Truncus Arteriosus Escola Superior de Ciências da Saúde Serviço de Pediatria – HRAS...

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusEscola Superior de Ciências da SaúdeEscola Superior de Ciências da Saúde

Serviço de Pediatria – HRASServiço de Pediatria – HRASBrasília-DF Brasília-DF

Eliones DantasEliones Dantas Érica CoelhoÉrica Coelho

Coordenação:Coordenação: Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusRelato de casoRelato de caso

IdentificaçãoIdentificaçãoTSN, feminina, 3 anos e 4 meses, nascida em TSN, feminina, 3 anos e 4 meses, nascida em

06/01/03, natural e residente de Santana – BA06/01/03, natural e residente de Santana – BAInformante: D. Maria de Lurdes (mãe)Informante: D. Maria de Lurdes (mãe)

Queixa principalQueixa principalInchaço, tosse e falta de ar, há Inchaço, tosse e falta de ar, há ± 01 semana.± 01 semana.

Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus Relato de casoRelato de caso

História da doença atual História da doença atual Informante refere que há Informante refere que há ± 01 semana a criança ± 01 semana a criança

iniciou quadro de edema generalizado iniciou quadro de edema generalizado principalmente em MMII, associado a aumento de principalmente em MMII, associado a aumento de volume abdominal, a dispnéia em pequenos volume abdominal, a dispnéia em pequenos esforços e a cianose labial e de extremidades. Há esforços e a cianose labial e de extremidades. Há 05 dias começou a apresentar tosse produtiva e 05 dias começou a apresentar tosse produtiva e queda do estado geral.queda do estado geral.

Foi internada por 03 dias no hospital de sua cidade, Foi internada por 03 dias no hospital de sua cidade, sendo transferida no dia 02/04/06 para o HRAS.sendo transferida no dia 02/04/06 para o HRAS.


AntecedentesAntecedentesPessoais:Pessoais:

4ª gestação da mãe (G4 P2 A2), 2 consultas pré-4ª gestação da mãe (G4 P2 A2), 2 consultas pré-nataisnatais

PN, a termo, chorou ao nascer, 2650 gPN, a termo, chorou ao nascer, 2650 g DNPM atrasado, a menor demorou a andarDNPM atrasado, a menor demorou a andar Vacinação completaVacinação completa Amamentação exclusiva até 18 meses, desmame aos Amamentação exclusiva até 18 meses, desmame aos

20 meses, atualmente com dieta familiar20 meses, atualmente com dieta familiar Internações prévias por Pneumonia e Otite (3 meses) Internações prévias por Pneumonia e Otite (3 meses)

e Bronquite (1 ano e 6 meses)e Bronquite (1 ano e 6 meses)


AntecedentesAntecedentesFamiliares:Familiares:

SaudáveisSaudáveis

Sociais:Sociais: Pais: 1º grau incompleto, tabagistasPais: 1º grau incompleto, tabagistas Mora no sítio, casa de barro, 04 cômodos Mora no sítio, casa de barro, 04 cômodos Sem instalação hidro-sanitáriaSem instalação hidro-sanitária Cria galinhasCria galinhas


Interrogatório por órgãos e aparelhosInterrogatório por órgãos e aparelhosPeso: 10,375 kg;Peso: 10,375 kg;Olhos, Ouvidos, Nariz: NDN;Olhos, Ouvidos, Nariz: NDN;Boca: halitose, dor dentária;Boca: halitose, dor dentária;AR: tosse produtiva, chiado no peito;AR: tosse produtiva, chiado no peito;ACV: dispnéia, edema e cianose;ACV: dispnéia, edema e cianose;TGI, TGU e SN: NDN;TGI, TGU e SN: NDN;Hematopoiético: palidez.Hematopoiético: palidez.


