Sociedade Paulista de Sociedade Paulista de ReumatologiaReumatologia

Fórum de DebatesFórum de DebatesConvidados:Convidados:

Dr. Levi H. Jales Neto Dr. Levi H. Jales Neto Dra. Monique K. SchmitzDra. Monique K. Schmitz

Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)Dr. Guilherme H. H. FonsecaDr. Guilherme H. H. Fonseca

Serviço de Hematologia (HC-FMUSP)Serviço de Hematologia (HC-FMUSP)Dr. Alexandre W. S. SouzaDr. Alexandre W. S. Souza

Serviço de Reumatologia (UNIFESP)Serviço de Reumatologia (UNIFESP)

Coordenador:Coordenador:Dr. Samuel K. ShinjoDr. Samuel K. Shinjo

Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)07.05.200807.05.2008

CASO CASO CLÍNICOCLÍNICODr. Levi H. Jales Neto Dr. Levi H. Jales Neto

Dra. Monique K. SchmitzDra. Monique K. SchmitzDr. Fernando H. C. SouzaDr. Fernando H. C. Souza

Dr. Ivan L. A. França e SilvaDr. Ivan L. A. França e SilvaDr. Diogo S. DomicianoDr. Diogo S. Domiciano

Dr. Samuel K. ShinjoDr. Samuel K. Shinjo

Serviço de Reumatologia / Moléstias InfecciosasServiço de Reumatologia / Moléstias InfecciosasInstituto Central - Hospital das ClínicasInstituto Central - Hospital das Clínicas

Faculdade de Medicina da USPFaculdade de Medicina da USP

Identificação:Identificação:

E.G.J, masculino, 17 anos, branco, E.G.J, masculino, 17 anos, branco, estudante, procedência RN / SP.estudante, procedência RN / SP.

QD:QD:

““Febre há 20 dias”.Febre há 20 dias”.

03.2008

HPMA HPMA

Há 20 dias…Há 20 dias…

FebreFebre

Linfoadenomegalia cervicalLinfoadenomegalia cervical

Perda ponderalPerda ponderal

27.03.08 27.03.08

08.04.0808.04.08

Broncopneumonia Derrame pleural E(exsudato)

Pancitopenia

Ceftriaxone por 10 dias, sem melhoraCeftriaxone por 10 dias, sem melhora

Serviço de Moléstias InfecciosasServiço de Moléstias InfecciosasEnfermaria Enfermaria UTI UTI

HC - FMUSPHC - FMUSP

Exame FísicoExame Físico

REG, descorado +2/+4, febril (38°C)REG, descorado +2/+4, febril (38°C)

Linfonomegalias cervicaisLinfonomegalias cervicais

BRNF, s/s, 90 bpm, 170x86 mmHg BRNF, s/s, 90 bpm, 170x86 mmHg

MV MV 2/3 HTE e base D2/3 HTE e base D

Hepatomegalia (6 cm RCD), esplenomegalia (8 cm RCE)Hepatomegalia (6 cm RCD), esplenomegalia (8 cm RCE)

Exantema máculo papular difuso Exantema máculo papular difuso

Hb 6,9

Leucócitos 990 (NØ 800, Ly 100)

Plaquetas 53000

DHL 1692

ALT / AST 135 / 324

Triglicérides 277

Albumina / Gama 1,8 / 1,2

PCR 45

Fibrinogênio 133

Ferritina 8212

Urina 1Prot >1gHematúriaDismorfismo +

Em síntese…Em síntese…

Hepatoesplenomegalia aguda febril Hepatoesplenomegalia aguda febril

Rash máculo papular Rash máculo papular

Linfonodomegalias cervicaisLinfonodomegalias cervicais

PancitopeniaPancitopenia

SerositeSerosite

GlomerulonefriteGlomerulonefrite

Hipóteses Diagnósticas?Hipóteses Diagnósticas?

