
• Cuidados médicos em enfermaria por 8 dias.
• Alta hospitalar no 10 pós-operatório.
• Retorno ambulatorial no 25 pós-operatório, em bom estado.
Carcinoma Hepatocelular
Subtipo Histológico Fibrolamelar
Epidemiologia
• Variante histológica rara de CHC.1
• Pacientes mais jovens.– CHC: acima dos 60 anos no
Ocidente.2
– CFL: 20 aos 40 anos, pico aos 30.2
Epidemiologia
• Incomum associação a cirrose.– CHC: 85 a 90% dos casos.2
• Afeta igualmente ambos os sexos.– CHC: proporção homem-mulher de
8:1 a 2:1.2
Patologia
• Não se associa a HBV ou a fatores de risco para cirrose.2,3
• Fígado normal circunda o tumor.2,3
• Alfa-fetoproteína normal em mais de 90% dos casos.2,3
Patologia
• Macroscopia:2
– Tumor único e grande, duro, com bandas fibrosas.
• Microscopia:2
– Células poligonais bem-diferenciadas, crecem em ninhos ou cordões, separadas pr lamelas de feixes de colágeno denso.
Patologia
História Natural e Prognóstico
Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142
Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar
hepatocarcinoma
• Série retrospectiva de casos.
• Instituto Nacional de Cancerología, México.
• Pacientes:– 159 pacientes com CHC– 15 pacientes com CHF
Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142
• Resultados– Grupos eram diferentes em:
• Idade de início (mais jovens)• Nível de alfa-fetoproteína (mais baixo).• Estágio mais inicial de doença.
– Sobrevida:• 1 ano = 66%• 2 anos = 40% • 5 anos = 26%
Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar
hepatocarcinoma
Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142
Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with
fibrolamellar hepatocarcinoma.
Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142
• Fatores associados a maior sobrevida:– Idade maior do que 23 anos.– Ressecção cirúrgica.– Margens livres.– Ausência de trombose ou invasão de
vasos hepáticos.– Ausência de alterações de enzimas
hepáticas.
Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar
hepatocarcinoma.
Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005 Nov;18(11):1417-23
Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without
cirrhosis
• Série retrospectiva de casos
• UCSF; Mayo Clinic; Yale School of Medicine; Abbott Hospital.
• Pacientes:
– 20 pacientes com CHF ressecados;
– 60 pacientes com CHC:
• 30 cirróticos
• 32 não-cirróticos
Table 1 Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma (figures in parenthesis reflect percentages)
Survival P-value
<5 years 5 years
Age (years)<40 9 (56) 7 (44) 0.6 40 2 (67) 1 (33)GenderFemale 5 (50) 5 (50) 0.4Male 3 (33) 6 (67)Tumor size (cm)<10 2 (40) 3 (60) 0.2 10 8 (73) 3 (27)Metastasis at presentationAbsent 5 (38) 8 (62) 0.06Present 6 (86) 1 (14)
Table 2 Survival and clinicopathologic features in fibrolamellar carcinoma and hepatocellular carcinoma (HCC) with and without cirrhosis
Fibrolamellarcarcinoma
(n=20)
HCCwithoutcirrhosis(n=32)
HCC withcirrhosis(n=30)
P-valuea
Age (years)b
<40 16 (84) 3 (9) 4 (13) <0.001 40 3 (16) 29 (91) 26 (87)Genderb
Female 9 (47) 14 (44) 25 (83) 0.2Male 10 (53) 18 (56) 5 (17)Tumor size (cm)b
<10 5 (31) 19 (59) 26 (87) 0.003 10 11 (69) 13 (41) 4 (13)'Pale bodies' 8 (40) 0 0 <0.0015-year survival¾nonmetastaticcases
62% 58% 27% 0.03
Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005 Nov;18(11):1417-23
Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular
carcinoma with and without cirrhosis