Qual o seu diagnóstico? 

Paciente do sexo feminino, 55 anos, com antecedente de diabetes mellitus, apresenta dor em flanco esquerdo há um mês.

Ultrassonografia: dilatação pielocalicial do rim esquerdo

Ultrassonografia: dilatação ureteral esquerda associada

Ultrassonografia: jato ureteral à esquerda presente, porém de menor intensidade em relação ao contralateral

Urografia excretora: Ureterohidronefrose à esquerda, com ponto de obstrução no terço distal.

Urografia excretora: radiografia localizada da pelve na fase pós-miccional evidencia dilatação ureteral esquerda, com afilamento progressivo e ponto de obstrução no terço distal ureteral (setas).

Tomografia computadorizada de abdome: hidronefrose à esquerda.

Tomografia computadorizada de abdome: dilatação ureteral à esquerda.

Tomografia computadorizada de abdome: corte axial no nível da junção ureterovesical não evidencia etiologia da obstrução a montante. Calcificações vasculares na pelve à esquerda, também evidenciadas na radiografia.

Tomografia computadorizada de abdome: reconstrução sagital oblíqua no nível da pelve demonstrando dilatação ureteral à esquerda, com afilamento gradual deste junto à junção ureterovesical.

Qual o seu diagnóstico?  Causas de Estenose ureter do 1/3 médio para inferior

Pode ser:

Ureterocele

Megaureter

Fístula uretero-vaginal, uretero-intestinal

Malacoplasia do ureter

Pólipo fibroepitelial do ureter

Ureter retrocavo

Volumoso tumor uterino

Fibrose retroperitoneal

Hemangioma do ureter

Tumor de ureter

Doença inflamatória como TB, diverticulite, anexite e apendicite

Poliureterite cística

Válvula de ureter

Divertículo ureteral

Estenose de ureter pós ureterorreno

Refluxo vésico-ureteral

Hemangioma do ureter

Cálculo

Obstrução por tumor extrínsecor extra urológico

Radioterapia pélvica

Cruzamento com veia ovariana

Endometriose com comprometimento de ureter

Cruzamento do ureter por baixo das ilíacas.

Amiloidose ureteral

Ureter circovoluto

VEJA EXEMPLOS DE ESTENOSE DE URETER

Megauter unilateral

Megaureter bilateral

Ureterocele unilateral

Ureterocele bilateral

Fístula uretero vaginal

Fístula de ureter

Malacoplasia do ureter

Pólipo fibroepitelial do ureter

Ureter retrocavo

Volumoso tumor uterino

Fibrose retroperitoneal

Fibrose retroperitoneal

Hemangioma do ureter

Tumor de ureter

Tumor de ureter

Tumor de ureter

Tuberculose de ureter

Tuberculose ureter

Tuberculose do ureter

Poliureterite cística

Ureterite cística

Válvula de ureter

Divertículo ureteral

Estenose de ureter pós ureterorreno

Refluxo vésico-ureteral

Hemangioma do ureter

Qual o seu diagnóstico?Esta é a UGE do caso apresentado

Urografia excretora: radiografia localizada da pelve na fase pós-miccional evidencia dilatação ureteral esquerda, com afilamento progressivo e ponto de obstrução no terço distal ureteral (setas).

Qual o seu diagnóstico? 

Tuberculose de ureterTumor de ureter

Hemangioma de ureter Poliarterite cística de ureter Divertículo ureteral

Endometriose de ureter Válvula de ureter Cálculo de ureter Amiloidose ureteral

AMILOIDOSE URETERAL

DISCUSSÃO

 A paciente foi submetida a ressecção ureteral esquerda, com o diagnóstico anatomopatológico de amiloidose ureteral. Descrita inicialmente por Virchow em 1853, a amiloidose é manifestação de várias doenças, assim como condição idiopática primaria.

Engloba várias doenças onde se tem deposição extracelular de proteína anormal, com configuração fibrilar característica, descrita como de disposição beta, geralmente determinando aumento volumétrico do órgão em questão com possibilidade de perda de sua função.

 Existiram várias classificações da doença, seja pela distribuição anatômica, seja por acometimento primário ou secundário dos diferentes órgãos. Atualmente, classifica-se amiloidose com base na composição bioquímica da proteína de sua subunidade.      

A amiloidose sistêmica pode ser classificada, de forma simplificada, em: primária (AL), uma discrasia de plasmócitos com consequente deposição de imuneglobulinas de cadeia leve ou seus fragmentos; amiloidose reativa (AA), secundária a processo inflamatório

crônico e associada à deposição de fragmentos de proteína amilóide de fase aguda; hereditária, autossômica dominante; e relacionada à diálise (AB2M), em pacientes com insuficiência renal crônica após hemodiálise de longa duração.

