Espinha Bfida

Dr. Fbio Agertt

Neurnio Motor

Superior/Inferior

Espinha Bfida

Defeito de fechamento do tubo neural;

Variedade de apresentaes e gravidade;

As caractersticas podem ser diagnosticadas

com ultra-sonografia obsttrica;

Pode haver associao com a paraplegia,

incontinncia urinria/intestinal, alm de

outras malformaes dos membros;

Tambm podem ocorrer malformaes na

base do crnio / intracraniana.

Nmeros

Incidncia de 0,5 a 1 por mil nascidos vivos;

Afeta 5% dos casos na segunda e at 15%

na terceira gestao.

Mortalidade 28% at 10 anos de idade;

Estima-se mil casos por ano no Brasil;

Custo nos Estados Unidos: 250 mil

dlares/paciente.

Espinha Bfida

Defeito de fechamento do Tubo

Neural

Etiologia

Teratgenos

Agentes infecciosos

Distrbios no Metabolismo

Materno

Condies Genticas

Evento Crtico Semanas Defeito

Fechamento do

tubo neural

3-6 Espinha Bfida,

Esquizencefalia

Clivagem dorsal 5-6 Holoprosencefalia

Diferenciao ventral 5-6 Displasia Septo-

ptica

Proliferao 8-16 Microcefalia

Migrao inicial 10-15 Heterotopia

periventricular

Migrao 10-20 Lissencefalia

Des. Cerebelar 20-40 Dandy-Walker,

Joubert

Diferenciao/Organiza

o

20-40 Retardo Mental

Fechamento do Tubo

Neural

Deficincia de cido Flico: Risco 2 a

8 vezes maior; Previne 50 a 70% dos

casos

cido retinico: aumenta o risco

Gentica: Um parente aumenta o risco

3 a 8%, 2 parentes 10%

Valproato e Carbamazepina

Fechamento do Tubo

Neural

400 mg dirios

Atua na formao

do DNA

Resoluo RDC

344, de 13 de

dezembro de 2002

Preveno: 4

semanas antes,

ideal 3 meses

Clnica

Espinha Bfida Oculta: 5% da Populao

Disrafismo Oculto (Seio Dermal)

Encefalocele

Anencefalia

Meningocele

Mielomeningocele

Diastematomielia

Agenesia Sacral

Clnica

Caractersticas:

Capacidade cognitiva normal a

subnormal

Graus de paresias - flcidas

Disfuno esfincteriana

Nvel da Leso

Condies associadas

Hidrocefalia

Malformao Chiari II

Siringomielia

Clnica

Nvel da leso identificvel no

exame

O nvel externo da leso nem sempre

correlaciona com os dados clnicos

importante definir o tipo de paralisia,

se flcida ou espstica

10-25% dos pacientes apresentam

paraparesia espstica

Clnica

Espasticidade tem sido associado a

paraparesia de pior prognstico para

deambular e com grande nmero de

procedimentos ortopdicos

Nas leses torcicas h tendncia

maior de envolvimento enceflico e

alteraes cognitivas

Clnica

Leses lombares altas: Varivel fora de flexo de quadril/aduo de quadril

Ausncia de fora de extensor de quadril, aduo de quadril, e movimentos de joelho e tornozelo

Leses lombares baixas: Flexo de quadril, aduo de quadril, fora do

quadrceps esto presentes;

Abduo de quadril, fora de dorsiflexores varivel; fora de flexores plantares est ausente

Leses sacrais Perda de fora do flexor plantar varivel; acima

presente

Complicaes

Envolvimento de membros superiores

pode ocorrer

Espasticidade de mmss ocorre em 20%

Relacionado principalmente hidrocefalia e

limita muito as AVD

Hidrocefalia tambm altera coordenao de

funo de mmss (Chiari)

Incio precoce de espasticidade ou flacidez

pode ser um marcador de progresso da

disfuno neurolgica

Complicaes

Alteraes de coluna relacionada a altura da leso Escoliose

Cifose

Deformidades articulares

Baixa estatura Anormalidades da coluna e contraturas de mmii

Atrofia secundria

Alterao endcrina relacionada hidrocefalia

Paralisia de msculos oculares (Chiari)

Dificuldade de deglutio, fala (Chiari)

Malformao de Chiari

Hidrocefalia

No-comunicante

Estenose de

aqueduto

Monro

Tratamento

0 aos 3 anos de idade

Orientaes

Preveno da Bexiga Neurognica

Estimulao do desenvolvimento:

aquisies simples e complexas.

Evitar deformidades

Indica-se o ortostatismo, com a ajuda de

aparelhos: melhorar a fora do tronco.

Tratamento

3 a 6 anos de idade

Definir a capacidade funcional.

Potencial para deambulao: auxlio (muletas)

Para as crianas que andam, as rteses e as

cirurgias ortopdicas podem melhorar a marcha.

Fraqueza muscular acentuada fator limitante.

Atividades fsicas como natao, basquete

integrao social

Independncia no perodo escolar - Evitar ajuda

excessiva

Tratamento

6 a 12 anos de idade

Seis anos: limite para adquirir marcha,

independente do tratamento

Treino da independncia funcional

Atraso cognitivo: dificulta a aprendizagem

de atividades

Acessibilidade

Ortopedia - interveno

Tratamento

Medicaes

Disfuno vesical

Anticolinrgicos Oxibutinina, suprime a

atividade do detrusor vesical

Antidepressivos Imipramina

Tratamento

Controle de hidrocefalia e Chiari

Controle de medula presa e

siringomielia

Escaras de presso ocorrem em 85-

95% da infncia adolescncia

Diminuio de densidade mineral ssea

Obesidade

Prognstico

Sem hidrocefalia melhora prognstico

Melhor nas leses de baixo nvel

Deambular:

50-60% vai deambular

20% com apoio de rteses / aparelho

Necessita melhor fora em iliopsoas, glteo

mdio, e/ou quadrceps.

L5 ou quadrceps bom aos 3 anos de idade bom

preditor de deambulador comunitrio

Mxima capacidade atingida aos 8-9 anos