Tumores Do Rim
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•Tumores do rim•Antonio Fernandes Neto
UNIVERSIDADE ESTADUAL DE LONDRINA
CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
Tumores do rim Prevalência
-3% de todos as neoplasias humanas (terceira geniturinária em freqüência) -Atingem homens e mulheres na proporção de 3:2-A doença é mais comum em indivíduos idosos-U.S.A.:50.000 novos casos - 20.000 mortes-8% são carcinomas. -Os demais tumores, na maioria, são benignos: Angiomiolipomas Oncocitomas “Adenomas”.Enquanto que no período de 1960-1963 a sobrevida de 5 anos situava-se em torno de 37%, mais recentemente este índice elevou-se para cerca de 53%.
INCIDÊNCIA em relação à idade e sexo
Kidney cancer incidence, numbers of newly diagnosed cases and directly age standardised rates (European) per 100,000 population
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
3500
Num
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Males Numbers
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Males DAS(E)
Females DAS(E)
Cancer Research UKCancer Research UK
Tumores do rim Incidência
Tumores do rim Prevalência
- 80% no parênquima (adenocarcinomas)- 20% excretor (Carcinoma de células transicionais) - Mortalidade mundial em 2000 > 100.000-Incidência tem aumentado entre 2,3% e 4,3% ao ano, principalmente em negros. Aumentou 38% de 1974 a 1990 (Eco, TAC)-As chances de sobrevida aumentaram entre 1975 e 1999, em função da identificação mais precoce destes casos (maior número de tumores diagnosticados incidentalmente).
Tabagistas têm 40% mais chance de Tabagistas têm 40% mais chance de desenvolve-lo.desenvolve-lo.
Tabagismo e obesidade (ambos diretamente Tabagismo e obesidade (ambos diretamente relacionados ao desenvolvimento desse tumor relacionados ao desenvolvimento desse tumor em mulheres); em mulheres);
Hipertensão arterial Hipertensão arterial Doença cística renal adquiridaDoença cística renal adquirida Uso de diuréticos (principalmente os tiazídicos);Uso de diuréticos (principalmente os tiazídicos); Uso de estrógenosUso de estrógenos Radioterapia préviaRadioterapia prévia Exposição a derivados de petróleo, metais Exposição a derivados de petróleo, metais
pesados ou asbestopesados ou asbesto Diálise crônica (+ de 3 anos), causando doença Diálise crônica (+ de 3 anos), causando doença
renal císticarenal cística
Tumores do rim Fatores de risco
Pacientes dialisados: Pacientes dialisados:
1)1) 30 a 45% desenvolvem a doença 30 a 45% desenvolvem a doença cística adquirida do rim. cística adquirida do rim.
2)2) Destes, até 5% desenvolvem câncer.Destes, até 5% desenvolvem câncer.
3)3) Mas as metástases só ocorrem em Mas as metástases só ocorrem em 15% 15%
Tumores do rim Fatores de risco - diálise
Muitos anos de hemodiálise aumenta em 100 vezes o risco de adenocarcinoma renal, geralmente papilífero
O achado de atipias celulares em cistos renais é muito comum em pacientes dialíticos e transplantados e tal achado já foi chamado de carcinoma “abortado”, uma vez que estes cistos raramente evoluem para carcinoma invasivo. Outro aspecto importante é que estes tumores são de excelente prognóstico e que a taxa de cura na literatura é de 100%.
Tumores do rim Fatores de risco - diálise
Associação familial, correspondem a 4% dos Associação familial, correspondem a 4% dos Carcinomas de células renais.Carcinomas de células renais.
1)1) Carcinoma renal familial associado com a Carcinoma renal familial associado com a síndrome de Birt-Hogg-Dubésíndrome de Birt-Hogg-Dubé
2)2) Carcinoma renal papilífero hereditário tipo I e Carcinoma renal papilífero hereditário tipo I e II II
3)3) Doença de von Hippel-Lindau. Pode Doença de von Hippel-Lindau. Pode desenvolver carcinoma renal bilateral, desenvolver carcinoma renal bilateral, feocromocitoma bilateral multifocal, tumores feocromocitoma bilateral multifocal, tumores pancreáticos e cisto, cistoadenomas do pancreáticos e cisto, cistoadenomas do epidídimo, hemangiomas cerebelares e epidídimo, hemangiomas cerebelares e espinhas, angiomas de retina e tumores do espinhas, angiomas de retina e tumores do ouvido interno. ouvido interno.
Tumores do rim Fatores de risco – história
familiar
Distintos tipos de tumores de rim Distintos tipos de tumores de rim são causados por genes distintos. são causados por genes distintos.
Cerca de 75% são carcinomas de Cerca de 75% são carcinomas de células claras, 15% são papilíferos, células claras, 15% são papilíferos, 5% são cromofóbicos e 5% são 5% são cromofóbicos e 5% são oncocitomas. oncocitomas.
Cada tipo de síndrome hereditária Cada tipo de síndrome hereditária éé
associada a um tipo histológicoassociada a um tipo histológico
Tumores do rim Fatores de risco – história
familiar
1)1) A síndrome Birt Hogg Dubé (BHD) está A síndrome Birt Hogg Dubé (BHD) está associada ao carcinoma renal cromofóbico e associada ao carcinoma renal cromofóbico e ao oncocitoma ao oncocitoma
2)2) Carcinoma renal papilífero hereditário Carcinoma renal papilífero hereditário (HPRC) é a forma hereditária do carcinoma (HPRC) é a forma hereditária do carcinoma renal papilífero tipo 1 renal papilífero tipo 1
3)3) A leiomiomatose renal (HLRCC) é a forma A leiomiomatose renal (HLRCC) é a forma hereditária do carcinoma renal papilífero tipo hereditária do carcinoma renal papilífero tipo 2. 2.
4)4) von Hippel-Lindau (VHL) é a forma von Hippel-Lindau (VHL) é a forma hereditária do carcinoma de células clarashereditária do carcinoma de células claras
5)5) Esclerose tuberosa (doença de Bourneville) Esclerose tuberosa (doença de Bourneville) associada a angiomiolipomaassociada a angiomiolipoma
Tumores do rim Fatores de risco – história
familiar
Von Hippel Lindau. São bilaterais e multicêntricosVon Hippel Lindau. São bilaterais e multicêntricos Carcinoma papilar hereditário tipo 1. São Carcinoma papilar hereditário tipo 1. São
bilaterais e multicêntricosbilaterais e multicêntricos Birt- Hogg Bubé. Associado a pneumotórax Birt- Hogg Bubé. Associado a pneumotórax
espontâneo e cistos renais. São bilaterais e espontâneo e cistos renais. São bilaterais e multicêntricos.multicêntricos.
Síndrome de leiommatosse hereditária e Síndrome de leiommatosse hereditária e carcinoma de células renais (HLRCC). Desenvolve carcinoma de células renais (HLRCC). Desenvolve carcinoma papilar tipo 2, alta letalidade associa-carcinoma papilar tipo 2, alta letalidade associa-se a mioma uterino e leimiomas cutâneos. Aqui se a mioma uterino e leimiomas cutâneos. Aqui deve ser feito nefrectomia radical.deve ser feito nefrectomia radical.
Esclerose tuberosa. São bilaterais e Esclerose tuberosa. São bilaterais e multicêntricosmulticêntricos
Tumores do rim Fatores de risco – história
familiar
Doença autossômica dominante de alta penetrância (cerca de 100% aos 65 anos)
Rara, com prevalência de 1/36.000 pessoas
Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau
As principais manifestações são: Hemangioblastomas de sistema
nervoso central (SNC) e retina Carcinoma renal, cistos renais Feocromocitoma Tumores císticos e sólidos de pâncreas Cistoadenoma de epidídimo Tumores de saco endolinfático.
Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau
As manifestações iniciais mais freqüentes são hemangioblastomas de retina e cerebelo
Seguidos do carcinoma de rim A expectativa média de vida é de 49 anos Sendo as principais causas de morte o
carcinoma renal e os tumores de sistema nervoso central
Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau
Os critérios diagnósticos para casosisolados são: Existência de 2 hemangioblastomas
(de sistema nervoso central ou retina) ou de 1 hemangioblastoma somado a uma manifestação visceral
Aproximadamente 50% dos pacientes só terão uma manifestação
Nos casos familiares só uma manifestação já é suficiente para o diagnóstico.
Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau
A síndrome é classificada em em 3 tipos,
de acordo com a natureza do tumorencontrado: Tipo I: hemangioblastomas de SNC e
retina, cistos e carcinomas renais e doença cística pancreática. Esses pacientes não apresentam feocromocitoma. É a forma clínica mais comum.
Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau
Tipo IIA: hemangioblastomas de SNC e retina, feocromocitoma e tumores de ilhotas pancreáticas; esses pacientes não são portadores de carcinoma de rim e têm melhor prognóstico.
Tipo IIB: hemangioblastomas de SNC e retina, feocromocitoma, tumores renais e pancreáticos; esses pacientes têm todas as manifestações da síndrome e constituem a forma mais rara de sua apresentação
Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau
Doença renal na síndrome de VHL
A idade de aparecimento dos tumores de rim é de 37 anos (15 a 67 anos)
É mais precoce que o carcinoma renal esporádico, que se apresenta entre 55 e 60 anos.
São unilaterais em 43% e bilaterais em 56% dos casos
Em oposição ao carcinoma renal esporádico que é bilateral em apenas 1,8% dos casos
Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau
Doença renal na síndrome de VHL
O tratamento pode ser expectante em lesões suspeitas menores que 2 cm na tentativa de poupar os pacientes de várias explorações cirúrgicas.
Como as metástases de carcinoma só são reportadas com tumores maiores que 4,5 cm, recomenda-se que sejam abordadas apenas lesões maiores que 3 cm
Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau
Feocromocitomas na síndrome de VHL
Ocorrem em 7 a 18% dos casos A idade de início é de 27 ± 19 anos, mais
precoce que nos casos de tumores esporádicos.
Em oposição a esses últimos, eles são mais freqüentemente bilaterais (50 a 80% dos casos), multifocais e extra-adrenais, sendo raramente malignos.
Os pacientes, com relativa freqüência, são assintomáticos e possuem catecolaminas normais
Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau
O rastreamento populacional para O rastreamento populacional para detecção precoce não se justifica, detecção precoce não se justifica, pela baixa prevalência, à exceção pela baixa prevalência, à exceção em:em:
1)1) Hemodializados há mais de 03 anosHemodializados há mais de 03 anos2)2) Portadores de VHL (doença de von Portadores de VHL (doença de von
Hippel-Lindau) Hippel-Lindau) 3)3) Portadores de esclerose tuberosa Portadores de esclerose tuberosa 4)4) História familiar de câncer renal História familiar de câncer renal
hereditáriohereditário Avisar os pacientes e familiares.Avisar os pacientes e familiares.
Tumores do rim Rastreamento populacional
Tumores do rim Patologia – subtipos
histológicos
Células claras Cromófilo ou papilar
Cromófobo Ductos coletores
Malígnos
70% a 80% 10% a 15% 4 a 5%
CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS
< de 1%
Tumores do rim Patologia – subtipos
histológicos Malígnos
Variação sarcomatóide Em qualquer dos subtipos podem surgir áreas de transformação sarcomatosa, que conferem maior gravidade à doença.
CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS
Degeneração sarcomatóide do carcinoma renal e extensão direta de sarcoma retroperitoneal são muito mais comuns que o sarcoma renal primário.
Tumores do rim Patologia – subtipos
histológicos Malígnos
Variação sarcomatóide sobrevida CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS
Tumores do rim Patologia – subtipos
histológicos Malígnos
Diferenciação escamosa Se no anatomo vier diferenciação escamosa o prognóstico é muito ruim e a maioria dos pacientes não sobrevive. Não responde nem a quimio nem a radioterapia.A sobrevida média nos Carcinomas de células escamosas (CEC) cai muito quando comparado com Carcinomas de células Transicionais (CCT).
CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS
Tumores do rim Patologia – subtipos
histológicos Malígnos
Carcinoma medular renal
É uma neoplasia rara que ocorrem em jovens
Muito agressiva
Associada à anemia falciforme
Diagnóstico diferencial é com o carcinoma dos ductos coletores de Bellini
O prognóstico é muito ruim. As metástases são linfáticas e hematogênicas
A sobrevida média após nefrectomia tem sido de apenas 15 semanas.
CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS
Tumores do rim Patologia – subtipos
histológicos Malígnos
O carcinoma de células renais tipo 2 apresenta pior prognóstico que o tipo 1. A sobrevida livre de doença para o tipo 1 é de 92% e para o tipo 2 de 44%
Pacientes portadores de carcinoma renal papilar apresentam maior risco de uma segunda neoplasia primária, geralmente de próstata ou de cólon
CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS
Tumores do rim Patologia – subtipos
histológicos Malígnos
Linfomas
Tumores do rim Patologia – subtipos
histológicos Malígnos
Carcinomas do urotélio renal
Carcinoma dascélulas
transicionais
Carcinoma dascélulas
transicionaispapilífero grau II
1) Nefroblastoma (tumor de wilms)2) Carcinoma embrionário3) Linfoblastoma - mieloma4) Sarcoma Fibrossarcoma Lipossarcoma Leiomiossarcoma Sarcoma osteogênico
Tumores do rim Patologia – subtipos histológicos -
malignos
Tumores do rim Patologia – metástases
Metástases para os rins ocorrem particularmente no carcinoma brônquico, neoplasias mámaria e gastrointestinal e pele (melanoma)
Metástase exofítica solitária é comum em pacientes com câncer de cólon e extensão tumoral perinéfrica é típica do melanoma.
Tumores do rim Patologia – subtipos
histológicos Benígnos
Nefroma cístico multilocular OncocitomaAngiomiolipoma
Nefroma mesoblástico
congênitoAdenomasCorticais
Tumores do rim Patologia – outros subtipos histológicos -
benignos 1. Fibroma renal ou hamartoma (benigno,
medular, <1cm)2. Miolipoma (muito raro)3. Lipoma (muito raro)4. Leiomioma (também apresenta gordura
microscópica, geralmente <1,0cm, simulam carcinoma).
5. Angioma6. Neurofibroma7. Cisto dermóide8. Rabdomioma
Tumores do rim Origem, freqüência e sobrevida relacionada aos
subtipos histológicos
O papilífero tem tipo I e tipo II. O tipo I é mais benigno comparado com tipo II porem ele é mais multifocal
O tipo II é menos multifocal tem maior grau nuclear (Fuhrman 3/4), maior estádio e mais invasão vascular e maior diferenciação sarcomatosa. São tumores maiores e a sobrevida é menor. O tipo dois é mais agressivo. A sobrevida em 5 anos para carcinoma renal papilífero tipo I é de 90% enquanto que a do tipo 2 é de 50%.
Tumores do rim Subtipo histológico - tumor papilífero
Multifocalidade ocorre em 5,3% dos tumores renais, sendo um terço detectado em exames de imagem e quase metade sendo tumor papilífero. A multicentricidade é pequena em tumores até 3 cm sendo de 0 a 3,7% porem no tumor papilífero é de 30% de modo que em tumores papilífero se operarmos o paciente tem chance de 10x mais de recidivar o tumor por ser multicêntrico, não sendo impróprio que estes pacientes sejam operados somente se alcançar 3 cm.
Tumores do rim Subtipo histológico - tumor papilífero
A síndrome dos tumores papilíferos múltiplos deve ser feito diagnóstico diferencial com Von Hippel Lindau que é doença que acompanhada de múltiplos nódulos em ambos os rins e a síndrome dos múltiplos oncocitomas (síndrome de Birt-Hogg-Dube)
Se tiver vários nódulos nos rins (tumor múltiplos) e hipovascularizado o diagnóstico diferencial de tumor papilífero renal também deve ser feito com linfoma e uma biópsia pode evitar cirurgia.
Tumores do rim Subtipo histológico - tumor papilífero
Tumor de células claras é de cor amarelo ouro e igual a supra-renal
Cromófobo é de cor acastanhada é sólido e parecido com parênquima renal. Ë parecido com oncocitoma. Os dois lembram o parênquima normal
Quando é muito heterogêneo incaracterístico com hematoma, necrose e mucinoso às vezes parecem casium e de cor branca e avermelhada deve ser tumor papilífero de células renais
Tumores do rim Aparência macroscópica
Os tumores renais bilaterais compreendem 3-5% dos carcinomas renais diagnosticados
Destacou que os tumores renais sincrônicos têm taxa de sobrevida bastante semelhante a dos tumores unilaterais.
Já em relação aos tumores metacrônicos, o prognóstico da doença costuma ser pior se o segundo tumor é diagnosticado em um intervalo inferior a 30 meses após o tratamento da primeira lesão.
Tumores do rim Bilateral
Quando o paciente têm tumor renal bilateral e operamos um dos rins e fazemos o estudo do exame anatomopatológico a chance de ter o mesmo tipo histológico no rim contralateral é de 75%
Em 25% dos casos o tipo histológico é diferente. Podendo em um lado ser benigno e no outro maligno
Tumores do rim Bilateral
São causa de tumor renal bilateral:
Pode ser carcinoma renal sendo geralmente o tumor de células claras bilateral
Von Hippel, Lindau Angiomiolipoma bilateral da esclerose
tuberosa Tumores papilíferos familiares
Tumores do rim Bilateral
São causa de tumor renal bilateral:
Síndrome de Birt-Hogg-Dube que é uma síndrome hereditáriia (que pode ter associado tumor cromofobo, oncocitoma e tumor de células claras). Tem fibrofoliculoma de pele e cisto pulmonares com pneumotores expontaneo.
Oncocitomas e cromofobos bilaterais Linfoma Metástase
Tumores do rim Bilateral
Tumores do rim Bilateral
Tratamento
Pode ser feita abordagem em um tempo só. Começando sempre pelo rim melhor, porque o rim pior pode ser necessário ser retirado completamente
A incisão pode ser subcostal bilateral se forem operar ao mesmo tempo os dois rins.
Se um tumor for exofítico em um rim e intrasinusal em outro rim opera primeiro o mais fácil e depois o mais difícil. Se for intrasinusal operar com uso de USG intra-operatória
Tumores do rim Bilateral
Tratamento
Se tiver um tumor pequeno em um rim e grande no outro. Opera primeiro o rim melhor porque o outro rim mesmo ruim que vai ser retirado posteriormente mantém a função renal no pós operatório.
Se for operar cerca de 2 meses depois que fez a nefrectomia parcial em um dos rins fazer cintilografia pra ver função do rim operado porque sempre manipula o pedículo e pode ter insuficiência renal neste rim
Se tiver tumor bilateral e no anatomo patológico em um lado oncocitoma e no outro lado uma lesão pequena com menos de 3 cm a possibilidade de ser câncer é baixa somente 10%
Se o paciente for idoso é melhor explicar que o risco de ser câncer é baixo e não operar
Se for jovem explicar que existe uma associação entre o oncocitoma e tumor de células claras que pode estar presente no outro rim em torno de 7 a 30% (o número clássico é de 10%) devendo o paciente ser explorado
Tumores do rim Bilateral
Se no lado contralateral for tumor grande e o paciente já fez biópsia em outro serviço que confirmou oncocitoma mesmo assim o paciente deveria ser operado. Pode ser Síndrome de Birt-Hogg-Dube (que pode ter associado tumor cromofobo, oncocitoma e tumor de células claras) e a biópsia não é suficiente para garantir que não tenha tumor no lado contralateral
Se de um lado que foi operado na peça deu oncocitoma no lado contra lateral a possibilidade de ser carcinoma é de 2/3 e de ser oncocitoma é de 1/3
Tumores do rim Bilateral
Antes da cirurgia Depende do tamanho da lesão (pior se > 7
cm), presença de adenomegalia, invasão vascular e necrose dentro do rim
Após a cirurgia Grau de Furmam, tipo histológico, estagio
patológico e invasão microvascular.
Tumores do rim Gravidade do tumor renal
Incidentais ou sintomáticos A maioria dos tumores renais são
diagnosticados incidentalmente. Estes tumores apresentam menor tamanho e melhor prognóstico.
Em clínica privada 70% dos tumores renais são diagnosticados incidentalmente enquanto nos hospitais públicos 40% dos casos (falta de acesso a USG)
Os tumores incidentais apresentam sobrevida de 90% em 5 anos enquanto os sintomáticos apresentam sobrevida de 60% em 5 anos.
Tumores do rim Diagnóstico
Clínica:Clínica: ““Tríade clássica”: hoje só é vista em 10% dos Tríade clássica”: hoje só é vista em 10% dos
casos casos 60% hematúria, 45% massa palpável, 40% 60% hematúria, 45% massa palpável, 40% dor lombar. Se presente a tríade lembra dor lombar. Se presente a tríade lembra neoplasia de mau prognósticoneoplasia de mau prognóstico
Síndrome paraneoplásica: até 1/3 dos casosSíndrome paraneoplásica: até 1/3 dos casos anemia 40%, hipertensão 38%, febre 17%, anemia 40%, hipertensão 38%, febre 17%,
disfunção hepática 15% (Síndrome de disfunção hepática 15% (Síndrome de Stauffer), hipercalcemia 6%, policitemia 4%.Stauffer), hipercalcemia 6%, policitemia 4%.
Tumores do rim Diagnóstico
Síndrome para neoplásica Anemia por emagrecimento ou produção de
fator tóxico medular Hipercalcemia em 5 a 10 % porque o tumor
de rim produz um peptidio paratormônio light parecido com a molécula do paratormônio
Febre por produção de interleucina 6 e fator de necrose (TNF)
Alteração de enzimas hepáticas (TGO e TGP) Emagrecimento Relaciona-se com prognóstico e indica mal
sinal plaquetose, emagrecimento.
