Sx Nefrótico
Pediatría
F C T
Definición• Entidad clínica caracterizada por pérdida masiva de
proteínas por la orina. Hipoproteinuria (> 40mg/mm3/hr) Selectiva: peso molecular.
• Hipoalbuminemia (< 2.5gr/100ml)
+ Hiperlipidemia
Hipercolesterolemia
HTA
Retención nitrogenadaY algunas veces…
Clasificación
• SN
a) Sx Nefrótico Primario (idiopático). 90%+++
b) Sx Nefrótico Secundario: enfermedades sistémicas y toxicidad con compromiso renal. 10 - 15%
c) Sx Nefrótico Congénito
SN Primario
• SNP = nefrosis lipoidea.• Es una de las enfermedades renales más frecuente
en niños. • Riñones aparecen normales = ausencia de lesiones
renales específicas que expliquen el trastorno.
= Cargas anómalas
Epidemiología• Incidencia: 2 -7 casos nuevos por año.• Prevalencia: 16 casos x 100,000 niños.• Edad: preescolar entre los 2 -6a (pico 4a).• La relación hombre/mujer es 2:1 y se iguala en la
adolescencia.• Mortalidad: 6 - 10% (x complicación agents
infecciosos como estafilococos y neumococos).
Agentes• Infección banal intercurrente de vías respiratorias
altas o entérica.• Atopia (asma y eccema tmb -- 34 - 60% SNCM• Episodios alérgicos de tipo estacional. • Influencia familiar
Etiopatogeniaa) Antígenos del CMH• Cromosoma 6 (corticosensible o corticorresistente).• Antígenos de HLA - Alelos de clase I: HLA B12, HLA B8, HLA B27 - Alelos de clase II: Ag DR7 y DQw2, DR3/DR7, DR2.
b) Inmunofisiopatología• Mecanismos inmunes por intolerancia Agespecífica: uso de AINES, linfoma de Hodk,asma y eccema.
Etiopatogenia• Linfocina glomerular tóxica producidas x cel T
aberrantes que elaboran citocinas (IL1 - IL2) que permeabilidad glomerular.
c) Alteraciones fisiopatológicas del glomérulo• Pérdida de cargas negativas de la membrana basal
glomerular, con distorsión del tamaño de los poros capilares.
Luz cap
endotelio
MBG poroepitelio
Aumento en el tamaño de los poros + cargas (-) podocalidona o heparansulfato
Aumento de la proteinuria
Proliferación mesangial
Nefroesclerosis
Etiopatogenia
1
2
3
4
Etiopatogenia• Esto se debe a:1. Predisposición genética.2. Presencia de células T anómalas y formación muy
aumentada de IL que actúan sobre la sulfatación de la MBG.
Edema
Hiperlipidemia: sobreproducción hepática de lipoprot debido a la pérdida, transporte anormal, catabol
Secreción compensadora de aldosterona.+
Etiopatogenia• Susceptibilidad a agentes infecciososPérdida urinaria de inmunoglobulinas o de factores del
complemento de bajo peso molecular.
• Complicaciones trombóticas y tromboembólicas x factores anticoagulantes. Trombosis vena renal
Clasificación morfológica del SNP
I.- Lesiones mínimas. ++ niños
II.- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
III.- Glomerulonefritis proliferativa mesangial.
IV.- Glomerulonefritis membranoprolierativa.
V.- Glomerulonefritis membranosa (crónica)
Glomerulonefritis de CMBorramiento uniforme y difuso de los pseudópodos corticoides
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Hialinosis segmentaria con afectación en la luz y las paredes capilares.
Epitelio desaparición pedicelos
MB normal
Glomerulonefritis membranosa
-Engrosamiento MBG, depósitos de inmunocomplejos
Glomerulonefritis proliferativa mesangial
Proliferación de células mesangiales, matriz mesangial, engrosamiento de la MBG, patrón lobular
Epitelio con desaparición de pedicelos
MB engrosada
Depósitos subepiteliales
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Engrosamiento de la MBG, incremento matriz mesangial
Tipo 1Depósito subendotelial Procesos
mesangiales interpuestos
Tipo 2
Depósito intermembranoso
Etiología SNC
• LES• Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.• Sx de Alport.• Trombosis de la vena renal.• Sífilis neonatal.• Amiloidosis• DM• Neoplasias (leucemias, enf Hodk)• Hepatitis viral.• Agentes nefrotoxicos: bismuto, tridiona, penicilamina.
Manifestaciones clínicas
Edema progresivo
Inicio blando y matutino
Ojos
Partes declives (escroto)
Anasarca
Derrame pleural Ascitis
• Astenia, adinamia, hiporexia y oliguria. + Infecciones frecuentes: faringoamigdalitis, bronconeumonía, peritonitis primaria, erisipela, etc.
• HTA sólo en el 10%
Manifestaciones clínicas• Ruidos cardiacos = derrame pericárdico y si están
incrementados = edema pulmonar.• Dificultad respiratoria (edem p severo)• Diarrea (sec a edema mucosa intest o proceso
infeccioso intercurrente).• Dolor abdominal (edema + irritación del plexo
mesentérico)
DiagnósticoEGO• Proteinuria (alb)• Hematuria microscopica 20%• Creatinina BH• Hipoproteinemia (hipoalb 2.5g/100ml y
hipogammaglobulinemia)• HiperlipidemiaMuestra de orina de 24h proteinuria 1g/LTiempos prolongadosInmunoglobulinas IgG, IgA , IgM Hipercolesterolemia > 300mg/dL
Dx
Sujetos Proteína/creatininaNormal < 2a < 0.5
Normal > 2a < 0.2
Proteinuria leve 0.2 a 0.5
Proteinuria moderada 0.5 a 2
Proteinuria severa > 2
Relación proteína/creatinina
Tratamiento1) No farmacológico• Dieta: reposo, restricción hídrica, dieta
normoproteica, hiponatremica e hipercalórica.• Se recomienda realizar actividad física para evitar
trombosis.2) Tratamiento farmacológico.• Albúmina y diuréticos.Diuréticos ASA furosemide VO de 1 hasta 10mg/kg/dEspirinolactona 1 a 2mg/Kg/dAlbúmina IV (solo anasarca) baja en sal 0.5 a 1g/Kg
dosis transfundida en 1 a 2h
Tratamiento• AntihipertensivosNifedipino 0.25 a 5mg/Kg/dosisPropanolol 1 a 5mg/Kg/dCaptopril 0.3 a 0.5mg/Kg/d
c) Tratamiento específicoTx inicial: prednisona 60mg/m2SC/d o 2 mg/Kg/d con
dosis máx de 80mg/d, de preferencia x la mañana durante 6 a 4 semanas. Continuación prednisona 40mg/m2/d x 4 semanas.
Tratamiento• En el recaedor frecuente y corticodependiente se
utiliza: • Prednisona 40mg/m2/ interdiario asociado a
inmunosupresor.• Ciclofosfamida 2 a 3mg/Kg/d • Ciclosporina 2 a 5mg/Kg/d
Clasificación clínica• Corticosensible: desaparición de los síntomas c/proteinuria
menor a 4mg/m2SC/h, alb sérica > 2.5mg/dL 3d tx
• Corticorresistente: persistencia de proteinuria > 40mg/m2/h e hipoalb < 2.5mg/dL dsp de ts 8sem c/corticosteroides.
• Recaídas frecuentes: presencia clínica y paraclínica de SN en + de 2 ocasiones en 6m.
• Corticodependiente: presencia de 2 recaídas consecutivas durante el tx cort.
• Respondedor tardío: remisión de la proteinuria dsp de 4 sem de tx
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