As doenças associadas incluem neoplasias como mieloma múltiplo, insulinoma, carcinoma medular da tiróide; doenças infecciosas crônicas como hanseníase, osteomielite e tuberculose; distúrbios neurológicos degenerativos como  a doença de Alzheimer; iatrogenias como no caso das hemodiálises; e doenças genéticas como febre familiar do Mediterrâneo e polineuropatias amiloidóticas familiares.   

   A forma localizada da doença pode ser encontrada no sistema respiratório laringotraqueobrônquico, pele, trato genitourinário alto ou baixo, cérebro, coração, medula e trato gastrointestinal, sendo os locais mais frequentes de acometimento os três primeiros. Apontam-se pelo menos cinco proteínas diferentes envolvidas, as mais comuns AA e AL, associadas, respectivamente, a processos inflamatórios e discrasias como no mieloma. Correspondem a 15% dos casos, em que não se tem desenvolvimento sistêmico na evolução. Pode se apresentar como pequeno foco ou às vezes como forma tumoral.      

Os rins são frequentemente envolvidos em todas as formas sistêmicas da amiloidose. Nas formas localizadas, pode se ter acometimento da bexiga em 50% dos casos, dos bacinetes ou ureteres em 25%, e com menor frequência da uretra, glande peniana, vesículas seminais e próstata.     

 O acometimento  ureteral pode levar a dor abdominal por obstrução pós-renal com diferentes graus de ureterohidronefrose ou a hematúria. Foi relatado na literatura em menos de 100 casos. O terço distal é o local

mais frequentemente acometido, tendo sido relatados casos de acometimento bilateral.

Os exames complementares, sejam a urografia excretora, ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética, geralmente demonstram um quadro obstrutivo baixo, com ureterohidronefrose em graus variáveis a montante, muitas vezes não sendo possível identificar a causa da obstrução.

Por isso, há dificuldade de se afastar outras etiologias como endometriose, tuberculose e neoplasias pequenas, quer extrínsecas ou intrínsecas.

A presença de calcificações submucosas ou até mesmo metaplasia óssea pode levantar a suspeita diagnóstica, tendo como diferenciais a tuberculose e bilharzíase que podem apresentar as mesmas alterações.

Embora tal diagnóstico não seja feito na avaliação pré-operatória, é possível fazê-lo através de biópsia de congelação. Entretanto, este quadro, embora raro, deve ser sempre lembrado, na tentativa de se preservar o rim durante o ato operatório. O acometimento ureteral na forma sistêmica da doença determina estreitamento ureteral difuso e extenso.

BIBLIOGRAFIA

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2. Moul, J. W.; McLeod, D. G. – Bilateral organ-limited amyloidosis of the distal ureter associated with osseous metaplasia and radiographic calcification – The Journal of Urology 139:807-809,1988.

3. Willén,R.; Willén, H.; Lindstedt, E.; Ekelund, L. – Localized Primary Amyloidosis of the Ureter – Scand J Urol Nephrol17:385-389,1983.

4. Fujihara, S.; Glenner, G. G. –Primary Localized Amyloidosis of the Genitourinary Tract  Immunohistochemical Study on Eleven Cases – Laboratory Investigation44:55-60,1981.

5. Lee, K. T.; Deeths, T. M. – Localized Amyloidosis of the Ureter – Radiology 120:60,1976.

Urine cytology of localized primary amyloidosis of the ureter: a case report. Takahashi, Tasuya. Miura, Hiroshi. Matsu-ura, Yukihiro. Iwana, Shinji. Maruyama, Riruke. Harada, Takayuki. Acta Cytologica. 49(3):319-22, 2005 May-Jun.

BACKGROUND: Morphologic findings of amyloid in urine cytology material have rarely been reported because amyloidosis of the urinary tract is a relatively uncommon disorder. We present a case of primary amyloidosis of the ureter, including catheterized urine cytologicfindings. CASE: A 78-year-old man had pollakiuria and dysuria for 5 years before admission after transurethral resection of the prostate. Clinical examination revealed left hydronephrosis and stricture of the lower part of the left ureter, and a malignant ureteral tumor was suspected clinically. In catheterized urine cytology, many clusters of epithelial cells, inflammatory cells and abundant, amorphous, waxy material were observed. The amorphous material stained light green by the Papanicolaou method and positive with direct fast scarlet (DFS), showing yellow-green birefringence under polarized light. Positivity with DFS staining was not affected by treatment with potassium permanganate. Immunocytochemically the material was AL-type amyloid protein. Atypia were absent from epithelial cells. The patient had no history of diseases that could cause secondary amyloidosis. The present case was considered to be primary amyloidosis localized to the left ureter because no particular morphologic change in the epithelial cells of the urinary tract was observed. CONCLUSION: Amyloid can be present in urine and should not be overlooked or confused with tumor diathesis when a malignant tumor is suspected clinically.