Novembro/Dezembro 2003 Vol. IX N.º 6 515

TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES DO PULMÃO – CASO CLÍNICO//AUGUSTA MACHADO, CONCEIÇÃO SOUTO DE MOURA, HENRIQUE QUEIROGA

CASO CLÍNICO/CLINICAL CASE

AUGUSTA MACHADO*, CONCEIÇÃO SOUTO DE MOURA**, HENRIQUE QUEIROGA***

Recebido para publicação/Received for publication: 03.07.07Aceite para publicação/Accepted for publication: 03.10.03

REV PORT PNEUMOL IX (6): 515-520

RESUMO

O tumor de células granulares do pulmão éuma doença rara, quase sempre benigna, com bomprognóstico após tratamento cirúrgico. Emborapossa apresentar agressividade local, raramentetêm sido descritos casos de malignidade. Osautores descrevem um caso de tumor de célulasgranulares do pulmão e fazem uma revisão sobreesta entidade clínica.

REV PORT PNEUMOL 2003; IX (6): 515-520

Palavras-chave: Tumor células granulares, pulmão.

ABSTRACT

Lung granular cells tumour is a rare disease,almost always benign, with good prognostic aftersurgical treatment. Although it can present localaggressiveness, cases of malignancy have rarelybeen described. The authors describe a case ofgranular cells tumour of the lung and they makea revision on this clinical entity.

REV PORT PNEUMOL 2003; IX (6): 515-520

Key-words: Cell granular tumour, lung.

Tumor de células granulares do pulmão – Caso clínico

Cell granular tumor of the lung – Clinical case

* Interna Complementar de Pneumologia** Assistente Hospitalar de Anatomia Patológica*** Assistente Hospitalar Graduado de Pneumologia

Serviço de Pneumologia; H. S. João, Porto (Director: Dr. Martins Coelho).Serviço de Anatomia Patológica; H. S. João, Porto

516 Vol. IX N.º 6 Novembro/Dezembro 2003

REVISTA PORTUGUESA DE PNEUMOLOGIA/CASO CLÍNICO

INTRODUÇÃO

O tumor de células granulares (TCG) é umaneoplasia mesenquimatosa, descrita pela primeiravez em 1926 por Abrikossoff.1

Várias origens celulares têm sido propostaspara esta entidade, mas a maioria dos estudossugere uma origem em células de Schwann.

Geralmente apresenta-se como uma lesãosolitária, com comportamento benigno, que atingeambos os sexos e pode surgir em qualquer idade.

O TCG pode localizar-se em vários órgãos outecidos, nomeadamente na pele, língua, mama,sistema digestivo e parede torácica. A sua ocor-rência no tracto respiratório é muito rara, esti-mando-se que apenas em dois a seis por centodos casos atinja o pulmão.2,3,4

O seu quadro clínico e radiológico é poucoespecífico, sendo o diagnóstico confirmado peloexame histológico da biópsia brônquica ou peloexame citológico de material colhido, quer porlavagem ou escovagem brônquicas, quer porpunção aspirativa transtorácica, complementadascom o exame imuno-histoquímico do referidomaterial.5,6

O tratamento é cirúrgico, apresentando umexcelente prognóstico a longo prazo.

Os autores apresentam, a seguir, o caso de umadoente de 43 anos com um tumor de célulasgranulares do pulmão.

CASO CLÍNICO

Doente do sexo feminino, 43 anos, caucasiana,natural e residente no Porto, com história dehábitos tabágicos (29 UMA) e tosse com expec-toração hemoptóica com evolução de 3 meses,sem outros sintomas acompanhantes.

Ao exame objectivo apresentava-se com bomestado geral, sem lesões mucocutâneas ou adeno-megalias palpáveis, hemodinamicamente estável,sem sinais de dificuldade respiratória e comdiminuição dos sons respiratórios no terço médiodireito na auscultação pulmonar.

A radiografia e, posteriormente, a TAC torá-cicas realizadas mostraram um nódulo de 3 cmjunto ao feixe broncovascular do lobo médio,associada a atelectasia obstrutiva e pneumonitea jusante e pequena área de contacto com opericárdio. Observavam-se também dois gân-glios, um hilar e outro paratraqueal, homolaterais,com cerca de 10 mm de diâmetro (Figs.1 e 2).

Fig. 1 Fig. 2

Novembro/Dezembro 2003 Vol. IX N.º 6 517

TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES DO PULMÃO – CASO CLÍNICO//AUGUSTA MACHADO, CONCEIÇÃO SOUTO DE MOURA, HENRIQUE QUEIROGA

O hemograma e a bioquímica não apresen-tavam alterações.

Efectuou, então, broncofibroscopia que mos-trou um discreto alargamento do esporão dobrônquio lobar superior direito e uma massacarnuda, pálida, a obstruir totalmente o brônquiolobar médio (Fig. 3).

