UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO

ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA

BRINQUEDOTERAPIA COMO COMPLEMENTO FISIOTERAPÊUTICO

EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

ANDREZA CARVALHO SILVA

São Paulo

2006

ANDREZA CARVALHO SILVA

BRINQUEDOTERAPIA COMO COMPLEMENTO FISIOTERAPÊUTICO

EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Monografia Apresentada á Universidade Federal de Sã o

Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título

de Especialização em Intervenção Fisioterapêutica e m Doença

Neuromuscular es.

Ori entador: Márcia Cristina B. Cunha.

São Paulo

2006

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO

ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA

DISCIPLINA DE NEUROLOGIA

SETOR DE DOENÇAS NEUROMUSCULARES

Chefe do Departamento: Profa. Dra. Débora Amado Scerni

Coordenadores do Curso de Especialização:

Prof. Dr. Acary Souza Bulle deOliveira,

Ms. Francis Meire Fávero Ortensi.

Dra Sissy Veloso Fontes

ANDREZA CARVALHO SILVA

BRINQUEDOTERAPIA COMO COMPLEMENTO FISIOTERAPÊUTICO

EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Banca Examinadora: ____________________________________________________________________ Professor Orientador ( Profª Dra Márcia Cristina B Cunha)

____________________________________________________________________

Professor Examinador ( Profº Dr Acary Souza Bulle Oliveira) Professor Examinador ( Dra Sissy Veloso Fontesa)

Aprovado em: ___/____/____

DEDICATÓRIA –

Dedico este trabalho a Profª. Dra. Márcia Cristina B. Cunha pela paciência e atenção

que me concedeu durante a elaboração do mesmo e aos meus pais pelo apoio para a

realização do curso.

AGRADECIMENTOS

Agradeço a Profª. Dra. Márcia Cristina B. Cunha e a Ora. Mariana Rangel pelas orientações prestadas durante o processo de elaboração e execução do projeto, a Diego Oliveira Freitas pela ajuda prestada na edição de textos e aos docentes presentes na banca.

LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS

CPK-Creatinofosfoquinase

DMD - Distrofia Muscular de Duchenne

RESUMO

Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de origem genética, causada

pela ausência ou má formação da proteína distrofina, podendo levar a atrofia de toda a

musculatura, levando á óbito. Acomete principalmente os meninos por possuírem o

cromossomo X. As atividades lúdicas são melhores desenvolvidas em crianças até os

dez anos de idade por estarem aptas a desenvolverem o que será pedido na terapia.

Este trabalho tem como objetivo desenvolver uma terapia de brinquedos para

pacientes portadores da DMD, onde serão encontrados pacientes com uma melhor

qualidade de vida, pois a brinquedoterapia acaba trabalhando com a parte cognitiva

dos pacientes, retardando a evolução da doença.

Palavras-chave:

Distrofia Muscular de Duchenne - Ludoterapia - Distrofina - Atrofia muscular.

ABSTRACT

Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a genetic muscular desease, caused by fault

or mutation of dystrofin protein, being able to take the atrophy of ali the musculature

taking a death. Affect in particular boys who has X chromosome. Children up to 10

years old answer better of the ludic activities because they are able to develop what

are asked in the therapy. The objective of this work is to de- velop a toy therapy for

patient bearers of DMD, where they will be considered pa- tient by better quality of life,

because the ludotherapy work with the cognitive part of the patients, delaying the

evolutionof the desease.

Words Kevs:

Duchenne Muscular Dystrophy - Ludotherapy - Dystrofin - Muscular Atrophy.

