Curso Pneumo Atual de Tomografia computadorizada do tórax – aula 10 1

Alterações congênitas

Gustavo de Souza Portes Meirelles 1

1 – Doutor em Radiologia pela Escola Paulista de Me dicina – UNIFESP

1 – Introdução

As anomalias do desenvolvimento pulmonar são habitualmente detectadas no período neonatal e na

infância. Podem ser divididas em três categorias: broncopulmonares, vasculares e uma combinação de

ambas. Serão abordadas neste capítulo as principais alterações congênitas na TC de tórax.

2 – Anomalias broncopulmonares

2.1 – Agenesia

Simula pneumectomia, com redução volumétrica do hemitórax, desvio homolateral das estruturas

mediastinais e hiperinsuflação do outro pulmão (figura 1).

Figura 1. Agenesia do lobo superior direito. TC mostrando ausência do brônquio do lobo

superior direito e desvio das estruturas mediastinais para este lado.

2.2 – Atresia brônquica congênita

Ocorre mais comumente no lobo superior esquerdo, mas outros lobos podem ser acometidos. Os achados

na TC incluem massa hilar, hiperinsuflação do pulmão periférico devido ao aprisionamento do ar que chega

por vias colaterais e brônquios dilatados contendo secreções e assumindo aspecto de dedos de luva (figura

2).

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Figura 2. Atresia brônquica. TC mostrando formação expansiva paramediastinal na base direita,

preenchida por líquido em formato de “dedos de luva”.

2.3 – Enfisema lobar congênito

É mais comum no sexo masculino e mais freqüente nos lobos superior esquerdo e médio (figura 3). O

aspecto na TC é de hiperinsuflação lobar, com pobreza vascular e desvio contralateral das estruturas

mediastinais.

Figura 3. Enfisema lobar congênito. TC evidenciando hiperinsuflação do lobo inferior esquerdo com

pobreza vascular e discreto desvio contralateral das estruturas mediastinais.

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2.4 – Malformação adenomatóide cística

Consiste de uma proliferação adenomatóide de bronquíolos formando cistos em vez de alvéolos. É

comumente diagnosticada nos 2 primeiros anos de vida. Quando detectada na vida adulta pode mimetizar

neoplasia. Os cistos podem ser únicos ou múltiplos e conter ar e/ou líquido (figura 4).

Figura 4. Malformação adenomatóide cística. TC demonstrando múltiplos espaços císticos

preenchidos por ar e líquido (setas vermelhas), no segmento posterior do lobo superior direito.

2.5 – Cisto broncogênico

Cerca de 90% são mediastinais (figura 5). É usualmente solitário, tem parede fina e conteúdo homogêneo,

podendo ser complicado por infecções.

Figura 5. Cisto broncogênico mediastinal, caracterizado por volumosa formação cística infracarinal.

2.6 – Brônquio traqueal

Ocorre quase exclusivamente à direita, até 2,0 cm cranialmente em relação à carina (figura 6).

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Figura 6. TC com reformatação coronal da árvore traqueobrônquica demonstrando

brônquio traqueal (seta vermelha) dirigido para o segmento apical do lobo superior direito.

3 – Anomalias vasculares

3.1 – Drenagem venosa pulmonar anômala

Resulta num desvio do fluxo sanguíneo esquerdo-direito, com o sangue venoso pulmonar fluindo

diretamente para o lado direito do coração ou para veias sistêmicas (figura 7). Pode ser parcial ou total.

Figura 7. Drenagem venosa pulmonar anômala. TC em planos axiais seqüenciais evidenciando veia pulmonar superior

direita (seta vermelha) drenando para a veia cava superior (seta verde).

3.2 – Malformação arteriovenosa pulmonar

Pode ocorrer isoladamente, ser múltipla ou fazer parte de um processo sistêmico como na doença de

Rendu-Osler-Weber. Quando solitária, é mais comum no segmento lateral do lobo médio e na língula. Por

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vezes simula nódulo ou massa na radiografia simples e a tomografia computadorizada esclarece sua

natureza vascular (figura 8).

Figura 8. Malformação arteriovenosa. TC após injeção venosa do meio de contraste evidenciando formação nodular

serpiginosa no lobo inferior esquerdo.

4 – Anomalias broncopulmonares e vasculares combina ads

4.1 – Síndrome da cimitarra ou síndrome venolobar congênita

O pulmão é pequeno e associado com uma artéria pulmonar pequena ou ausente, com suprimento arterial

sistêmico. O retorno venoso anômalo geralmente ocorre para a veia cava inferior, mais comumente abaixo

da cúpula frênica direita. Na maior parte das vezes a drenagem venosa anômala forma a familiar opacidade

curvilínea tubular (cimitarra) dirigida para a veia cava inferior (figura 9). O pulmão afetado é pequeno e

hipertransparente, seu arranjo vascular não tem o aspecto habitual e o outro pulmão é hiperinsuflado

compensatoriamente, com desvio mediastinal para o lado afetado.

Figura 9. Síndrome da cimitarra. A radiografia simples e a TC evidenciam discreta redução volumétrica do pulmão

direito e veia calibrosa anômala (seta vermelha) drenando para a veia cava inferior.

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4.2 – Seqüestro broncopulmonar

Representa uma anomalia da ramificação traqueobrônquica com retenção do suprimento arterial sistêmico

embrionário. Esta é a teoria mais aceita, embora alguns autores postulem a origem adquirida. No seqüestro

intralobar (figura 10), o suprimento sistêmico costuma vir de um ramo da aorta, de vasos do abdome

superior e mesmo de artérias coronárias, sem colaboração da artéria pulmonar. A drenagem é feita por

veias pulmonares. Os sítios mais comuns são os lobos inferiores (60% à esquerda; 40% à direita). O

pulmão adjacente apresenta hiperinsuflação localizada (mais provavelmente representando aprisionamento

aéreo).

Figura 10. Seqüestro pulmonar intralobar. TC após injeção venosa de meio de contraste evidenciando

consolidação no lobo inferior esquerdo (seta vermelha) suprida por duas artérias sistêmicas (seta verde)

originadas da aorta descendente.

4.3 – Seqüestro extralobar

É muito menos freqüente (1:6), mais comum no sexo masculino (80%) e tem seu próprio revestimento

pleural, sendo mais comum à esquerda junto ao diafragma. O suprimento arterial é a partir de pequenas

artérias originadas da aorta, mas pode haver suprimento pela artéria pulmonar; a drenagem venosa se faz

para veias sistêmicas (ázigos e hemiázigos). Seus brônquios podem se conectar com o trato digestivo.

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5 – Leitura recomendada

Zylak CJ, Eyler WR, Spizarny, DL, Stone CH. Developmental lung anomalies in the adult: Radiologic-

pathologic correlation. Radigraphics 2002;22:S25-S43.

Cunningam ML, Mann N. Pulmonary agenesis: a predictor of ipsilateral malformations. Am J Med Genet

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