Hipóteses Diagnósticas…Hipóteses Diagnósticas…

NeoplasiasNeoplasias

Infecciosas *Infecciosas *

Doenças auto-imunesDoenças auto-imunes

Conduta inicialConduta inicial

Antibioticoterapia: Antibioticoterapia:

Piperacilina / Tazobactam + Piperacilina / Tazobactam + VancomicinaVancomicina

Interconsulta:Interconsulta:

Reumatologia / HematologiaReumatologia / Hematologia

Reumatologia / HematologiaReumatologia / Hematologia

Síndrome Hemofagocítica

PancitopeniaPancitopenia Ferritina Ferritina

DHLDHL FibrinogênioFibrinogênio

EsplenomegaliaEsplenomegaliaFebreFebre

Causas de SH? Causas de SH? NeoplasiaNeoplasia

Infecção Infecção

Doenças auto-imunesDoenças auto-imunes

HemofagocitoseHemofagocitose

IMUNOFENOTIPAGEM1) Redução da complexidade interna na região de granulócitos.2) Redução da expressão do antígeno CD14 em monócitos.3) Perda da expressão de CD33 em monócitos.4) Expressão do antígeno CD71 preservada em eritroblástos.

Em síntese (Hipóteses Diagnósticas)…Em síntese (Hipóteses Diagnósticas)…

Hepatoesplenomegalia aguda febril Hepatoesplenomegalia aguda febril

Rash máculo papular Rash máculo papular

Linfonodomegalias cervicaisLinfonodomegalias cervicais

PancitopeniaPancitopenia

SerositeSerosite

GlomerulonefriteGlomerulonefrite

NeoplasiasInfecciosas

Doenças auto-imunes

PancitopeniaPancitopenia Ferritina Ferritina

DHLDHL FibrinogênioFibrinogênio

EsplenomegaliaEsplenomegaliaFebreFebre

Síndrome Hemofagocítica

Insuficiência respiratória aguda Insuficiência respiratória aguda

Evolução Clínica…Evolução Clínica…

10.04.0810.04.08

Conduta…Conduta…

Gamaglobulina 4 dosesGamaglobulina 4 doses(400 mg/kg/dia)(400 mg/kg/dia)

Dexametasona EVDexametasona EV

(20 mg/dia)(20 mg/dia)

SOR

OLO

GIA

SSO

RO

LOG

IAS

HIVHIV (-)(-)

HVCHVC (-)(-)

HVBHVB (-)(-)

CMVCMV IgM IgM (-);(-); IgG IgG (+)(+)

HTLVHTLV (-)(-)

HerpesHerpes (-)(-)

T. PallidumT. Pallidum (-)(-)

ToxoplasmoseToxoplasmose IgM IgM (-)(-); IgG ; IgG (+)(+)

FAN: Pont. Nuclear ≥ 1/320

CH100: 135

Serosite pleural

Proteinúria + hematúria

Hemorragia alveolar

LES

Anti-Sm: 1/400

Anti-DNAds: 1/20

11/4 7999 454 344 5,7 344 45414/4 835 239 193 4,5 193 23917/4 868 136 136 6,1 136 13619/4 1261 113 100 6 100 11321/4 926 9,523/4 915 89 74 9,7 74 8925/4 698 93 80 8,2 80 93

71 97 9,1 97 7178 104 10,5 104 7848 75 13,2 75 4832 43 14,8 43 3234 50 14,1 50 3422 26 13 26 22

Evolução dos Valores de Ferritina

6989159261261868

835

79998212

01000

20003000

40005000

60007000

80009000

11/4 11/4 14/4 17/4 19/4 21/4 23/4 25/4

Data

Ferr

itina

ng/

ml

Dias 10/4 11/4 16/4 18/4 19/4

Hb 9,2 9,4 8,0 9,2 9,3

VCM 82 84,5 88,3 85 83,9

Leuco 1170 1890 1790 6420 4870

Linfo 300 600 800 400 400

Plaquetas 30000 36000 62000 69000 69000

AST/ALT 249/108 241/105 93/80 68/52 46/59

FA/GGT /355 118/342 103/275 92/168 /215

PCR 296

C3/C4 28/3 60,2 7,39 42,6 10,1

Ur/Cr 31/0,4 39/0,9 34/0,7 53/1,0 60/0,8

PT24h 3,55 4,18

ExtubadoExtubado

Hemorragia alveolarHemorragia alveolar

16/04/0816/04/08

17/04/0817/04/08 Metilprednisolona 1g EV 3 dias

26/04/0826/04/08 ExtubadoExtubado

Hemorragia alveolarHemorragia alveolar

27/04/0827/04/08 Metilprednisolona 1g EV 3 dias

Ciclofosfamida 750mg EV