FACULDADE DE CIEcircNCIAS DA NUTRICcedilAtildeO E ALIMENTACcedilAtildeO
DA UNIVERSIDADE DO PORTO
DOENCcedilA CELIacuteACA NO ADULTO
LUIacuteSA MARIA ANJOS TRINDADE
20012002
INDICE
RESUMO
I INTRODUCcedilAtildeO
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
2 DEFINICcedilAtildeO DA DOENCcedilA CELIacuteACA
3 EPIDEMIOLOGIA
4 ETIOPATOGENIA
41 Factores Geneacuteticos
42 Factores Imunoloacutegicos
43 Factores Ambientais
5 QUADRO CLIacuteNICO
51 Forma Claacutessica
52 Forma Natildeo-Claacutessica
53 Forma Assintomaacutetica
54 Forma Latente
55 Forma Potencial
6 HISTOPATOLOGIA
7 DIAGNOacuteSTICO
71 Estudo de Absorccedilatildeo
72 Marcadores Seroloacutegicos
73Histopatologia do Intestino
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
9 TRATAMENTO bull bull 29
10 PROGNOacuteSTICO O A A 31
III ANAacuteLISE CRIacuteTICA j o f JjEacuteEacutepoundte 32
vdeg laquo iy IV CONCLUSAtildeO ^ 3 ^ cf 34
BIBLIOGRAFIA ^ Euml i O ^ - 37
ANEXO a1
LISTA DE ABREVIATURAS
AA - Aminoaacutecidos
AAA - Anicteacuterico Acianoacutetico Afebril
AD-Ano Dominus
Ad12 -Adenovirus Humano
AGA - Anticorpo Anti-Gliadina
ATG - Anticorpo Anti-Trasnglutaminase
ARA - Anticorpo Anti-Reticulina
BEG - Bom Estado Geral
CB - Circunferecircncia do Braccedilo
DC - Doenccedila Celiacuteaca
DCA - Doenccedila Celiacuteaca no Adulto
EDA - Endoscopia Digestiva Alta
EMA - Anticorpo Anti-Endomiacutesio
ESPGAN - Sociedade Europeia de Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo
EUA - Estados Unidos da Ameacuterica
FAO - Food and Agriculture Organization of the United Nations
HLA - Antigeacutenio de Histocompatibilidade
Ig - Imunoglobulina
IL - Interleucina
IMC - iacutendice de Massa Corporal
LIE - Linfoacutecitos Intraepiteliais
Lip - Lipidos
MHC - Complexo de Histocompatibilidade Major
NC - Necessidades Caloacutericas
PCT - Prega Cutacircnea Tricipital
SG - Soro Glicosado
SPP - Soluccedilatildeo Poupadora de Proteiacutena
TMB - Taxa de Metabolismo Basal
WHO - World Health Organisation
1
RESUMO
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune
caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees
satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente
predispostos (12)
O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a
recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua
constituiccedilatildeo um destes cereais
A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada
por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao
siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma
expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)
Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila
celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com
outras doenccedilas e o seu tratamento
Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao
gluacuteten
2
I INTRODUCcedilAtildeO
A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os
nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que
dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados
pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem
pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo
assim digeri-los e absorvecirc-los (4)
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical
caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns
cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo
dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois
segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta
natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas
alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar
relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de
DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente
sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta
doenccedila(4)
Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo
abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a
anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia
passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da
anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as
proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia
ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes
da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das
lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)
A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da
alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o
trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que
ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio
os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees
menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e
anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo
esterilidade(4)
Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente
normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz
parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias
algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos
nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz
feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como
a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de
livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando
processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave
maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias
carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio
Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua
suplementaccedilatildeo(4)
4
Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande
importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do
paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas
para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)
5
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC
foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the
Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e
perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da
digestatildeo (5)
Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e
nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de
Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando
as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas
as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando
tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico
baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas
fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava
No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o
mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo
Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns
dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a
determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)
Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o
periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de
trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia
da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
BIBLIOGRAFIA
37
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Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
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Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
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to i
INDICE
RESUMO
I INTRODUCcedilAtildeO
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
2 DEFINICcedilAtildeO DA DOENCcedilA CELIacuteACA
3 EPIDEMIOLOGIA
4 ETIOPATOGENIA
41 Factores Geneacuteticos
42 Factores Imunoloacutegicos
43 Factores Ambientais
5 QUADRO CLIacuteNICO
51 Forma Claacutessica
52 Forma Natildeo-Claacutessica
53 Forma Assintomaacutetica
54 Forma Latente
55 Forma Potencial
6 HISTOPATOLOGIA
7 DIAGNOacuteSTICO
71 Estudo de Absorccedilatildeo
72 Marcadores Seroloacutegicos
73Histopatologia do Intestino
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
9 TRATAMENTO bull bull 29
10 PROGNOacuteSTICO O A A 31
III ANAacuteLISE CRIacuteTICA j o f JjEacuteEacutepoundte 32
vdeg laquo iy IV CONCLUSAtildeO ^ 3 ^ cf 34
BIBLIOGRAFIA ^ Euml i O ^ - 37
ANEXO a1
LISTA DE ABREVIATURAS
AA - Aminoaacutecidos
AAA - Anicteacuterico Acianoacutetico Afebril
AD-Ano Dominus
Ad12 -Adenovirus Humano
AGA - Anticorpo Anti-Gliadina
ATG - Anticorpo Anti-Trasnglutaminase
ARA - Anticorpo Anti-Reticulina
BEG - Bom Estado Geral
CB - Circunferecircncia do Braccedilo
DC - Doenccedila Celiacuteaca
DCA - Doenccedila Celiacuteaca no Adulto
EDA - Endoscopia Digestiva Alta
EMA - Anticorpo Anti-Endomiacutesio
ESPGAN - Sociedade Europeia de Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo
EUA - Estados Unidos da Ameacuterica
FAO - Food and Agriculture Organization of the United Nations
HLA - Antigeacutenio de Histocompatibilidade
Ig - Imunoglobulina
IL - Interleucina
IMC - iacutendice de Massa Corporal
LIE - Linfoacutecitos Intraepiteliais
Lip - Lipidos
MHC - Complexo de Histocompatibilidade Major
NC - Necessidades Caloacutericas
PCT - Prega Cutacircnea Tricipital
SG - Soro Glicosado
SPP - Soluccedilatildeo Poupadora de Proteiacutena
TMB - Taxa de Metabolismo Basal
WHO - World Health Organisation
1
RESUMO
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune
caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees
satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente
predispostos (12)
O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a
recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua
constituiccedilatildeo um destes cereais
A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada
por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao
siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma
expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)
Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila
celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com
outras doenccedilas e o seu tratamento
Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao
gluacuteten
2
I INTRODUCcedilAtildeO
A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os
nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que
dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados
pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem
pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo
assim digeri-los e absorvecirc-los (4)
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical
caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns
cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo
dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois
segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta
natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas
alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar
relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de
DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente
sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta
doenccedila(4)
Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo
abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a
anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia
passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da
anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as
proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia
ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes
da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das
lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)
A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da
alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o
trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que
ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio
os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees
menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e
anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo
esterilidade(4)
Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente
normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz
parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias
algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos
nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz
feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como
a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de
livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando
processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave
maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias
carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio
Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua
suplementaccedilatildeo(4)
4
Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande
importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do
paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas
para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)
5
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC
foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the
Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e
perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da
digestatildeo (5)
Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e
nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de
Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando
as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas
as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando
tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico
baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas
fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava
No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o
mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo
Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns
dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a
determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)
Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o
periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de
trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia
da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
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2 5 Creatinina
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Albumina AM 2raquon mdash 36
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Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
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Levedurina
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Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
9 TRATAMENTO bull bull 29
10 PROGNOacuteSTICO O A A 31
III ANAacuteLISE CRIacuteTICA j o f JjEacuteEacutepoundte 32
vdeg laquo iy IV CONCLUSAtildeO ^ 3 ^ cf 34
BIBLIOGRAFIA ^ Euml i O ^ - 37
ANEXO a1
LISTA DE ABREVIATURAS
AA - Aminoaacutecidos
AAA - Anicteacuterico Acianoacutetico Afebril
AD-Ano Dominus
Ad12 -Adenovirus Humano
AGA - Anticorpo Anti-Gliadina
ATG - Anticorpo Anti-Trasnglutaminase
ARA - Anticorpo Anti-Reticulina
BEG - Bom Estado Geral
CB - Circunferecircncia do Braccedilo
DC - Doenccedila Celiacuteaca
DCA - Doenccedila Celiacuteaca no Adulto
EDA - Endoscopia Digestiva Alta
EMA - Anticorpo Anti-Endomiacutesio
ESPGAN - Sociedade Europeia de Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo
EUA - Estados Unidos da Ameacuterica
FAO - Food and Agriculture Organization of the United Nations
HLA - Antigeacutenio de Histocompatibilidade
Ig - Imunoglobulina
IL - Interleucina
IMC - iacutendice de Massa Corporal
LIE - Linfoacutecitos Intraepiteliais
Lip - Lipidos
MHC - Complexo de Histocompatibilidade Major
NC - Necessidades Caloacutericas
PCT - Prega Cutacircnea Tricipital
SG - Soro Glicosado
SPP - Soluccedilatildeo Poupadora de Proteiacutena
TMB - Taxa de Metabolismo Basal
WHO - World Health Organisation
1
RESUMO
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune
caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees
satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente
predispostos (12)
O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a
recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua
constituiccedilatildeo um destes cereais
A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada
por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao
siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma
expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)
Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila
celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com
outras doenccedilas e o seu tratamento
Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao
gluacuteten
2
I INTRODUCcedilAtildeO
A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os
nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que
dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados
pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem
pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo
assim digeri-los e absorvecirc-los (4)
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical
caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns
cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo
dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois
segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta
natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas
alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar
relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de
DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente
sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta
doenccedila(4)
Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo
abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a
anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia
passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da
anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as
proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia
ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes
da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das
lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)
A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da
alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o
trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que
ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio
os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees
menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e
anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo
esterilidade(4)
Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente
normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz
parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias
algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos
nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz
feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como
a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de
livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando
processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave
maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias
carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio
Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua
suplementaccedilatildeo(4)
4
Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande
importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do
paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas
para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)
5
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC
foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the
Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e
perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da
digestatildeo (5)
Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e
nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de
Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando
as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas
as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando
tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico
baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas
fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava
No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o
mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo
Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns
dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a
determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)
Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o
periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de
trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia
da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
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4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
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to i
LISTA DE ABREVIATURAS
AA - Aminoaacutecidos
AAA - Anicteacuterico Acianoacutetico Afebril
AD-Ano Dominus
Ad12 -Adenovirus Humano
AGA - Anticorpo Anti-Gliadina
ATG - Anticorpo Anti-Trasnglutaminase
ARA - Anticorpo Anti-Reticulina
BEG - Bom Estado Geral
CB - Circunferecircncia do Braccedilo
DC - Doenccedila Celiacuteaca
DCA - Doenccedila Celiacuteaca no Adulto
EDA - Endoscopia Digestiva Alta
EMA - Anticorpo Anti-Endomiacutesio
ESPGAN - Sociedade Europeia de Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo
EUA - Estados Unidos da Ameacuterica
FAO - Food and Agriculture Organization of the United Nations
HLA - Antigeacutenio de Histocompatibilidade
Ig - Imunoglobulina
IL - Interleucina
IMC - iacutendice de Massa Corporal
LIE - Linfoacutecitos Intraepiteliais
Lip - Lipidos
MHC - Complexo de Histocompatibilidade Major
NC - Necessidades Caloacutericas
PCT - Prega Cutacircnea Tricipital
SG - Soro Glicosado
SPP - Soluccedilatildeo Poupadora de Proteiacutena
TMB - Taxa de Metabolismo Basal
WHO - World Health Organisation
1
RESUMO
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune
caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees
satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente
predispostos (12)
O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a
recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua
constituiccedilatildeo um destes cereais
A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada
por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao
siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma
expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)
Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila
celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com
outras doenccedilas e o seu tratamento
Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao
gluacuteten
2
I INTRODUCcedilAtildeO
A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os
nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que
dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados
pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem
pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo
assim digeri-los e absorvecirc-los (4)
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical
caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns
cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo
dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois
segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta
natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas
alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar
relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de
DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente
sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta
doenccedila(4)
Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo
abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a
anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia
passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da
anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as
proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia
ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes
da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das
lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)
A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da
alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o
trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que
ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio
os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees
menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e
anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo
esterilidade(4)
Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente
normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz
parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias
algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos
nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz
feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como
a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de
livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando
processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave
maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias
carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio
Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua
suplementaccedilatildeo(4)
4
Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande
importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do
paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas
para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)
5
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC
foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the
Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e
perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da
digestatildeo (5)
Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e
nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de
Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando
as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas
as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando
tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico
baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas
fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava
No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o
mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo
Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns
dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a
determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)
Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o
periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de
trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia
da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
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24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria
T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
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P 2 11frac34 2 1 2f1
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to i
NC - Necessidades Caloacutericas
PCT - Prega Cutacircnea Tricipital
SG - Soro Glicosado
SPP - Soluccedilatildeo Poupadora de Proteiacutena
TMB - Taxa de Metabolismo Basal
WHO - World Health Organisation
1
RESUMO
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune
caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees
satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente
predispostos (12)
O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a
recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua
constituiccedilatildeo um destes cereais
A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada
por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao
siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma
expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)
Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila
celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com
outras doenccedilas e o seu tratamento
Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao
gluacuteten
2
I INTRODUCcedilAtildeO
A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os
nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que
dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados
pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem
pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo
assim digeri-los e absorvecirc-los (4)
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical
caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns
cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo
dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois
segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta
natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas
alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar
relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de
DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente
sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta
doenccedila(4)
Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo
abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a
anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia
passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da
anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as
proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia
ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes
da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das
lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)
A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da
alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o
trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que
ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio
os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees
menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e
anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo
esterilidade(4)
Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente
normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz
parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias
algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos
nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz
feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como
a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de
livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando
processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave
maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias
carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio
Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua
suplementaccedilatildeo(4)
4
Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande
importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do
paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas
para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)
5
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC
foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the
Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e
perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da
digestatildeo (5)
Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e
nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de
Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando
as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas
as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando
tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico
baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas
fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava
No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o
mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo
Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns
dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a
determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)
Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o
periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de
trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia
da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
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to i
1
RESUMO
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) no Adulto (DCA) eacute uma enteropatia auto-imune
caracterizada por lesotildees na mucosa proximal do intestino delgado Estas lesotildees
satildeo causadas pela intoleracircncia ao gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente
predispostos (12)
O gluacuteten encontra-se no trigo centeio cevada e aveia sendo que a
recuperaccedilatildeo do indiviacuteduo se daacute com a exclusatildeo dos alimentos que tecircm na sua
constituiccedilatildeo um destes cereais
A DC familiar estaacute associada ao fenoacutetipo HLA B8 DR3 e eacute caracterizada
por uma reacccedilatildeo citotoacutexica linfocitaacuteria na mucosa do tudo digestivo levando ao
siacutendrome de maacute absorccedilatildeo No entanto considera-se que a DC do Adulto eacute uma
expressatildeo silenciosa da DC que jaacute existiria na infacircncia (3)
Esta monografia consiste numa revisatildeo bibliograacutefica sobre a doenccedila
celiacuteaca onde se foca a sua histoacuteria o seu diagnoacutestico a sua associaccedilatildeo com
outras doenccedilas e o seu tratamento
Palavras Chave doenccedila celiacuteaca doenccedila celiacuteaca no adulto intoleracircncia ao
gluacuteten
2
I INTRODUCcedilAtildeO
A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os
nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que
dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados
pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem
pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo
assim digeri-los e absorvecirc-los (4)
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical
caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns
cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo
dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois
segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta
natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas
alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar
relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de
DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente
sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta
doenccedila(4)
Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo
abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a
anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia
passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da
anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as
proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia
ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes
da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das
lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)
A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da
alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o
trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que
ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio
os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees
menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e
anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo
esterilidade(4)
Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente
normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz
parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias
algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos
nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz
feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como
a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de
livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando
processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave
maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias
carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio
Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua
suplementaccedilatildeo(4)
4
Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande
importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do
paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas
para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)
5
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC
foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the
Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e
perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da
digestatildeo (5)
Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e
nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de
Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando
as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas
as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando
tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico
baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas
fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava
No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o
mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo
Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns
dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a
determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)
Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o
periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de
trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia
da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
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Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
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P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
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Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
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2 5 Creatinina
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(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
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Tnglicerides 5
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Cateter Venoso
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to i
2
I INTRODUCcedilAtildeO
A alimentaccedilatildeo eacute indispensaacutevel agrave nossa sobrevivecircncia pois fornece-nos os
nutrientes de que precisamos para nos desenvolvermos bem como a energia que
dispendemos no dia-a-dia Contudo os alimentos que ingerimos soacute satildeo utilizados
pelo nosso organismo apoacutes terem sido digeridos e absorvidos Poreacutem existem
pessoas que por diversas razotildees natildeo toleram certos alimentos natildeo conseguindo
assim digeri-los e absorvecirc-los (4)
A Doenccedila Celiacuteaca (DC) ou Enteropatia do Gluacuteten ou Sprue-Natildeo-Tropical
caracteriza-se pela intoleracircncia alimentar ao gluacuteten (componente de alguns
cereais como o trigo o centeio a cevada e a aveia) que conduz agrave maacute absorccedilatildeo
dos nutrientes no intestino Esta doenccedila natildeo surge apenas nas crianccedilas pois
segundo estudos recentes muitos indiviacuteduos adultos sofrem de DC podendo esta
natildeo ser identificada de imediato Natildeo se sabe ao certo a razatildeo porque apenas
alguns indiviacuteduos apresentam a forma adulta da DC mas poderaacute estar
relacionado com os diferentes haacutebitos alimentares o que justifica a ausecircncia de
DC nos paiacuteses do Oriente jaacute que a sua base alimentar natildeo eacute o trigo Actualmente
sabe-se que existe uma predisposiccedilatildeo hereditaacuteria no que diz respeito a esta
doenccedila(4)
Na crianccedila os sintomas satildeo a tendecircncia a irritabilidade distensatildeo
abdominal diarreia perda de apetite e peso No adulto os sinais da doenccedila satildeo a
anemia a fadiga a diarreia e perda de peso O diagnoacutestico correcto da patologia
passa por vaacuterios exames como exames sanguiacuteneos que visam a avaliaccedilatildeo da
anemia e diminuiccedilatildeo de alguns componentes normais como as vitaminas as
proteiacutenas o colesterol e o ferro No entanto eacute necessaacuterio realizar-se uma bioacutepsia
ao intestino para que o diagnoacutestico seja o mais correcto possiacutevel pois soacute atraveacutes
da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das
lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)
A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da
alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o
trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que
ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio
os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees
menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e
anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo
esterilidade(4)
Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente
normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz
parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias
algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos
nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz
feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como
a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de
livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando
processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave
maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias
carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio
Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua
suplementaccedilatildeo(4)
4
Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande
importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do
paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas
para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)
5
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC
foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the
Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e
perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da
digestatildeo (5)
Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e
nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de
Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando
as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas
as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando
tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico
baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas
fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava
No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o
mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo
Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns
dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a
determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)
Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o
periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de
trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia
da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
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to i
da observaccedilatildeo directa do tecido intestinal se poderaacute avaliar a gravidade das
lesotildees provocadas por esta intoleracircncia (4)
A DC apenas pode ser tratada com a dieta devendo ser eliminados da
alimentaccedilatildeo todos os alimentos que contecircm gluacuteten na sua constituiccedilatildeo ou seja o
trigo o centeio a cevada e a aveia Eacute importante saber-se que esta dieta teraacute que
ser seguida durante toda a vida pois esta doenccedila natildeo tem cura Caso contraacuterio
os sintomas regressaratildeo surgindo situaccedilotildees de osteoporose perturbaccedilotildees
menstruais diminuiccedilatildeo do rendimento escolar paragem de crescimento e
anemia Nos adultos pode ainda existir uma diminuiccedilatildeo da fertilidade ou mesmo
esterilidade(4)
Quando a dieta eacute seguida os celiacuteacos podem ter uma vida perfeitamente
normal contudo eacute preciso ter em conta que nem sempre eacute faacutecil pois o gluacuteten faz
parte dos alimentos que ingerimos diariamente Assim sendo satildeo necessaacuterias
algumas adaptaccedilotildees que passam pela escolha de alimentos alternativos
nomeadamente as farinhas que satildeo substituiacutedas por farinhas de milho arroz
feacutecula de batata mandioca araruta e soja Quanto aos restantes alimentos como
a carne o peixe o leite os ovos os legumes as leguminosas e as frutas satildeo de
livre consumo natildeo descorando que por vezes alguns destes alimentos quando
processados tecircm entre os seus ingredientes o gluacuteten Eacute de realccedilar que devido agrave
maacute absorccedilatildeo dos alimentos causada pela DC muitas vezes existem vaacuterias
carecircncias de vitaminas do complexo B vitamina AC E e K bem como de Caacutelcio
Ferro Zinco Potaacutessio e Cobre sendo por vezes necessaacuteria a sua
suplementaccedilatildeo(4)
4
Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande
importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do
paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas
para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)
5
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC
foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the
Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e
perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da
digestatildeo (5)
Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e
nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de
Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando
as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas
as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando
tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico
baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas
fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava
No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o
mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo
Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns
dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a
determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)
Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o
periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de
trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia
da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
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al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
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to i
4
Constatamos assim que o papel dos profissionais de sauacutede eacute de grande
importacircncia quer a niacutevel do diagnoacutestico cliacutenico quer a niacutevel da orientaccedilatildeo do
paciente em todas as mudanccedilas alimentares necessaacuterias que teratildeo que ser feitas
para que possa continuar a ter uma vida saudaacutevel(4)
5
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC
foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the
Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e
perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da
digestatildeo (5)
Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e
nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de
Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando
as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas
as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando
tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico
baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas
fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava
No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o
mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo
Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns
dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a
determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)
Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o
periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de
trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia
da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
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to i
5
II DESENVOLVIMENTO DO TEMA
1 HISTOacuteRIA DA DOENCcedilA CELIacuteACA
Durante milhares de anos siacutendromas de maacute absorccedilatildeo semelhantes agrave DC
foram notados pelos meacutedicos inclusive existem observaccedilotildees de Artaeus the
Capodocian do segundo seacuteculo AD onde satildeo relatadas fezes gordurosas e
perda de peso Nesta altura a DC era descrita como uma alteraccedilatildeodano da
digestatildeo (5)
Galen um fiacutesico romano no ano de 250 AD descreveu a DC na infacircncia e
nos adultos Mais tarde em 1888 Samuel Gee do Hospital de Satildeo Bartolomeu de
Londres descreveu pela primeira vez a doenccedila como afecccedilatildeo celiacuteaca relatando
as seguintes caracteriacutesticas indigestatildeo croacutenica encontrada em pessoas de todas
as idades especialmente em crianccedilas entre 1 e 15 anos de idade realccedilando
tambeacutem o importante papel da dieta no seu controle Na eacutepoca o diagnoacutestico
baseava-se inteiramente nas caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes nas suas
fezes e na tiacutepica idade em que se manifestava
No iniacutecio deste seacuteculo era conhecido que a absorccedilatildeo intestinal era o
mecanismo fisiopatoloacutegico afectado originando um siacutendrome de maacute absorccedilatildeo
Foram desenvolvidos diversos testes de absorccedilatildeo para fins diagnoacutesticos alguns
dos quais ainda satildeo usados nos nossos dias sendo o mais importante o que faz a
determinaccedilatildeo da gordura nas fezes (7)
Em 1950 um pediatra holandecircs W K Dicke observou que durante o
periacuteodo da II Guerra Mundial devido agrave escassez de alimento nomeadamente de
trigo que as pessoas previamente diagnosticadas melhoraram e que a incidecircncia
da DC tinha diminuiacutedo na populaccedilatildeo No entanto apoacutes este periacuteodo de escassez
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
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to i
6
quando os suecos trouxeram de novo o patildeo agrave Holanda os indiviacuteduos voltaram a
apresentar novamente os sintomas Assim Dicke foi o primeiro a estabelecer a
relaccedilatildeo entre os efeitos prejudiciais do gluacuteten do trigo e a DC utilizando como
marcador da doenccedila a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes (esteatorreacuteia) Esta
relaccedilatildeo foi essencial na determinaccedilatildeo da patogenese da doenccedila e a intoleracircncia
ao gluacuteten ainda eacute hoje uma caracteriacutestica sine qua non do seu diagnoacutestico (278)
Van de Kamer e J H Weigers em 1953(2) demonstraram que o agente
responsaacutevel pelo dano da mucosa intestinal era a fracccedilatildeo proteica da farinha de
trigo o gluacuteten sendo este insoluacutevel em aacutegua mas soluacutevel em etanol Foram
tambeacutem realizados estudos comparativos de proteiacutenas soluacuteveis em aacutelcool de
prolaminas de cereais diferentes onde se verificou uma intensa relaccedilatildeo entre a
composiccedilatildeo de aminoaacutecidos e a sua toxicidade para com a mucosa intestinal
Esta investigaccedilatildeo veio acrescentar agrave prolamina baacutesica do gluacuteten a gliadina
outras prolaminas como a secalina do centeio e a hordeiacutena da cevada todas
estas contendo uma grande quantidade de glutamina e prolina sendo
consideradas toacutexicas para a mucosa intestinal do paciente celiacuteaco No entanto a
aveia apesar de ter a avenina que eacute toacutexica para a mucosa dos pacientes pelo
facto de ser rica em glutamina ela eacute pobre em prolina o que a coloca numa
posiccedilatildeo de toxicidade menor para a mucosa do intestino(29)
Em 1954 Paulley foi o primeiro a descrever a lesatildeo intestinal e a atrofia
das vilosidades em pacientes com DC (6) Cyrus L Rubin et ai demonstraram em
1958 nos Estados Unidos que os sintomas e sinais da DC nas crianccedilas e nos