SUMÁRIO

Capa i

F olha de rosto ii

Folha de identificação iii

Termo de aprovação iv

Dedicatória v

Agradecimentos vi

Lista de abreviaturas e siglas vii

Resumo viii

Abstract ix

1.lntrodução 01

1.1.Fundamentação Teórica 02

I. Distrofia Muscular de Duchenne 02

I.I. Etiologia 02

I.II.Evolução Clínica 03

I.III. Tratamento 04

II. Brinquedoterapia 05

1.2.Justificativa 06

2.Objetivo 07

3. Método 09

3.1.Tipo de estudo 10

3.2.Bases de dados e ano de publicação dos estudos 10

3.3 Critérios de inclusão dos estudos 10

3.4 Critérios de exclusão dos estudos 10

4.Resultados e Discussão 11

5.Conclusão 12

6.Referências Bibliográficas 13

7.Anexo 15

1. INTRODUÇÃO

Guillaume Duchenne, em 1861, neurologista francês forneceu a primeira

descrição detalhada da distrofia muscular de Duchenne. Uma doença neuromuscular

progressiva e destrutiva afetando principalmente os meninos 5.

Durante um século ficou conhecida como distrofia, e logo depois outros

médicos também escreveram sobre a doença, como o neuro cirurgião Charles BeU e

Edward Meryon que verificaram nervos sensoriais e motores envolvidos na doença de

Duchenne, e a textura da musculatura dos meninos afetados pela doença após a

morte5.

Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética, podendo

apresentar manifestações clínicas, acompanhadas por enfraquecimento e atrofia

progressiva dos músculos 1.

DMD é uma das distrofias mais comuns e mais graves de miopatia. Estima-se

que a expectativa de vida dos pacientes com Duchenne é de 20 a 30 anos de idade, já

que a doença acomete praticamente toda a musculatura esquelética, podendo levar o

paciente a uma cadeira de rodas e, posteriormente, a óbito devido a problemas

pulmonares 1.

Acomete principalmente os meninos já que esses possuem apenas um

cromossomo X (o outro é o Y vindo do pai), o que torna mais difícil de contrabalançar

com o cromossomo doente X que vem da mãe 1.

As habilidades motoras grosseiras iniciais, como rolar, sentar-se e se levantar,

geralmente são obtidas nas idades apropriadas ou podem ser levemente retardadas. A

deambulação, geralmente, é conseguida na idade normal de 12 meses, mas a

fraqueza da cintura pélvica pode ser observada deforma branda já no segundo ano de

vida da criança5.

Segundo Behrman, Kliegman, Arvin o sinal de Gowers - a criança faz um movimento

de rolamento do corpo, ajoelha-se, apóia-se no chão com a extensão dos dois

antebraços e levanta-se com dificuldade após colocar a mãos sobre os joelhos - pode

surgir aos 3 anos de idade e se expressa totalmente aos 5 ou 6 anos de idade; a

marcha de Trendelenburg também pode aparecer nesta época, devido a fraqueza

glútea, onde a criança assume uma postura lordódica.

Ludoterapia seria de certa forma fazer com que a criança mostre através dos

brinquedos, o que ela está vendo em seu espaço, por exemplo, quando deve

reconstituir por meio de cartões a fotografia que a boneca poderia tirar do seu lugar,

criança reproduz a sua própria visão das coisas?

Pode-se através da brinquedoterapia estar trabalhando com a atenção e socialização

da criança onde em cada terapia a criança pode estar sujeita a aprender cada vez

mais com suas próprias dificuldades, além de retardar o aparecimento de alterações

musculares, como por exemplo, a lordose lombar6.

O uso de atividades lúdicas é bem aceito em crianças que ainda não assumiram total

independência, já que quando ser tornam maiores não se sentem á vontade em

realizar o que se é programado na terapia.

As informações obtidas serão importantes para sabermos o desenvolvimento das

crianças após serem submetias a terapias com brinquedos, já que, a doença afeta não

só a musculatura da criança afetada, como também causa uma debilitação intelectual.

1.1. Fundamentação teórica

I. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

A Distrofia Muscular de Duchenne é uma distrofia de origem genética, causada pela

ausência ou formação inadequada da proteína distrofina que é essencial para o

funcionamento da fisiologia da célula muscular, em especial durante a sua contração e

relaxamento 4.

Sua principal característica é o enfraquecimento e posteriormente a atrofia progressiva

dos músculos, já que sua falta impossibilita o influxo de cálcio e outras moléculas

provenientes do líquido extracelular para o interior das fibras musculares4.

