UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA LIGA ACADÊMICA DE...
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05/10/2011
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LAHEBA
UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIALIGA ACADÊMICA DE HEMATOLOGIA DA BAHIA
Anselmo Boa Sorte
� Introdução� Linfomas� Leucemias� Caso clínico� Conclusão
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LINFOMAS E LEUCEMIAS
� Escalada do desenvolvimento celular� Diferenciação celular
� Célula indiferenciada� Linhagens maduras
� Defeitos� Célula maligna � local de parada da maturação
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� Alteração na hematopoiese
� Fatores físicos (radiação, UVA, UVB)
� Fatores químicos (Drogas,
� Fatores biológico (vírus)
� Mutação
� Ativação de oncogenes
� Expressão de oncoproteínas
� Do ponto de vista etiológico� Leucemia � Central� Linfoma � Periférico
� Grande importância ���� entender a célulaonde houve a parada do processo dematuração
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Célula Tronco hematopoética
Linfomas
Linfonodo Medula Óssea
Linfoma leucemizado ouLeucemia infiltrativa?
Pode ser impossível determinar o ponto de origem: LINFOMA/LEUCEMIA
Leucemias
LINFOMAS E LEUCEMIAS
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Agudas x crônicasAgudasAgudas
Parada maturativa
Blasto (afuncional)
�multiplicação
desordenada
Diminuição das
células normais
Crônicas
Sem perda da
diferenciação celular
Grandes massas
celulares
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Leucemias Agudas
Linfóides (L1, L2, L3)
Não infóides
(Mo, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7)
Bifenotípicas
Leucemias Crônicas
Linfóides (LLC)
Mieloides (LMC) -
(Fase crônica, acelerada, aguda)
� Não há parada na maturação da célula
� Proliferação celular sem perda da diferenciação� Célula defeituosa, mas preserva alguma função
� Acúmulo de células na medula óssea e sangue
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� QUADRO CLÍNICO� Extremamente insidioso� Pouca repercussão inicial
� Fraqueza, propensão a resfriado,
� Perda de peso, sudorese
� Hepatoesplenomegalia
� EXACERBAÇÃO� LMC � LMA (4 a 5 anos)
� LLC � LLA
� DIAGNÓSTICO
� Acidental � hemograma com policitemia, leucocitose, ou alta de plaquetas
� Exacerbação da doença para fase aguda
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� Parada na maturação em um ponto específico
� Células muito semelhantes e indiferenciadas
� Sem função � sintomatologia
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� QUADRO CLÍNICO� Agudo � repercussões importantes� Sintomas � insuficiência de medula óssea
� Leucócitos: Infecções, síndromes febris.
� Eritrócitos: Cansaço, fraqueza
� Plaquetas: Sangramentos, petéquias
� QUADRO CLÍNICO� Outros sintomas
� Leucostase � alta carga celular no sangue (isquemia)
� Organomegalias
� EXACERBAÇÃO� LMC � LMA
� LLC � LLA
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� DIAGNÓSTICO� Acidental � não é o comum� Abertura do quadro com algum sinal de
insuficiência medular
� Hemograma � atenção!!
� Estudo morfológico ���� Medula óssea
▪ > 20% de blastos na MO (LA)
▪ Grande massa celular (LC)
� DIAGNÓSTICO ���� exame da medula
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� EPIDEMIOLOGIA� LLA � crianças� LMA � Adultos
� Abertura do quadro com insuficiências medulares� Sintomas de alerta� + hemograma
� Laboratório� Aumento da carga celular (leucocitose,
eritrocitose, e aumento de plaquetas)� Pancitopenia, Bi ou monocitopenia
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� Alterações periféricas� Linfomas
� Alterações centrais� Mieloproliferativas� Anemia aplásicas� Invasão medular
LEUCEMIAS CRÔNICAS LEUCEMIAS AGUDAS
Anemia Normocítica Anemia Normocítica
Plaquetose / plaquetopenia Plaquetopenia
Linfocitose atípica (LLC) Leucocitose - formas imaturasOU Leucopenia
Sinais de hemólise -MacrocitoseBI elevada, reticulocitose TCD positivoLDH elevada, Ácido Úrico elevado
Lise tumoral -hiperpotassemia, IR, hipocalcemia, hiperfosfatemia
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� Sintomas de insuficiência medular� Identificar e cruzar com o hemograma
� Febre = leucemia??
� Hemograma com aumento celular importante
� Epidemiologia (LLA x LMA)
� Pensar sempre em linfoma
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� Doenças proliferativas malignas, origináriasdo tecido nodal ou orgãsos linfóides
� Linfoma nodal� Linfoma extranodal
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� Tem como base a célula de origem� Neoplasias de células linfóides B
� Neoplasia de células linfóides T e NK
� Linfoma de Hodgkin
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• SINTOMAS ESPECÍFICOS• Linfonodomegalia• Quando suspeitar?