Tumores do rim Diagnóstico
DHL..........................alta piorDHL..........................alta pior Cálcio........................alto piorCálcio........................alto pior Hemoglobina............ com anemia ouHemoglobina............ com anemia ou
eritrocitoce pioreritrocitoce pior Urina I.......................com hematúria Urina I.......................com hematúria
piorpior VHS...........................alto piorVHS...........................alto pior Fosfatase alcalina........alta piorFosfatase alcalina........alta pior Creatinina...................alta piorCreatinina...................alta pior
Tumores do rim Diagnóstico – exames complementares
Tumores do rim Diagnóstico – sistematização imagem
Se tiver um nódulo que captar contraste, ou seja, tiver realce pelo contraste isto pode indicar que aquela área é mais vascularizada e pode ser benigna, maligna, inflamatória
Na tomografia se tiver um nódulo que capta contraste Pode ser tumor de células renais (maligno), angiomiolipoma e oncocitoma (benigno), inflamatória (abscesso)
Tumores do rim Diagnóstico – Imagem TC
Uma massa renal que capta contraste na tomografia tem quase 100% de chance de se tratar de um tumor, enquanto que uma massa renal que não capta contraste tem cerca de 20% de chance de ser tumor
Nódulos sólidos renais têm densidade acima de 20 a 30 UH e realça pelo menos de 12 a 20 UH após contraste.
Tumores do rim Diagnóstico – Imagem TC
De todos os nódulos sólidos que realçam cerca de 12,8% destes nódulos são benignos
< que 3cm 25% benignos < que 2 cm 30% benigno < que 1 cm 44% a 50% benigno
Tumores do rim Diagnóstico – Imagem TC
Diante de um nódulo renal o radiologista deve fazer o estadiamento observando:
- O tamanho. Ver se tem necrose tumoral - A extensão local ver se esta ou não
confinado a cápsula. - A extensão venosa para veia renal, cava (infra-hepática, ao nível da supra hepática ou acima da supra hepática) e até átrio direito. - A disseminação para os linfonodos regionais - As metástases
Tumores do rim Diagnóstico – Imagem TC
Tumores do rim Diagnóstico – sistematização imagem
US e/ou Urografia Excretora (UGE): efeito de massa?, deslocamento, alongamento e/ou distorção de cálices?, deslocamento de todo o rim para o lado contralateral ao do crescimento? Exclusão funcional do rim?
FAZER TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA OU RNM
UGE massa
UGE exclusão
USG cisto USG massa
O risco de implante tumoral após uma biópsia renal percutânea hoje é de apenas 1:10000, podendo ser indicada em:
Pacientes portadores de outro tumor primário Suspeita de linfoma Em casos de dúvida diagnóstica, por ex.
cistos Bosniak 3 Confirmar a presença de carcinoma renal
irressecavel Massa de povável origem inflamatória. Candidatos à vigilância. Tumores com
patologias clínicas graves associadas e risco cirúrgico elevado
Pacientes que farão tratamento percutâneo (radiofreqüência, crioablação).
Tumores do rim Biópsia renal - diagnóstico
As indicações de biópsia renal percutânea na avaliação de massas renais tornaram-se mais restritas, devido à maior exatidão dos métodos de imagem, como a TC e a RM. Entre 83% a 90% das massas renais suspeitas de carcinoma renal detectadas por exames de imagem são confirmadas como câncer pelo estudo anatomopatológico.
Tumores do rim Biópsia renal - diagnóstico
Na Europa e nos Estados Unidos estão voltando a realizar punção aspirativa e biópsia de fragmento guiado por tomografia porque em tumores com menos de 3 cm a possibilidade de não ser maligno é de 30% e acima de 4 cm a possibilidade de não ser maligno é somente de 10%.
Antigamente com a biópsia não colhia material suficiente em 25 a 30% dos casos e atualmente isso ocorre em somente 6% dos casos.
O numero de resultados falso negativo que era de 25 a 30% caiu para 3%.
Tumores do rim Biópsia renal - diagnóstico
O cisto renal cresce na velocidade de de 0 a 4 cm e em media 4 mm por ano.
O tumor renal cresce na mesma velocidade (0 a 2 cm). Por isso acompanhar paciente com exame de imagem não é valido tendo nódulos renais.
Tumores do rim Velocidade de crescimento do tumor renal
Lesões císticas renais
Cisto Simples Único / múltiplo Unilateral / bilateral Congênito ou adquirido = não está
claro Causa: obstrução tubular, isquemia Fisiopatologia: compressão do
parênquima adjacente, isquemia, pressão, destruição parenquimatosa
Sintomas: se grande tamanho
Tumores do rimLesões císticas renais
Sintomas: se grande tamanhoTratamento: geralmente não
necessário. Tratar se houver sintomas
Aspiração percutânea; Exerese laparoscópica
Tumores do rimLesões císticas renais
Tumores do rimLesões císticas renais
Cisto simples: 70% da massas assintomáticas
Cistos complicados - Maior que 3 cm de diâmetro - Calcificação da parede - Espessamento da parede - Septações (multilocular) - Conteúdo espesso / sangue / partículas suspensas (Hiperdenso/hipersinal) - Com realce - Com nodulação
Cistos complicados. Causas: cisto simples complicado
(hemorragia, infecção, isquemia) e carcinoma renal cístico (10%).
Descrição: benigna ou indeterminada (controle evolutivo ou cirurgia), dependendo das características morfológicas e de impregnação, levando em consideração aquela de maior agressividade.
Tumores do rimLesões císticas renais
Bosniak I: (cisto simples) têm 0 % de chance de malignidade
Bosniak II: (septos finos) têm de 0 a 5 % de chance de malignidade
Bosniak IIF (conteúdo mais denso) têm de 10 a 20 % de chance de malignidade
Bosniak III (septações e calcificações grosseiras) têm 40 % de chance de tumor
Bosniak IV, como neste caso, têm 80 a 90 % de chance de malignidade.
Lesões císticas renais Classificação dos cistos renais Bosniak
Lesões císticas renaisImpregnação pelo contraste
Critério da tomografia multislice para Impregnação do contraste: consenso 0 - 10 UH*: Artefatual 10 - 15 UH*: Duvidosa > 15 UH*: VascularizaçãoO Carcinoma de células papilífero por serhipovascularizado 10 a 30 UHA US tem valor complementar
importante UH* =unidade Hounsfield
Carcinoma papilífero
O carcinoma papilífero pode apresentar impregnação duvidosa (10 a 15 UH na TC). USG mostra lesão sólida e hiperdensa e devemos nestes casos sempre fazer um TC para fazer diagnóstico diferencial com cisto hiperdenso (Bosniak IIf- cisto que sangrou)
Lesões císticas renaisImpregnação pelo contraste
Carcinoma papilífero
Na TC a lesão é hipovascular e contrasta pouco, sendo que tipicamente o contraste é periférico e a distribuição do contraste é homogênea (quando parecer um cisto com contraste na periferia sugere fortemente ser tumor papilífero)
Lesões císticas renaisImpregnação pelo contraste
câncer
Lesões císticas renais Classificação dos cistos renais Bosniak
% de câncer
Lesões císticas renais Classificação dos cistos renais Bosniak
Lesões císticas renais Classificação dos cistos renais Bosniak
Valoriza no cisto
- A parede .- Septos.- Presença de calcificações. Calcificações grosseira hoje em dia não têm muito valor para câncer.- O conteúdo do cisto - A impregnação pelo contraste
Bosniak
Bosniak I ( possibilidade de câncer = 0%).
Conteúdo: hipoatenuante, homogêneo de 0 a 20 UHContornos: regulares.Paredes: finas e lisa sem espessamento parietal.Septo: Não.Calcificação: Não.Realce: Não têm.Massa: Não têm.
Bosniak I - TC
Bosniak I - TC
Cisto simplesHipodenso. Paredes finas e lisasAtenuação água (HU próximo de zero)Ausência de realce calcificações ou septos
Bosniak I - TC
UH =unidade Hounsfield
Bosniak I - TC
UGE Deformidade Falha de enchimento Bordos regulares
Bosniak I - UGE e USG
USG Lesão anecóica Reforço acústico
posterior
RM hipointenso em T1
Bosniak I - RNM
RM hiperintenso em T2
RM hipointenso em T1
Bosniak I - RNM
RM hiperintenso em T2
Bosniak ICisto simples
Cisto simples (presente > 50% da população> 50 anos) provavelmente por obstrução dos tubulos ou ductos.
Não se comunica com sistêma coletor.
A maioria é assintomático; raramente: hematuria (por rotura), infectam. Podem causar desconforto.
Bosniak II
Bosniak II ( possibilidade de câncer = 0%). Menores que 3 cm, hipoatenuantes bem delimitadas, ou hiperdenso porem exofítico (>20 UH)Contornos: regulares.Paredes: finas e lisa sem espessamento parietal.Septo: Sim finos < 1mm, até 2 septosCalcificação: pequenas calcificações lineares parietal ou septal. Conteúdo: hipodenso atenuação de água (UH próximo de zero).Realce: Não têm.Massa: Não têm.Exofítico
Bosniak II
Septos finos < 1 mm, mínimo realce.Calcificações sutis.Pequenas calcificações.Pequenas lesões (<3 cm) hipoatenuantes bem delimitas e que não realçam.
60 UHSem contraste
72 UHCom contraste
Cisto com septos finos
Bosniak II
TC Septos finos ( < 1mm) USG Septos finos ( < 1mm)
Bosniak II
USG Septos finos ( < 1mm)
Bosniak IIExofítico hiperdenso – Hemorrágico < 3 cm
TC sem contraste
Pré contraste Pós contraste
Cisto < 3 cm TC sem contraste
Bosniak IIExofítico hiperdenso – Hemorrágico < 3 cm
Bosniak II f
Bosniak II f ( possibilidade de câncer = 5%) Maior ou igual a 3 cm hiperdenso porem intrarenal ou heterogêneoContornos: regulares.Parede: minimamente espessadas porem regulares.Septos: até duas septações finas < 1mm.Calcificações: espessas ou nodulares na parede ou dentro do cistoRealce: Não têm.Massa: Não têm.
>70 UH em TC sem CONTRASTECisto Hemorrágico
Intra-renal
Israel G. Radiology 2007
Cisto >3 cm intra-renal TC sem contraste
Bosniak IIfIntra renal hiperdenso, intra renal > 3 cm
Cisto > 3 cm intra renalTC Sem contraste 68 UH(hemorrágico)
Cisto > 3 cm intra renalTCCom contraste 70 UH.Sem realce
Bosniak IIf
Bosniak IIfCalcificações grosseiras da parede sem realce
Cisto > 3 cm extra renal Sem contraste
Cisto > 3 cm intra renalCom contraste
Cisto > 3 cm extra renal TCSem contraste
Cisto > 3 cm extra renalTCCom contraste
Bosniak III
Bosniak III – indeterminados( possibilidade de câncer = 45% a 60%)Paredes: Espessada e irregulares que podem realçar.Septo: Mais grosseiros > 2mm ou mais que 2 septos com realce.Correspondem a cistos complicados infectados quando benignos ou quando malignos. correspondem a: nefroma cístico multilocular ou neoplasias císticas.Realce: Sim na paredeMassa: Não têm.