As primeiras características da doença aparecem primeiro nos músculos proximais do

que nos distais e nos músculos inferiores e depois no superiores. Nos músculos

inferiores existe o aumento do volume das panturrilhas decorrente do grande esforço

que os gastrocnêmios que são submetidos para compensar o déficit dos músculos

ântero laterais das pernas, para auxiliar o equilíbrio da marcha para esses pacientes.

É formado uma pseudo-hipertrofia das panturrilhas, o resultado de infiltração do

músculo por gordura e tecido conjuntivo 4.

Behrman, Kliegman e Arvin relatam que, com o passar do tempo, o comprometimento

muscular, começa a afetar a coluna da criança, acentuando a lordose lombar e uma

marcha anserina (andar de pato). Contraturas e retrações dos tendões podem levar a

criança a andar na ponta dos pés. Thompson relata que a deambulação, além de

postergar a depressão psicológica que acompanha a perda, também retarda a I

progressão da escoliose que rapidamente se adquire após o confinamento

em uma cadeira de rodas, que pode ser na faixa dos 11 anos de idade 5-9.

Posteriormente, acomete a musculatura respiratória devido ao acometimento do

músculo diafragma, causando insuficiência respiratória e assistência ventilatória

constante. A evolução para óbito decorre da falência respiratória ou de infecções

respiratórias adquiridas com a doença 1.

I.I. ETIOLOGIA

A ausência ou má formação da proteína distrofina provoca redução secundária de

várias glicoproteínas associadas á distrofina no sarcolema, o que acarreta perda da

ligação á matriz extraelular e torna o sarcolema ainda mais suscetível a necrose

muscular 1.

Acontece por um defeito no gene localizado no braço curto do cromossomo X em

uma região denominada de lócus Xp21. A mulher tE;)m dois cromossomos X, se

um deles estiver afetado pelo defeito, o outro acaba compensando a alteração e a

doença não se manifesta, o que torna a mulher portadora assintomática. O que não

impede que se perpetue a doença através de suas filhas 1.

O homem tem um cromossomo Y herdado do pai, e um cromossomo X que recebe

da mãe. Se esse cromossomo X for o defeituoso, não existe outro cromossomo X

para contrabalançar e é quando a doença se manifesta. O que torna a doença mais

comum em homens (99% dos casos.), numa incidência de 1: 3500 nascimentos 1.

Na fase final da doença, observa-se leve debilidade da musculatura facial e

peribucal. Os músculos respiratórios encontram-se agravados e o diafragma,

apesar de poupado, não consegue manter a dinâmica respiratória. A causa de

morte mais comum desses pacientes advém de problema cardio- respiratórios 3.

I.II. EVOLUÇÃO CLÌNICA

As primeiras manifestações clínicas aparecem quando a criança apresentada

atraso no desenvolvimento motor aos 3-5 anos de idade. A criança demora para

sentar-se, ficar em pé e caminhar, e quando começa a andar, cai com freqüência.

O exame físico revela hipertrofia da panturrilha, devido à compensação, que

posteriormente evolui para pseudo-hipertrofia 9.

As crianças conseguem manter as habilidades de caminhar e subir degraus até os

8 anos de idade. Durante este período o desenvolvimento da musculatura de

membros inferiores ocorre normalmente. Na literatura não há um consenso, se os

músculos encurtam devido à postura que o paciente adota ou por causa da fraqueza

do músculo antagonista. Depois dos 8 anos de idade há um declínio rápido das

habilidades funcionais. Encontramos contraturas em flexão de joelho e quadril,

ocasionando um maior gasto energético e demora nas atividades de sentar e ficar de

pé 5.