▪ Generalizada▪ Localizada c/ > 3cm▪ Acometendo cadeias incomuns (epitroclear, intercostal,
poplítea e supraclavicular)▪ Características neoplásicas: fixas, fusionadas, indolor▪ Dolorosas à ingestão de bebidas alcoólicas▪ Associada `a esplenomegalia▪ Associada à síndrome compressiva
• SINTOMAS ESPECÍFICOS• Linfonodomegalia
• cadeia única ou generalizada)• Acometimento mediastinal em MASSA
• Esplenomegalia
• Acometimento/ aumento de qualquer órgão, incluindo a pele
• Prurido (Linfoma de Hodgkin e Linfomas T)
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• SINTOMAS GERAIS• Falência medular
• Infecções
• Cansaço e astenia
• Petéquias e sangramento• Inapetência/perda de peso/febre principalmente
vespertina• Sinais de imunossupressão
• SINTOMAS B
• Febre, sudorese noturna e perda de peso
•Auxilia na classificação e estadiamento
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� Porquê diferenciar?� Prognóstico e comportamento
� Não Hodgking � altamente variável� Indolentes x Agressivos
Doença de Hodgkin
1. Em geral envolve um únicogrupo de LN
2. Infiltração por contiguidade3.Raramente envolve anel de
Waldeyer e SNC 4. O envolvimento de tecido
extranodal é raro5.Célula de Reed-Sternberg
Linfomas NãoHodgkin
1.Em geral envolve múltiplosgrupos de LN
2.Envolvimento multicêntrico
3.Comumente envolve anel de Waldeyer
4.Comumente envolve tecidolinfóide extranodal e MO
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� Importante estadiamento de Linfomas� Usado na definição do prognóstico e
tratamento do paciente
diafragma
Acrescentar
B – Sintomas b presentes
S – Acometimento de baço
X – Massa tumoral maior que 10 cm
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diafragma
Acrescentar
B – Sintomas b presentes
S – Acometimento de baço
X – Massa tumoral maior que 10 cm
Acrescentar
B – Sintomas b presentes
S – Acometimento de baço
X – Massa tumoral maior que 10 cm
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Acrescentar
B – Sintomas b presentes
S – Acometimento de baço
X – Massa tumoral maior que 10 cm
� Suspeita Clínica� Linfonodomegalia� Sintomas B
� Anatomopatológico� Aspirado do gânglio� Biópsia de linfonodo
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� Linfonodomegalia � sempre suspeitar de doença hematopoiética
� Diagnóstico diferencial com leucemia importante
� Linfomas pode apresentar DE QUALQUER MANEIRA! --> Tudo pode ser linfoma!
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� Admissão em 25/01/2009 –
� RRF, 20 anos, F, Parda, natural e procedente de Valença BA, solteira, estudante, católica.
� QP: “caroço na barriga”, há um mês.
� HDA: Paciente previamente hígida relata que há três mesesapresentou aparecimento de linfonodo em região cervical, indolor, não associado a outras queixas. Evoluiu com melhora e, um mêsdepois, iniciou quadro de dor lombosacra, febre alta de caráterintermitente (não aferida) e perda ponderal (5 kg), o que a motivoua procurar assistência médica.
� . Sem melhora clínica, começou a apresentar astenia intensa, dorem MMII e sudorese profusa, associados ao quadro anterior.
� Procurou novamente atendimento, 30 dias após, sendo internada ediagnosticada massa abdominal, em flanco D, não dolorosa a manipulação e a anemia, tratada com hemotransfusão.
�
� Recebeu alta e, persistindo a sintomatologia, retornou há 3 dias, quando foi solicitado TC e US de abdome. Após exames, veioencaminhada para investigação neste serviço.
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� Revisão de sistemas: Nada digno de nota� Antecedentes:
� Desenvolvimento neuropsicomotor fisiológico� Nega menarca e coitarca
� Patológicos:� Refere caxumba, nega outras doenças da infância� Refere asma brônquica� Nega internações prévias, cirurgias e traumas� Nega hemotransfusões� Nega alergia alimentar e medicamentosa
� Cartão vacinal em dia (SIC) � Não faz uso atualmente de medicações.
� Familiares:� Sem contato com a família paterna. Nega casos de CA familiar,
avô materno falecida por IAM.
� Hábitos de vida:� Habita em casa de alvenaria, em zona urbana, com 5 cômodos e 5
moradores, com saneamento básico.
� Hábitos alimentares adequados.� Padrasto tabagista.
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� Regular estado geral, hipocorada (++/4+), hidratada, acianótica, eupneica, afebril
� Presença de linfonodos em região cervical, bilateral (sendo o maior de 3 cm de diâmetro) e inguinal, bilateral e indolores.
� AR: MVF, s/ RA
� ACV: BNF, RCR em 2T, s/ sopros
� Abdome: Plano, RHA +, massa em abdome inferior, palpável até altura de fossa ilíaca D, dolorosa àpalpação profunda, s/ visceromegalias.
