Hipertensão Pulmonar12/04/2012
MR3 ROBERTO CORRÊA
Hipertensão pulmonar
Definição: aumento da PMAP > ou = 25 mmHg e PCP < 15 mmHg por CAT;
Divisão:1.Leve: 26-35 mmHg;
2.Moderada: 36-45 mmHg;3.Grave: > 45 mmHg.
Hipertensão pulmonar
Classificações:Causas pré-capilares:
1. Doença hipertensiva arterial pulmonar idiopática (HAPI);
2. 2. Doença trombótica e não trombótica;3. Obstrução vascular proximal(tumor ou
vasculites);4. Doenças cardíacas congênitas;
5. Doenças pleuroparenquimatosas.
Hipertensão pulmonar
Classificações:
Causas pós-capilares:
1. Doenças que aumentam a pressão venosa, como aquelas que comprometem as câmaras cardíacas esquerdas, mixoma atrial, doença venoclusiva e
a hemangiomatose capilar pulmonar.
http://www.medcenter.com/Medscape/content.aspx?id=25036
Classificação de Veneza 2003
Hipertensão primária
Fisiopatologia
A HAP, independente da etiologia, acarreta um grau de dilatação pulmonar e consequente
aterosclerose;Outros achados: fibrose intimal e espessamento da
camada muscular das artérias e arteríolas:Hiperplasia e hipertrofia muscular, caracterizando o
achado patológico de arteriopatia plexogênica. Também incluem-se: necrose fibrinoide e vasculites.
Fisiopatologia
http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2005/039.pdf
http://arochapat.blogspot.com.br/
Classificação fisiopatológica
Achados clínicos e laboratorias
Sintomas são inespecíficos.Dispnéia progressiva;
Outros sintomas: ver quadro;
Associação de síncope e hemoptise: péssimo prognóstico!!
Exame físico
Varia desde normal até presença marcante de sinais de insuficiência cardíaca direita;
Alguns achados orientam para a causa:1.Alterações cutâneas, teleangiectasias e
esclerodactilia colagenose;2.Obesos ou com deformidades da caixa torácica
investigar hipoventilação;3.Todas formas de hipertensão ocorrem sem
predomínio de sexo e idade, exceto HAPI.
http://www.medcenter.com/Medscape/content.aspx?id=25036
Exames de imagem: Rx Tórax
Primeiro passo na investigação radiológica da suspeita de HAP;
Achados típicos: aumento do calibre das artérias centrais, com rápido afilamento dos vasos à medida
que progridem para a periferia;A área cardíaca pode estar aumentada ou normal;
Calcificação vascular: associado a alta RVP;Sensibilidade baixa;
Útil para afastar ou sugerir causas de HAP;
Radiografia de tórax normal
Tomografia computadorizada
Angiotomografia dos vasos pulmonares com TCMD e reconstruções com filtro de alta resolução;
Mede-se o tronco da pulmonar próximo à sua bifurcação e lateralmente à aorta ascendente;
Em adultos: até 29 mm;Sensibilidade: 69-87%;
Especificidade: 89-100%.
TC normal de tórax
http://bjr.birjournals.org/content/71/850/1018.full.pdf
http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html
Arq. Bras. Cardiol. vol.87 no.5 São Paulo Nov. 2006
http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html
Tomografia computadorizada
Um diâmetro da artéria pulmonar > aorta ascendente: sensibilidade de 70% e especificidade
de 92% no diagnóstico de HAP;Achados parenquimatosos: dependem da etiologia
e mecanismo da hipertensão:Perfusão em mosaico, vidro fosco, espessamento
septal e nódulos centrolobulares. Derrame ou espessamento pleural, e, em pacientes
com HAP grave, pequeno derrame pericárdico.
Ressonância magnética
Além de medir o diâmetro da artéria pulmonar:Pode visualizar a direção e a velocidade do fluxo sanguíneo nas câmaras cardíacas e nos grandes vasos, obtendo imagens precisas das estruturas
cardiovasculares;Técnica de escolha em longos seguimentos;
Diagnóstico de hipertrofia do VD e dilatação das artérias pulmonares;
RM normal de tórax
http://emedicine.medscape.com/article/421904-overview
Ecocardiografia
Método não invasivo mais preciso para avaliar a presença de HAP;
Possibilidade de medições durante esforço cardíaco, resposta a um exercício ou agente inotrópico;
Medidas pressóricas invasivas obtidas sob esforço são só realizadas em poucos centros de referências.
