Ana Carolina Lima, Cristiane Ramos, Lucássia Ferreira e Raurício Vital
Síndrome de Papillon-Lefèvre
Hiperceratose palmoplantar e
periodontoclasia
Hiperqueratose palmoplantar da pele e
doença periodontal severa
Sinônimos
Síndrome de hiperceratose
palmoplantar e destruição periodontal
Ceratose palmoplantar com periodontopatia
Queratodermia transgressiva com periodontopatia
Introdução• Médicos franceses: Papillon e Lefèvre em 1924• Não possui predileção por sexo• Acomete crianças e jovens • Prevalência: 1 a 4 em um milhão de pessoas• Síndrome muito rara de herança autossômica
recessiva• Periodontite
Etiologia• Patogênese exata da síndrome ainda
é desconhecida • Hipóteses:
o imunológicao microbiológica o bases genéticas
Etiologia• É uma doença genética
• Autossômica
• Recessiva
• Alteração ocorre no gene CTSCo Proteína: Catepsina Co dipetidil-peptidase 1
Características Clínicas
• Unhas frágeis. • Hipotricose e Cabelos finos e esparsos. • Hipohidrose generalizada.• Hiperceratose palmoplantar.• Pele descamada, seca e de aparência “suja”.• Fissuras profundas dolorosas.• Bossa frontal e calcificações intracranianas
ocasionais.• Microftalmia.• Osteoporose.• Função anormal do fígado e anormalidades renais.
Características Clínicas
• Queratodermia palmoplantar:
Características Clínicas
• Placas hiperqueratosicas eritematosas psoriasiformes:
Características Clínicas
• Bossa frontal:-Saliência mediana, larga, sem limites bem definidos, situada na face externa do osso frontal, entre as duas arcadas superciliares.
Características Clínicas
• Halitose.• Calcificação da cortical óssea.• Periodontopatia: -Exposições radiculares. -Mobilidade intensa. -Migração e giroversão.• Perda prematura dos dentes:
-Decíduos: entre o quarto e quinto ano de vida-Permanentes: ao redor dos 14 anos de idade
Características Clínicas
• Periodontopatia:
Histopatológico• Semelhante a periodontite crônica• Recomendação: excluir causas patológicas de
doenças periodontais• Tecido epitelial sulcular hiperplásico com extensa
exocitose;• Tecido conjuntivo adjacente com aumento da
vascularização;• Infiltrado inflamatório crônico;• Frequentemente grandes colônias bacterianas.
Aspecto Radiográfico• Perda óssea horizontal generalizada• Perda prematura dos dentes• Dentes flutuantes• Mobilidade • Migração
Aspecto Radiográfico
Tratamento• As doenças periodontais podem ser agrupadas
em duas formas gengivites e periodontites• Retinóides• Antibioticoterapia • Controle mecânico do biofilme• Bochechos com soluções antimicrobianas• Tratamento que consiste de antibioticoterapia é
muito traumático para a criança.
• O tratamento deve ser iniciado antes da erupção dos dentes permanentes, para que se consiga sua preservação na idade adulta.
• A dose inicial preconizada para acitretina é 0,5mg/kg/dia e 1,5mg/kg/dia para isotretinoína.
• 125 mg três vezes ao dia de metronidazol• 250 mg três vezes ao dia de amoxicilina• 62,5 mg três vezes ao dia de ácido
clavulânico ajustado ao peso do paciente.• Foi recomendada irrigação prévia com
250m1 de água e após 250 ml de clorexidina a 0,06%.
• A conclusão é de que sete dias de antibioticoterapia e um longo período de jatos pulsateis para irrigação supra gengival com acompanhamento profissional e boa motivação do paciente resultam em condições de saúde para muitos pacientes com SPL.
Prognóstico
Duvidoso
Caso Clínico• O paciente tinha generalizado o acúmulo de
placa, juntamente com halitose, dentes móveis com bolsa periodontal com pus exsudação. Blood & bioquímica relatório foi dentro do limite normal, com um baixo CD3 + e CD4 +.
Caso clínicoPaciente KQL 14 anos, estudante. Foi encaminhada ao consultorio odontologico para avaliar a possibilidade de fazer prótese parcial superior e inferior. O exame clínico mostra perda prematura de vários dentes, com presença de inflamação gengival, placa, cálculo, presença de bolsas periodontais e mobilidade dental
Perda de incisivos em ambos os arcos ,inflamação gengival , presença de placa e de tártaro dentário
Panorâmica, observa-se perda óssea generalizada e ausencia de vários dentes
Quiz1. Em qual grupo das patologias orais a
SPL está incluída?a. Cistos Odontogênicosb. Anomalias de desenvolvimentoc. Doenças periodontaisd. Defeitos do desenvolvimento da Região Bucale. Lesões físicas
Quiz2. Qual o Diagnóstico diferencial da SPL?
a. Cisto odontogênico Calcificanteb. Periodontite agressivac. Dente de turnerd. Hiperplasia epitelial multifocale. Ameloblastoma
3. Quais as principais características do aspecto clínico da SPL?
a. Periodontopatia agressiva + anodontiab. Periodontopatia agressiva + Queratodermia
palmoplantarc. Periodontopatia leve + leucoplasiad. Periodontopatia leve + HIV
4. Como tratar a SPL?a. Antiviraisb. Corticosteróidesc. Antibioticoterapiad. Coquetel
Material disponível no e-mail:[email protected]
Referências
1. NEVILLE, Brad et al. Patologia Oral e Maxilofacial. 3 Ed. Rio de
Janeiro: Elsevier, 2009.
2. COELI, Flávia Regina et al. Você conhece esta síndrome?. An.
Bras. Dermatol. [online]. 2008, vol.83, n.4, pp. 375-377. ISSN 1806-
4841.
3. MORALES-VARGAS, Milton. Síndrome de Papillón-Lefévre.
Hiperqueratosis palmo-plantar y enfermedad periodontal agresiva.
Caso clínico. Publicación Científica Facultad de Odontología, UCR,
Nº13, 2011.
4. RIBEIRO-DA-SILVA, Carlos Eduardo Xavier dos Santos. Síndrome
de Papillon-Lefèvre: Relato de Caso Clínico. Revista
Internacional de Estomatologia. 2004; 1(2):62-5
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