Glomerulonefrite Difusa Aguda(GNDA)Alexandra Saliba
Internato em PediatriaUniversidade Católica de Brasília
Profª Carmem Lívia Martinswww.paulomargotto.com.br
Brasília, 25 de março de 2015
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Criança subitamente se apresenta com “urina presa”, cor de coca-cola, rosto inchado e aumento de
pressão arterial…
Síndrome NefríticaCriança subitamente se apresenta com “urina presa”, tonalidade avermelhada, rosto inchado e aumento de
pressão arterial…
OLIGÚRIA HEMATÚRIAGLOMERULAR
EDEMAGENERALIZADO
HIPERTENSÃOARTERIAL
PROTEINÚRIA
Subnefrótica
< 50 mg/kg/24h
Retenção volêmica por redução do DU
Também pode ter azotemia quando TFG < 40%, presença de cilindros hemáticos e leucocitários e leucocitúria (natureza
inflamatória do processo).
Principal sinalMacro/micro
Dismórfica
Processo inflamatório
agudo
Microscopia ótica:Glomérulos aumentados de volumeProliferação de células endoteliais e mesangiaisInfiltrado inflamatórioDiminuição do espaço urinário
Síndrome Nefrítica x Sindrome NefróticaSd. NEFRÍTICA– Edema (súbito): + ou ++– Escórias nitrogenadas
(< tx de filtração)
– Hematúria: macro* – PA
Hipervolemia– EAS Florido:
HematúriaLeucocitúriaCilindros hemáticos e leucocitáriosAlbuminúria: + ou ++
Sd. NEFRÓTICA– Edema: +++ ou ++++– Hipoalbuminemia– Alteração do lipidograma:
Colesterol Triglicerídeos
– EAS:Albuminúria: +++ para cimaCilindrúria: hial./ granul.
– Proteinúria maciça: > 3,5g/24h (patog.)
Síndrome Nefrítica x Sindrome NefróticaSd. NEFRÓTICA– Edema: +++ ou ++++– Hipoalbuminemia– Alteração do Lipidograma:
Colesterol Triglicerídeos
– EAS:Albuminúria: +++ p/ cimaCilindrúria: hial. / granul.
– Proteinúria maciça: > 3,5g/24h (patog.)
Sd. NEFRÍTICA– Edema (súbito): + ou ++– Escórias nitrogenadas
(< tx de filtração)
– Hematúria: macro* – PA
Hipervolemia– EAS Florido:
HematúriaLeucocitúriaCilindros hemáticos e leucocitáriosAlbuminúria: + ou ++
Síndrome pós-infecciosa:1. Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica 2. Não pós estreptocócica:
Bacterianas: Endocardite, abscessos, doença pneumocócica, sepse.Virais: Hepatite B, Hepatite C, mononucleose infecciosa, caxumba, sarampo, varicela.Parasitárias: Malária, toxoplasmose.
Doenças Multissistêmicas:1. Lúpus eritematoso sistêmico2. Outras: Púrpura de Henoch-Schonlein,
crioglobulinemia, síndrome de Goodpasture, tumores…
Doenças primárias do glomérulo:1. Doença de Berger2. GN Membranoproliferativa (mesangiocapilar)3. Outras: GN proliferativa mesangial, GN por
imunocomplexos idiopática, GN antimembrana basal glomerular, GN pauci-imune (ANCA-positivo)
Causas
70% dos casos de GNDA são decorrentes da deposição de
imunocomplexos (imunoglobulinas + fatores do complemento). Os quase 30%
que não apresentam deposição de imunocomplexos são os
casos de GN pauci-imune.
GNPE é o protótipo das GNDAs.
Sequela renal tardia de uma infecção por cepas específicas (nefritogênicas) do estreptococo beta-hemolítico do grupo A.
Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica
Piodermite estreptocócica (impetigo ou erisiperla):
Faixa pré-escolar (2-6 anos)Taxa de ataque de até 25%Incubação 15-28 dias (média 21 dias)
Faringoamgdalite: Faixa escolar/adolescentes (6-15 anos)Taxa de ataque de até 5%Incubação de 7-21 dias (média 10 dias)
Início abrupto de hematúria Macroscópica (30-50% dos casos)Urina acastanhada (ddx: colúria)
Oligúria (até 50%)Edema (85%)
Tende a ocorrer precocementeInicialmente periorbitário e matutino anasarcaComplicação: Edema agudo de pulmão
Hipertensão arterial (50-90%)Pode evoluir para encefalopatia hipertensiva (5-10%)Hipoaldosteronismo hiporreninêmico (hipercalemia/acidose)
Proteinúria5-10% têm níveis nefróticos, pp. na resolução da nefrite
Mal estar e sintomas GI vagosDor lombar bilateralAzotemia
GNPE: Clínica
GNPE: Diagnóstico
(60-70%)
(90%)
C1q e C4 (via clássica) normais
ou tocados
Microscopia Eletrônica: Gibas/Corcovas
Imunofluorescência: Padrão granular
GNPE: Diagnóstico
Indicações de Biópsia (SBP):
1. Oligúria ou anúria importante por > 72h2. Baixo C3 > 8 sem3. Proteinúria em faixa nefrótica por mais de 4 semanas (> 50 mg/kg/dia)
4. HAS ou hematúria macroscópica > 6 semanas5. Azotemia acentuada ou prolongada
Indicações de Biópsia (Clássica):
1. Oligúria > 1 semana2. Hipocomplementenemia > 8 sem3. Proteinúria em faixa nefrótica(Adulto > 3,5g/dia e crianças > 50 mg/kg/dia)
4. Evidências de doença sistêmica5. Evidência de GNRP
(anúria, aumento acelerado das escórias nitrogenadas)
6. Ausência de evidências laboratoriais de infecção estreptocócica7. Complemento sérico normal
GNPE: Diagnóstico
Indicações de Biópsia (SBP):
1. Oligúria ou anúria importante por > 72h2. Baixo C3 > 8 sem3. Proteinúria em faixa nefrótica por mais de 4 semanas (> 50 mg/kg/dia)
4. HAS ou hematúria macroscópica > 6 semanas5. Azotemia acentuada ou prolongada
Indicações de Biópsia (Clássica):
1. Oligúria > 1 semana2. Hipocomplementenemia > 8 sem3. Proteinúria em faixa nefrótica(Adulto > 3,5g/dia e crianças > 50 mg/kg/dia)
4. Evidências de doença sistêmica5. Evidência de GNRP
(anúria, aumento acelerado das escórias nitrogenadas)
6. Ausência de evidências laboratoriais de infecção estreptocócica7. Complemento sérico normal
A Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) ou mesangiocapilar que faz parte da Sd. Nefrótica, pode acontecer pós-infecção estreptocócica em crianças e
apresentar queda de C3/CH50.
Suspeitar de GNMP se proteinúria nefrótica ou hipocomplementenemia > 8 semanas!
- Repouso e restrição hidrossalina para controle da congestão volêmica - < 2g/dia de sal- 400 ml/m2/24 horas + volume urinário
- Diuréticos de alça Furosemida 1-2 mg/kg
- Vasodilatadores para a HAS, se necessárioNifedipina, hidralazina ou IECANitroprussiato de sódio em caso de encefalopatia hipertensiva
- Diálise, se necessárioCongestão volêmica grave (edema agudo de pulmão, ICC) ou
encefalopatia hipertensiva refratários ao tratamento medicamentoso
GNPE: Tratamento
GNPE: E o ATB?
A antibioticoterapia precoce na infecção estreptocócica previne GNPE?
Não! Somente previne os surtos de febre reumática nas faringoamigdalites.
Existe benefício no uso de ATB nas GNPEs?
Não!
Está indicado o uso de ATB nos pacientes com GNPE?
Sim! Deve ser feita a ATB com o objetivo de erradicar as cepas nefritogênicas evitando possível recidiva, mas esta doença não indica tratamento profilático periódico como na FR, porque quem já desenvolveu GNPE não tem maior risco de novo episódio do que a pop. geral, e não deixa sequelas.
- 90% recuperam o volume urinário completamente em até 7 diasPrincipal sinal a ser observado – o ideal é melhorar em 72h.
- Edema e hipertensão tendem a melhorar em 1-2 semanas- Hematúria e proteinúria podem persistir por até 1-2 anos e 2-5
anos, respectivamenteMas o normal é a resolução em 6-8 semanas
- Hipocomplementenemia se resolve em até 8 semanas- 1-5% evolui de forma desfavorável, pp. adultos: GN
rapidamente progressiva, proteinúria crônica, GEFS e IRC. Proteinúria nefrótica é um mau preditor.
GNPE: Evolução e Prognóstico
Bacterianas: Endocardite, infecções supurativas crônicas (abscessos, empiemas cavitários, osteomielite), shunt ventriculoperitoneal, pneumonia por micoplasma, sepse. Principalmente processos bacterêmicos prolongados.Virais: Hepatite B, Hepatite C, mononucleose infecciosa, caxumba, sarampo, varicela.Parasitárias: Malária, toxoplasmose.
GNDA infecciosa não pós-estreptocócica
Presença de manifestações extrarrenais típicas, achados microbiológicos e sorológicos.
Depressão permanente dos fatores do complemento (C3 e C4), níveis elevados de fator reumatóide.
GNDA não infecciosaMultissistêmicas:-LES-Púrpura Henoch-Schonlein-Poliarterite microscópica-Granulomatose de Wegener-Crioglobulinemia mista essencial-Doença de Goodpasture
Primárias:-Doença de Berger-GN membranoproliferagiva -GN por imunocomplexos idiopática-GN pauci-imune-GN antimembrana basal glomerular
(Vasculite sistêmica – dep. De IgA pele e rins.)(Vasculite de peq. vasos, causa aneurismas,
auto-imune, pANCA+)(Vasculite de peq. Vasos, pp. VAS, auto-imune, cANCA+)(Vasculite por imunocomplexos IgG,
púrpura, rel. a Hepatite C)(Anticorpo anti membrana basal, hemorragia pulmonar e lesão renal)
(Nefropatia por IgA – surtos de hematúria)(Não é uma doença específica, e
sim um padrão de lesão glomerular 1ª, idiopática ou 2ª)
(Não consome complemento)
Obrigada!
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