O exame citológico do lavado brônquicorevelou células ovais ou alongadas, isoladas ouem grupos, de núcleos redondos e hipercro-máticos e citoplasma granular, eosinofílico eabundante. Estes achados foram confirmados peloexame histopatológico da biópsia brônquica, quemostrou no corion da mucosa a presença decélulas com citoplasma abundante, eosinofílico,PAS positivo. As células tumorais eram predo-minantemente ovais e, mais raramente, fusi-formes. Os núcleos eram pequenos e geralmente

em localização central ou paracentral, comcromatina finamente granular, e por vezes umpequeno nucléolo. A neoplasia tinha crescimentoinfiltrativo. Não se identificaram mitoses, necroseou atipias citológicas. O estudo imuno-histo-químico apresentou positividade para proteínaS100 e vimentina e negatividade para α-actina,desmina e CAM 5.2; os achados morfológicosassociados aos resultados do estudo imunocito-químico permitiram o diagnóstico de tumor decélulas granulares (Figs. 4 e 5).

A doente efectuou, também, TAC abdominale cintilograma ósseo, não tendo sido encontradoqualquer envolvimento extratorácico da doença.

Foi proposta intervenção cirúrgica que adoente recusou, pelo que ficou em vigilância emConsulta de Pneumologia Oncológica. Foiefectuada uma reavaliação da lesão 9 meses

Fig. 3

518 Vol. IX N.º 6 Novembro/Dezembro 2003

REVISTA PORTUGUESA DE PNEUMOLOGIA/CASO CLÍNICO

depois, não se tendo verificado qualquer pro-gressão da doença, mantendo-se a doenteassintomática e com bom estado geral.

COMENTÁRIOS

O caso apresentado descreve um tumor decélulas granulares do pulmão, confirmado porexame citológico do lavado e biópsia brônquicos,complementados com estudo imuno-histoquímico.

Esta neoplasia, quando atinge o tractorespiratório, encontra-se quase sempre na árvorebrônquica, geralmente em áreas de bifurcação,raramente sendo descrita a sua localização natraqueia ou no parênquima pulmonar.7,8,9

É este atingimento brônquico o responsávelpelas principais manifestações clínicas da doença,nomeadamente a tosse e as hemoptises, como severificou no presente caso. No entanto, numnúmero significativo de doentes, esta patologiaevolui sem qualquer sintomatologia acompa-nhante, sendo detectada, apenas, aquando darealização de exames radiológicos de rotina.

É também o crescimento endobrônquico dotumor que contribui para a sua apresentaçãoradiológica habitual, em que, associada a umnódulo ou massa pulmonar, se observa fre-quentemente uma área de atelectasia e/ou pneu-monia secundárias a obstrução das vias aéreaspela massa tumoral.

No caso descrito, também se verifica a ocor-rência de extensão peribrônquica da lesão cominvasão das estruturas adjacentes. Este carácterinvasivo local tem também sido descrito noutroscasos, quer de TCG benignos quer malignos.9,10,11,12,13

No estudo histopatológico, a ausência deatipias celulares, de pleomorfismo nuclear, deactividade mitótica e de necrose, característicashabitualmente associadas a um comportamentomaligno, apoiam a hipótese de se tratar de umalesão benigna.

A disseminação extratorácica da doença é umachado excepcional nos TCG benignos, mas temsido relatada com frequência nos tumoresmalignos, que são lesões habitualmente agressivase que metastizam precocemente.3,14 No presente

Fig. 4 Fig. 5

Novembro/Dezembro 2003 Vol. IX N.º 6 519

TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES DO PULMÃO – CASO CLÍNICO//AUGUSTA MACHADO, CONCEIÇÃO SOUTO DE MOURA, HENRIQUE QUEIROGA

caso não se verificaram quaisquer sinais demetastização regional ou à distância, quer naavaliação inicial, quer na reavaliação efectuadaposteriormente.

A ocorrência simultânea de uma neoplasiamaligna do pulmão em associação com o TCGtambém não se verificou na presente situação,apesar dos hábitos tabágicos da doente, aocontrário do que tem sido frequentementedescrito noutras séries.15,16,17

Os principais diagnósticos diferenciais doTCG são o carcinóide oncocítico, o oncocitoma,o carcinoma de células acinares, neoplasiasmetastáticas como o carcinoma de células renais,variante granular e proliferações histiocíticascomo a malakoplakia.

