Síndrome NefróticaSíndrome Nefrótica
Dr. Luiz Barros
DefiniçãoDefinição
Síndrome caracterizada por proteinúria superior a 3,5g/1,73m de superfície corpórea nas 24 horas em adultos, ou maior do que 50 mg/kg/dia em crianças, hipoalbuminemia e edema.
FisiopatologiaFisiopatologia
O edema observado é secundária à hipoalbuminemia que, por sua vez, é decorrente da proteinúria.
Outros mecanismos que contribuem para a formação do edema são: ajustes no sistema renina-angiotensina-aldosterona e no sistema nervoso simpático, aumento de ADH e maior reabsorção tubular de sódio e menor sensibilidade ao fator natriurético atrial.
Fisiopatologia do Fisiopatologia do EdemaEdema
Proteinúria – hipoalbuminemia – diminuição da pressão oncótica do plasma -diminuição do volume intravascular - estímulos para o sistema renina-angioten-
sina-aldosterona – sns – aumento da secreção de ADH e menor sensibilidade ao fator natriurético atrial
Sinais e Sintomas
Edema: pode ser discreto ou generalizado. Pela manhã é mais acentuado o edema bipalpebral; ao final do dia, o de membros inferiores.Derrames cavitários ( peritonial, pleural ) podem estar presentes.
Hipertensão arterial sistêmica e alterações de fundo de olho compatíveis com hipertensão podem estar presentes, com frequência variável de acordo com o tipo histopatológico da glomerulopatia.
Investigação Investigação LaboratorialLaboratorial Exame de urina
1. Proteinúria: sempre presente
2. Glicosúria: se presente, verificar se existe hiperglicemia ou se reflete acometimento tubular associado à glomerulopatia;
3. Hematúria e leucocitúria: podem ou não estar presentes. A hematúria é mais importante nas glomerulonefrites mesangiocapilares.
Continuação...Continuação... Proteinúria das 24 horas: níveis superiores a 3,5 g/1,73 m
de superfície corpória.
Determinação dos níveis séricos de albumina para demonstração da hipoalbuminemia que integra a definição da síndrome.
A eletroforese de proteínas permite não só documentar a hipoalbuminemiama, mas acrescenta informações sobre alterações protéicas eventualmente relevantes.
Continuação....Continuação.... Elevação de alfa-2 e beta-globulinas, que se
constituem em indício indireto de que a hipoalbuminemia já tem algum
tempo de duração; Gamaglobulina normal e elevada sugere tratar-se de
síndrome nefrótica secundária ou associada a infecções crônicas, hepatopatias crônicas ou doenças auto-imune.
Hipogamaglobulinemia pode ser encontrada na doença de lesões mínimas e na glomerulosclerose segmentar e focal, mas também em mieloma múltiplo, produtor de cadeias leves.
Continuação.....Continuação.....
.
Determinação de colesterol e triglicerídeo séricos, que frequentemente se mostram
elevados.
:
Investigação de eventual Investigação de eventual doença de basedoença de base
Deve-se sempre proceder à investigação mais completa da doença de base de que se suspeita a partir da história e exame físico do paciente. Não havendo suspeita diagnostica clara, são comumente solicitados os seguintes exames pela importância e/ou frequência com que as doenças diagnosticadas por eles causam síndrome nefrótica:
1. Exame parasitológico de fezesEsquistossomose é doença associada a glomerulopatias que pode apresentar-se como SN e cuja investigação passa a ser necessária no Brasil, diante de sua prevalênciaEstrongiloidíase deve ser tratada com vigor antes de serem introduzidos imunossupressores.
2. Pesquisa de anticorpos antinucleares FAN Inclusive Acs anti-DNA 3. Pesquisa de HbsAg e anti-HBc; anti-HCV4. Pesquisa de anti-HIV ( quando a epidemiologia sugerir )5. Exames específicos para outras doenças, de acordo com o quadro e a história
clínica apresentados pelo paciente.6. Os exames que se fizerem necessários para afastar neoplasias,
particularmente em pacientes idosos.
Subdivisão das glomerulopatias que se manifestam como sn de acordo com a Subdivisão das glomerulopatias que se manifestam como sn de acordo com a ocorrência ou não de consumo de complemento em alguma fase de curso da doençaocorrência ou não de consumo de complemento em alguma fase de curso da doença
Tabela 1Tabela 1
________________________________________________________Normocomplementências Hipocomplementêmicas
DLM GNMPGESF Nefrite lúpicaGNM GN da crioglobulinemiaDoença de Berger
________________________________________________________
Achados Histológicos em Glomerulopatias PrimáriasAchados Histológicos em Glomerulopatias Primárias
Tabela 2Tabela 2
Tipo Histológico MO IF ME
DLM alteração mínimas ou negativa fusão dos pedicelos dos podócitos
ausentes vacuolização de célula epitelial.
_____________________________________________________________________________________
GESF hialinose segmentar, IgM eC3, granular, fusão dos pedicelos dos podócitos
aderência à capsula; segmentar em àrea sem esclerose glomerular;
colapso de alças vacuolização de célula epitelial.
capilares; áreas de
atrofia tubular.
_____________________________________________________________________________________
GNM espessamento da MBG IgG(e às vezes C3), depósitos eletrondensos subepite
(fases I e IV) envolvimento granular, ao longo liais.
glomerular uniforme e difu- das paredes capila-
so; presença de espículas res.
nas impregnações pela
prata.
ContinuaçãoContinuaçãoGNMP ( tipo I ) aumento da matriz depósitos interposição dos processos
mesangial, duplo frequentes de C e de das células mesangiais e
contorno das alças Igs. Matriz entre células endote-
capilares, hipercelulari- liais e MBG; depósitos ele-
dade. trondensos subendoteliais.