Bosniak IIICisto com paredes irregulares, espessadas e septações
com realceCisto > 3 cmTCCom contraste
Bosniak IIISeptos espessos > 2 mm
Cisto > 3 cm extra renal TCCom contraste
Paredes: Espessada e irregulares com realce pós contrasteSepto: Mais grosseiro > 2mm ou mais que 3 septos com realceCorrespondem a cistos complicados quando malignos correspondem a Nefroma cístico multilocularNeoplasias cisticas
Bosniak III> 3 a 4 septos
O diagnóstico diferencial entre CCR multilocular e Nefroma multicistíco não é
possivelOperar
As lesões inflamatórias podem aprecer como massas multiloculares
Lembrar
Abscesso renal
Cisto > 3 cm TCCom contraste
Bosniak III> 3 a 4 septos
multilocular, massa encapsuladaOperar
Cisto > 3 cmTCCom contraste
Bosniak III> 3 a 4 septos
multilocular, massa encapsuladaOperar
Cisto > 3 cmTCCom contraste
Bosniak IIICisto com paredes irregulares, espessadas e septações
com realce
Operar
Cisto > 3 cmTCCom contraste
Bosniak IIICisto com paredes irregulares, espessadas e septações
com realceCisto > 3 cm extra renal TCCom contraste
Bosniak IIICisto Intrarenal com paredes espessadas
com realce
Operar
Lembrar de:
Cisto infectado Abscesso Cisto hemorrágico Hematoma
Operar
Cisto > 3 cm extra renal TCSem contraste15 UHCom contraste35 UH
Bosniak IIICisto extrarenal com paredes espessadas com realce
Cisto > 3 cm extra renal Sem calcificação na parede do cisto na TC sem contraste.
TCCom contraste
Bosniak III
Bosniak IV
Bosniak IV (possibilidade de câncer de 90 a 100%) Neoplasia císticaParedes: grosseiras espessada e irregulares e nodular Septo: com espessamento grosseiro e irregular e nodularConteúdo: tecido sólido junto a parede ou septo.Massa: têm componente sólido com realce.
Massas Císticas – Bosniak IVNODULAÇÕES SÓLIDAS NA PAREDE DO CISTO
Cisto com 3 cm Intra renal TCCom contrasteCom realce do cisto
Bosniak IV
Bosniak IV
22% dos CCRs sâo cístico Bosniak IV
Bosniak IV
Bosniak IV
Nódulo somente na parede do cisto. Raro
Dopler com vascularaização
têm impregnação de contraste
Tumores associados a cisto renais
Os tumores císticos multiloculares normalmente são de baixo grau e o prognóstico após o tratamento cirúrgico é muito bom
Outros tumores de bom prognóstico são de pacientes que fazem diálise ou em pacientes transplantados que tem tumor no rim primitivo (rim do próprio doente)
Indivíduos com insuficiência renal crônica e que realizam hemodiálise desenvolvem cistos renais, e em achados de autópsia 5 – 7% destes pacientes apresentam adenocarcinoma de rim e clinicamente este número é bem menor
Acredita que na insuficiência renal fatores anti-carcinogênicos impedem o crescimento do tumor. Assim há o desenvolvimento de carcinomas que não crescem (são carcinomas abortados),
Tumores associados a cisto renais
Tumores associados a cistos renais em geral apresentam melhor prognóstico, pois são estágio I, de progressão lenta
Os tumores císticos do rim em 79% das vezes são grau histológico I e em 83% são estádio T1
Tumores associados a cisto renais
Representa 1 a 2,5% dos tumores renais São incidentais em 83% das vezes Ocorrem na faixa de 60 anos. Geralmente são tumores de baixo grau com
apenas 2 a 3 camadas de células cancerosas.
Maior chance de tumor em doença cística adquirida, rim multicístico localizado e doença de Von Hippel-Lindau.
A cirurgia parcial está indicada devido à possibilidade de acometimento contralateral.
Tumores associados a cisto renais
Lesões sólidas renais
Definição de nódulo sólido>20 UH sem contrasteRealce > 20 UH com contraste
Lesões sólidas renais
EXPANSIVO
Carcin. células renais (CCR)Carcin. células renais (CCR)CistosCistosAngiomiolipomaAngiomiolipomaOncocitomaOncocitomaCisto multilocularCisto multilocularNefromaNefromaPielonefrite focalPielonefrite focalMetastasesMetastasesLinfomaLinfoma
Ball
Lesões sólidas renaisMassas sólidas - Ball X Bean
INFILTRATIVO
Carcinoma células transicionais
LinfomaCarcinoma células escamosasMetastasesCarcinoma renal medularRaramente RCC
Infecção: Pielonefrite focalInfarte renal
Bean
Lesões sólidas renaisMassas sólidas - Ball X Bean
Lesões sólidas renaisPadrão de afecção
PERIRRENAL
LinfomaLinfomaCarcinoma de Células renais (CCR)Carcinoma de Células renais (CCR)Metástases (pumão, RCC, melanoma)Metástases (pumão, RCC, melanoma)InfecçãoInfecçãoHemorragiaHemorragia
Betchold RE. The perirenal space: Relationship of Pathologic Processses to normal retroperitoneal anatomyRadiographics, 1996; 16: 841-854
Protótipo das “Ball-type” Lesions” Corresponde a 90% das neoplasia renais Incidência aumenta ao longo dos anos Pico de incidência na 6 e 7 decadas de vida Tríade clássica: hematúria, dor no flanco e
massa abdominal palpável (raramente ocorre) Maioria é detectado incidentalmente durante
exames realizados por queixas não urológicas
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)
O carcinoma de células claras é o subtipo histológico + comum(70 a 80%) e apresenta tipicamente a arquitetura em “bola”
A natureza hipervascular condiciona intenso realce em fase cortical (a diferença de atenuação > 100 UH
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)
INCIDÊNCIA– 3% dos tumores malignos do adulto – “mais letal dos tumores
urológicos”– Incomum na infância– Sexo masculino 3:2
– INCIDENTALOMA
PATOLOGIA– Classificação de Fuhrmann I -
IV– Bilateral em 4%– Subtipos histológicos
– Células claras – 70-80% ( + agressivo)– Papilar 10-15% “familiar”– Cromófobo 5%– Ducto de Bellini 1%
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)
APRESENTAÇÃO CLÍNICA Incidentalomas / assintomático (> 50%) Tríade clássica (6 a 10%) Hematúria Dor em flanco Massa palpável Sind. Paraneoplásico até 20%
Policitemia Hipertensão Febre Caquexia Perda de peso VHS alta Hipercalcemia
Sintomas relacionados com metástases: 25 a 30%: Tosse e dor óssea
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)
Exame físico: Valor limitadoMassa palpável, Gânglios cervicais, Varicocele, Edema dos membros inf.
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)
DIAGNÓSTICO
– Ultra-som– Tomografia computadorizada– Ressonância magnética– RX ou TC de tórax– Biópsia renal guiada por US ou
TC ?
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)
Hiper ou hipovascular A maioria dos tumores renais são
hipervasculares (tumores das células renais = células claras)
Os hipovasculares são tumores papilíferos, cromófobos (benigno), tumores das células transicionais (via excretora), metástases, linfomas, tumores raros da medula ou dos ductos coletores.
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais -diagnóstico- Ecografia(<3cm- 79%) /TAC (< 3cm- 94%):
25 a 40% massa renal incidental (t. pequenos)
- T. bilaterais 1 a 3% - Metástases na altura do diag. 25 a
30%: Pulmão - 50 a 60% Ossos - 30 a 40% Figado - 30 a 40% Cérebro - 5%
- UGE. (< 3cm 67%) - excepcional - RM: avaliação da v.c.i. quando há suspeita
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais -TC
Carcinoma das células renaisOs tipos mais comuns de carcinomas de células renais (CCR) são o carcinoma de células claras, também chamado de convencional e representa cerca de 65% dos tumores do córtex renal. A maioria é uma lesão tipo bola.
Lesão tipo bola
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais -TC
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais - TC
Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais - TC
Diagnóstico diferencial com lesões que causam espessamento parietal
Espessamento parietal pode ser visto em doença não-neoplásica: cisto hemorrágico, infectado, abscesso e hematoma com pseudocapsula.
Abscesso
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T – Tumor primário: T – Tumor primário: TX: não classificado TX: não classificado T0: sem evidência de tumorT0: sem evidência de tumorT1:Tumor < 7 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rimT1:Tumor < 7 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rim
T1a tumor T1a tumor ≤≤ 4cm 4cmT1b tumor T1b tumor ≥ 4cm≥ 4cm
T2: Tumor > 7 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rimT2: Tumor > 7 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rim T3: Tumor com extensão extra-renal T3: Tumor com extensão extra-renal
T3a: T3a: Tumor invade a glândula adrenal ou tecidos peri-renais, sem ultrapassar a fáscia de GerotaT3b: Tumor invade a veia renal ou a veia cava infradiafragmáticaT3b: Tumor invade a veia renal ou a veia cava infradiafragmáticaT3c: Tumor invade a veia cava supradiafragmática ou parede da cava T3c: Tumor invade a veia cava supradiafragmática ou parede da cava
T4: Tumor invade para além da fáscia de GerotaT4: Tumor invade para além da fáscia de Gerota
N – Nódulos linfáticos regionaisN – Nódulos linfáticos regionaisNX: não classificados NX: não classificados N0: Sem metástases em nódulos regionaisN0: Sem metástases em nódulos regionaisN1: Metástase num só nódulo linfático regional N1: Metástase num só nódulo linfático regional N2: Metástase em mais do que um nódulo linfáticoN2: Metástase em mais do que um nódulo linfático
M – Metástases à distânciaM – Metástases à distânciaMX: não classificadas MX: não classificadas M0: Sem metástases à distânciaM0: Sem metástases à distância M1: Metástases à distânciaM1: Metástases à distância
1
¹ Cohen, Herbert; McGovern, J. (Dec 2005) – Renal-Cell Carcinoma. The New England Journal of Medicine, 353: 2477-90.
Estadiamento TNM I - Tumor confinado ao rim < 7cmII - Tumor confinado ao rim > 7cmIIIa - Invade adrenal ou gordura seio/peri-renal b - Trombo veia renal/cava abaixo diafragma c - Trombo p/ veia cava acima do diafragma ou invade a parede da veia cava IV - Invade além da cápsula de Gerota
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T1 – limitado ao rim, < 7 cm T2 – limitado ao rim, > 7 cm
T3a: invade adrenal ou tecido perinéfrico sem ultrapassar a fáscia de Gerota
T3b: veia renal ou cava infra-diafragmática T3c: veia cava supra-diafragmática
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T4 - ultrapassa a fáscia de Gerota
N1 – gânglio regional único
N2 Gânglios múltiplos
M1 Metástases distantes
Sempre determinar a extensão a extensão tumoral para o adequado estadiamento
Invasão da gordura per-renal e extensão além da fáscia renal
Extensão a veia renal ou VCI Adenopatia regional Invasão de órgãos adjacentes Metástases para: pulmão mediastino
osso e fígado
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T1a
T1 – limitado ao rim, < 4 cm
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T1b
T1 – limitado ao rim, entre 4 e 7 cm
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T2
T2 – limitado ao rim, > 7 cm
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T3a
T3a: invade adrenal ou tecido perinéfrico sem ultrapassar a fáscia de Gerota
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T3a – trombo tipo I – II - III
I
TromboI = veia renalII = veia renal e cava infra-diafragmáticaIII= veia renal e cava infra e supra-diafragmática
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T3b
T3b: veia renal ou cava infra-diafragmática
Trombo em veia renal
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T3c
T3c: veia cava supra-diafragmática invadida
Trombo em veia renal e veia cava supra- diafragmática
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T3c
T3c: veia cava supra-diafragmática invadida por tumor renal direito
Trombo em veia renal e veia cava supra- diafragmática
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T3c
T3c: veia cava supra-diafragmática invadida por tumor renal direito
Trombo em veia renal e veia cava supra- diafragmática
A análise do trombo é importante. Se for trombo tiver mais coagulo (trombo
hemático) que tumor é melhor quando comparado com os trombos que são tumorais
Quando os trombos são mais tumorais na ressonância ou TC eles se impregnam com contraste
A expectativa de vida dos pacientes com câncer renal com trombo tumoral em veia cava inferior cai de aproximadamente 50% para 20% em 5 anos quando linfonodos hilares estão comprometidos pela neoplasia.