A exérese cirúrgica do tumor e das vias aéreasdistais lesadas é o tratamento indicado para estaneoplasia, sendo geralmente curativo. Habitual-mente está indicada a ressecção em cunha; noentanto, pelo facto de estes tumores serem, porvezes, localmente invasivos, esta pode apresentaralgumas dificuldades. São indicações para lobec-tomia, ou mesmo pneumectomia, a ocorrência detumores de grandes dimensões ou associados adestruição de parênquima distal.18,19 Também aremoção endoscópica ou a laserterapia têm sidoutilizadas com eficácia em lesões de pequenasdimensões, mas associam-se a elevada taxa derecorrência.4,20

O prognóstico do TCG é excelente após aressecção cirúgica completa.

Apesar da recusa cirúrgica inicial, a doentefoi reavaliada e novamente proposta para cirurgia,pelo que se aguarda a evolução do caso.

BIBLIOGRAFIA

ABRIKOSSOF A. Uber myome ausgehend von derquergestreiften willkurkichen muskulatur. Virchows ArchPathol Anat 1926; 260:215.

OPARAH SS, Subramanian VA. Granullar cellmyoblastoma of the bronchus: report of two cases andreview of literature. Ann Thorac Surg 1976; 22:199-202.Al-GHAMID A M, FLINT JDA, MULLER NL, et al. Hilarpulmonary granular cell tumor: a case report and reviewof the literature. Ann Diagn Pathol 2000; 4: 245-251.DECLERCQ D, VAN DER STRAETON M, ROELS H.Granular cell myoblastoma of the bronchus. Eur J RespirDis 1983; 64:72-76.LIU Z, MIRA JL, HUAN V. Diagnosis of malignant granu-lar cell tumor by fine needle aspiration cytology. a casereport. Acta Cytol 2001; 45: 1011-1021.STEFFELAAR JW, NAP M, VON HAELST UJ. Malig-nant granular cell tumor. Report of a case with specialreference to carcinoembryonic antigen. Am J Surg Pathol1982; 6 (7): 665-72.ROBINSON JM, KNOLL R, HENRY DA. Intrathoracicgranular cell myoblastoma. South Med J 1988; 81:1453--1457.DEAVERS M,GIUNEE D, KOSS MN, TRAVIS WD.Granular cell tumors of the lung. Clinicopathologic studyof 20 cases. Am J Surg Pathol 1995;19:627-635.ROTH A, CAULET T, PLUOT M et al. Bronchial granu-lar cell tumor. Apropos of 2 cases. Ann Anat Pathol 1979;24 (1): 53-64.JARDINES L, CHEUNG L, LIVOLSI V, et al. Malignantgranular cell tumors: report of a case and review of theliterature. Surgery 1994; 116: 49-54.ENZINGER FM, WEISS SW. Benign tumors of peripheralnerves. In: Enzinger FM, Weiss SW, editors. Soft TissueTumors. 3rd ed. Missouri. St. Louis: Mosby-Year Book;1995.p.864-75.SIMSIR A, OSBORNE BM, Greenebaum E. Malignantgranular cell tumor: a case report and review of the re-cent literature. Hum Pathol 1996; 27: 853-858.GOKASLAN ST, TERZAKIS JA, Santagada EA. Malig-nant granular cell tumor. J Cutan Pathol 1994; 21: 263-70.BROOKS JJ: Malignant granular cell tumors (“myoblas-tomas”). In Textbook of Uncommon Cancer. Edited byCJ Williams, JG Krikorian, D Raghavan,. Sussex, UK,John Wiley & Sons Ltd, 1988, pp 699-782.CUTLAN RT, ELTORKY M. Pulmonary granular celltumor coexisting with bronchogenic carcinoma, AnnDiagn Pathol 2001; 5 (2): 74-79.LAURO S, TRASATTI L, BRIA E, et al. Malignant bron-chial Abrikossoff’s tumor and small cell lung cancer: acase report and review. Anticancer Res 2011; 21 (1B9:563-5.MUHAMMAD AA, SIKKA P, DHILLON RS, et al. Co-existing granular cell tumor and adenocarcinoma of thelung: a case report and review of the literature. Respi Care2001; 46 (7); 702-4.LUI RC, MCKENZIE FN, KIM YD, SENDEROFF E.Primary endobronchial granular cell myoblastoma. AnnThorac Surg 1989; 48:113-115.DANIEL TM, SMITH RH, FAUNCE HF, SYLVEST VM.

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

520 Vol. IX N.º 6 Novembro/Dezembro 2003

REVISTA PORTUGUESA DE PNEUMOLOGIA/CASO CLÍNICO

Transbronchoscopic versus surgical resection of tracheo-bronchial granular cell myoblastomas. Suggested approachon follow up of all treated cases. J Thorac Cardiovasc Surg1980; 80:898-903.

20. FUZESI L, HOER PW, SCHMIDT W. Exfoliative cyto-logy of multiple endobronchial granular cell tumor. ActaCytol 1989; 33 (4): 516-8.