Exame físicoExame físicoEctoscopiaEctoscopia::

REG, cianose labial sob cateter nasal de OREG, cianose labial sob cateter nasal de O22, , taquidispnéica, corada, hidratada, afebril, irritadataquidispnéica, corada, hidratada, afebril, irritada

Sinais vitaisSinais vitais:: FC: 146 bpm FR: 62 irpm FC: 146 bpm FR: 62 irpm Tax: 37º C PA: 95 x 55 mmHg Tax: 37º C PA: 95 x 55 mmHg

BocaBoca:: Dentes em péssimo estado de conservação, vários Dentes em péssimo estado de conservação, vários

dentes com cáries dentáriasdentes com cáries dentárias

Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus Relato de casoRelato de caso

Exame físicoExame físicoAR:AR:

Expansibilidade simétrica, MV rude, presença de alguns Expansibilidade simétrica, MV rude, presença de alguns roncos e de ruídos semelhantes a sibilos bilateralmente. roncos e de ruídos semelhantes a sibilos bilateralmente.

ACV:ACV: Precórdio agitado, Precórdio agitado, ictus cordisictus cordis a 4 cm da linha esternal no a 4 cm da linha esternal no

6º EIE, frêmito cardíaco presente; 6º EIE, frêmito cardíaco presente; RCR em 2 T, hiperfonese de Bulhas ( principalmente de RCR em 2 T, hiperfonese de Bulhas ( principalmente de

BB2 2 ), clique sistólico , SS 4+/6 mais audível em BEE com ), clique sistólico , SS 4+/6 mais audível em BEE com irradiação para precórdio, SD 1+/6 audível em FP;irradiação para precórdio, SD 1+/6 audível em FP;

Pulsos periféricos palpáveis e com amplitude em celeres. Pulsos periféricos palpáveis e com amplitude em celeres.


Exame físicoExame físicoAbdome:Abdome:

Globoso, levemente distendido, RHA+, macicez móvel, Globoso, levemente distendido, RHA+, macicez móvel, hepatomegalia a 5 cm do RCD.hepatomegalia a 5 cm do RCD.

Extremidades:Extremidades: Cianose distal, baqueteamento digital, edema frio, Cianose distal, baqueteamento digital, edema frio,

depressível (1+/4) em pés, enchimento capilar < 2 seg.depressível (1+/4) em pés, enchimento capilar < 2 seg.


Diagnósticos iniciaisDiagnósticos iniciaisICC;ICC;Cardiopatia Congênita Cianótica;Cardiopatia Congênita Cianótica;Desnutrição Proteico-EnergéticaDesnutrição Proteico-Energética..

Hipóteses diagnósticasHipóteses diagnósticasCIV com HP;CIV com HP;Dupla via de saída de VE com estenose pulmonar;Dupla via de saída de VE com estenose pulmonar;Truncus arteriosusTruncus arteriosus


CondutaCondutaHC, TGO, TGP, eletrólitos, CK, CK-MB, Ptns HC, TGO, TGP, eletrólitos, CK, CK-MB, Ptns

totais e frações, Rx de tórax;totais e frações, Rx de tórax;Restrição hídrica;Restrição hídrica;Furosemida 3mg/kg/dia;Furosemida 3mg/kg/dia;Espironolactona 2mg/kg/dia;Espironolactona 2mg/kg/dia;Captopril 1mg/kg/dia.Captopril 1mg/kg/dia.


Exames complementaresExames complementaresHemogramaHemograma

Leu: 13,4 (seg: 86%; bast: 01%; linf: 22%; bas: 01%, Leu: 13,4 (seg: 86%; bast: 01%; linf: 22%; bas: 01%, eos: 00%)eos: 00%)

HM: 5,08 Hg: 13,8 Ht: 43,2HM: 5,08 Hg: 13,8 Ht: 43,2 VHS: 01 mmVHS: 01 mm

BioquímicaBioquímica Gli: 103 Ur: 39 Cre: 0,4 TGO: 36 TGP: 17Gli: 103 Ur: 39 Cre: 0,4 TGO: 36 TGP: 17 CK: 286 CK-MB: 17 Ca: 8,6 Na: 140 K: 3,6CK: 286 CK-MB: 17 Ca: 8,6 Na: 140 K: 3,6 Cl: 107 Ptns: 5,9 Alb: 3,2Cl: 107 Ptns: 5,9 Alb: 3,2


Exames complementaresExames complementaresGasometriaGasometria

pH: 7,251 (?)pH: 7,251 (?) pCOpCO22: 42,5 (?): 42,5 (?) pOpO22: 84,3 (?): 84,3 (?) HCOHCO33

- - : 18,1 (?): 18,1 (?)