adultos eram idecircnticos (6) Em 1980 Michael Marsh et ai em Manchester em
Inglaterra acentuaram a importacircncia do papel do sistema imunitaacuterio na causa das
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
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to i
lesotildees do intestino presentes na DC (6) Curiosamente o primeiro adulto
diagnosticado com DC atraveacutes de uma bioacutepsia foi apenas em 1958 (10)
Os elementos necessaacuterios para o diagnoacutestico da doenccedila foram
estabelecidos em 1960 apesar de ainda persistir muita confusatildeo pois natildeo existia
unanimidade quanto aos testes de intoleracircncia ao gluacuteten aos testes de absorccedilatildeo
agrave interpretaccedilatildeo das caracteriacutesticas cliacutenicas bem como agrave parte histoloacutegica do
intestino delgado Assim no ano de 1969 a Sociedade Europeia de
Gastroenterologia Pediaacutetrica e Nutriccedilatildeo (ESPGAN) na sua segunda conferecircncia
anual em Interlaken organizou uma Mesa Redonda de onde surgiram os criteacuterios
de Interlakencriteacuterios da ESPGAN Embora estes criteacuterios jaacute tenham sido revistos
algumas vezes e mesmo mudados significativamente em alguns paiacuteses eles satildeo
a base teoacuterica para o diagnoacutestico da DC (7)
2 DEFINICcedilAtildeO DE DOENCcedilA CELIacuteACA
Tradicionalmente a DC era considerada como um distuacuterbio da infacircncia
mas tem sido diagnosticada em muitos adultos e idosos (10)
A DC tambeacutem conhecida como Sprue-Natildeo-Tropical ou Enteropatia
Sensiacutevel ao Gluacuteten eacute caracterizada por uma lesatildeo da mucosa do intestino
delgado o que consequentemente leva a uma maacute absorccedilatildeo dos alimentos
causada apoacutes a ingestatildeo de gluacuteten Este eacute constituiacutedo por quatro peptiacutedeos as
gliadinas com as suas diferentes fracccedilotildees alfa beta gama e omega as
gluteninas as albuminas e as globulinas O factor proteico toacutexico pode-se
encontrar no gluacuteten do trigo sobretudo na fracccedilatildeo alfa-gliadina na cevada no
centeio e em menor quantidade na aveia ( 11121314151617) A i n d a n atilde 0 s e s a b e
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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Revista Diagnoacutestico amp Tratamento 2001 6 (2) 39-42
12 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca
caracteriacutesticas cliacutenicas e meacutetodos utilizados no diagnoacutestico de pacientes
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29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
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desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
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K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
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(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
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Tnglicerides 5
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Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
8
exactamente como e por que razatildeo estes cereais agridem a mucosa visto que
satildeo inofensivos para a maior parte da populaccedilatildeo (56l4)
Este tipo de reacccedilatildeo
imunitaacuteria pode ser considerada semelhante a uma rejeiccedilatildeo de transplante de
(6) orgaos
w
O desenvolvimento da DC requer que exista uma predisposiccedilatildeo geneacutetica
por parte dos indiviacuteduos que consomem trigo centeio cevada e aveia O sistema
imunitaacuterio eacute em parte controlado pela componente hereditaacuteria logo natildeo eacute
surpreendente que a DC seja uma doenccedila familiar A prevalecircncia de DC em
familiares eacute de aproximadamente 5-10 (5-6-13-15
-16
gt
No entanto mesmo quando estes factores estatildeo presentes a DC pode natildeo
se desenvolver ateacute que surja um factor externo como uma infecccedilatildeo virai uma
gravidez um parto stress severo ou uma cirurgia que faccedila com que a doenccedila se
desencadeie lt613
15
-16)
Apoacutes a exposiccedilatildeo ao gluacuteten a lesatildeo intestinal pode
desenvolver-se em alguns meses mas pode tambeacutem demorar alguns anos A
remoccedilatildeo dos alimentos com gluacuteten da dieta dos indiviacuteduos com DC vai permitir a
recuperaccedilatildeo da mucosa intestinal(6)
A mucosa do intestino tem um aspecto pregueado que termina com as
vilosidades intestinais Eacute nestas vilosidades que os nutrientes satildeo absorvidos para
a corrente sanguiacutenea pois muitas das enzimas necessaacuterias para estas reacccedilotildees
estatildeo aqui presentes Quando a mucosa dos doentes celiacuteacos entra em contacto
com o gluacuteten as vilosidades satildeo destruiacutedas bem como as enzimas digestivas
resultando numa mucosa lesionada e com aspecto liso Como resultado da perda
destas enzimas e da reduccedilatildeo da aacuterea de superfiacutecie de absorccedilatildeo os alimentos
tendem a passar pelo intestino sem serem digeridos ou absorvidos bull
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
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to i
Nos adultos esta maacute absorccedilatildeo estaacute normalmente associada apenas aos
hidratos de carbono ou agraves proteiacutenas ou agraves gorduras (5)
Normalmente a passagem de alimentos natildeo digeridos pelo intestino leva a
que o indiviacuteduo tenha diarreia Na DC esta surge em grandes quantidades tem
um aspecto cinzento e gorduroso e um cheiro feacutetido Como consequecircncia desta
perda pelas fezes de alimentos natildeo digeridos os indiviacuteduos vatildeo apresentar uma
perda de peso significativa com perda de massa gorda e magra bem como
deficiecircncia de vitaminas e minerais(6)
Nas crianccedilas a DC aparece apenas quando se daacute a introduccedilatildeo de
alimentos com gluacuteten na dieta (desmame) Se a doenccedila natildeo for tratada as
crianccedilas tendem a ficar irritadiccedilas apresentam diarreia ou por vezes obstipaccedilatildeo
voacutemitos falta de apetite perda de peso alteraccedilotildees nos valores analiacuteticos como
anemia ferropriva devido agrave deficiecircncia de ferro e vitaminas atraso de
crescimento apresentando uma estatura baixa devido agrave falta de caacutelcio
puberdade retardada distensatildeo e dores abdominais podendo tambeacutem encontrar-i u j bdquo bdquo u r bdquo (567131415161719)
se enfraquecimento do esmalte dentaacuterio
Com a retirada total do gluacuteten da dieta apoacutes alguns dias o apetite melhora e
a irritabilidade tende a desaparecer Ao fim de algumas semanas o ganho de peso
comeccedila a ser notado e os episoacutedios de diarreia diminuem O crescimento comeccedila
a ser recuperado e as dores abdominais desaparecem alguns meses mais tarde
Os exames sanguiacuteneos voltam eventualmente ao normal Eacute de realccedilar que a
melhoria da sintomatologia cliacutenica se daacute muito antes da recuperaccedilatildeo da lesatildeo
intestinal(6)
Os adultos nem sempre sofrem de graves problemas a niacutevel
gastrointestinal no entanto sentem-se cansados deprimidos e apresentam perda
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
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Tnglicerides 5
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Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
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to i
10
de peso consideraacutevel Podem ocorrer dores abdominais edema por
hipoproteinemia aftas anemia osteoporose osteomalacia e episoacutedios de tetania
consequecircncia da maacute absorccedilatildeo de caacutelcio e vitamina D hepatomegalia sintomas
neuroloacutegicos (ataxia epilepsia calcificaccedilotildees do ceacuterebro) e insuficiecircncia
pancreaacutetica que apesar de ser comum na DC eacute independente do estado
nutricional do indiviacuteduo Os idosos tendem a apresentar mais doenccedilas malignas
distuacuterbios psiquiaacutetricos ou doenccedilas infecciosas Pode-se observar tambeacutem a
presenccedila de erupccedilotildees cutacircneas agraves quais se daacute o nome de Dermatitis
Herpetiformis que ocorrem pouco frequentemente nas crianccedilas Satildeo
caracterizadas por umas bolhas vermelhas dolorosas que provocam prurido e
encontram-se localizadas principalmente nos cotovelos joelhos ancas e naacutedegas
(561314151617192223)
3 EPIDEMIOLOGIA
A DC eacute uma doenccedila mais comum do que se pensava antigamente com
uma prevalecircncia de aproximadamente de 1300 sendo a maior parte dos casos
pouco sintomaacuteticos ou mesmo silenciosos(21) Eacute uma doenccedila com uma
prevalecircncia mais elevada na populaccedilatildeo caucasiana e rara nos povos Indianos
Africanos Paquistaneses Chineses e Japoneses (11516) Segundo a ESPGAN na
raccedila branca existe uma incidecircncia de 11000 (23)
A sua incidecircncia na Europa eacute de cerca de 11000 nados vivos enquanto
que no Brasil estudos recentes entre doadores de sangue sadios da cidade de
Brasiacutelia utilizando como marcadores seroloacutegicos anticorpo anti-gliadina e
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
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DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
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to i
11
anticorpo anti-endomiacutesio permitiram a identificaccedilatildeo de outras formas cliacutenicas de
DC demonstrando que a sua prevalecircncia seria igual a 1681
No Reino Unido eacute diagnosticado com DC cerca de 1 indiviacuteduo para cada
1000 No entanto depois de uma pesquisa realizada a grande parte da populaccedilatildeo
verificou-se que existem muitas pessoas por diagnosticar cerca de 1100 Este
subdiagnoacutestico pode ocorrer devido a sintomas pouco conhecidos ou a
diagnoacutesticos confundidos com outras patologias (14)
Nos Estados Unidos da Ameacuterica (EUA) apenas 14700 americanos foi
diagnosticado com DC colocando-se a questatildeo de ser um facto pouco normal
visto a DC ter um componente hereditaacuterio Pelo facto de muitos americanos
descenderem de europeus seria de esperar que a sua incidecircncia fosse
semelhante agrave da Europa No entanto um estudo realizado em doadores de
sangue sugeriu que a incidecircncia nos EUA da DC natildeo fosse tatildeo diferente da
incidecircncia na Europa sendo cerca de 1250 A diferenccedila que existe eacute que
aparentemente a parte visiacutevel do iceberg dos americanos eacute menor do que a dos
europeus concentrando-se na sua grande maioria na parte submersa deste
Contudo ateacute ao presente momento eacute desconhecida a razatildeo para tal divergecircncia
(81516)
Estudos epidemioloacutegicos europeus mostram resultados discrepantes ao
longo dos anos variando de 210100000 na Franccedila em 1974 de 13100000 na
Holanda de 1250 na Itaacutelia de 1300 na Irlanda e na Sueacutecia 1250 na Suiacuteccedila ou
de 110000 na Dinamarca Entretanto com o recente auxiacutelio dos testes
seroloacutegicos anticorpos anti-gliadina e anti-endomiacutesio a incidecircncia da DC na
Dinamarca passou a ser semelhante aos demais paiacuteses o que mostra que a
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
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Tnglicerides 5
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to i
12
maioria dos casos natildeo eram diagnosticados devido agraves diferentes formas da
doenccedila e agrave diminuiccedilatildeo dos casos tiacutepicos (1281516)
Estudos realizados na Gratilde-Bretanha e na Irlanda mostraram que a
incidecircncia da doenccedila diminuiacutea quando as crianccedilas eram expostas tardiamente ao
gluacuteten No entanto estudos posteriores demonstraram que a introduccedilatildeo tardia do
gluacuteten apenas retardava o iniacutecio da manifestaccedilatildeo cliacutenicasintomatologia da
doenccedila com a predominacircncia das formas atiacutepicas e a diminuiccedilatildeo das formas
tiacutepicas tanto na crianccedila como no adulto (8)
Eacute de salientar que se tem vindo a demonstrar recentemente em estudos de
rastreio que a prevalecircncia da DC em crianccedilas e adultos aparentemente
saudaacuteveis eacute elevada (8)
4 ETIOPATOGENIA
A DC manifesta-se em pacientes geneticamente susceptiacuteveis apoacutes o
contacto com o gluacuteten dieteacutetico sob a influecircncia de factores imunoloacutegicos e
ambientais A sua prevalecircncia em familiares de primeiro grau eacute de
aproximadamente 8-12 na maioria dos casos os parentes com a doenccedila tecircm
antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) idecircntico ou semi-idecircntico Em irmatildeos o
HLA idecircntico eacute de 30 e em geacutemeos homozigoacuteticos de 70 (1817)
41 Factores Geneacuteticos
A presenccedila de factores geneacuteticos predispotildee a lesotildees caracteriacutesticas da
mucosa do intestino delgado A DCA estaacute ligada ao complexo de
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
13
histocompatibilidade major (MHC) nos braccedilos curtos do cromossoma 6
nomeadamente aos genes do antigeacutenio de histocompatibilidade (HLA) de classe II
DR DQ e DP Eacute marcante a associaccedilatildeo entre a DC e o HLA de classe II D pois
em 95 dos casos de DC o halotipo eacute HLA DQ2 e os restantes 5 estatildeo
associados ao HLA DQ8 O halotipo HLA DQ2 tanto se pode encontrar na posiccedilatildeo
eis como na posiccedilatildeo trans o que explica a associaccedilatildeo preferencial com os
halotipos HLA DR3 ou HLA DR5DR7 Nos doentes celiacuteacos o heterodiacutemero DQ
(a10501 (310201) encontra-se presente em 82-99 dos casos estudados O
mecanismo pelo qual se associa HLA agrave predisposiccedilatildeo de DC eacute que a moleacutecula
DQ (a10501 810201) se fixa preferencialmente a um peacuteptideo proveniente da
gliadina e apresenta-o atraveacutes das ceacutelulas apresentadores de antigeacutenios
(linfoacutecitos B macroacutefagos ceacutelulas dendriacuteticas) agraves ceacutelulas T No entanto ainda natildeo
se sabe quais satildeo as partes das proteiacutenas que satildeo responsaacuteveis pela mediaccedilatildeo
entre a gliadina e os receptores dos linfoacutecitos T que vatildeo sensibilizar o intestino ao
gluacuteten (12-823)
42 Factores Imunoloacutegicos
Natildeo se conhece o mecanismo exacto da acccedilatildeo toacutexica do gluacuteten mas o
sistema imunoloacutegico celular parece ter um papel importante devido agrave presenccedila de
ceacutelulas T citotoacutexicas na lesatildeo e agrave sua associaccedilatildeo com o antigeacutenio de
histocompatibilidade HLA Os linfoacutecitos T portadores de receptores gamadelta
estatildeo presentes em grande quantidade a niacutevel intraepitelial (LIE) em pacientes
celiacuteacos em actividade ou remissatildeo mesmo quando natildeo existem manifestaccedilotildees
digestivas Por esta razatildeo pode ser considerado um marcador precoce da forma
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
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desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
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to i
14
lactente ou de formas extra-intestinais como a dermatite herpetiforme No
entanto ateacute ao momento a especificidade destas ceacutelulas e a sua importacircncia na
etiopatogenia da DC natildeo foram ainda suficientemente comprovadas (8)
Nos doentes celiacuteacos encontramos os anticorpos anti-gliadina IgA e IgM
aumentados cerca de 2-6 vezes no fluiacutedo intestinal e cultural da mucosa estando
tambeacutem aumentados no plasma Estes anticorpos vatildeo formar imunocomplexos
com os peptiacutedeos da gliadina levando agrave activaccedilatildeo do complemento que iraacute
estimular a proliferaccedilatildeo de ceacutelulas inflamatoacuterias na lamina proacutepria (23)
As ceacutelulas T CD4+ gluacuteten-especiacuteficas da lamina proacutepria da mucosa do
intestino delgado reconhecem os peptiacutedeos derivados do gluacuteten e segregam
interferon-gama em altas concentraccedilotildees para aleacutem de algumas citocinas IL-4 IL-
5 IL-6 IL-10 e factor de necrose tumoral Desta forma eacute possiacutevel que o interferon-
gama e as citocinas produzidas pelas ceacutelulas T activadas da mucosa possam
determinar a lesatildeo celiacuteaca (8)
Outra forte evidecircncia do comprometimento imunoloacutegico da DC eacute a sua
associaccedilatildeo com outras doenccedilas de base imunoloacutegica que reforccedilam a teoria
etiopatogeacutenica de uma resposta imunoloacutegica alterada tanto da imunidade celular
quanto da humoral(8)
43 Factores Ambientais
Para aleacutem dos factores geneacuteticos e imunoloacutegicos surge uma outra hipoacutetese
sobre uma infecccedilatildeo pelo adenovirus humano (Ad12) que levaria os indiviacuteduos
geneticamente susceptiacuteveis a desenvolverem a DC Esta teoria surgiu com base
em duas observaccedilotildees homologia de sequecircncias de aminoaacutecidos entre uma
15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
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15
porccedilatildeo de gliadina e uma proteiacutena de codificaccedilatildeo viral (E16) produzida pelo Ad12
e a observaccedilatildeo de pacientes com DC tratada e controlada que apresentavam
uma frequecircncia menor de anticorpos dirigidos contra Ad12 quando comparados