� Extremidades: sem alterações
� INFECÇÃO?� NEOPLASIA?� LINFOMA?� LEUCEMIA?
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840012.10074001080078009200leuc
96--81--6683segmentados
00--03--0302bastões
03--12--2710linfócitos
01--04--0205monócitos
--------0200eosinófilos
--------0000basófilos
0,31,51,01,3--0,9Linfócitos x 1000
316000454000379000471000--270000plaquetas
--------VHS
32,430,332,632,7--32CHCM
27,926,927,128--27HCM
86,287,683,385,7--84,3VCM
25,728,323,826,8--29,4Ht8,18,67,58,8--9,3Hg2,93,232,763,13--3,44Hm
28/02/0722/02/0714/02/0707/02/0702/02/0726/01/07DATA
0,9------1,0PTTA
160017091090812--LDH
------138--Sódio
------3,7--Potássio
9,69,08,39,09,1Cálcio
4,8--4,23,64,2Fósforo
------94--Cloretos
--1,61,51,5--magnésio
21171345--TGO
07050341--TGP
1,714,751,434,988,3Ácido úrico
--6,05,3--6,4PT
--4,0 – 2,0 3,5 – 1,83--3,6 - 2,75Albumina - Globulina
--188------Colesterol
--353------Triglicerídeos
--0,39--0,57--BT
--0,1 – 0,29--0,16 – 0,41--BD - BI
811------744,5fibrinogênio
63,8------62,7TAP
--23------GGT
0,40,50,60,70,5Creatinina
3027162318Uréia
28/02/0722/02/0712/02/0706/02/0726/01/07DATA
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� Toxoplasmose: IgG e IgM negativos
� CMV: IgG + e Igm –
� VDRL: NR
� Chagas: NR
� HIV: NR
� Hepatites Virais:Anti HBC (-); Anti HCV (-); HBsAg (-).
PPD: NÃO REATOR
Exame do líquor (26/02/07): líq. Claro, límpido, 3 célsnucleadas, 170 hemácias/mm³, glicose 60mg/dl.
� Linfadenomegalia generalizada� Massa em fossa ilíaca direita� Febre� Perda ponderal� Anemia normocrômica e normocítica� linfopenia
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� Infecciosas� HIV
� CMV
� Mononucleose infecciosa
� Sífilis
� Toxoplasmose
� Tuberculose
� HTLV-1
� Blastomicose
� Doenças do colágeno
� Neoplasias hematológicas
� TC de abdome superior (22/01/2007) � Linfadenomegalia importante junto à cabeça do pâncreas
e periaórtica;� Imagem nodular no polo superior e inferior do rim direito;� Imagens nodulares no baço, medindo 3,0 cm
� TC de abdome inferior (22/01/2007) � Volumosa massa de contornos lobulados e centro de
atenuação de gordura, realçadas ao contraste iodado, medindo cerca de 14 cm , associada a importantelinfadenomegalia pélvica à direita, de cerca de 5,0 cm, com compressão dos órgãos pélvicos. Conclusão: LESÃO EXPANSIVA PÉLVICA À DIREITA (TERATOMA? SARCOMA? LINFOMA?)
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� Diante do quadro clínico e dos exames de imagem, em 01/02/2007, paciente foisubmetida a uma laparotomia exploradora.
� Durante cirurgia, realizadosOOFORECTOMIA BILATERAL, mandadofragmentos de ovário esquerdo para biópsia.
� Evoluiu bem no pós-operatório imediato
� Apresentou, no entanto, piora dalinfadenomegalia, com crescimento de gânglios, principalmente em cadeiascervicais e inguinais, perda ponderal (+ 5 kg em 15 dias), manutenção da febre noturna+ sudorese e manutenção das alteraçõeslaboratoriais.
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Neoplasia
Linfadenomegalia Massa em FID
CA de ovário?
Neoplasias hematológicas?
� Em 06/02/2007, laudo de biópsia: neoplasiamaligna de ovário sugestiva de linfoma, sugere imunohistoquímica
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� São duas entidades de grande importância para hematologia
� Prognóstico alterou-se bastante com o tratamento quimioterápido
� Podem se sobrepor?� Linfoma leucemizado� Leucemia invasiva
� Pensou em Leucemia = Pensar em linfoma
� World Health Organization Classification of Haematopoietic and Lymphoid Tissues Tumors: a proposal for the Portuguese language terminology standardization from the hematopathology group of the Brazilian Society of Pathology
� Linfoma Não-Hodgkin: revisão morfológica, clínica,
tratamento e evolução.Experiência do Hospital das Clínicas daUFMG no período de 2000 a 2005.Autor: Gianne Donato Costa Veloso, Nelma Cristina, Diogo Clementino.
� Aulas
� Profa. Glófia Bonfim
� Profa. Iguaracira Araújo