Com a progressão da doença, ocorre aumento da lordose lombar e é evidente a

marcha anserina 5. Os membros superiores são afetados à medida que a doença

evolui. Pode-se observar discreta fraqueza facial, porém a fala, a deglutição e os

movimentos oculares são poupados 4, Com essas contraturas, nos deparamos com

duas importantes deformidades: pé eqüino varo e escoliose, as quais são

ligeiramente progressivas. Aos 12 anos de idade, 95% dos pacientes fazem uso de

cadeira de rodas, e alguns autores relatam sobre correções ortopédicas, com o

intuito de adiar a perda funcional da marcha. A deambulação, além de postergar a

depressão psicológica que acompanha a perda, também retarda a progressão da

escoliose que rapidamente se adquire após o confinamento em uma cadeira de

rodas 9.

Na fase final da doença os músculos respiratórios encontram-se agravados e a

causa da morte advém de problemas respiratórios 1.

I.IIII. TRATAMENTO

Não existe uma terapia específica para a doença de Duchenne2.

Alguns medicamentos como o deflazacort e a prednisona estão sendo testados

para verificar se existe uma diminuição da massa óssea ou corpórea.

O acompanhamento patológico baseia-se na melhora clínica do paciente, já que

não existe cura 2.

É indicado então que o paciente seja tratado pro uma equipe multiprofissional, com

intervenção fisioterapêutica, ortopédica, psicológica, entre outras.

Dentro do tratamento psicológico podemos estar intervindo a brinquedoterapia,

como complemento terapêutico.

II. BRINQUEDOTERAPIA

Uma característica do brincar é que nada produz. O brincar é apenas um modo de

se estar em uma situação. O brincar, freqüentemente, é desqualificado por nada

produzir e por estar sempre colocado na categoria do infantil, então é algo sem

muita importância 8.

Ao brincar a criança institui situações organizadas em termos de espaço e de

tempo. Brincando ela funda mundos. Ao brincar ela não está simplesmente

projetando conteúdos psíquicos no jogo, mas está constituindo mundos e

estabelecendo a possibilidade de transformar a realidade dada por meio de seu

gesto. Uma criança, ao jogar em um determinado meio ambiente, o ressignifica,

imprimindo a ele uma organização diferente daquela que lhe foi oferecida. Isto

significa que todo brincar demanda um tipo de ruptura com o que é dado. O brincar

funda mundos, funda a possibilidade de a criança estar no mundo e instruir modos

de ser 8.

Elementos presentes já na estrutura dos primeiros jogos criados pela criança 8.

Ao brincar a criança joga com símbolos. Este fenômeno também merece discussão

porque o mais habitual é considerar o brincar como uma projeção de conteúdos

internos para o jogo. A criança, ao jogar, estaria expressando e abrindo o campo

simbólico, o que permitiria a alguns analistas fazer uma leitura simbólica daquilo

que está no jogo 8.

Jogar com símbolos significa poder se colocar em trânsito. Uma boneca pode

representar a mãe ou uma parte do corpo da criança. Entretanto, o mais importante

é que, enquanto ela joga, significando a boneca como sua mãe ou como parte de

seu corpo, ela está realizando uma travessia por meio da boneca para outros

sentidos de realidade e de vida que vão se descortinando gradativamente. Por

meio do jogo e do brincar com símbolos a criança se põe em devir 8.

O brincar com símbolos nasce de um testemunhar. Depois do testemunho de

alguém, o Outro estará presente de forma indireta nos brinquedos simbólicos que a

criança estará utilizando. Antes de o jogo ser devir, ele tem a função de sustentar a

criança. Ele dará um entorno à criança, para que ela não caia em agonias

impensáveis, ou seja, na solidão absoluta ou na experiência de despedaçamento

do corpo. A criança utiliza os objetos ao redor de si para se sustentar e, a partir do

momento em que surge uma testemunha do que acontece com ela, o jogo tende a

portar o olhar do outro. O brinquedo é significado pela qualidade da presença

daquele que testemunhou a situação da criança frente ao objeto. Assim sendo, o

brinquedo deixa de ser simples sensorialidade e passa a portar o rosto humano 8.