Cintilografia de inalação-perfusão
Papel: diferenciação entre HAPI e hipertensão pulmonar do tromboembolismo crônico:
Sensibilidade de 90-100%;Especificidade de 94-100%.
Usada em pacientes com contraindicações à angiotomografia ou, então, para complementar as
informações radiológicas;
Arteriografia
Exame definitivo para o estadiamento vascular da hipertensão pulmonar do tromboembolismo
crônico;De grande importância nos pacientes candidatos a
tromboendarterectomia;Pode quantificar a pressão da artéria pulmonar e as
medidas da RVP, débitos cardíaco e da PCP.
Hipertensão pulmonar pré-capilar
Hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI)Doença pulmonar rara;
Incidência: 1-2 por milhão;Idade: diagnóstico por volta dos 36 anos;Predominância em mulheres: 1,7M:1,0H;
Maior parte idiopática;Cerca de 10% familiar;
Cerca de 2 anos em média do início da doença até o diagnóstico;
Sobrevisa média de 3 anos sem tratamento.
HAPI: imagem: Rx e TC
Aumento do calibre dos vasos pulmonares;Afilamento dos vasos e oligoemia;
Sinais de cardiomegalia direita;Tortuosidade dos vasos pulmonares periféricos;
Em alguns pacientes: nódulos centrolobulares em vidro fosco(hemorragia, congestão vascular ou
depósitos de colesterol);Padrão em mosaico: em alguns pacientes;
http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html
Hipertensão portopulmonar
Complicação da doença hepática crônica;Prevalência de HAP em pacientes com cirrose é
baixa: 0,61% a 0,73%;Associação com esquistossomose
Fisiopatologia: Obstrução dos vasos pelos ovos, disfunção
endotelial, lesão de cisalhamento causada pelo hiperfluxo sanguíneo e reações inflamatórias na
íntima.
Achados de imagem: Rx e TC
Aumento do calibre dos vasos pulmonares;Afilamento dos vasos e oligoemia;
Sinais de cardiomegalia direita;Esplenomegalia
Esquistossomose
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HAP associada a doença imunológica sistêmica
HAP não acompanhada de doença parenquimatosa pulmonar e manifesta na histologia por arteriopatia plexogênica pode ocorrer nas doenças autoimunes
do tecido conjuntivo como:Esclerose sistêmica;
DMTC;LES.
Vasculites pulmonar raramente cursa com HAP:Takayasu e Behçet
Achados de imagem: Rx e TC
Aumento do calibre dos vasos pulmonares;Afilamento dos vasos e oligoemia;
Sinais de cardiomegalia direita;Presença ou não de doença parenquimatosa
pulmonar
HAP: tromboembolismo crônico
História natural: 96% dos pacientes que sobrevivem ao quadro agudo de obstrução vascular evolui com resolução espontânea ou por meio de tratamento
clínico;Cerca de 4%: trombo se desenvolve no interior do
vaso, obstruindo sua luz e causando HAP;Patogênese: não está bem estabelecida.
Clínica: assintomáticos até cor pulmonale.
Achados de imagem: Rx e TC
Artérias pulmonares centrais dilatadas;Trombo ocluindo e reduzindo o diâmetro da artéria
ocluída;Localização excêntrica dos êmbolos pulmonares
com ou sem calcificações;Estreitamento abrupto do diâmetro arterial;
Recanalização das falhas de enchimento intraluminal;
Dilatação das artérias brônquicas.
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HAP pós-capilar
Doença pulmonar venoclusivaDefinição: trombose venosa pulmonar com sinais e
sintomas de HAP;Associação com medicamentos(bleomicina e
mitomicina), HIV, TMO e sarcoidose;Na adolescência a incidência é igual entre os sexos, mas na fase adulta/velhice há discreto predomínio
de homens;Patologia: estenose ou obliteração parcial das veias
e vênulas pulmonares por tecido fibroso proveniente da íntima.
http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html
http://www.ajronline.org/content/183/1/65.full.pdf+html
http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2005/039.pdf
Sarcoidose
http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html
Alveolite extrínseca + enfisema
http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html
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