_____________________________________________________________________________________
Doenças que podem estar associadas a glomerulopatias que se manifestam como Doenças que podem estar associadas a glomerulopatias que se manifestam como síndrome nefróticasíndrome nefrótica Tabela 3Tabela 3
Tipo Histopatológico Doenças associadas
DLM Linfomas
AINH
anti-HIV________________________________________________________________GESF Linfomas
Esquistossomode
anti-HIV (*)
________________________________________________________________
GNM Hepatite B
LES
AR
Neoplasias
Sífilis
Malária
Medicações
Continuação da tabela 3Continuação da tabela 3
GNMP Infecção variadas:endocardite,bacteriana,malária,hepatites
( sobretudo C )
Criogluobulinemia
LES
Esquistossomose
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Complicações de SN
Distúrbios tromboembólicos A hipercoagubilidade observada na SN decorre de:
1. Deficiência de antitrombina III.
2. Anormalidades nos níveis das proteínas S eC:
3. Fibribólise deficiente;
4. Agregabilidade plaquetária aumentada;
Complicações......Complicações......5. Agregação eritrocitária aumentada;
6. Níveis plasmáticos aumentados de fatores pró-coagulantes: fibrinogênio, Lp (a), fator VIII.
Observa-se tendência aumentada a tromboembolismo, destacando-se: trombose de veia renal, trombose de veia cava inferior, tromboembolismo pulmonar, trombose venosa ou arterial periférica.
São achados sugestivos de trombose de veia renal,num paciente com SN:
1. Dor de flanco;
2. Declínio agudo no ritmo de filtração glomerular;
3. Hematúria;
4. Alteração no nível de proteinúria;
A trombose de veia renal crônica pode ser assintomática.
As doenças que cursam com SN que mais apresentam trombose de veis rena são:
GNM, GNMP, nefrite lúpica e amiloidose.
InfecçõesInfecções
Há susceptibididade aumentada a infecção bacterianas
Favorecem infecções, dentre outras causas:
1. Deficiência adquirida da IgG;
2. Deficiência de fator B, acarretando opsonização inadequada;
3. Depressão inespecífica da resposta imune.
Medidas usualmente adotadas:
1. Antibioticoterapia profilática;
2. Vacinação ( por exemplo, contra pneumococos )
A vacinação deve ser realizada preferencialmente durante a remissão, pois, pode não ser efetiva se administrada quando o paciente está descompensado.
Insuficiência Renal AgudaInsuficiência Renal Aguda
Pode ser precipitada ou causada por:
(1) Depleção severa de volume decorrente da hipoalbuminemia agravada ou não pelo uso de diuréticos;
(2) Trombose aguda de veia renal bilateral;
(3) NTI aguda por hipersensibilidade a diuréticos ou outras drogas;
(4) Uso de AINH, determinando NTA.
TratamentoTratamento
1. Geral
1.1. Dieta: hipossódica e normoprotéica, desde que não haja insuficiência renal importante.
1.2. Restrição hídrica: o volume permitido não deve exceder o da diurese atual do paciente.
1.3. Diureticoterapia: os diuréticos devem ser usados com parcimônia para evitar hipotensão e insuficiência renal aguda. Dá-se preferência aos diuréticos com ação na Alça de Henle. Pacientes em anasarca podem requerer a administração endovenosa dessas drogas.
1.4. Expansores plasmáticos: devem ser usados apenas quando houver instabilidade hemodinâmica.
2. Da glomerulopatia propriamente dita
Os diferentes tipos histológicos têm tratamentos preferenciais ( as drogas usualmente utilizadas estão na tab. 4), que devem ser considerados uma vez confirmado o diagnóstico histológico e afastadas as doenças associadas que requeriam outros tratamentos.
Drogas imunossupressoras habitualmente utilizadas no tratamento das Drogas imunossupressoras habitualmente utilizadas no tratamento das glomerulopatias primáriasglomerulopatias primárias
Tabela 4Tabela 4
Droga via de adm. Dose atual de Controlar devido a efeitos
ataque colaterais
Predinisona Oral 1mg/kg/dia
Ciclofofamida Oral 2mg/kg/dia hemograma
Azatrioprina Oral 2 mg/kg/dia hemograma e transaminases
Ciclosporina Oral 4-5mg/kg/dia função renal/lesão tubular
(nefrotoxicidade)
Metilprednisolona Endovenosa 10-15mg/kg/dia
pulso
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Tratamento..Tratamento..3. Tratamento de condições paralelas
3.1. Dislipidemia
Tratar quando a proteinúria e a hipoalbuminemia forem persistentes com consequente dislipidemia.
Dá-se preferência aos inibidores de hidroximetilglutaril coenzima A-redutase.
3.2. Hipertesão Arterial
Deve-se buscar controle total, dando-se preferência às drogas inibidoras de enzima conversora de angiotensina ou bloqueadoras de receptor de angiotensinaII. Além do controle de pressão arterial, almeja-se com essas drogas obter um efeito renoprotetor e antiproteinúrico.
Indicação de biópsia renalIndicação de biópsia renal
A biópsia renal está indicada em pacientes adultos com síndrome nefrótica, desde que apresentem rins de tamanho normal e não sejam conhecidas contra-indicações relevantes à sua realização.
Motivos para fazer-se biópsia renal em adultos com SN
1. Definir tipo histológico, visto que os achados clínico-laboratoriais em geral não são suficientes para estabelecer com certeza qual a glomerulopatia que está causando a SN em cada caso.
2. Existem tratamentos mais adequados para cada tipo histológico.
Fim
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