O brincar, por suas características, cura a criança e o homem. Independentes das

intervenções e das interpretações que um analista possa fazer frente ao jogo, ele

por si mesmo promove a transformação e a cura. Embora o brincar não produza e

seja aparentemente algo só da infância, ele apresenta os elementos ou matriz do

que é fundamental para o ser humano. Portanto, cada tipo de situação demanda

um tipo de manejo e acolhimento do modo de ser da criança. É importante

compreendermos essa diversidade para que possamos acolher a singularidade e

as necessidades de cada criança em sua relação com os brinquedos 8.

1.2. JUSTIFICATIVA

A Distrofia Muscular de Duchenne é uma doença de origem genética que por

acometer a musculatura do esqueleto humano, acaba acometendo a marcha e a

respiração do paciente, como já foi verificado em vários estudos. O que leva os

pacientes a chegarem na cadeira de rodas e ao final á óbito devido a dificuldades

respiratórias.

Não existem na literatura trabalhos relacionados com pacientes com distrofia e o

uso de terapias lúdicas, que visem melhorar o desenvolvimento destes pacientes,

que são crianças menores de 10 anos, e que antes desta idade estão ainda

dispostos a brincarem com os brinquedos propostos.

Atualmente a maioria dos estudos sobre Duchenne são mostrados comm

cinesioterapia, hidroterapia, entre outros tratamentos. Todos estes tratamentos têm

evolução lenta e estão mais preocupados com o desenvolvimento motor e não com

o neuropsicomotor. Portanto, este o trabalho será desenvolvido com

brinquedoterapia relacionado com pacientes com Duchenne, afim de demonstrar,

por meio da brincadeira, melhora da evolução para a criança, trabalhando

principalmente com o cognitivo.

2. OBJETIVO

Verificar o desenvolvimento neuropsicomotor dos pacientes com Distrofia muscular

de Duchenne utilizando-se a brinquedoterapia como complemento das terapias.

3. MÉTODO

3.1. Tipo de estudo

Revisão sistemática.

3.2. Bases de dados e ano de publicação dos estudos

Literatura baseada nas seguintes bases de dados: Medline; Scielo;Cochrane;

Lilacs; Pubmed. Dos anos de 1971 a 2007.

3.3. Critérios de inclusão dos estudos

Textos da bibliografia que tenham assuntos sobre Duchenne e

brinquedoterapia.

3.4. Critérios de exclusão dos estudos

Todos os assuntos pesquisados não devem ter crianças acima dos

dez anos de idade.

4. RESULTADOS E DISCUSSÃO

Para Leitão RA, Leitão AVN, Lancellotti CLP e Nelson, WE, Kliegman RM, Arvin

AM, somente o trabalho de cinesioterapia não é o suficiente para o tratamento de

Duchenne, podendo ser incluindo outras técnicas para retardar a evolução da

doença.

Segundo Ana Lúcia Simões e J. Piaget, todos os trabalhos realizados com

brinquedos, trabalham indiretamente com a doença que a criança apresenta,

fazendo com que através do mesmo, ela mostre o que vê em seu corpo, trazendo

uma eficácia tanto para o terapeuta quanto para o paciente, melhorando sua

qualidade de vida.

Sabe-se que através da brinquedoterapia pode-se ter uma melhora da doença

devido ao retardo de sua evolução, pois através da mesma, pode-se estar

trabalhando com o comprometimento cognitivo do paciente.

5. CONCLUSÃO

Pode-se concluir através de todos os estudos feitos pelos autores que constam

neste trabalho, que a brinquedoterapia traz benefícios para o tratamento dos

pacientes portadores de Duchenne, podendo ser um projeto para um trabalho

prático.

6. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1 Associação Brasileira de Distrofia Muscular. Os principais tipos de

distrofia museu/ar. 05/01/2007, 22:40:03. http://www.abdim.ora.br/da

tiposdistrofia.php

2 Fisioterapia. com. Cuidados Respirat6rios em Pacientes com Distrofia

Museu/arde Duchenne. 05/01/2007,22:31 :15.

http://www.fisioterapia.com.br/distrofia.asp

3 Leitão RA, Leitão AV, Lancellotti CL. Distrofias Musculares. In: LIANZA, S.

Medicina da Reabilitação. 28 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1995. p 383-

384.