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
Análise do trombo
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
T4
T4 - ultrapassa a fáscia de Gerota
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
N1 – N2
N2 Gânglios múltiplos
N1 – gânglio regional único
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
N1 – N2AdenomegaliaGanglios < 2 cm pensar em processo inflamatório e> de 2 cm pensarmos em metástases tumorais. O tumor renal pode dar aumento de gânglios sem ser tumor por necrose tumoral.
Incidência de linfonodos positivos é de 20 a 30%
Linfonodos positivo sem metástases a distância 50%
Linfonodos positivos curáveis 10 a 15% Sobrevida em 5 anos se linfonodo
positivos 25% Mortalidade cirúrgica na
linfadenectomia é de 1% Benefício da linfadenecttomia de 1 a
3%
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
N1 – N2
M1 Metástases distantes
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
M1
M1 Metástases distantes
Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM
M1
Distribuição das metástases por freqüênciae invasão de veia
Lesões sólidas renaisCCR - metástases
De 0 a 4 cm a chance de metástase é de 5 a 10%. Outros trabalhos dizem ser de 1%.
De 4 a 7 cm 15 a 30% Acima de 7 cm 60% Nestes casos com metástases vale a
pena fazer cirurgia por aumentar um pouco a sobrevida. Se tiver metástases única no pulmão ela pode ser ressecada.
Lesões sólidas renaisCCR - metástases
Metástases: pulmonar
A ressecção de metástases pulmonares de carcinoma renal em pacientes jovens, portadores de lesões únicas e com intervalo maior que 12 meses entre o tratamento do tumor primário e o surgimento da metástase promove cura da doença em até 40% desses casos.
São descritos casos de regressão de lesões metastáticas renais após tratamento de lesões primárias.
Lesões sólidas renaisCCR - metástases
Fatores + importantes:
Estadio TMN Grau nuclear de Fuhrman Subtipo histológico.Invasão microvascular
Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico
Os principais fatores que indicam prognósticos favorável no carcinoma renal de células: tamanho menor que 4 cm, grau nuclear 1 ou 2 e ausência de invasão micro-vascular.
Se estas três características forem favoráveis a taxa de cura chega a 95%; se uma ou duas características forem desfavoráveis a taxa de cura cai para 50%
Se as três características forem desfavoráveis a chance de cura é de 13%.
Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico
– Estadiamento patológico “principal fator”
– Tu confinado 70-90% => 5a (vivo)– Invasão de gordura 50-70% => 5a
(vivo)– Trombo na v. cava 40-60% => 5a(vivo)– Linfonodos + => 5-30% => 5a(vivo)– Metástases + => 50% => 1a (vivo)
Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico
– Volume tumoral
<5cm: 84% => 5a (vivo)5-10cm: 50% => 5a (vivo)>10cm: 0% => 5a (vivo)
Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico
– Histológicos Subtipo histológico:
Celulas claras (80 a 90%)…”pior” prognosticoPapilar (10 a 15%)….prognóstico intermédio 2 subtipos: Tipo 1 de baixa agressividade e tipo 2
de elevada agressividade.Cromófobo (4 a 5%) …melhor prognostico Focos sarcomatoides. Invasão microvascular. Invasão do sistema excretor
Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico
– Histológicos– Grau de Fuhrman (+ aceito)
Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico
grau I: núcleos pequeños, uniformes, sem nucléolos visivéis.
grau II: núcleos de aproximadamente 15 micras, com nucléolos visíveis
grau III: núcleos miores e irregulares com nucléolos proeminentes
Grau IV núcleos mais pleomórficos e nucléolos grandes; em alguns casos veremos áreas sarcomatoides.
Evidenciou-se uma sobrevida em cinco anos de:
64% a 76% para o grau 1 34% a 72% para o grau 2 31% a 57% para o grau 3 10% a 35% para o grau 4.
– Histológicos– Grau de Fuhrman (+ aceito)
Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico
Fatores de risco1- DHL>..................DHL baixa melhor2- Cálcio..................baixo melhor3- Hemoglobina.......sem anemia melhor4- Nefrectomia........nefrectomizado melhor (melhora a imunoterapia)
Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognósticosFatores de risco e sobrevida
Fatores de risco 0 1-2 >3Sobrevida global 20 meses 10 meses 4 meses
TUMOR LOCALIZADO– Nefrectomia Radical– Nefrectomia parcial (<4cm /
polar) Operação aberta ou laparoscópica
– Crioablação ?– Radiofrequência ?– Observação ? “idosos, <3 cm”
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento
– Nefrectomia radical Com adrenalectomia se:
– Tumor maior de 7 cm – Tumor polar superior.– Invasão da veia renal
Com linfadenectomia, – Invasão ganglionar limitada
– Nefrectomia parcial: – Indicações:
Absoluta: Rim único (funcional ou anatómico)
Relativa: Rim contralateral insuficiente. Formas hereditárias de CCR
Electiva:Rim contralateral normal:– Desde que margem de segurança suficiente
e parênquima restante funcionante razoável.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Nefrectomia parcial ou radical? Excetuando-se os casos de rim único, a
enucleação de lesões renais está indicada para tumores de até 3-4 cm, já que neste caso a chance de outras lesões renais multicêntricas é muito baixa (1-2%)
Quando o tumor renal tem diâmetro maior que 3-4 cm a chance de outras lesões renais microscópicas ou que não foram detectadas na tomografia é de 20% e, portanto, nestes casos, esta indicado a nefrectomia radical.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Controle radiológico no pós-operatório de nefrectomia parcial
Até 20% dos pacientes submetidos à nefrectomia parcial apresentam algum tipo de alteração renal nos exames de imagem de controle que, entretanto, representam artefatos criados pelo cirurgião na maioria dos casos.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Complicações da nefrectomia parcial
Hematoma 15%. Fistula urinária 10%. Psudoaneurisma e fistula
arteriovenosa. Quilúria. Confunde com ar dentro
da bexiga.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Tempo de isquemia na nefrectomiaParcial
O tempo de isquemia desejado deve ser de 30 minutos porem pode chegar até 90 minutos (tolerável)
Se o tempo de isquemia é de 30 minutos a creatinina no PO é normal
Se o tempo de isquemia é entre 60 a 90 minutos a creatinina aumenta no segundo e quarto PO porem se normaliza no sétimo PO
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Margem positiva na peça cirúrgica
Estudo retrospectivo de 50 nefrectomias parciais videolaparoscópicas de tumores com tamanho médio de 2,2 cm, em que 5 pacientes apresentaram margens comprometidas. Em um seguimento médio de 56 meses, nenhum destes pacientes apresentou recorrência.
- 777 pacientes 75 (7,5%) tiveram margem cirúrgica +
2 pacientes (4%) desenvolveram recorrência local- 713 pacientes com margem negativa 4 pacientes (0,5%) desenvolveram recidiva local p (0, 003)
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Margem positiva na peça cirúrgica
O estudo conclui que margem positiva tem um risco aumentado de recidiva e os pacientes devem ser seguidos rigidamente porem não esta indicada a nefrectomia.
Algumas margens positivas podem ser artefatos de técnica.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Recidiva tumoral
Recidiva local após nefrectomia radical por câncer renal ocorre em 2% dos casos e aparece, em média, após 45 meses.
A ressecção cirúrgica oferece 50% de sobrevida em cinco anos.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Nefrectomia e insuficiência renal
Se a nefrectomia for radical 60% a 70% vão desenvolver algum grau de insuficiência renal se for nefrectomia parcial somente 20% a 30% desenvolvem algum grau de insuficiência renal
Se o paciente tiver hipertensão, diabete e proteinúria o risco de desenvolver insuficiência renal no pós operatório é maior
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Enucleação
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
A técnica para a enucleação consiste em evitar sangramento parenquimatoso, realizar dissecção romba do nódulo com cabo do bisturi e hemostasia através de uma "coroa" de pontos ao invés de pontos simples.
Enucleação
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Recorrência local em 4 a 6%, multicentricidade em 10 a 20% e invasão de cápsula em 19% das lesões entre 3 e 5 cm. A comparação de pacientes com rim único submetidos à conduta conservadora e conduta radical mostra taxas de sobrevida semelhantes.
Linfadenectomia
A linfadenectomia durante a nefrectomia radical pode ser omitida quando clinicamente não se detecta linfoadenomegalia
A linfadenectomia retroperitoneal não muda o prognóstico e serve apenas para estadiamento da doença.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Linfadenectomia
Mortalidade cirúrgica na linfadenectomia é de 1%
Quando linfonodos hilares estão comprometidos pela neoplasia o benefício da linfadenecttomia de 1 a 3%
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Trombo na veia cava
5 a 20% CCR apresentam trombo em sitema venoso
Sobrevida de 5 anos sem metástases em 60%
Com evidencia de metástases 20% O uso de interleucina e interferon
não muda o prognóstico
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Trombo na veia cava
Deve ser operado. Se tiver gânglio positivo o prognostico é muito ruim (somente 10% sobrevive) se não tiver gânglio a sobrevida pode chegar a 60% em 5 anos
Se depois de operado e retirado trombo na cava tiver suspeita de ter sobrado trombo pode ser feito uma ressonância magnética ou PET CT
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico
Tratamentos alternativos: – Ablação percutânea
Crioterapia Radiofrequência Micro ondas Laser HIFU (ultra sons focalizados de alta frequência)
- Vantagem: ]Tratamento ambulatório Redução da morbilidade. Doentes elevado risco ( ASA)
– Indicações: Tumores pequenos em doentes idosos. Pacientes com predisposição genética para múltiplos
tumores. Tumor em rim único. Tumores bilaterais.
– Contra-indicações: Coagulopatias. Expectativa de vida inf a 1 ano. Metástases múltiplas.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento alternativo
– Nefrectomia radical ?– Imunoterapia: Interferon +Interleucina– Terapia alvo: Sunitinib / Sorafenib
– Quimioterapia Pouco
utilizados– Radioterapia
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
NefrectomiaPorque remover o tumor de rim em pacientes
commúltiplas metástases?