RadiografiaRadiografia Cardiomegalia e hiperfluxo pulmonarCardiomegalia e hiperfluxo pulmonar

ACIDOSE RESPIRATÓRIA


Radiografia de tóraxRadiografia de tórax


Exames complementaresExames complementaresECGECG

âQRS: - 110º;âQRS: - 110º; PR: 0,12 seg;PR: 0,12 seg; Ritmo sinusal;Ritmo sinusal; Crescimento biatrial;Crescimento biatrial; Sobrecarga importante de VD;Sobrecarga importante de VD; Repolarização normal.Repolarização normal.

D I D II D III

AVLAVR AVF

V 1 V 2 V 3

V 5 V 4 V6


Exames complementaresExames complementaresEcocardiogramaEcocardiograma

Situs solitusSitus solitus;;

Concordância atrioventricular;Concordância atrioventricular;

Presença de septo IA íntegro;Presença de septo IA íntegro;

Refluxo valvar tricúspide, com pressão de ventrículo Refluxo valvar tricúspide, com pressão de ventrículo direito estimada em 85 mmHg.direito estimada em 85 mmHg.


Exames complementaresExames complementaresEcocardiogramaEcocardiograma

Presença de ampla CIV (18mm) perimembranosa de Presença de ampla CIV (18mm) perimembranosa de vias de saída;vias de saída;

Conexão ventricular arterial do tipo único com presença Conexão ventricular arterial do tipo único com presença de um único vaso truncal que acavalga o septo IV em de um único vaso truncal que acavalga o septo IV em mais de 50% em direção a VD;mais de 50% em direção a VD;

A válvula truncal apresenta estenose de 48 mmHg A válvula truncal apresenta estenose de 48 mmHg (moderada) e também refluxo moderado;(moderada) e também refluxo moderado;

Arco aórtico pérvio.Arco aórtico pérvio.


Parecer odontológicoParecer odontológicoCaos dentário com várias lesões dentárias de Caos dentário com várias lesões dentárias de

cáries com indicação de exodontia;cáries com indicação de exodontia;

Gengivas hiperemiadas com áreas de drenagem Gengivas hiperemiadas com áreas de drenagem espontânea.espontânea.


EvoluçãoEvoluçãoExérese de 05 dentes;Exérese de 05 dentes;

Compensação cardiovascular;Compensação cardiovascular;

Pneumonia lobar;Pneumonia lobar; Amoxacilina + Clavulanato (50 mg/kg/dia)Amoxacilina + Clavulanato (50 mg/kg/dia)

Cateterismo no INCORCateterismo no INCOR

Revisão TemáticaRevisão Temática

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusDefiniçãoDefinição

Cardiopatia caracterizada por um único vaso Cardiopatia caracterizada por um único vaso arterial do qual se originam as artérias arterial do qual se originam as artérias coronárias, pulmonares e a aorta. Associado coronárias, pulmonares e a aorta. Associado a uma comunicação intraventricular.a uma comunicação intraventricular.

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusEpidemiologiaEpidemiologia

É uma malformação cardíaca incomum que É uma malformação cardíaca incomum que representa 1 a 4% das cardiopatias representa 1 a 4% das cardiopatias congênitas;congênitas;

Leve predomínio no sexo masculino;Leve predomínio no sexo masculino;

Maior freqüência quando DM materna Maior freqüência quando DM materna associado.associado.

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusEmbriologiaEmbriologia

Fonte:med.afallahi.com

Fonte:med.afallahi.com

Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus EmbriologiaEmbriologia

Septação anormal do cone cardíaco e do tronco Septação anormal do cone cardíaco e do tronco arteriosoarterioso

Tronco arterial único;Tronco arterial único;

Deficiência ou ausência do septo infundibular:Deficiência ou ausência do septo infundibular: Defeito do septo ventricular;Defeito do septo ventricular; Malformação da valvular tricúspide; Malformação da valvular tricúspide; Malformação do músculo papilar tricúspide.Malformação do músculo papilar tricúspide.

