AnemiaBruna Borba Valiatti
AD 2010
Definição
Diz-se haver anemia quando a concentração da hemoglobina
sanguínea diminui aquém de níveis arbitrados pela Organização Mundial de
Saúde, são eles:• 13 g/dL para homens• 12 g/dL para mulheres• 11 g/dL para gestantes e crianças entre
6 meses e 6 anos
Hemoglobina
• Localização• Função• Estrutura• Tipos de Hb
Hemoglobina
• Localização: exclusiva dos eritrócitos
• Função: transporte de O2 dos pulmões aos capilares dos tecidos
87 vezes mais O2 dissolvido na presença de HEMOGLOBINA
Estrutura Hemeproteínagrupo protéico: globina + grupo prostético: heme
cromoproteínaGlobina
• Tetrâmeros constituídos de 4 cadeias de polipepitídeo• 2 e 2 (, ou )
• Formam 2 dímeros: 11 e 22
Estrutura Hemeproteína
Heme
• Núcleo porfirínico ligado ao Fe+2
Ligação de oxigênio• Anel de porfirina• Fe+2 ligado aos 4 N no
centro do anelligação com:
» oxigênio, » monóxido de carbono,
» água
Fatores que afetam a ligação da Hb
• Pulmões: maior afinidade por O2
• Tecidos: maior afinidade por CO2
• O2
• CO2
• Temperatura• pH• 2,3-Difosfoglicerato
ao o2
Tipos Normais de Hemoglobina
• Hb A1: hemoglobina adulta; 2 cadeias alfa e 2 beta; = 95% do total de Hb
• Hb A2: 2 cadeias alfa e 2 delta; = 2% do total de Hb• Hb F: principal Hb no feto e recém-nascido; 60% da
Hb total até o 8º mês de gestação; substituída por Hb A1; menos de 5% no adulto; baixa afinidade por
O2: liga-se fracamente ao 2,3-DPG• Hb A1c : Hb A1 glicosilada; ligação da glicose a
cadeia beta; 5 a 7% da Hb A1Diabete Mellitus
Anemia- Sinais e Sintomas
• Palidez• Fadigabilidade• Dor em membros inferiores• Dispnéia aos esforços• Taquicardia• Angina• Cefaléia• Tonturas Irritabilidade
Classificação pela Patogênese
• Perda sangüínea muito recente• Anemia por carência de ferro
(Anemia Ferropênica)• Anemia por carência de
Vitamina B12 e Ácido Fólico• Anemia das doenças crônicas• Anemias por defeitos genéticos• Anemias por destruição
periférica dos eritrócitos• Anemias decorrentes de doenças
da medula óssea
Perda Sanguínea Muito RecenteAnemia Pós-Hemorrágica
• Sangue remanescente é normal
• Rápida hemorragia: plasma reposto de 1 a 3 dias, porém há baixa concentração de hemácias
Perda Sanguínea Muito RecenteAnemia Hipocrômica Microcítica
Perda sangüínea crônica
perda de FERRO é maior que a sua absorção e reserva
hemácias são produzidas com pouca hemoglobina
Carência de FerroAnemia Ferropênica
Causas: dieta carente, dieta láctea,
verminoses, perdas hemorrágicas,
gestações repetidas.
Deficiência na Síntese Deficiência na Síntese de Hbde Hb
Carência de FerroAnemia Ferropênica
ferro porfirina
HEME GLOBINA
HemoglobinaHemoglobina
Anemia Megaloblástica
Por deficiência de Vit B12 ou de Ácido Fólico
São distúrbios provocados pela síntese comprometida do DNA. A divisão celular é lenta, porém o desenvolvimento citoplasmático
progride normalmente, de modo que células megaloblásticas tendem a ser grandes, com uma proporção aumentada de RNA em relação ao
DNA.
Transportam O2, porém são mais frágeis
Anemia Megaloblástica
Diminuição da síntese de DNA nas células precursoras
eritropoiéticasANEMIA
N5-metilTH4
TH4
B12
Homocisteína
Metionina
metil-B12
Diminuição da síntese de purinas e
timidina
Carência de Vitamina B12
Anemia Perniciosa• Vitamina B12 proliferação dos glóbulos do sangue integridade das células nervosas • Causa: gastrite atrófica, absorção inadequada glossite
dormências e falta de sensibilidade nas extremidadesdeterioração mental irreversível
Carência de Ácido Fólico
TH4
Diminuição da síntese de purinas e timidina
Diminuição da síntese de DNA nas células precursoras eritropoiéticas
Anemia das doenças crônicas
É o seqüestro de Ferro nas células da medula óssea, baço e fígado, devido a
patogenias: infecções, neoplasias, dematites bolhosas, cirurgias ou
traumas extensos e inflamações no trato digestivo.
Anemias por Defeitos Genéticos
anemia de células falciformes talassemias esferocitose
deficiência de glicose 6P desidrogenase (favismo)
Anemia FalciformeAnemia FalciformeTroca de um aa polar (GLU)
por um apolar (VAL) na cadeia .
Hb S
A hemoglobina em baixa quantidade de oxigênio se
precipita em cristais longos dentro da hemácia
FORMA DE FOICE
Anemia FalciformeAnemia FalciformeEssa forma é menos solúvel e danifica a membrana celular
célula mais frágil hemólise• Ocorre principalmente na população negra (0,3-1%)• Doença homozigota recessiva• Durante toda a vida, crises de dor e susceptibilidade aumentada para
infecções• reduzida tendência a contrair Malária
1. Crise de Dor2. Icterícia
3. Síndrome Mão-pé4. Infecções
5. Úlcera de Perna
Talassemia
ferro porfirina
HEME GLOBINA
HemoglobinaHemoglobina
Deficiência na Síntese de Hb
Talassemia
Síntese desequilibrada de globina quantidades menores de Hb funcionante
Talassemia (defeito na formação das cadeias ) Talassemia (defeito na formação das cadeias )
Traço talassêmico: Heterozigotos elevada prevalência nos povos do mediterrâneo, sendo a doença
genética mais comum em todo o mundo. Talassemias Menores (apenas um gene):discreta anemia
Talassemias Maiores (dois genes): anemia severa, icterícia, deformidades ósseas e esplenomegalia.
Esferocitose
• Doença autossômica dominante em 75% dos casos • As hemácias se formam pequenas e esféricas, não
podem ser comprimidas (não possuem a estrutura flexível normal) leve compressão hemólise
Favismo
Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase Enzima Marcapasso do Ciclo das Pentoses
Produção de NadPH (poder redutor)Mantém o Glutatião reduzido
Detoxificação do Peróxido de Hidrogênio
Carência hemácias sensíveis à oxidação
Hemólise
Anemias por Agressão Periférica aos Eritrócitos
• Malária: reprodução do Plasmodium sp. nas hémacias e seu posterior rompimento.
• anemias hemolíticas imunológicas: reação auto-imune “contra” hemáceas
Anemias Decorrentes de Doenças da Medula Óssea
• Anemia Aplástica: falta de medula óssea funcionate: lesão das células primitivas da eritropoese. Pode ter como causa o uso de drogas, a hepatite viral e a exposição à radiação ionizante.
• Leucemias e Tumores na Medula
Bibliografia
• Devlin, T. M. Manual de Bioquímica.• Champe, P. C. Bioquímica Ilustrada. • Bhagavan, N. V. Bioquímica.• Voet, D. Fundamentals of Biochemistry.• Guyton, A. C. Tratado de Fisiologia Médica
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