A retirada do rim faz sangrar menos não causa obstrução e muda a história natural da doença
Por ser o rim uma grande fonte de fatores de necrose que causam inibição das drogras imunoterápica. Removendo o rim e introduzindo estas drogas a sobrevida aumenta em 6 meses.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Nefrectomia
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Nefrectomia
Se tiver tumor de rim e doença metastática e o doente estiver bem deve ser feita a nefrectomia
Nefrectomia e interferom sobrevida em 2 anos é de 12%. Somente interferom a sobrevida em 2 anos é de 2%
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Em pacientes com estado geral ruim e metástases em gânglios acima de 2 cm, necrosados ou metástases em pulmão
Fazer sorafenid ou sunitinibe por 2 meses e
vemos se o paciente melhora. Se melhorar faz nefrectomia. Se piorar (deteriorar) nestes dois meses não fazemos nada. O uso destes medicamentos antes da cirurgia também diminui o tamanho do tumor e testa a capacidade do tumor. Se for feito esta opção de tratamento antes da cirurgia devemos fazer uma biópsia
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
No carcinoma de células claras o patologista tem que prestar atenção no tipo celular porque isto tem importância à resposta da interleucina e interferon se o paciente tiver metástases
Se a maioria das células for de células claras ele vai responder a interleucina. Se a maioria das células for eusinofílica ou papilífera ele não vai responder a interleucina
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Interleucina II Tratamento custoso e com muitos efeitos
colaterais. Muitos tóxicos. Para os pacientes que respondem a
durabilidade da resposta pode ser elevada. Devem ser usado em um pequeno grupo de
pacientes. Tem que ter presença do fator alveolar e expressão da anidrase carbônica no anatomo (histoquímica) patologico
Os pacientes devem ser jovens, sem doença cerebral. Nestes pacientes é o tratamento de primiera linha com total remisão da doença.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Interleucina II
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Interleucina II
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Hoje em dia 3 drogas são melhores que interferom para tratamento dos câncer metastático renais
Sutent = sunitinibe Avastin=Bevacizumab Temsirolimus
ESTAS DROGAS SÃO ATIVAS NOS TUMORES DE CÉLULAS CLARAS POREM POUCO ATIVAS NOS CROMÓFOBOS E NOS TUMORES PAPILÍFEROS
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Sutent = sunitinibe Dose = 50 mg/dia VO por 4
semanas, descansa uma semana Boa aceitação Redução maior que 50% da
massa
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Sutent = sunitinibe
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Antes do tratamento Após tratamento
Metástases em gânglios em pacientes com tumor de rim indicam péssimo prognóstico. É bem pior do que se o paciente tivesse metástase paro pulmão.
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Metástases pulmonares
Geralmente são únicas Justifica fazer ressecção de metástases em tumor
renal se: - Os pacientes forem jovens - A metástase for única - For possível fazer ressecção completa da
metástase - Paciente tiver bom estado geral - Se for metástases que aparecem tardiamente
após a nefrectomia (12 meses ou mais)
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Metástases pulmonares
Se já tiver metástase na hora que é feito o diagnóstico de tumor renal é mau sinal (este é um trabalho do Memorial)
Quando 3 dados são favoráveis (1-pacientes forem jovens, 2- metástase for única, 3-for possível fazer ressecção completa da metástase a sobrevida em 5 anos é de 40% e nestes casos justifica ser feito a cirurgia para ressecção da metástase pulmonar
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático
Não operar tumor renal e fazerSeguimento
Tumores renais menores que 2 cm Expectativa de vida menor que 10 anos
(idosos com mais de 75 anos) Rim único Falta de condições cirúrgicas boas
Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor - observação
Temporização: Depende da agressividade
do tumor
Standard: semestrais por 5 anos; depois anuais
RX de tórax Eco abdominal TC e Cintigrafia óssea nas dúvidas marcadores tumorais:
cálcio, ferritina, renina, CEA, enzimas hepáticas
Lesões sólidas renaisCCR – Follow up
Doentes submetidos a nefrectomia radical por CCR considerar a possibilidade:
Tumor assincrono no rim contralateral (2%)
Bilateralidade tumoral (2%) Multicentricidade (25%) Associações hereditárias (4%) – doença
de von Hipplel- Lindau
Lesões sólidas renaisCCR – Follow up
É o segundo subtipo mais comum (10 a 15%) e manisfesta-se como “Ball-type lesions”
Exibem pouco realce após contraste (aumento de 10 a 20 UH) sendo difícil de diferenciar de alguns cistos simples
Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar
O subtipo carcinoma papilifero mostra-se a TC como massa hiperatenuante com leve impregnação homogênea (entre 10 a 20HU) e acumulam o contraste mais lentamente, sendo útil adquirir imagens tardias.
Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar
Nódulo na fase pré-contraste têm densidade inferior à do parênquima renal.
30UH
25UH
Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar
Impregnação foi homogênea e discreta. O valor máximo de atenuação atingido foi de 40 UH, que pode ser considerado discreta para um carcinoma renal.
40UH
Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar
Nódulo sólido na USG Nódulo pouco vascularizado ao dopller
Nódulo sólido com discreto realceSimula lesão cística hiperdensa
Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar
Este aspecto é muito sugestivode CCR papilar
Os CCR papilares representam cerca de 15% dos tumores corticais
Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar
O tipo papilar geralmente apresenta impregnação homogênea ou periférica pelo meio de contraste, tipicamente discreta exibindo pouco realce após contraste (aumento da atenuação de 10 a 20 UH) tornando difícil o diagnóstico diferencial com cisto simples.
Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar
CCR Papilar são típicamente hipovasculares com impregnação periférica e homogénea.
Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar
Lesões sólidas renaisCarcinoma dos ductos coletores
Subtipo muito raro e agressivo dos CCR Idade média 50 anos Clínica: hematúria franca e dor no
flanco Origem na porção distal dos ductos
coletores nas pirâmides renais Padrão de crescimento infiltrativo e
devido a sua origem medular é identificado com uma “Bean-type lesion
Lesões sólidas renaisCarcinoma dos ductos coletores
A maioria destes tumores já apresentam metástases a distancia na altura do diagnóstico
Dois terços dos pacientes morrem em 2 anos
Lesões sólidas renaisCarcinoma renal medular
Subtipo histológico muito raro de CCR (> 1%)
Origem no epitélio dos cálices ou próximo da papila renal, com crescimento infintrativo “Bean-type lesion”
Lesões sólidas renaisCarcinoma renal medular
Exclusivamente em doentes com anemia falciforme
Ocorre em doentes mais jovens. Não há doentes com mais de 40 anos, sendo a maioria homen com 24 naos ou menos
Principalmente ocorre no rim direito Tem a tríade clássica: hematúria, dor
lombar e massa papável
Extremamente agressivos. A maioria tem metástases no diagnóstico
para fígado, pulmão, gânglios linfáticos não regionais(epiplóicos, hilos pulmonares e cervicais)
Sobrevida média de semanas Invade gânglios linfáticos regionais, veia
renal e veia cava inferior, fígado e tecidos moles peri-renais ou retroperitoneais
Lesões sólidas renaisCarcinoma renal medular
Doença metastática é estatisticamente a neoplasia renal mais comum
Em autópsias 48% dos doentes falecidos tem metástases renais
O rim e o quinto local mais comum de metastização hematogênica
Os tumores que freqüentemente dão metástases para o rim são: pulmão, mama, gastrintestinais e melanoma
As metástases renais ocorrem tardiamente no curso de uma doença neoplásica conhecida
Lesões sólidas renaisMetástases renais de outros órgãos
Na TC, as lesões metastáticas são tipicamente pequenas, multifocais e bilaterais, com um padrão de crescimento infiltrativo “Bean-type lesion
Facilmente identificáveis após injeção de contraste, visto que o realce das lesões é muito menor que o parênquima normal.
Raramente com uma lesão exofítica solitária (indistinguível do CCR)
Lesões sólidas renaisMetástases renais de outros órgãos
Lesões sólidas renaisMetástases renais de outros órgãos
Metástases renais geralmente são bilaterais e periférica
Lesões sólidas renaisMetástases renais de outros órgãos
Metástases de tumor de pulmão
Lesões sólidas renaisMetástases renais de outros órgãos
O rim não possui tecido linfático intrínseco, raramente é o primeiro ou único local de doença linfoproliferativa
Até 1/3 dos doentes falecidos com linfoma, tem evidencia de doença renal.
Pode atingir o rim via hematogênica ou através do seio renal, por via per-renal ou via linfática
Lesões sólidas renaisLinfomas
O sistema genito-urinário é sítio freqüente de disseminação extra-nodal do linfoma não-Hodgkin, havendo envolvimento renal na maioria dos casos.
Depósitos linfomatosos aparecem na TC como massas relativamente homogêneas e hipoatenuantes em relação ao córtex normal.
A impregnação diminuída auxilia no diagnóstico diferencial com carcinoma.
Lesões sólidas renaisLinfomas
Sintomas do linfoma renal incluem dor lombar (65%), hematúria (50%) e febre (30%)
As cinco formas mais comuns de acometimento renal são: multinodular (60%), infiltrativo (20%), nodular (10-20%), peri-renal (raro), e acometimento renal por contigüidade do retroperitônio (25-30%).
Lesões sólidas renaisLinfomas
A manifestação é variada:- lesões múltiplas (50-60%)- lesão solitária (10-25%)- extensão direta de adenopatia
retroperitoneal (25-30%)- envolvimento preferencial do espaço
perinéfrico (<10%)- infiltração difusa de um ou ambos os rins. Envolvimento bilateral foi encontrado em 75% dos casos a autópsia.
Lesões sólidas renaisLinfomas
Histologia: - LNH: linfoma gdes. céls. + comum - AIDS: linfoma peq. céls. + comum
Os doentes com linfoma renal quase sempre tem evidencia de doença noutros locais
A diferenciação com carcinoma de células renais na TC é muito difícil se surgir com uma massa solitária
Lesões sólidas renaisLinfomas
Diagnóstico por imagem:
US: Hipoecóico – pode simular cisto
TC: -Massas renais bilaterais (40-60%); - Infiltração por linfonodos retroperitoniais
do hilo ou cápsula renal (25%) - Massa renal solitária (15%); - Envolvimento difuso (10%); - Iso/hipodenso c/ realce mínimo (10-20UH)
Lesões sólidas renaisLinfomas
Diagnóstico por imagem:
RM: - T1: iso a discreto sinal - T2: sinal - Mínimo realce pelo Gadolíneo d+3
Lesões sólidas renaisLinfomas
O linfoma quando acomete o rim pode apresentar-se como lesão única, lesões múltiplas ou lesão de caráter infiltrativo produzindo um aumento do tamanho renal.
Lesões sólidas renaisLinfomas
1/3 dos pacientes falecidos de linfoma têm evidencia de infiltração renal.Pode atingir o rim por via: hematogênica, linfática, através do seio renal ou via peri-renal. A TC, surge com um massa de densidade de tecido mole, com realce homogéneo, mas menos intenso que do parênquima adjacente
Lesões sólidas renaisLinfomas
50 a 60% múltiplas massas bilaterais20% rins aumentados pela infiltração linfomatosa difusa
Lesões sólidas renaisLinfomas
Massas apresentam menor intensidade de impregnação por contraste que o tecido renal poupado.