Válvula truncal únicaVálvula truncal única Deformidade;Deformidade; Insuficiência;Insuficiência; Estenose.Estenose.

Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus

Fonte:www.med.umich.edu

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusPatologiaPatologia

ClassificaçãoClassificação

Tipo I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%)Tipo I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%)

Tipo II: ausência de tronco pulmonar, ramificação Tipo II: ausência de tronco pulmonar, ramificação próxima (29 a 48%)próxima (29 a 48%)

Tipo III: ramificação distante (6 a 10%) Tipo III: ramificação distante (6 a 10%)


ClassificaçãoClassificação

Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents


Insuficiência valvarInsuficiência valvarEspessamento e displasia nodular das cúspides;Espessamento e displasia nodular das cúspides;

Prolapso por falta de suporte;Prolapso por falta de suporte;

Tamanho inadequado das cúspides;Tamanho inadequado das cúspides;

Anormalidades comissurais;Anormalidades comissurais;

Dilatação anular.Dilatação anular.


Fonte:www.ghs.org


Estenose ValvarEstenose ValvarEspessamento e displasia nodular das cúspides.Espessamento e displasia nodular das cúspides.

Raiz truncal dilatadaRaiz truncal dilatadaTamanho inadequado das cúspides;Tamanho inadequado das cúspides;

Anormalidades comissurais;Anormalidades comissurais;

Dilatação anular.Dilatação anular.


Anormalidades cardíacas associadas:Anormalidades cardíacas associadas:Arco aórtico direito;Arco aórtico direito;Arco aórtico interrompido;Arco aórtico interrompido;Ausência do ducto arterioso;Ausência do ducto arterioso;Persistência do ducto arterioso;Persistência do ducto arterioso;Ausência unilateral de artéria pulmonar;Ausência unilateral de artéria pulmonar;Anomalias do óstio coronariano;Anomalias do óstio coronariano;Defeito da válvula truncal. Defeito da válvula truncal.


Anormalidades extracardíacas (21 a 30%):Anormalidades extracardíacas (21 a 30%):Deformidades esqueléticas;Deformidades esqueléticas;

Hidroureter;Hidroureter;

Má-rotação intestinal;Má-rotação intestinal;

Múltiplas anomalias complexas.Múltiplas anomalias complexas.


Complicações secundárias:Complicações secundárias:Hipertrofia biventricularHipertrofia biventricular

Isquemia crônica subendocárdica e miocárdica.Isquemia crônica subendocárdica e miocárdica.

Dilatação das câmarasDilatação das câmaras Insuficiência da válvula truncal.Insuficiência da válvula truncal.

Hipertensão pulmonarHipertensão pulmonar

Lesões arteriolaresLesões arteriolares


Doença vascular pulmonarDoença vascular pulmonar


Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusManifestações clínicasManifestações clínicas

Cianose e descompensação cardíaca leves:Cianose e descompensação cardíaca leves:Persistência Persistência ↑ resistência arteriolar pulmonar.↑ resistência arteriolar pulmonar.

Desaparecimento da cianoseDesaparecimento da cianose↑ ↑ do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de

carga;carga;ICC: ICC:

Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia.Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia.

Cianose persistente Cianose persistente Estenose das artérias pulmonares.Estenose das artérias pulmonares.

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusExame físicoExame físico

Ausência ou cianose leve;Ausência ou cianose leve;

Pulsos periféricos acentuados;Pulsos periféricos acentuados;

Abaulamento precordial;Abaulamento precordial;

Frêmito sistólico em BEE;Frêmito sistólico em BEE;

Precórdio agitado.Precórdio agitado.


BB11 normal, seguido de clique de ejeção; normal, seguido de clique de ejeção;

BB2 2 sem alterações, exceto quando houver sem alterações, exceto quando houver patologia valvar;patologia valvar;

BB3 3 presente;presente;

Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o precórdio;precórdio;

Sopro diastólico apical leve em FM.Sopro diastólico apical leve em FM.