com pacientes com DC natildeo tratada(23)
Kagnoff et ai tambeacutem demostraram que existia um elevado grau de
equivalecircncia entre a sequecircncia de aminoaacutecidos alfa-gliadina (fragmento 12-
aminoaacutecido alfa-gliadina) e o adenovirus sorotipo 12 (fragmento E1b proteiacutena tipo
12 do adenovirus) atraveacutes da determinaccedilatildeo da reacccedilatildeo de anticorpos contra o
Ad12 no soro de portadores de DC natildeo tratada quando comparada com os
controles No entanto dados contraditoacuterios mostraram que o Ad12 natildeo seria um
elemento importante no desenvolvimento da DC
5 QUADRO CLIacuteNICO
Richard Logan em 1991 comparou as diferentes formas da DC a um
iceberg comparando os casos sintomaacuteticos agrave parte visiacutevel e os assintomaacuteticos agrave
parte submersa deste As formas de apresentaccedilatildeo da DC satildeo claacutessica natildeo-
claacutessica ou atiacutepica assintomaacutetica latente e potencial
As formas claacutessica natildeo-claacutessica ou atiacutepica e assintomaacutetica satildeo
caracterizadas por apresentarem uma atrofia subtotal das vilosidades intestinais
que eacute recuperada apoacutes a retirada do gluacuteten da dieta As formas latente e potencial
apresentam caracteriacutesticas morfoloacutegicas normais da mucosa mesmo quando o
indiviacuteduo ingere gluacuteten (8)
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
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to i
16
51 Forma Claacutessica
A forma claacutessica eacute a forma mais frequente da DC Ela aparece nos
primeiros anos de vida com um quadro de diarreia croacutenica voacutemitos anorexia
irritabilidade atraso de crescimento distensatildeo abdominal diminuiccedilatildeo do tecido
celular subcutacircneo e atrofia muscular gluacutetea O abdoacutemen fica distendido apoacutes o
contacto repetido com o gluacuteten e as fezes satildeo feacutetidas volumosas com aspecto
gorduroso Contudo as denominadas crises celiacuteacas com diarreia complicada
associada a desidrataccedilatildeo e choque satildeo pouco frequentes (812)
52 Forma Natildeo-Claacutessica ou Atiacutepica
A forma natildeo-claacutessica ou atiacutepica ocorre mais tardiamente na infacircncia sendo
caracterizada por um quadro pouco sintomaacutetico onde as manifestaccedilotildees digestivas
se encontram ausentes ou quando presentes satildeo pouco acentuadas ou
importantes As manifestaccedilotildees cliacutenicas desta forma de DC ocorrem isoladamente
apresentando sinais e sintomas como por exemplo anemia ferropriva artralgias
ou artrites epilepsia associada a calcificaccedilatildeo intracraniana obstipaccedilatildeo baixa
estatura esterilidade osteoporose e hipoplasia do esmalte dentaacuterio A hipoplasia
do esmalte dentaacuterio embora pouco referenciada na literatura eacute um sinal
frequente em crianccedilas e adolescentes celiacuteacos natildeo tratados Alguns estudos
demonstraram que a hipoplasia do esmalte dentaacuterio estava presente em 96 das
crianccedilas e 83-100 dos adultos com DC quando comparados com 4 da
populaccedilatildeo de controle (812)
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
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Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
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K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
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Tnglicerides 5
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Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
17
Eacute de realccedilar que alguns estudos demonstraram que cerca de 10 dos
indiviacuteduos com baixa estatura que foram submetidos isoladamente a uma bioacutepsia
do intestino delgado apresentaram uma atrofia vilositaacuteria total
53 Forma Assintomaacutetica
A forma assintomaacutetica surge essencialmente nas uacuteltimas duas deacutecadas
devido ao desenvolvimento de marcadores seroloacutegicos especiacuteficos para a DC que
tornaram mais faacutecil o seu diagnoacutestico anticorpos anti-gliadina anti-endomiacutesio e
anti-reticulina Esta forma ocorre entre familiares de primeiro grau de pacientes
celiacuteacos (812)
54 Forma Latente
A forma latente aparece nos pacientes que apresentam bioacutepsia jejunal
normal mesmo quando sob o regime de dieta com gluacuteten Contudo num periacuteodo
de tempo anterior ou posterior jaacute apresentaram uma atrofia subtotal das
vilosidades intestinais Esta atrofia eacute revertida quando eacute suspenso o gluacuteten da
dieta (8)
Em geral haacute recorrecircncia das anomalias histopatoloacutegicas num periacuteodo de
dois anos apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta mas o diagnoacutestico natildeo deve ser
descartado se nesse periacuteodo de tempo a mucosa intestinal se apresentar normal
Jaacute foram descritas alteraccedilotildees histopatoloacutegicas apoacutes cinco seis sete e nove anos
de reintroduccedilatildeo do gluacuteten (8)
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
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Tnglicerides 5
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Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
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Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
18
55 Forma Potencial
A forma potencial surgiu para os indiviacuteduos que tecircm alteraccedilotildees
imunoloacutegicas semelhantes agraves dos doentes celiacuteacos mas que natildeo apresentam
nem nunca apresentaram bioacutepsia jejunal caracteriacutestica Satildeo utilizados como
provaacuteveis marcadores desta expressatildeo de DC a presenccedila de anticorpo anti-
endomiacutesio a grande quantidade de linfoacutecitos intraepiteliais nas vilosidades os
sinais de actividade da imunidade celular da mucosa como a expressatildeo de CD25
e B7 pelas ceacutelulas mononucleares da lamina proacutepria a expressatildeo aumentada de
moleacuteculas MHC classe II no epiteacutelio e adesatildeo de moleacuteculas na lamina proacutepria
Todos estes factores vatildeo estar alterados no desencadeamento realizado in
vitro(8)
6 HlSTOPATOLOGIA
A bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada o teste padratildeo para o
diagnoacutestico da DC e deve ser preferencialmente obtida na junccedilatildeo duodenoshy
jejunal (2)
Marsh et ai propuseram uma terminologia para descrever as diferentes
lesotildees da mucosa mediante a sensibilidade ao gluacuteten lesatildeo preacute-infiltrativa lesatildeo
infiltrativa lesatildeo hiperplaacutesica lesatildeo destrutiva e lesatildeo hipoplaacutesica ou atroacutefica lt2)
a) Lesatildeo Preacute-infiltrativa (tipo 0) mucosa praticamente normal mas perante
uma exposiccedilatildeo ao gluacuteten pode desencadear uma hiperlinfocitose
intraepitelial(1)
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
BIBLIOGRAFIA
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
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Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
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Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
19
b) Lesatildeo Infiltrativa (tipo 1) caracteriza-se por uma arquitectura normal da
mucosa contudo com o epiteacutelio preenchido por numerosos linfoacutecitos
pequenos e natildeo mitoacuteticos Em geral ocorre em pacientes que foram
submetidos a baixas doses de gliadina em parentes de primeiro grau de
pacientes celiacuteacos (25 dos casos) Esta lesatildeo pode ocorrer em pacientes
celiacuteacos tratados bem como em cerca de 40 dos casos de dermatite
herpetiforme Este tipo de lesatildeo natildeo se encontra associada com sintomas
gastrointestinais malabsorccedilatildeo ou alteraccedilatildeo da permeabilidade
c) Lesatildeo Hiperplaacutesica (tipo 2) apresenta por vezes um discreto
achatamento das vilosidades ocorre uma hipertrofia das criptas com
aumento da actividade mitoacutetica e infiltraccedilatildeo linfocitaacuteria do epiteacutelio Este tipo
de lesatildeo ocorre em cerca de 20 dos casos de dermatite herpetiforme(12)
d) Lesatildeo Destrutiva (tipo 3) caracteriza-se por um achatamento total das
vilosidades dando um aspecto atroacutefico agrave mucosa caracteriacutestico da DC
Esta lesatildeo ocorre nos pacientes sintomaacuteticos em 40 a 50 dos casos com
dermatite herpetiforme e em 10 a 20 de parentes de primeiro grau de
portadores de DC (2)
e) Lesatildeo Hipoplaacutesica ou Atroacutefica (tipo 4) seria o uacuteltimo espectro de
hipersensibilidade ao gluacuteten considerado como um estado irreversiacutevel
Segundo Rostami et ai que 1997 reviram a classificaccedilatildeo de Marsh seria
uma atrofia total das vilosidades com criptas hiperplaacutesicas e lesatildeo
infiltrativa Esta lesatildeo eacute progressiva para o intestino e pode natildeo responder
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
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gtAO 5o)
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G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
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DHL
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P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
20
agrave suspensatildeo do antigeacutenio toacutexico pois ela ocorre normalmente em
indiviacuteduos resistentes a um regime dieteacutetico sem gluacuteten (12)
7 DIAGNOacuteSTICO
O diagnoacutestico da DC pode ser de difiacutecil realizaccedilatildeo pois alguns dos
sintomas apresentados satildeo idecircnticos aos de outras doenccedilas como siacutendrome do
intestino irritaacutevel doenccedila de Crohn colite ulcerosa e infecccedilotildees intestinais (1516)
Para se poder realizar um diagnoacutestico precoce de DC deve-se ter sempre em
mente as variadas formas da doenccedila e as desordens que surgem associadas a
ela (17)
No adulto os sinais e sintomas cliacutenicos da DC satildeo muito variados e
inespeciacuteficos apesar de que na fase aguda da doenccedila eles satildeo semelhantes aos
apresentados pela crianccedila (2)
Uma anamnese pormenorizada e um exame fiacutesico cuidadoso podem natildeo I
determinar o diagnoacutestico de DC considerando as actuais diferentes formas de
apresentaccedilatildeo da doenccedila No entanto estes exames levam agrave suspeita da doenccedila
nos casos que apresentam sintomatologia claacutessica (8) I
1 Suspeita da doenccedila baseada em sintomas aparecircncia fiacutesica atraso no
crescimento e anormalidades presentes nos exames de sangue
I I I I I
I I I I I
I
I O diagnoacutestico da DC inclui(68) |
I I I I
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)
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23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli
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24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
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desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
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P 2 11frac34 2 1 2f1
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(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
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to i
21
2 Bioacutepsia ao intestino delgado que mostra alteraccedilotildees nas vilosidades (atrofia
vilositaacuteria com hipertrofia criacuteptica e superfiacutecie anormal do epiteacutelio) e
infiltraccedilatildeo tiacutepica do tecido quando existe uma ingestatildeo de gluacuteten em
quantidades normais
3 Melhoria cliacutenica e sintomatoloacutegica do indiviacuteduo apoacutes a retirada do gluacuteten
da sua dieta
Eacute de salientar que o diagnoacutestico se torna mais persuasivo quando existe a
presenccedila de anticorpos anti-gliadina anticorpos anti-reticulina e anticorpos anti-
endomiacutesio da classe IgA aquando da investigaccedilatildeo cliacutenica e ausecircncia destes apoacutes
a retirada do gluacuteten da dieta Assim eacute necessaacuterio avaliar a funccedilatildeo absortiva
seroloacutegica e histopatoloacutegica do intestino para que se possa concluir com certeza a
presenccedila da DC no indiviacuteduo(8)
71 Estudo de Absorccedilatildeo
Os testes que medem a absorccedilatildeo intestinal satildeo o teste de absorccedilatildeo da
xilose (D-xilose) e a determinaccedilatildeo de gordura nas fezes Contudo estes testes
possuem uma sensibilidade limitada devido a produzirem apenas resultados
positivos na forma activa da doenccedila com maacute absorccedilatildeo o que leva agrave exclusatildeo da
forma silenciosa pela produccedilatildeo de resultados negativos na maior parte das
vezes(7)
A prova de absorccedilatildeo da D-xilose que eacute um accediluacutecar natildeo metabolizado pelo
intestino e excretado na urina sem sofrer grandes alteraccedilotildees consiste na
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
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to i
22
administraccedilatildeo oral de 15gm2 de superficie corporal de D-xilose sendo a dose
maacutexima de 25g em soluccedilatildeo aquosa diluiacuteda a 10 A sua dosagem seacuterica eacute feita
apoacutes uma hora da ingestatildeo Se a xilosemia for lt 20mg eacute altamente sugestiva
se for entre 20-30mg seraacute compatiacutevel com a DC Como jaacute foi dito anteriormente
ela tem uma especificidade baixa e apresenta algumas limitaccedilotildees como o tempo
de esvaziamento gaacutestrico e a funccedilatildeo renal mas apresenta uma alta sensibilidade
e especificidade no diagnoacutestico do siacutendrome de maacute absorccedilatildeo podendo vir a
verificar-se resultados anormais na intoleracircncia agrave proteiacutena do leite de vaca e
diarreia persistente (8111923) Contudo a prova da D-xilose pode-nos mostrar se a
maacute absorccedilatildeo eacute de origem luminal ou parietallt19)
Doseamento de gordura nas fezes o teste padratildeo eacute o meacutetodo de Van de
Kamer que consiste em administrar durante sete dias uma quantia padronizada
de gordura de 1 gkgdia para aleacutem da gordura ingerida habitualmente na dieta e
colectar as fezes do quarto ao seacutetimo dia Depois da colecta destas e da sua
homogeneizaccedilatildeo vai-se determinar o seu conteuacutedo de gordura O resultado eacute
considerado normal quando eacute lt 2gdia para crianccedilas menores e 5gdia para
crianccedilas maiores Quando o resultado eacute positivo tanto pode corresponder a um
defeito da funccedilatildeo digestivo-absortiva como pode ser devido a outras causas como
por exemplo doenccedilas do foro pancreaacutetico (11)
72 Marcadores Seroloacutegicos
Desde a deacutecada de sessenta que eacute conhecida a associaccedilatildeo da DC a
reacccedilotildees imunoloacutegicas surgindo diversos testes seroloacutegicos para a determinaccedilatildeo
do seu diagnoacutestico Apesar dos testesmarcadores seroloacutegicos serem importantes
23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
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al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
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23
para o diagnoacutestico da DC eles satildeo menos especiacuteficos e sensiacuteveis do que a
bioacutepsia natildeo podendo por si soacute determinaacute-la (717)
A detecccedilatildeo de anticorpos seroloacutegicos eacute uma praacutetica corrente e de grande
interesse na determinaccedilatildeo de novos casos de DC bem como na pesquisa desta
em familiares de doentes celiacuteacos Satildeo tambeacutem de grande importacircncia para os
indiviacuteduos que tem um grande risco de vir a ter a doenccedila mas que natildeo
apresentam sintomatologia ou que tecircm sintomas atiacutepicos ou manifestaccedilotildees
extraintestinais e mesmo em indiviacuteduos que natildeo responderam positivamente a
uma dieta sem gluacuteten Eacute de salientar que os indiviacuteduos que possuem os testes de
anticorpos positivo devem ser submetidos agrave bioacutepsia intestinal para confirmaccedilatildeo do
diagnoacutestico (81728)
Os testes mais utilizados satildeo anticorpo anti-gliadina (AGA) das classes IgA
e IgG e anticorpo anti-endomiacutesio (EMA) O AGA eacute detectado pelo meacutetodo ELISA e
o EMA por imunofluorescecircncia indirecta sobre um corte de esoacutefago de macaco
Existem ainda outros tipos de anticorpos o anticorpo anti-transglutaminase (ATG)
que eacute detectado pela teacutecnica de ELISA com a ajuda de antigeacutenios de cobaia e o
anticorpo anti-reticulina (ARA) A presenccedila de ARA foi descrita em indiviacuteduos com
DC mas eacute considerado como natildeo especiacutefico da doenccedila pois apesar de ARA IgA
ter uma elevada sensibilidade em adultos (97-98) o ARA IgG eacute relativamente
insignificante (11728)
Cerca de 90 dos pacientes com DC que fazem um regime dieteacutetico
normal tecircm AGA IgA detectaacutevel antes do diagnoacutestico Reciprocamente cerca de
80-90 dos indiviacuteduos com AGA IgA positivo vai ter DC enquanto que os outros
10-20 vatildeo ter um resultado falso positivo apresentando uma bioacutepsia intestinal
normal(17)
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18
23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli
RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60
24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria
T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
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Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
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Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
24
O EMA e o ATG tecircm um elevado grau de sensibilidade e especificidade
para a DC sendo que o EMA IgA eacute encontrado em aproximadamente 95-100
dos doentes celiacuteacos e ao contraacuterio do AGA IgA apresenta apenas cerca de 1
de resultados falsos negativos No entanto cerca de 3-5 dos doentes celiacuteacos
possui uma deficiecircncia de IgA o que leva a que os testes de anticorpo IgA sejam
negativos portanto verifica-se que nestes casos a pesquisa de anticorpo IgG eacute
essencial reduzindo a possibilidade de natildeo se detectar estes pacientes durante o
rastreio (8
17)
A sensibilidade e a especificidade do EMA IgA no diagnoacutestico da DC eacute de
aproximadamente 100 enquanto que a sensibilidade do AGA da classe IgA e
IgG eacute de cerca de 60-90 e a sua especificidade de 80-100 Contudo a
combinaccedilatildeo de EMA e ATG no diagnoacutestico da DC eacute considerada como
excelente0
A presenccedila destes anticorpos tende a diminuir ou mesmo a desaparecer
quando os indiviacuteduos satildeo submetidos a uma dieta sem gluacuteten No entanto com
este tipo de rastreio a incidecircncia de DCA aumentou para 12 (1
1728)
73 Histopatologia do Intestino
A ESPGAN em 1969 para o diagnoacutestico da DC aconselhava a realizaccedilatildeo
de trecircs bioacutepsias intestinais uma no momento do diagnoacutestico uma segunda
aquando da retirada do gluacuteten da dieta para verificar se existia normalizaccedilatildeo da
mucosa e uma uacuteltima apoacutes a reintroduccedilatildeo do gluacuteten na dieta para ver se a atrofia
vilositaacuteria reaparecia (8)
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
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Tnglicerides 5
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to i
25
A definiccedilatildeo claacutessica de DCA baseia-se nas alteraccedilotildees morfoloacutegicas
verificadas no intestino daiacute a necessidade de uma bioacutepsia intestinal realizada por
endoscopia para a conclusatildeo do diagnoacutestico antes da introduccedilatildeo de uma dieta
sem gluacuteten Apoacutes um ano da retirada do gluacuteten da dieta eacute necessaacuteria uma
segunda bioacutepsia para verificar se houve uma boa resposta ao tratamento natildeo
sendo necessaacuteria uma terceira bioacutepsia para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico apoacutes a
reintroduccedilatildeo do gluacuteten (1)
Na DC a realizaccedilatildeo da bioacutepsia do intestino delgado eacute considerada como
padratildeo para o seu diagnoacutestico Ela eacute preferencialmente obtida da junccedilatildeo
duodeno-jejunal e verifica a integridade das vilosidades intestinais Esta bioacutepsia
pode ser realizada de duas maneiras atraveacutes de uma caacutepsula de bioacutepsia por
succcedilatildeo ou de uma pinccedila de bioacutepsia de endoscopia digestiva alta No entanto
apesar da bioacutepsia de endoscopia digestiva alta apresentar a vantagem de
investigar a mucosa bem como o esoacutefago e o estocircmago e de tambeacutem possibilitar
a realizaccedilatildeo de vaacuterias bioacutepsias sem ocorrerem muitos riscos de complicaccedilatildeo as
amostras recolhidas por este meacutetodo podem ser pequenas conter artefactos por
esmagamento e satildeo limitadas ao duodeno proximal Assim a ESPGAN aconselha
a que para o diagnoacutestico de DC as bioacutepsias do intestino delgado sejam obtidas
atraveacutes de caacutepsula (81129)
Contudo na Gastroenterologia dos adultos estaacute-se a verificar uma
tendecircncia de substituiccedilatildeo da bioacutepsia intestinal com caacutepsula por a bioacutepsia
endoscoacutepica alta com pinccedila que se estaacute a estender tambeacutem para as crianccedilas
Mas quando as informaccedilotildees obtidas por cada um destes meacutetodos satildeo
comparadas verifica-se que a amostra obtida com caacutepsula permite informaccedilotildees
mais confiaacuteveis devido ao facto de que as bioacutepsias realizadas por pinccedila
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
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to i
26
endoscoacutepica sagraveo normalmente mais proximais do que com caacutepsula e as amostras
satildeo mais pequenas Note-se que os criteacuterios miacutenimos adequados para a
aceitaccedilatildeo de uma bioacutepsia intestinal satildeo presenccedila de muscularis mucosa e
ausecircncia de artefacto tangenciais o que natildeo acontece na maior parte das
bioacutepsias realizadas por endoscopia (811)
A bioacutepsia do intestino delgado dos pacientes com DC sob regime de dieta
com gluacuteten mostra uma mucosa sem vilosidades intestinais ou umas pequenas
saliecircncias que natildeo sobressaem da sua superfiacutecie assim como uma hipertrofia
das criptas uma diminuiccedilatildeo da espessura da mucosa e um aumento da
populaccedilatildeo da lamina proacutepria devido agrave presenccedila de linfoacutecitos macroacutefagos alguns
eosinoacutefilos e ceacutelulas plasmaacuteticas No entanto eacute de realccedilar que pode natildeo ser
possiacutevel a distinccedilatildeo entre a lesatildeo da mucosa provocada pela DC e a lesatildeo
provocada por linfoma primaacuterio do intestino delgado hipersecreccedilatildeo gaacutestrica grave
causada por gastrinoma enterite eosinoacutefila gastroenterite virai ou
sobrecrescimento bacteriano intestinal(811)
A prova de provocaccedilatildeo com o gluacuteten eacute realizado quando existe alguma
duacutevida em relaccedilatildeo ao diagnoacutestico inicial e para excluir outras doenccedilas que
tambeacutem podem ser responsaacuteveis pela atrofia das vilosidades como por exemplo
da intoleracircncia agrave proteiacutena do leite siacutendrome poacutes-enterite e giardiacutease Esta prova
deve ser realizada apoacutes dois anos de dieta isenta de gluacuteten e natildeo antes dos 5-7
anos devido aos danos que provoca a niacutevel do esmalte dos dentes estando
contra indicada nos indiviacuteduos com doenccedila auto-imune concomitante ou com
processos croacutenicos graves (78)
A provocaccedilatildeo consiste em apoacutes uma avaliaccedilatildeo histioloacutegica da mucosa dar
ao paciente para aleacutem da sua alimentaccedilatildeo normal uma dose padratildeo de gluacuteten
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
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to i
27
num miacutenimo de 10gdia sob a supervisatildeo de um meacutedico Uma nova bioacutepsia deve
ser obtida apoacutes cerca de trecircs a seis meses da prova de provocaccedilatildeo ou quando
existir um quadro cliacutenico caracteriacutestico Se natildeo ocorrer alteraccedilatildeo da mucosa o
indiviacuteduo deveraacute prosseguir com a dieta com gluacuteten e caso natildeo existam sintomas
ou alteraccedilotildees nos exames laboratoriais deveraacute ser realizada uma nova bioacutepsia
apoacutes dois anos Caso a mucosa continue inalterada o paciente deveraacute ser sempre
acompanhado para o caso de haver alguma alteraccedilatildeo na sintomatologia ou nos
testes dos anticorpos e se realizar uma outra bioacutepsia (8)
8 DOENCcedilAS ASSOCIADAS
Os indiviacuteduos com DC tendem a ter outras patologias associadas tais com
(1215161718)
Dermatite Hepetiforme
Deficiecircncia de IgA
Diabetes Mellitus tipo I
Epilepsia
Doenccedilas Hepaacuteticas
Poliartrite Reumatoacuteide e Inflamatoacuteria
Doenccedilas da Tiroacuteide
Siacutendrome de Down
Siacutendrome de Turner
Siacutendrome de Sjogren
Doenccedila de Addison
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
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to i
28
A DC eacute significativamente mais comum em pacientes com diabetes tipo I
deficiecircncia de IgA siacutendrome de Down e doenccedila da tiroacuteide Eacute necessaacuterio ter em
atenccedilatildeo estas manifestaccedilotildees auto-imunes da DC para que o diagnoacutestico das
formas assintomaacutetica e potencial seja realizado precocemente (1217)
A DC ocorre com uma frequecircncia mais alta do que se pensava em
pacientes com diabetes mellitus tipo 1 A sua prevalecircncia na Europa tanto em
crianccedilas como em adultos eacute de 1 a 78 enquanto que na populaccedilatildeo norte
americana ela eacute de apenas 002 Num estudo realizado pelo Dr Graziano
Barera et ai em Itaacutelia foi demonstrado que os indiviacuteduos com diabetes tipo 1
eram vinte vezes mais susceptiacuteveis a terem DC Um outro estudo mostrou que a
DC silenciosa era mais frequente do que se esperava tanto em pacientes com
diabetes tipol como nos seus parentes em primeiro grau (22425)
A deficiecircncia de IgA tem uma prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral de 02
(1300) a 014 (1700) enquanto que nos indiviacuteduos com DC ela eacute de 26
Num estudo realizado na Itaacutelia em 2098 pacientes celiacuteacos 26 apresentavam
uma deficiecircncia selectiva de IgA onde a maior frequecircncia da DC era na forma
latente com 13 (2)
A associaccedilatildeo do siacutendrome de Down com a DC estaacute jaacute bem estabelecida
apesar dos primeiros relatos descritos da coexistecircncia das duas patologias terem
sido com poucos pacientes Contudo vaacuterios trabalhos tecircm vindo a mostrar uma
prevalecircncia aumentada da DC em crianccedilas com o siacutendrome de Down sendo esta
cerca de 20 a 100 vezes superior que em crianccedilas sem o siacutendrome (218)
Um estudo italiano confirmou que os indiviacuteduos com DC tecircm risco de vir a
desenvolver doenccedila da tiroacuteide com uma frequecircncia trecircs vezes mais alta do que
no grupo de controle Verificou-se tambeacutem que natildeo existia diferenccedila de
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
BIBLIOGRAFIA
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Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
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to i
29
prevalecircncia entre diferentes grupos de idade no entanto as mulheres eram mais
afectadas do que os homens (2)
Em estudo realizados verificou-se que os pacientes com DC tecircm um alto
risco de vir a ter uma diminuiccedilatildeo da sua massa oacutessea Este mecanismo apesar de
natildeo estar totalmente compreendido eacute atribuiacutedo a vaacuterios factores como por
exemplo a uma diminuiccedilatildeo de ingestatildeo ou maacute absorccedilatildeo de caacutelcio agrave vitamina D a
hormonas sexuais a deficiecircncia de oligoelementos e a diminuiccedilatildeo de exerciacutecio
fiacutesico Existem trecircs tipos de lesotildees oacutesseas associadas agrave DC a osteoporose a
osteomalacia e o hiperparatiroacuteidismo todas elas caracterizadas por uma baixa
densidade oacutessea Contudo foi verificado que uma dieta sem gluacuteten pode melhorar
esta situaccedilatildeo mesmo em pacientes com baixos niacuteveis seacutericos de vitamina D ou
em mulheres em periacuteodo de poacutes-menopausa (2627)
9 TRATAMENTO
Em 1934-36 Dicke realizou experiecircncias com dietas sem gluacuteten que
publicou em 1941 Nesta altura embora fosse recomendada a dieta agrave base de
banana de Haas e a dieta de frutas e vegetais de Fanconi na II Guerra Mundial
estes alimentos natildeo eram faacuteceis de adquirir Dicke utilizou entatildeo uma dieta
simples que consistia unicamente na exclusatildeo de patildeo e biscoitos o que
demonstrou ter vantagens nos indiviacuteduos com DC Com o fim do racionamento
derivado agrave guerra os indiviacuteduos com DC voltaram a ingerir alimentos com gluacuteten
e a sintomatologia regressou Assim Dicke ficou convencido do papel do trigo na
DC e iniciou um estudo em 1936 que durou vaacuterios anos Nesse estudo concluiu
que determinados cereais como o trigo e o centeio quando substituiacutedos na
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
BIBLIOGRAFIA
37
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29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
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P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
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K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
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(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
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Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
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Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
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to i
30
alimentaccedilatildeo levavam a que a sintomatologia apresentada pelos doentes celiacuteacos
desaparece-se(8)
O tratamento da DC eacute dieteacutetico sendo necessaacuterio retirar o gluacuteten da
alimentaccedilatildeo por toda a vida tanto em pacientes sintomaacuteticos como em pacientes
assintomaacuteticos Os alimentos que tecircm na sua constituiccedilatildeo o trigo centeio cevada
ou aveia estatildeo proibidos na dieta do doente celiacuteaco Estes satildeo substituiacutedos pelo
arroz (farinha de arroz) milho (farinha de milho amido de milho e fubaacute) batata
(feacutecula de batata) e mandioca (farinha de mandioca e polvilho) 02891114151623)
As necessidades nutricionais do indiviacuteduo deveratildeo ser de acordo com a
sua idade e asseguradas pela dieta contudo existem alguns celiacuteacos que podem
vir a necessitar de reposiccedilatildeo de vitaminas do complexo B aacutecido foacuteiico zinco
magneacutesio e potaacutessio Os alimentos permitidos satildeo leite ovos carne e peixe
fruta hortaliccedilas legumes gratildeos (feijatildeo lentilha soja ervilha gratildeo de bico)
gorduras oacuteleos e azeites(811gt
O seguimento por parte do paciente de uma dieta isenta de gluacuteten nem
sempre eacute muito faacutecil principalmente por parte dos adolescentes e dos pacientes
assintomaacuteticos pois significa uma mudanccedila radical nos haacutebitos alimentares
principalmente no ocidente(811)
A maioria das pessoas apresenta melhoria dos sintomas apoacutes seguirem
durante 3 a 6 dias um regime isento de gluacuteten e com a continuaccedilatildeo os sintomas
desaparecem a mucosa recupera a sua integridade e previne o aparecimento de
outros problemas Mas problemas como o atraso de crescimento ou deterioraccedilatildeo
do esmalte dentaacuterio podem natildeo ser recuperaacuteveis No entanto existe uma
pequena percentagem de doentes celiacuteacos que natildeo melhoram com a dieta isenta
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
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metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
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( Vb A ^ ) TP
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Amilase
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Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
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Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
31
de gluacuteten o que leva por vezes a que seja necessaacuterio uma suplementaccedilatildeo por via
endovenosa (1516)
Hoje em dia na Europa e nos Estados Unidos existe o Codex Alimentarius
da FAOWHO que permite aos doentes celiacuteacos identificarem os alimentos que
natildeo contecircm gluacuteten atraveacutes de um sinal que existe na embalagem de um trigo
cortado No Brasil existe a lei Federal 8543 de 1992 que determina a impressatildeo
nos roacutetulos dos alimentos que contecircm gluacuteten da frase conteacutem gluacuteten(811)
Eacute de salientar que jaacute existem vaacuterias empresas que fazem todo o tipo de
alimentos isentos de gluacuteten tais como massas bolachas e biscoitos
Todas estas normas visam facilitar a escolha dos alimentos processados
aos indiviacuteduos que tecircm DC proporcionando-lhes assim uma melhor qualidade de
vida
10 PROGNOacuteSTICO
Em relaccedilatildeo ao prognoacutestico existem ainda poucos estudos realizados mas
existem jaacute relatos nos indiviacuteduos com DC de complicaccedilotildees natildeo malignas como
esterilidade osteoporose distuacuterbios neuroloacutegicos e psiquiaacutetricos bem como
complicaccedilotildees malignas como por exemplo linfoma Natildeo-Hodgkin carcinoma de
esoacutefago e faringe adenocarcinoma do intestino seio e testiacuteculos e linfoma das
ceacutelulas T (1A11)
Vaacuterios estudos incluindo um estudo realizado por Holmes et ai em 1989
demonstraram que quando se cumpre rigorosamente um regime sem gluacuteten o
risco de linfoma e outras doenccedilas malignas diminui quando comparados com
indiviacuteduos que natildeo seguem um regime sem gluacuteten Deve-se ainda dizer que os
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
BIBLIOGRAFIA
37
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10 Hankey GL Holmes GK Coeliac Disease in the Eldery Gut 1994Jan 35
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11 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca na infacircncia
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12 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca
caracteriacutesticas cliacutenicas e meacutetodos utilizados no diagnoacutestico de pacientes
cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil J Pediatr (Rio J) 2001
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19 Quintana CV Paiva VJ Peacuterez LC Enfermedad Celiacuteaca dei adulto BOL
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20 Waldo RT Iron-deficiency anemia due to silent celiac sprue BUMC
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21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)
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22 Schattner A A 70-Year-Old Man With Isolated Weight Loss and a Pellagra-
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Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18
23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli
RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60
24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria
T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
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Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
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1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
32
indiviacuteduos com DC que tinham uma dieta sem gluacuteten natildeo apresentavam maior
risco de vir a desenvolver doenccedilas malignas quando comparados com indiviacuteduos
saudaacuteveis lt1811)
Como pudemos verificar atraveacutes destes dados a restriccedilatildeo total do gluacuteten
da dieta dos pacientes com DC eacute vital dado que eles apresentam um risco
aumentado para o desenvolvimento de patologias malignas quando comparados
com a populaccedilatildeo em geral Contudo nos idosos que tem mais propensatildeo para o
desenvolvimento de cancro de intestino a retirada do gluacuteten natildeo constitui uma
certeza total do seu natildeo aparecimento (16811)
IV ANAacuteLISE CRIacuteTICA
O diagnoacutestico da DC deveria ser considerado como uma hipoacutetese em todos
os pacientes que apresentam deficiecircncias inesperadas de ferro folato ou outros
elementos ou que tivessem distuacuterbios gastrointestinais natildeo diagnosticados por
estudos convencionais A sua alta prevalecircncia na populaccedilatildeo em geral e as graves
consequecircncias que podem advir de um diagnoacutestico errado fazem da DC uma
doenccedila perigosa pois como eacute sabido os doentes celiacuteacos adultos e idosos
expressam uma maior frequecircncia de doenccedilas malignas (1920)
A DC nem sempre se apresenta de uma forma claacutessica muitas vezes ela
apenas se revela por sintomas pouco significativos aos quais os meacutedicos por
vezes natildeo datildeo a importacircncia e atenccedilatildeo necessaacuteria Eacute necessaacuterio que os
meacutedicos aquando do diagnoacutestico tenham em mente todo o tipo de manifestaccedilotildees
cliacutenicas que podem ocorrer na DC e que investiguem tudo o que possa levar agrave
suspeita da doenccedila
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
BIBLIOGRAFIA
37
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Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494
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11 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca na infacircncia
Revista Diagnoacutestico amp Tratamento 2001 6 (2) 39-42
12 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca
caracteriacutesticas cliacutenicas e meacutetodos utilizados no diagnoacutestico de pacientes
cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil J Pediatr (Rio J) 2001
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13 Information from Your Family Doctor Celiac Disease Disponiacutevel em
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14 Coeliac uk Medical information About Coeliac disease Disponiacutevel em
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19 Quintana CV Paiva VJ Peacuterez LC Enfermedad Celiacuteaca dei adulto BOL
ESC MED P U C De Chile 1988 18 (2) 75-77
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21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)
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22 Schattner A A 70-Year-Old Man With Isolated Weight Loss and a Pellagra-
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Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18
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RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60
24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
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T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
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40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
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29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
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DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
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(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
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G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
33
Os testes seroloacutegicos e os factores geneacuteticos que tecircm vindo a ser
desenvolvidos ao longo dos tempos tecircm mostrado uma grande importacircncia para o
rastreio da DC principalmente nos casos de doenccedila latente e assintomaacutetica
sendo muitas vezes a uacutenica forma de diagnosticar a doenccedila visto que
geralmente o indiviacuteduo apresenta uma mucosa intestinal normal
Posto isto devo dizer que para ser possiacutevel fazer um diagnoacutestico precoce
da DC eacute necessaacuterio que os profissionais de sauacutede estejam bem preparados
treinados e consciencializados da existecircncia da patologia Que tenham a
sensibilidade e a curiosidade de ir mais aleacutem do que a evidecircncia evitando assim
que os pacientes sofram e passem por determinados fases desnecessaacuterias
colocando por vezes em risco a sua sauacutede fiacutesica e mental Pois uma DC natildeo
diagnosticada pode mesmo levar agrave morte pela desnutriccedilatildeo e debilidade draacutestica
que causa no indiviacuteduo Aqui se aplica um ditado que diz if you think about it
you will diagnose it(10)
Natildeo devemos descorar aqui que os profissionais de sauacutede desempenham
um papel muito importante no que diz respeito agrave sensibilizaccedilatildeo do doente para o
cumprimento da dieta Como jaacute foi referido anteriormente estes pacientes tecircm um
risco aumentado em relaccedilatildeo agrave populaccedilatildeo em geral de desenvolvimento de
neoplasias do tracto gastrointestinal daiacute ser importante o papel activo do
nutricionista com treinamento nesta aacuterea para a reeducaccedilatildeo alimentar deste
paciente Soacute ele se poderaacute ajudar a si proacuteprio mas para isso ele tem que
entender com a nossa ajuda que eacute vital para a sua sauacutede o cumprimento da
dieta e que seraacute para toda a vida
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
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caracteriacutesticas cliacutenicas e meacutetodos utilizados no diagnoacutestico de pacientes
cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil J Pediatr (Rio J) 2001
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19 Quintana CV Paiva VJ Peacuterez LC Enfermedad Celiacuteaca dei adulto BOL
ESC MED P U C De Chile 1988 18 (2) 75-77
20 Waldo RT Iron-deficiency anemia due to silent celiac sprue BUMC
Proceedings 2002 Jan 15 16-17
21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)
959-63
22 Schattner A A 70-Year-Old Man With Isolated Weight Loss and a Pellagra-
Like Syndrome Due to Celiac Disease Yale Journal of Biology and
Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18
23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli
RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60
24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria
T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
34
Por uacuteltimo mas natildeo menos importante penso que seria necessaacuterio e
mesmo de caraacutecter obrigatoacuterio que todos os produtos alimentares possuiacutessem
nos roacutetulos e embalagens os constituinte e as fontes alimentares de onde
provecircm afim de facilitar a compra destes por parte do doente celiacuteaco Deveria
tambeacutem existir uma maior oferta no mercado de produtos especiacuteficos para esta e
para outras patologias que necessitam de restriccedilotildees alimentares rigorosas e
essenciais para o bem estar do indiviacuteduo Claro estaacute que os preccedilos a serem
praticados teriam que ser revistos pois eles dificultam e muito a aquisiccedilatildeo de
produtos especiais que estatildeo disponiacuteveis hoje em dia no mercado
V CONCLUSAtildeO
A DCA eacute uma resposta imunoloacutegica exagerada agrave intoleracircncia das proteiacutenas
do gluacuteten em indiviacuteduos geneticamente predispostos A diversidade das suas
formas de apresentaccedilatildeo deve levar os meacutedicos a estarem mais atentos mesmo
quando estatildeo perante sinais que natildeo satildeo do foro gastrointestinal nomeadamente
hematoloacutegicos bem como a sua associaccedilatildeo a outras doenccedilas como eacute o caso da
diabetes tipo 1 (13)
Constatamos que a DCA natildeo eacute tatildeo rara como se pensava eacute sim muitas
vezes mal diagnosticada O seu tratamento eacute baseado na ausecircncia de gluacuteten da
dieta alimentar sendo o papel do meacutedico e do nutricionista de grande importacircncia
para informar o paciente acerca da sua nova dieta A estes profissionais cabe
mostrar novas alternativas de produtos de substituiccedilatildeo e especiais que existem no
mercado bem como receitas de diferentes pratos de modo a tornar as suas
refeiccedilotildees mais apeteciacuteveis afim de fornecer os nutrientes e as calorias
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
BIBLIOGRAFIA
37
1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte
Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494
2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no
adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64
3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La
maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement
La Press Med 2000 Nov 29 1973-77
4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em
httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas
(18062002)
5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-
celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)
6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families
Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp
(21062002)
7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8
8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo
dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias
atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258
9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment
of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by
Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70
38
10 Hankey GL Holmes GK Coeliac Disease in the Eldery Gut 1994Jan 35
(1)65-7
11 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca na infacircncia
Revista Diagnoacutestico amp Tratamento 2001 6 (2) 39-42
12 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca
caracteriacutesticas cliacutenicas e meacutetodos utilizados no diagnoacutestico de pacientes
cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil J Pediatr (Rio J) 2001
77(2)131-8
13 Information from Your Family Doctor Celiac Disease Disponiacutevel em
httpfamilvdoctororghandouts236html (21062002)
14 Coeliac uk Medical information About Coeliac disease Disponiacutevel em
httpwwwcoeliaccoukindex flashhtml (21062002)
15 The University of Chicago Celiac disease Disponiacutevel em
httpaibsduchicaaoedudiseasesnutritionalceliac diseasehtml
(21062002)
16 National Digestive Diseases Information Clearinghouse Celiac Disease
Disponiacutevel em httpwww niddknihgovhealthdigestpubsceliac
(21062002)
17 Selby W Gluten enteropathy Disponiacutevel em
httpwwwaustralianprescribercommagazinesvol24no2glutenhtm
(21062002)
18 Sategna-Guidetti C Volta U Ciacci C Usai P Carlino A Franceschi L et
al Prevalence of Thyroid Disorders in Untreared Adult Celiac disease
Patients na Effect of Gluten Withdrawal Na Italian Multicenter Study Am J
Gastroenterol 2001 March 96 (3) 751-757
39
19 Quintana CV Paiva VJ Peacuterez LC Enfermedad Celiacuteaca dei adulto BOL
ESC MED P U C De Chile 1988 18 (2) 75-77
20 Waldo RT Iron-deficiency anemia due to silent celiac sprue BUMC
Proceedings 2002 Jan 15 16-17
21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)
959-63
22 Schattner A A 70-Year-Old Man With Isolated Weight Loss and a Pellagra-
Like Syndrome Due to Celiac Disease Yale Journal of Biology and
Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18
23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli
RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60
24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria
T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
35
necessaacuterias para o seu bem estar O meacutedico e o nutricionista tambeacutem
desempenham um papel essencial no que diz respeito ao esclarecimento da
doenccedila de modo a que o doente entenda a necessidade da obediecircncia agrave dieta
sem gluacuteten garantindo o sucesso do tratamento visto que existe um risco
aumentado nestes pacientes de vir a desenvolver doenccedilas natildeo malignas e
malignas especialmente o linfoma que ocorre com frequecircncia nos adultos deg1030)
Assim podemos concluir que devemos ter sempre em atenccedilatildeo todos os
sinais e sintomas que possam estar associados agrave DC para que o seu diagnoacutestico
seja realizado o mais precocemente possiacutevel afim de evitar todas as
complicaccedilotildees que possam advir de uma DC mal ou tardiamente diagnosticada
36
BIBLIOGRAFIA
37
1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte
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2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no
adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64
3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La
maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement
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4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em
httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas
(18062002)
5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-
celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)
6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families
Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp
(21062002)
7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8
8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo
dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias
atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258
9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment
of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by
Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70
38
10 Hankey GL Holmes GK Coeliac Disease in the Eldery Gut 1994Jan 35
(1)65-7
11 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca na infacircncia
Revista Diagnoacutestico amp Tratamento 2001 6 (2) 39-42
12 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca
caracteriacutesticas cliacutenicas e meacutetodos utilizados no diagnoacutestico de pacientes
cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil J Pediatr (Rio J) 2001
77(2)131-8
13 Information from Your Family Doctor Celiac Disease Disponiacutevel em
httpfamilvdoctororghandouts236html (21062002)
14 Coeliac uk Medical information About Coeliac disease Disponiacutevel em
httpwwwcoeliaccoukindex flashhtml (21062002)
15 The University of Chicago Celiac disease Disponiacutevel em
httpaibsduchicaaoedudiseasesnutritionalceliac diseasehtml
(21062002)
16 National Digestive Diseases Information Clearinghouse Celiac Disease
Disponiacutevel em httpwww niddknihgovhealthdigestpubsceliac
(21062002)
17 Selby W Gluten enteropathy Disponiacutevel em
httpwwwaustralianprescribercommagazinesvol24no2glutenhtm
(21062002)
18 Sategna-Guidetti C Volta U Ciacci C Usai P Carlino A Franceschi L et
al Prevalence of Thyroid Disorders in Untreared Adult Celiac disease
Patients na Effect of Gluten Withdrawal Na Italian Multicenter Study Am J
Gastroenterol 2001 March 96 (3) 751-757
39
19 Quintana CV Paiva VJ Peacuterez LC Enfermedad Celiacuteaca dei adulto BOL
ESC MED P U C De Chile 1988 18 (2) 75-77
20 Waldo RT Iron-deficiency anemia due to silent celiac sprue BUMC
Proceedings 2002 Jan 15 16-17
21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)
959-63
22 Schattner A A 70-Year-Old Man With Isolated Weight Loss and a Pellagra-
Like Syndrome Due to Celiac Disease Yale Journal of Biology and
Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18
23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli
RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60
24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria
T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
36
BIBLIOGRAFIA
37
1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte
Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494
2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no
adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64
3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La
maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement
La Press Med 2000 Nov 29 1973-77
4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em
httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas
(18062002)
5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-
celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)
6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families
Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp
(21062002)
7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8
8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo
dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias
atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258
9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment
of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by
Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70
38
10 Hankey GL Holmes GK Coeliac Disease in the Eldery Gut 1994Jan 35
(1)65-7
11 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca na infacircncia
Revista Diagnoacutestico amp Tratamento 2001 6 (2) 39-42
12 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca
caracteriacutesticas cliacutenicas e meacutetodos utilizados no diagnoacutestico de pacientes
cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil J Pediatr (Rio J) 2001
77(2)131-8
13 Information from Your Family Doctor Celiac Disease Disponiacutevel em
httpfamilvdoctororghandouts236html (21062002)
14 Coeliac uk Medical information About Coeliac disease Disponiacutevel em
httpwwwcoeliaccoukindex flashhtml (21062002)
15 The University of Chicago Celiac disease Disponiacutevel em
httpaibsduchicaaoedudiseasesnutritionalceliac diseasehtml
(21062002)
16 National Digestive Diseases Information Clearinghouse Celiac Disease
Disponiacutevel em httpwww niddknihgovhealthdigestpubsceliac
(21062002)
17 Selby W Gluten enteropathy Disponiacutevel em
httpwwwaustralianprescribercommagazinesvol24no2glutenhtm
(21062002)
18 Sategna-Guidetti C Volta U Ciacci C Usai P Carlino A Franceschi L et
al Prevalence of Thyroid Disorders in Untreared Adult Celiac disease
Patients na Effect of Gluten Withdrawal Na Italian Multicenter Study Am J
Gastroenterol 2001 March 96 (3) 751-757
39
19 Quintana CV Paiva VJ Peacuterez LC Enfermedad Celiacuteaca dei adulto BOL
ESC MED P U C De Chile 1988 18 (2) 75-77
20 Waldo RT Iron-deficiency anemia due to silent celiac sprue BUMC
Proceedings 2002 Jan 15 16-17
21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)
959-63
22 Schattner A A 70-Year-Old Man With Isolated Weight Loss and a Pellagra-
Like Syndrome Due to Celiac Disease Yale Journal of Biology and
Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18
23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli
RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60
24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria
T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
BIBLIOGRAFIA
37
1 Vahedi K Bouhnik Y Matuchansky C Maladie coeliaque de ladulte
Gastroenterol Clin Biol 2001 Mai 25 (5) 485-494
2 Sipahi AM Freitas IN Lordello MLL Damiatildeo AOMC Doenccedila celiacuteaca no
adulto Revista Brasileira de Medicina (RBM) 2000 Nov 57 (11) 1254-64
3 Favre G Grunenberger F Wurtz E Vinzio S Andres E Goichot B et ai La
maladie coeliaque de ladulte un diagnostic souvent eacutevoqueacute tardivement
La Press Med 2000 Nov 29 1973-77
4 Vale PL Temas de Sauacutede Doenccedila celiacuteaca Disponiacutevel em
httpwwwdietimportcomtemas tipoaspidtema=206amppag=temas
(18062002)
5 Celiac Disease in Adults Disponiacutevel em httpwwwe-
celiacsorg220celiac20Disease in Adultshtm (21062002)
6 NASPGHAN Celiac Disease A Guide for Children and Their Families
Disponiacutevel em httpwwwnaspgnorgsubceliac diseaseasp
(21062002)
7 Doenccedila Celiacuteaca (editorial) Anais Nestleacute 1995 51 1-8
8 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca a evoluccedilatildeo
dos conhecimentos desde sua centenaacuteria descriccedilatildeo original ateacute os dias
atuais Arq Gastroenterol 1999 OutDez 36 (4) 244-258
9 Sdepanian VL Scaletsky ICA Fagundes-Neto U Morais MB Assessment
of Gliadin in Supposedly Gluten-Free Foods Prepared and Purchase by
Celiac Patients JPGN 2001 Jan 32 (1) 65-70
38
10 Hankey GL Holmes GK Coeliac Disease in the Eldery Gut 1994Jan 35
(1)65-7
11 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca na infacircncia
Revista Diagnoacutestico amp Tratamento 2001 6 (2) 39-42
12 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca
caracteriacutesticas cliacutenicas e meacutetodos utilizados no diagnoacutestico de pacientes
cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil J Pediatr (Rio J) 2001
77(2)131-8
13 Information from Your Family Doctor Celiac Disease Disponiacutevel em
httpfamilvdoctororghandouts236html (21062002)
14 Coeliac uk Medical information About Coeliac disease Disponiacutevel em
httpwwwcoeliaccoukindex flashhtml (21062002)
15 The University of Chicago Celiac disease Disponiacutevel em
httpaibsduchicaaoedudiseasesnutritionalceliac diseasehtml
(21062002)
16 National Digestive Diseases Information Clearinghouse Celiac Disease
Disponiacutevel em httpwww niddknihgovhealthdigestpubsceliac
(21062002)
17 Selby W Gluten enteropathy Disponiacutevel em
httpwwwaustralianprescribercommagazinesvol24no2glutenhtm
(21062002)
18 Sategna-Guidetti C Volta U Ciacci C Usai P Carlino A Franceschi L et
al Prevalence of Thyroid Disorders in Untreared Adult Celiac disease
Patients na Effect of Gluten Withdrawal Na Italian Multicenter Study Am J
Gastroenterol 2001 March 96 (3) 751-757
39
19 Quintana CV Paiva VJ Peacuterez LC Enfermedad Celiacuteaca dei adulto BOL
ESC MED P U C De Chile 1988 18 (2) 75-77
20 Waldo RT Iron-deficiency anemia due to silent celiac sprue BUMC
Proceedings 2002 Jan 15 16-17
21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)
959-63
22 Schattner A A 70-Year-Old Man With Isolated Weight Loss and a Pellagra-
Like Syndrome Due to Celiac Disease Yale Journal of Biology and
Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18
23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli
RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60
24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria
T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
38
10 Hankey GL Holmes GK Coeliac Disease in the Eldery Gut 1994Jan 35
(1)65-7
11 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca na infacircncia
Revista Diagnoacutestico amp Tratamento 2001 6 (2) 39-42
12 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila celiacuteaca
caracteriacutesticas cliacutenicas e meacutetodos utilizados no diagnoacutestico de pacientes
cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil J Pediatr (Rio J) 2001
77(2)131-8
13 Information from Your Family Doctor Celiac Disease Disponiacutevel em
httpfamilvdoctororghandouts236html (21062002)
14 Coeliac uk Medical information About Coeliac disease Disponiacutevel em
httpwwwcoeliaccoukindex flashhtml (21062002)
15 The University of Chicago Celiac disease Disponiacutevel em
httpaibsduchicaaoedudiseasesnutritionalceliac diseasehtml
(21062002)
16 National Digestive Diseases Information Clearinghouse Celiac Disease
Disponiacutevel em httpwww niddknihgovhealthdigestpubsceliac
(21062002)
17 Selby W Gluten enteropathy Disponiacutevel em
httpwwwaustralianprescribercommagazinesvol24no2glutenhtm
(21062002)
18 Sategna-Guidetti C Volta U Ciacci C Usai P Carlino A Franceschi L et
al Prevalence of Thyroid Disorders in Untreared Adult Celiac disease
Patients na Effect of Gluten Withdrawal Na Italian Multicenter Study Am J
Gastroenterol 2001 March 96 (3) 751-757
39
19 Quintana CV Paiva VJ Peacuterez LC Enfermedad Celiacuteaca dei adulto BOL
ESC MED P U C De Chile 1988 18 (2) 75-77
20 Waldo RT Iron-deficiency anemia due to silent celiac sprue BUMC
Proceedings 2002 Jan 15 16-17
21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)
959-63
22 Schattner A A 70-Year-Old Man With Isolated Weight Loss and a Pellagra-
Like Syndrome Due to Celiac Disease Yale Journal of Biology and
Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18
23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli
RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60
24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria
T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
39
19 Quintana CV Paiva VJ Peacuterez LC Enfermedad Celiacuteaca dei adulto BOL
ESC MED P U C De Chile 1988 18 (2) 75-77
20 Waldo RT Iron-deficiency anemia due to silent celiac sprue BUMC
Proceedings 2002 Jan 15 16-17
21 Cellier C Grosdidier E Adult celiac disease Rev Prat 2001 May 51 (9)
959-63
22 Schattner A A 70-Year-Old Man With Isolated Weight Loss and a Pellagra-
Like Syndrome Due to Celiac Disease Yale Journal of Biology and
Medicine 1999 Jan-Feb 72 (1) 15-18
23 Prataviera JC Nicoletti JC Appel A Strelow AC Vasquez CE Zanoveli
RC Doenccedila Celiacuteaca Rev Cient AMECS 1996 Set 5 (1) 57-60
24 Diabetes - Celiac Disease 20 Times More Likely for Those with Type 1
Diabetes Pediatrics 2002 109 833-838
25 Not T Tommasini A Tonini G Buratti E Pocecco M Tortul C et al
Undiagnosed coeliac disease and risk of autoimune disorders in subjects
with Type I diabetes mellitus Diabetologia 2001 feb 44 (2) 151-155
26 Sategna-Guidetti C Grosso SB Grosso S Mengozzi G Aimo G Zaccaria
T et al The effects of 1-year gluten withdrawl on bone mass bone
metabolism and nutritional status in newly-diagnosed adult coeliac patients
Aliment Pharmacol Ther 2000 Jan 14 35-43
27 Stefano M Veneto G Corrao G corazza GR Role of lifestyle factors in the
pathogenesis of osteopenia in adult celiac disease a multivariate analysis
European Journal of Gastroenterology amp Hepatology 2000 Nov 12 (11)
1195-1199
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
40
28 Semrad CE Celiac Disease and Gluten Sensitivity Disponiacutevel em
httpcpmcnetcolumbiaedudeptgiceliachtml (28062002)
29 Roessler JLB Rios GM Alarcoacuten TO Bergenfreid CO Mondragoacuten AO
Araya MQ Enfermedad celiacuteaca en el adolescente y adulto joven Un
desafio para qastroenteroacutelogos de ninos y adultos Rev Meacuted Chile 2001
Julio 129 (7) 743-748
30 Sdepanian VL Morais MB Fagundes-Neto U Doenccedila Celiacuteaca avaliaccedilatildeo
da obediecircncia agrave dieta isenta de gluacuteten e do conhecimento da doenccedila pelos
pacientes cadastrados na Associaccedilatildeo dos Celiacuteacos do Brasil (ACEacuteLBRA)
Arq Gastroenterol 2001 Out Dez 38 (4) 232-2239
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
al
ANEXO I
EXEMPLO DE UM CASO CLIacuteNICO ACOMPANHADO
PELO GANEP
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
a2
IDENTIFICACcedilAtildeO DO PACIENTE
G H B com 40 anos de idade do sexo masculino portador de diabetes
mellitus tipo I haacute 27 anos e diarreia associada
HISTOacuteRIA CLIacuteNICA
Relata pneumonia haacute 1 ano e obstruccedilatildeo da arteacuteria pediosa esquerda haacute 5
anos
Foi internado com um quadro cliacutenico de diarreia e voacutemito que decorria haacute jaacute
cerca de meses apresentava perda de peso neste periacuteodo de aproximadamente
5kg tinha quadro de distensatildeo abdominal coacutelicas e flatulecircncia
Refere diminuiccedilatildeo da diurese e sede episoacutedios frequentes de hipoglicemia
nega presenccedila de sangue e restos alimentares nas fezes
EXAME FIacuteSICO
- Nefropatia diabeacutetica em fase inicial com discreta macroproteinuacuteria
- Bom estado geral (BEG)
- Anicteacuterico Acianoacutetico e Afebril (AAA)
- EmagrecidoDesnutrido
- Desidratado
- Corado
- Apresenta quadro de diarreia a esclarecer
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
a3
EXAMES COMPLEMENTARES
Endoscopia Digestiva Alta (EDA) realizada no dia 18022002
Esoacutefago
- calibre motilidade e expansibilidade conservadas mucosa sem alteraccedilatildeo
em toda a sua extensatildeo
- transiccedilatildeo esoacutefago-gaacutestrica encontra-se coincidente com o pinccedilamento
diafragmaacutetico
- ausecircncia de heacuternia de hiato
Estocircmago
- cacircmara gaacutestrica em boas condiccedilotildees para o exterior com boa
expansibilidade e motilidade
- presenccedila de lago mucoso em fundo gaacutestrico
- realizado monobra de U-Turn visualizando fundo gaacutestrico sem
anormalidades
- pregueado mucoso do corpo gaacutestrico na grande curvatura de forma e
coloraccedilatildeo conservadas
- incisura angular de aspecto conservado
- mucosa antral sem alteraccedilotildees piloro entreaberto
Duodeno
- bolbo duodenal com boa expansibilidade e motilidade com aspecto
sugestivo de hiperplasia linfoacuteide
- a 2a porccedilatildeo duodenal apresenta-se com hipertrofia e edema das pregas
convergentes com coloraccedilatildeo mantida
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
a4
Conclusatildeo bulbo duodenite croacutenica ()
hipertrofia de pregas da 2a porccedilatildeo duodenal (doenccedila
celiacuteaca)
Exame Anatomo-Patologico realizado no dia 20022002 duodenite
croacutenoca com atrofia intensa de mucosa - Grau IV - padratildeo celiacuteaco
CONDUTA DIETOTERAacutePICA
O objectivo da equipe do GANEP foi reverter o quadro de desnutriccedilatildeo
que o paciente apresentava e tentar diagnosticar as causas que levaram a todo
este quadro afim de evitar consequecircncias mais graves e de restabelecer a sauacutede
fiacutesica e psicoloacutegica do paciente
Foi prescrita
- dieta para diabetes mellitus por via oral (paciente ingeria +-
1300kcaldia)
- suplemento oral El Diet (paciente ingeria +- 600 kcaldia)
- nutriccedilatildeo parenteral perifeacuterica (SPP) = 1920ml com 1075 kcal 80mlh
SPP = AA10500ml
SG10250ml
Lip10250ml
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
to i
a5
AVALIACcedilAtildeO NUTRICIONAL
Sexo masculino Idade = 40 anos Altura = 161 cm
Peso = 49kg I MC = 18 9kgm2
TMB = 6647 + (1375 peso) + (50 altura cm) - (68 + idade) (homens)
TMB = 6647 + 67375 + 805 - 272 = 127322
NC = TMB Factor de actividade (Fa) Factor de stress (Fs)
NC = 127322 13 12 = 1986 kcal 405 kcalkg
19022002
PCT = 9mm CB = 215cm Peso = 473kg
12032002
PCT = 13mm CB = 225cm Peso = 525kg
05042002
PCT = 15mm CB = 24cm Peso = 54kg
CONCLUSAtildeO
Neste paciente foi necessaacuterio fazer um suporte nutricional em trecircs fases
devido ao seu estado de desnutriccedilatildeo Graccedilas agrave Dra Maria de Lourdes Teixeira da
Silva e a toda a equipe que acompanhava o doente foi possiacutevel estabelecer a
causa do quadro cliacutenico e reverter toda esta situaccedilatildeo O paciente actualmente
a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
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gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
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Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
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a6
continua a ser acompanhado pelo GANEP e a sua recuperaccedilatildeo fiacutesica foi total
mediante uma dieta isenta de gluacuteten
Tal como este paciente existem outros que muitas vezes estatildeo a sofrer
devido a um diagnoacutestico que passa despercebido ao profissional de sauacutede apesar
de como foi visto ao longo deste trabalho jaacute estar estabelecida uma relaccedilatildeo entre
a doenccedila celiacuteaca e outras patologias
Este caso como tantos outros vem reforccedilar a ideia do quatildeo importante eacute
estar atento a todos os sinaissintomas que o paciente possa apresentar por mais
que muitas vezes natildeo se consiga estabelecer uma relaccedilatildeo directa imediata com a
DC afim de tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida a quem se
encontra debilitado por alguma razatildeo muitas das vezes desnecessariamente
s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
-
i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
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s 1981-2O0
Grupo de Apoio de Nutriccedilatildeo Enteral e Parenteral I raquo
FICHA MEDICA 2
G A N EP
Nume Sexo
H dade
4o Cor
Quarlo Classe E quipe Moacutedica RG NA
DATA t1(ol 4ft 2o Z 3 Leucoacutecitos Gb mdash mdash
AyO Lintocrtos
190 mdash mdash a5
CT _ [
2m Segmentados
Ht 6^ o
Hb 4z ^ M5i Caiou
l i2
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i mdash VB
P 2 11frac34 2 1 2f1
Mg 1(6 4(
di t l
Na |3fc 135 mdash 436
K 3H 3R mdash M
Glicemia IM2 ( 312- ) mdash
2~atildegt Uiaacuteia ^ V mdash
2 5 Creatinina
0-6 06 - o Rictoacute^JOiiacute^mdash ONQJ Aics 064 a M i X
(flecircA-aiU^2NK) (v 36o 0 I
gtAO 5o)
ACcediluxD^d2iWA_ M eacutejZ
G-llaquoC^Slaquorxdlc
( Vb A ^ ) TP
Gama GT
DHL
Amilase
P lotais gt5 3fl mdash 5gt
Albumina AM 2raquon mdash 36
olesWdd itoacute 4) Cnb^bto] ~fcTh -113
Tnglicerides 5
kc - otildenrr n ^ IOT
Cateter Venoso
Enteral bull Cult Fezes
S f4 f j
PP D
1 ricofitina
Levedurina
Varidase H H M M SMHWB^5laquoWiacuteSP^^ M M MNNMHHI tfWWIacuteiiacuteiWV mmstum
Kna M a e s t r o Ci irdii i i 1 175 i n i iacute s n bull C K T 01323-IIUI bull S a raquo l i i u ln bull SI bull I I I ( I l ) 2 8 4 - 6 1 1 8 e 281-3-45) bull li i l l ) 2S5 e - m a i l ^antp a a ( n m h r w ^ a i i e | r e i n n l i r
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