Massa se estende para o espaço perirrenal. A extensão perirrenal é mais evidente a esquerda.
Lesões sólidas renaisLinfomas
Freqüentemente infiltra o rim via seio renal e/ou compromete o espaço peri-
renal
Seio renal
Peri-renal
Lesões sólidas renaisLinfomas
Múltiplas massas renais
Se os achado imagiológicos são típicos, a diferenciação com CCR não se coloca
Nas raras ocasiões em que surge como massa renal solitária ou exibe características pouco habituais, a diferenciação com CCR é difícil e a biópsia guiada por imagem pode ser diagnóstica
Lesões sólidas renaisLinfomas
Padrão infiltrativo associada.
Lesões sólidas renaisLinfomas
Adenomegalia com padrão infiltrativo associada.
Lesões sólidas renaisLinfomas
Calcificações tumorais, trombose da veia renal e cava inferior são incomuns.
Nefromegalia sem distorção do formato dos rins resulta de infiltração intersticial difusa, mais comum no linfoma de Burkitt.
Lesões sólidas renaisLinfomas
Tratamento
Quando há suspeita de linfoma renal pode ser realizada apenas biópsia da lesão
Caso seja confirmado o diagnóstico de linfoma deve ser indicado tratamento quimioterápico
Lesões sólidas renaisLinfomas
Tratamento
Existe também a possibilidade de realização de radioterapia em baixas doses para complementar o tratamento local. A dose máxima segura para se irradiar o rim é de 3000 rads, a fim de se evitar uma fibrose intensa do parênquima com perda de sua função
Lesões sólidas renaisLinfomas
Urotélio: epitélio que recobre o trato urinário, do sistema coletor renal até a uretra
O tumor de bexiga é menos agressivo seguido de tumor da pelve e do ureter que é o mais agressivo.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
Protótipo das “Bean-type lesion” Neoplasia do urotélio mais comum
e a segunda neoplasia renal Tem origem na pélvis renal,
infundíbulo e regiões caliciais A maioria são tumores papilares
de baixo grau e superficiais
Os tumores mais agressivos (15% dos casos podem disseminar por extensão mucosa, via hematogênica para pulmão e osso e linfática
É freqüentemente multifocal com tumores sincrones e metacrones – fazer vigilância clínica e radiológica
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
Fatores de Risco: Consumo de cigarros Exposição a agentes ocupacionais
(2-naftilamina, benzidina). Ingestão excessiva de analgésico
contendo fenacetina (fator de risco = 4–10 vezes),
Nefropatia insterticial dos Balkans
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
Epidemiologia
Incidência: Representa entre 4% e 9% das neoplasias que atingem os rins
Corresponde a menos de 1% dos tumores urogenitais
A idade média dos pacientes envolvidos é de 65 anos
Predomina em homens, na proporção de 3:1 em relação às mulheres.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
História Natural
A sobrevida de 5 anos é de 65% a 82% para os tumores localizados, de 25% para os tumores localmente avançados e de 5% para os tumores metástaticos.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
História Natural
Disseminam-se por contigüidade, invadindo parênquima renal e gordura peri-piélica, por via linfática, envolvendo os linfonodos regionais ou por via hematogênica, atingindo ossos (40%), fígado (36%), cérebro (8%) e pulmão (4%)
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
Carcinoma urotelial do trato alto
Recorrência no ureter distal de 16 a 58%. Por isso de ser retirado o ureter distal
Multicêntrico no mesmo lado 15 a 44%
Incidência de tumor bilateral 2 a 5%. Por isso faz acompanhamento
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
Carcinoma urotelial do trato alto
Recorrência na bexiga 50%. %. Por isso faz acompanhamento
Possibilidade de doença sistêmica se for de alto grau, se tem gânglio, invadir a gordura, ter invasão angiolinfática
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal
7% dos tumores renais
Tipo histológico: – Células de transição: 85%– Pavimento celular : 15% (associados
a litíase e infecção crônica)
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico
Diagnóstico– Sintomas:
Hematuria. Lombalgia / cólica renal (raro) Secundários à metastização
- Citologia oncótica A citologia oncótica em urina obtida diretamente
do ureter é positiva em 42% dos pacientes com
tumor de via excretora.
1. Exames Básicos
Hematológicos: hemograma, creatinina, fosfatase alcalina, transaminasesUrina: sedimento, citológicoUltrassom do trato urinárioUrografia excretoraPielografia ascendente
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico
2. Exames Opcionais
UreteropieloscopiaBiópsia endoscópicaAngiografia renal
3. Atualmente
A urotomografia é o exame de escolha
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico
Diagnóstico por imagem:
UGE: - Defeitos de enchimento no sistema coletor e bexiga
USG: - Vegetações na parede vesical - Massas hipoecóicas ~ ao parênquima do
rim
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico
Diagnóstico por imagem:
TC: - 52% acurácia - Defeitos de enchimento fixos no sistema coletor - Massa sólida no seio renal com expansão centrífuga - Calcificação rara (2%); - Lesão hipovascular - Após contraste a massa sofre realce, embora em um grau menor que do parênquima
normal
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico
Tem que pensar em tumor de vias excretora toda vez que na TC o tumor tiver próximo ao seio renal. Este tumor na tomografia é mais invasivo do que expansivo.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico
UGE Ureteroscopia
Se tiver suspeita de tumor de via excretora deve ser feito cistoscopia e pielografia.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico
Hematúria macroscópica a esclarecer
Podemos perceber uma lesão infiltrativa obliterando a gordura do seio renal e distorcendo os cálices. Um dos cálices apresenta tecido neoplásico em seu interior (seta).
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico
Reconstrução tridimensional durante a fase arterial da administração do meio de contraste. Podemos observar que a lesão do rim direito é hipovascular
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico
Reconstrução tridimensional da fase excretora, onde o aspecto distorcido dos cálices pode ser mais bem observado.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico
Pela localização central destas massas na fase cortical e nefrográfica é difícil a diferenciação do parenquima medular normal.
A fase excretora permite a identificação:HidrocaliectasiasAmputação de cálicesDistensão calicial pelo tumor (oncocálices)Cálices não opacificados pela infiltração
cortical nefrográfica
excretora
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico
Pode afectar sistêma colector.Agresivos podem afetar o seio e parénquima renal
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico
Neoplasia urotelial (carcinoma das células de transicionais)
Lesão é hipovascular e não deforma o contorno renal.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - estadiamento
Tumor Primário (T)
TX - Tumor primário não classificadoTO - Sem tumor primárioTa - Carcinoma papilar não-invasivoTis - Carcinoma “in situ”T1 - Tumor com invasão da submucosaT2 - Tumor com invasão muscularT3 - Tumor invade gordura peri-piélica ou
parênquima renalT4 - Tumor invade estruturas adjacentes à
pélvis ou rim
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - estadiamento
Linfonodos Regionais (N)
NX - Linfonodos regionais não classificadosN1 - Metástase em um linfonodo com diâmetro < 2 cmN2 - Metástase em um ou mais linfonodos com diâmetro entre 2-5 cmN3 - Metástases em um ou mais linfonodos com diâmetro > 5 cm
Metástases à Distância (M)
MX - Metástases à distância não classificadasMO - Sem metástases à distânciaM1 - Metástases à distância
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - estadiamento
Metástase linfonodal em tumores de ureter e pélvis renal ocorre em 23,2% dos casos, sendo mais freqüente em tumores > pT3 e de alto grau. A sobrevida câncer específica aos cinco anos é de 85% quando a metástase linfonodal está ausente e de 15% quando presente
Pelo exposto acima deve ser feito lifadenectomia em tumor de ureter. Se for no ureter baixo fazer nos gânglios ilíacos. Ureter usperior nos glanglios perei renal.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - metástases
Nefroureterectomia com cistectomia perimeática
– Justificativa Elevada probabilidade de recorrência no
ureter restante (16 a 58%)
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - tratamento
Paciente que fez a nefroureterectomia tem chance de 3 a 5 % de ter tumor do outro lado no ureter e de ter tumor de bexiga é de 50%
Quase metade (44%) dos pacientes submetidos a nefroureterectomia apresenta recorrência vesical, que em 96% são tumores superficiais e em 31% de alto grau. O tempo médio da recorrência é de 14 meses.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - tratamento
1. Tratamento Básico
Quimioterapia com M-VAC (4-6 ciclos) seguida de ressecção cirúrgica de lesões residuais.
2. Tratamento Opcional
Quimioterapia com M-VAC (4-6 ciclos) seguida de radioterapia em lesões residuais
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal Tratamento das metástases
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal Tratamento das metástases
Agente (s) Produto Dose CiclosEfeitos
Colaterais Principais
M-VAC
Metotrexate Metotrexate 30 mg/m2 EVdias 1,15,22,
repetido a cada 28 dias
Leucopenia, Anemia,
Plaquetopenia, Sintomas digestivos
Vinblastina Velban 3 mg/m2 EVdias 2,15,22,
idemConstipação
intestinal
DoxorubicinaAdriablastinaDosorrubicina
30 mg/m2 EV dia 2, idemInsuficiência
cardíaca
CisplatinaPlatiran
Cisplatina70 mg/m2 EV dia 2, idem
Insuficiência renal Surdez
Fatores de prognóstico:
Prognostico é dado pelo:
– Estadiamento– Grau– Invasão microvascular
Igual fatores prognósticos da bexiga
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – fatores prognóstico
Fatores de prognóstico:
Estádio TNM e grau– Ta e T1 Tumor superficial bem ou
mediamente diferenciado da pelve renal e do ureter: cura > 90%
(75% dos tumores de pélvis manifestam-se sob forma de lesões de baixo grau)
– Tumor T2 mediamente ou pouco diferenciado : probabilidade de cura: 15%
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – fatores prognóstico
Fatores de prognóstico:
– Paciente do mesmo estádio se tiver infiltração microvascular a sobrevida em 10 anos é de 20% e se não tiver é de 80%
– A presença de neoplasia vesical concomitante (cerca de 17% dos pacientes ) é responsável por uma sobrevida 50% menor
– Metástases à distancia = mau prognóstico
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – fatores prognóstico
Fatores de prognóstico:
– Tumor de via excretora normalmente é tumor de células transicionais (90%). Raramente pode ser adenocarcinoma ou carcinoma epidermóide (10%) sendo que estes têm pior prognóstico
– Presença de carcinoma “in situ” local (dobra as chances de recorrência).
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – fatores prognóstico
Todo paciente deve ser seguido após o tratamento com cistoscopia porque somente 40% dos pacientes estão livres de doença na bexiga em 5 anos.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – seguimento
Aparecimento de tumor na bexiga O tumor deve ser ressecado Se o tumor for múltiplo, de alto grau,
maior que 3 cm, se tiver carcinoma in situ, e se for recorrente no tempo e no espaço devemos fazer BCG
Se o tumor não se enquadrar nestas características não é necessário fazer BCG
BCG reduz a probabilidade de recidiva do tumor na bexiga de 70% para 30% nos casos em que ele é indicado.
Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – seguimento
Adenoma renal Adenoma renal - É um tumor originário - É um tumor originário do túbulo contornado proximal muito do túbulo contornado proximal muito semelhante ao adenocarcinoma e se semelhante ao adenocarcinoma e se caracteriza pela ausência de metástases caracteriza pela ausência de metástases e pelo tamanho, geralmente menor que e pelo tamanho, geralmente menor que 3 cm. Este tumor é mais 3 cm. Este tumor é mais freqüentemente detectado em peças de freqüentemente detectado em peças de cirurgia ou de necropsia, com uma cirurgia ou de necropsia, com uma incidência que varia entre 7% e 23% das incidência que varia entre 7% e 23% das autópsias em adultos. Não há critérios autópsias em adultos. Não há critérios histológicos, histoquímicos ou de histológicos, histoquímicos ou de microscopia eletrônica que diferenciem, microscopia eletrônica que diferenciem, com segurança, o adenoma do com segurança, o adenoma do adenocarcinoma. adenocarcinoma.
Lesões sólidas renais - benignas
Adenoma renal
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma mesoblástico congênito
Incidência: - Tu sólido renal neonatal + comum - 3% tu renais na infância - 90% no 1º ano de vida - M>F Histologia: - Céls. musculares lisas - fibroblastos imaturos Tto e prognóstico: - Nefrectomia ampla - excelente prognóstico
Diagnóstico por imagem: UGE: - Massa renal s/ calcificação, - distorce sistema coletor US: - Massa solida hipoecogenica - hemorragias + cistos + necrose TC: - Massa hipodensa - realce homogêneo - hemorragia + necrose
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma mesoblástico congênito
Ultrassonografia renal direita – corte longitudinal. Massa heterogênea renal direita, mal delimitada, ocupando os terços médio e inferior, medindo cerca de 3,8 x 3,4 cm, associada à coleção líquida espessa perirrenal compatível com hematoma subcapsular.
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma mesoblástico congênito
Estudo com Doppler colorido do rim direito – discreto aumento da vascularização no interior da massa renal.
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma mesoblástico congênito
A-D: Tomografia computadorizada do abdome (fases córtico-medular e excretora) – rim direito com dimensões aumentadas à custa de massa sólida comprometendo o pólo inferior e terço médio, sem sinais de ruptura capsular, promovendo compressão com obliteração parcial do grupamento calicinal inferior deste rim, além de impressão extrínseca com deslocamento anterior da pelve e do ureter proximal.
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma mesoblástico congênito
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma mesoblástico congênito
Caracteriza-se por uma massa renal formada por múltiplos cistos não-comunicantes.
É uma tumoração rara Incidência: < 4 anos 73% em homens > 4 anos 89% em mulheres
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma cístico multilocular
O nefroma multilocular cístico é uma lesão benigna que ocorre tipicamente em meninos abaixo dos três anos de idade ou em mulheres na meia-idade.
Diagnóstico por imagem: UGE: - Distorção calicinal -US: - Cístos agrupados separados por septos
espessos TC: - Massa cística c/ atenuação H2O RM: - Massa cística c/ T1 - T2
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma cístico multilocular
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma cístico multilocular
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma cístico multilocular
Histologia:- Septos – mesênquima
indiferenciado + elementos glomerulotubulares
primitivos / blastema metanéfrico-Cistos - céls. Cubóides
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma cístico multilocular
Diagnostico diferencial Carcinoma de células renais. Cisto renal septado. Nefroma multilocular cístico. Rim displásico segmentar. Abscesso renal. Tumor de Wilms.
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma cístico multilocular
Tratamento e prognóstico:- Nefrectomia com excelente
prognóstico
Lesões sólidas renais - benignas
Nefroma cístico multilocular
Incidência: 2º tu renal benigno + comum 3-7% dos tu renais Idade média – 65a M : F – 1,6:1 a 2,5:1 Sabe-se que 4 a 13% dos oncocitomas
são multicêntricos. A sobrevida após tratamento cirúrgico
em 5 anos é de 100%.
Lesões sólidas renais - benignas
Oncocitoma
Cerca de 95% dos oncocitomas são unilaterais, 6% múltiplos e 10% estão associados a carcinoma de células claras
Até 1/3 dos oncocitomas podem estar associados a tumores de células renais de modo que nem o exame radiológico (existência de presença de cicatriz central porem que não é patognomônica) e nem a biópsia exclui a possibilidade de ter carcinoma renal associado.
Lesões sólidas renais - benignas
Oncocitoma
Associação dos oncocitomas com tumores de células claras pode variar de 7 a 30%
É recomendando, portanto, a realização de ressecção da lesão renal contra-lateral quando o paciente tem tumor bilateral e foi operado um lado (diagnóstico de oncocitoma) tendo também tumor no outro rim
Lesões sólidas renais - benignas
Oncocitoma
Lesão sólida benigna sem gordura mais freqüente (5%)
Descobertos incidentalmente apesar das grandes dimenções na altura do diagnóstico (até 25 cm)
Tumor solitário (multifocalidade e bilateralidade podem ocorrer)
Mesmo os de grande dimensões realçam de forma em TC, exepto a cicatriz central , se presente( diagnóstico diferencial com necrose central nos CCR)
Calcificações são raras
Lesões sólidas renais - benignas
Oncocitoma
Lesões sólidas renais - benignas
Oncocitoma
Oncocitoma (cicatriz central estrelada).
A CICATRIZ NÃO É ESPECIFICA DE ONCOCITOMA
Lesões sólidas renais - benignas
Oncocitoma
Lesões sólidas renais - benignas
Oncocitoma
Não existem característica de imagem típicas que diferencie oncocitomas de pequenos carcinomas de células renais
Mesmo a cicatriz central não permite a diferenciação adequada
Lesões sólidas renais - benignas
Oncocitoma
Incidência: Freqüência na população é de 5 a 12%
dependendo da idade. -Tu renal benigno + comum -90% unilateral -10% múltiplos e bilateral - Esclerose tuberosa (80% c/ AML) Histologia: - Céls. musculares lisas + gordura + vasos sangüíneos
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Angiomiolipoma (AML)
Doença quase que exclusiva do rim. Caso muitos raros são descritos no fígado e no mediastimo.
Poder ser maligno o que é muito raro pp/ a variante chamada epitelióide (15 casos descritos)
Tem crescimento hormônio dependente – hormônio feminino- (predominância em mulheres e raro antes da puberdade).
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Angiomiolipoma (AML)
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Angiomiolipoma (AML)
80% são esporádicos, tipicamente achados incidentais em doentes assintomáticos de pequenas dimensões e bem definidos
Mais freqüente em mulheres na idade media Esclerose tuberosa é responsável por 20%
dos angiomiolipomas (freqüentemente múltiplos bilaterais de maiores dimensões com propensão ao crescimento e susgiendo em idade mais jovens)
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Angiomiolipoma (AML)
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Angiomiolipoma (AML)
17% dos angiomiolipomas estão associados a esclerose tuberosa
ESCLEROSE TUBEROSA Doença de Bourneville
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Angiomiolipoma (AML)
Doença genética.Caracterizada por deficiência mental, epilepsia, , peri-ungueite e cistos sebáceos (principalmente peri-nasais) Associada a angiomiolipoma bilateral.
ESCLEROSE TUBEROSA Doença de Bourneville
Típicos: gordura predomina Atípicos (5%): sem gordura, simula
carcinoma ( Também esta descrito casos de CCRs com gordura)
Complicação: dor e hemorragia espontânea subcapsular ou retroperitoneal (lesões >4,0cm recomenda-se ressecção eletiva ou embolização).
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Angiomiolipoma (AML)
Diagnóstico por imagem: UGE: - Nódulos radiotransparentes US: - Nódulos hiperecóicos TC: - Nódulos com densidade de gordura - ~5% sem gordura detectável pela TC - realce variável RM: - Nódulos com sinal variável - Seqüências c/ supressão de gordura –queda do sinal
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Angiomiolipoma (AML)
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Angiomiolipoma (AML)Ultra-som TC
0 a12 UH
Radiologista deve informar se o angiomiolipoma e > que 4 cm e se têm aneurismas > 5 mm pelo risco de rutura
-Nódulo hiperecogênico
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Angiomiolipoma (AML)
A identificação de gordura na TC é definitivo para o diagnóstico de AML
Se tiver sangramento pode ser difícil identificar gordura
Nos angiomiolipomas o grau de cada componente é variável: algumas vezes o componente de gordura é abundante; porém, em outras é escassa (em 5% destes tumores não se consegue identificar gordura) o que dificulta o diagnóstico radiológico.
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Angiomiolipoma (AML)
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Angiomiolipoma (AML)Ausencia de sinais radiológicos de
gorduraO que fazer?
AML COM MÍNIMA GORDURA!!!!
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Angiomiolipoma (AML)
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Angiomiolipoma (AML) Atualmente em angiomiolipomas
com mais de 4 cm devemos pedir para o radiologista fazer angiotomografia para ver se tem aneurisma acima de 5 mm. Em aneurisma com mais de 5 mm a sensibilidade é de 100% e especificidade de 85% para ruptura.
Pré contraste
Pós contraste
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Angiomiolipoma (AML)
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Angiomiolipoma (AML)
Radiologista deve informar se o angiomiolipoma é > que 4 cm e se têm aneurismas > 5 mm pelo risco de ruptura.Nestes casos deve ser feito tratamento cirúrgico aberto ou por embolização como no caso.
Tratamento
O tratamento dos angiomiolipomas da esclerose tuberosa acima de 4 cm pode ser é feito com embolização dos angiomiolipómas, cirurgia e atualmente uso de sirolimus que é uma perspectiva.
Se for operar o tratamento deve sempre que possível ser conservador (nefrectomia parcial, enucleação )
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Angiomiolipoma (AML)
Tratamento
Os angiomiolipomas podem causar a síndrome de Wunderlich que é um sangramento retroperitoneal grave causado por ruptura de pequenos ou grandes aneurismas.
A gravidez pode predispor ao sangramento assim como o tamanho tem relação com o sangramento sendo que em angiomiolipomas com tamanho superior a 4 cm 50% sangram e inferior a 4 cm somente 0 a 13% sangram.
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Angiomiolipoma (AML)
Tratamento
Conservador até 4 cm (risco de sangramento de 0 – 13%)
Acima de 4 cm (risco de sangramento é de 50%)
- Operar - Embolizar - sirolimus
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Angiomiolipoma (AML)
Embolização
10% apresentaram complicação 17% recorrência dos sintomas dor ou
hemorragia 14% repetiram a embolização 16% foram submetidos à cirurgia após
embolização por abscesso febre hemorragia ou dor.
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Angiomiolipoma (AML)
Sirolimus Dose 0,25 mg/m2 de superfície corporal. A dose é ajustada dosando o sirolimus no sangue
até que atinja um nível entre 1 a 5 ng por mililitro. Se o tamanho do angiomiolipoma não diminuir em
10% em 2 meses a dose é aumentada até que se consiga um nível de sirolimus no sangue entre 5 a 10 ng por milímetro.
Se em 4 meses não houver redução de 10% a dose é aumentada até que se consiga um nível de sirolimus no sangue entre 10 a 15 ng por mililitro.
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Angiomiolipoma (AML)
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Angiomiolipoma (AML)Uso de Sirolimus