Insuficiência cardíacaInsuficiência cardíacaTaquipnéia;Taquipnéia;Creptações;Creptações;Hepatomegalia;Hepatomegalia;Turgência de jugular.Turgência de jugular.

↓ ↓ do fluxo pulmonardo fluxo pulmonarCianose;Cianose;Baqueteamento digital.Baqueteamento digital.

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusExames complementaresExames complementares

ECGECGQRS plano;QRS plano;Sinais de hipertrofia:Sinais de hipertrofia:

Desvio do eixo para direita Desvio do eixo para direita

RadiografiaRadiografiaCardiomegalia;Cardiomegalia;Hiperfluxo pulmonar;Hiperfluxo pulmonar;Arco aórtico para direita (1/3); Arco aórtico para direita (1/3); Raiz do tronco dilatado.Raiz do tronco dilatado.


Ecocardiograma:Ecocardiograma:Visualização direta da origem das artérias Visualização direta da origem das artérias

pulmonares;pulmonares;

Doppler:Doppler: Gradiente de pressão em áreas de estenose.Gradiente de pressão em áreas de estenose.


EcocardiogramaEcocardiograma

Fonte:www.kumc.edu


Cateterização cardíaca e angiografia:Cateterização cardíaca e angiografia:Precisar a anatomia e fisiologiaPrecisar a anatomia e fisiologia

Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar;Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar;

Determinação de pressão e oxigenação pulmonar.Determinação de pressão e oxigenação pulmonar.

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusCateterismo cardíacoCateterismo cardíaco


Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

Hiperfluxo pulmonarHiperfluxo pulmonar CIV;CIV; Persistência do ducto arterioso;Persistência do ducto arterioso; Janela aorticopulmonar;Janela aorticopulmonar; Atresia pulmonar com CIV na presença de ducto Atresia pulmonar com CIV na presença de ducto

arterioso.arterioso.

Hipofluxo pulmonarHipofluxo pulmonar Atresia pulmonar;Atresia pulmonar; Atresia tricúspide;Atresia tricúspide; Coração univentricular com estenose pulmonar;Coração univentricular com estenose pulmonar; Dupla saída de ventrículo direito com estenose pulmonar.Dupla saída de ventrículo direito com estenose pulmonar.

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusHistória naturalHistória natural

A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5 A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5 semanas;semanas;

15 a 30% chegam ao primeiro ano;15 a 30% chegam ao primeiro ano;Mortes após o 4º ano:Mortes após o 4º ano:

ICC;ICC;Complicação vascular pulmonar;Complicação vascular pulmonar;Endocardite. Endocardite.

Doença vascular obstrutivaDoença vascular obstrutivaDeteriorização precoce. Deteriorização precoce.

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusTratamentoTratamento

ClínicoClínicoDiuréticos;Diuréticos;Digitálicos.Digitálicos.

CirúrgicosCirúrgicos6 semanas;6 semanas;Bandagem: paliativo;Bandagem: paliativo;Correção cirúrgica: definitiva.Correção cirúrgica: definitiva.

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusComplicações cirúrgicasComplicações cirúrgicas

Morte tardiaMorte tardiaReoperação; Reoperação; Doença pulmonar vascular;Doença pulmonar vascular;Piora da insuficiência valvular truncal;Piora da insuficiência valvular truncal;Piora da ICC.Piora da ICC.

Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusBibliografiaBibliografia

MAIR, D.D. et al. In: EMMANOUILIDES, G. C. MAIR, D.D. et al. In: EMMANOUILIDES, G. C. et al. MOSS and ADAMS, Heart Disease in et al. MOSS and ADAMS, Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Including Infants, Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adults. 5ª ed. Maryland: the Fetus and Young Adults. 5ª ed. Maryland: Williams & Wilkins, 1995. v II, cap 68, p 1026-Williams & Wilkins, 1995. v II, cap 68, p 1026-1041.1041.

Obrigada!!!Obrigada!!!

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