4 Leitão RA, Leitão AVN, Lancellotti CLP. Distrofias Musculares. In: Lianza, S.

Medicina de Reabilitação. 38 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001. p. 381-

93.

5 Nelson, WE, Kliegman RM, Arvin AM. Nelson Tratado de Pediatria. 15° ed. Rio

de Janeiro": Guanabara Koogan, 1997. p. 2019-2022.

6 Piaget J, Szeminska A. A gênese do número na criança. 2° ed. São Paulo:

Ciências da educação, 1971 p. 126 -131

7 Piaget J, Szeminska A. A construção do real na criança. 1975. p. 338 -351

8 Simões Ana Lúcia B.. Ludoterapia. Life Psicologia. 10/04/2007,

21 :56:00. http://www.lifepsicologia.com.br/lifepsicologia/artigos/ludoterapia.asp

9 Thompson N, Fahal I, Edwards RHT. Distúrbios Musculares na Infância. In:

STOKES, M. Neurologia para Fisioterapeutas. São Paulo: Premier, 2000. p.381-93.

10 Winnicott DW. A criança e seu mundo. 5° ed. 2002 . p. 249 - 255.

ANEXOS

São Paulo, 16 de fevereiro de 2007. CEP 1976/06

Imo(a). Sr(a).

Pesquisador(a) ANDREZA CARVALHO SILVA

Co-Investigadores: Marcia Cunha

Disciplina/Departamento: Neurologia/Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São

Paulo/Hospital São Paulo

Patrocinador: Recursos Próprios.

PARECER DO COMITÊ DE ÉTICA INSTITUCIONAL

Ref: Projeto de pesquisa intitulado: "Brinquedotera pia como complemento fisioterapêutico

em pacientes com dlstrofia muscular de Duchenne (DM D)".

CARACTERíSTICA PRINCIPAL DO ESTUDO: Estudo clínico observacional - revisão de literatura.

RISCOS ADICIONAIS PARA O PACIENTE: não se aplica. I

OBJETIVOS: Verificar o desenvolvimento neuromotor dos pacientes com Distrofia Muscular de

Duchenne com apenas cínesioterapia.

RESUMO: A pesquisa será rea~izada através de levantamento de bibliográfico de livros, artigos e

teses relacionadas com a Distrofia Muscular de Duchenne e atividades lúdicas, onde estes artigos

devem conter apenas estudos com crianças até os 10 anos de idade. A revisão de literatura será

baseada nas bases de dados do MedLine, Scielo, Cochrane, LlLACS e PubMed.

FUNDAMENTOS E RACIONAL: verificar através da brinquedoterapia estar trabalhando com a

atenção e socialização da criança, além de poder retardar o aparecimento de alterações na coluna

como a lordose lombar.

MATERIAL E MÉTODO: descritas as ferramentas que serão utilizadas.

TCLE: não se aplica.

DETALHAMENTO FINANCEIRO: sem financiamento específico.

CRONOGRAMA: 10 meses.

OBJETIVO ACADÊMICO: especialização.

ENTREGA DE RELATÓRIOS PARCIAIS AO CEP PREVISTOS PARA: 11/2/2008 e 5/212009.

O Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de São Paulo/Hospital São Paulo

ANALISOU e APROVOU o projeto de pesquisa referenciado.

1.Comunicar toda e qualquer alteração do projeto e termo de consentimento livre e esclarecido.

Nestas circunstâncias a inclusão de pacientes deve ser temporariamente interrompida até a

resposta do Comitê, após análise das mudanças propostas.

2. Comunicar imediatamente ao Comitê qualquer evento adverso ocorrido durante o

desenvolvimento do estudo.

3. Os dados individuais de todas as etapas da pesquisa devem ser mantidos em local seguro por 5

anos para possível auditoria dos órgãos competentes.

Atenciosamente

Prof. Dr. José Osmar Medina Pestana

Coordenador do Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de São Paulo/ Hospital São

Paulo